Οστά του μυελώματος

Το μυέλωμα είναι μια ομάδα λευχαιμιών. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο το μυέλωμα των οστών συνοδεύεται από παθολογική μεταμόρφωση του μυελού των οστών. Η ασθένεια διαγιγνώσκεται κυρίως σε ασθενείς ηλικίας άνω των 40 ετών.

Λόγοι

Το αντικείμενο της μετάλλαξης στο μυέλωμα είναι ανοσιακά κύτταρα, τα οποία είναι κύτταρα πλάσματος και Β-λεμφοκύτταρα. Αυτά τα στοιχεία αρχίζουν να μοιράζονται άτυπα και ενεργά. Έτσι, ένας μεγάλος αριθμός μεταλλαγμένων ανοσοσφαιρινών ή παραπρωτεϊνών συσσωρεύονται στο ανθρώπινο σώμα, οι οποίες στη συνέχεια σχηματίζουν την κλινική εικόνα της ασθένειας.

Μέχρι σήμερα, η βασική αιτία της παραβίασης της δομής του DNA είναι άγνωστη. Οι επιστήμονες κατέθεσαν διάφορες θεωρίες για την προέλευση αυτής της παθολογίας:

  1. Γενετική προδιάθεση.
  2. Έκθεση σε χημικούς καρκινογόνους παράγοντες (αμίαντος, ραφιναρισμένα προϊόντα).

Στάδια

Η παθογένεση του μυελώματος είναι η διείσδυση του σώματος με παραπρωτεΐνη, η οποία σχηματίζεται στον επηρεασμένο μυελό των οστών. Αυτή η παθολογική κατάσταση τελειώνει με το θάνατο του ασθενούς, αλλά πριν οι μεταλλάξεις περάσουν από τρεις κύριες περιόδους:

  1. Ασυμπτωματική φάση: Ο μετασχηματισμός των κακοήθων κυττάρων γίνεται αποκλειστικά εντός του οστού.
  2. Φάση της κλινικής εικόνας: η oncoprocess υπερβαίνει το μυελό. Σε έναν ασθενή με καρκίνο, παρατηρούνται συμπτώματα διήθησης αίματος και νεφρού. Σε αυτό το στάδιο, η νόσος μπορεί να σταθεροποιηθεί και έτσι να καθυστερήσει την έναρξη του τελικού σταδίου.
  3. Φάση τερματισμού: το στάδιο των μη αναστρέψιμων αλλαγών στη δομή του οστικού ιστού χαρακτηρίζεται από οξύ πόνο, δηλητηρίαση από τον καρκίνο και θάνατο.

Συμπτώματα και σημεία

Η κλινική εικόνα της νόσου σχηματίζεται με βάση ένα συνδυασμό τριών ομάδων συνδρόμων:

Η οστεοπόρωση του οστικού ιστού συμπεριλαμβάνεται λόγω της ενεργού διαίρεσης των κυττάρων πλάσματος.

Σπλαχνικές εκδηλώσεις της νόσου:

Η απελευθέρωση μεταλλαγμένων κυττάρων στο κυκλοφορικό σύστημα προκαλεί αύξηση του μεγέθους του σπλήνα και του ήπατος, μια αλλαγή στην ποσοτική και ποιοτική σύνθεση του αίματος.

Παθολογικές καταστάσεις (που συνδέονται με τον υπερβολικό σχηματισμό παραπρωτεΐνης):

Η ανώμαλη πρωτεΐνη που κυκλοφορεί στο σώμα ενός ασθενή με καρκίνο, επηρεάζει κυρίως το ουροποιητικό σύστημα. Ο ασθενής παρουσιάζει σταδιακή αύξηση των συμπτωμάτων της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας, η οποία στη συνέχεια δρα ως συχνή αιτία θανάτου.

Μυελωμα σπονδυλικού οστού

Ένα διακριτικό χαρακτηριστικό μιας τέτοιας βλάβης θεωρείται προοδευτική οστεοπόρωση των σπονδύλων και των μεσοσπονδύλιων δίσκων, η οποία κλινικά μπορεί να εκδηλωθεί με συμπίεση ιστού νωτιαίου μυελού.

Σε ασθενείς με καρκίνο, υπάρχει παραβίαση της ευαισθησίας των άκρων και απώλεια κινητικής λειτουργίας. Τα νευρολογικά συμπτώματα εξαρτώνται από τον εντοπισμό της κύριας εστίασης της μετάλλαξης.

Τι περιλαμβάνει η διάγνωση;

Εάν ο ασθενής έχει υποκειμενικά συμπτώματα βλάβης μυελώματος, οι ειδικοί συνταγογραφούν τις ακόλουθες διαγνωστικές διαδικασίες:

  1. Βιοχημική ανάλυση αίματος, η οποία δίνει ιδιαίτερη προσοχή στη σύνθεση πρωτεΐνης και στην ποσότητα κρεατινίνης.
  2. Γενική δοκιμή ούρων.
  3. Ακτινογραφία του σκελετικού συστήματος. Αυτή η τεχνική θεωρείται μια πρόσθετη μέθοδος διάγνωσης. Μεταβολές στη δομή των οστών μπορεί να εμφανιστούν στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου.
  4. Βιοψία. Η επιβεβαίωση της διάγνωσης διεξάγεται στο αποτέλεσμα της ιστολογικής ανάλυσης ενός μικρού μέρους του μυελού των οστών.
  5. Διάτρηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Μυελό οστού κρανίου

Τακτική θεραπείας

Στη σύγχρονη πρακτική του καρκίνου, η θεραπεία του οστικού μυελώματος βασίζεται στις ακόλουθες αρχές:

  1. Χημειοθεραπεία. Η συστηματική χορήγηση κυτοστατικών συμβάλλει στην προσωρινή σταθεροποίηση της ογκολογίας.
  2. Ακτινοθεραπεία Η ιοντίζουσα ακτινοβολία των μεταλλαγμένων ιστών στοχεύει επίσης στη μετάβαση της οξείας φάσης σε ύφεση.
  3. Ορμονική θεραπεία με τη μορφή στεροειδών ορμονών και γλυκοκορτικοστεροειδών.
  4. Χειρουργικές και ορθοπεδικές επεμβάσεις που είναι παρηγορητικές.
  5. Συμμόρφωση με τους κανόνες μιας ισορροπημένης διατροφής.
  6. Περιοδικές ασκήσεις στη γυμναστική.

Πρόβλεψη

Η ασθένεια έχει κακή πρόγνωση. Στον συντριπτικό αριθμό κλινικών περιπτώσεων, οι ασθενείς με καρκίνο με αυτή την παθολογία δεν ζουν περισσότερο από πέντε χρόνια από τη στιγμή της καθιέρωσης της τελικής διάγνωσης. Τα θεραπευτικά μέτρα επικεντρώνονται στη μέγιστη δυνατή επέκταση της διάρκειας ζωής.

Μυελό οστού πυελικού οστού

Είναι δυνατή η ανάκτηση;

Το μυέλωμα των οστών θεωρείται σήμερα μια ανίατη ασθένεια. Οι επιστημονικές μελέτες στοχεύουν στη μελέτη της δυνατότητας θεραπείας μιας τέτοιας παθολογίας με τη βοήθεια μιας μεταμόσχευσης μυελού των οστών.

Οι γιατροί για τους ασθενείς καθορίζουν μεμονωμένα τις απαραίτητες ιατρικές διαδικασίες. Αυτή η θεραπεία βελτιώνει αποκλειστικά την ποιότητα ζωής ενός σοβαρά ασθενούς ασθενούς.

Ποσοστό επιβίωσης

Το ποσοστό επιβίωσης εκτιμάται από τον μέσο αριθμό ασθενών που επιβίωσαν σε πενταετή ορόσημο μετά τον καθορισμό της τελικής διάγνωσης. Στην ογκολογική πρακτική, ο συντελεστής αυτός για τους ασθενείς με μυέλωμα του σκελετικού συστήματος προσεγγίζει το μηδέν.

Πόσα ζουν;

Το μέσο προσδόκιμο ζωής των ανθρώπων με τέτοια παθολογία των οστών είναι 2-3 χρόνια. Η πιο συνηθισμένη αιτία θανάτου στην περίπτωση αυτή είναι η πρόοδος της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.

Το μυέλωμα των οστών είναι μια σοβαρή βλάβη που απαιτεί έγκαιρη αντικαρκινική θεραπεία. Τέτοια συμβάντα μπορούν να παρατείνουν τη ζωή ενός ασθενούς για 1-2 χρόνια. Η χημειοθεραπεία και η έκθεση στην ακτινοβολία αποτελούν βασικές υποστηρικτικές θεραπείες.

Οστά του μυελώματος

Ένας όγκος που αναπτύσσεται από τα κύτταρα αίματος πλάσματος που παράγονται από τον μυελό των οστών ονομάζεται μυέλωμα. Η εμφάνιση μυελώματος συμβάλλει στην ανεξέλεγκτη ανάπτυξη των κυττάρων πλάσματος.

Αυτή η παθολογία αναφέρεται σε έναν τύπο κακοήθειας ασθένειας που έχει προκύψει στον εγκέφαλο των οστών (σπογγώδης ιστός) εξαιτίας του εκφυλισμού των κυττάρων πλάσματος του αίματος. Άνθρωποι πιο συχνά άνδρες σε γήρας. Τα λεμφοκύτταρα αποτελούν μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος και προστατεύουν το σώμα από ξένους ιούς και όγκους. Για την καταπολέμηση των βακτηρίων, τα λεμφοκύτταρα γίνονται κύτταρα πλάσματος. Υπάρχει ανάπτυξη ειδικών αντισωμάτων που καταστρέφουν παθολογικά βακτήρια.

Με την ανεξέλεγκτη ανάπτυξη των κυττάρων πλάσματος, σχηματίζονται όγκοι που επηρεάζουν το μυελό των οστών. Τα κανονικά κύτταρα αρχίζουν να αντικαθίστανται από κύτταρα μυελώματος. Είναι επίσης σε θέση να παράγουν αντισώματα, αλλά δεν μπορούν να προστατεύσουν το σώμα από τη μόλυνση. Στις αναπτύξεις δεν υπάρχουν μεταστάσεις και δεν υπάρχει πραγματική βλαστοματική ανάπτυξη.

  • Όλες οι πληροφορίες στον ιστότοπο είναι μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς και ΔΕΝ ΜΠΟΡΟΥΝ ΝΑ ΧΡΗΣΙΜΟΠΟΙΕΙΤΕ!
  • Μόνο ο γιατρός μπορεί να σας παράσχει την ΑΚΡΙΒΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ!
  • Σας παροτρύνουμε να μην κάνετε αυτοθεραπεία, αλλά να εγγραφείτε σε έναν ειδικό!
  • Υγεία σε εσάς και την οικογένειά σας! Μη χάσετε την καρδιά

Σε περίπτωση παραβίασης της παραγωγής κυττάρων αίματος, ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων μειώνεται. Οι ασθενείς έχουν αναιμία και αναιμία. Με τη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων, η αιμορραγία συμβαίνει καθώς το αίμα αρχίζει να πήζει κακώς. Η ανάπτυξη της λευκοπενίας αρχίζει με τη μείωση των λευκών αιμοσφαιρίων.

Ο μυελός των οστών συμβαίνει:

  • εστιακή;
  • διάχυτη (πολλαπλή);
  • διάχυτη εστιακή.

Η διήθηση του όγκου του πολλαπλού μυελώματος στον μυελό των οστών απλώνεται σε όλο το σώμα.

Ανάλογα με την κυτταρική σύνθεση, συμβαίνει:

  • πλασμακυτικό ·
  • πλασμαμλαστικό.
  • πολυμορφικό.
  • μικρό κύτταρο.

Λόγοι

Η αιτία της μετάλλαξης των κυττάρων πλάσματος και των βλαβών των σπογγώδους οστού του κρανίου, της λεκάνης, των νευρώσεων, του στέρνου, των σπονδύλων, των μακρών οστών των χεριών και των ποδιών, των μικρών οστών των χεριών και των ποδιών δεν έχει ακόμη καθοριστεί. Η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει σχεδόν όλα τα οστά ή μόνο τα οστά των νευρώσεων ή του κρανίου.

Θεωρείται ότι οι ένοχοι είναι επιθετικά φάρμακα, ακτίνες γάμμα ή κληρονομικότητα.

Συμπτώματα

Το μυέλωμα των οστών μπορεί να αναπτυχθεί ασυμπτωματικά και συνοδεύεται μόνο από την αύξηση του ESR στο αίμα, αλλά αργότερα η ασθένεια εκδηλώνεται:

  • πόνος στα προσβεβλημένα οστά.
  • καταστροφή και κατάγματα των οστών, καθίζηση των σπονδύλων, η οποία οδηγεί στη συμπίεση του νωτιαίου μυελού, γενική οστεοπόρωση.
  • συχνές ταυτόχρονες μολυσματικές ασθένειες με μειωμένη ανοσία.
  • απώλεια βάρους, αδυναμία, χλωμό δέρμα?
  • θρόμβους αίματος, που οδηγούν στο σχηματισμό θρόμβων αίματος και στο αποκλεισμό αιμοφόρων αγγείων, πράγμα που σημαίνει: εγκεφαλικό επεισόδιο ή καρδιακή προσβολή.
  • η εμφάνιση μιας μεγάλης ποσότητας πρωτεΐνης, η οποία εμποδίζει την απομάκρυνση του υγρού από το σώμα, έτσι υπάρχει ένα μεγάλο φορτίο στα νεφρά.
  • με αυξημένο ιξώδες του αίματος - νευρολογικά συμπτώματα: κόπωση, κεφαλαλγία, όραση, βλάβη του αμφιβληστροειδή του οφθαλμού, μούδιασμα, «φλύκταινες», μυρμήγκιασμα στα πόδια και στα χέρια.
  • την απόσυρση ασβεστίου από τα οστά και την ανάπτυξη ναυτίας, εμετού, υπνηλίας και κώματος.

Κάτω από το δέρμα, ένας όγκος μπορεί να εμφανίζεται στρογγυλός ή συγχρονισμένος. Γενικά η οστεοπόρωση, ο οστικός ιστός θα είναι επίσης μαλακός, αλλά δεν θα έχει κόμπους.

Ο οστικός ιστός στο οζώδες μυέλωμα σταδιακά διαλύεται. Σταδιακά, το φλοιώδες στρώμα συμπαγής θα εξαφανιστεί στο σώμα του σπογγώδους οστού της εγκάρσιας δοκού. Μπορεί να καταρρεύσει εντελώς, και ο όγκος αναπτύσσεται κάτω από το περιόστεο, το σηκώνει και σχηματίζει ένα μαλακό στρογγυλό κόμπο στο οστό. Το μυέλωμα του περιόστεου δεν αναπτύσσεται. Οι διηθητικοί μαλακοί ιστοί που περιβάλλουν το οστό δεν βλάπτουν.

Διαγνωστικά

Στη μελέτη των τεμαχίων και των τεμαχίων, υπάρχουν στρογγυλοί κόμβοι στον εγκέφαλο ιστού διαφορετικών μεγεθών, πυκνό γκρίζο-κόκκινο σύσταση με την παρουσία σκούρων κόκκινων εστιών ή κιτρινωπού-λευκού χρώματος παρόμοιο με το σαρκοματώδες νεόπλασμα.

Μερικές φορές το χρώμα του μυελώματος είναι παρόμοιο με το κόκκινο μυελό των οστών. Το μυέλωμα μπορεί να έχει ένα φωτεινό ή σκοτεινό περίγραμμα, να αναπτυχθεί και να συλλάβει ολόκληρο τον εγκέφαλο, καθιστώντας δύσκολη τη διάγνωση.

Είναι δυνατή η επιβεβαίωση της διάγνωσης με μικροσκοπική εξέταση της παρουσίας 10% ή και περισσότερο πλασμοκυττάρωσης του μυελού των οστών, του συστατικού Μ ουρίας ή του ορού και της οστεολυτικής βλάβης.

Επίσης χρησιμοποιείται:

  1. (ανατομικά) παρασκευάσματα για τον προσδιορισμό ελαττωμάτων οστού σε μυελωματώδεις κόμβους. Μέσω οπών εντοπίζονται με υπολείμματα οστικής ουσίας στη θέση των κόμβων με τη χρήση ενός κακοποιημένου καλύμματος κρανίου (επίπεδο οστό).
  2. φθοριοσκοπία. Η μεταβολή στα οστά και ο εντοπισμός του όγκου μπορεί να παρατηρηθεί στην ακτινογραφία.
  3. υπολογιστική τομογραφία. Με τη βοήθειά του, πριν από τη βιοψία, προσδιορίζονται οι θέσεις εξάπλωσης του όγκου και στη συνέχεια εξετάζεται το υλικό από τις αναγνωρισμένες ζώνες.
  4. μια εξέταση αίματος και ούρων όπου μπορούν να περιέχονται αντισώματα που παράγονται από κύτταρα μυελώματος.

Ως αποτέλεσμα μικροσκοπικής εξέτασης, η κυτταρική μάζα των κόμβων ανιχνεύεται κατά τη διάρκεια της διάχυτης ανάπτυξής τους. Βρίσκεται σε ένα δίκτυο με μεγάλους βρόχους και ένα σύμπλεγμα μικρών σκαφών. Το δίκτυο σχηματίζεται από το στρώμα, μια δομή όπου περνούν τα λεμφικά και αιμοφόρα αγγεία και οι λεπτές δέσμες ινών που συνδέουν τους ιστούς. Τα στελέχη του στρώματος μπορούν να τοποθετηθούν παράλληλα, κατόπιν τα κύτταρα του μυελώματος σχηματίζουν ένα είδος σειρών. Οι υπερανάπτυχες ιστούς μπορούν να αλληλοεπικαλύπτονται με εστίες νέκρωσης και αιμορραγίας.

Πώς να θεραπεύσετε το μυελό του σπονδύλου γίνεται εδώ.

Θεραπεία

Ελλείψει γενικών θεραπευτικών αγωγών, κάθε ασθενής αντιμετωπίζεται μεμονωμένα. Επιλέξτε μια θεραπεία ανάλογα με το στάδιο της ασθένειας και τον τρόπο εξάπλωσής της. Αν η ασθένεια εξελίσσεται αργά, δηλαδή, τα πολλαπλά εγκεφαλικά κύτταρα του οστού δεν αναπτύσσονται ενεργά, τότε σπάνια συνταγογραφείται αντινεοπλασματική θεραπεία. Πιστεύεται ότι η παρατήρηση θα είναι πιο ευεργετική από την επιθετική θεραπεία.

Η τοπική θεραπεία χορηγείται εάν η μορφή της νόσου είναι περιορισμένη. Εάν διαγνωστεί πολλαπλό μυέλωμα, τότε προσδιορίζεται το στάδιο του. Η πορεία της νόσου μπορεί να είναι ασυμπτωματική, όχι επιθετική.

Με μια σταθερή πορεία της νόσου, ελέγχουν την κατάσταση, διενεργούν εξετάσεις κάθε 3-6 μήνες και εφαρμόζουν τη συνοδευτική θεραπεία:

  • Το ασβέστιο συνταγογραφείται, ενισχύει τον οστικό ιστό και βελτιώνει την ανοσία.
  • εάν είναι απαραίτητο, να συνταγογραφήσετε πολλά ποτά (τουλάχιστον 2 λίτρα / ημέρα) και φάρμακα διουρητικά.
  • αντιμετωπίζουν τα νεφρά με φυτικό παρασκεύασμα "Cannephron", έγχυση Brusniver (συλλογή βοτάνων).
  • Συνιστάται να χρησιμοποιείτε καρπούζια, βακκίνια, λουλούδια για ευεργετική επίδραση στα νεφρά.

Με την πάχυνση του αίματος και τη θρόμβωση, με αιμορραγία και σοβαρή αναιμία, διεξάγεται επίσης θεραπεία. Για να αυξήσετε το επίπεδο αιμοσφαιρίνης στο αίμα, η θεραπεία γίνεται με το "Sorbifer". Προκειμένου να αποφευχθεί η αιμορραγία και να ενισχυθούν τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων, συνιστάται να υποβάλλονται σε θεραπεία με ζωμό dogrose και άλλα προϊόντα που περιέχουν βιταμίνη C, για παράδειγμα, φρέσκα βακκίνια, καρότα.

Εάν το αίμα είναι παχύ με θρόμβωση, τότε χορηγούνται τα ισχία και τα δισκία βαρφαρίνης, όχι δισκία ασπιρίνης, επειδή το φάρμακο είναι επιβλαβές για το στομάχι και μπορεί να προσθέσει νέα προβλήματα στην υπάρχουσα ασθένεια. Στο μυέλωμα, οποιοδήποτε φάρμακο μπορεί να επιδεινώσει την πάθηση με την παρενέργειά της, προκαλώντας επιδείνωση της νόσου.

Το μοναχικό γρήγορο πλασματοκύτωμα και το εξωμυελικό μυέλωμα υποβάλλονται σε θεραπεία με τοπική ακτινοθεραπεία. Στόχος της είναι επίσης η μείωση του σοβαρού οστικού πόνου. Εάν η μάζα του όγκου μεγαλώνει, σύνδρομο πόνου, εμφανίζεται αναιμία, τότε συνταγογραφούνται τα κυτταροστατικά.

Στη θεραπεία χρησιμοποιώντας τα ακόλουθα φάρμακα:

  • Melphalan;
  • "Κυκλοφωσφαμίδη".
  • "Χλωροβουτίνη" ταυτόχρονα με την "πρεδνιζολόνη" με διάρκεια 7 ημερών με διακοπή - 4-6 εβδομάδες.

Μυέλωμα

Εάν προχωρήσει η ασθένεια του αίματος μυελώματος, η καταστροφή κυττάρων πλάσματος εμφανίζεται στο μυελό των οστών, οι οποίες μεταλλάσσονται και αποκτούν κακόηθες χαρακτήρα. Η ασθένεια ανήκει στην παραπρωτεϊναιμική λευχαιμία, έχει το δεύτερο όνομα "Καρκίνος του αίματος". Από τη φύση του, χαρακτηρίζεται από νεοπλασία όγκου, το μέγεθος του οποίου αυξάνεται σε κάθε στάδιο της νόσου. Η διάγνωση είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί, μπορεί να οδηγήσει σε έναν απροσδόκητο θάνατο.

Τι είναι το πολλαπλό μυέλωμα

Αυτή η ασυνήθιστη κατάσταση που ονομάζεται "ασθένεια Rustitsky-Kalera" μειώνει το προσδόκιμο ζωής. Στην παθολογική διαδικασία, τα καρκινικά κύτταρα εισέρχονται στη συστηματική κυκλοφορία, συμβάλλουν στην εντατική παραγωγή της παθολογικής ανοσοσφαιρίνης - παραπρωτεϊνών. Αυτές οι συγκεκριμένες πρωτεΐνες, που μετασχηματίζονται σε αμυλοειδή, εναποτίθενται στους ιστούς και διαταράσσουν το έργο τέτοιων σημαντικών οργάνων και δομών όπως οι νεφροί, οι αρθρώσεις και η καρδιά. Η γενική κατάσταση του ασθενούς εξαρτάται από τον βαθμό της ασθένειας, τον αριθμό των κακοηθών κυττάρων. Για τη διάγνωση απαιτείται διαφορική διάγνωση.

Μοναδικό πλασματοκύτωμα

Ο καρκίνος των κυττάρων του πλάσματος αυτού του τύπου διακρίνεται από μία εστία παθολογίας, η οποία εντοπίζεται στον μυελό των οστών και τους λεμφαδένες. Για να γίνει σωστή διάγνωση πολλαπλού μυελώματος, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια σειρά εργαστηριακών εξετάσεων, για να αποκλειστεί η εξάπλωση πολλαπλών εστιών. Όταν τα συμπτώματα των οστικών μυελώματος του μυελώματος είναι παρόμοια, η θεραπεία εξαρτάται από το στάδιο της παθολογικής διαδικασίας.

Πολλαπλό μυέλωμα

Με αυτή την παθολογία, πολλές δομές μυελού των οστών αμέσως έγιναν εστίες παθολογίας, οι οποίες προχωρούν γρήγορα. Τα συμπτώματα του πολλαπλού μυελώματος εξαρτώνται από το στάδιο της βλάβης και για λόγους σαφήνειας μπορείτε να δείτε τις παρακάτω θεματικές φωτογραφίες. Το μυελοειδές αίμα επηρεάζει τους ιστούς των σπονδύλων, τις ωμοπλάτες, τις πλευρές, τα φτερά του ilium και τα οστά του κρανίου που ανήκουν στον μυελό των οστών. Με αυτούς τους κακοήθεις όγκους, η κλινική έκβαση για τον ασθενή δεν είναι αισιόδοξη.

Στάδια

Το προοδευτικό μυέλωμα Bens-Jones σε όλα τα στάδια της νόσου αποτελεί σημαντική απειλή για τη ζωή του ασθενούς, οπότε η έγκαιρη διάγνωση είναι το 50% της επιτυχημένης θεραπείας. Οι γιατροί διακρίνουν 3 στάδια της παθολογίας του μυελώματος, όπου τα έντονα συμπτώματα της νόσου αυξάνονται και αυξάνονται μόνο:

  1. Το πρώτο στάδιο. Μια περίσσεια ασβεστίου επικρατεί στο αίμα, μια ασήμαντη συγκέντρωση παραπρωτεϊνών και πρωτεΐνης στα ούρα, ο δείκτης αιμοσφαιρίνης φτάνει τα 100 g / l, υπάρχουν ενδείξεις οστεοπόρωσης. Το κέντρο μιας παθολογικής, αλλά εξελίσσεται.
  2. Το δεύτερο στάδιο. Οι βλάβες γίνονται πολλαπλές, η συγκέντρωση των παραπροτείνων και η αιμοσφαιρίνη μειώνεται, η μάζα των ιστών του καρκίνου φθάνει τα 800 g. Η μόνη μετάσταση κυριαρχεί.
  3. Τρίτο στάδιο. Η οστεοπόρωση προχωρεί στα οστά, υπάρχουν 3 ή περισσότερες εστίες στις οστικές δομές, η συγκέντρωση πρωτεΐνης στα ούρα και το ασβέστιο αίματος μεγιστοποιείται. Η αιμοσφαιρίνη μειώνεται παθολογικά στα 85 g / l.

Λόγοι

Το μυέλωμα των οστών εξελίσσεται αυθόρμητα και οι γιατροί δεν κατόρθωσαν να προσδιορίσουν την αιτιολογία της παθολογικής διαδικασίας μέχρι το τέλος. Ένα πράγμα είναι γνωστό - οι άνθρωποι μετά την έκθεση σε ακτινοβολία ανήκουν σε μια ομάδα κινδύνου. Στατιστικά αναφέρουν ότι ο αριθμός των ασθενών μετά την έκθεση σε τέτοιο παθογόνο παράγοντα έχει αυξηθεί σημαντικά. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα μακροχρόνιας θεραπείας, δεν είναι πάντα δυνατό να σταθεροποιηθεί η συνολική κατάσταση του κλινικού ασθενούς.

Συμπτώματα πολλαπλού μυελώματος

Με οστικές βλάβες, ο ασθενής αναπτύσσει πρώτα αναιμία ανεξήγητης ηθολογίας, η οποία δεν μπορεί να διορθωθεί ακόμη και μετά από μια θεραπευτική δίαιτα. Τα χαρακτηριστικά συμπτώματα είναι έντονος πόνος στα οστά, είναι πιθανό η εμφάνιση παθολογικού κατάγματος. Άλλες αλλαγές στη γενική ευημερία με την πρόοδο του μυελώματος παρουσιάζονται παρακάτω:

  • συχνή αιμορραγία.
  • μειωμένη πήξη του αίματος, θρόμβωση,
  • μειωμένη ανοσία.
  • πόνος του μυοκαρδίου.
  • αυξημένη πρωτεΐνη στα ούρα.
  • αστάθεια της θερμοκρασίας.
  • σύνδρομο νεφρικής ανεπάρκειας.
  • αυξημένη κόπωση.
  • σοβαρά συμπτώματα οστεοπόρωσης.
  • κατάγματα σπονδυλικής στήλης σε περίπλοκες κλινικές εικόνες.

Διαγνωστικά

Δεδομένου ότι στην αρχή η νόσος είναι ασυμπτωματική και δεν διαγιγνώσκεται εγκαίρως, οι γιατροί έχουν ήδη εντοπίσει επιπλοκές του μυελώματος, υποψίες νεφρικής ανεπάρκειας. Η διάγνωση περιλαμβάνει όχι μόνο μια οπτική εξέταση του ασθενούς και την ψηλάφηση των μαλακών, οστικών δομών, αλλά απαιτεί επίσης κλινική εξέταση. Αυτό είναι:

  • ακτινογραφία του θώρακα και του σκελετού για τον προσδιορισμό του αριθμού των όγκων στο οστό.
  • βιοψία αναρρόφησης μυελού των οστών για έλεγχο της παρουσίας καρκινικών κυττάρων στο μυέλωμα.
  • βιοψία τρεφίνης - μελέτη συμπαγούς και σπογγώδους ουσίας που λαμβάνεται από το μυελό των οστών.
  • το μυελογράφημα είναι απαραίτητο για τη διαφορική διάγνωση, ως ενημερωτική επεμβατική μέθοδος.
  • κυτταρογενετική μελέτη των κυττάρων πλάσματος.

Θεραπεία του πολλαπλού μυελώματος

Όταν χρησιμοποιούνται απλές κλινικές εικόνες των χειρουργικών μεθόδων: μεταμόσχευση δότη ή δικά του βλαστοκύτταρα, πολύ μέτρια χημειοθεραπεία με χρήση κυτταροστατικών, ακτινοθεραπεία. Η αιμοσφαιρίνη και η πλασμαφόρεση είναι κατάλληλες για το σύνδρομο υπερβοσκόζης, την εκτεταμένη νεφρική βλάβη, τη νεφρική ανεπάρκεια. Η φαρμακευτική αγωγή με διάρκεια αρκετών μηνών για την παθολογία του μυελώματος περιλαμβάνει:

  • παυσίπονα για την εξάλειψη του πόνου στην περιοχή των οστών?
  • αντιβιοτικά πενικιλίνης για επαναλαμβανόμενες ενδοφλέβιες και ενδοφλέβιες μολυσματικές διεργασίες.
  • αιμοστατική για την αντιμετώπιση της έντονης αιμορραγίας: Vikasol, Etamzilat;
  • κυτοστατικά για τη μείωση των όγκων όγκων: μελφαλάνη, κυκλοφωσφαμίδη, χλωροβουτίνη,
  • γλυκοκορτικοειδή σε συνδυασμό με βαριά κατανάλωση αλκοόλ για τη μείωση της συγκέντρωσης ασβεστίου στο αίμα: Alkeran, Πρεδνιζολόνη, Δεξαμεθαζόνη.
  • ανοσοδιεγερτικά που περιέχουν ιντερφερόνη, εάν η ασθένεια συνοδεύεται από μείωση της ανοσίας.

Εάν, καθώς ο κακοήθης όγκος αναπτύσσεται, υπάρχει αυξημένη πίεση στα γειτονικά όργανα και η επακόλουθη δυσλειτουργία τους, οι γιατροί αποφασίζουν να εξαλείψουν επειγόντως έναν τέτοιο παθογόνο όγκο με χειρουργικές μεθόδους. Το κλινικό αποτέλεσμα και οι πιθανές επιπλοκές μετά τη χειρουργική επέμβαση μπορεί να είναι οι πιο απρόβλεπτες.

Διατροφή για το μυέλωμα

Προκειμένου να μειωθεί η υποτροπή της νόσου, η θεραπεία πρέπει να είναι έγκαιρη και μια δίαιτα πρέπει να συμπεριληφθεί στο σύνθετο σχήμα. Η προσκόλληση σε αυτή τη διατροφή απαιτείται καθ 'όλη τη διάρκεια ζωής, ειδικά κατά την επόμενη έξαρση. Ακολουθούν οι πολύτιμες συστάσεις των ειδικών για τη διατροφή πλασμοκυττάρωσης:

  • μείωση της πρόσληψης πρωτεΐνης στο ελάχιστο - δεν επιτρέπονται περισσότερα από 60 g πρωτεΐνης ανά ημέρα.
  • να αποκλείεται από την καθημερινή παροχή τέτοιων τροφίμων όπως φασόλια, φακές, μπιζέλια, κρέας, ψάρι, ξηροί καρποί, αυγά ·
  • να μην τρώνε τρόφιμα, τα οποία ο ασθενής μπορεί να αναπτύξει οξείες αλλεργικές αντιδράσεις.
  • λαμβάνουν τακτικά φυσικές βιταμίνες, προσκολλώνται σε εντατική θεραπεία με βιταμίνες.

Μυέλωμα

Το μυέλωμα είναι ένας κακοήθης πολλαπλασιασμός ώριμων διαφοροποιημένων κυττάρων πλάσματος, συνοδευόμενο από αυξημένη παραγωγή μονοκλωνικών ανοσοσφαιρινών, διήθηση μυελού των οστών, οστεόλυση και ανοσοανεπάρκεια. Το μυέλωμα συμβαίνει με οστικούς πόνους, αυθόρμητα κατάγματα, ανάπτυξη αμυλοείδωσης, πολυνευροπάθειας, νεφροπάθειας και χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας, αιμορραγική διάθεση. Η διάγνωση του μυελώματος επιβεβαιώνεται από δεδομένα σκελετικών ακτίνων Χ, από εκτεταμένη εργαστηριακή μελέτη, από βιοψία μυελού των οστών και από τρεπανοβιοψία. Στο μυέλωμα, διεξάγεται μονο- ή πολυχημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία, αυτομεταμόσχευση μυελού των οστών, απομάκρυνση του κυτταρικού πλάσματος, συμπτωματική και παρηγορητική αγωγή.

Μυέλωμα

Το πολλαπλό μυέλωμα (νόσος Rustitskogo Calera του, πλασμακύτωμα, πολλαπλό μυέλωμα) - μια ασθένεια της ομάδας της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας με βλάβη σε έναν αριθμό λυμφοπλασμακυτταρική αιμοποίησης που οδηγεί στην συσσώρευση στο αίμα του ίδιου τύπου των αφύσικες ανοσογλοβουλίνες παραβίαση της χυμικής ανοσίας και καταστροφή του ιστού των οστών. Το μυέλωμα χαρακτηρίζεται από χαμηλό πολλαπλασιαστικό δυναμικό κυττάρων όγκου, επηρεάζοντας κυρίως τον μυελό των οστών και τα οστά, λιγότερο συχνά τους λεμφαδένες και τον λεμφικό ιστό του εντέρου, του σπλήνα, των νεφρών και άλλων οργάνων.

Το μυέλωμα αντιπροσωπεύει έως και το 10% των περιπτώσεων αιμοβλάστωσης. Η επίπτωση του πολλαπλού μυελώματος είναι κατά μέσο όρο 2-4 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες πληθυσμούς και αυξάνεται με την ηλικία. Κατά κανόνα, οι ασθενείς άνω των 40 ετών είναι άρρωστοι, παιδιά - σε εξαιρετικά σπάνιες περιπτώσεις. Το μυέλωμα είναι πιο ευαίσθητο στους αντιπροσώπους του αγώνα Negroid και του αρσενικού.

Ταξινόμηση του μυελώματος

Με τον τύπο και τον επιπολασμό της διήθησης του όγκου, απομονώνονται η τοπική οζώδης μορφή (μοναχικό πλασματοκύτωμα) και το γενικευμένο (πολλαπλό μυέλωμα). Το πλασμακοτμήμα έχει συχνά οστό, λιγότερο συχνά - εξωσόοση (εξωμυελική) εντοπισμό. Το πλασματοκύτωμα των οστών εκδηλώνεται με ένα μόνο κέντρο οστεόλυσης χωρίς διήθηση κυττάρων πλάσματος του μυελού των οστών. μαλακός ιστός - αλλοίωση του όγκου λεμφοειδούς ιστού.

Το πολλαπλό μυέλωμα είναι πιο συχνές, επηρεάζει τον κόκκινο μυελό των οστών των οστών, της σπονδυλικής στήλης και των εγγύς μακριών σωληνωτών οστών. Υποδιαιρείται σε μορφές πολλαπλών-οζωδών, διάχυτων-οζιδίων και διάχυτων. Λαμβάνοντας υπόψη τα χαρακτηριστικά των κυττάρων μυελώματος, απομονώνεται το πλασμοκυτταρικό, το πλασμαμλαστικό και το χαμηλά διαφοροποιημένο (πολυμορφικό-κυτταρικό και μικρό-κύτταρο) μυέλωμα. Τα κύτταρα μυελώματος υπερ-εκκρίνουν ανοσοσφαιρίνες της ίδιας κατηγορίας, τις ελαφρές και βαριές τους αλυσίδες (παραπρωτεΐνες). Από την άποψη αυτή, διακρίνονται οι ανοσοχημικές παραλλαγές του μυελώματος: G-, Α-, Μ-, D-, Ε-μυελόμα, μυέλωμα Bens-Jones, μη εκκρινόμενο μυέλωμα.

Ανάλογα με τα κλινικά και εργαστηριακά συμπτώματα, προσδιορίζονται 3 στάδια μυελώματος: Ι - με μικρή μάζα όγκου, II - με μέση μάζα όγκου, III - με μεγάλη μάζα όγκου.

Αιτίες και παθογένεια πολλαπλού μυελώματος

Οι αιτίες του πολλαπλού μυελώματος δεν είναι σαφείς. Πολύ συχνά, προσδιορίζονται ετερογενείς χρωμοσωμικές ανωμαλίες. Υπάρχει μια γενετική προδιάθεση για την ανάπτυξη του πολλαπλού μυελώματος. Η αύξηση της επίπτωσης συνδέεται με τις επιπτώσεις της έκθεσης σε ακτινοβολία, των χημικών και φυσικών καρκινογόνων παραγόντων. Το μυέλωμα εντοπίζεται συχνά σε άτομα που έρχονται σε επαφή με προϊόντα πετρελαίου, καθώς και βυρσοδεψείς, ξυλουργούς, αγρότες.

Ο εκφυλισμός των λεμφοειδών βλαστικών κυττάρων στο μυέλωμα αρχίζει στη διαδικασία διαφοροποίησης των ώριμων Β-λεμφοκυττάρων στο επίπεδο των πρωτοπλασμοκυττάρων και συνοδεύεται από την διέγερση του συγκεκριμένου κλώνου τους. Ο παράγοντας ανάπτυξης για κύτταρα μυελώματος είναι η ιντερλευκίνη-6. Στο μυέλωμα, τα κύτταρα πλάσματος ποικίλου βαθμού ωριμότητας βρίσκονται με χαρακτηριστικά του άτυπου που διαφέρουν από το φυσιολογικό σε μεγάλο μέγεθος (> 40 μm), ανοιχτόχρωμο, πολύ πυρήνα (συχνά 3-5 πυρήνες) και την παρουσία νουκλεόλης, ανεξέλεγκτη διαίρεση και μεγάλη διάρκεια ζωής.

Ο πολλαπλασιασμός του ιστού μυελώματος στον μυελό των οστών οδηγεί στην καταστροφή του αιματοποιητικού ιστού, στην αναστολή των φυσιολογικών βλαστών λεμφαδένων και μυελοποίησης. Ο αριθμός των ερυθροκυττάρων, των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων μειώνεται στο αίμα. Τα κύτταρα μυελώματος δεν είναι σε θέση να εκτελέσουν πλήρως την ανοσολογική λειτουργία λόγω της απότομης πτώσης της σύνθεσης και της ταχείας καταστροφής των φυσιολογικών αντισωμάτων. Οι παράγοντες όγκου απενεργοποιούν τα ουδετερόφιλα, μειώνουν τα επίπεδα λυσοζύμης, παραβιάζουν τη λειτουργία του συμπληρώματος.

Η τοπική καταστροφή των οστών συνδέεται με την αντικατάσταση του φυσιολογικού οστικού ιστού με πολλαπλασιασμό των κυττάρων μυελώματος και διέγερση οστεοκλαστών με κυτοκίνες. Φορείς διαλυτοποίησης οστικού ιστού (οστεόλυση) χωρίς ζώνες οστεογένεσης σχηματίζονται γύρω από τον όγκο. Τα οστά μαλακώνουν, γίνονται εύθραυστα, μια σημαντική ποσότητα ασβεστίου πηγαίνει στο αίμα. Οι παραπρωτεΐνες, που εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος, εναποτίθενται μερικώς σε διάφορα όργανα (καρδιά, πνεύμονες, γαστρεντερική οδό, δερμίδα, γύρω από τις αρθρώσεις) με τη μορφή αμυλοειδούς.

Συμπτώματα πολλαπλού μυελώματος

Το μυέλωμα κατά την προκλινική περίοδο προχωρεί χωρίς καταγγελίες κακής υγείας και μπορεί να ανιχνευθεί μόνο με εργαστηριακές εξετάσεις αίματος. Τα συμπτώματα του μυελώματος προκαλούνται από πλασματοκύτωση των οστών, οστεοπόρωση και οστεόλυση, ανοσοπάθεια, διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας, μεταβολές στα ποιοτικά και ρεολογικά χαρακτηριστικά του αίματος.

Συνήθως, το πολλαπλό μυέλωμα αρχίζει να εκδηλώνεται με πόνους στις νευρώσεις, το στέρνο, τη σπονδυλική στήλη, τον κλαδό, τον ώμο, την πυέλου και τα οστά του ισχίου, τα οποία εμφανίζονται αυθόρμητα κατά τη διάρκεια των κινήσεων και της ψηλάφησης. Υπάρχουν αυθόρμητες κατάγματα, κατάγματα συμπίεση του θώρακα και οσφυϊκής μοίρας, με αποτέλεσμα μια βράχυνση της ανάπτυξης, συμπίεση του νωτιαίου μυελού, η οποία συνοδεύεται από ριζικό πόνο, αισθητικές διαταραχές και εντερική κινητικότητα, της ουροδόχου κύστης, παραπληγία.

Μυέλωμα αμυλοείδωση πρόδηλη βλάβες των διαφόρων οργάνων (καρδιά, νεφρά, γλώσσα, στομάχι), κερατοειδή, αρθρώσεις, και χόριο συνοδεύεται από ταχυκαρδία, καρδιακή και νεφρική ανεπάρκεια, μακρογλωσσία, δυσπεψία, δυστροφία του κερατοειδούς, παραμόρφωση των αρθρώσεων, του δέρματος διεισδύει πολυνευροπάθεια. Η υπερασβεστιαιμία αναπτύσσεται σε σοβαρό ή τελικό στάδιο πολλαπλού μυελώματος και συνοδεύεται από πολυουρία, ναυτία και έμετο, αφυδάτωση, μυϊκή αδυναμία, λήθαργο, υπνηλία, ψυχωτικές διαταραχές και μερικές φορές κώμα.

Μια συχνή εκδήλωση της νόσου είναι η νεφροπάθεια του μυελώματος με ανθεκτική πρωτεϊνουρία, κυλινδρία. Η νεφρική ανεπάρκεια μπορεί να σχετίζεται με την ανάπτυξη της νεφροκαλκινδίας, καθώς και με την ΑΜ-αμυλοείδωση, την υπερουριχαιμία, τις συχνές λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος, την υπερπαραγωγή της πρωτεΐνης Bens-Jones, με αποτέλεσμα τη βλάβη των νεφρικών σωληναρίων. Στο μυέλωμα, το σύνδρομο Fanconi μπορεί να αναπτύξει - νεφρική οξέωση με μειωμένη συγκέντρωση και οξίνιση ούρων, απώλεια γλυκόζης και αμινοξέων.

Το μυέλωμα συνοδεύεται από αναιμία, μειωμένη παραγωγή ερυθροποιητίνης. Λόγω της έντονης παραπρωτεϊναιμίας, παρατηρείται σημαντική αύξηση της ESR (έως 60-80 mm / h), αύξηση του ιξώδους του αίματος, διαταραχή της μικροκυκλοφορίας. Στο μυέλωμα αναπτύσσεται μια κατάσταση ανοσοανεπάρκειας και η ευαισθησία σε βακτηριακές λοιμώξεις αυξάνεται. Ήδη στην αρχική περίοδο, αυτό οδηγεί στην ανάπτυξη πνευμονίας, πυελονεφρίτιδας, η οποία σε 75% των περιπτώσεων έχει σοβαρή πορεία. Οι μολυσματικές επιπλοκές είναι από τις κορυφαίες άμεσες αιτίες θνησιμότητας στο πολλαπλό μυέλωμα.

gipokogulyatsii συνδρόμου σε πολλαπλό μυέλωμα που χαρακτηρίζονται από αιμορραγική διάθεση ως τριχοειδή αιμορραγία (μωβ) και μώλωπες, αιμορραγία από βλεννογόνου ούλα, τη μύτη, γαστρεντερικής οδού και της μήτρας. Το μοναχικό πλασματοκύτωμα εμφανίζεται σε μικρότερη ηλικία, έχει αργή ανάπτυξη, σπάνια συνοδεύεται από βλάβες στο μυελό των οστών, τον σκελετό, τους νεφρούς, την παραπρωτεϊναιμία, την αναιμία και την υπερασβεστιαιμία.

Διάγνωση πολλαπλού μυελώματος

Αν υποψιάζεστε ένα μυέλωμα, μια λεπτομερή φυσική εξέταση, ψηλάφηση των επώδυνες περιοχές του οστού και των μαλακών ιστών, ακτινογραφία θώρακος και του οστού, εργαστηριακές δοκιμές, ο μυελός των οστών βιοψία αναρρόφηση με μυελογραφία, trepanobiopsy. Επιπροσθέτως, προσδιορίζονται τα επίπεδα κρεατινίνης, ηλεκτρολυτών, πρωτεΐνης C-reactive, β2-μικροσφαιρίνης, LDH, IL-6, δείκτης πολλαπλασιασμού κυττάρων πλάσματος στο αίμα. Διεξάγεται μια κυτταρογενετική μελέτη των κυττάρων πλάσματος, η ανοσοφαινοτυπία μονοπύρηνων κυττάρων αίματος.

Στο πολλαπλό μυέλωμα, υπερασβεστιαιμία, αύξηση της κρεατινίνης, παρατηρείται μείωση της Hb κατά 1%. Σε περίπτωση πλασμακυττάρωσης> 30% απουσία συμπτωμάτων και καταστροφής οστού (ή περιορισμένης φύσης) μιλούν για υποτονική μορφή της νόσου.

Τα κύρια διαγνωστικά κριτήρια για το μυέλωμα είναι η άτυπη πλάσμα του μυελού των οστών> 10-30%. ιστολογικά σημάδια πλασμακυτώματος στο trepanate. η παρουσία κυττάρων πλάσματος στο αίμα, η παραπρωτεΐνη στα ούρα και ο ορός, σημεία οστεόλυσης ή γενικευμένης οστεοπόρωσης. Η ακτινογραφία του θώρακα, του κρανίου και της λεκάνης επιβεβαιώνει την παρουσία τοπικών περιοχών οστικής απώλειας στα επίπεδα οστά.

Ένα σημαντικό βήμα είναι η διαφοροποίηση των μυελώματος με καλοήθη μονοκλωνική γαμμαπάθεια απροσδιόριστης προέλευσης, μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom, χρόνιων limfoleykemiey, λέμφωμα μη-Hodgkin, πρωτογενή αμυλοείδωση, οστών μετάσταση του καρκίνου του παχέος εντέρου, του πνεύμονα, ασθένεια των οστών, και άλλα.

Θεραπεία και πρόγνωση πολλαπλού μυελώματος

Η θεραπεία του μυελώματος αρχίζει αμέσως μετά την επαλήθευση της διάγνωσης, γεγονός που επιτρέπει την παράταση της ζωής του ασθενούς και τη βελτίωση της ποιότητάς του. Με μια αργή μορφή, η αναμενόμενη τακτική με δυναμική παρατήρηση μέχρι την αύξηση των κλινικών εκδηλώσεων είναι δυνατή. Η ειδική θεραπεία του πολλαπλού μυελώματος διεξάγεται με προσβολή οργάνων στόχων (το λεγόμενο CRAB - υπερασβεστιαιμία, νεφρική ανεπάρκεια, αναιμία, καταστροφή οστού).

Η κύρια μέθοδος θεραπείας του πολλαπλού μυελώματος είναι μια μακροχρόνια μονο- ή πολυχημειοθεραπεία με το διορισμό φαρμάκων αλκυλίωσης σε συνδυασμό με γλυκοκορτικοειδή. Η πολυχημειοθεραπεία ενδείκνυται συχνότερα για τη νόσο του σταδίου ΙΙ, ΙΙΙ, στάδιο Ι της πρωτεϊναιμίας Bence-Jones, εξέλιξη των κλινικών συμπτωμάτων.

Μετά τη θεραπεία του μυελώματος, οι υποτροπές εμφανίζονται εντός ενός έτους, κάθε επακόλουθη ύφεση είναι λιγότερο εφικτή και μικρότερη από την προηγούμενη. Για να παραταθεί η ύφεση, συνιστώνται συνήθως υποστηρικτικές αγωγές των παρασκευασμάτων α-ιντερφερόνης. Η πλήρης ύφεση επιτυγχάνεται σε όχι περισσότερο από το 10% των περιπτώσεων.

Σε νεαρούς ασθενείς, κατά το πρώτο έτος ανίχνευσης νόσου μυελώματος, μετά από μια πορεία χημειοθεραπείας υψηλής δόσης, πραγματοποιείται αυτομεταμόσχευση μυελού των οστών ή βλαστικών κυττάρων αίματος. Όταν χρησιμοποιείται μοναχική θεραπεία με ακτινοβολία πλασμακυτώματος, παρέχοντας μακροχρόνια ύφεση, με την αναποτελεσματικότητα που προδιαγράφεται χημειοθεραπεία, χειρουργική απομάκρυνση του όγκου.

Η συμπτωματική θεραπεία του μυελώματος μειώνεται στη διόρθωση των διαταραχών των ηλεκτρολυτών, στις ποιοτικές και ρεολογικές παραμέτρους του αίματος, στη διεξαγωγή αιμοστατικής και ορθοπεδικής θεραπείας. Η παρηγορητική θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει παυσίπονα, θεραπεία παλμών με γλυκοκορτικοειδή, ακτινοθεραπεία, πρόληψη μολυσματικών επιπλοκών.

Η πρόγνωση του πολλαπλού μυελώματος προσδιορίζεται από το στάδιο της νόσου, την ηλικία του ασθενούς, τις εργαστηριακές παραμέτρους, τον βαθμό νεφρικής ανεπάρκειας και τις βλάβες των οστών και τον χρόνο έναρξης της θεραπείας. Το μοναχικό πλασματοκύτωμα επανέρχεται συχνά με μετασχηματισμό σε πολλαπλό μυέλωμα. Η πιο δυσμενή πρόγνωση για το στάδιο ΙΙΙ Β του μυελώματος είναι η διάρκεια ζωής των 15 μηνών. Στο στάδιο ΙΙΙ Α, είναι 30 μήνες · στα στάδια ΙΙ και Ι, στα στάδια Α και Β, 4,5-5 έτη. Με πρωταρχική αντίσταση στη χημειοθεραπεία, το ποσοστό επιβίωσης είναι μικρότερο από 1 έτος.

Πολλαπλό Μυελωμα των Οστών

Οι κακοήθεις όγκοι των αιματοποιητικών και λεμφικών ιστών (ή η αιμοβλάστωση) εξακολουθούν να αποτελούν σημαντικό πρόβλημα της ογκολογίας. Ο λόγος για αυτό - οι δυσκολίες στη θεραπεία, καθώς και τα υψηλά ποσοστά νοσηρότητας μεταξύ των παιδιών και των εφήβων, τα οποία τα τελευταία χρόνια αυξάνονται μόνο. Σε αυτό το άρθρο θα εξετάσουμε έναν από τους τύπους αιμοβλάστωσης - μυελώματος των οστών.

Τι είναι το μυέλωμα: χαρακτηριστικά της νόσου

οστών πολλαπλό μυέλωμα (ένα άλλο όνομα - πολλαπλό μυέλωμα ή πλασμακυτώματος) - είναι υπερπλαστικό, νεοπλαστική ασθένεια, η οποία είναι κοντά σε λευχαιμία, η οποία είναι εντοπισμένη στον μυελό των οστών, που επηρεάζουν τα κύτταρα του πλάσματος. Οι πιο κοινές οστά μυέλωμα της σπονδυλικής στήλης, της λεκάνης, νευρώσεις, το στήθος και το κρανίο οστά. Μερικές φορές βρίσκεται σε μακρά σωληνοειδή κόκαλα. Ο όγκος είναι ένας μαλακός κόμβος με διάμετρο 10-12 cm. Τοποθετούνται τυχαία σε αρκετές kostyah.80-90% των ασθενών με διάγνωση μυελώματος οστού - αυτοί είναι άνθρωποι ηλικίας άνω των 50 ετών. Μεταξύ αυτών κυριαρχούν οι άνδρες εκπρόσωποι.

Τα κύτταρα πλάσματος είναι κύτταρα που παράγουν ανοσοσφαιρίνες. Αυτά είναι αντισώματα, πρωτεϊνικές ενώσεις του πλάσματος του αίματος, οι οποίες αποτελούν τον κύριο παράγοντα της ανθρώπινης χυμικής ανοσίας. Τα κύτταρα πλάσματος, καρκινικών (που ονομάζονται κύτταρα plazmomielomnye) αρχίζουν να διαιρούνται και να συνθέσει την ανεξέλεγκτη ανώμαλη ανοσοσφαιρίνες: IgG, Α, Ε, Μ, D. Αυτά τα παραπρωτεϊνών δεν μπορεί να προστατεύσει επαρκώς το σώμα από ιογενή λοίμωξη, και συσσωρεύονται μόνο σε διάφορα όργανα, που οδηγεί σε διαταραχή της το έργο τους (ιδίως - τα νεφρά). Σε ορισμένες περιπτώσεις, το αίμα σε μυελώματος κύτταρα πλάσματος συνθέτουν ανοσοσφαιρίνες δεν είναι το σύνολο, αλλά μόνο ένα μέρος της αλυσίδας τους. Τις περισσότερες φορές είναι ελαφρές αλυσίδες L, οι οποίες ονομάζονται πρωτεΐνες Bens-Johnson. Εντοπίστε τα στην ανάλυση των ούρων.

Ο σχηματισμός του πλασματοκυτώματος οδηγεί σε:

  • αύξηση του αριθμού παθογόνων κυττάρων πλάσματος και μείωση του επιπέδου των ερυθροκυττάρων, των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων.
  • η ανάπτυξη της ανοσολογικής ανεπάρκειας, η οποία καθιστά ένα άτομο ευάλωτο σε διάφορες ασθένειες.
  • δυσλειτουργία αιματοποίησης, μεταβολισμού πρωτεϊνών και ανόργανων ουσιών,
  • αύξηση του ιξώδους του αίματος.
  • παθολογικές αλλαγές του ίδιου του οστού. Η ανάπτυξη του όγκου συνοδεύεται από αραίωση και καταστροφή οστικού ιστού. Μετά τη βλάστηση μέσω του φλοιού στρώματος, εξαπλώνεται σε μαλακούς ιστούς.

Αυτή η πάθηση θεωρείται συστηματική, καθώς εκτός από την ήττα του αιματοποιητικού συστήματος, το πλασματοκύτταμα διεισδύει σε άλλα όργανα. Τέτοιες διεισδύσεις συχνά δεν εκδηλώνονται και αποκαλύπτονται μόνο μετά το άνοιγμα.

Μάθετε τι είναι η λευχαιμία, πώς να την βρείτε και πώς να την θεραπεύσετε, δείτε το παρακάτω άρθρο.

Μυελωμα του οσθου: τα αιτια του

Σε αναζήτηση της αιτίας του μυελώματος, οι επιστήμονες έχουν διαπιστώσει ότι οι περισσότεροι ασθενείς έχουν στους οργανισμούς τους ιούς, όπως λεμφικούς ιούς Τ ή Β. Τα κύτταρα του πλάσματος αναπτύσσονται από τα Β-λεμφοκύτταρα. Οποιεσδήποτε παραβιάσεις αυτής της σύνθετης διαδικασίας θα οδηγήσουν στο σχηματισμό μη φυσιολογικών κυττάρων πλάσματος, οι οποίες μπορεί να συνεπάγονται καρκινικό όγκο.

Εκτός από τον ιικό παράγοντα, η ραδιενεργή ακτινοβολία παίζει σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη λεμφωμάτων. Σύμφωνα με μελέτες σχετικά με την επίδραση ακτινοβολίας μετά τις εκρήξεις στον πυρηνικό σταθμό του Τσερνομπίλ, στη Χιροσίμα και στο Ναγκασάκι, διαπιστώθηκε ότι οι άνθρωποι που έλαβαν υψηλή δόση ακτινοβολίας έχουν υψηλό κίνδυνο ανάπτυξης αιμοβλάστωσης. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για τους εφήβους και τα παιδιά.

Ένας άλλος αρνητικός παράγοντας στην εμφάνιση μυελώματος είναι το κάπνισμα. Ο κίνδυνος εμφάνισης καρκίνου του αίματος εξαρτάται από τη διάρκεια του καπνίσματος και από τον αριθμό των καπνιστών τσιγάρων.

Πιθανές αιτίες μυελώματος των οστών είναι η γενετική προδιάθεση, η ανοσοανεπάρκεια και η χημική έκθεση.

Μυελωμα του οσθου: συμπτωματα

Τα συμπτώματα των οστών μυελώματος μπορεί να διαφέρουν, ανάλογα με τη θέση του όγκου και την επικράτησή του. Ένας μόνος μοναχικός όγκος οστών μπορεί να περάσει απαρατήρητος για μεγάλο χρονικό διάστημα. Δεν υπάρχουν ενδείξεις καρκίνου, αλλαγές στο αίμα και στα ούρα. Η κατάσταση του ασθενούς είναι ικανοποιητική. Τα συμπτώματα όπως ο πόνος, τα παθολογικά κατάγματα των οστών εμφανίζονται μόνο όταν καταστρέφεται το φλοιώδες στρώμα και το πλασματοκύτωμα αρχίζει να εξαπλώνεται στους περιβάλλοντες ιστούς.

Τα συμπτώματα του μυελώματος των οστών της γενικευμένης μορφής είναι πιο έντονα. Στην αρχή, ένα άτομο παραπονιέται για πόνο στο κάτω μέρος της πλάτης, στο στήθος, στα πόδια, στους βραχίονες ή σε άλλα μέρη, ανάλογα με τη θέση του όγκου. Χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη της αναιμίας, η οποία σχετίζεται με την εξασθένηση της αιματοποίησης, ιδιαίτερα - την ανεπαρκή παραγωγή ερυθροποιητίνης. Για μερικούς, η πρωτεϊνουρία είναι το πρώτο σύμπτωμα (υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες στα ούρα).

Στα επόμενα στάδια, το σύνδρομο του πόνου φτάνει σε υψηλό επίπεδο, ο ασθενής γίνεται δύσκολο να κινηθεί, πρέπει να είναι στο κρεβάτι. Η ανάπτυξη όγκων συνοδεύεται από παραμόρφωση οστών και αυθόρμητα κατάγματα.

Ο νωτιαίος καρκίνος του μυελού των οστών οδηγεί στη συμπίεση του νωτιαίου μυελού, με αποτέλεσμα οι άνθρωποι να υποφέρουν από ριζοσπαστικό πόνο. Μπορεί να παραλυθεί κάτω από τη ζώνη, άλλοι εντοπίζουν αισθητηριακές διαταραχές, παραπληγία, διαταραχές των πυελικών οργάνων.

Η ογκολογία των οστών σε ποσοστό 40% συνοδεύεται από σύνδρομο υπερασβεσταιμίας - αυξημένη περιεκτικότητα σε ασβέστιο στο πλάσμα αίματος. Βρίσκεται επίσης στα ούρα. Αυτό εκδηλώνεται με τη μορφή ναυτίας και εμέτου, υπνηλίας, αιθουσαίων και ψυχικών διαταραχών. Η κατάσταση αυτή απαιτεί επείγουσα θεραπεία. Η υπέρβαση της υπερασβεστιαιμίας είναι απειλητική για τη ζωή. Αντιμετωπίζει νεφρική ανεπάρκεια, κώμα και θάνατο.

Ένα σημαντικό σημάδι μυελώματος μυελού των οστών είναι το σύνδρομο της παθολογίας των πρωτεϊνών (παραβίαση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών), ως αποτέλεσμα του οποίου σχηματίζονται παθολογικές ανοσοσφαιρίνες, η περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες στο αίμα και στα ούρα αυξάνεται. Η πρωτεϊνουρία του Bens-Johnson βρίσκεται στο 10-15% των ανθρώπων. Σε μερικές περιπτώσεις, δεν παρατηρείται παραπροτείνωση, αλλά το επίπεδο των φυσιολογικών ανοσοσφαιρινών μειώνεται.

Η υπερασβεστιαιμία, η πρωτεϊνουρία και η αμυλοείδωση συνεπάγονται νεφροπάθεια και οξεία νεφρική ανεπάρκεια, η οποία συχνά γίνεται αιτία θανάτου. Τα προβλήματα των νεφρών συμβαίνουν σε περισσότερο από το 50% των ασθενών. Η νεφρική ανεπάρκεια συνοδεύεται από νεφροσκλήρυνση και οξεία νεκροφθαλμία. Σε 15% των ασθενών, παρατηρείται παραμυελίτιδα, δηλαδή συσσώρευση πρωτεϊνών σε άλλα όργανα, γεγονός που οδηγεί σε διακοπή της εργασίας τους. Αυτά μπορεί να είναι αγγεία, δερμάτινα, μυϊκά, αρθρώσεις.

Οι διαταραχές του αίματος συνοδεύονται από τα ακόλουθα φαινόμενα:

  • αιμορραγικές βλεννογόνες μεμβράνες.
  • αιμορραγική αμφιβληστροειδοπάθεια του αμφιβληστροειδούς του οφθαλμού ·
  • παραισθησίες.
  • μώλωπες του δέρματος.
  • Το σύνδρομο Raynaud, δηλαδή ο σπασμός των αρτηριών των φαλάγγων των δακτύλων.
  • εξελκώσεις των άκρων.
  • hypervolemia;
  • αιμορραγική διάθεση (σπάνια)

Εάν η μικροκυκλοφορία στα αγγεία του εγκεφάλου διαταραχθεί, απειλείται με κώμα. Η ανεπαρκής παραγωγή αντισωμάτων και ανοσοσφαιρινών προκαλεί ανοσοανεπάρκεια στον άνθρωπο, ως αποτέλεσμα της οποίας ενώνουν διάφορες βακτηριακές λοιμώξεις. Συχνά συχνά βρίσκονται στο ουροποιητικό σύστημα. Οι λοιμώξεις με πνευμονόκοκκους και πνευμονία δεν είναι σπάνιες. Εάν η λοίμωξη δεν αντιμετωπιστεί έγκαιρα, απειλεί με απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές.

Στο τελευταίο στάδιο, τα συμπτώματα του μυελώματος των οστών προχωρούν σταθερά. Το οστό συνεχίζει να καταρρέει και ο όγκος αναπτύσσεται στους περιβάλλοντες ιστούς και αρχίζει να σχηματίζει μακρινές μεταστάσεις. Η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται σημαντικά: χάνεται δραματικά το βάρος, η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται.

Οι παράμετροι των παραπρωτεϊνών στο αίμα αλλάζουν ακόμη περισσότερο, η ερυθροκαρυοκυττάρωση, το μυέλωμα και η θρομβοπενία εμφανίζονται. Η αναιμία γίνεται ισχυρή και επίμονη. Τα κύτταρα μυελώματος κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου μπορούν να αλλάξουν και να αποκτήσουν τα χαρακτηριστικά της λευχαιμίας.

Στάδιο πλασμακυτόμου

Οι βαθμοί μυελώματος υπολογίζονται ανάλογα με τη μάζα του όγκου, την κατάσταση του πλάσματος αίματος, την αιμοσφαιρίνη και τις παραπρωτεΐνες.

  • Στο στάδιο 1, η μάζα όγκου είναι χαμηλή - έως περίπου 6 κιλά. Αιμοσφαιρίνη άνω των 100 g / l. Το επίπεδο ασβεστίου στον ορό είναι φυσιολογικό. Δεν υπάρχουν σημάδια οστεόλυσης και μοναχικού όγκου. Η ανοσοσφαιρίνη G (IgG) είναι μικρότερη από 50 g / l, η ανοσοσφαιρίνη Α (IgA) είναι 30 g / l και η πρωτεΐνη Bens-Johnson στα ούρα (BG) είναι μικρότερη από 4 g / ημέρα. Αυτό το στάδιο είναι ασυμπτωματικό.
  • Το μυέλωμα βαθμού 2 έχει μέσες τιμές μεταξύ των σταδίων 1 και 2. Η μάζα του όγκου είναι 0,6-1,2 kg. Σε αυτό το στάδιο, παρατηρείται αύξηση των κλινικών συμπτωμάτων υπό μορφή πόνου, αναιμίας, νεφρικής ανεπάρκειας και υπερασβεστιαιμίας. Αν ξεκινήσετε τη θεραπεία κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, μπορείτε να επιβραδύνετε την ανάπτυξη της νόσου και τη μετάβασή της στο επόμενο στάδιο.
  • Το μυέλωμα βαθμού 3 χαρακτηρίζεται από υψηλή μάζα όγκου (περισσότερο από 1,2 kg) και έντονη καταστροφή οστικού ιστού. Το επίπεδο αιμοσφαιρίνης στο αίμα είναι χαμηλό (μέχρι 85 g / l), ασβέστιο - 12 mg / 100 ml. IgA - περισσότερο από 50 g / l, IgG - περισσότερο από 70 g / l. BG - περισσότερο από 12 g / ημέρα. Πριν από τη μετάβαση στο στάδιο 3, περνά ο μέσος όρος 4-5 ετών. Τελεί στο θάνατο. Η πιο συνηθισμένη αιτία θανάτου είναι η οξεία νεφρική ανεπάρκεια ή η καρδιακή προσβολή.

Ταξινόμηση του μυελοειδούς

Εκτός από το συνηθισμένο πλασματοκύτωμα, το οποίο περνάει από τα 3 στάδια που περιγράφηκαν παραπάνω, υπάρχει μια ταλαιπωρημένη και υποτονική μορφή της νόσου. Δεν εκδηλώνονται για πολλά χρόνια και ακόμη και δεκαετίες.

Όταν το υποτονικό επίπεδο παραπροτεϊνης είναι: IgA - λιγότερο από 50 g / l, IgG - λιγότερο από 70 g / l. Κύτταρα πλάσματος στον μυελό των οστών - περισσότερο από 30%. Αλλά δεν υπάρχουν συμπτώματα όπως η αναιμία και η υπερασβεστιαιμία. Επίσης δεν βρέθηκαν εκτεταμένες οστικές βλάβες με κατάγματα. Η γενική κατάσταση του ασθενούς είναι ικανοποιητική, δεν υπάρχουν λοιμώξεις.

Η λαμπερή μορφή έχει σχεδόν τους ίδιους δείκτες, μόνο η απουσία οστικών βλαβών ≤ 30%, και οι δείκτες κυττάρων πλάσματος - περισσότερο από 10%.

Υπάρχουν τέτοιοι κλινικά-ανατομικοί τύποι πολλαπλού μυελώματος του οστού:

  • πολλαπλών διάχυτων οζωδών (60%);
  • μοναχικό μυέλωμα. Οι μοναχικοί όγκοι αναπτύσσονται περιορισμένοι, επηρεάζοντας ένα οστό.
  • διάχυτο μυέλωμα (20-25%).
  • λευχαιμικό

Η μοναχική μορφή είναι σπάνια. Θεωρείται το αρχικό στάδιο πριν από το γενικευμένο ή πολλαπλό μυέλωμα.

Στην ιστολογική δομή διακρίνονται:

  • μυελώματος πλάσματος.
  • κύτταρο πλάσματος.
  • μικρό κύτταρο;
  • πολυμορφικό-κυτταρικό.

Ο τύπος του όγκου προσδιορίζεται με βάση τα δεδομένα των ακτίνων Χ και την εργαστηριακή εξέταση των σημείων των οστών. Η φύση της νόσου, η μέθοδος θεραπείας και η πρόγνωση εξαρτώνται από αυτήν.

Διάγνωση της νόσου

Η διάγνωση του μυελώματος των οστών στις αρχικές φάσεις μπορεί να είναι δύσκολη, καθώς ο πόνος στις αρθρώσεις οδηγεί συνήθως τους γιατρούς να σκεφτούν τη ριζοπάθεια ή τη νευραλγία. Συχνά αρχίζουν να αντιμετωπίζουν αναιμία ή νεφρική ανεπάρκεια, αγνοώντας τις αιτίες τους. Επομένως, η νόσος του 1ου σταδίου διαγνώσκεται μόνο στο 15% των περιπτώσεων. Και στο 60% αυτό συμβαίνει αργά - σε 3 στάδια.

Ποιες μέθοδοι χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση της νόσου;

  1. Το πρώτο βήμα στη διάγνωση του οστικού μυελώματος είναι η ακτινογραφία, η οποία θα βοηθήσει στην εκτίμηση της κατάστασης του οστού. Με διάχυτη εστιακή μορφή, πολλές εστίες είναι ορατές στην εικόνα ακτίνων Χ, με διαυγή περίγραμμα, διαμέτρου 1-3 cm. Εκτός από την αραίωση του οστικού ιστού και την επέκταση του μυελικού σωλήνα, μπορεί να υπάρχει οστεοσκλήρωση με αυτόν τον τύπο καρκίνου. Όταν το μυέλωμα των οστών του κρανίου χαρακτηρίζεται από την εικόνα "διαρρηγμένο κρανίο". Ο καρκίνος του νωτιαίου μυελού εκδηλώνεται με τη μορφή της ισοπέδωσης των σπονδυλικών σωμάτων και της καμπυλότητας της σπονδυλικής στήλης. Η οστική ουσία είναι αραιή, οι βραχίονες της σπονδυλικής στήλης υπογραμμίζονται έντονα. Σε διάχυτες αλλοιώσεις, είναι πιο δύσκολο να ανιχνευθούν μεταβολές στα οστά στην ακτινογραφία απ ​​'ότι σε μοναχικές ή οζιδιακές. Ως εκ τούτου, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί συμπληρωματική έρευνα. Δεδομένου ότι το πλασματοκύτωμα είναι παρόμοιο στα συμπτώματα και στην εικόνα ακτίνων Χ με μεταστατικές βλάβες των οστών, είναι σημαντικό να διεξάγεται διαφορική διάγνωση με βάση τη μελέτη των σημειακών, βιοχημικών εξετάσεων αίματος και ούρων.
  2. Βιοψία αναρρόφησης του μυελού των οστών. Η διάτρηση λαμβάνεται από τον μυελό των οστών των προσβεβλημένων οστών με τη βοήθεια ειδικής βελόνας με τοπική αναισθησία. Σύμφωνα με τη μαρτυρία που πραγματοποιήθηκε trepanobiopsy, η οποία περιλαμβάνει το άνοιγμα του οστού. Για να γίνει διάγνωση του "μυελώματος" στο προκύπτον δείγμα πρέπει να υπάρχει από το 10% των κυττάρων πλάσματος. Η ιστολογική εξέταση δείχνει την υπερπλασία και τη συσσώρευση των φυσιολογικών στοιχείων του μυελώματος. Για κυτταρολογική εικόνα που χαρακτηρίζεται από πολλαπλασιασμό μυελοειδών κυττάρων. Σε 13% των περιπτώσεων, παρατηρείται ηπατομεγαλία, σε 15% - παρααμυλοειδίτιδα και παθολογία πρωτεϊνών.
  3. OAK και OAM, βιοχημική ανάλυση της καταμέτρησης αίματος στον αριθμό των ανοσοσφαιρινών. Μια εξέταση αίματος για το μυελό των οστών δείχνει χαμηλή περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη (105 mg / l), αύξηση της κρεατινίνης, σε ορισμένες περιπτώσεις ερυθροκαρυοκυττάρωση, μυέλωμα ή θρομβοπενία. Ο αριθμός των ESR μπορεί να φτάσει τα 60-80 mm / ώρα. Όταν αναλύεται ο ορός αίματος με ηλεκτροφόρηση για πρωτεϊνικά και πρωτεϊνικά κλάσματα, ανιχνεύεται κατά κανόνα υψηλή περιεκτικότητα IgG (> 35 g / l) και IgA (> 20 g / l) ή χαμηλή περιεκτικότητα σε φυσιολογικές ανοσοσφαιρίνες. Ένα άλλο σημαντικό διαγνωστικό κριτήριο είναι η πρωτεϊνουρία Bens-Johnson (περισσότερο από 1 g / ημέρα) στην ανάλυση των ούρων. Άλλοι χαρακτηριστικοί δείκτες πολλαπλού μυελώματος είναι αυξημένα επίπεδα αλκαλικής φωσφατάσης και φωσφόρου.

Τα κύρια σημεία του πλασματοτμήματος είναι ένας συνδυασμός υψηλού αριθμού κυττάρων πλάσματος στον μυελό των οστών (> 10%), πρωτεϊνουρίας Bens-Johnson και μεγάλων μεταβολών στο αίμα (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Ακόμη και αν η παραπληρωματική δεν είναι τόσο έντονη, αλλά παρατηρείται μείωση της συγκέντρωσης φυσιολογικών ανοσοσφαιρινών, το επίπεδο των κυττάρων πλάσματος είναι περισσότερο από 30% και υπάρχουν εστίες οστεόλυσης των οστών στην ακτινογραφία, αυτό επίσης υποδηλώνει μυέλωμα. Η διάγνωση γίνεται εάν υπάρχει τουλάχιστον 1 από τα μεγάλα κριτήρια και 1 ανήλικος. Οι τελευταίες περιλαμβάνουν επίσης την υπερασβεστιαιμία, την αναιμία και την αύξηση της κρεατινίνης, οι οποίες δείχνουν δυσλειτουργία σχετιζόμενη με το μυέλωμα.

Πριν από τη θεραπεία, πρέπει να περάσετε μερικές ακόμα δοκιμές:

  • Ακτινογραφία όλων των οστών του σκελετού.
  • υπολογισμός της ημερήσιας απώλειας πρωτεϊνών στα ούρα.
  • μελέτη της λειτουργικότητας των νεφρών στο Zimnitsky.
  • ορός για κρεατινίνη, ασβέστιο, ουρία, χολερυθρίνη, χοληστερόλη, υπολειμματικό άζωτο, ολική πρωτεΐνη κλπ.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο γιατρός συνταγογραφεί μια μαγνητική τομογραφία ή PET σάρωση. Αυτές οι μελέτες βοηθούν τη σάρωση ολόκληρου του σώματος και την ανίχνευση ακόμη και των μικρότερων μεταστάσεων του οστικού μυελώματος.

Μυελωμα του οσθου: θεραπεια

Η θεραπεία του πολλαπλού μυελώματος αποτελείται από:

  • χημειοθεραπεία;
  • μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων ·
  • ακτινοθεραπεία;
  • αναμορφωτικές ορθοπεδικές λειτουργίες (για κατάγματα).
  • εξάλειψη μεταβολικών διαταραχών (υπερασβεστιαιμία, νεφρική ανεπάρκεια κ.λπ.) ·
  • ενίσχυση της ανοσολογικής κατάστασης.
  • αντιβακτηριακή θεραπεία.
  • ανακουφίζοντας τον πόνο με τη χορήγηση αναλγητικών.

Με μια αργή ή λαμπερή μορφή, η θεραπεία μπορεί να καθυστερήσει. Οι ασθενείς παρακολουθούνται συνεχώς. Οι ενδείξεις για την έναρξη της θεραπείας είναι η εμφάνιση των συμπτωμάτων της εξασθένησης της αιμοποίησης, των παθολογικών καταγμάτων, των μολυσματικών επιπλοκών, της συμπίεσης του νωτιαίου μυελού, της αναιμίας και της αύξησης του αριθμού των παραπρωτεϊνών.

Πριν ξεκινήσετε τη θεραπεία του μυελώματος, θα πρέπει να διορθώσετε τα άκρα, στα οποία υπάρχει μεγάλη πιθανότητα κατάγματα. Όταν συμπιεστεί ο νωτιαίος μυελός, εκτελούνται λειτουργίες για την απομάκρυνση των σπονδύλων της σπονδυλικής στήλης ή του πλαστικού των σπονδύλων.

Χημειοθεραπεία

Η χημειοθεραπεία για το μυέλωμα παίζει πρωταρχικό ρόλο. Χρησιμοποιούνται διάφορα σχήματα αλκυλιωτικών παραγόντων: κυκλοφωσφα-νίου, βινκριστίνης, πρεδνιζολόνης, αδριαμυκίνης.

Στα στάδια 1 και 2, τα σχήματα παρουσιάζονται:

Μυέλωμα: αιτίες, σημεία, στάδια, προσδόκιμο ζωής, θεραπεία

Το μυέλωμα ανήκει στην ομάδα της παραπρωτεϊναιμικής αιμοβλάστωσης, στην οποία ο κακοήθης μετασχηματισμός των κυττάρων πλάσματος συνοδεύεται από την υπερπαραγωγή των παθολογικών πρωτεϊνών ανοσοσφαιρίνης. Η ασθένεια είναι σχετικά σπάνια, με μέσο όρο 4 άτομα ανά 100 χιλιάδες του πληθυσμού. Πιστεύεται ότι οι άνδρες και οι γυναίκες είναι εξίσου ευαίσθητοι σε όγκους, αλλά σύμφωνα με ορισμένες πηγές, οι γυναίκες εξακολουθούν να αρρωσταίνουν συχνότερα. Επιπλέον, υπάρχουν ενδείξεις αυξημένου κινδύνου μυελώματος μεταξύ των μαύρων ανθρώπων στην Αφρική και τις Ηνωμένες Πολιτείες.

Η μέση ηλικία των ασθενών κυμαίνεται μεταξύ 50 και 70 ετών, δηλαδή η πλειονότητα των ασθενών είναι ηλικιωμένοι οι οποίοι, εκτός από το μυέλωμα, έχουν μια άλλη παθολογία των εσωτερικών οργάνων, η οποία επιδεινώνει σημαντικά την πρόγνωση και περιορίζει τη χρήση επιθετικών θεραπειών.

Το μυέλωμα είναι κακοήθης όγκος, αλλά είναι λάθος να το ονομάσουμε "καρκίνος", επειδή δεν προέρχεται από το επιθήλιο, αλλά από τον αιματοποιητικό ιστό. Ο όγκος αναπτύσσεται στον μυελό των οστών και η βάση του αποτελείται από κύτταρα πλάσματος. Κανονικά, αυτά τα κύτταρα είναι υπεύθυνα για την ανοσία και τον σχηματισμό ανοσοσφαιρινών που είναι απαραίτητα για την καταπολέμηση διαφόρων μολυσματικών παραγόντων. Τα κύτταρα του πλάσματος προέρχονται από τα Β λεμφοκύτταρα. Όταν η ωρίμανση των κυττάρων διαταραχθεί, εμφανίζεται ένας κλώνος όγκου, ο οποίος προκαλεί μυέλωμα.

Υπό την επίδραση των ανεπιθύμητων παραγόντων στον μυελό των οστών υπάρχει αυξημένη αναπαραγωγή πλασμαμλαστών και κυττάρων πλάσματος, οι οποίες αποκτούν την ικανότητα να συνθέτουν ανώμαλες πρωτεΐνες - παραπρωτεΐνες. Αυτές οι πρωτεΐνες θεωρούνται ανοσοσφαιρίνες, αλλά δεν είναι ικανές να εκτελέσουν τις άμεσες προστατευτικές τους λειτουργίες και η αυξημένη τους ποσότητα οδηγεί σε πάχυνση του αίματος και βλάβη στα εσωτερικά όργανα.

Ο ρόλος διαφόρων βιολογικά δραστικών ουσιών, ιδιαίτερα της ιντερλευκίνης-6, που είναι αυξημένος στους ασθενείς, έχει αποδειχθεί. Τα στρωματικά κύτταρα του μυελού των οστών, τα οποία διεξάγουν μια υποστηρικτική και θρεπτική λειτουργία (ινοβλάστες, μακροφάγα), εκκρίνουν ιντερλευκίνη-6 σε μεγάλους αριθμούς, ως αποτέλεσμα του οποίου λαμβάνει χώρα η ενεργός αναπαραγωγή των καρκινικών κυττάρων, ο φυσικός θάνατός τους (απόπτωση) αναστέλλεται και ο όγκος αναπτύσσεται ενεργά.

Άλλες ιντερλευκίνες είναι ικανές να ενεργοποιήσουν οστεοκλάστες - κύτταρα που καταστρέφουν τον οστικό ιστό, έτσι ώστε οι οστικές βλάβες να είναι τόσο χαρακτηριστικές του μυελώματος. Υπό την επίδραση των ιντερλευκίνων, τα κύτταρα μυελώματος κερδίζουν ένα πλεονέκτημα έναντι των υγιεινών, μετατοπίζοντας τα και άλλα βλαστάρια σχηματισμού αίματος, οδηγώντας σε αναιμία, εξασθενημένη ανοσία, αιμορραγία.

Κατά τη διάρκεια της ασθένειας διακρίνεται διαρκώς η χρόνια και οξεία.

  • Στο χρόνιο στάδιο, τα κύτταρα μυελώματος δεν τείνουν να πολλαπλασιάζονται ταχέως και ο όγκος δεν αφήνει το οστό, οι ασθενείς αισθάνονται καλά και μερικές φορές δεν γνωρίζουν την εμφάνιση της ανάπτυξης του όγκου.
  • Καθώς το μυέλωμα προχωράει, εμφανίζονται επιπλέον μεταλλάξεις κυττάρων όγκου, με αποτέλεσμα την εμφάνιση νέων ομάδων κυττάρων πλάσματος ικανών για ταχεία και ενεργή διάσπαση. ο όγκος ξεπερνά τα οστά και ξεκινά την ενεργό εγκατάστασή του στο σώμα. Η ήττα των εσωτερικών οργάνων και η αναστολή αιμοποιητικών βλαστών οδηγούν σε σοβαρά συμπτώματα δηλητηρίασης, αναιμίας και ανοσοανεπάρκειας, τα οποία καθιστούν το οξύ στάδιο του τερματικού της νόσου και μπορούν να οδηγήσουν στο θάνατο του ασθενούς.

Οι κύριες διαταραχές στο πολλαπλό μυέλωμα είναι η παθολογία των οστών, η ανοσοανεπάρκεια και οι αλλαγές που σχετίζονται με τη σύνθεση ενός μεγάλου αριθμού παθολογικών ανοσοσφαιρινών. Ο όγκος επηρεάζει τα οστά της λεκάνης, των νευρώσεων, της σπονδυλικής στήλης, όπου συμβαίνουν οι διαδικασίες καταστροφής ιστών. Η εμπλοκή των νεφρών μπορεί να οδηγήσει στη χρόνια ανεπάρκεια τους, η οποία είναι αρκετά χαρακτηριστική για τους ασθενείς που πάσχουν από μυέλωμα.

Αιτίες του μυελώματος

Οι ακριβείς αιτίες του μυελώματος συνεχίζουν να μελετώνται και ένας σημαντικός ρόλος σε αυτό ανήκει στη γενετική έρευνα, σχεδιασμένη να βρει γονίδια των οποίων οι μεταλλάξεις μπορούν να οδηγήσουν σε όγκο. Έτσι, σε μερικούς ασθενείς σημειώθηκε ενεργοποίηση ορισμένων ογκογόνων, καθώς και καταστολή γονιδίων καταστολής που συνήθως εμποδίζουν την ανάπτυξη όγκου.

Υπάρχουν στοιχεία για την πιθανότητα ανάπτυξης όγκου κατά την παρατεταμένη επαφή με προϊόντα πετρελαίου, βενζίνη, αμίαντο και ο ρόλος της ιονίζουσας ακτινοβολίας υποδεικνύεται από την αύξηση της συχνότητας εμφάνισης μυελώματος στους Ιάπωνες που έχουν υποστεί ατομική βομβαρδισμό.

Μεταξύ των παραγόντων κινδύνου, οι επιστήμονες σημειώνουν:

  1. Γήρας - η απόλυτη πλειοψηφία των ασθενών έχει περάσει το ορόσημο ηλικίας 70 ετών και μόνο το 1% είναι κάτω των 40 ετών.
  2. Φυλή - οι μαύροι άνθρωποι στην Αφρική πάσχουν από μυέλωμα σχεδόν δύο φορές πιο συχνά από τους λευκούς, αλλά η αιτία αυτού του φαινομένου δεν έχει τεκμηριωθεί.
  3. Προδιάθεση οικογένειας.

Η επιλογή των τύπων και των σταδίων του όγκου αντανακλά όχι μόνο τα χαρακτηριστικά της ανάπτυξης και της πρόγνωσής του, αλλά καθορίζει επίσης το θεραπευτικό σχήμα που θα επιλέξει ο γιατρός. Το μυέλωμα μπορεί να είναι μοναχικό, όταν μία θέση ανάπτυξης όγκου βρίσκεται στο οστό και μπορεί να υπάρχει πολλαπλασιασμός εξω-εγκεφαλικής νεοπλασίας και πολλαπλός, όπου η βλάβη είναι γενικευμένης φύσεως.

Το πολλαπλό μυέλωμα είναι ικανό να σχηματίζει εστίες όγκου σε διάφορα οστά και εσωτερικά όργανα και ανάλογα με τη φύση του επιπολασμού, είναι οζώδης, διάχυτος και πολυκυστικός.

Τα μορφολογικά και βιοχημικά χαρακτηριστικά των καρκινικών κυττάρων προσδιορίζουν την κυρίαρχη κυτταρική σύνθεση του μυελώματος - πλασμοκυτταρικού, πλασμαμλαστικού, μικροκυτταρικού, πολυμορφικού-κυτταρικού. Ο βαθμός ωριμότητας των κλώνων όγκου επηρεάζει τον ρυθμό ανάπτυξης της νεοπλασίας και την επιθετικότητα της πορείας της νόσου.

Τα κλινικά συμπτώματα, τα χαρακτηριστικά παθολογίας των οστών και οι διαταραχές του φάσματος των πρωτεϊνών στο αίμα προκαθορίζουν την απελευθέρωση των κλινικών σταδίων του μυελώματος:

  1. Το πρώτο στάδιο του μυελώματος είναι σχετικά ευνοϊκό, με το μεγαλύτερο προσδόκιμο ζωής για τους ασθενείς, υπό την προϋπόθεση ότι υπάρχει καλή ανταπόκριση στη θεραπεία. Αυτό το στάδιο χαρακτηρίζεται από: επίπεδα αιμοσφαιρίνης πάνω από 100g / l, απουσία οστικών βλαβών και ως αποτέλεσμα την κανονική συγκέντρωση ασβεστίου στο αίμα. Η μάζα του όγκου είναι μικρή και ο αριθμός των παραπροτείνων που εκκρίνονται μπορεί να είναι ασήμαντος.
  2. Το δεύτερο στάδιο δεν έχει αυστηρά καθορισμένα κριτήρια και τίθεται όταν η ασθένεια δεν μπορεί να αποδοθεί στις άλλες δύο.
  3. Το τρίτο στάδιο αντανακλά την εξέλιξη του όγκου και προχωρά με σημαντική αύξηση των επιπέδων ασβεστίου λόγω καταστροφής των οστών, η αιμοσφαιρίνη πέφτει στα 85 g / l και κάτω και η αναπτυσσόμενη μάζα όγκου παράγει μια σημαντική ποσότητα παραπρωτεϊνών όγκου.

Το επίπεδο ενός τέτοιου δείκτη όπως η κρεατινίνη αντικατοπτρίζει τον βαθμό των μεταβολικών διαταραχών και της διαταραχής της νεφρικής λειτουργίας, γεγονός που επηρεάζει την πρόγνωση, επομένως, ανάλογα με τη συγκέντρωσή του, κάθε στάδιο διαιρείται στα στάδια Α και Β, όταν η κρεατινίνη είναι μικρότερη από 177 mmol / l (A) φάσεις ΙΒ, ΙΙΒ, ΙΙΙΒ.

Εκδηλώσεις του μυελώματος

Τα κλινικά σημεία του πολλαπλού μυελώματος ποικίλουν και ταιριάζουν σε διάφορα σύνδρομα - παθολογία των οστών, ανοσολογικές διαταραχές, παθολογία πήξης του αίματος, αυξημένο ιξώδες αίματος κλπ.

μείζονα σύνδρομα για πολλαπλό μυέλωμα

Η ανάπτυξη μιας ολοκληρωμένης εικόνας της νόσου προηγείται πάντα από μια ασυμπτωματική περίοδο, η οποία μπορεί να διαρκέσει έως και 15 χρόνια, ενώ οι ασθενείς αισθάνονται καλά, πηγαίνουν στη δουλειά και κάνουν τα συνήθη πράγματα. Μόνο υψηλή ESR, ανεξήγητη εμφάνιση πρωτεΐνης στα ούρα και η αποκαλούμενη βαθμίδα Μ κατά τη διάρκεια της ηλεκτροφόρησης πρωτεϊνών ορού, υποδεικνύοντας την ύπαρξη ανώμαλων ανοσοσφαιρινών, μπορεί να υποδεικνύουν ανάπτυξη όγκου.

Καθώς ο ιστός του όγκου αναπτύσσεται, η ασθένεια εξελίσσεται και εμφανίζονται τα πρώτα συμπτώματα ασθενείας: αδυναμία, κόπωση, ζάλη, απώλεια βάρους και συχνές λοιμώξεις της αναπνευστικής οδού, οστικός πόνος. Αυτά τα συμπτώματα καθίστανται δύσκολο να τεθούν σε αλλαγές που σχετίζονται με την ηλικία, οπότε ο ασθενής αποστέλλεται σε έναν ειδικό που μπορεί να κάνει ακριβή διάγνωση με βάση εργαστηριακές εξετάσεις.

Οστικές βλάβες

Το σύνδρομο της οστικής βλάβης είναι η πιο σημαντική θέση στην κλινική του μυελώματος, αφού η νεοπλασία τους αρχίζει την ανάπτυξη και οδηγεί σε καταστροφή. Πρώτον, επηρεάζονται οι πλευρές, οι σπόνδυλοι, το στέρνο, τα οστά της πυέλου. Τέτοιες αλλαγές είναι χαρακτηριστικές για όλους τους ασθενείς. Η κλασική εκδήλωση του μυελώματος είναι η παρουσία πόνου, οίδημα και κατάγματα οστών.

Το σύνδρομο του πόνου εμφανίζεται σε ποσοστό έως 90% των ασθενών. Καθώς ο όγκος μεγαλώνει, ο πόνος γίνεται πολύ έντονος, η ανάπαυση στο κρεβάτι δεν φέρνει πλέον ανακούφιση και οι ασθενείς έχουν δυσκολία στο περπάτημα, στις κινήσεις των άκρων και στις κάμψεις. Ο σοβαρός οξύς πόνος μπορεί να είναι σημάδι κάταγμα, για την εμφάνιση του οποίου αρκεί μια μικρή κίνηση ή απλά πίεση. Στη ζώνη ανάπτυξης του όγκου, το οστό καταρρέει και γίνεται πολύ εύθραυστη, οι σπόνδυλοι γίνονται πεπλατυσμένοι και υποβάλλονται σε κατάγματα συμπίεσης και ο ασθενής μπορεί να βιώσει μια μείωση στην ανάπτυξη και ορατούς κόμβους όγκου στο κρανίο, στις νευρώσεις και σε άλλα οστά.

καταστροφή των οστών στο μυέλωμα

Στο υπόβαθρο της βλάβης των οστών από το μυέλωμα, εμφανίζεται οστεοπόρωση (αραίωση οστικού ιστού), η οποία συμβάλλει επίσης σε παθολογικά κατάγματα.

Ανωμαλίες στο αιματοποιητικό σύστημα

Ήδη κατά την έναρξη του μυελώματος εμφανίζονται διαταραχές αιματοποίησης που σχετίζονται με την ανάπτυξη του όγκου στον μυελό των οστών. Στην αρχή, τα κλινικά συμπτώματα μπορεί να διαγραφούν, αλλά με την πάροδο του χρόνου, η αναιμία γίνεται προφανής, τα συμπτώματα της οποίας είναι η ωχρότητα, η αδυναμία, η δύσπνοια. Η καταστολή άλλων βλαστών σχηματισμού αίματος οδηγεί σε ανεπάρκεια αιμοπεταλίων και ουδετερόφιλων, οπότε το αιμορραγικό σύνδρομο και οι μολυσματικές επιπλοκές δεν είναι ασυνήθιστο στο μυέλωμα. Το κλασικό σημάδι του μυελώματος είναι επιταχυνόμενο ESR, το οποίο είναι χαρακτηριστικό ακόμα και για την ασυμπτωματική περίοδο της νόσου.

Σύνδρομο παθολογίας πρωτεϊνών

Η παθολογία των πρωτεϊνών θεωρείται το πιο σημαντικό χαρακτηριστικό ενός όγκου, επειδή το μυέλωμα είναι ικανό να παράγει μια σημαντική ποσότητα μιας μη φυσιολογικής πρωτεΐνης - παραπρωτεϊνών ή πρωτεΐνης Bens-Jones (ελαφρές αλυσίδες ανοσοσφαιρινών). Με σημαντική αύξηση της συγκέντρωσης της παθολογικής πρωτεΐνης στον ορό, παρατηρείται μείωση στα κανονικά κλάσματα πρωτεΐνης. Τα κλινικά συμπτώματα αυτού του συνδρόμου θα είναι:

  • Διαρκής απέκκριση πρωτεΐνης στα ούρα.
  • Η ανάπτυξη της αμυλοείδωσης με την εναπόθεση αμυλοειδούς (μια πρωτεΐνη που εμφανίζεται στο σώμα μόνο κατά τη διάρκεια της παθολογίας) στα εσωτερικά όργανα και παραβίαση της λειτουργίας τους.
  • Το σύνδρομο υπερβόσκωσης είναι μια αύξηση του ιξώδους του αίματος λόγω της αύξησης της περιεκτικότητάς του σε πρωτεΐνες, η οποία εκδηλώνεται με πονοκεφάλους, μούδιασμα στα άκρα, μειωμένη όραση, τροφικές μεταβολές έως γάγγραινα και τάση αιμορραγίας.

Βλάβη των νεφρών

Η βλάβη των νεφρών στο πολλαπλό μυέλωμα επηρεάζει έως και το 80% των ασθενών. Η συμμετοχή αυτών των οργάνων συσχετίζεται με την αποικιοποίησή τους από κύτταρα όγκου, την εναπόθεση μη φυσιολογικών πρωτεϊνών στους σωληνίσκους, καθώς και με το σχηματισμό ασβεστωδών κατά την καταστροφή των οστών. Τέτοιες αλλαγές οδηγούν σε εξασθενημένη διήθηση των ούρων, συμπίεση του οργάνου και ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας (CRF), η οποία συχνά προκαλεί θάνατο ασθενών («νεφρό μυέλωμα»). Το CRF εμφανίζεται με σοβαρή δηλητηρίαση, ναυτία και έμετο, άρνηση κατανάλωσης, επιδείνωση της αναιμίας και το αποτέλεσμα είναι ουραιμικό κώμα, όταν το σώμα δηλητηριαστεί με αζωτούχες σκωρίες.

Εκτός από τα περιγραφόμενα σύνδρομα, οι ασθενείς εμφανίζουν σοβαρή βλάβη στο νευρικό σύστημα κατά τη διείσδυση του εγκεφάλου και των μεμβρανών του με κύτταρα όγκου, συχνά επηρεάζονται και τα περιφερικά νεύρα, κατόπιν η αδυναμία, η εξασθενημένη δερματική ευαισθησία, ο πόνος και ακόμη και η παράλυση με συμπίεση των σπονδυλικών ριζών.

Η καταστροφή των οστών και η έκπλυση του ασβεστίου δεν συμβάλλουν μόνο σε κατάγματα, αλλά και σε υπερασβεσταιμία, όταν αυξημένο ασβέστιο στο αίμα οδηγεί σε επιδείνωση της ναυτίας, του εμετού, της υπνηλίας και της αλλαγής της συνείδησης.

Η ανάπτυξη του όγκου στον μυελό των οστών προκαλεί κατάσταση ανοσολογικής ανεπάρκειας, επομένως, οι ασθενείς είναι επιρρεπείς σε υποτροπιάζουσα βρογχίτιδα, πνευμονία, prielonephritis, ιογενείς λοιμώξεις.

Το τελικό στάδιο του πολλαπλού μυελώματος συμβαίνει με ταχεία αύξηση των συμπτωμάτων δηλητηρίασης, επιδείνωσης των αναιμικών, αιμορραγικών συνδρόμων και ανοσοανεπάρκειας. Οι ασθενείς χάνουν βάρος, πυρετό, υποφέρουν από σοβαρές μολυσματικές επιπλοκές. Η μετάβαση του μυελώματος σε οξεία λευχαιμία είναι δυνατή σε αυτό το στάδιο.

Διάγνωση μυελώματος

Η διάγνωση του μυελώματος περιλαμβάνει μια σειρά εργαστηριακών εξετάσεων που σας επιτρέπουν να διαπιστώσετε ακριβή διάγνωση στα αρχικά στάδια της νόσου. Οι ασθενείς δαπανούν:

  1. Γενικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος (αιμοσφαιρίνη, κρεατινίνη, ασβέστιο, ολικές πρωτεΐνες και κλάσματα κ.λπ.).
  2. Προσδιορισμός του επιπέδου των πρωτεϊνικών κλασμάτων στο αίμα.
  3. Μια μελέτη των ούρων, στην οποία αυξάνεται η περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες, μπορεί να ανιχνευθεί ελαφριές αλυσίδες ανοσοσφαιρινών (πρωτεΐνη Bens-Jones).
  4. Ο μυελός των οστών trepanobiopsy για την ανίχνευση των κυττάρων μυελώματος και την εκτίμηση της φύσης της βλάβης των αιμορροΐδων βλαστών.
  5. Ακτινογραφία, CT, μαγνητική τομογραφία οστών.

Για να αξιολογηθεί σωστά τα αποτελέσματα των μελετών, είναι σημαντικό να τα συγκρίνουμε με τα κλινικά συμπτώματα της νόσου και η διεξαγωγή οποιασδήποτε ανάλυσης δεν θα επαρκεί για τη διάγνωση του μυελώματος.

ιστολογία μυελού των οστών: κανονική (αριστερά) και μυέλωμα (δεξιά)

Θεραπεία

Η θεραπεία με μυέλωμα πραγματοποιείται από έναν αιματολόγο σε ένα αιματολογικό νοσοκομείο και περιλαμβάνει:

  • Κυτταροστατική θεραπεία.
  • Ακτινοθεραπεία.
  • Ο διορισμός της άλφα2-ιντερφερόνης.
  • Θεραπεία και πρόληψη επιπλοκών.
  • Μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Το μυέλωμα αποδίδεται σε ανίατους όγκους του αιματοποιητικού ιστού, αλλά η έγκαιρη θεραπεία επιτρέπει τον έλεγχο του όγκου. Πιστεύεται ότι η θεραπεία είναι δυνατή μόνο με επιτυχή μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Μέχρι σήμερα, η χημειοθεραπεία παραμένει η κύρια μέθοδος θεραπείας του μυελώματος, επιτρέποντας την επέκταση της ζωής των ασθενών σε 3,5-4 έτη. Η επιτυχία της χημειοθεραπείας συνδέεται με την ανάπτυξη μιας ομάδας αλκυλιωτικών χημειοθεραπευτικών φαρμάκων (αλκερίνη, κυκλοφωσφαμίδη), τα οποία έχουν χρησιμοποιηθεί σε συνδυασμό με πρεδνιζόνη από τα μέσα του περασμένου αιώνα. Η συνταγή της πολυεθεραπείας είναι πιο αποτελεσματική, αλλά το ποσοστό επιβίωσης των ασθενών δεν αυξάνεται σημαντικά. Η ανάπτυξη της χημειοαντίδρασης του όγκου σε αυτά τα φάρμακα οδηγεί σε μια κακοήθη πορεία της νόσου και συνθέθηκαν ουσιαστικά νέα φάρμακα για την καταπολέμηση αυτού του φαινομένου - επαγωγείς απόπτωσης, αναστολείς πρωτεασώματος (βορτεζομίμπη) και ανοσορυθμιστές.

Οι επίκαιρες τακτικές είναι επιτρεπτές σε ασθενείς με στάδια νόσου ΙΑ και ΙΙΑ χωρίς σύνδρομο πόνου και κίνδυνο καταγμάτων οστών, υπό την προϋπόθεση ότι η σύνθεση του αίματος παρακολουθείται συνεχώς, αλλά στην περίπτωση σημείων προόδου του όγκου, τα κυτταροστατικά είναι υποχρεωτικά.

Οι ενδείξεις χημειοθεραπείας περιλαμβάνουν:

  1. Υπερασβεστιαιμία (αυξημένη συγκέντρωση ασβεστίου στον ορό).
  2. Αναιμία.
  3. Σημάδια νεφρικής βλάβης.
  4. Συμμετοχή των οστών.
  5. Η ανάπτυξη της hyperviscose και των αιμορραγικών συνδρόμων.
  6. Αμυλοείδωση;
  7. Λοιμώδεις επιπλοκές.

Ο συνδυασμός αλκεράνης (μελφαλάνης) και πρεδνιζολόνης (M + R), που αναστέλλει τον πολλαπλασιασμό των καρκινικών κυττάρων και μειώνει την παραγωγή παραπρωτεϊνών, έχει αναγνωριστεί ως η κύρια θεραπεία για το μυέλωμα. Στην περίπτωση των ανθεκτικών όγκων, καθώς και στην αρχικά σοβαρή κακοήθη πορεία της νόσου, η πολυχημειοθεραπεία είναι δυνατή όταν η βινκριστίνη, η αδριαμπαλτίνη, η δοξορουβικίνη συνταγογραφούνται περαιτέρω σύμφωνα με τα αναπτυγμένα πρωτόκολλα πολυεθεραπείας. Το σχήμα Μ + Ρ χορηγείται σε κύκλους κάθε 4 εβδομάδες, και όταν εμφανιστούν σημάδια νεφρικής ανεπάρκειας, η αλκερίνη αντικαθίσταται με κυκλοφωσφαμίδη.

Το συγκεκριμένο πρόγραμμα της κυτταροστατικής θεραπείας επιλέγεται από το γιατρό, με βάση τα χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου, την κατάσταση και την ηλικία του ασθενούς, την ευαισθησία του όγκου σε ορισμένα φάρμακα.

Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας αποδεικνύεται από:

  • Σταθερό ή αυξανόμενο επίπεδο αιμοσφαιρίνης (όχι χαμηλότερο από 90 g / l).
  • Αλβουμίνη ορού άνω των 30 g / l;
  • Κανονικό επίπεδο ασβεστίου στο αίμα.
  • Έλλειψη εξέλιξης της καταστροφής των οστών.

Η χρήση ενός τέτοιου φαρμάκου όπως η θαλιδομίδη, δείχνει καλά αποτελέσματα στο μυέλωμα, ειδικά σε ανθεκτικές μορφές. Η θαλιδομίδη αναστέλλει την αγγειογένεση (ανάπτυξη καρκινικών αγγείων), ενισχύει την ανοσοαπόκριση έναντι κυττάρων όγκου, προκαλεί το θάνατο κακοήθων κυττάρων πλάσματος. Ο συνδυασμός θαλιδομίδης με πρότυπα σχήματα κυτταροστατικής θεραπείας δίνει ένα καλό αποτέλεσμα και επιτρέπει σε ορισμένες περιπτώσεις να αποφευχθεί η μακροχρόνια χορήγηση χημειοθεραπευτικών φαρμάκων, γεμάτων με θρόμβωση στη θέση εγκατάστασης φλεβικού καθετήρα. Εκτός από τη θαλιδομίδη, ένα φάρμακο από χόνδρο καρχαρία, (neovastal), το οποίο επίσης συνταγογραφείται για μυέλωμα, μπορεί να αναστείλει την αγγειογένεση σε έναν όγκο.

Οι ασθενείς ηλικίας κάτω των 55-60 ετών θεωρούνται η καλύτερη συμπεριφορά χημειοθεραπείας, ακολουθούμενη από μεταμόσχευση των δικών τους περιφερειακών βλαστοκυττάρων. Αυτή η προσέγγιση αυξάνει το μέσο προσδόκιμο ζωής έως και πέντε χρόνια και είναι εφικτή η πλήρης ύφεση στο 20% των ασθενών.

Η χορήγηση της άλφα2-ιντερφερόνης σε υψηλές δόσεις πραγματοποιείται όταν ο ασθενής εισέλθει σε κατάσταση ύφεσης και χρησιμεύει ως συστατικό της θεραπείας συντήρησης για αρκετά χρόνια.

Βίντεο: Διάλεξη για τη θεραπεία του πολλαπλού μυελώματος

Η ακτινοθεραπεία δεν έχει ανεξάρτητη σημασία σε αυτή την παθολογία, αλλά χρησιμοποιείται στην ήττα των οστών με μεγάλες εστίες καταστροφής των οστικών ιστών, σοβαρό σύνδρομο πόνου και απομονωμένο μυέλωμα. Η συνολική δόση ακτινοβολίας συνήθως δεν υπερβαίνει τα 2500-4000 Gy.

Η θεραπεία και η πρόληψη των επιπλοκών περιλαμβάνουν:

  1. Αντιβιοτική θεραπεία φαρμάκων ευρέως φάσματος για λοιμώδεις επιπλοκές.
  2. Διόρθωση της νεφρικής λειτουργίας σε περίπτωση ανεπάρκειας (δίαιτα, διουρητικά, πλασμαφαίρεση και ηρεμοποίηση, σε σοβαρές περιπτώσεις - αιμοκάθαρση στη συσκευή "τεχνητού νεφρού").
  3. Κανονικοποίηση των επιπέδων ασβεστίου (διουρητικά αναγκαστικά διουρητικά, γλυκοκορτικοειδή, καλσιτρίνη).
  4. Η χρήση ερυθροποιητίνης, μετάγγιση συστατικών του αίματος με σοβαρή αναιμία και αιμορραγικό σύνδρομο.
  5. Θεραπεία αποτοξίνωσης με ενδοφλέβια χορήγηση φαρμακευτικών διαλυμάτων και κατάλληλη ανακούφιση από τον πόνο.
  6. Στην παθολογία των οστών, η καλσιτρίνη, τα αναβολικά στεροειδή, τα παρασκευάσματα από την ομάδα των βιοφωσφονικών (clodronate, zometa) χρησιμοποιούνται, τα οποία μειώνουν τις καταστροφικές διεργασίες στα οστά και εμποδίζουν τα κατάγματα τους. Όταν εμφανίζονται κατάγματα, εμφανίζεται οστεοσύνθεση, έλξη, ενδεχομένως χειρουργική θεραπεία, η άσκηση είναι υποχρεωτική και η τοπική ακτινοβολία μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως προληπτικό μέτρο στην προβλεπόμενη θέση κατάγματος.
  7. Σε σοβαρό σύνδρομο υπερβόσκωσης και παθολογία των νεφρών, λόγω της κυκλοφορίας σημαντικής ποσότητας παραπρωτεΐνης του όγκου, οι ασθενείς υποβάλλονται σε υποσυστολή και πλασμαφαίρεση, βοηθώντας στην απομάκρυνση των μεγάλων πρωτεϊνικών μορίων από την κυκλοφορία του αίματος.

Η μεταμόσχευση μυελού των οστών δεν έχει ακόμη βρει ευρεία χρήση για το μυέλωμα, καθώς ο κίνδυνος επιπλοκών εξακολουθεί να είναι υψηλός, ειδικά σε ασθενείς ηλικίας άνω των 40-50 ετών. Συχνότερα, πραγματοποιούνται μεταμοσχεύσεις βλαστοκυττάρων που λαμβάνονται από τον ασθενή ή τον δότη. Η εισαγωγή βλαστικών κυττάρων δότη μπορεί ακόμη και να οδηγήσει σε πλήρη θεραπεία για το μυέλωμα, αλλά αυτό το φαινόμενο σπανίως συμβαίνει λόγω της υψηλής τοξικότητας της χημειοθεραπείας, που χορηγείται στις μέγιστες δυνατές δόσεις.

Η χειρουργική θεραπεία του μυελώματος χρησιμοποιείται σπάνια, κυρίως σε τοπικές μορφές της νόσου, όταν η μάζα όγκου συμπιέζει ζωτικά όργανα, ρίζες νεύρων και αιμοφόρα αγγεία. Πιθανή χειρουργική αγωγή σε περίπτωση νωτιαίων βλαβών, με στόχο την εξάλειψη της συμπίεσης του νωτιαίου μυελού κατά τη διάρκεια καταγμάτων σπονδυλικής συμπίεσης.

Το προσδόκιμο ζωής κατά τη διάρκεια της χημειοθεραπείας σε ευαίσθητους ασθενείς είναι έως 4 χρόνια, αλλά ανθεκτικές μορφές του όγκου το μειώνουν σε ένα έτος ή και λιγότερο. Το μέγιστο προσδόκιμο ζωής παρατηρείται στο στάδιο ΙΑ - 61 μήνες, και στο ΙΙΙΒ δεν υπερβαίνει τους 15 μήνες. Με την παρατεταμένη χημειοθεραπεία είναι δυνατές όχι μόνο οι επιπλοκές που σχετίζονται με τις τοξικές επιδράσεις των φαρμάκων αλλά και η ανάπτυξη της δευτερογενούς αντοχής του όγκου στη θεραπεία και η μετατροπή του σε οξεία λευχαιμία.

Γενικά, η πρόγνωση καθορίζεται από τη μορφή του μυελώματος, την ανταπόκρισή του στη θεραπεία, καθώς και την ηλικία του ασθενούς και την ύπαρξη συννοσηρότητας, αλλά είναι πάντοτε σοβαρή και παραμένει μη ικανοποιητική στις περισσότερες περιπτώσεις. Η θεραπεία είναι σπάνια και οι σοβαρές επιπλοκές όπως η σηψαιμία, η αιμορραγία, η νεφρική ανεπάρκεια, η αμυλοείδωση και η τοξική βλάβη στα εσωτερικά όργανα με τη χρήση κυτοστατικών οδηγούν στις περισσότερες περιπτώσεις σε θανατηφόρο έκβαση.

Σχετικά Με Εμάς

Περιεχόμενο του άρθρουΠροκαρκινικές συνθήκεςΙδιαίτερη προσοχή δίνεται στη μελέτη του λάρυγγα, καθώς αυτός ο εντοπισμός της κακοήθους διαδικασίας είναι τουλάχιστον το ήμισυ όλων των περιπτώσεων ογκοφατολογίας του αναπνευστικού συστήματος.