Επείγουσα ιατρική

Τα σαρκώματα μαλακών ιστών είναι κακοήθεις όγκοι μεσεγχυματικής προέλευσης. Στα παιδιά, το ραβδομυοσάρκωμα είναι πιο συνηθισμένο και λιγότερο συχνά αγγειογόνο και αρθρικό σάρκωμα. Τα ινδοσαρκώματα, τα λευκοσώματα, τα κακοήθη μεσεγχυώματα, τα λιποσάρκωμα και άλλοι τύποι κακοήθων νεοπλασμάτων μαλακών ιστών σε παιδιά σπάνια παρατηρούνται. Υπάρχει σαφής σχέση μεταξύ του τύπου του όγκου και του κυρίαρχου εντοπισμού του. Επομένως, τα ραβδομυοσάρκωμα συχνά προσβάλλουν τα όργανα του ουρογεννητικού συστήματος και τους μαλακούς ιστούς στα όργανα της κεφαλής και του τραχήλου, της τροχιάς και του ΕΝΤ. Τα αγγειογόνα σαρκώματα εντοπίζονται κυρίως στο πρόσωπο και τον κορμό, αρθρικοί κακοήθεις όγκοι και ινοσαρκώματα στα άκρα. Σε παιδιά ηλικίας κάτω των 5 ετών, το ραβδομυοσάρκωμα και το αγγειογενετικό σάρκωμα είναι πιο συχνά. τα αρθρικά σαρκώματα και τα ινοσαρκώματα επηρεάζουν τα μεγαλύτερα παιδιά.

Η κλινική εικόνα. Τα σαρκώματα μαλακών ιστών έχουν έντονα σημάδια κακοήθειας. Χαρακτηρίζονται από την διείσδυση της ανάπτυξης, την τάση επανεμφάνισης και την επανάληψη και την ικανότητα να λεμφογενείς και αιματογενείς μεταστάσεις. Ο ρυθμός ανάπτυξης ενός όγκου μπορεί να κυμαίνεται από πολύ αργή έως ταχεία με μία ταχεία αύξηση του όγκου για αρκετές εβδομάδες και ακόμη και ημέρες.

Στο πρώιμο στάδιο, τα συμπτώματα της νόσου συχνά απουσιάζουν και συνήθως οι όγκοι ανιχνεύονται τυχαία. Η γενική κατάσταση των ασθενών παραμένει κατά κανόνα ικανοποιητική για μεγάλο χρονικό διάστημα και επιδεινώνεται στα τελευταία στάδια με εκτεταμένη μετάσταση και γενίκευση της διαδικασίας. Με εξελκώσεις και αποσάθρωση του όγκου με την προσθήκη δευτερογενούς λοίμωξης ή με την ταχεία ανάπτυξη του όγκου, παρατηρείται αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος και υπερλευκοκυττάρωση με μετατόπιση του αίματος προς τα αριστερά.

Όταν ένα νεόπλασμα εντοπίζεται στον κορμό και στα άκρα, το πρώτο σύμπτωμα της νόσου είναι η παρουσία ενός όγκου που βρίσκεται στο πάχος των μυών, πυκνό, συχνά στρογγυλεμένο, με σαφή περιγράμματα, συνήθως μετατοπισμένο στην εγκάρσια κατεύθυνση και αργή κίνηση στην διαμήκη κατεύθυνση. Η έλλειψη κινητικότητας υποδεικνύει τη βλάστηση του όγκου στο υποκείμενο οστό. Το δέρμα πάνω από τον όγκο συνήθως δεν αλλάζει, υπάρχει μια τοπική αύξηση της θερμοκρασίας, σαφώς καταγραφεί κατά τη διάρκεια της θερμογραφίας. Πολύ σπάνια, το πρώτο σύμπτωμα είναι ο πόνος. Ο πόνος με βαρετό χαρακτήρα, πόνο, εμφανίζεται μόνο όταν εφαρμόζεται πίεση στον όγκο ή κατά την ψηλάφηση. Σε περιπτώσεις όπου ο όγκος αναπτύσσεται στο οστό, ο πόνος μπορεί να είναι σταθερός, αλλά σε αντίθεση με τους πόνους στα πρωτεύοντα σαρκώματα των οστών, δεν αυξάνεται τη νύχτα. Εάν ο όγκος βρίσκεται κοντά σε μεγάλους κορμούς νεύρων και πλεξούδες, ο πόνος γίνεται έντονος και εμφανίζεται εικόνα νευρίτιδας ή πλεξιλίτιδας με σοβαρό πόνο ακτινοβολίας και νευρολογικά συμπτώματα. Όταν ο όγκος βρίσκεται κοντά στα κύρια αγγεία, κυάνωση και οίδημα του άκρου, μπορεί να συμβεί εξασθένιση του περιφερειακού παλμού. Η πραγματική βλάστηση των αγγείων και των νεύρων δεν είναι χαρακτηριστική για κακοήθεις όγκους μαλακών μορίων. συνήθως λαμβάνει χώρα μόνο η συμπίεση και η υποχώρηση της νευροαγγειακής δέσμης.

Διάγνωση Τα κλινικά συμπτώματα στα σαρκώματα μαλακών μορίων δεν επιτρέπουν την ακριβή διάγνωση, αλλά παρέχουν επαρκείς πληροφορίες για να υποδηλώνουν ότι ο ασθενής έχει κακοήθεις όγκους και υποβάλλει σε πρόσθετες μεθόδους διερεύνησης.

Η εξέταση των ασθενών πρέπει να ξεκινά με μια ανασκόπηση των ακτίνων Χ της ζώνης εντοπισμού του όγκου. Στην ακτινογραφία μπορείτε να προσδιορίσετε τον εντοπισμό της εκπαίδευσης, την πυκνότητα, τη δομή, το σχήμα, τα περιγράμματα, το μέγεθος και τη σύνδεση με τους περιβάλλοντες ιστούς. Η αξιολόγηση των δεδομένων ακτίνων Χ των μαλακών ιστών επιτρέπει στις περισσότερες περιπτώσεις να προσδιοριστεί ο τύπος ανάπτυξης του όγκου, αλλά όχι η φύση του (καλοήθης ή κακοήθης). Τα καθαρά περιγράμματα συνήθως υποδηλώνουν επεκτατική ανάπτυξη και υποδεικνύουν την παρουσία κάψουλας (ψευδοκαψουλών) γύρω από τον όγκο. Η ασάφεια των περιγραμμάτων γενικά οφείλεται στην διεισδυτική ανάπτυξη ενός όγκου στους περιβάλλοντες ιστούς. Οι ακτινογραφίες της έρευνας παρέχουν περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τη σύνδεση όγκου μαλακού ιστού με οστά. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αποδεικνύεται ότι ο ψηλαφητός όγκος είναι συστατικό μαλακού ιστού του σαρκώματος των οστών. Οι δευτερογενείς μεταβολές των οστών στα σαρκώματα μαλακών μορίων είναι αρκετά χαρακτηριστικές. Το μυοσάρκωμα κουνελιού των τροχιακών οργάνων και των οργάνων της ΟΝΤ προκαλεί συχνά σημαντική καταστροφή των γειτονικών οστών. Όταν ένας όγκος βρίσκεται στα άκρα, οι δευτερογενείς μεταβολές στα οστά μοιάζουν με εστίαση καταστροφής διαφόρων μεγεθών και σχημάτων - από ένα ελάχιστα αισθητό περιθωριακό ελάττωμα σε πιο σημαντικές βλάβες σε μήκος και βάθος (Εικ. 225). Η ανίχνευση καταστροφικών αλλαγών στα οστά σε όγκους μαλακών μορίων έχει διαγνωστικές και τακτικές επιπτώσεις: η βλάβη των οστών μπορεί να είναι μόνο σε κακοήθεις όγκους και η επαρκής χειρουργική επέμβαση πρέπει να συνδέεται με την απομάκρυνση του προσβεβλημένου οστού. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ακόμη και με εξαιρετικά κακοήθεις όγκους, δευτερογενείς μεταβολές στα οστά έχουν την εμφάνιση αντιδραστικών αλλαγών. Η αντίδραση του οστού στη διαδικασία στους μαλακούς ιστούς μπορεί να εκδηλωθεί με τη μορφή περιστολικών αναπτύξεων, ατροφίας από την πίεση, της κίνησης και της καμπυλότητας των οστών.

Το Σχ. 225. Σάρκωμα αρθρικού δέρματος της σωστής κνήμης σε έναν ασθενή 9 ετών. Ρολογενόγραμμα Μεγάλου μεγέθους ομογενούς σκουρόχρωσης στην περιοχή των μαλακών ιστών του κάτω άκρου και δευτερογενών καταστροφικών αλλαγών στην κνήμη προσδιορίζονται.

Μεγάλη αξία έχουν τα δεδομένα των μελετών αντίθεσης ακτίνων Χ, ιδιαίτερα της αγγειογραφίας. Τα περισσότερα σαρκώματα μαλακών μορίων χαρακτηρίζονται από μια μάλλον χαρακτηριστική αγγειογραφική εικόνα ενός κακοήθους όγκου: ένα υπερβολικά αναπτυγμένο δίκτυο αγγείων, ο πολυμορφισμός τους, η παραμόρφωση, η θραύση, ο σχηματισμός εξωσπασμάτων ("lacunae" και "λιμνών") και οι αρτηριοειδικές αναστομώσεις. Η αγγειογραφία βοηθά επίσης να διευκρινιστεί η πραγματική εξάπλωση του όγκου και η σύνδεσή του με τα μεγάλα αγγεία. Ωστόσο, σε περίπου 25% των ασθενών ανιχνεύονται κακοήθεις όγκοι.

Η πρωταρχική θέση στη διάγνωση όγκων μαλακών μορίων είναι οι κυτταρολογικές και ιστολογικές μελέτες.

Η διάτρηση του όγκου γίνεται μέσω της περιοχής του προσβεβλημένου δέρματος με μια λεπτή βελόνα χωρίς αναισθησία, με το χυμό κυττάρων να αναρροφάται από τον όγκο σε μια ξηρή, 20-γραμμάρια σύριγγα που έχει υποστεί κατεργασία με αιθέρα, ακολουθούμενη από την παρασκευή επιχρισμάτων. Αυτή η μέθοδος είναι απλή και μπορεί να πραγματοποιηθεί τόσο σε συνθήκες νοσοκομείου όσο και σε πολυκλινική λήψη. Η κλινική εμπειρία δείχνει ότι η διάτρηση με μια λεπτή βελόνα είναι απολύτως ασφαλής τόσο από την άποψη του τραύματος του όγκου όσο και από την άποψη της πιθανής διασποράς κυττάρων όγκου κατά μήκος του διαύλου διάτρησης. Η κυτομορφολογική μέθοδος επιτρέπει αρκετά ακριβή διάγνωση σε τουλάχιστον το 70% των εξεταζομένων ασθενών. Στην περίπτωση που η διάγνωση δεν μπορεί να διαπιστωθεί με βάση τα δεδομένα της κυτταρολογικής εξέτασης του σημειακού όγκου, είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθεί η τελική διαγνωστική μέθοδος - βιοψία τομής.

Βασικό στοιχείο της εξέτασης ασθενών με όγκους μαλακών μορίων είναι η εξέταση των οργάνων του θώρακα - ακτινογραφία και τομογραφία των πνευμόνων. Σε τοποθεσίες σαρκωμάτων στην περιοχή του προσώπου, του κορμού και των άκρων, οι λεμφαδένες περιφερειακές για αυτές τις ζώνες, εάν είναι διευρυμένες ή συμπυκνωμένες, πρέπει να υποβληθούν σε κυτταρολογική εξέταση. Αυτοί οι λεμφαδένες είναι συνήθως τοποθετημένοι επιφανειακά και εύκολα προσβάσιμοι για διάτρηση. Η ανίχνευση μεταστάσεων στους οπισθοπεριτοναϊκούς λεμφαδένες είναι δυνατή με τη χρήση λεμφογραφίας αντίθεσης ή σαρώσεων λεμφαδένων (λεμφωδοραχογραφία). Η σάρωση του ήπατος και των οστών του σκελετού αποκαλύπτει αιματογενείς μεταστάσεις σε αυτά τα όργανα.

Η διαφοροποίηση των σαρκωμάτων μαλακών μορίων συμβαίνει συχνότερα με καλοήθεις όγκους. Τα περισσότερα καλοήθη νεοπλάσματα εντοπίζονται επιφανειακά με βάση τον υποδόριο ιστό. Η αργή ανάπτυξη τους είναι πολύ χαρακτηριστική. Για κακοήθεις όγκους μαλακών μορίων, ένα μικρό ιστορικό (αρκετές εβδομάδες ή μήνες) είναι πιο χαρακτηριστικό. Εάν σε καλοήθη νεοπλάσματα ο αργός τύπος ανάπτυξης διατηρείται σταθερά στο χρόνο, τότε σε κακοήθη βλαστομάτα υπάρχει ένας γρήγορος, ενίοτε ανομοιογενής ρυθμός ανάπτυξης, που αντικατοπτρίζει τα βιολογικά χαρακτηριστικά της διαδικασίας. Οι καλοήθεις όγκοι έχουν κάψουλα, οριοθετημένη από τους περιβάλλοντες ιστούς από ένα σαφές όριο, το οποίο δεν είναι χαρακτηριστικό κακοήθους. Ωστόσο, με βάση μόνο τα κλινικά δεδομένα, μερικές φορές υπάρχει μια εντύπωση για την παρουσία κάψουλας και σε σάρκωμα, ενώ με καλοήθεις καλοήθεις όγκους (ενδομυϊκά λιποσώματα ισχίου, γλουτοί) δεν είναι πάντοτε δυνατό να αποκτηθεί μια ιδέα για τη φύση της επιφάνειας και τα όρια του όγκου.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα σαρκώματα μαλακών μορίων πρέπει να διαφοροποιούνται από μη νεοπλασματικές ασθένειες, όπως υποξεία και χρόνια φλεγμονώδη νοσήματα, μολυσματικά κοκκιώματα, παρασιτικές κύστεις, αιματώματα, οστεοποίηση μυοσίτιδας και μυϊκές κήλες.

Isakov Yu. F. Pediatric Surgery, 1983

Σάρκωμα μαλακών ιστών σε παιδιά

Το σάρκωμα μαλακών ιστών είναι μια σειρά από κακοήθεις όγκους που προέρχονται από το εμβρυονικό μεσοδερμικό. Το κύριο μεσεγχύμη, το οποίο περιλαμβάνεται στη δομή του μεσοδερμικού, είναι αργότερα η βάση για την ανάπτυξη διαφόρων παραλλαγών του συνδετικού ιστού που περιλαμβάνονται στους συνδέσμους, τους τένοντες, τους μύες κλπ.

Λόγοι

Οι λόγοι για την εμφάνιση σαρκωμάτων μαλακών μορίων στα παιδιά εξακολουθούν να είναι ασαφείς.

Η κακοήθης διαδικασία προέρχεται από μεσεγχυματικά βλαστοκύτταρα. Αν μιλάμε για ογκολογία στα παιδιά, τότε η ασθένεια επηρεάζει συχνά τους εφήβους. Οι παράγοντες που προκαλούν την ανάπτυξη αυτής της ασθένειας είναι:

  • Η παρουσία της γενετικής προδιάθεσης, αν κάποιος από τους συγγενείς του παιδιού είχε παρατηρήσει την ανάπτυξη σχηματισμού όγκου, καρκινώματος ή ραβδομυοσάρκωμα, τότε υπάρχει μια κληρονομική κατάσταση για αυτή την ασθένεια.
  • Τα αποτελέσματα της έκθεσης σε ακτινοβολία επιβλαβή για το σώμα, οι επιπτώσεις των χημικών ουσιών και των καρκινογόνων μπορούν επίσης να συμβάλουν στην εκδήλωση του σχηματισμού όγκου.

Αλλά ταυτόχρονα, στους περισσότερους ασθενείς με διάγνωση σαρκώματος μαλακού ιστού, το ιστορικό της ζωής δεν δείχνει κανέναν προκλητικό παράγοντα.

Συμπτώματα

Η συμπτωματολογία της ανάπτυξης του σαρκώματος μαλακών μορίων οφείλεται σε πολλά σημεία, είναι το μέγεθος του σχηματισμού, το στάδιο της αναπτυσσόμενης ασθένειας, η επιλογή τοποθέτησης και ο επιπολασμός του όγκου. Μεταξύ των πιο χαρακτηριστικών σημείων περιλαμβάνονται τα εξής:

  • Οι κακοήθεις όγκοι που έχουν επιφανειακή τοποθέτηση χαρακτηρίζονται από την εμφάνιση οίδημα της πληγείσας περιοχής, ο χώρος διογκώνεται και πονάει πολύ. Συχνά, ένα τέτοιο σημάδι επιτρέπει στους γονείς να εξαπατηθούν και να υποδείξουν την ιδέα ενός παιδιού να τραυματιστεί, για παράδειγμα στη φυσική αγωγή στο σχολείο ή στο δρόμο.
  • Σε περίπτωση διεργασίας όγκου, το επηρεασμένο άκρο δεν μπορεί να λειτουργήσει κανονικά.
  • Εάν σχηματιστεί ένας όγκος πλησίον της τροχιάς, τότε στο πρώτο στάδιο η ασθένεια μοιάζει με μια εκδήλωση ισχυρής επιπεφυκίτιδας, αλλά στη συνέχεια ο σχηματισμός ασκεί πίεση στη δομή του ματιού, οπότε το όραμα διαταράσσεται.
  • Το σάρκωμα, το οποίο βρίσκεται στη ρινική περιοχή, έχει συχνά συμπτώματα μίας μύτης.

Η παρουσία πόνου και πρήξιμο στο σημείο της βλάβης είναι τα κύρια σημάδια της παρουσίας σαρκώματος, αλλά επειδή τέτοια συμπτώματα μπορεί να υποδεικνύουν άλλα προβλήματα στο σώμα, είναι απαραίτητο να υποβληθεί σε ακριβή διάγνωση σε μια σύγχρονα εξοπλισμένη κλινική.

Διάγνωση του σαρκώματος μαλακών μορίων σε ένα παιδί

Ο γιατρός ακούει τις καταγγελίες του παιδιού και μιλάει στους γονείς του. Σημαντικό είναι το στάδιο της μελέτης του ιστορικού της ασθένειας και της ζωής του ασθενούς και ο οπτικός έλεγχος της ενοχλητικής περιοχής. Ωστόσο, μόνο μία εξέταση δεν μπορεί να καταλήξει στο συμπέρασμα ότι το παιδί έχει σάρκωμα μαλακού ιστού, επομένως απαιτούνται αρκετές εργαστηριακές εξετάσεις για να επιβεβαιωθεί ή να μην επιβεβαιωθεί αυτή η διάγνωση.

Για τον σκοπό της ακριβούς διάγνωσης μπορούν να ανατεθούν:

  • υπερηχογράφημα,
  • ακτινογραφία,
  • Διάγνωση MRI.

Τέτοιες μελέτες παρέχουν πληροφορίες σχετικά με το μέγεθος της εκπαίδευσης, τον εντοπισμό της και τη διανομή στους υγιείς ιστούς.

Μετά από αυτό, η βιοψία του όγκου είναι υποχρεωτική. Η μέθοδος εκτελείται συνήθως με μια μικρή σύριγγα. Τα κύτταρα λαμβάνονται από το σχηματισμό. Αυτή η ανώδυνη διαδικασία διαρκεί μόνο 2-5 δευτερόλεπτα.

Συχνά απαιτούνται και άλλες μελέτες. Όλα εξαρτώνται από τον τόπο στον οποίο βρίσκεται ο όγκος, τους ιστούς που επηρεάζονται, όπου βρέθηκαν μεταστάσεις.

Επιπλοκές

Στην περίπτωση καθυστερημένης διάγνωσης, ο θάνατος είναι πιθανός σε ορισμένες περιπτώσεις είναι αδύνατο να πραγματοποιηθεί μια λειτουργία συντήρησης οργάνων και είναι απαραίτητο να ακρωτηριαστεί το άκρο. Το ποσοστό επιβίωσης είναι 70 τοις εκατό.

Θεραπεία

Τι μπορείτε να κάνετε

Εάν το παιδί σας παραπονιέται για πόνο, αλλά δεν θυμάται ότι τραυματίστηκε στον επηρεασμένο τόπο ή εάν παρατηρήσετε σχηματισμό όγκου σε αυτόν, θα πρέπει να συμβουλευτείτε επειγόντως έναν γιατρό για υπερηχογράφημα ή ακτινογραφία.

Με μια καθιερωμένη διάγνωση σαρκώματος μαλακών μορίων ιστών, είναι σημαντικό να παρατηρήσετε όλες τις συνεδριάσεις ενός ειδικού και να μην πανικοβληθείτε, αφού η κατάστασή σας θα μεταδοθεί στον ασθενή.

Η αυτοθεραπεία και οι παραδοσιακές μέθοδοι ιατρικής αποκλείονται, καθώς αυτή η επικίνδυνη ασθένεια μπορεί να θεραπευθεί μόνο με τη βοήθεια επαγγελματιών του ογκολογικού τμήματος της κλινικής.

Τι κάνει ο γιατρός

Η επιλογή των μεθόδων και η διάρκεια της θεραπείας καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από το στάδιο της ανάπτυξης της κακοήθους διαδικασίας, την ηλικία του ασθενούς, τη γενική του κατάσταση, την ύπαρξη συναφών ασθενειών και σε κάθε περίπτωση προσδιορίζεται ξεχωριστά. Ωστόσο, έχουν αναπτυχθεί διάφορες μέθοδοι οι οποίες συνήθως εφαρμόζονται σε μεγαλύτερο ή μικρότερο βαθμό με διάγνωση σαρκώματος μαλακών μορίων.

Χημειοθεραπεία. Προκειμένου να μεγιστοποιηθεί η καταστροφή κυττάρων όγκου, η θεραπεία με χημικές ουσίες περιλαμβάνει την πρόσληψη ορισμένων φαρμάκων που στοχεύουν στην καταστολή του κυτταρικού πολλαπλασιασμού και δεν επιτρέπουν αύξηση του σχηματισμού. Ο γιατρός συνταγογραφεί φάρμακα που είναι πιο αποτελεσματικά για σαρκώματα μαλακών μορίων. Μεταξύ των μαθημάτων αυτής της θεραπείας, παρέχονται ειδικές παύσεις για το παιδί να ξεκουραστεί.

Εκτελέστε χειρουργική επέμβαση. Πρόκειται για ένα υποχρεωτικό βήμα στη θεραπεία. Ένας όγκος αποκόπτεται εάν η τοποθέτησή του το επιτρέπει. Τυπικά, ο σχηματισμός αφαιρείται μαζί με ένα μέρος του υγιούς ιστού που συνδέεται με την κακοήθεια.

Ακτινοθεραπεία: Μετά τη χειρουργική επέμβαση ή πριν από τη χειρουργική επέμβαση, ο γιατρός μπορεί να αποφασίσει για τη χρήση της ακτινοθεραπείας προκειμένου να μειώσει τον όγκο του όγκου και την εμφάνιση μεταστάσεων.

Ένας ογκολόγος παιδιών και άλλοι ειδικοί εμπλέκονται στην επιλογή του προγράμματος θεραπείας.

Πρόληψη

Η πρόληψη αυτής της ασθένειας δεν έχει αναπτυχθεί. Πρέπει να είστε προσεκτικοί στις καταγγελίες του παιδιού για την υγεία του. Για να θεραπεύσετε έγκαιρα τις προκαρκινικές παθήσεις και, εάν υπάρχει υποψία ή πόνος άγνωστης προέλευσης, συμβουλευτείτε έναν γιατρό.

Σαρκώματα μαλακών μορίων στα παιδιά

Τα σαρκώματα μαλακών ιστών είναι μια ομάδα κακοήθων όγκων που προέρχονται από πρωτόγονη μεσεγχυματικό ιστό. Αποτελούν περίπου το 7-11% όλων των κακοήθων νεοπλασμάτων της παιδικής ηλικίας. Τα μισά από τα μαλακά σαρκώματα αντιπροσωπεύονται από ραβδομυοσάρκωμα. Μαζί με το ραβδομυοσάρκωμα, τα αρθρικά σαρκώματα, τα ινοσαρκώματα και τα νευροϊνωματώματα αναπτύσσονται πιο συχνά σε παιδιά. Οι μη μη φυσιολογικοί όγκοι μαλακών μορίων είναι συχνότεροι στους ενήλικες. Ο εντοπισμός των σαρκωμάτων μαλακών μορίων είναι πολύ διαφορετικός.

Συμπτώματα των σαρκωμάτων μαλακών μορίων

Οι κλινικές εκδηλώσεις εξαρτώνται από τη θέση του όγκου και τη σχέση του με τους περιβάλλοντες ιστούς. Κατά κανόνα, εντοπίζονται τοπικά συμπτώματα ανάπτυξης όγκου. Συχνά συμπτώματα (πυρετός, απώλεια βάρους κ.λπ.) παρατηρούνται σπάνια, συχνά σε προχωρημένα στάδια της νόσου.

Ιστολογική ταξινόμηση των σαρκωμάτων μαλακών μορίων

Ιστολογικά, τα σαρκώματα μαλακών μορίων είναι εξαιρετικά ετερογενή. Παρακάτω παρατίθενται παραλλαγές κακοήθων σαρκωμάτων και ιστογενετικά αντίστοιχων τύπων ιστών.

Τα μαλακά σαρκώματα πνευμόνων περιλαμβάνουν επίσης εξωσόους όγκους από ιστό οστών και χόνδρου (εξω-οστεοειδές οστεοσάρκωμα, μυξοειδές και μεσεγχυματικό χονδροσάρκωμα).

Είναι μορφολογικώς δύσκολο να γίνει μια διαφορική διάγνωση μεταξύ όγκων μαλακών ιστών εκτός του περιτομυοσάρκωμα. Για την αποσαφήνιση της διάγνωσης με χρήση ηλεκτρονικής μικροσκοπίας, ανοσοϊστοχημικών και κυτταρογενετικών μελετών.

Από μόνο του, ο ιστολογικός τύπος όγκων μαλακών μορίων (με εξαίρεση το ραβδομυοσάρκωμα) δεν δίνει σαφή εικόνα της κλινικής πορείας και της πρόγνωσης της νόσου. Για τον προσδιορισμό της συσχέτισης μεταξύ της ιστολογικής παραλλαγής και της συμπεριφοράς του όγκου, η πολυκεντρική ερευνητική ομάδα POG (Pediatric Oncology Group, USA) σε μια προοπτική μελέτη αναγνώρισε τρεις παραλλαγές ιστολογικών αλλαγών που μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως προγνωστικοί παράγοντες. Ο βαθμός των ιστολογικών μεταβολών καθορίστηκε από δείκτες κυτταρικής ευαισθησίας, κυτταροπλομορφισμού, μιτωτικής δραστηριότητας, σοβαρότητας νέκρωσης και διηθητικής ανάπτυξης όγκου. Αποδείχθηκε ότι οι όγκοι της τρίτης ομάδας (βαθμός ΙΙΙ) σε σύγκριση με τον πρώτο και τον δεύτερο παρουσιάζουν σημαντικά χειρότερη πρόγνωση.

Διάγνωση σαρκωμάτων μαλακών μορίων

Η επαλήθευση της διάγνωσης του σαρκώματος μαλακών μορίων παρουσιάζει σημαντικές δυσκολίες. Κατά τη διεξαγωγή βιοψίας, είναι σημαντικό να ληφθεί επαρκής ποσότητα ιστού όγκου όχι μόνο για την ρουτίνα ιστολογική αλλά και για ανοσοϊστοχημική, κυτταρογενετική και μοριακή-βιολογική έρευνα.

Σάρκωμα μαλακών ιστών: συμπτώματα, θεραπεία και πρόγνωση

Υπάρχουν πολλοί τύποι σχηματισμών κακοήθων όγκων. Ένας από αυτούς τους τύπους είναι το σάρκωμα μαλακών ιστών. Από όλους τους όγκους που συναντώνται στον ενήλικο πληθυσμό, το σαρκώμα magkotkannaya είναι 1%. Σε αυτό το άρθρο θα μιλήσουμε για τις αιτίες των σαρκωμάτων μαλακών μορίων, θα περιγράψουμε τα συμπτώματα και τη θεραπεία, ανάλογα με τον τύπο, τον τύπο και τη θέση του εντοπισμού της εκπαίδευσης.

Τι είναι σάρκωμα μαλακών ιστών;

Το σάρκωμα μαλακών ιστών (SMT) είναι ένας όγκος μαλακού ιστού κακοήθους φύσης. Αυτός ο τύπος όγκου είναι μια μεγάλη ομάδα όγκων. Θεωρούνται οι πιο επικίνδυνες καρκινικές παθήσεις που επηρεάζουν το δέρμα και τον υποδόριο ιστό. Μέσα στο σώμα - μυς (μυϊκή), λίπος, συνδετικός ιστός και ιστός του περιφερικού συστήματος των νεύρων. Οι μαλακοί ιστοί έχουν διαφορετικό τύπο δομής, επομένως τα σαρκώματα είναι διαφορετικού τύπου, κυτταρικού τύπου, βάθος θέσης, με διαφορετική βιολογική συμπεριφορά, μετάσταση και συχνότητα ανάπτυξης, απόκριση στη θεραπεία. Ωστόσο, το κακόηθες σάρκωμα μαλακού ιστού, οποιουδήποτε είδους, αρχίζει με το κύτταρο που μολύνει τον κύριο μεσεγχύμη, από τον οποίο σχηματίζονται όλοι οι μαλακοί ιστοί.

Το προγονικό κύτταρο μεταλλάσσεται και γίνεται καλοήθεις, ενδιάμεσες κακοήθεις και κακοήθεις. Από αυτή την άποψη, τα σαρκώματα είναι, αντίστοιχα, ποιοτική ανάπτυξη, ενδιάμεσα με σπάνιες μεταστάσεις και κακοήθης. Στους άντρες, τα νεοπλάσματα είναι πιο συνηθισμένα απ 'ό, τι στις γυναίκες, αλλά αναπτύσσονται εξίσου επιθετικά. Οι κακοήθεις όγκοι μαλακών μορίων μεταστατώνουν στους πνεύμονες, το ήπαρ και άλλα όργανα, σχηματίζοντας δευτερεύουσες εστίες, οι οποίες συχνά είναι θανατηφόρες.

Σαρκώματα σε παιδιά

Το σάρκωμα κυψελίδων μαλακών ιστών στα παιδιά επηρεάζει τους πνεύμονες και είναι εξαιρετικά σπάνιο στους ενήλικες.

Στα παιδιά μετά τη γέννηση, μπορείτε να βρείτε μέχρι 21 χρόνια τα ακόλουθα είδη όγκων:

  • ραβδομυοσάρκωμα (PMC) - σε 57%.
  • Το εξωσόεσο σάρκωμα ή το εξωσθέσιο (PNSEL) του Ewing - στο 10%.
  • αρθρικό - σε 8%.
  • κακοήθη περιφερική σκουβιά (όγκος των νευρικών μεμβρανών) - σε 4%.
  • ινωματομάτωση - σε 2%.
  • αδιαφοροποίητα - 2%.

Τα RMS είναι: κλασικά εμβρυϊκά και κυψελιδικά. Ο ιστός του όγκου έχει τη συγκεκριμένη μικροσκοπική του δομή, διαφορετική ανάπτυξη και ανάπτυξη. Τα εμβρυϊκά PMC προέρχονται από έναν συγκεκριμένο τύπο ιστού, αλλά αυτό δεν σημαίνει ότι προέρχεται από τα κύτταρα του εμβρύου κατά τη διάρκεια της αναπτυξιακής περιόδου. Το Alveolar κάλεσε τον τύπο όγκων που μοιάζουν με φυσαλίδες πνευμονικών κυψελίδων.

Στην παιδιατρική ογκολογία, όλοι οι τύποι σαρκωμάτων μαλακών μορίων ανήκουν στην ομάδα των "συμπαγών όγκων". Καταλαμβάνουν την τρίτη θέση μετά τον σχηματισμό του κεντρικού νευρικού συστήματος και του νευροβλαστώματος και αντιπροσωπεύουν το 6,6% όλων των τύπων καρκίνου.

Αιτίες

Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια αναπτύσσεται σε άτομα που έχουν αυξημένη αντοχή στον καρκίνο. Οι αιτίες του σαρκώματος μαλακών μορίων και η φύση του περιστατικού δεν είναι πλήρως κατανοητές.

Οι παράγοντες που προδιαθέτουν περιλαμβάνουν προκαρκινικές παθήσεις, παθολογίες και τραυματισμούς:

  • Η νόσος του Paget - παραμορφωτική οστεΐτιδα.
  • Η νόσος του Reclinhausen - νευροϊνωμάτωση;
  • σκλήρυνση κατά της φυματίωσης.
  • μακροχρόνια θεραπεία με αναβολικά στεροειδή.
  • επιθετικές επιθέσεις ιών
  • τη χρήση της έκθεσης στην ακτινοβολία.
  • γενετική προδιάθεση ·
  • τραυματισμοί μαλακών ιστών ·
  • που εργάζονται σε επικίνδυνες βιομηχανίες για την ανάπτυξη αρσενικού, ζιζανιοκτόνων ή χλωροφαινόλης.

Ταξινόμηση του σαρκώματος μαλακών μορίων: τύποι, τύποι και μορφές

Δεδομένου ότι η ταξινόμηση περιλαμβάνει μεγάλο αριθμό νοσολογικών μορφών σαρκωμάτων και των παραλλαγών τους, οι όγκοι μαλακών μορίων ιστού (OMT) ανήκουν στο πιο δύσκολο τμήμα της ομοιορφολογίας. Μεταξύ των νεοπλασμάτων υπάρχουν καλοήθεις, καταστροφικές (ημι-κακοήθεις ή ενδιάμεσες) και κακοήθεις. Σε ημι-κακοήθεις όγκους, έντονη επιθετική ανάπτυξη, πολυκεντρικές μπουμπούκια. Αν και δεν μετασταθούν, μπορούν να επαναληφθούν ακόμα και μετά την εκτομή και τη συνδυασμένη θεραπεία.

Το σάρκωμα μαλακού ιστού ICD περιλαμβάνει όγκους:

Ι. ΛΙΠΟΣ ΙΣΤΟΣ:

  • ενδιάμεσο (τοπικά επιθετικό): άτυπο λιποσωμικό λιποσάρκωμα υψηλής ποιότητας.
  • κακόηθες λιποσάρκωμα:
  1. ενιαία?
  2. myxoid;
  3. κυκλικό κύτταρο?
  4. pleomorphic;
  5. μικτός τύπος.
  6. χωρίς σημάδια διαφοροποίησης.

Ii. ΙΝΟΒΛΑΣΤΙΚΟ / ΜΥΟΦΙΒΡΟΒΛΑΣΤΙΚΟ:

  • ενδιάμεση (τοπικά επιθετική) ινομυμάτωση:
  1. επιφάνεια (παλαμή / πελματιαία) ·
  2. desmoid τύπου?
  3. λιποφλομάτωση;
  • ενδιάμεσο (με σπάνιες μεταστάσεις):
  1. μοναδιαία ινώδη?
  2. αιμαγγειοπερίκτωμα (συμπεριλαμβανομένου του λιματώδους αιμαγγειοπερυθρίτου).
  3. φλεγμονώδη μυοϊνοβλαστική;
  4. μυοϊνοβλαστική χαμηλού βαθμού?
  5. μυξοειδές φλεγμονώδες ινοβλαστικό.
  6. φλεγμονώδες ινοσαρκωμα;
  • κακόηθες:
  1. ινωσάρκωμα.
  2. μυξοφιλοσάρκωμα;
  3. Σάρκωμα ινομυξοειδούς χαμηλού βαθμού μαλακού ιστού - σαρκώματος μαλακών ιστών κυττάρων ατράκτου με σιαγόνες ·
  4. σκλήρυνση του επιθηλιοειδούς ινοσαρκώματος.

III. ΙΝΟΒΙΟΛΟΓΙΚΟ:

  • ενδιάμεσο (σπάνια μεταστατικό):
  1. πλεγματοειδές ινογλυσιτιοκυτταρικό.
  2. μαλακό ιστό γιγαντιαίων κυττάρων.
  • κακόηθες:
  1. pleomorphic "MFH" / αδιαφοροποίητο πλεωματωμένο σάρκωμα μαλακού ιστού.
  2. Γίγαντα κύτταρα "MFH" / αδιαφοροποίητα
    pleomorphic με γιγαντιαία κύτταρα?
  3. Φλεγμονώδης "MFH" / αδιαφοροποίητη πλειομορφική με κυριαρχία φλεγμονής.

Iv. ΜΙΚΡΗ ΜΥΑΣΤΙΚΗ: κακοήθες leiomyosarcoma (εκτός από το δέρμα)

V. ΠΕΡΙΕΚΤΙΚΟΤΗΤΑ (PERIVASCULAR):

  • ενδιάμεσο μυοπερίκτωμα;
  • κακοήθης όγκος γλομού.

Vi. ΣΚΕΛΕΤΙΚΗ ΜΟΥΣΙΚΗ:

  • κακόηθες ραβδομυοσάρκωμα:
  1. εμβρυονικά (συμπεριλαμβανομένου του κελύφους ατράκτου, botrioid και αναπλαστικά)?
  2. κυψελιδικό σάρκωμα μαλακών ιστών (ραβδομυοσάρκωμα, συμπεριλαμβανομένου του στερεού, αναπλαστικού);
  3. pleomorphic.

VII. VASCULAR:

  • ενδιάμεσο (τοπικά επιθετικό): αιμαγγειοενδοθηλίωμα τύπου Kaposi;
  • ενδιάμεσο (σπάνια μεταστατικό):
  1. αποκαθιστά το αιμαγγειοενδοθηλίωμα.
  2. τριχοειδές ενδολυσματικό αγγειοενθηλίωμα.
  3. μικτό αιμαγγειοενδοθηλίωμα.
  • κακόηθες:
  1. Σάρκωμα Kaposi.
  2. επιθηλιοειδές αιμαγγειοενδοθηλίωμα.
  3. αγγειόσωμαμα των μαλακών ιστών.

Viii. Οστών και ζώων:

  • κακόηθες:
  1. μεσεγχυματικό χονδροσάρκωμα.
  2. εξωσκελετικό οστεοσάρκωμα.

Ix. STOMAL GIT

  • ενδιάμεσο στρωματικό όγκο της γαστρεντερικής οδού με ασαφή πιθανότητα κακοήθειας.
  • κακοήθης στρωματικός όγκος της πεπτικής οδού.

Χ. ΤΜΗΜΑΤΑ ΝΕΡΩΝ:

  • κακοήθεις όγκοι:
  1. περιφερικό νευρικό κορμό.
  2. επιθηλιοειδές περιφερικό νευρικό κορμό.
  3. Όγκος Triton.
  4. κοκκώδες κύτταρο.
  5. ectomesenchioma;
  6. νευρογενή σάρκωμα μαλακών ιστών (σκουνανώματος, νευρολειμμάτων) των στοιχείων των περιφερικών νεύρων.

Xi. ΑΔΥΝΑΜΙΑ ΔΙΑΦΟΡΑ:

  • ενδιάμεσο (σπάνια μεταστατικό):
  1. αγγειακό ιστιοκύτωμα αγγειοματίτιδας.
  2. οστεοποίηση του ινομυξοξειδίου, συμπεριλαμβανομένης άτυπη κακοήθη;
  3. αναμειγνύονται
  4. μυοεπιθηλίωμα.
  5. parahordoma;
  • κακόηθες σάρκωμα:
  1. αρθρικό σάρκωμα μαλακού ιστού.
  2. επιθήλιο σάρκωμα μαλακού ιστού,
  3. κυψελιδικό σάρκωμα μαλακών μορίων.
  4. σαφές σάρκωμα κυττάρων.
  5. εξωσκελετικό μυξοειδές χονδροσάρκωμα (χορδοειδές).
  6. πρωτόγονος όγκος εξω-σκελετικού όγκου νευροεκδερμικού - (PNET) / Ewing.
  7. Τον εξωκυτταρικό όγκο του Ewing.
  8. μικρός-κύκλος δεσμοπλαστικό?
  9. εξωρενικό ραβδοειδές.
  10. κακόηθες μεσεγχύωμα;
  • νεοπλάσματα με διαφοροποίηση περιαγγειακού επιθηλιοειδούς κυττάρου (RESOM):
  1. καθαρίστε τα μυομεινοκύτταρα.
  2. στενό σάρκωμα.

Xii. ΜΗ ΔΙΑΧΩΡΙΣΜΕΝΗ / ΑΠΟΣΥΝΔΕΔΕΜΕΝΗ SARKOMA:

  • κακόηθες:
  1. κυψελίδα ατράκτου.
  2. pleomorphic;
  3. κυκλικό κύτταρο?
  4. σάρκωμα επιθηλιακού μαλακού ιστού,
  5. αδιαφοροποίητα
  6. χωρίς διευκρίνιση.

TNM ταξινόμηση των σαρκωμάτων μαλακών μορίων

Τ - πρωτογενής ογκογένεση:

  • Tx - είναι αδύνατον να εκτιμηθεί ο πρωτογενής όγκος.
  • T0 - ο πρωτογενής όγκος δεν μπορεί να προσδιοριστεί.
  • T1 - το μεγαλύτερο μέγεθος κόμβου - 5 cm.
  • T1a - βρίσκεται στην επιφάνεια.
  • T1b - αναπτύσσεται βαθιά μέσα στον ιστό.
  • T2 - το μέγεθος του κόμβου μεγαλύτερο από 5 cm.
  • T2a - βρίσκεται στην επιφάνεια.
  • T2b - αναπτύσσεται βαθιά μέσα στον ιστό.

Ν - περιφερειακές μεταστάσεις:

  • Nx - οι περιφερειακές μεταστάσεις δεν καθορίζονται.
  • Ν0 - οι περιφερειακές μεταστάσεις απουσιάζουν.
  • Ν1 - εντοπίστηκαν περιφερειακές μεταστάσεις.

Μ - απομακρυσμένες μεταστάσεις:

  • M0 - απόμακρες μεταστάσεις απουσιάζουν.
  • M1 - εντοπίστηκαν περιφερειακές μεταστάσεις.

Στάδιο (βαθμός) της κακοήθους διαδικασίας

Τα ληφθέντα κλινικά και μορφολογικά (ιστολογικά) δεδομένα χρησιμοποιήθηκαν για τον προσδιορισμό του σταδίου της νόσου, το οποίο αργότερα επέτρεψε στους γιατρούς να επιλέξουν την κατάλληλη στρατηγική θεραπείας για τους ασθενείς.

Το σάρκωμα μαλακού ιστού αναπτύσσεται σε διάφορα στάδια:

  1. Το στάδιο 1 έχει χαμηλό επίπεδο κακοήθειας και δεν μεταστατεύει.
  2. στο στάδιο 2, ο όγκος αυξάνεται σε διάμετρο 5 cm.
  3. Στάδιο 3 του σάρκωμα, λέει για την επικράτηση του καρκίνου, μεταστάσεις σε περιφερειακούς λεμφαδένες, υπάρχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις. Το μέγεθος του σχηματισμού υπερβαίνει τα 5 cm.
  4. στο στάδιο 4, η ενεργός μετάσταση εμφανίζεται σε όλο το σώμα.

Διαβάθμιση σκάλων μαλακών ιστών stadial

Οι χαμηλές διαβαθμίσεις περιλαμβάνουν:

  • IA T1a N0 Nx Μ0.
  • T1b N0 Nx M0.
  • IB T2a N0 Nx Μ0.
  • T2b N0 Nx M0.

Η υψηλή διαβάθμιση περιλαμβάνει:

  • IIA T1a N0 Nx Μ0;
  • T1b N0 Nx M0.
  • IIB T2a N0 Nx Μ0;
  • III T2b N0 Nx Μ0.

Σε οποιαδήποτε διαβάθμιση περιλαμβάνουν:

  • IV Οποιοδήποτε T N1 M0;
  • Οποιοσδήποτε Τ, οποιοσδήποτε Ν Μ1.

Πού είναι τα σαρκώματα;

Το σώμα αποτελείται από οστά και μαλακούς ιστούς, οπότε η ογκολογική διαδικασία συμβαίνει σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος: κατά μήκος των μυϊκών μεμβρανών, στους συνδέσμους, στα αγγεία, ακόμη και σε χόνδρους και οστά. Τα κύτταρα διαχωρίζονται από τον όγκο και διανέμονται μέσω του κυκλοφορικού συστήματος και της λεμφαδένεσης στα όργανα. Η διαδικασία αναπαραγωγής ξεκινά, δημιουργούνται δευτερογενείς κόμβοι καρκίνου. Ο τύπος κακοήθους σχηματισμού καθορίζει την επακόλουθη εξάρθρωση του δευτερογενούς σαρκώματος και την ανάπτυξή του. Για παράδειγμα, το ραβδομυοσάρκωμα εντοπίζεται συχνότερα στους ιστούς του κεφαλιού και του λαιμού, των γεννητικών οργάνων, των άκρων και των ουροφόρων οργάνων.

Το κυψελιδικό ραβδομυοσάρκωμα είναι πιο επιθετικό από το εμβρυϊκό, αναπτύσσεται και εξαπλώνεται πιο ενεργά, συχνότερα εμφανίζεται. Το εξω-κοσμικό σάρκωμα Ewing των μαλακών ιστών και ένας περιφερειακός πρωτόγονος νευροεκδερμικός όγκος επηρεάζουν τις περιοχές των αρθρώσεων. Δηλαδή: τα οστά, τον ώμο ή το αντιβράχιο. Οι όγκοι τείνουν να δίνουν μεταστάσεις. Όχι λιγότερο συχνά, εμφανίζονται στο σώμα, κατά μήκος των μακριών οστών των άκρων, για παράδειγμα: το δέρμα του μηρού, της πλάτης, των ποδιών ή του κάτω ποδιού. Ο αρθρικός τύπος σαρκώματος: πρωτογενής και δευτερογενής μπορεί να βρεθεί στους μαλακούς ιστούς των αρθρώσεων, στο κεφάλι και στο λαιμό.

Συμπτώματα και εκδήλωση της νόσου

Τα συμπτώματα του σαρκώματος μαλακών μορίων, τα οποία εντοπίζονται επιφανειακά:

  • αναπτυσσόμενο οίδημα που συνοδεύεται από έντονο πόνο.
  • ανεπάρκεια και παραβίαση του λειτουργικού έργου του σώματος λόγω του αυξανόμενου όγκου.
  • απώλεια κινητικής λειτουργίας (κίνηση) κατά την ογκογένεση μαλακών ιστών ή / και οστών των άκρων.
  • παθολογικά κατάγματα οστών.

Τα σημάδια των τροχιακών ογκολογικών κόμβων χαρακτηρίζονται από την εκτόνωση των ματιών χωρίς την αίσθηση του πόνου. Αλλά με το πρήξιμο των βλεφάρων και την τοπική συμπίεση, ο πόνος εμφανίζεται, το όραμα διαταράσσεται.

Εάν εντοπιστεί σάρκωμα μαλακών μορίων δίπλα στη μύτη, τα συμπτώματα εκδηλώνονται ως ρινική συμφόρηση που δεν απομακρύνεται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Εάν η γενική κατάσταση της υγείας διαταραχθεί λόγω πόνου, διέλευσης ούρων, εμφανίστηκε δυσκοιλιότητα, οι γυναίκες έχουν κολπική αιμορραγία, ανιχνεύεται αίμα στα ούρα, ύποπτα είναι το μυϊκό σάρκωμα των γεννητικών οργάνων και οι τρόποι που οδηγούν στα ούρα.

Μερικές φορές μόνο στις εικόνες παρατηρείται ογκολογικός σχηματισμός στα όργανα, με ψηλάφηση ή με αισθητό πρήξιμο της μάζας του όγκου, αφού δεν υπάρχουν συμπτώματα. Το μυϊκό σάρκωμα στη βάση του κρανίου βλάπτει τα κρανιακά νεύρα και τον λειτουργικό τους σκοπό. Οι ασθενείς συχνά παραπονιούνται για διπλά αντικείμενα, παράλυση του προσώπου.

Με τη βλάστηση ενός όγκου στον ιστό:

  • η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται.
  • υπάρχει μια αδυναμία και μια αδικαιολόγητη μείωση του σωματικού βάρους.
  • η κυκλοφορία του αίματος διαταράσσεται, τα σημάδια της γάγγραινας ή η άφθονη αιμορραγία εκδηλώνονται λόγω συμπίεσης ή αγγειακής βλάστησης.
  • τα άκρα εξασθενίζουν και επουλώνονται λόγω βλάβης και συμπίεσης των νεύρων.
  • υπάρχουν δυσκολίες στην κατάποση της τροφής και της αναπνοής λόγω της συμπίεσης των μυών του αυχένα και των μεσοθωρακίων οργάνων.
  • οι λεμφαδένες διευρύνθηκαν κοντά στον όγκο.

Διάγνωση σαρκωμάτων μαλακών μορίων

Η διάγνωση σαρκωμάτων μαλακών μορίων πρέπει να διεξάγεται χωρίς καθυστέρηση. Κατά την εξέταση, βρίσκεται ένας λοφώδης, στρογγυλός κιτρινωπός ή γκρίζος κόμπος. Μπορεί να έχει διαφορετική πυκνότητα και συνέπεια. Οι μαλακοί κόμβοι εμφανίζονται σε λιποσάρκωμα, πυκνό - σε ινοσαρκώματα, ζελατινοειδείς σχηματισμούς - σε μυξώματα.

Στα αρχικά στάδια ανάπτυξης, δεν υπάρχουν κάψουλες στους σχηματισμούς, αλλά κατά την ανάπτυξη ωθούν τους ιστούς γύρω τους. Όταν συμπιέζεται, σχηματίζεται μια ψεύτικη κάψουλα, η οποία μπορεί να ψηλαφιστεί. Εάν ο όγκος αναπτύσσεται βαθιά στους μυς, τότε είναι οπτικά ανεπαίσθητος και δύσκολος ο εντοπισμός. Σε αυτές τις περιπτώσεις, διεξάγετε κυτταρολογική εξέταση των δειγμάτων που ελήφθησαν κατά τη διάρκεια της βιοψίας, καθώς και εκπλύσεις υγρών.

Η τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (ΡΕΤ) με τη χρήση ραδιενεργού γλυκόζης αποσαφηνίζει την εξάπλωση του καρκίνου στον οργανισμό. Επίσης συμπεριφέρεστε:

  • Ακτινογραφική εξέταση του ιστού των οστών, των αρθρώσεων, προκειμένου να ανιχνευθούν ή να αποκλειστούν οι μεταστάσεις.
  • Υπερηχογράφημα μαλακών ιστών ή οργάνων στο εσωτερικό του στέρνου και του περιτοναίου.
  • CT οστικοί κόμβοι οστών.
  • MRI όγκων μαλακών μορίων.
  • υπερηχογράφημα ή τομογραφία.
  • αγγειογραφία με τη χρήση ενός παράγοντα αντίθεσης που καθορίζει τη συσσώρευση αιμοφόρων αγγείων στο επίκεντρο του όγκου, εξασθενημένη κυκλοφορία του αίματος κάτω από τον όγκο,
  • εξέταση αίματος για δείκτη όγκου για σάρκωμα μαλακών ιστών.

Η ανοσοϊστοχημική ανάλυση πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας δείκτες όπως: κυτταροειδική (σαρκομερική ακτίνη και λείος μυς), ειδική για τον ιστό (πρωτεΐνη ενδιάμεσου νήματος, κολλαγόνο, λαμινίνη), δείκτες πολλαπλασιασμού (πυρηνική πρωτεΐνη κυττάρων - PCNA, Ki67).

Χρησιμοποιούνται επίσης δείκτες ορμονών, ενζύμων, ιικών παραγόντων. Τα συνηθέστερα χρησιμοποιούμενα αντισώματα στην ογκολογία μαλακών ιστών:

Οι διαγνωστικές μέθοδοι ραδιοϊσοτόπων είναι αποτελεσματικές για βαθιά εντοπισμένα σαρκώματα στον κυτταρικό χώρο ή στις κοιλότητες. Η ραδιενεργή γλυκόζη απορροφάται ενεργά από κύτταρα όγκου και στη συνέχεια είναι εύκολο να προσδιοριστεί. Μια βιοψία σάς επιτρέπει να εξετάσετε ένα δείγμα προσβεβλημένου ιστού κάτω από ένα μικροσκόπιο, για να διευκρινίσετε τον τύπο και τον χαμηλό, ενδιάμεσο ή υψηλό βαθμό κακοήθειας

Πριν από τη θεραπεία, εξετάζονται η καρδιά ECG και EchoCG, η κατάσταση του εγκεφάλου είναι EEG, η ακρόαση είναι η ακουομετρία, η κατάσταση των νεφρών και του ήπατος.

Ενημερωτικό βίντεο

Μέθοδοι θεραπείας

Η θεραπεία των σαρκωμάτων μαλακών μορίων διεξάγεται, ως κύριες μέθοδοι, και εφαρμόζεται μια πολύπλοκη διαφοροποιημένη προσέγγιση:

  • επιχειρησιακή λειτουργία ·
  • χημειοθεραπεία με την εισαγωγή φαρμάκων: ιφοσφαμίδη, δοξορουβικίνη, δακαρβαζίνη, μεθοτρεξάτη, κυκλοφωσφαμίδη, βινκριστίνη,
  • απομακρυσμένη ακτινοβολία και ραδιοϊσοτοπική θεραπεία.

Χειρουργική εκτομή

Η αφαίρεση του σαρκώματος μαλακών ιστών πραγματοποιείται με τη σύλληψη υγιεινών περιοχών. Οι επιφανειακοί σχηματισμοί στον κορμό ή στα άκρα αφαιρούνται, πιάνοντας υγιή ιστό κατά 2-3 cm. Είναι αδύνατο να αφαιρεθούν βαθιά εντοπισμένα σαρκώματα και κοντινές δομές σημαντικές για τη ζωή με αυτόν τον τρόπο.

Η σύγχρονη χειρουργική επέμβαση συνδυάζει τη θεραπεία του σαρκώματος μαλακών μορίων με την ακτινοβολία για να σώσει τα άκρα. Εάν προηγούμενος ακρωτηριασμός διεξήχθη στο 50% των ασθενών, τώρα είναι μόνο στο 5% των ασθενών που εμπλέκονται στις κύριες αρτηρίες και τα νεύρα στο pathoprocess. Στα όργανα που βρίσκονται βαθιά, πριν από την εκτομή, ο κόμβος ακτινοβολείται για να μειώσει το μέγεθος. Σε περίπτωση μεμονωμένων μεταστάσεων, είναι δυνατή η εκτομή και, σε περίπτωση πολλαπλών μακρινών και ξεχωριστών οργάνων, όπως οι πνεύμονες, συνταγογραφούνται πρώτα χημικά παρασκευάσματα και ακτινοβολία και κατόπιν εκτομή. Εάν απομονωθεί η μετάσταση και το πρωτογενές σάρκωμα μαλακών μορίων, η πρόγνωση μετά από χειρουργική επέμβαση με 5ετή επιβίωση μπορεί να είναι 20-30%.

Κάθε περίπτωση απαιτεί τη δική της διαφοροποιημένη τακτική θεραπείας:

  1. Η απομάκρυνση και η περιφερειακή λεμφοδιάταξη είναι απαραίτητη για τον σχηματισμό οποιουδήποτε σταδίου 1-2 εντοπισμού: χαμηλή και μέτρια διαφοροποίηση. Μετά την εκτομή, η θεραπεία συνεχίζεται με πολυχημειοθεραπεία (1-2 σειρές) ή με απομακρυσμένη ακτινοθεραπεία.
  2. Η χειρουργική παρέμβαση και η προχωρημένη ανατομή των λεμφαδένων πραγματοποιείται παρουσία πολύ διαφοροποιημένου σαρκώματος των δύο πρώτων σταδίων. Πριν ή μετά - πραγματοποιείται χημειοθεραπεία.
  3. Με ένα συνδυασμό όλων των μεθόδων, τα σαρκώματα υποβάλλονται σε θεραπεία με την παρουσία ενός τρίτου σταδίου κακοήθειας. Οι onco-κόμβοι μειώνονται με χημεία και ακτινοβολία πριν από τη χειρουργική επέμβαση. Αφαιρούνται με όλους τους ιστούς που έχουν βλαστήσει. Στη συνέχεια, προχωρήστε στην αποκατάσταση των νεύρων και των αιμοφόρων αγγείων και την αποκοπή των συλλεκτών περιφερειακής λεμφικής αποστράγγισης. Η χημεία πραγματοποιείται μετά την εκτομή.
  4. Για τα περισσότερα οστεοσαρκώματα, χρησιμοποιείται πολύπλοκη θεραπεία. Αφαιρέστε την περιοχή του οστού με επιφανειακά σαρκώματα χαμηλής διαφοροποίησης και αντικαταστήστε το εμφύτευμα. Με τον ακρωτηριασμό ενός μέρους του άκρου, εκτελούνται προσθετικά.
  5. Σε σαρκώματα 4 σταδίων, συχνά πραγματοποιείται και χρησιμοποιείται συμπτωματική θεραπεία: φάρμακα για τον πόνο, εξάλειψη δηλητηρίασης, σωστή αναιμία κλπ. Η σύνθετη θεραπεία και απομάκρυνση χρησιμοποιούνται για επιφανειακούς όγκους χωρίς βλάστηση σε σημαντικές δομές και μικρά μεγέθη.

Ακτινοθεραπεία

Η εξωτερική ακτινοθεραπεία των σαρκωμάτων μαλακών μορίων πραγματοποιείται για πολλούς ασθενείς ως πρωταρχική θεραπεία λόγω της αδυναμίας να διατηρηθεί η λειτουργία. Όταν η βραχυθεραπεία εγχέεται στο σχηματισμό ραδιενεργού υλικού. Η μέθοδος συνδυάζεται συχνά με εξωτερική ακτινοθεραπεία. Η χρήση της ακτινοβολίας μειώνει επίσης τα συμπτώματα της νόσου.

Μετά την ακτινοβόληση, εμφανίζονται ανεπιθύμητες ενέργειες: αυξήσεις κόπωσης και μεταβολές του δέρματος, είναι δυνατή η κάκωση του οστού των άκρων. Όταν λαμβάνεται έκθεση σε μεταστάσεις στον εγκέφαλο, η σκέψη μπορεί να επιδεινωθεί και οι πονοκέφαλοι να εμφανιστούν ακόμη και μετά από 1-2 χρόνια. Η ακτινοβολία στην κοιλιακή χώρα αυξάνει τις παρενέργειες μετά τη χημεία. Εκδηλώνονται: ναυτία έως άφθονο έμετο, χαλαρά κόπρανα. Όταν εκπαιδεύονται οι πνεύμονες έρχεται δύσπνοια, τα άκρα - υπάρχει οίδημα, πόνος και αδυναμία.

Χημειοθεραπεία

Η χημειοθεραπεία του σαρκώματος μαλακών μορίων σε μερικούς ασθενείς διεξάγεται μετά από χειρουργική επέμβαση. Αλλά μπορεί να είναι ο κύριος τύπος θεραπείας. Στην περίπτωση αυτή, όλα τα χημειοθεραπευτικά φάρμακα συνδυάστηκαν με κάποιο τρόπο. Εάν η ifosfamide και η doxorubicin συνδυάζονται συχνότερα, είναι δυνατές παραλλαγές με Dacarbazine, Methotrexate, Vincristine και Cisplatin. Για παράδειγμα, κατά τη διάρκεια της θεραπείας με ifosfamide, το Mesna προστίθεται για την ανακούφιση επιπλοκών στην ουροδόχο κύστη.

Η χημεία μπορεί όχι μόνο να καταστρέψει κύτταρα σαρκώματος, αλλά και να βλάψει υγιείς. Ως εκ τούτου, οι ασθενείς χάνουν την όρεξή τους λόγω της συνεχούς ναυτίας, εμέτου. Αναπτύσσουν έλκη στο στόμα και τα μαλλιά πέφτουν έξω. Όταν η αιματοποίηση καταστέλλεται από φάρμακα χημειοθεραπείας, οι ασθενείς γίνονται υπερβολικά ευαίσθητοι σε αιμορραγία και λοιμώξεις. Στη θεραπεία με Doxorubicin, ο καρδιακός μυς κάποιες φορές καταστρέφεται, η στειρότητα συμβαίνει λόγω δυσλειτουργίας των ωοθηκών σε γυναίκες και όρχεις στους άνδρες.

Ενημερωτικό βίντεο σχετικά με το θέμα: χημειοθεραπεία στη θεραπεία σαρκωμάτων μαλακών μορίων

Ενημερωτικό βίντεο με θέμα: Ανοσοθεραπεία για μαλακό ιστό sarke

Θεραπεία υποτροπής

Με την επανάληψη του σαρκώματος μαλακών μορίων, η θεραπεία συνεχίζεται:

  • την εκτομή του όγκου.
  • ακτινοθεραπεία, εάν δεν έχει εφαρμοστεί προηγουμένως.
  • βραχυθεραπεία εάν προηγουμένως δεν υπήρχε εξωτερική ακτινοβολία.

Θεραπεία για μεταστάσεις

Ποιο όργανο θα χτυπηθεί από μεταστάσεις του σαρκώματος μαλακών μορίων είναι δύσκολο να μαντέψει. Πρώτα απ 'όλα, φτάνουν στους περιφερειακούς λεμφαδένες, το ήπαρ, τους πνεύμονες, τον εγκέφαλο, τη σπονδυλική στήλη και τα οστά. Οι πιο μεταστατικοί τύποι περιλαμβάνουν σάρκωμα του Ewing σε παιδιά και ενήλικες, λιποσάρκωμα, ινώδες ιστιοκύτωμα, λεμφωσάρκωμα. Ήδη σε μέγεθος 1 cm ή λιγότερο, αρχίζουν να διαχωρίζουν τα καρκινικά κύτταρα. Αυτό συμβαίνει λόγω της έντονης ανάπτυξης και της έντονης ροής του αίματος. Η ενεργός ανάπτυξη οφείλεται στην απουσία κάψουλας στον όγκο.

Οι μεταστάσεις του σαρκώματος μαλακών μορίων δεν είναι ιστολογικά παρόμοιες με τις κύριες αλλοιώσεις. Είναι νέκρωσης περισσότερο, αλλά τα σημάδια της άτυπης χαρακτηρίζονται από μικρότερο αριθμό αγγείων και μίτωσης κυττάρων. Μερικές φορές όταν ανιχνεύεται μια μετάσταση, δεν μπορεί να εντοπιστεί η κύρια εστίαση. Μόνο η δομή του κόμβου μετάστασης επιτρέπει στον ιστολογικό ιστό να προσδιορίσει τον τύπο του σαρκώματος.

Η θεραπεία των μεταστάσεων των περιφερειακών LU και των επιφανειακών δευτερογενών καρκίνων γίνεται με χημεία και εφαρμόζεται τοπική θεραπεία: χειρουργική επέμβαση και ακτινοβολία. Στη συνέχεια, το Trofosfamide, το Idarubicin και το Etoposide λαμβάνονται από το στόμα.

Όταν εντοπιστεί η μετάσταση των εσωτερικών οργάνων, αποκόπτονται μόνο μεμονωμένοι κόμβοι. Δεν έχει νόημα η λειτουργία πολλαπλών μεταστάσεων - δεν θα έρθει η μακρόπνοη επίδραση. Εφαρμόστε χημεία και ακτινοβολία.

Αν η πρόγνωση είναι φτωχή, τότε η μεταμόσχευση αλλογενών και απλοϊδενικών βλαστοκυττάρων πραγματοποιείται ως ανοσοθεραπεία μετά τη θεραπεία.

Συνέπειες του σαρκώματος μαλακών μορίων

Όταν τα σαρκώματα, ειδικά τα μεγάλα μεγέθη:

  • οι μεταστάσεις σχηματίζονται.
  • τα γύρω όργανα συμπιέζονται.
  • Εμφανίζονται συμπτώματα διάτρησης και εντερικής απόφραξης και αρχίζει η περιτονίτιδα - τα περιτοναϊκά φύλλα φλεγμονώνονται.
  • οι λεμφαδένες συμπιέζονται, η εκροή των λεμφαδένων διαταράσσεται, οδηγώντας σε ελεφάνθεια.
  • τα άκρα παραμορφώνονται, τα οστά σπάνε, η κίνηση στις αρθρώσεις είναι περιορισμένη.
  • ο σχηματισμός όγκου αποικοδομείται, οδηγώντας σε εσωτερική αιμορραγία.
  • όραση, ακοή, ομιλία διαταράσσεται, μνήμη και μειώνεται η προσοχή.
  • αλλάζει διάθεση, συντονίζει τις κινήσεις, ευαισθησία στο δέρμα.

Λαϊκή ιατρική

Η θεραπεία του σαρκώματος μαλακών ιστών με λαϊκές θεραπείες περιλαμβάνεται στη σύνθετη θεραπεία και χρησιμοποιείται συχνά για επιφανειακούς όγκους και για αναισθησία.

Συνταγή 1. Για να μειώσετε τον πόνο, προσθέτετε πίσσα (1 κουταλιά της σούπας) στο ψημένο φλοιό και φλούδα κρεμμυδιού. Το μείγμα τοποθετείται σε γάζα ή σάκο από λινό και εφαρμόζεται στον όγκο, τυλιγμένο σε μάλλινο μαντήλι. Μετά την ψύξη, ο σάκκος αφαιρείται.

Συνταγή 2. Για την απορρόφηση του όγκου, μια λοσιόν εφαρμόζεται από λινό ύφασμα υγρανθέντα με το χυμό νυχτολούλουδου. Σταθείτε 3-4 ώρες, στη συνέχεια επαναλάβετε μετά από 5 ώρες διάλειμμα.

Συνταγή 3. Εφαρμόστε μια λοσιόν από βάμμα βότκας (100 ml) σε μπουμπούκια σημύδας (2 κουταλιές της σούπας) στο εξωτερικό σάρκωμα. Επιμείνετε 2 εβδομάδες, ενυδατώνετε το γάζι ή το λινάρι.

Συνταγή 4. Ένας γύψος εφαρμόζεται στον όγκο: η βλέννα των κόκκων σιταριού, λευκό μολύβι, θυμίαμα (5 g το καθένα), αρμένικη και τυπωμένη άργιλος, αλόη βέρα (7 g το καθένα) αναμειγνύονται με την προσθήκη τριαντάφυλλου αιθέριο έλαιο. Εφαρμόστε σε λινά ύφασμα όλη τη νύχτα.

Συνταγή 5. Σκόνη ροδιού σπόρων αναμειγνύεται με μέλι με την κατάσταση της παχιάς κρέμας και επιφανειακούς όγκους επίχρισμα.

Συνταγή 6. Μαγειρέψτε για μισή ώρα σε λίτρο νερού 15 γραμμάρια φλοιού δρυός, προσθέστε μέλι (4 λίτρα) και φέρετε σε βρασμό. Διαχωρίστε το πάχος του ζωμού και αποθηκεύστε το σε δροσερό σκοτεινό μέρος. Χρησιμοποιήστε λοσιόν σε προβληματικές περιοχές.

Συνταγή 7. Εφαρμόστε λοσιόν από το χυμό των νέων φρέσκα φύλλα plantain που συλλέγονται το πρωί την πρώτη εβδομάδα μετά την ανθοφορία: στα τέλη Μαΐου - αρχές Ιουνίου.

Συνταγή 8. Ως θεραπευτικός και αντιεμετικός παράγοντας μετά από χημεία ή ακτινοβόληση, παίρνετε 2 φορές την εβδομάδα ένα μείγμα (2 κουταλιές της σούπας) ίσης ποσότητας χυμού: αλόη, ζιζάνιο, λεμόνι και μέλι με γάλα (300 ml).

Συνταγή 9. Αλοιφή: μίγμα λίπους οστών (500 g) με τερεβινθίνη κόμμι (400 ml), τριμμένη πρόπολη (50 g), αιθέρια έλαια (4 g το καθένα): άνηθο και έλατο, γαρίφαλο και κύμινο, ευκάλυπτος, μέντα, πεύκο και θυμάρι. Προσθέστε τη σκόνη των βοτάνων (20 g η κάθε μία): φαρμακευτικό χαμομήλι, μεγάλα πλαντάν, ρίζες του βαλεριάνα, φελάνη, κρόκη του Αγίου Ιωάννη, μηλόπιτα, τσουκνίδα, άγριο δενδρολίβανο και άγριο καρύδι, μαύρος κρόκος και κρόκος του φθινοπώρου.

Συνταγή 10. Διάλυμα μούμι: σε χυμό σταφυλιού (500 ml) η μούμια αραιώνεται (2 g) και θερμαίνεται σε λουτρό στους 70 ° C και πίνεται με άδειο στομάχι το πρωί - 50 ml για 10 ημέρες.

Συνταγή 11. Για τους όγκους της γαστρεντερικής οδού, το ήπαρ παρασκευάζεται έγχυση της συλλογής βοτάνων: ρίζα αμαρίνης (40 g), άνθη: πατάτες (35 g) και καλέντουλα (15 g), ριζώματα βυθού calamus (10 g). Ρίξτε βραστό νερό (2 κουταλιές της σούπας) 2 κουταλιές της σούπας. l συλλογή και να επιμείνει 3-5 ώρες. Πάρτε μισή ώρα πριν από τα γεύματα 3 φορές την ημέρα για μισό ποτήρι και αμέσως νερό εκχύλισμα πρόπολης - 1 κουταλιά της σούπας. l

Όταν τα σκευάματα μαλακών σαρκωμάτων μαλακών ιστών: τα αιθέρια έλαια και τα βότανα, τα αποξηραμένα βότανα μπορούν να αγοραστούν στο φαρμακείο, επειδή δεν μπορούν όλοι να προμηθευτούν πρώτες ύλες. Για να μειώσετε τον πόνο και να βελτιώσετε την ευημερία μετά από χημεία και ακτινοβολία, να μειώσετε την τοξικότητα και να αυξήσετε την ανοσία, μπορείτε να πάρετε το chagovit από ένα φαρμακείο. Δεδομένης της κακής όρεξης μετά τη θεραπεία, είναι σημαντικό να ρυθμίσετε τη διατροφή σωστά και να διαφοροποιήσετε τη διατροφή σας με βιταμίνες και πρωτεΐνες. Για τα κλασματικά γεύματα 5-6 φορές την ημέρα, τα πιάτα πρέπει να είναι νόστιμα και ποικίλα, όχι κρύα, αλλά όχι υπερβολικά ζεστά. Δεν είναι απαραίτητο να τηρείτε κάποια ειδική διατροφή, αλλά πρέπει να αποκλείσετε τα χονδροειδή, τηγανητά, πολύ λιπαρά και πικάντικα τρόφιμα.

Πρόγνωση για σάρκωμα μαλακών μορίων

Εάν επιβεβαιωθεί σάρκωμα μαλακού ιστού, η επιβίωση εξαρτάται από την κατάσταση του ασθενούς και την κατάλληλη θεραπεία. Η πρώιμη θεραπεία αυξάνει τις πιθανότητες ανάκτησης. Εάν η θεραπεία πραγματοποιείται σύμφωνα με τα τελευταία πρωτόκολλα, τότε το αναμενόμενο αποτέλεσμα θα είναι πιο βέλτιστο.

Με τη διάγνωση σαρκώματος μαλακών μορίων, η πρόγνωση ενός δεκαετούς κατώτατου ορίου στα παιδιά μπορεί να φθάσει το 70%. Το πενταετές ποσοστό επιβίωσης είναι κατά μέσο όρο 75% με σχηματισμούς στα άκρα και στους μαλακούς ιστούς, στο δέρμα του κορμού, στο πρόσωπο - 60%.

Πρόληψη

Δεδομένου ότι κανείς δεν γνωρίζει τους καλούς λόγους για την εμφάνιση σαρκώματος μαλακών μορίων, δεν υπάρχουν ειδικές μέθοδοι πρόληψης. Είναι σημαντικό να εντοπίζετε έγκαιρα τα ασυνήθιστα συμπτώματα υγείας. Εάν αισθανθείτε αδιαθεσία, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό για εξέταση και διάγνωση. Εάν εντοπιστούν καλοήθεις όγκοι μαλακών μορίων, θα πρέπει να υποβάλλονται σε θεραπεία και να μεταφέρονται στο μητρώο διαλογής, καθώς τείνουν να εκφυλίζονται σε κακοήθεις όγκους.

Κατά τη θεραπεία της ογκολογίας, θα πρέπει να ακολουθούνται οι αμπλαστικοί και αντιβλαστικοί κανόνες για την άμεση απομάκρυνση των όγκων για την πρόληψη της επανάληψης και της εμφύτευσης κυττάρων σαρκώματος στο τραύμα. Μετά την αφαίρεση του νεοπλάσματος, το τραύμα θα πρέπει να καθαρίζεται από τα υπολείμματα κυττάρων όγκου, να εφαρμόζεται φάρμακα, εάν είναι απαραίτητο, η ηλεκτροκολάκωση. Σε συντονισμό με τον θεράποντα γιατρό, είναι δυνατόν να πλυθούν τα επιφανειακά τραύματα μετά την επέμβαση με ζωμούς φαρμακευτικών βοτάνων, εφαρμόζοντας λοσιόν και λεκέ με αλοιφές.

Πόσο χρήσιμο ήταν το άρθρο για εσάς;

Αν βρείτε κάποιο λάθος, απλώς τον επισημάνετε και πατήστε Shift + Enter ή πατήστε εδώ. Ευχαριστώ πολύ!

Σας ευχαριστώ για το μήνυμά σας. Θα διορθώσουμε σύντομα το σφάλμα

Σάρκωμα μαλακών ιστών

Το σάρκωμα μαλακών ιστών είναι ένα κακόηθες νεόπλασμα που αναπτύσσεται από μη επιθηλιακά κύτταρα (με εξαίρεση το δικτυοεστιατό, το σκελετικό ιστό, τα μονοπύρηνα κύτταρα, τους ιστούς ορισμένων εσωτερικών οργάνων). Οι κύριες πηγές ανάπτυξης όγκων είναι οι μύες, ο λιπώδης ιστός, τα νεύρα, τα αιμοφόρα αγγεία, η περιτονία, οι σύνδεσμοι και οι τένοντες. Υπάρχει σάρκωμα μαλακών ιστών σε νέους ηλικίας μέχρι τριάντα ετών, σε παιδιά διαφόρων ηλικιών, λιγότερο συχνά στους ηλικιωμένους. Η θεραπεία του σαρκώματος μαλακών μορίων είναι χειρουργική, χρησιμοποιώντας επίσης ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία.

Ταξινόμηση του σαρκώματος μαλακών μορίων

Το 2013, ο ΠΟΥ πρότεινε μια νέα ταξινόμηση της νόσου, σύμφωνα με την οποία το σάρκωμα μαλακών μορίων διαιρείται στους ακόλουθους τύπους:

  • Το λιποσάρκωμα (όγκος λιπώδους ιστού)
  • Το ινωδοσάρκωμα (όγκος ινώδους ιστού)
  • Leiomyosarcoma (όγκος λείου μυός)
  • Περικυκλικό ή περικυτικό σάρκωμα μαλακών μορίων
  • Ραβδομυοσάρκωμα (όγκος των διακλαδισμένων σκελετικών μυών)
  • Αγγειακό σάρκωμα
  • Χόνδρους χόνδρου
  • Γονιδιακό στρωματικά νεοπλάσματα
  • Όγκοι του νευρικού συστήματος
  • Όγκοι ασαφούς διαφορισμού, συμπεριλαμβανομένου σαρκώματος αρθρικού μαλακού ιστού
  • Μη διαφοροποιημένοι όγκοι

Προκειμένου να διεξαχθεί σωστά η θεραπεία του σαρκώματος μαλακών μορίων, για να γίνει πρόβλεψη της εξέλιξης της νόσου, είναι απαραίτητο να γίνει διάκριση των σταδίων της. Για να γίνει αυτό, χρησιμοποιήστε την ταξινόμηση FNCLCC, η οποία λαμβάνει υπόψη τον βαθμό διαφοροποίησης του όγκου, τη δραστηριότητα της μίτωσης στα κύτταρα του, την παρουσία σημείων νέκρωσης. Μοιάζει με αυτό:

  • Διαφοροποίηση των όγκων: 1 σημείο - τα κύτταρα είναι παρόμοια με τον ώριμο μεσεγχυματικό ιστό. 2 σημεία - σάρκωμα μαλακού ιστού με σαφώς καθορισμένη ιστολογική εμφάνιση. 3 σημεία - από εμβρυϊκούς ιστούς και αδιαφοροποίητους όγκους ή όγκους αμφιβόλου τύπου.
  • Ο αριθμός των μιτωσών σε ένα οπτικό πεδίο: 1 σημείο - από 0 έως 9. 2 πόντοι - από 10 έως 19. 3 βαθμοί - περισσότερες από 19 μιτώσεις.
  • Ο αριθμός της νέκρωσης: 0 μονάδες - καμία νεκρωτική περιοχή. 1 βαθμός - λιγότερο από το 50% του όγκου υποβάλλεται σε νέκρωση. 2 β. - η νέκρωση επηρεάζει περισσότερο από το 50% του όγκου.
  • Ο βαθμός κακοήθειας σύμφωνα με τον ιστολογικό δείκτη (καθορίζεται από το άθροισμα των βαθμολογιών των προηγούμενων δεικτών): G1 - 2-3 σημεία. G2 - 4-5 πόντοι. G3 - 6-8 μονάδες.

Επίσης στην ταξινόμηση του σαρκώματος μαλακού ιστού χρησιμοποιείται το σύστημα TNM, όπου το Τ είναι το μέγεθος του όγκου και το βάθος του σε σχέση με την επιφάνεια του σώματος, το Ν είναι η παρουσία μεταστάσεων στους λεμφαδένες, το Μ είναι η παρουσία μεταστάσεων σε διάφορα απομακρυσμένα εσωτερικά όργανα.

Αιτιολογία, επιδημιολογία και εκδηλώσεις σαρκώματος μαλακών μορίων

Γιατί υπάρχουν σαρκώματα μαλακών μορίων σε παιδιά και οι άνθρωποι σε ενήλικες δεν είναι πλήρως κατανοητοί. Πιστεύεται ότι ο όγκος μπορεί να προκαλέσει έκθεση, μερικές χημικές ουσίες. Περιπτώσεις περιγράφονται όταν οδήγησε στην εμφάνιση σαρκώματος, ακτινοθεραπεία σε καρκίνο διαφόρων οργάνων και η πάθηση διαγνώστηκε δέκα χρόνια μετά τη θεραπεία.

Η κληρονομικότητα έχει κάποια αξία στην ανάπτυξη σαρκώματος μαλακών μορίων σε παιδιά (λιγότερο συχνά σε ενήλικες). Επίσης, ο κίνδυνος όγκου αυξάνεται μετά τη λήψη ορισμένων ομάδων αντιβιοτικών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης που υποβάλλονται σε λοίμωξη από Epstein-Barr σε ανθρώπους που έχουν μολυνθεί από HIV. Το σάρκωμα μαλακών ιστών αναπτύσσεται μερικές φορές μετά από μια μακρά περίοδο λήψης στεροειδών ορμονών, αναβολικών στεροειδών.

Το σάρκωμα μαλακών ιστών δεν διαγιγνώσκεται τόσο συχνά, σε περίπου 1-2% των περιπτώσεων μεταξύ όλων των κακοήθων ασθενειών. Περίπου το 72% των ασθενών είναι νέοι, ηλικίας κάτω των τριάντα ετών, το ένα τρίτο των οποίων είναι ηλικίας κάτω των 15 ετών. Τα σαρκώματα μαλακών μορίων στα παιδιά παίρνουν την τρίτη θέση μετά από ασθένειες του αίματος και όγκους του εγκεφάλου. Το σάρκωμα του αρθρικού μαλακού ιστού (8% των περιπτώσεων), η ινμορμάτωση και οι αδιαφοροποίητοι όγκοι (2% των περιπτώσεων) είναι πιο συχνές σε νεαρή ηλικία, το ραβδομυοσάρκωμα (περίπου το 57% των περιπτώσεων), το σάρκωμα του Ewing και οι νευροεκδερμικές όγκοι (10%).

Ο εντοπισμός των όγκων είναι διαφορετικός. Σε ενήλικες, συχνά εντοπίζεται σάρκωμα των μαλακών ιστών του ισχίου και του ποδιού. Τα άνω άκρα επηρεάζονται μόνο στο 15% των περιπτώσεων. Περίπου ο ίδιος εντοπισμός παρατηρείται στο ραβδομυοσάρκωμα στα παιδιά. Από τα σπλακώματα σπλαχνικών σπλαχνικών σπλάχνων, οι όγκοι στη μήτρα διαγιγνώσκονται κυρίως, λιγότερο συχνά στην ουροδόχο κύστη, πίσω από το περιτόναιο, στο γαστρεντερικό σωλήνα.

Το σάρκωμα μαλακών μορίων έχει μεγάλη ποικιλία συμπτωμάτων. Η κλινική εξαρτάται περισσότερο από τη διαδικασία εντοπισμού, σε μικρότερο βαθμό από τον ιστολογικό τύπο του όγκου. Εάν ο όγκος βρίσκεται σε άκρο, μπορεί να προκαλέσει οίδημα, παρόμοιο με τραυματικό. Σε αντίθεση με τη φυσιολογική βλάβη, το σάρκωμα των μαλακών μορίων οδηγεί σε δυσλειτουργία του οργάνου. Ένας επιφανειακός όγκος μοιάζει με λευκές ή ροζ πλάκες (μερικές φορές με εξελκώσεις), κάτω από τις οποίες αισθάνεται ένας πυκνός κόμβος. Το σάρκωμα των μαλακών ιστών του ισχίου και άλλων τμημάτων των ποδιών και των βραχιόνων μπορεί να είναι απολύτως ανώδυνο στην αρχή, το σύνδρομο του πόνου εμφανίζεται σε ένα μεταγενέστερο στάδιο, στα παιδιά είναι πιο έντονο.

Συγκεφαλαιωτικά συμπτώματα σαρκώματος μαλακών ιστών που σχετίζονται με την όραση, πτώση, διογκωμένα μάτια εκτός τροχιάς. Μερικές φορές στην περιοχή της τροχιάς είναι ορατά μικρά οζίδια ή προσκρούσεις, τα οποία γρήγορα διογκώνονται και αναπτύσσονται. Αυτό το σάρκωμα μαλακών μορίων στη φωτογραφία φαίνεται πολύ φωτεινό. Όταν η διαδικασία εντοπιστεί στη μύτη, η διάγνωση μπορεί να είναι δύσκολη. Πολλοί γιατροί θεωρούν ότι η ρινική συμφόρηση, η πυώδης ή η βλεννογονική εκκένωση πρέπει να θεωρούνται ως εκδηλώσεις συνήθους ρινίτιδας, αύξησης των αδενοειδών κ.λπ. Το σάρκωμα μαλακών ιστών που αναπτύσσεται στη βάση του κρανίου μπορεί να εμφανίσει νευρολογικά συμπτώματα, εξασθενημένο συντονισμό, διπλή όραση, παράλυση του νευρικού προσώπου.

Στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, το σάρκωμα των μαλακών μορίων μπορεί να έχει συμπτώματα που συνδέονται με την απότομη απώλεια βάρους, τον πόνο της σκοτεινής εντοπισμού. Εάν η διαδικασία εντοπιστεί στο περιτόναιο, οι παραβιάσεις της γαστρεντερικής οδού (δυσκοιλιότητα, διάρροια, εντερική απόφραξη, αιμορραγία) έρχονται στο προσκήνιο. Τα νεοπλάσματα του ουρογεννητικού συστήματος μπορεί να εκδηλωθούν με καθυστερημένη διέλευση ούρων, εμφάνιση αίματος κατά τη διάρκεια της ούρησης, αιμορραγία της μήτρας κλπ.

Διάγνωση του σαρκώματος μαλακών μορίων

Όπως μπορείτε να δείτε, το σάρκωμα μαλακών μορίων έχει μη ειδικά συμπτώματα. Είναι αδύνατο να γίνει διάγνωση μόνο με κλινική. Επιπλέον, οι όγκοι είναι πολύ παρόμοιοι με τα καλοήθη νεοπλάσματα. Ως εκ τούτου, στην παραμικρή υποψία σαρκώματος μαλακών μορίων, τα συμπτώματα των οποίων δεν είναι συγκεκριμένα, πρέπει να γίνει μια ιστολογική εξέταση. Για να γίνει αυτό, πάρτε μια βιοψία από τον παθολογικό σχηματισμό και μελετήστε προσεκτικά το υλικό με μικροσκόπιο. Για να βεβαιωθείτε ότι το ληφθέν υλικό είναι πραγματικά ένα σάρκωμα μαλακών μορίων, μια φωτογραφία λαμβάνεται για σύγκριση από το βιβλίο αναφοράς.

Η ιστολογική διάγνωση έχει μεγάλη σημασία για τη θεραπεία του σαρκώματος μαλακών μορίων, αλλά δεν είναι πάντα εφικτή η σωστή εφαρμογή του. Καθορίστε τον τύπο του νεοπλάσματος με ανοσοϊστοχημικές τεχνικές. Το σάρκωμα δεν έχει συγκεκριμένους ανοσολογικούς δείκτες για μαλακό ιστό, αλλά αντισώματα σε μερικές μυϊκές δομές (ακτίνη, δεσμίνη, μυογενίνη) χρησιμοποιούνται για το IHC. Το σάρκωμα αρθρικού μαλακού ιστού διαγιγνώσκεται με αντισώματα έναντι της κυτοκερατίνης. Η τεχνική βελτιώνεται συνεχώς, εμφανίζονται νέοι δείκτες, που επιτρέπουν ποιοτική ιστολογική διάγνωση αυξανόμενου αριθμού όγκων.

Εάν το σάρκωμα μαλακών μορίων βρίσκεται βαθιά στους μυς, στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο ή στην κοιλιακή χώρα, εξακολουθεί να είναι απαραίτητο να εντοπιστεί. Για να γίνει αυτό, χρησιμοποιήστε υπερηχογράφημα, ακτινογραφία, υπολογιστική τομογραφία. Για τους όγκους του νωτιαίου μυελού και της κεφαλής χρησιμοποιείται απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Για να ανιχνεύσετε τις μεταστάσεις στους πνεύμονες, κάντε μια ακτινογραφία θώρακα. Οι μεταστάσεις σε οστά ανιχνεύονται χρησιμοποιώντας διαγνωστικά ραδιονουκλεϊδίων (σπινθηρογραφία). Η διάδοση του σαρκώματος μαλακών μορίων στο σώμα συμβάλλει στην ταυτοποίηση της τομογραφίας εκπομπής ποζιτρονίων (PET). Η ουσία της μεθόδου συνίσταται στην εισαγωγή ραδιενεργού γλυκόζης, η οποία απορροφάται ενεργά από τα κύτταρα όγκου.

Θεραπεία του σαρκώματος μαλακών μορίων

Το πρωτόκολλο για τη θεραπεία του σαρκώματος μαλακών μορίων επιλέγεται ξεχωριστά. Οι ασθενείς χωρίζονται ανάλογα με τον βαθμό κινδύνου, είναι χαμηλοί, κανονικοί ή υψηλοί. Ο διαχωρισμός βασίζεται στον προσδιορισμό του ιστολογικού τύπου του όγκου, στο μέγεθος και τη θέση του, στη δυνατότητα χειρουργικής αφαίρεσης, στην παρουσία μεταστάσεων. Η ακτινοθεραπεία και η χημειοθεραπεία είναι αποτελεσματικές για το σάρκωμα και, ει δυνατόν, προσπαθούν να απομακρύνουν τον όγκο.

Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να είναι τριών τύπων - εκτεταμένη εκτομή, ριζική επέμβαση διατήρησης οργάνων, ακρωτηριασμός και εξάρθρωση. Μεγάλη εκτομή παρέχει την απομάκρυνση του όγκου σε απόσταση 2-3 εκατοστών από την άκρη του. Μια τέτοια ενέργεια εκτελείται εάν ο όγκος βρίσκεται κοντά στα ζωτικά όργανα ή σε πολύ μεγάλο σάρκωμα - η ακτινοθεραπεία είναι υποχρεωτική στην περίπτωση αυτή, μαζί με τη χημειοθεραπεία. Σε περίπτωση λειτουργίας ριζικής διατήρησης οργάνων, ο όγκος κόβεται σε ένα ενιαίο τεμάχιο με υγιείς ιστούς, με απόκλιση 5-7 cm από τις άκρες. Έτσι, το σάρκωμα των μαλακών ιστών του ισχίου, της ζώνης ώμου και ορισμένων τμημάτων του σώματος μπορεί να αφαιρεθεί.

Ο ακρωτηριασμός διεξάγεται όταν η διαδικασία εντοπίζεται στα κάτω άκρα ή τα μεγάλα αγγεία και τα νεύρα βλασταίνουν. Προηγουμένως, μια τέτοια πράξη έγινε σε 50% των περιπτώσεων, σήμερα ο αριθμός των ακρωτηριασμών μειώθηκε στο 5%. Το σάρκωμα θεραπεύεται τώρα καλά: η ακτινοθεραπεία, τα φάρμακα χημειοθεραπείας βοηθούν στη μείωση του αριθμού των υποτροπών, ακόμη και με μερική εκτομή του όγκου. Το σάρκωμα αρθρικού μαλακού ιστού, το οποίο αναπτύσσεται από τον αρθρικό σάκο, απαιτεί εξάρθρωση με περαιτέρω πλαστική επισκευή της άρθρωσης.

Η επόμενη θεραπεία είναι η ακτινοθεραπεία. Χρησιμοποιείται ευρέως σε ενήλικες ασθενείς και σε παιδιά μετά από τρία χρόνια. Εάν ανιχνευθεί πολύ μεγάλο σάρκωμα, η ακτινοθεραπεία εκτελείται πριν από τη λειτουργία. Συχνά, οι άκρες του τραύματος ακτινοβολούνται μετά την εκτομή του όγκου προκειμένου να καταστραφούν μεμονωμένα κακοήθη κύτταρα. Αποτελεσματική με ακτινοθεραπεία σαρκώματος και μετά από χειρουργική επέμβαση. Η μέθοδος δίνει επιπλοκές παρόμοιες με εκείνες με χημειοθεραπεία (πανκυτταροπενία, ναυτία, έμετο). Όταν το σάρκωμα βρίσκεται στα άκρα, η ακτινοθεραπεία μπορεί να προκαλέσει πρήξιμο, πόνο και λιγότερο συχνά κατάγματα οστών. Η έκθεση στην κοιλιακή χώρα προκαλεί διάρροια, κολικούς. Η έκθεση του εγκεφάλου σε ένα ή δύο χρόνια μπορεί να εκδηλωθεί από τον πόνο, την εξασθένιση της μνήμης και τη συγκέντρωση.

Η φαρμακευτική αγωγή του σαρκώματος μαλακού ιστού περιλαμβάνει τη χρήση διαφόρων φαρμάκων. Η επιλογή εξαρτάται από την κυτταρική δομή του όγκου, επειδή κάθε τύπος είναι ευαίσθητος σε ένα συγκεκριμένο φάρμακο. Επίσης, το πρωτόκολλο χημειοθεραπείας επιλέγεται λαμβάνοντας υπόψη τον εντοπισμό του όγκου (σάρκωμα των μαλακών ιστών του μηρού, λαιμού, περιοχή πίσω από το περιτόναιο, αρθρικό σάρκωμα μαλακών ιστών κλπ.), Ο βαθμός βλάστησης στα γειτονικά όργανα, το μέγεθος και η παρουσία μεταστάσεων. Κατά τη συνταγογράφηση της θεραπείας, είναι σημαντικό να τηρούνται αυστηρά τα διεθνή πρωτόκολλα που έχουν αναπτυχθεί τα τελευταία τριάντα χρόνια, όχι να διακόπτονται τα φάρμακα με τα παραμικρά σημεία παρενεργειών. Μόνο μια τέτοια θεραπεία του σαρκώματος μαλακών μορίων μπορεί να εξασφαλίσει διαρκή ύφεση και καμία υποτροπή.

Η ανάκτηση από το σάρκωμα μαλακών μορίων εξαρτάται από τον τύπο του νεοπλάσματος, το μέγεθος, το βαθμό εξάπλωσής του στα κοντινά όργανα και τους λεμφαδένες, την ύπαρξη απομακρυσμένων μεταστάσεων. Εάν το σάρκωμα έχει απομακρυνθεί εντελώς, πραγματοποιείται ακτινοθεραπεία, χρησιμοποιείται το σωστό πρωτόκολλο χημειοθεραπείας, μπορεί να επιτευχθεί πενταετής ύφεση χωρίς υποτροπή στο 65-70% των περιπτώσεων. Στα παιδιά, ο αριθμός αυτός φτάνει μερικές φορές στο 80-85%. Με την παρουσία μεταστάσεων, οι πιθανότητες επιτυχίας της θεραπείας μειώνονται στο 30-40%. Οι ιδιαίτερα διαφοροποιημένοι όγκοι με χαμηλό αριθμό μιτωσών είναι καλύτερα θεραπευμένοι από τους όγκους χαμηλού βαθμού. Κακή πρόγνωση εάν το σάρκωμα μαλακών μορίων επηρεάζεται από νεκρωτική διαδικασία.

Σχετικά Με Εμάς

Ο καρκίνος των ωοθηκών, καθώς και κάθε μία από τις ογκολογικές παθήσεις, εκδηλώνεται ασυμπτωματικά και ξαφνικά.