Πολλαπλό Μυελωμα των Οστών

Οι κακοήθεις όγκοι των αιματοποιητικών και λεμφικών ιστών (ή η αιμοβλάστωση) εξακολουθούν να αποτελούν σημαντικό πρόβλημα της ογκολογίας. Ο λόγος για αυτό - οι δυσκολίες στη θεραπεία, καθώς και τα υψηλά ποσοστά νοσηρότητας μεταξύ των παιδιών και των εφήβων, τα οποία τα τελευταία χρόνια αυξάνονται μόνο. Σε αυτό το άρθρο θα εξετάσουμε έναν από τους τύπους αιμοβλάστωσης - μυελώματος των οστών.

Τι είναι το μυέλωμα: χαρακτηριστικά της νόσου

οστών πολλαπλό μυέλωμα (ένα άλλο όνομα - πολλαπλό μυέλωμα ή πλασμακυτώματος) - είναι υπερπλαστικό, νεοπλαστική ασθένεια, η οποία είναι κοντά σε λευχαιμία, η οποία είναι εντοπισμένη στον μυελό των οστών, που επηρεάζουν τα κύτταρα του πλάσματος. Οι πιο κοινές οστά μυέλωμα της σπονδυλικής στήλης, της λεκάνης, νευρώσεις, το στήθος και το κρανίο οστά. Μερικές φορές βρίσκεται σε μακρά σωληνοειδή κόκαλα. Ο όγκος είναι ένας μαλακός κόμβος με διάμετρο 10-12 cm. Τοποθετούνται τυχαία σε αρκετές kostyah.80-90% των ασθενών με διάγνωση μυελώματος οστού - αυτοί είναι άνθρωποι ηλικίας άνω των 50 ετών. Μεταξύ αυτών κυριαρχούν οι άνδρες εκπρόσωποι.

Τα κύτταρα πλάσματος είναι κύτταρα που παράγουν ανοσοσφαιρίνες. Αυτά είναι αντισώματα, πρωτεϊνικές ενώσεις του πλάσματος του αίματος, οι οποίες αποτελούν τον κύριο παράγοντα της ανθρώπινης χυμικής ανοσίας. Τα κύτταρα πλάσματος, καρκινικών (που ονομάζονται κύτταρα plazmomielomnye) αρχίζουν να διαιρούνται και να συνθέσει την ανεξέλεγκτη ανώμαλη ανοσοσφαιρίνες: IgG, Α, Ε, Μ, D. Αυτά τα παραπρωτεϊνών δεν μπορεί να προστατεύσει επαρκώς το σώμα από ιογενή λοίμωξη, και συσσωρεύονται μόνο σε διάφορα όργανα, που οδηγεί σε διαταραχή της το έργο τους (ιδίως - τα νεφρά). Σε ορισμένες περιπτώσεις, το αίμα σε μυελώματος κύτταρα πλάσματος συνθέτουν ανοσοσφαιρίνες δεν είναι το σύνολο, αλλά μόνο ένα μέρος της αλυσίδας τους. Τις περισσότερες φορές είναι ελαφρές αλυσίδες L, οι οποίες ονομάζονται πρωτεΐνες Bens-Johnson. Εντοπίστε τα στην ανάλυση των ούρων.

Ο σχηματισμός του πλασματοκυτώματος οδηγεί σε:

• αύξηση του αριθμού παθογόνων κυττάρων πλάσματος και μείωση του επιπέδου των ερυθροκυττάρων, των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων.
• η ανάπτυξη της ανοσολογικής ανεπάρκειας, η οποία καθιστά ένα άτομο ευάλωτο σε διάφορες ασθένειες.
• δυσλειτουργία αιματοποίησης, μεταβολισμού πρωτεϊνών και ανόργανων ουσιών,
• αύξηση του ιξώδους του αίματος.
• παθολογικές αλλαγές του ίδιου του οστού. Η ανάπτυξη του όγκου συνοδεύεται από αραίωση και καταστροφή οστικού ιστού. Μετά τη βλάστηση μέσω του φλοιού στρώματος, εξαπλώνεται σε μαλακούς ιστούς.

Αυτή η πάθηση θεωρείται συστηματική, καθώς εκτός από την ήττα του αιματοποιητικού συστήματος, το πλασματοκύτταμα διεισδύει σε άλλα όργανα. Τέτοιες διεισδύσεις συχνά δεν εκδηλώνονται και αποκαλύπτονται μόνο μετά το άνοιγμα.

Μάθετε τι είναι η λευχαιμία, πώς να την βρείτε και πώς να την θεραπεύσετε, δείτε το παρακάτω άρθρο.

Μυελωμα του οσθου: τα αιτια του

Σε αναζήτηση της αιτίας του μυελώματος, οι επιστήμονες έχουν διαπιστώσει ότι οι περισσότεροι ασθενείς έχουν στους οργανισμούς τους ιούς, όπως λεμφικούς ιούς Τ ή Β. Τα κύτταρα του πλάσματος αναπτύσσονται από τα Β-λεμφοκύτταρα. Οποιεσδήποτε παραβιάσεις αυτής της σύνθετης διαδικασίας θα οδηγήσουν στο σχηματισμό μη φυσιολογικών κυττάρων πλάσματος, οι οποίες μπορεί να συνεπάγονται καρκινικό όγκο.

Εκτός από τον ιικό παράγοντα, η ραδιενεργή ακτινοβολία παίζει σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη λεμφωμάτων. Σύμφωνα με μελέτες σχετικά με την επίδραση ακτινοβολίας μετά τις εκρήξεις στον πυρηνικό σταθμό του Τσερνομπίλ, στη Χιροσίμα και στο Ναγκασάκι, διαπιστώθηκε ότι οι άνθρωποι που έλαβαν υψηλή δόση ακτινοβολίας έχουν υψηλό κίνδυνο ανάπτυξης αιμοβλάστωσης. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για τους εφήβους και τα παιδιά.

Ένας άλλος αρνητικός παράγοντας στην εμφάνιση μυελώματος είναι το κάπνισμα. Ο κίνδυνος εμφάνισης καρκίνου του αίματος εξαρτάται από τη διάρκεια του καπνίσματος και από τον αριθμό των καπνιστών τσιγάρων.

Πιθανές αιτίες μυελώματος των οστών είναι η γενετική προδιάθεση, η ανοσοανεπάρκεια και η χημική έκθεση.

Μυελωμα του οσθου: συμπτωματα

Τα συμπτώματα των οστών μυελώματος μπορεί να διαφέρουν, ανάλογα με τη θέση του όγκου και την επικράτησή του. Ένας μόνος μοναχικός όγκος οστών μπορεί να περάσει απαρατήρητος για μεγάλο χρονικό διάστημα. Δεν υπάρχουν ενδείξεις καρκίνου, αλλαγές στο αίμα και στα ούρα. Η κατάσταση του ασθενούς είναι ικανοποιητική. Τα συμπτώματα όπως ο πόνος, τα παθολογικά κατάγματα των οστών εμφανίζονται μόνο όταν καταστρέφεται το φλοιώδες στρώμα και το πλασματοκύτωμα αρχίζει να εξαπλώνεται στους περιβάλλοντες ιστούς.

Τα συμπτώματα του μυελώματος των οστών της γενικευμένης μορφής είναι πιο έντονα. Στην αρχή, ένα άτομο παραπονιέται για πόνο στο κάτω μέρος της πλάτης, στο στήθος, στα πόδια, στους βραχίονες ή σε άλλα μέρη, ανάλογα με τη θέση του όγκου. Χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη της αναιμίας, η οποία σχετίζεται με την εξασθένηση της αιματοποίησης, ιδιαίτερα - την ανεπαρκή παραγωγή ερυθροποιητίνης. Για μερικούς, η πρωτεϊνουρία είναι το πρώτο σύμπτωμα (υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες στα ούρα).

Στα επόμενα στάδια, το σύνδρομο του πόνου φτάνει σε υψηλό επίπεδο, ο ασθενής γίνεται δύσκολο να κινηθεί, πρέπει να είναι στο κρεβάτι. Η ανάπτυξη όγκων συνοδεύεται από παραμόρφωση οστών και αυθόρμητα κατάγματα.

Ο νωτιαίος καρκίνος του μυελού των οστών οδηγεί στη συμπίεση του νωτιαίου μυελού, με αποτέλεσμα οι άνθρωποι να υποφέρουν από ριζοσπαστικό πόνο. Μπορεί να παραλυθεί κάτω από τη ζώνη, άλλοι εντοπίζουν αισθητηριακές διαταραχές, παραπληγία, διαταραχές των πυελικών οργάνων.

Η ογκολογία των οστών σε ποσοστό 40% συνοδεύεται από σύνδρομο υπερασβεσταιμίας - αυξημένη περιεκτικότητα σε ασβέστιο στο πλάσμα αίματος. Βρίσκεται επίσης στα ούρα. Αυτό εκδηλώνεται με τη μορφή ναυτίας και εμέτου, υπνηλίας, αιθουσαίων και ψυχικών διαταραχών. Η κατάσταση αυτή απαιτεί επείγουσα θεραπεία. Η υπέρβαση της υπερασβεστιαιμίας είναι απειλητική για τη ζωή. Αντιμετωπίζει νεφρική ανεπάρκεια, κώμα και θάνατο.

Ένα σημαντικό σημάδι μυελώματος μυελού των οστών είναι το σύνδρομο της παθολογίας των πρωτεϊνών (παραβίαση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών), ως αποτέλεσμα του οποίου σχηματίζονται παθολογικές ανοσοσφαιρίνες, η περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες στο αίμα και στα ούρα αυξάνεται. Η πρωτεϊνουρία του Bens-Johnson βρίσκεται στο 10-15% των ανθρώπων. Σε μερικές περιπτώσεις, δεν παρατηρείται παραπροτείνωση, αλλά το επίπεδο των φυσιολογικών ανοσοσφαιρινών μειώνεται.

Η υπερασβεστιαιμία, η πρωτεϊνουρία και η αμυλοείδωση συνεπάγονται νεφροπάθεια και οξεία νεφρική ανεπάρκεια, η οποία συχνά γίνεται αιτία θανάτου. Τα προβλήματα των νεφρών συμβαίνουν σε περισσότερο από το 50% των ασθενών. Η νεφρική ανεπάρκεια συνοδεύεται από νεφροσκλήρυνση και οξεία νεκροφθαλμία. Σε 15% των ασθενών, παρατηρείται παραμυελίτιδα, δηλαδή συσσώρευση πρωτεϊνών σε άλλα όργανα, γεγονός που οδηγεί σε διακοπή της εργασίας τους. Αυτά μπορεί να είναι αγγεία, δερμάτινα, μυϊκά, αρθρώσεις.

Οι διαταραχές του αίματος συνοδεύονται από τα ακόλουθα φαινόμενα:

• αιμορραγικές βλεννογόνες μεμβράνες.
• αιμορραγική αμφιβληστροειδοπάθεια του αμφιβληστροειδούς του οφθαλμού ·
• παραισθησίες.
• μώλωπες του δέρματος.
• Το σύνδρομο Raynaud, δηλαδή ο σπασμός των αρτηριών των φαλάγγων των δακτύλων.
• εξελκώσεις των άκρων.
• hypervolemia;
• αιμορραγική διάθεση (σπάνια)

Εάν η μικροκυκλοφορία στα αγγεία του εγκεφάλου διαταραχθεί, απειλείται με κώμα. Η ανεπαρκής παραγωγή αντισωμάτων και ανοσοσφαιρινών προκαλεί ανοσοανεπάρκεια στον άνθρωπο, ως αποτέλεσμα της οποίας ενώνουν διάφορες βακτηριακές λοιμώξεις. Συχνά συχνά βρίσκονται στο ουροποιητικό σύστημα. Οι λοιμώξεις με πνευμονόκοκκους και πνευμονία δεν είναι σπάνιες. Εάν η λοίμωξη δεν αντιμετωπιστεί έγκαιρα, απειλεί με απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές.

Στο τελευταίο στάδιο, τα συμπτώματα του μυελώματος των οστών προχωρούν σταθερά. Το οστό συνεχίζει να καταρρέει και ο όγκος αναπτύσσεται στους περιβάλλοντες ιστούς και αρχίζει να σχηματίζει μακρινές μεταστάσεις. Η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται σημαντικά: χάνεται δραματικά το βάρος, η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται.

Οι παράμετροι των παραπρωτεϊνών στο αίμα αλλάζουν ακόμη περισσότερο, η ερυθροκαρυοκυττάρωση, το μυέλωμα και η θρομβοπενία εμφανίζονται. Η αναιμία γίνεται ισχυρή και επίμονη. Τα κύτταρα μυελώματος κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου μπορούν να αλλάξουν και να αποκτήσουν τα χαρακτηριστικά της λευχαιμίας.

Στάδιο πλασμακυτόμου

Οι βαθμοί μυελώματος υπολογίζονται ανάλογα με τη μάζα του όγκου, την κατάσταση του πλάσματος αίματος, την αιμοσφαιρίνη και τις παραπρωτεΐνες.

• Στο στάδιο 1, η μάζα όγκου είναι χαμηλή - έως περίπου 6 κιλά. Αιμοσφαιρίνη άνω των 100 g / l. Το επίπεδο ασβεστίου στον ορό είναι φυσιολογικό. Δεν υπάρχουν σημάδια οστεόλυσης και μοναχικού όγκου. Η ανοσοσφαιρίνη G (IgG) είναι μικρότερη από 50 g / l, η ανοσοσφαιρίνη Α (IgA) είναι 30 g / l και η πρωτεΐνη Bens-Johnson στα ούρα (BG) είναι μικρότερη από 4 g / ημέρα. Αυτό το στάδιο είναι ασυμπτωματικό.
• Το μυέλωμα βαθμού 2 έχει μέσες τιμές μεταξύ των σταδίων 1 και 2. Η μάζα του όγκου είναι 0,6-1,2 kg. Σε αυτό το στάδιο, παρατηρείται αύξηση των κλινικών συμπτωμάτων υπό μορφή πόνου, αναιμίας, νεφρικής ανεπάρκειας και υπερασβεστιαιμίας. Αν ξεκινήσετε τη θεραπεία κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, μπορείτε να επιβραδύνετε την ανάπτυξη της νόσου και τη μετάβασή της στο επόμενο στάδιο.
• Το μυέλωμα βαθμού 3 χαρακτηρίζεται από υψηλή μάζα όγκου (περισσότερο από 1,2 kg) και έντονη καταστροφή οστικού ιστού. Το επίπεδο αιμοσφαιρίνης στο αίμα είναι χαμηλό (μέχρι 85 g / l), ασβέστιο - 12 mg / 100 ml. IgA - περισσότερο από 50 g / l, IgG - περισσότερο από 70 g / l. BG - περισσότερο από 12 g / ημέρα. Πριν από τη μετάβαση στο στάδιο 3, περνά ο μέσος όρος 4-5 ετών. Τελεί στο θάνατο. Η πιο συνηθισμένη αιτία θανάτου είναι η οξεία νεφρική ανεπάρκεια ή η καρδιακή προσβολή.

Ταξινόμηση του μυελοειδούς

Εκτός από το συνηθισμένο πλασματοκύτωμα, το οποίο περνάει από τα 3 στάδια που περιγράφηκαν παραπάνω, υπάρχει μια ταλαιπωρημένη και υποτονική μορφή της νόσου. Δεν εκδηλώνονται για πολλά χρόνια και ακόμη και δεκαετίες.

Όταν το υποτονικό επίπεδο παραπροτεϊνης είναι: IgA - λιγότερο από 50 g / l, IgG - λιγότερο από 70 g / l. Κύτταρα πλάσματος στον μυελό των οστών - περισσότερο από 30%. Αλλά δεν υπάρχουν συμπτώματα όπως η αναιμία και η υπερασβεστιαιμία. Επίσης δεν βρέθηκαν εκτεταμένες οστικές βλάβες με κατάγματα. Η γενική κατάσταση του ασθενούς είναι ικανοποιητική, δεν υπάρχουν λοιμώξεις.

Η λαμπερή μορφή έχει σχεδόν τους ίδιους δείκτες, μόνο η απουσία οστικών βλαβών ≤ 30%, και οι δείκτες κυττάρων πλάσματος - περισσότερο από 10%.

Υπάρχουν τέτοιοι κλινικά-ανατομικοί τύποι πολλαπλού μυελώματος του οστού:

• πολλαπλών διάχυτων οζωδών (60%);
• μοναχικό μυέλωμα. Οι μοναχικοί όγκοι αναπτύσσονται περιορισμένοι, επηρεάζοντας ένα οστό.
• διάχυτο μυέλωμα (20-25%).
• λευχαιμικό

Η μοναχική μορφή είναι σπάνια. Θεωρείται το αρχικό στάδιο πριν από το γενικευμένο ή πολλαπλό μυέλωμα.

Στην ιστολογική δομή διακρίνονται:

• μυελώματος πλάσματος.
• κύτταρο πλάσματος.
• μικρό κύτταρο;
• πολυμορφικό-κυτταρικό.

Ο τύπος του όγκου προσδιορίζεται με βάση τα δεδομένα των ακτίνων Χ και την εργαστηριακή εξέταση των σημείων των οστών. Η φύση της νόσου, η μέθοδος θεραπείας και η πρόγνωση εξαρτώνται από αυτήν.

Διάγνωση της νόσου

Η διάγνωση του μυελώματος των οστών στις αρχικές φάσεις μπορεί να είναι δύσκολη, καθώς ο πόνος στις αρθρώσεις οδηγεί συνήθως τους γιατρούς να σκεφτούν τη ριζοπάθεια ή τη νευραλγία. Συχνά αρχίζουν να αντιμετωπίζουν αναιμία ή νεφρική ανεπάρκεια, αγνοώντας τις αιτίες τους. Επομένως, η νόσος του 1ου σταδίου διαγνώσκεται μόνο στο 15% των περιπτώσεων. Και στο 60% αυτό συμβαίνει αργά - σε 3 στάδια.

Ποιες μέθοδοι χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση της νόσου;

1. Το πρώτο βήμα στη διάγνωση του οστικού μυελώματος είναι η ακτινογραφία, η οποία θα βοηθήσει στην εκτίμηση της κατάστασης του οστού. Με διάχυτη εστιακή μορφή, πολλές εστίες είναι ορατές στην εικόνα ακτίνων Χ, με διαυγή περίγραμμα, διαμέτρου 1-3 cm. Εκτός από την αραίωση του οστικού ιστού και την επέκταση του μυελικού σωλήνα, μπορεί να υπάρχει οστεοσκλήρωση με αυτόν τον τύπο καρκίνου. Όταν το μυέλωμα των οστών του κρανίου χαρακτηρίζεται από την εικόνα "διαρρηγμένο κρανίο". Ο καρκίνος του νωτιαίου μυελού εκδηλώνεται με τη μορφή της ισοπέδωσης των σπονδυλικών σωμάτων και της καμπυλότητας της σπονδυλικής στήλης. Η οστική ουσία είναι αραιή, οι βραχίονες της σπονδυλικής στήλης υπογραμμίζονται έντονα. Σε διάχυτες αλλοιώσεις, είναι πιο δύσκολο να ανιχνευθούν μεταβολές στα οστά στην ακτινογραφία απ ​​'ότι σε μοναχικές ή οζιδιακές. Ως εκ τούτου, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί συμπληρωματική έρευνα. Δεδομένου ότι το πλασματοκύτωμα είναι παρόμοιο στα συμπτώματα και στην εικόνα ακτίνων Χ με μεταστατικές βλάβες των οστών, είναι σημαντικό να διεξάγεται διαφορική διάγνωση με βάση τη μελέτη των σημειακών, βιοχημικών εξετάσεων αίματος και ούρων.
2. Βιοψία αναρρόφησης του μυελού των οστών. Η διάτρηση λαμβάνεται από τον μυελό των οστών των προσβεβλημένων οστών με τη βοήθεια ειδικής βελόνας με τοπική αναισθησία. Σύμφωνα με τη μαρτυρία που πραγματοποιήθηκε trepanobiopsy, η οποία περιλαμβάνει το άνοιγμα του οστού. Για να γίνει διάγνωση του "μυελώματος" στο προκύπτον δείγμα πρέπει να υπάρχει από το 10% των κυττάρων πλάσματος. Η ιστολογική εξέταση δείχνει την υπερπλασία και τη συσσώρευση των φυσιολογικών στοιχείων του μυελώματος. Για κυτταρολογική εικόνα που χαρακτηρίζεται από πολλαπλασιασμό μυελοειδών κυττάρων. Σε 13% των περιπτώσεων, παρατηρείται ηπατομεγαλία, σε 15% - παρααμυλοειδίτιδα και παθολογία πρωτεϊνών.
3. OAK και OAM, βιοχημική ανάλυση της καταμέτρησης αίματος στον αριθμό των ανοσοσφαιρινών. Μια εξέταση αίματος για το μυελό των οστών δείχνει χαμηλή περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη (105 mg / l), αύξηση της κρεατινίνης, σε ορισμένες περιπτώσεις ερυθροκαρυοκυττάρωση, μυέλωμα ή θρομβοπενία. Ο αριθμός των ESR μπορεί να φτάσει τα 60-80 mm / ώρα. Όταν αναλύεται ο ορός αίματος με ηλεκτροφόρηση για πρωτεϊνικά και πρωτεϊνικά κλάσματα, ανιχνεύεται κατά κανόνα υψηλή περιεκτικότητα IgG (> 35 g / l) και IgA (> 20 g / l) ή χαμηλή περιεκτικότητα σε φυσιολογικές ανοσοσφαιρίνες. Ένα άλλο σημαντικό διαγνωστικό κριτήριο είναι η πρωτεϊνουρία Bens-Johnson (περισσότερο από 1 g / ημέρα) στην ανάλυση των ούρων. Άλλοι χαρακτηριστικοί δείκτες πολλαπλού μυελώματος είναι αυξημένα επίπεδα αλκαλικής φωσφατάσης και φωσφόρου.

Τα κύρια σημεία του πλασματοτμήματος είναι ένας συνδυασμός υψηλού αριθμού κυττάρων πλάσματος στον μυελό των οστών (> 10%), πρωτεϊνουρίας Bens-Johnson και μεγάλων μεταβολών στο αίμα (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Ακόμη και αν η παραπληρωματική δεν είναι τόσο έντονη, αλλά παρατηρείται μείωση της συγκέντρωσης φυσιολογικών ανοσοσφαιρινών, το επίπεδο των κυττάρων πλάσματος είναι περισσότερο από 30% και υπάρχουν εστίες οστεόλυσης των οστών στην ακτινογραφία, αυτό επίσης υποδηλώνει μυέλωμα. Η διάγνωση γίνεται εάν υπάρχει τουλάχιστον 1 από τα μεγάλα κριτήρια και 1 ανήλικος. Οι τελευταίες περιλαμβάνουν επίσης την υπερασβεστιαιμία, την αναιμία και την αύξηση της κρεατινίνης, οι οποίες δείχνουν δυσλειτουργία σχετιζόμενη με το μυέλωμα.

Πριν από τη θεραπεία, πρέπει να περάσετε μερικές ακόμα δοκιμές:

• Ακτινογραφία όλων των οστών του σκελετού.
• υπολογισμός της ημερήσιας απώλειας πρωτεϊνών στα ούρα.
• μελέτη της λειτουργικότητας των νεφρών στο Zimnitsky.
• ορός για κρεατινίνη, ασβέστιο, ουρία, χολερυθρίνη, χοληστερόλη, υπολειμματικό άζωτο, ολική πρωτεΐνη κλπ.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο γιατρός συνταγογραφεί μια μαγνητική τομογραφία ή PET σάρωση. Αυτές οι μελέτες βοηθούν τη σάρωση ολόκληρου του σώματος και την ανίχνευση ακόμη και των μικρότερων μεταστάσεων του οστικού μυελώματος.

Μυελωμα του οσθου: θεραπεια

Η θεραπεία του πολλαπλού μυελώματος αποτελείται από:

• χημειοθεραπεία;
• μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων ·
• ακτινοθεραπεία;
• αναμορφωτικές ορθοπεδικές λειτουργίες (για κατάγματα).
• εξάλειψη μεταβολικών διαταραχών (υπερασβεστιαιμία, νεφρική ανεπάρκεια κ.λπ.) ·
• ενίσχυση της ανοσολογικής κατάστασης.
• αντιβακτηριακή θεραπεία.
• ανακουφίζοντας τον πόνο με τη χορήγηση αναλγητικών.

Με μια αργή ή λαμπερή μορφή, η θεραπεία μπορεί να καθυστερήσει. Οι ασθενείς παρακολουθούνται συνεχώς. Οι ενδείξεις για την έναρξη της θεραπείας είναι η εμφάνιση των συμπτωμάτων της εξασθένησης της αιμοποίησης, των παθολογικών καταγμάτων, των μολυσματικών επιπλοκών, της συμπίεσης του νωτιαίου μυελού, της αναιμίας και της αύξησης του αριθμού των παραπρωτεϊνών.

Πριν ξεκινήσετε τη θεραπεία του μυελώματος, θα πρέπει να διορθώσετε τα άκρα, στα οποία υπάρχει μεγάλη πιθανότητα κατάγματα. Όταν συμπιεστεί ο νωτιαίος μυελός, εκτελούνται λειτουργίες για την απομάκρυνση των σπονδύλων της σπονδυλικής στήλης ή του πλαστικού των σπονδύλων.

Χημειοθεραπεία

Η χημειοθεραπεία για το μυέλωμα παίζει πρωταρχικό ρόλο. Χρησιμοποιούνται διάφορα σχήματα αλκυλιωτικών παραγόντων: κυκλοφωσφα-νίου, βινκριστίνης, πρεδνιζολόνης, αδριαμυκίνης.

Στα στάδια 1 και 2, τα σχήματα παρουσιάζονται:

Μυέλωμα: αιτίες, σημεία, στάδια, προσδόκιμο ζωής, θεραπεία

Το μυέλωμα ανήκει στην ομάδα της παραπρωτεϊναιμικής αιμοβλάστωσης, στην οποία ο κακοήθης μετασχηματισμός των κυττάρων πλάσματος συνοδεύεται από την υπερπαραγωγή των παθολογικών πρωτεϊνών ανοσοσφαιρίνης. Η ασθένεια είναι σχετικά σπάνια, με μέσο όρο 4 άτομα ανά 100 χιλιάδες του πληθυσμού. Πιστεύεται ότι οι άνδρες και οι γυναίκες είναι εξίσου ευαίσθητοι σε όγκους, αλλά σύμφωνα με ορισμένες πηγές, οι γυναίκες εξακολουθούν να αρρωσταίνουν συχνότερα. Επιπλέον, υπάρχουν ενδείξεις αυξημένου κινδύνου μυελώματος μεταξύ των μαύρων ανθρώπων στην Αφρική και τις Ηνωμένες Πολιτείες.

Η μέση ηλικία των ασθενών κυμαίνεται μεταξύ 50 και 70 ετών, δηλαδή η πλειονότητα των ασθενών είναι ηλικιωμένοι οι οποίοι, εκτός από το μυέλωμα, έχουν μια άλλη παθολογία των εσωτερικών οργάνων, η οποία επιδεινώνει σημαντικά την πρόγνωση και περιορίζει τη χρήση επιθετικών θεραπειών.

Το μυέλωμα είναι κακοήθης όγκος, αλλά είναι λάθος να το ονομάσουμε "καρκίνος", επειδή δεν προέρχεται από το επιθήλιο, αλλά από τον αιματοποιητικό ιστό. Ο όγκος αναπτύσσεται στον μυελό των οστών και η βάση του αποτελείται από κύτταρα πλάσματος. Κανονικά, αυτά τα κύτταρα είναι υπεύθυνα για την ανοσία και τον σχηματισμό ανοσοσφαιρινών που είναι απαραίτητα για την καταπολέμηση διαφόρων μολυσματικών παραγόντων. Τα κύτταρα του πλάσματος προέρχονται από τα Β λεμφοκύτταρα. Όταν η ωρίμανση των κυττάρων διαταραχθεί, εμφανίζεται ένας κλώνος όγκου, ο οποίος προκαλεί μυέλωμα.

Υπό την επίδραση των ανεπιθύμητων παραγόντων στον μυελό των οστών υπάρχει αυξημένη αναπαραγωγή πλασμαμλαστών και κυττάρων πλάσματος, οι οποίες αποκτούν την ικανότητα να συνθέτουν ανώμαλες πρωτεΐνες - παραπρωτεΐνες. Αυτές οι πρωτεΐνες θεωρούνται ανοσοσφαιρίνες, αλλά δεν είναι ικανές να εκτελέσουν τις άμεσες προστατευτικές τους λειτουργίες και η αυξημένη τους ποσότητα οδηγεί σε πάχυνση του αίματος και βλάβη στα εσωτερικά όργανα.

Ο ρόλος διαφόρων βιολογικά δραστικών ουσιών, ιδιαίτερα της ιντερλευκίνης-6, που είναι αυξημένος στους ασθενείς, έχει αποδειχθεί. Τα στρωματικά κύτταρα του μυελού των οστών, τα οποία διεξάγουν μια υποστηρικτική και θρεπτική λειτουργία (ινοβλάστες, μακροφάγα), εκκρίνουν ιντερλευκίνη-6 σε μεγάλους αριθμούς, ως αποτέλεσμα του οποίου λαμβάνει χώρα η ενεργός αναπαραγωγή των καρκινικών κυττάρων, ο φυσικός θάνατός τους (απόπτωση) αναστέλλεται και ο όγκος αναπτύσσεται ενεργά.

Άλλες ιντερλευκίνες είναι ικανές να ενεργοποιήσουν οστεοκλάστες - κύτταρα που καταστρέφουν τον οστικό ιστό, έτσι ώστε οι οστικές βλάβες να είναι τόσο χαρακτηριστικές του μυελώματος. Υπό την επίδραση των ιντερλευκίνων, τα κύτταρα μυελώματος κερδίζουν ένα πλεονέκτημα έναντι των υγιεινών, μετατοπίζοντας τα και άλλα βλαστάρια σχηματισμού αίματος, οδηγώντας σε αναιμία, εξασθενημένη ανοσία, αιμορραγία.

Κατά τη διάρκεια της ασθένειας διακρίνεται διαρκώς η χρόνια και οξεία.

• Στο χρόνιο στάδιο, τα κύτταρα μυελώματος δεν τείνουν να πολλαπλασιάζονται ταχέως και ο όγκος δεν αφήνει το οστό, οι ασθενείς αισθάνονται καλά και μερικές φορές δεν γνωρίζουν την εμφάνιση της ανάπτυξης του όγκου.
• Καθώς το μυέλωμα προχωράει, εμφανίζονται επιπλέον μεταλλάξεις κυττάρων όγκου, με αποτέλεσμα την εμφάνιση νέων ομάδων κυττάρων πλάσματος ικανών για ταχεία και ενεργή διάσπαση. ο όγκος ξεπερνά τα οστά και ξεκινά την ενεργό εγκατάστασή του στο σώμα. Η ήττα των εσωτερικών οργάνων και η αναστολή αιμοποιητικών βλαστών οδηγούν σε σοβαρά συμπτώματα δηλητηρίασης, αναιμίας και ανοσοανεπάρκειας, τα οποία καθιστούν το οξύ στάδιο του τερματικού της νόσου και μπορούν να οδηγήσουν στο θάνατο του ασθενούς.

Οι κύριες διαταραχές στο πολλαπλό μυέλωμα είναι η παθολογία των οστών, η ανοσοανεπάρκεια και οι αλλαγές που σχετίζονται με τη σύνθεση ενός μεγάλου αριθμού παθολογικών ανοσοσφαιρινών. Ο όγκος επηρεάζει τα οστά της λεκάνης, των νευρώσεων, της σπονδυλικής στήλης, όπου συμβαίνουν οι διαδικασίες καταστροφής ιστών. Η εμπλοκή των νεφρών μπορεί να οδηγήσει στη χρόνια ανεπάρκεια τους, η οποία είναι αρκετά χαρακτηριστική για τους ασθενείς που πάσχουν από μυέλωμα.

Αιτίες του μυελώματος

Οι ακριβείς αιτίες του μυελώματος συνεχίζουν να μελετώνται και ένας σημαντικός ρόλος σε αυτό ανήκει στη γενετική έρευνα, σχεδιασμένη να βρει γονίδια των οποίων οι μεταλλάξεις μπορούν να οδηγήσουν σε όγκο. Έτσι, σε μερικούς ασθενείς σημειώθηκε ενεργοποίηση ορισμένων ογκογόνων, καθώς και καταστολή γονιδίων καταστολής που συνήθως εμποδίζουν την ανάπτυξη όγκου.

Υπάρχουν στοιχεία για την πιθανότητα ανάπτυξης όγκου κατά την παρατεταμένη επαφή με προϊόντα πετρελαίου, βενζίνη, αμίαντο και ο ρόλος της ιονίζουσας ακτινοβολίας υποδεικνύεται από την αύξηση της συχνότητας εμφάνισης μυελώματος στους Ιάπωνες που έχουν υποστεί ατομική βομβαρδισμό.

Μεταξύ των παραγόντων κινδύνου, οι επιστήμονες σημειώνουν:

1. Γήρας - η απόλυτη πλειοψηφία των ασθενών έχει περάσει το ορόσημο ηλικίας 70 ετών και μόνο το 1% είναι κάτω των 40 ετών.
2. Φυλή - οι μαύροι άνθρωποι στην Αφρική πάσχουν από μυέλωμα σχεδόν δύο φορές πιο συχνά από τους λευκούς, αλλά η αιτία αυτού του φαινομένου δεν έχει τεκμηριωθεί.
3. Προδιάθεση οικογένειας.

Η επιλογή των τύπων και των σταδίων του όγκου αντανακλά όχι μόνο τα χαρακτηριστικά της ανάπτυξης και της πρόγνωσής του, αλλά καθορίζει επίσης το θεραπευτικό σχήμα που θα επιλέξει ο γιατρός. Το μυέλωμα μπορεί να είναι μοναχικό, όταν μία θέση ανάπτυξης όγκου βρίσκεται στο οστό και μπορεί να υπάρχει πολλαπλασιασμός εξω-εγκεφαλικής νεοπλασίας και πολλαπλός, όπου η βλάβη είναι γενικευμένης φύσεως.

Το πολλαπλό μυέλωμα είναι ικανό να σχηματίζει εστίες όγκου σε διάφορα οστά και εσωτερικά όργανα και ανάλογα με τη φύση του επιπολασμού, είναι οζώδης, διάχυτος και πολυκυστικός.

Τα μορφολογικά και βιοχημικά χαρακτηριστικά των καρκινικών κυττάρων προσδιορίζουν την κυρίαρχη κυτταρική σύνθεση του μυελώματος - πλασμοκυτταρικού, πλασμαμλαστικού, μικροκυτταρικού, πολυμορφικού-κυτταρικού. Ο βαθμός ωριμότητας των κλώνων όγκου επηρεάζει τον ρυθμό ανάπτυξης της νεοπλασίας και την επιθετικότητα της πορείας της νόσου.

Τα κλινικά συμπτώματα, τα χαρακτηριστικά παθολογίας των οστών και οι διαταραχές του φάσματος των πρωτεϊνών στο αίμα προκαθορίζουν την απελευθέρωση των κλινικών σταδίων του μυελώματος:

1. Το πρώτο στάδιο του μυελώματος είναι σχετικά ευνοϊκό, με το μεγαλύτερο προσδόκιμο ζωής για τους ασθενείς, υπό την προϋπόθεση ότι υπάρχει καλή ανταπόκριση στη θεραπεία. Αυτό το στάδιο χαρακτηρίζεται από: επίπεδα αιμοσφαιρίνης πάνω από 100g / l, απουσία οστικών βλαβών και ως αποτέλεσμα την κανονική συγκέντρωση ασβεστίου στο αίμα. Η μάζα του όγκου είναι μικρή και ο αριθμός των παραπροτείνων που εκκρίνονται μπορεί να είναι ασήμαντος.
2. Το δεύτερο στάδιο δεν έχει αυστηρά καθορισμένα κριτήρια και τίθεται όταν η ασθένεια δεν μπορεί να αποδοθεί στις άλλες δύο.
3. Το τρίτο στάδιο αντανακλά την εξέλιξη του όγκου και προχωρά με σημαντική αύξηση των επιπέδων ασβεστίου λόγω καταστροφής των οστών, η αιμοσφαιρίνη πέφτει στα 85 g / l και κάτω και η αναπτυσσόμενη μάζα όγκου παράγει μια σημαντική ποσότητα παραπρωτεϊνών όγκου.

Το επίπεδο ενός τέτοιου δείκτη όπως η κρεατινίνη αντικατοπτρίζει τον βαθμό των μεταβολικών διαταραχών και της διαταραχής της νεφρικής λειτουργίας, γεγονός που επηρεάζει την πρόγνωση, επομένως, ανάλογα με τη συγκέντρωσή του, κάθε στάδιο διαιρείται στα στάδια Α και Β, όταν η κρεατινίνη είναι μικρότερη από 177 mmol / l (A) φάσεις ΙΒ, ΙΙΒ, ΙΙΙΒ.

Εκδηλώσεις του μυελώματος

Τα κλινικά σημεία του πολλαπλού μυελώματος ποικίλουν και ταιριάζουν σε διάφορα σύνδρομα - παθολογία των οστών, ανοσολογικές διαταραχές, παθολογία πήξης του αίματος, αυξημένο ιξώδες αίματος κλπ.

μείζονα σύνδρομα για πολλαπλό μυέλωμα

Η ανάπτυξη μιας ολοκληρωμένης εικόνας της νόσου προηγείται πάντα από μια ασυμπτωματική περίοδο, η οποία μπορεί να διαρκέσει έως και 15 χρόνια, ενώ οι ασθενείς αισθάνονται καλά, πηγαίνουν στη δουλειά και κάνουν τα συνήθη πράγματα. Μόνο υψηλή ESR, ανεξήγητη εμφάνιση πρωτεΐνης στα ούρα και η αποκαλούμενη βαθμίδα Μ κατά τη διάρκεια της ηλεκτροφόρησης πρωτεϊνών ορού, υποδεικνύοντας την ύπαρξη ανώμαλων ανοσοσφαιρινών, μπορεί να υποδεικνύουν ανάπτυξη όγκου.

Καθώς ο ιστός του όγκου αναπτύσσεται, η ασθένεια εξελίσσεται και εμφανίζονται τα πρώτα συμπτώματα ασθενείας: αδυναμία, κόπωση, ζάλη, απώλεια βάρους και συχνές λοιμώξεις της αναπνευστικής οδού, οστικός πόνος. Αυτά τα συμπτώματα καθίστανται δύσκολο να τεθούν σε αλλαγές που σχετίζονται με την ηλικία, οπότε ο ασθενής αποστέλλεται σε έναν ειδικό που μπορεί να κάνει ακριβή διάγνωση με βάση εργαστηριακές εξετάσεις.

Οστικές βλάβες

Το σύνδρομο της οστικής βλάβης είναι η πιο σημαντική θέση στην κλινική του μυελώματος, αφού η νεοπλασία τους αρχίζει την ανάπτυξη και οδηγεί σε καταστροφή. Πρώτον, επηρεάζονται οι πλευρές, οι σπόνδυλοι, το στέρνο, τα οστά της πυέλου. Τέτοιες αλλαγές είναι χαρακτηριστικές για όλους τους ασθενείς. Η κλασική εκδήλωση του μυελώματος είναι η παρουσία πόνου, οίδημα και κατάγματα οστών.

Το σύνδρομο του πόνου εμφανίζεται σε ποσοστό έως 90% των ασθενών. Καθώς ο όγκος μεγαλώνει, ο πόνος γίνεται πολύ έντονος, η ανάπαυση στο κρεβάτι δεν φέρνει πλέον ανακούφιση και οι ασθενείς έχουν δυσκολία στο περπάτημα, στις κινήσεις των άκρων και στις κάμψεις. Ο σοβαρός οξύς πόνος μπορεί να είναι σημάδι κάταγμα, για την εμφάνιση του οποίου αρκεί μια μικρή κίνηση ή απλά πίεση. Στη ζώνη ανάπτυξης του όγκου, το οστό καταρρέει και γίνεται πολύ εύθραυστη, οι σπόνδυλοι γίνονται πεπλατυσμένοι και υποβάλλονται σε κατάγματα συμπίεσης και ο ασθενής μπορεί να βιώσει μια μείωση στην ανάπτυξη και ορατούς κόμβους όγκου στο κρανίο, στις νευρώσεις και σε άλλα οστά.

καταστροφή των οστών στο μυέλωμα

Στο υπόβαθρο της βλάβης των οστών από το μυέλωμα, εμφανίζεται οστεοπόρωση (αραίωση οστικού ιστού), η οποία συμβάλλει επίσης σε παθολογικά κατάγματα.

Ανωμαλίες στο αιματοποιητικό σύστημα

Ήδη κατά την έναρξη του μυελώματος εμφανίζονται διαταραχές αιματοποίησης που σχετίζονται με την ανάπτυξη του όγκου στον μυελό των οστών. Στην αρχή, τα κλινικά συμπτώματα μπορεί να διαγραφούν, αλλά με την πάροδο του χρόνου, η αναιμία γίνεται προφανής, τα συμπτώματα της οποίας είναι η ωχρότητα, η αδυναμία, η δύσπνοια. Η καταστολή άλλων βλαστών σχηματισμού αίματος οδηγεί σε ανεπάρκεια αιμοπεταλίων και ουδετερόφιλων, οπότε το αιμορραγικό σύνδρομο και οι μολυσματικές επιπλοκές δεν είναι ασυνήθιστο στο μυέλωμα. Το κλασικό σημάδι του μυελώματος είναι επιταχυνόμενο ESR, το οποίο είναι χαρακτηριστικό ακόμα και για την ασυμπτωματική περίοδο της νόσου.

Σύνδρομο παθολογίας πρωτεϊνών

Η παθολογία των πρωτεϊνών θεωρείται το πιο σημαντικό χαρακτηριστικό ενός όγκου, επειδή το μυέλωμα είναι ικανό να παράγει μια σημαντική ποσότητα μιας μη φυσιολογικής πρωτεΐνης - παραπρωτεϊνών ή πρωτεΐνης Bens-Jones (ελαφρές αλυσίδες ανοσοσφαιρινών). Με σημαντική αύξηση της συγκέντρωσης της παθολογικής πρωτεΐνης στον ορό, παρατηρείται μείωση στα κανονικά κλάσματα πρωτεΐνης. Τα κλινικά συμπτώματα αυτού του συνδρόμου θα είναι:

• Διαρκής απέκκριση πρωτεΐνης στα ούρα.
• Η ανάπτυξη της αμυλοείδωσης με την εναπόθεση αμυλοειδούς (μια πρωτεΐνη που εμφανίζεται στο σώμα μόνο κατά τη διάρκεια της παθολογίας) στα εσωτερικά όργανα και παραβίαση της λειτουργίας τους.
• Το σύνδρομο υπερβόσκωσης είναι μια αύξηση του ιξώδους του αίματος λόγω της αύξησης της περιεκτικότητάς του σε πρωτεΐνες, η οποία εκδηλώνεται με πονοκεφάλους, μούδιασμα στα άκρα, μειωμένη όραση, τροφικές μεταβολές έως γάγγραινα και τάση αιμορραγίας.

Βλάβη των νεφρών

Η βλάβη των νεφρών στο πολλαπλό μυέλωμα επηρεάζει έως και το 80% των ασθενών. Η συμμετοχή αυτών των οργάνων συσχετίζεται με την αποικιοποίησή τους από κύτταρα όγκου, την εναπόθεση μη φυσιολογικών πρωτεϊνών στους σωληνίσκους, καθώς και με το σχηματισμό ασβεστωδών κατά την καταστροφή των οστών. Τέτοιες αλλαγές οδηγούν σε εξασθενημένη διήθηση των ούρων, συμπίεση του οργάνου και ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας (CRF), η οποία συχνά προκαλεί θάνατο ασθενών («νεφρό μυέλωμα»). Το CRF εμφανίζεται με σοβαρή δηλητηρίαση, ναυτία και έμετο, άρνηση κατανάλωσης, επιδείνωση της αναιμίας και το αποτέλεσμα είναι ουραιμικό κώμα, όταν το σώμα δηλητηριαστεί με αζωτούχες σκωρίες.

Εκτός από τα περιγραφόμενα σύνδρομα, οι ασθενείς εμφανίζουν σοβαρή βλάβη στο νευρικό σύστημα κατά τη διείσδυση του εγκεφάλου και των μεμβρανών του με κύτταρα όγκου, συχνά επηρεάζονται και τα περιφερικά νεύρα, κατόπιν η αδυναμία, η εξασθενημένη δερματική ευαισθησία, ο πόνος και ακόμη και η παράλυση με συμπίεση των σπονδυλικών ριζών.

Η καταστροφή των οστών και η έκπλυση του ασβεστίου δεν συμβάλλουν μόνο σε κατάγματα, αλλά και σε υπερασβεσταιμία, όταν αυξημένο ασβέστιο στο αίμα οδηγεί σε επιδείνωση της ναυτίας, του εμετού, της υπνηλίας και της αλλαγής της συνείδησης.

Η ανάπτυξη του όγκου στον μυελό των οστών προκαλεί κατάσταση ανοσολογικής ανεπάρκειας, επομένως, οι ασθενείς είναι επιρρεπείς σε υποτροπιάζουσα βρογχίτιδα, πνευμονία, prielonephritis, ιογενείς λοιμώξεις.

Το τελικό στάδιο του πολλαπλού μυελώματος συμβαίνει με ταχεία αύξηση των συμπτωμάτων δηλητηρίασης, επιδείνωσης των αναιμικών, αιμορραγικών συνδρόμων και ανοσοανεπάρκειας. Οι ασθενείς χάνουν βάρος, πυρετό, υποφέρουν από σοβαρές μολυσματικές επιπλοκές. Η μετάβαση του μυελώματος σε οξεία λευχαιμία είναι δυνατή σε αυτό το στάδιο.

Διάγνωση μυελώματος

Η διάγνωση του μυελώματος περιλαμβάνει μια σειρά εργαστηριακών εξετάσεων που σας επιτρέπουν να διαπιστώσετε ακριβή διάγνωση στα αρχικά στάδια της νόσου. Οι ασθενείς δαπανούν:

1. Γενικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος (αιμοσφαιρίνη, κρεατινίνη, ασβέστιο, ολικές πρωτεΐνες και κλάσματα κ.λπ.).
2. Προσδιορισμός του επιπέδου των πρωτεϊνικών κλασμάτων στο αίμα.
3. Μια μελέτη των ούρων, στην οποία αυξάνεται η περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες, μπορεί να ανιχνευθεί ελαφριές αλυσίδες ανοσοσφαιρινών (πρωτεΐνη Bens-Jones).
4. Ο μυελός των οστών trepanobiopsy για την ανίχνευση των κυττάρων μυελώματος και την εκτίμηση της φύσης της βλάβης των αιμορροΐδων βλαστών.
5. Ακτινογραφία, CT, μαγνητική τομογραφία οστών.

Για να αξιολογηθεί σωστά τα αποτελέσματα των μελετών, είναι σημαντικό να τα συγκρίνουμε με τα κλινικά συμπτώματα της νόσου και η διεξαγωγή οποιασδήποτε ανάλυσης δεν θα επαρκεί για τη διάγνωση του μυελώματος.

ιστολογία μυελού των οστών: κανονική (αριστερά) και μυέλωμα (δεξιά)

Θεραπεία

Η θεραπεία με μυέλωμα πραγματοποιείται από έναν αιματολόγο σε ένα αιματολογικό νοσοκομείο και περιλαμβάνει:

• Κυτταροστατική θεραπεία.
• Ακτινοθεραπεία.
• Ο διορισμός της άλφα2-ιντερφερόνης.
• Θεραπεία και πρόληψη επιπλοκών.
• Μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Το μυέλωμα αποδίδεται σε ανίατους όγκους του αιματοποιητικού ιστού, αλλά η έγκαιρη θεραπεία επιτρέπει τον έλεγχο του όγκου. Πιστεύεται ότι η θεραπεία είναι δυνατή μόνο με επιτυχή μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Μέχρι σήμερα, η χημειοθεραπεία παραμένει η κύρια μέθοδος θεραπείας του μυελώματος, επιτρέποντας την επέκταση της ζωής των ασθενών σε 3,5-4 έτη. Η επιτυχία της χημειοθεραπείας συνδέεται με την ανάπτυξη μιας ομάδας αλκυλιωτικών χημειοθεραπευτικών φαρμάκων (αλκερίνη, κυκλοφωσφαμίδη), τα οποία έχουν χρησιμοποιηθεί σε συνδυασμό με πρεδνιζόνη από τα μέσα του περασμένου αιώνα. Η συνταγή της πολυεθεραπείας είναι πιο αποτελεσματική, αλλά το ποσοστό επιβίωσης των ασθενών δεν αυξάνεται σημαντικά. Η ανάπτυξη της χημειοαντίδρασης του όγκου σε αυτά τα φάρμακα οδηγεί σε μια κακοήθη πορεία της νόσου και συνθέθηκαν ουσιαστικά νέα φάρμακα για την καταπολέμηση αυτού του φαινομένου - επαγωγείς απόπτωσης, αναστολείς πρωτεασώματος (βορτεζομίμπη) και ανοσορυθμιστές.

Οι επίκαιρες τακτικές είναι επιτρεπτές σε ασθενείς με στάδια νόσου ΙΑ και ΙΙΑ χωρίς σύνδρομο πόνου και κίνδυνο καταγμάτων οστών, υπό την προϋπόθεση ότι η σύνθεση του αίματος παρακολουθείται συνεχώς, αλλά στην περίπτωση σημείων προόδου του όγκου, τα κυτταροστατικά είναι υποχρεωτικά.

Οι ενδείξεις χημειοθεραπείας περιλαμβάνουν:

1. Υπερασβεστιαιμία (αυξημένη συγκέντρωση ασβεστίου στον ορό).
2. Αναιμία.
3. Σημάδια νεφρικής βλάβης.
4. Συμμετοχή των οστών.
5. Η ανάπτυξη της hyperviscose και των αιμορραγικών συνδρόμων.
6. Αμυλοείδωση;
7. Λοιμώδεις επιπλοκές.

Ο συνδυασμός αλκεράνης (μελφαλάνης) και πρεδνιζολόνης (M + R), που αναστέλλει τον πολλαπλασιασμό των καρκινικών κυττάρων και μειώνει την παραγωγή παραπρωτεϊνών, έχει αναγνωριστεί ως η κύρια θεραπεία για το μυέλωμα. Στην περίπτωση των ανθεκτικών όγκων, καθώς και στην αρχικά σοβαρή κακοήθη πορεία της νόσου, η πολυχημειοθεραπεία είναι δυνατή όταν η βινκριστίνη, η αδριαμπαλτίνη, η δοξορουβικίνη συνταγογραφούνται περαιτέρω σύμφωνα με τα αναπτυγμένα πρωτόκολλα πολυεθεραπείας. Το σχήμα Μ + Ρ χορηγείται σε κύκλους κάθε 4 εβδομάδες, και όταν εμφανιστούν σημάδια νεφρικής ανεπάρκειας, η αλκερίνη αντικαθίσταται με κυκλοφωσφαμίδη.

Το συγκεκριμένο πρόγραμμα της κυτταροστατικής θεραπείας επιλέγεται από το γιατρό, με βάση τα χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου, την κατάσταση και την ηλικία του ασθενούς, την ευαισθησία του όγκου σε ορισμένα φάρμακα.

Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας αποδεικνύεται από:

• Σταθερό ή αυξανόμενο επίπεδο αιμοσφαιρίνης (όχι χαμηλότερο από 90 g / l).
• Αλβουμίνη ορού άνω των 30 g / l;
• Κανονικό επίπεδο ασβεστίου στο αίμα.
• Έλλειψη εξέλιξης της καταστροφής των οστών.

Η χρήση ενός τέτοιου φαρμάκου όπως η θαλιδομίδη, δείχνει καλά αποτελέσματα στο μυέλωμα, ειδικά σε ανθεκτικές μορφές. Η θαλιδομίδη αναστέλλει την αγγειογένεση (ανάπτυξη καρκινικών αγγείων), ενισχύει την ανοσοαπόκριση έναντι κυττάρων όγκου, προκαλεί το θάνατο κακοήθων κυττάρων πλάσματος. Ο συνδυασμός θαλιδομίδης με πρότυπα σχήματα κυτταροστατικής θεραπείας δίνει ένα καλό αποτέλεσμα και επιτρέπει σε ορισμένες περιπτώσεις να αποφευχθεί η μακροχρόνια χορήγηση χημειοθεραπευτικών φαρμάκων, γεμάτων με θρόμβωση στη θέση εγκατάστασης φλεβικού καθετήρα. Εκτός από τη θαλιδομίδη, ένα φάρμακο από χόνδρο καρχαρία, (neovastal), το οποίο επίσης συνταγογραφείται για μυέλωμα, μπορεί να αναστείλει την αγγειογένεση σε έναν όγκο.

Οι ασθενείς ηλικίας κάτω των 55-60 ετών θεωρούνται η καλύτερη συμπεριφορά χημειοθεραπείας, ακολουθούμενη από μεταμόσχευση των δικών τους περιφερειακών βλαστοκυττάρων. Αυτή η προσέγγιση αυξάνει το μέσο προσδόκιμο ζωής έως και πέντε χρόνια και είναι εφικτή η πλήρης ύφεση στο 20% των ασθενών.

Η χορήγηση της άλφα2-ιντερφερόνης σε υψηλές δόσεις πραγματοποιείται όταν ο ασθενής εισέλθει σε κατάσταση ύφεσης και χρησιμεύει ως συστατικό της θεραπείας συντήρησης για αρκετά χρόνια.

Βίντεο: Διάλεξη για τη θεραπεία του πολλαπλού μυελώματος

Η ακτινοθεραπεία δεν έχει ανεξάρτητη σημασία σε αυτή την παθολογία, αλλά χρησιμοποιείται στην ήττα των οστών με μεγάλες εστίες καταστροφής των οστικών ιστών, σοβαρό σύνδρομο πόνου και απομονωμένο μυέλωμα. Η συνολική δόση ακτινοβολίας συνήθως δεν υπερβαίνει τα 2500-4000 Gy.

Η θεραπεία και η πρόληψη των επιπλοκών περιλαμβάνουν:

1. Αντιβιοτική θεραπεία φαρμάκων ευρέως φάσματος για λοιμώδεις επιπλοκές.
2. Διόρθωση της νεφρικής λειτουργίας σε περίπτωση ανεπάρκειας (δίαιτα, διουρητικά, πλασμαφαίρεση και ηρεμοποίηση, σε σοβαρές περιπτώσεις - αιμοκάθαρση στη συσκευή "τεχνητού νεφρού").
3. Κανονικοποίηση των επιπέδων ασβεστίου (διουρητικά αναγκαστικά διουρητικά, γλυκοκορτικοειδή, καλσιτρίνη).
4. Η χρήση ερυθροποιητίνης, μετάγγιση συστατικών του αίματος με σοβαρή αναιμία και αιμορραγικό σύνδρομο.
5. Θεραπεία αποτοξίνωσης με ενδοφλέβια χορήγηση φαρμακευτικών διαλυμάτων και κατάλληλη ανακούφιση από τον πόνο.
6. Στην παθολογία των οστών, η καλσιτρίνη, τα αναβολικά στεροειδή, τα παρασκευάσματα από την ομάδα των βιοφωσφονικών (clodronate, zometa) χρησιμοποιούνται, τα οποία μειώνουν τις καταστροφικές διεργασίες στα οστά και εμποδίζουν τα κατάγματα τους. Όταν εμφανίζονται κατάγματα, εμφανίζεται οστεοσύνθεση, έλξη, ενδεχομένως χειρουργική θεραπεία, η άσκηση είναι υποχρεωτική και η τοπική ακτινοβολία μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως προληπτικό μέτρο στην προβλεπόμενη θέση κατάγματος.
7. Σε σοβαρό σύνδρομο υπερβόσκωσης και παθολογία των νεφρών, λόγω της κυκλοφορίας σημαντικής ποσότητας παραπρωτεΐνης του όγκου, οι ασθενείς υποβάλλονται σε υποσυστολή και πλασμαφαίρεση, βοηθώντας στην απομάκρυνση των μεγάλων πρωτεϊνικών μορίων από την κυκλοφορία του αίματος.

Η μεταμόσχευση μυελού των οστών δεν έχει ακόμη βρει ευρεία χρήση για το μυέλωμα, καθώς ο κίνδυνος επιπλοκών εξακολουθεί να είναι υψηλός, ειδικά σε ασθενείς ηλικίας άνω των 40-50 ετών. Συχνότερα, πραγματοποιούνται μεταμοσχεύσεις βλαστοκυττάρων που λαμβάνονται από τον ασθενή ή τον δότη. Η εισαγωγή βλαστικών κυττάρων δότη μπορεί ακόμη και να οδηγήσει σε πλήρη θεραπεία για το μυέλωμα, αλλά αυτό το φαινόμενο σπανίως συμβαίνει λόγω της υψηλής τοξικότητας της χημειοθεραπείας, που χορηγείται στις μέγιστες δυνατές δόσεις.

Η χειρουργική θεραπεία του μυελώματος χρησιμοποιείται σπάνια, κυρίως σε τοπικές μορφές της νόσου, όταν η μάζα όγκου συμπιέζει ζωτικά όργανα, ρίζες νεύρων και αιμοφόρα αγγεία. Πιθανή χειρουργική αγωγή σε περίπτωση νωτιαίων βλαβών, με στόχο την εξάλειψη της συμπίεσης του νωτιαίου μυελού κατά τη διάρκεια καταγμάτων σπονδυλικής συμπίεσης.

Το προσδόκιμο ζωής κατά τη διάρκεια της χημειοθεραπείας σε ευαίσθητους ασθενείς είναι έως 4 χρόνια, αλλά ανθεκτικές μορφές του όγκου το μειώνουν σε ένα έτος ή και λιγότερο. Το μέγιστο προσδόκιμο ζωής παρατηρείται στο στάδιο ΙΑ - 61 μήνες, και στο ΙΙΙΒ δεν υπερβαίνει τους 15 μήνες. Με την παρατεταμένη χημειοθεραπεία είναι δυνατές όχι μόνο οι επιπλοκές που σχετίζονται με τις τοξικές επιδράσεις των φαρμάκων αλλά και η ανάπτυξη της δευτερογενούς αντοχής του όγκου στη θεραπεία και η μετατροπή του σε οξεία λευχαιμία.

Γενικά, η πρόγνωση καθορίζεται από τη μορφή του μυελώματος, την ανταπόκρισή του στη θεραπεία, καθώς και την ηλικία του ασθενούς και την ύπαρξη συννοσηρότητας, αλλά είναι πάντοτε σοβαρή και παραμένει μη ικανοποιητική στις περισσότερες περιπτώσεις. Η θεραπεία είναι σπάνια και οι σοβαρές επιπλοκές όπως η σηψαιμία, η αιμορραγία, η νεφρική ανεπάρκεια, η αμυλοείδωση και η τοξική βλάβη στα εσωτερικά όργανα με τη χρήση κυτοστατικών οδηγούν στις περισσότερες περιπτώσεις σε θανατηφόρο έκβαση.

Μυέλωμα - πρόγνωση

Το πολλαπλό μυέλωμα έχει τρία στάδια. Η πρόγνωση αυτής της πάθησης εξαρτάται άμεσα από το ποιο στάδιο παραμέλησης είναι. Το πιο σοβαρό είναι το τρίτο στάδιο της νόσου, το οποίο χαρακτηρίζεται από υψηλή συγκέντρωση πρωτεΐνης Bens-Jones, όγκο 1,2 κιλών ανά τετραγωνικό μέτρο, την παρουσία εστιών ανάπτυξης όγκων σε τρία ή περισσότερα σημεία. Σε αυτή την περίπτωση, η πρόβλεψη είναι πολύ δύσκολη, αλλά ρεαλιστική.

Μυελωμα βαθμού 3

Το μυέλωμα, η πρόγνωση μπορεί να ποικίλει ανάλογα με τον βαθμό της νόσου, είναι ένας κακοήθης όγκος, ο οποίος αποτελείται από κύτταρα πλάσματος. Το πολλαπλό μυέλωμα τρίτης κατηγορίας είναι η πιο σοβαρή μορφή της νόσου.

Οι αιτίες αυτής της ασθένειας μέχρι σήμερα δεν έχουν τεκμηριωθεί. Πιθανώς, το μυέλωμα μπορεί να συμβεί ως αποτέλεσμα της εξάντλησης των ανοσοσυστατικών οργάνων, η οποία συμβαίνει ως αποτέλεσμα ανοσοανεπάρκειας, ευαισθητοποίησης ή αυτοάνοσων παθολογιών. Μια άλλη σαφώς εκπεφρασμένη αιτία αυτής της ασθένειας είναι η κληρονομικότητα. Επίσης, πολλαπλό μυέλωμα μπορεί να συμβεί ως αποτέλεσμα παρατεταμένης επαφής με προϊόντα πετρελαίου ή αμίαντο, καθώς και κατά την έκθεση σε ακτινοβολία. Αυτή η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί ως αποτέλεσμα της νόσου των βαριών αλυσίδων ανοσοσφαιρινών.

Το μυέλωμα βαθμού 3, η πρόγνωση του οποίου είναι φτωχή, μπορεί να διαγνωστεί χρησιμοποιώντας ειδικές εξετάσεις αίματος. Παρουσία της ασθένειας αυτής, οι ασθενείς παραπονιούνται για οστικούς πόνους. Το πολλαπλό μυέλωμα μπορεί να χαρακτηρίζεται από κατάγματα επίπεδων οστών χωρίς εμφανή λόγο. Ως αποτέλεσμα αυτής της ασθένειας, μπορεί να εμφανιστεί μια ποικιλία επαναλαμβανόμενων λοιμώξεων. Η αυξημένη δραστηριότητα των οστεοκλαστών οδηγεί σε υπερασβεστιαιμία. Μια υψηλή συγκέντρωση Μ-πρωτεΐνης σε έναν ασθενή οφείλεται σε αυξημένο ιξώδες αίματος.

Η διάγνωση αυτής της νόσου γίνεται με βάση ένα παθογόνο χαρακτηριστικό, δηλαδή την εμφάνιση αίματος στα ούρα. Το πολλαπλό μυέλωμα διαγιγνώσκεται επίσης με διήθηση μυελού των οστών και άλλες κλινικές δοκιμές που δείχνουν τον αριθμό των αιμοπεταλίων στο αίμα (πλήρης αίματος).

Σε περίπτωση που το πολλαπλό μυέλωμα των οστών είναι λανθάνουσα ή ο ασθενής δεν μπορεί να διαγνωστεί, δεν γίνεται ειδική θεραπεία του ασθενούς. Πρέπει να εξετάζεται κάθε 3-6 μήνες. Εάν ένας ασθενής έχει υπερασβεστιαιμία, καταστολή του σχηματισμού αίματος στο μυελό των οστών, συμπίεση του νωτιαίου μυελού, πόνος στα οστά, νεφρική ανεπάρκεια, ο ασθενής συνταγογραφείται χημειοθεραπεία. Για το σκοπό αυτό, τα κυτταροστατικά και η πρεδνιζόνη χορηγούνται σε ασθενείς σε διάφορους συνδυασμούς, ανάλογα με τα χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου.

Η κύρια θεραπεία για το μυέλωμα είναι η χημειοθεραπεία. Προκειμένου η επίδραση της θεραπείας του πολλαπλού μυελώματος να είναι θετική, διεξάγεται συνεχώς. Κατά τη διάρκεια της χημειοθεραπείας, είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθούν κατάλληλα φάρμακα (Doxil, Alkeran, Adriamycin κ.λπ.), τα οποία χορηγούνται στο σώμα του ασθενούς ενδοφλέβια ή από του στόματος. Αυτό οδηγεί στο θάνατο των καρκινικών κυττάρων. Η μονοθεραπεία χρησιμοποιείται συχνά για τη θεραπεία του πολλαπλού μυελώματος. Αυτή η μέθοδος θεραπείας συνίσταται στην εφαρμογή του συστήματος M + R.

Η πιο ριζική στη θεραπεία του πολλαπλού μυελώματος είναι η χειρουργική θεραπεία. Η χειρουργική θεραπεία μπορεί να συνταγογραφηθεί για εξωκυτταρικές εξωκυτταρικές μεταστάσεις, εκτεταμένα οστά κλαδέματος ή ώμων και άλλα οστά.

Μια σωστή πρόγνωση πολλαπλού μυελώματος του βαθμού ΙΙΙ θα γίνει μόνο όταν η μέθοδος θεραπείας του ασθενούς επιλέγεται με τον πιο ορθολογικό τρόπο, ανάλογα με τα χαρακτηριστικά της πορείας αυτού του σταδίου της νόσου.

Πρόγνωση της ασθένειας

Η πρόγνωση της ασθένειας επηρεάζεται άμεσα από το βαθμό ανάπτυξης της. Στην περίπτωση του υποτονικού πολλαπλού μυελώματος, η πρόγνωση χαρακτηρίζεται από ευνοϊκές τάσεις. Η ασθένεια σε αυτό το στάδιο δεν επηρεάζει τα εσωτερικά όργανα και ο ασθενής μπορεί να θεραπευτεί πολύ γρήγορα.

Με την ενεργό μορφή του πολλαπλού μυελώματος, τα κακοήθη κύτταρα εξαπλώνονται εντατικά στα εσωτερικά όργανα. Αν η παθολογία ανιχνευθεί στα αρχικά στάδια, και η θεραπεία συνταγογραφείται έγκαιρα και σωστά, τότε η πρόγνωση της θα είναι ευνοϊκή. Με την επιθετική μορφή της νόσου, υπάρχει πολύ γρήγορη αναπαραγωγή και εξάπλωση κακοηθών κυττάρων. Στην περίπτωση αυτή, η πρόγνωση της θεραπείας είναι πολύ δυσμενής.

Είναι σχεδόν αδύνατο να θεραπευθεί αυτή η ασθένεια, καθώς πρόκειται για κακοήθη όγκο. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η πρόγνωση κατά τη διάρκεια αυτής της ασθένειας είναι δυσμενής. Εάν η χημειοθεραπεία και η συμπτωματική θεραπεία χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία ενός ασθενούς, τότε η ύφεση του πολλαπλού μυελώματος θα διαρκέσει 2-3 χρόνια. Ταυτόχρονα, το προσδόκιμο ζωής μπορεί να αυξηθεί κατά αρκετά έτη. Εάν, παρουσία της ασθένειας αυτής, δεν εφαρμοστεί καμία θεραπεία, τότε η ζωή του ασθενούς θα είναι μικρότερη από δύο χρόνια.

Κατά μέσο όρο, η ζωή του ασθενούς μπορεί να επεκταθεί παρουσία της νόσου για περίοδο 2 έως 5 ετών. Σε σπάνιες περιπτώσεις, υπό την προϋπόθεση της έγκαιρης ανίχνευσης πολλαπλού μυελώματος, είναι δυνατόν να παραταθεί η διάρκεια ζωής του ασθενούς στα 10 έτη. Σε περίπτωση που το μυέλωμα έχει μοναχική μορφή, είναι δυνατόν να προβλεφθεί η πλήρης θεραπεία αυτής της ασθένειας, καθώς και η επέκταση της ζωής κατά περισσότερο από 10 χρόνια.

Μόνο παρευρισκόμενοι ιατροί μπορούν να προβούν σε πολλαπλές προβολές μυελώματος. Η φιλανθρωπία τους εξαρτάται άμεσα από το πόσο παραμελημένη είναι η ασθένεια. Επίσης, οι προβλέψεις εξαρτώνται άμεσα από τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά του ασθενούς και την επιλεγμένη μέθοδο θεραπείας.

Μυελωμα βαθμού 3

Αν και το μυέλωμα είναι ένας αρκετά σοβαρός εχθρός για το ανθρώπινο σώμα, με την έγκαιρη ανίχνευση και την κατάλληλη θεραπεία, δεν είναι μια πρόταση. Πώς να αναγνωρίσετε μια τέτοια ύπουλη ασθένεια και ποιες είναι οι προγνώσεις για τη ζωή, εάν διαγνώσθηκε μυελοειδές 3 βαθμών;

Τα συνολικά συμπτώματα του πολλαπλού μυελώματος περιλαμβάνουν 6 κύρια σύνδρομα:

1. παθολογία πρωτεϊνών.
2. σύνδρομο μυελού των οστών.
3. σπλαχνικό σύνδρομο.
4. Σύνδρομο ανεπάρκειας αντισώματος.
5. αυξημένο σύνδρομο ιξώδους αίματος.
6. σύνδρομο υπερασβεστιαιμίας.

Για το σύνδρομο μυελού των οστών χαρακτηρίζεται από την παρουσία πόνου στα οστά ολόκληρου του σώματος. Ο πόνος των οστών στην περίπτωση αυτή οφείλεται στην ενεργοποίηση της αποσύνθεσης των οστών και στην αύξηση της οστεοπόρωσης, χωρίς επακόλουθη ανανέωση των οστών. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι κύριοι στόχοι για το μυέλωμα είναι επίπεδα οστά, οι επιφάνειες των σωληνοειδών οστών και η σπονδυλική στήλη ως σύνολο.

• Όλες οι πληροφορίες στον ιστότοπο είναι μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς και ΔΕΝ ΜΠΟΡΟΥΝ ΝΑ ΧΡΗΣΙΜΟΠΟΙΕΙΤΕ!
• Μόνο ο γιατρός μπορεί να σας παράσχει την ΑΚΡΙΒΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ!
• Σας παροτρύνουμε να μην κάνετε αυτοθεραπεία, αλλά να εγγραφείτε σε έναν ειδικό!
• Υγεία σε εσάς και την οικογένειά σας! Μη χάσετε την καρδιά

Εάν παρατηρηθεί αλλοίωση των σπονδυλικών σωμάτων, δεν αποκλείεται η συμπίεση συμπίεσης του νωτιαίου μυελού. Η συμπίεση του νωτιαίου μυελού μπορεί να δώσει μια κλινική εικόνα του πόνου στην οσφυϊκή μοίρα της σπονδυλικής στήλης.

Το σύνδρομο της παθολογίας των πρωτεϊνών επηρεάζει κυρίως τους νεφρούς και εκδηλώνεται στις ακόλουθες λειτουργικές διαταραχές:

• υπάρχει νυκτουρία (η υπεροχή της συχνότητας νυκτερινής ούρησης κατά τη διάρκεια της ημέρας).
• η ημερήσια διούρηση μειώνεται.
• υπάρχει ψευδής ώθηση να ουρήσει.

Η αιτία αυτού του συνδρόμου είναι η παρουσία στο αίμα του συστατικού Μ, το οποίο από τη φύση του είναι ανάλογο της ανοσοσφαιρίνης.

Το σύνδρομο υπερασβεσταιμίας, χαρακτηριστικό του μυελώματος, συνοδεύεται από χρόνια δυσκοιλιότητα, αύξηση του ημερήσιου όγκου ούρων, ναυτία, έμετο, αφυδάτωση και, σε σοβαρές περιπτώσεις, ακόμη και κώμα.

Θα υπάρξει χειροτέρευση της γενικής κατάστασης λόγω της αυξανόμενης κανονικοχημικής αναιμίας. Το σύνδρομο ανεπάρκειας αντισωμάτων είναι ιδιαίτερα κοινό σε άτομα που πάσχουν από μυελομόριο βαθμού 3. Εμφανίζεται η κλινική εικόνα της ισχυρότερης ανοσοανεπάρκειας που προκαλείται από την έλλειψη παραγωγής αντισωμάτων και ανοσοσφαιρινών. Αντί των απαραίτητων αντισωμάτων του σώματος, υπάρχει μια ανάπτυξη ουσιών που μπορούν να επιδεινώσουν περαιτέρω την κατάσταση της άμυνας του σώματος.

Το σύνδρομο αύξησε το ιξώδες του αίματος, εκδηλώνεται με τη μορφή χρόνιας ρινικής αιμορραγίας. Το αυξημένο ιξώδες του αίματος προωθεί την αιμορραγία από τους βλεννογόνους, αναπτύσσεται αιμορραγική αμφιβληστροειδοπάθεια. Στο τελευταίο στάδιο της ασθένειας, εμφανίζεται συχνά εξέλκωση των άκρων μέχρι την ανάπτυξη γάγγραινας.

Τέλος, το σπλαχνικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από βλάβη στους ιστούς της σπλήνας και του ήπατος. Ένα άτομο αισθάνεται μια σταθερή βαρύτητα στο σωστό υποχωρούν, πόνο πίσω από το στέρνο και μείωση της κινητικότητας των αρθρώσεων.

Το μυέλωμα βαθμού 3 είναι μια τερματική κατάσταση στην οποία υπάρχει μια ταχεία καταστροφή του οστικού ιστού, η εξάπλωση του όγκου σε έναν αριθμό εντοπισμένων μαλακών ιστών, η καταστροφή των εσωτερικών οργάνων από μεταστάσεις. Σε αυτό το στάδιο, η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται καθημερινά. Συνήθως ένα άτομο ανησυχεί για υπερβολική εφίδρωση, ξαφνική απώλεια βάρους και υψηλή θερμοκρασία σώματος.

Βίντεο: Τι είναι το μυέλωμα

Διαγνωστικά

Σε κάθε περίπτωση, είναι αδύνατο να ξεκινήσετε οποιαδήποτε θεραπεία χωρίς ειδικά διαγνωστικά μέτρα.

Οι υποχρεωτικές διαδικασίες για τη διάγνωση του πολλαπλού μυελώματος περιλαμβάνουν:

• διεξαγωγή κλινικής και βιοχημικής ανάλυσης του αίματος, προσδιορισμός του λόγου των κλασμάτων λευκωματίνης και πρωτεΐνης σφαιρίνης.
• ανάλυση ούρων και δείγμα Zimnitsky.
• διεξάγοντας την ιστολογική ανάλυση, ικανή να δημιουργήσει υπερπλασία και μυελοκυτταρινικές αναπτύξεις.
• μεσοσπονδυλική αφαίρεση με σκοπό την ανίχνευση πολλαπλασιασμού μυελοκυστικών κυττάρων.
• υπολογιστική τομογραφία, η οποία επιτρέπει τον προσδιορισμό της καταστρεπτικής διαδικασίας στον ιστό του οστού.

Η ακριβής επιβεβαίωση της διάγνωσης του πολλαπλού μυελώματος θα πρέπει να βασίζεται στο σύνολο των αποτελεσμάτων των παραπάνω διαγνωστικών μεθόδων.

Υπάρχουν τρία κύρια σημάδια πολλαπλού μυελώματος:

• η περιεκτικότητα των κυττάρων πλάσματος στο μυελό των οστών υπερβαίνει το φράγμα 10%
• θετική ανάλυση για το συστατικό Μ,
• καταστροφή οστικού ιστού, συνοδευόμενη από έντονο πόνο.

Η πρόγνωση (μπορεί να θεραπευτεί) με μυέλωμα του αίματος - θα πει το άρθρο.

Μέθοδοι θεραπείας

Οι άνθρωποι που πάσχουν από πολλαπλό μυέλωμα 3 μοίρες, απαιτούν αυστηρή παρακολούθηση των ασθενών. Ο θεράπων ιατρός βρίσκεται αντιμέτωπος με το δύσκολο έργο επιλογής της σωστής θεραπευτικής στρατηγικής.

Μεταξύ των κύριων μεθόδων θεραπείας του πολλαπλού μυελώματος, μπορεί να γίνει διάκριση:

• θεραπεία χημειοθεραπείας. Ο κύριος σκοπός του είναι η καταστροφή των κυττάρων όγκου με τη βοήθεια της διακοπής της ανάπτυξης και της διαίρεσής τους. Για να εκτελέσετε την επιλογή της απαραίτητης χημειοθεραπείας μπορεί να είναι μόνο ένας γιατρός, μεμονωμένα. Μια δοκιμή ελέγχου των αποτελεσμάτων της χημειοθεραπείας πραγματοποιείται 3 μήνες μετά την έναρξη της θεραπείας.
• Η οξεία ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται για την εξάλειψη μίας μόνο βλάβης. Είναι αποτελεσματικό στη συμπίεση συμπίεσης του νωτιαίου μυελού και αντιμετωπίζει με επιτυχία τα περιορισμένα οζίδια του όγκου.
• θεραπεία με στόχο την αποκατάσταση του μειωμένου μεταβολισμού των πρωτεϊνών. Παρέχονται φαρμακευτικά παρασκευάσματα που διεγείρουν τη σύνθεση πρωτεϊνών (αναβολικά στεροειδή), παρασκευάσματα βιταμινών, καλσιτονίνη, διφωσφονικά (για την αποκατάσταση του οστικού ιστού).
• με την παρουσία μολυσματικών επιπλοκών, να συνταγογραφήσει αντιβιοτική θεραπεία, αντιμυκητιασικά και αντιιικά φάρμακα.
• Για να εξαλειφθεί η υπερβολική επιβάρυνση των νεφρών, συνιστάται η διατροφή με χαμηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες, μειώνοντας την πρόσληψη αλατιού. Για τακτική χρήση, εμφανίζονται εντεροσώματα και φάρμακα μείωσης της κρεατινίνης. Λόγω της μεγάλης απώλειας ασβεστίου, τα γάλατα που έχουν υποστεί ζύμωση συνιστώνται για κατανάλωση.

Είναι αδύνατο να προβλεφθεί εκ των προτέρων η ευαισθησία του όγκου σε οποιαδήποτε συγκεκριμένη χημειοθεραπεία, οπότε ο διορισμός της ουσίας εκτελείται με οποιαδήποτε σειρά.

Τα φάρμακα επιλογής για χημειοθεραπεία πολλαπλού μυελώματος, οι ειδικοί αναγνώρισαν τα ακόλουθα φάρμακα:

1. ξεκινήσει πρότυπη χημειοθεραπεία με το Melphalan. Το φάρμακο συνταγογραφείται σε συνδυασμό με πρεδνιζολόνη. Η πορεία της θεραπείας πραγματοποιείται κάθε 4 εβδομάδες.
2. Η βινκριστίνη είναι ένας άλλος ισχυρός χημειοθεραπευτικός παράγοντας. Έχει έντονο αντικαρκινικό αποτέλεσμα. Συνίσταται σε συνδυασμό με "Δοξορουμπικίνη" και "Δεξαμεθαζόνη".
3. εάν υπάρχει ανάγκη για επίτευξη μακροχρόνιας ύφεσης, το φάρμακο συνταγογραφείται "Thalidomide".
4. εναλλακτικά φάρμακα για τη χημειοθεραπεία του μυελώματος είναι το Ετοποσίδη και το Κυκλοφωσφαμίδιο.

Στάδια μυελώματος

Το μυέλωμα είναι μια ογκολογία αίματος στην οποία τα κακοήθη κύτταρα διεισδύουν στο μυελό των οστών και προκαλούν βλάβη στον ιστό του οστού. Υπάρχουν 3 στάδια μυελώματος, το καθένα έχει τη δική του κλινική εικόνα, τον κίνδυνο και τη θεραπεία. Θα μάθετε περισσότερα σχετικά με τα χαρακτηριστικά του καθενός σε αυτό το άρθρο.

Χαρακτηριστικά του μυελώματος σταδίου 1

Το πρώτο στάδιο χαρακτηρίζεται από μικρό αριθμό κακοήθων κυττάρων. Αυτή η περίοδος είναι συνήθως ασυμπτωματική για τον ασθενή. Συχνά, ο ασθενής δεν έχει κλινικές ενδείξεις, αλλαγές κατάστασης, αλλά σε γενικές εξετάσεις αίματος μπορεί να ανιχνευθεί τυχαία μια αύξηση του ESR.

1. Επίπεδο αιμοσφαιρίνης ≥ 100 g / l.
2. Δείκτες ασβεστίου στο φυσιολογικό εύρος.
3. Χαμηλό επίπεδο παραπρωτεϊνών.

Η εστίαση της ανάπτυξης του όγκου παρατηρείται μόνο σε ένα οστό.

Στο αρχικό στάδιο, η νόσος δεν μπορεί να θεραπευτεί πλήρως, επομένως η θεραπεία πρέπει να αποσκοπεί στην επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου, στη μακροχρόνια ύφεση, στη μείωση των συμπτωμάτων και στον αριθμό των κακοηθών κυττάρων. Εάν η νόσος είναι υποτονική, τότε στο αρχικό στάδιο δεν απαιτείται επιθετική θεραπεία με τη μορφή χημειοθεραπείας ή ακτινοθεραπείας, μόνο σταθερή ιατρική παρατήρηση και υποστηρικτική θεραπεία (υποδόρια χορήγηση ιντερφερόνης), η οποία στοχεύει στην ομαλοποίηση της κατάστασης του ασθενούς και στην αποκατάσταση του σχηματισμού αίματος.

Εάν η ασθένεια έχει μια ενεργή μορφή της ροής, τότε απαιτείται άμεση ιατρική παρέμβαση.

Χαρακτηριστικό στάδιο 2

Αυτό το στάδιο ονομάζεται "περίοδος αιχμής". Σε αυτό το στάδιο, η ασθένεια αρχίζει να προχωράει και βλάπτει τον οστικό ιστό. Σταδιακά, τα οστικά κύτταρα αρχίζουν να διασπώνται, γεγονός που οδηγεί στην εξασθένιση τους. Αυτή είναι μια από τις κύριες εκδηλώσεις της νόσου, η οποία συνοδεύεται από ένα αίσθημα πόνου στη σπονδυλική στήλη, στις πλευρές. Ο πόνος δεν είναι σταθερός στην αρχή και περιοδικά εξαφανίζεται, πρακτικά δεν εξαλείφεται με τη βοήθεια αναλγητικών.

Όταν η δραστηριότητα της νόσου αρχίζει να αυξάνεται, οι οδυνηρές αισθήσεις καθίστανται αφόρητες και συχνά εμφανίζονται κατά τη διάρκεια των κινήσεων. Εκτός από τον πόνο, υπάρχει αδυναμία, απώλεια βάρους, αναιμία, μυρμήγκιασμα στα άκρα.

1. Αιμοσφαιρίνη 85-100 g / l.
2. Το ασβέστιο αυξήθηκε.
3. Υπάρχει καταστροφή των οστών. Η πληγείσα περιοχή παρατηρείται συχνότερα στα θωρακικά, πυελικά, σπονδυλικά τμήματα, στα άκρα.

Το μυέλωμα βαθμού 2 είναι σπάνιο. Διαγνωρίζεται όταν οι εργαστηριακές παράμετροι είναι υψηλότερες από ό, τι στο στάδιο 1, αλλά χαμηλότερες από αυτές του σταδίου 3. Το στάδιο είναι επικίνδυνο για τον ασθενή από το γεγονός ότι το τελευταίο αυξάνει την ευθραυστότητα των οστών (που οδηγεί σε συχνές καταγμάτων), ευαισθησία σε λοιμώξεις, δυσλειτουργίες των νεφρών, αμφιβληστροειδοπάθεια και όραση.

Για να θέσουν τη νόσο σε ύφεση, οι γιατροί προδιαγράφουν χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία και συμπτωματική θεραπεία στον ασθενή. Ο τελευταίος περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση για τη συμπίεση οργάνων, παυσίπονα, θεραπεία νεφρικής ανεπάρκειας κλπ.

Η χημειοθεραπεία διεξάγεται με πολλά φάρμακα. Η ουσία της θεραπείας είναι να διαταράξει τη διαίρεση των καρκινικών κυττάρων με τη βοήθεια φαρμακολογικών παραγόντων. Με το αίμα, η χημειοθεραπεία ξεκινά τη δράση της σε όλο το σώμα. Καταστρέφουν τον όγκο και αποτρέπουν την ανάπτυξή του.

Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται όταν η χημειοθεραπεία έχει αποδειχθεί αναποτελεσματική. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν διάφορες ανεπιθύμητες ενέργειες: ναυτία, αδυναμία, σύγχυση, έμετο, κλπ. Σε αυτή την περίπτωση, συνταγογραφούνται φάρμακα που μαλακώνουν τα αποτελέσματα των παρενεργειών. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες εμφανίζονται ανάλογα με τη δοσολογία και το ίδιο το φάρμακο.

Χαρακτηριστικά 3 στάδια

Αυτό το στάδιο ονομάζεται τερματικό. Ο αριθμός των παθογόνων κυττάρων φθάνει σε μεγάλο αριθμό, υπάρχουν σημαντικές περιοχές βλάβης των οστών. Υπάρχει μια ένταξη λοιμώξεων, αναστολή δομών μυελού των οστών, ακραία εξάντληση του σώματος.

1. Επίπεδο αιμοσφαιρίνης ≤ 85.
2. Υψηλό ασβέστιο ≥ 2,75 mmol / l.
3. Πρωτεΐνη στα ούρα ≥ 112 g
4. Πολλαπλές οστικές βλάβες εκφράζονται. Φορείς του όγκου βρίσκονται ταυτόχρονα σε 3 ή περισσότερα οστά.

Σταδιακά, το ύψος του ασθενούς μειώνεται, αυτό οφείλεται στη διευθέτηση των σπονδύλων και στη συμπίεση του νωτιαίου μυελού. Στην ακτινογραφία υπάρχουν μαζικά σημάδια οστεοστολής, οστεοπόρωση. Οι καταστρεπτικές διεργασίες στα οστά συνήθως εκφράζονται σε τέτοιο βαθμό ώστε οι κακοήθεις πολλαπλασιασμοί μπορούν να ψηλαφούν (ειδικά στο στήθος, την κλείδα, το κρανίο).

Σε αυτό το στάδιο, το μυέλωμα παίρνει αρκετά συχνά κατάγματα, γιατί διαταραγμένη φυσιολογική οστική δομή. Η μεγάλη προσπάθεια γι 'αυτό δεν είναι απαραίτητη, αρκεί να πάρετε ένα μώλωπας.

Εκτός από τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν το 2ο στάδιο, ο ασθενής έχει θρομβοπενία (μειωμένα αιμοπετάλια, αυξημένη αιμορραγία), πανκυτταροπενία (ανεπάρκεια όλων των κυτταρικών τύπων), εξάντληση του ανοσοποιητικού συστήματος, νεφρική ανεπάρκεια (που βρίσκεται στο 50% των ασθενών) νευρολογικές διαταραχές.

Η θεραπεία αυτού του σταδίου πραγματοποιείται με τη βοήθεια χημειοθεραπείας, ακτινοβολίας, συμπτωματικής, ανοσοθεραπείας. Εάν η θεραπεία δεν βοηθά στην παύση της ανάπτυξης του όγκου ή στην επίτευξη ύφεσης, τότε οι γιατροί εφαρμόζουν μεταμόσχευση μυελού ή μυελού των οστών. Αυτή η μέθοδος είναι αρκετά αποτελεσματική και συχνά βοηθά σε σοβαρές περιπτώσεις. Επίσης, πραγματοποιείται πλασμαφαίρεση, η οποία βοηθά στον καθαρισμό του αίματος των παραπρωτεϊνών.

Οι μεγάλες αλλοιώσεις του όγκου απομακρύνονται με χειρουργική επέμβαση. Επίσης, με τη βοήθεια της λειτουργίας, σταθεροποιούνται τα εύθραυστα οστά και εξαλείφεται η συμπίεση των αγγείων ή των νευρικών απολήξεων.

Αυτό το στάδιο είναι θανατηφόρο για τον ασθενή. Η αιτία θανάτου μπορεί να είναι η πρόοδος της νόσου, η σηψαιμία, η νεφρική ανεπάρκεια κ.λπ.

Παράγοντες που επηρεάζουν την επιβίωση

Η επιβίωση επηρεάζεται από διάφορους σημαντικούς παράγοντες:

1. Η δραστηριότητα της διαδικασίας του όγκου.
2. Στάδιο ανάπτυξης.

Τα κριτήρια για την ύφεση περιλαμβάνουν: μείωση των κυττάρων πλάσματος (όχι λιγότερο από 50%) στον μυελό των οστών, μονοκλωνική πρωτεΐνη (όχι λιγότερο από 50%) στα ούρα, ομαλοποίηση του ασβεστίου, ESR, ολική πρωτεΐνη στο αίμα.

Εάν το μυέλωμα έχει υποτονική ανάπτυξη, τότε στις περισσότερες περιπτώσεις η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Υπάρχουν επιπλέον παράγοντες που επηρεάζουν επίσης την επιβίωση.

• Γενική κατάσταση του ασθενούς:

Από αυτόν τον παράγοντα εξαρτάται από το πώς ο ασθενής μπορεί να αντέξει την εντατική θεραπεία, η οποία συμβάλλει στον έλεγχο της νόσου για μεγάλο χρονικό διάστημα ή στην πλήρη ανάρρωση. Εάν το σώμα έχει τη δυνατότητα να αναρρώσει, τότε η πιθανότητα ότι η θεραπεία θα είναι αποτελεσματική αυξάνεται σημαντικά.

Εάν ένα άτομο διατηρεί και δυναμώνει τη συσκευή των οστών, αυτό μπορεί να αυξήσει σημαντικά την αντίσταση του σώματος στην ογκολογική διαδικασία. Ο υγιεινός τρόπος ζωής, η σωστή διατροφή, η απόρριψη κακών συνηθειών έχουν επίσης θετική επίδραση στο ανοσοποιητικό σύστημα.

Η πρόγνωση και ο χρόνος ζωής των ασθενών με μυέλωμα ανάλογα με το στάδιο

Η πρόγνωση του πολλαπλού μυελώματος, καθώς και άλλων ογκολογικών ασθενειών, εξαρτάται από το στάδιο και τη δραστηριότητα της ανάπτυξης του όγκου. Στο αρχικό στάδιο, το μυέλωμα δεν έχει σοβαρά συμπτώματα καρκίνου του αίματος ή βλάβης των οστών, γεγονός που δυσχεραίνει πολύ τη διάγνωση της νόσου.

Το ποσοστό της πενταετούς επιβίωσης σε ασθενείς που ζήτησαν ιατρική βοήθεια κατά το πρώτο στάδιο ανάπτυξης είναι 50%, στη δεύτερη - 36%, στην τρίτη - 10%.

Εάν η χημειοθεραπεία ήταν επιτυχής και ο ασθενής ήταν σε θέση να επιτύχει ύφεση, τότε η πλήρης εξαφάνιση των συμπτωμάτων εμφανίζεται στο 40% των περιπτώσεων, μερική - στο 50%. Αλλά ακόμη και η πλήρης ύφεση αργά ή γρήγορα τελειώνει σε υποτροπή, επειδή η ασθένεια επηρεάζει μια αρκετά μεγάλη ποσότητα ιστού.

Ο καθορισμός του σταδίου του μυελώματος είναι απαραίτητος για να συνταγογραφηθεί το πιο αποτελεσματικό θεραπευτικό σχέδιο. Ευτυχώς, οι μέθοδοι θεραπείας και διάγνωσης του μυελώματος βελτιώνονται συνεχώς, γεγονός που βελτιώνει την πρόγνωση της επιβίωσης.