Μυέλωμα: αιτίες, σημεία, στάδια, προσδόκιμο ζωής, θεραπεία

Το μυέλωμα ανήκει στην ομάδα της παραπρωτεϊναιμικής αιμοβλάστωσης, στην οποία ο κακοήθης μετασχηματισμός των κυττάρων πλάσματος συνοδεύεται από την υπερπαραγωγή των παθολογικών πρωτεϊνών ανοσοσφαιρίνης. Η ασθένεια είναι σχετικά σπάνια, με μέσο όρο 4 άτομα ανά 100 χιλιάδες του πληθυσμού. Πιστεύεται ότι οι άνδρες και οι γυναίκες είναι εξίσου ευαίσθητοι σε όγκους, αλλά σύμφωνα με ορισμένες πηγές, οι γυναίκες εξακολουθούν να αρρωσταίνουν συχνότερα. Επιπλέον, υπάρχουν ενδείξεις αυξημένου κινδύνου μυελώματος μεταξύ των μαύρων ανθρώπων στην Αφρική και τις Ηνωμένες Πολιτείες.

Η μέση ηλικία των ασθενών κυμαίνεται μεταξύ 50 και 70 ετών, δηλαδή η πλειονότητα των ασθενών είναι ηλικιωμένοι οι οποίοι, εκτός από το μυέλωμα, έχουν μια άλλη παθολογία των εσωτερικών οργάνων, η οποία επιδεινώνει σημαντικά την πρόγνωση και περιορίζει τη χρήση επιθετικών θεραπειών.

Το μυέλωμα είναι κακοήθης όγκος, αλλά είναι λάθος να το ονομάσουμε "καρκίνος", επειδή δεν προέρχεται από το επιθήλιο, αλλά από τον αιματοποιητικό ιστό. Ο όγκος αναπτύσσεται στον μυελό των οστών και η βάση του αποτελείται από κύτταρα πλάσματος. Κανονικά, αυτά τα κύτταρα είναι υπεύθυνα για την ανοσία και τον σχηματισμό ανοσοσφαιρινών που είναι απαραίτητα για την καταπολέμηση διαφόρων μολυσματικών παραγόντων. Τα κύτταρα του πλάσματος προέρχονται από τα Β λεμφοκύτταρα. Όταν η ωρίμανση των κυττάρων διαταραχθεί, εμφανίζεται ένας κλώνος όγκου, ο οποίος προκαλεί μυέλωμα.

Υπό την επίδραση των ανεπιθύμητων παραγόντων στον μυελό των οστών υπάρχει αυξημένη αναπαραγωγή πλασμαμλαστών και κυττάρων πλάσματος, οι οποίες αποκτούν την ικανότητα να συνθέτουν ανώμαλες πρωτεΐνες - παραπρωτεΐνες. Αυτές οι πρωτεΐνες θεωρούνται ανοσοσφαιρίνες, αλλά δεν είναι ικανές να εκτελέσουν τις άμεσες προστατευτικές τους λειτουργίες και η αυξημένη τους ποσότητα οδηγεί σε πάχυνση του αίματος και βλάβη στα εσωτερικά όργανα.

Ο ρόλος διαφόρων βιολογικά δραστικών ουσιών, ιδιαίτερα της ιντερλευκίνης-6, που είναι αυξημένος στους ασθενείς, έχει αποδειχθεί. Τα στρωματικά κύτταρα του μυελού των οστών, τα οποία διεξάγουν μια υποστηρικτική και θρεπτική λειτουργία (ινοβλάστες, μακροφάγα), εκκρίνουν ιντερλευκίνη-6 σε μεγάλους αριθμούς, ως αποτέλεσμα του οποίου λαμβάνει χώρα η ενεργός αναπαραγωγή των καρκινικών κυττάρων, ο φυσικός θάνατός τους (απόπτωση) αναστέλλεται και ο όγκος αναπτύσσεται ενεργά.

Άλλες ιντερλευκίνες είναι ικανές να ενεργοποιήσουν οστεοκλάστες - κύτταρα που καταστρέφουν τον οστικό ιστό, έτσι ώστε οι οστικές βλάβες να είναι τόσο χαρακτηριστικές του μυελώματος. Υπό την επίδραση των ιντερλευκίνων, τα κύτταρα μυελώματος κερδίζουν ένα πλεονέκτημα έναντι των υγιεινών, μετατοπίζοντας τα και άλλα βλαστάρια σχηματισμού αίματος, οδηγώντας σε αναιμία, εξασθενημένη ανοσία, αιμορραγία.

Κατά τη διάρκεια της ασθένειας διακρίνεται διαρκώς η χρόνια και οξεία.

  • Στο χρόνιο στάδιο, τα κύτταρα μυελώματος δεν τείνουν να πολλαπλασιάζονται ταχέως και ο όγκος δεν αφήνει το οστό, οι ασθενείς αισθάνονται καλά και μερικές φορές δεν γνωρίζουν την εμφάνιση της ανάπτυξης του όγκου.
  • Καθώς το μυέλωμα προχωράει, εμφανίζονται επιπλέον μεταλλάξεις κυττάρων όγκου, με αποτέλεσμα την εμφάνιση νέων ομάδων κυττάρων πλάσματος ικανών για ταχεία και ενεργή διάσπαση. ο όγκος ξεπερνά τα οστά και ξεκινά την ενεργό εγκατάστασή του στο σώμα. Η ήττα των εσωτερικών οργάνων και η αναστολή αιμοποιητικών βλαστών οδηγούν σε σοβαρά συμπτώματα δηλητηρίασης, αναιμίας και ανοσοανεπάρκειας, τα οποία καθιστούν το οξύ στάδιο του τερματικού της νόσου και μπορούν να οδηγήσουν στο θάνατο του ασθενούς.

Οι κύριες διαταραχές στο πολλαπλό μυέλωμα είναι η παθολογία των οστών, η ανοσοανεπάρκεια και οι αλλαγές που σχετίζονται με τη σύνθεση ενός μεγάλου αριθμού παθολογικών ανοσοσφαιρινών. Ο όγκος επηρεάζει τα οστά της λεκάνης, των νευρώσεων, της σπονδυλικής στήλης, όπου συμβαίνουν οι διαδικασίες καταστροφής ιστών. Η εμπλοκή των νεφρών μπορεί να οδηγήσει στη χρόνια ανεπάρκεια τους, η οποία είναι αρκετά χαρακτηριστική για τους ασθενείς που πάσχουν από μυέλωμα.

Αιτίες του μυελώματος

Οι ακριβείς αιτίες του μυελώματος συνεχίζουν να μελετώνται και ένας σημαντικός ρόλος σε αυτό ανήκει στη γενετική έρευνα, σχεδιασμένη να βρει γονίδια των οποίων οι μεταλλάξεις μπορούν να οδηγήσουν σε όγκο. Έτσι, σε μερικούς ασθενείς σημειώθηκε ενεργοποίηση ορισμένων ογκογόνων, καθώς και καταστολή γονιδίων καταστολής που συνήθως εμποδίζουν την ανάπτυξη όγκου.

Υπάρχουν στοιχεία για την πιθανότητα ανάπτυξης όγκου κατά την παρατεταμένη επαφή με προϊόντα πετρελαίου, βενζίνη, αμίαντο και ο ρόλος της ιονίζουσας ακτινοβολίας υποδεικνύεται από την αύξηση της συχνότητας εμφάνισης μυελώματος στους Ιάπωνες που έχουν υποστεί ατομική βομβαρδισμό.

Μεταξύ των παραγόντων κινδύνου, οι επιστήμονες σημειώνουν:

  1. Γήρας - η απόλυτη πλειοψηφία των ασθενών έχει περάσει το ορόσημο ηλικίας 70 ετών και μόνο το 1% είναι κάτω των 40 ετών.
  2. Φυλή - οι μαύροι άνθρωποι στην Αφρική πάσχουν από μυέλωμα σχεδόν δύο φορές πιο συχνά από τους λευκούς, αλλά η αιτία αυτού του φαινομένου δεν έχει τεκμηριωθεί.
  3. Προδιάθεση οικογένειας.

Η επιλογή των τύπων και των σταδίων του όγκου αντανακλά όχι μόνο τα χαρακτηριστικά της ανάπτυξης και της πρόγνωσής του, αλλά καθορίζει επίσης το θεραπευτικό σχήμα που θα επιλέξει ο γιατρός. Το μυέλωμα μπορεί να είναι μοναχικό, όταν μία θέση ανάπτυξης όγκου βρίσκεται στο οστό και μπορεί να υπάρχει πολλαπλασιασμός εξω-εγκεφαλικής νεοπλασίας και πολλαπλός, όπου η βλάβη είναι γενικευμένης φύσεως.

Το πολλαπλό μυέλωμα είναι ικανό να σχηματίζει εστίες όγκου σε διάφορα οστά και εσωτερικά όργανα και ανάλογα με τη φύση του επιπολασμού, είναι οζώδης, διάχυτος και πολυκυστικός.

Τα μορφολογικά και βιοχημικά χαρακτηριστικά των καρκινικών κυττάρων προσδιορίζουν την κυρίαρχη κυτταρική σύνθεση του μυελώματος - πλασμοκυτταρικού, πλασμαμλαστικού, μικροκυτταρικού, πολυμορφικού-κυτταρικού. Ο βαθμός ωριμότητας των κλώνων όγκου επηρεάζει τον ρυθμό ανάπτυξης της νεοπλασίας και την επιθετικότητα της πορείας της νόσου.

Τα κλινικά συμπτώματα, τα χαρακτηριστικά παθολογίας των οστών και οι διαταραχές του φάσματος των πρωτεϊνών στο αίμα προκαθορίζουν την απελευθέρωση των κλινικών σταδίων του μυελώματος:

  1. Το πρώτο στάδιο του μυελώματος είναι σχετικά ευνοϊκό, με το μεγαλύτερο προσδόκιμο ζωής για τους ασθενείς, υπό την προϋπόθεση ότι υπάρχει καλή ανταπόκριση στη θεραπεία. Αυτό το στάδιο χαρακτηρίζεται από: επίπεδα αιμοσφαιρίνης πάνω από 100g / l, απουσία οστικών βλαβών και ως αποτέλεσμα την κανονική συγκέντρωση ασβεστίου στο αίμα. Η μάζα του όγκου είναι μικρή και ο αριθμός των παραπροτείνων που εκκρίνονται μπορεί να είναι ασήμαντος.
  2. Το δεύτερο στάδιο δεν έχει αυστηρά καθορισμένα κριτήρια και τίθεται όταν η ασθένεια δεν μπορεί να αποδοθεί στις άλλες δύο.
  3. Το τρίτο στάδιο αντανακλά την εξέλιξη του όγκου και προχωρά με σημαντική αύξηση των επιπέδων ασβεστίου λόγω καταστροφής των οστών, η αιμοσφαιρίνη πέφτει στα 85 g / l και κάτω και η αναπτυσσόμενη μάζα όγκου παράγει μια σημαντική ποσότητα παραπρωτεϊνών όγκου.

Το επίπεδο ενός τέτοιου δείκτη όπως η κρεατινίνη αντικατοπτρίζει τον βαθμό των μεταβολικών διαταραχών και της διαταραχής της νεφρικής λειτουργίας, γεγονός που επηρεάζει την πρόγνωση, επομένως, ανάλογα με τη συγκέντρωσή του, κάθε στάδιο διαιρείται στα στάδια Α και Β, όταν η κρεατινίνη είναι μικρότερη από 177 mmol / l (A) φάσεις ΙΒ, ΙΙΒ, ΙΙΙΒ.

Εκδηλώσεις του μυελώματος

Τα κλινικά σημεία του πολλαπλού μυελώματος ποικίλουν και ταιριάζουν σε διάφορα σύνδρομα - παθολογία των οστών, ανοσολογικές διαταραχές, παθολογία πήξης του αίματος, αυξημένο ιξώδες αίματος κλπ.

μείζονα σύνδρομα για πολλαπλό μυέλωμα

Η ανάπτυξη μιας ολοκληρωμένης εικόνας της νόσου προηγείται πάντα από μια ασυμπτωματική περίοδο, η οποία μπορεί να διαρκέσει έως και 15 χρόνια, ενώ οι ασθενείς αισθάνονται καλά, πηγαίνουν στη δουλειά και κάνουν τα συνήθη πράγματα. Μόνο υψηλή ESR, ανεξήγητη εμφάνιση πρωτεΐνης στα ούρα και η αποκαλούμενη βαθμίδα Μ κατά τη διάρκεια της ηλεκτροφόρησης πρωτεϊνών ορού, υποδεικνύοντας την ύπαρξη ανώμαλων ανοσοσφαιρινών, μπορεί να υποδεικνύουν ανάπτυξη όγκου.

Καθώς ο ιστός του όγκου αναπτύσσεται, η ασθένεια εξελίσσεται και εμφανίζονται τα πρώτα συμπτώματα ασθενείας: αδυναμία, κόπωση, ζάλη, απώλεια βάρους και συχνές λοιμώξεις της αναπνευστικής οδού, οστικός πόνος. Αυτά τα συμπτώματα καθίστανται δύσκολο να τεθούν σε αλλαγές που σχετίζονται με την ηλικία, οπότε ο ασθενής αποστέλλεται σε έναν ειδικό που μπορεί να κάνει ακριβή διάγνωση με βάση εργαστηριακές εξετάσεις.

Οστικές βλάβες

Το σύνδρομο της οστικής βλάβης είναι η πιο σημαντική θέση στην κλινική του μυελώματος, αφού η νεοπλασία τους αρχίζει την ανάπτυξη και οδηγεί σε καταστροφή. Πρώτον, επηρεάζονται οι πλευρές, οι σπόνδυλοι, το στέρνο, τα οστά της πυέλου. Τέτοιες αλλαγές είναι χαρακτηριστικές για όλους τους ασθενείς. Η κλασική εκδήλωση του μυελώματος είναι η παρουσία πόνου, οίδημα και κατάγματα οστών.

Το σύνδρομο του πόνου εμφανίζεται σε ποσοστό έως 90% των ασθενών. Καθώς ο όγκος μεγαλώνει, ο πόνος γίνεται πολύ έντονος, η ανάπαυση στο κρεβάτι δεν φέρνει πλέον ανακούφιση και οι ασθενείς έχουν δυσκολία στο περπάτημα, στις κινήσεις των άκρων και στις κάμψεις. Ο σοβαρός οξύς πόνος μπορεί να είναι σημάδι κάταγμα, για την εμφάνιση του οποίου αρκεί μια μικρή κίνηση ή απλά πίεση. Στη ζώνη ανάπτυξης του όγκου, το οστό καταρρέει και γίνεται πολύ εύθραυστη, οι σπόνδυλοι γίνονται πεπλατυσμένοι και υποβάλλονται σε κατάγματα συμπίεσης και ο ασθενής μπορεί να βιώσει μια μείωση στην ανάπτυξη και ορατούς κόμβους όγκου στο κρανίο, στις νευρώσεις και σε άλλα οστά.

καταστροφή των οστών στο μυέλωμα

Στο υπόβαθρο της βλάβης των οστών από το μυέλωμα, εμφανίζεται οστεοπόρωση (αραίωση οστικού ιστού), η οποία συμβάλλει επίσης σε παθολογικά κατάγματα.

Ανωμαλίες στο αιματοποιητικό σύστημα

Ήδη κατά την έναρξη του μυελώματος εμφανίζονται διαταραχές αιματοποίησης που σχετίζονται με την ανάπτυξη του όγκου στον μυελό των οστών. Στην αρχή, τα κλινικά συμπτώματα μπορεί να διαγραφούν, αλλά με την πάροδο του χρόνου, η αναιμία γίνεται προφανής, τα συμπτώματα της οποίας είναι η ωχρότητα, η αδυναμία, η δύσπνοια. Η καταστολή άλλων βλαστών σχηματισμού αίματος οδηγεί σε ανεπάρκεια αιμοπεταλίων και ουδετερόφιλων, οπότε το αιμορραγικό σύνδρομο και οι μολυσματικές επιπλοκές δεν είναι ασυνήθιστο στο μυέλωμα. Το κλασικό σημάδι του μυελώματος είναι επιταχυνόμενο ESR, το οποίο είναι χαρακτηριστικό ακόμα και για την ασυμπτωματική περίοδο της νόσου.

Σύνδρομο παθολογίας πρωτεϊνών

Η παθολογία των πρωτεϊνών θεωρείται το πιο σημαντικό χαρακτηριστικό ενός όγκου, επειδή το μυέλωμα είναι ικανό να παράγει μια σημαντική ποσότητα μιας μη φυσιολογικής πρωτεΐνης - παραπρωτεϊνών ή πρωτεΐνης Bens-Jones (ελαφρές αλυσίδες ανοσοσφαιρινών). Με σημαντική αύξηση της συγκέντρωσης της παθολογικής πρωτεΐνης στον ορό, παρατηρείται μείωση στα κανονικά κλάσματα πρωτεΐνης. Τα κλινικά συμπτώματα αυτού του συνδρόμου θα είναι:

  • Διαρκής απέκκριση πρωτεΐνης στα ούρα.
  • Η ανάπτυξη της αμυλοείδωσης με την εναπόθεση αμυλοειδούς (μια πρωτεΐνη που εμφανίζεται στο σώμα μόνο κατά τη διάρκεια της παθολογίας) στα εσωτερικά όργανα και παραβίαση της λειτουργίας τους.
  • Το σύνδρομο υπερβόσκωσης είναι μια αύξηση του ιξώδους του αίματος λόγω της αύξησης της περιεκτικότητάς του σε πρωτεΐνες, η οποία εκδηλώνεται με πονοκεφάλους, μούδιασμα στα άκρα, μειωμένη όραση, τροφικές μεταβολές έως γάγγραινα και τάση αιμορραγίας.

Βλάβη των νεφρών

Η βλάβη των νεφρών στο πολλαπλό μυέλωμα επηρεάζει έως και το 80% των ασθενών. Η συμμετοχή αυτών των οργάνων συσχετίζεται με την αποικιοποίησή τους από κύτταρα όγκου, την εναπόθεση μη φυσιολογικών πρωτεϊνών στους σωληνίσκους, καθώς και με το σχηματισμό ασβεστωδών κατά την καταστροφή των οστών. Τέτοιες αλλαγές οδηγούν σε εξασθενημένη διήθηση των ούρων, συμπίεση του οργάνου και ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας (CRF), η οποία συχνά προκαλεί θάνατο ασθενών («νεφρό μυέλωμα»). Το CRF εμφανίζεται με σοβαρή δηλητηρίαση, ναυτία και έμετο, άρνηση κατανάλωσης, επιδείνωση της αναιμίας και το αποτέλεσμα είναι ουραιμικό κώμα, όταν το σώμα δηλητηριαστεί με αζωτούχες σκωρίες.

Εκτός από τα περιγραφόμενα σύνδρομα, οι ασθενείς εμφανίζουν σοβαρή βλάβη στο νευρικό σύστημα κατά τη διείσδυση του εγκεφάλου και των μεμβρανών του με κύτταρα όγκου, συχνά επηρεάζονται και τα περιφερικά νεύρα, κατόπιν η αδυναμία, η εξασθενημένη δερματική ευαισθησία, ο πόνος και ακόμη και η παράλυση με συμπίεση των σπονδυλικών ριζών.

Η καταστροφή των οστών και η έκπλυση του ασβεστίου δεν συμβάλλουν μόνο σε κατάγματα, αλλά και σε υπερασβεσταιμία, όταν αυξημένο ασβέστιο στο αίμα οδηγεί σε επιδείνωση της ναυτίας, του εμετού, της υπνηλίας και της αλλαγής της συνείδησης.

Η ανάπτυξη του όγκου στον μυελό των οστών προκαλεί κατάσταση ανοσολογικής ανεπάρκειας, επομένως, οι ασθενείς είναι επιρρεπείς σε υποτροπιάζουσα βρογχίτιδα, πνευμονία, prielonephritis, ιογενείς λοιμώξεις.

Το τελικό στάδιο του πολλαπλού μυελώματος συμβαίνει με ταχεία αύξηση των συμπτωμάτων δηλητηρίασης, επιδείνωσης των αναιμικών, αιμορραγικών συνδρόμων και ανοσοανεπάρκειας. Οι ασθενείς χάνουν βάρος, πυρετό, υποφέρουν από σοβαρές μολυσματικές επιπλοκές. Η μετάβαση του μυελώματος σε οξεία λευχαιμία είναι δυνατή σε αυτό το στάδιο.

Διάγνωση μυελώματος

Η διάγνωση του μυελώματος περιλαμβάνει μια σειρά εργαστηριακών εξετάσεων που σας επιτρέπουν να διαπιστώσετε ακριβή διάγνωση στα αρχικά στάδια της νόσου. Οι ασθενείς δαπανούν:

  1. Γενικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος (αιμοσφαιρίνη, κρεατινίνη, ασβέστιο, ολικές πρωτεΐνες και κλάσματα κ.λπ.).
  2. Προσδιορισμός του επιπέδου των πρωτεϊνικών κλασμάτων στο αίμα.
  3. Μια μελέτη των ούρων, στην οποία αυξάνεται η περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες, μπορεί να ανιχνευθεί ελαφριές αλυσίδες ανοσοσφαιρινών (πρωτεΐνη Bens-Jones).
  4. Ο μυελός των οστών trepanobiopsy για την ανίχνευση των κυττάρων μυελώματος και την εκτίμηση της φύσης της βλάβης των αιμορροΐδων βλαστών.
  5. Ακτινογραφία, CT, μαγνητική τομογραφία οστών.

Για να αξιολογηθεί σωστά τα αποτελέσματα των μελετών, είναι σημαντικό να τα συγκρίνουμε με τα κλινικά συμπτώματα της νόσου και η διεξαγωγή οποιασδήποτε ανάλυσης δεν θα επαρκεί για τη διάγνωση του μυελώματος.

ιστολογία μυελού των οστών: κανονική (αριστερά) και μυέλωμα (δεξιά)

Θεραπεία

Η θεραπεία με μυέλωμα πραγματοποιείται από έναν αιματολόγο σε ένα αιματολογικό νοσοκομείο και περιλαμβάνει:

  • Κυτταροστατική θεραπεία.
  • Ακτινοθεραπεία.
  • Ο διορισμός της άλφα2-ιντερφερόνης.
  • Θεραπεία και πρόληψη επιπλοκών.
  • Μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Το μυέλωμα αποδίδεται σε ανίατους όγκους του αιματοποιητικού ιστού, αλλά η έγκαιρη θεραπεία επιτρέπει τον έλεγχο του όγκου. Πιστεύεται ότι η θεραπεία είναι δυνατή μόνο με επιτυχή μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Μέχρι σήμερα, η χημειοθεραπεία παραμένει η κύρια μέθοδος θεραπείας του μυελώματος, επιτρέποντας την επέκταση της ζωής των ασθενών σε 3,5-4 έτη. Η επιτυχία της χημειοθεραπείας συνδέεται με την ανάπτυξη μιας ομάδας αλκυλιωτικών χημειοθεραπευτικών φαρμάκων (αλκερίνη, κυκλοφωσφαμίδη), τα οποία έχουν χρησιμοποιηθεί σε συνδυασμό με πρεδνιζόνη από τα μέσα του περασμένου αιώνα. Η συνταγή της πολυεθεραπείας είναι πιο αποτελεσματική, αλλά το ποσοστό επιβίωσης των ασθενών δεν αυξάνεται σημαντικά. Η ανάπτυξη της χημειοαντίδρασης του όγκου σε αυτά τα φάρμακα οδηγεί σε μια κακοήθη πορεία της νόσου και συνθέθηκαν ουσιαστικά νέα φάρμακα για την καταπολέμηση αυτού του φαινομένου - επαγωγείς απόπτωσης, αναστολείς πρωτεασώματος (βορτεζομίμπη) και ανοσορυθμιστές.

Οι επίκαιρες τακτικές είναι επιτρεπτές σε ασθενείς με στάδια νόσου ΙΑ και ΙΙΑ χωρίς σύνδρομο πόνου και κίνδυνο καταγμάτων οστών, υπό την προϋπόθεση ότι η σύνθεση του αίματος παρακολουθείται συνεχώς, αλλά στην περίπτωση σημείων προόδου του όγκου, τα κυτταροστατικά είναι υποχρεωτικά.

Οι ενδείξεις χημειοθεραπείας περιλαμβάνουν:

  1. Υπερασβεστιαιμία (αυξημένη συγκέντρωση ασβεστίου στον ορό).
  2. Αναιμία.
  3. Σημάδια νεφρικής βλάβης.
  4. Συμμετοχή των οστών.
  5. Η ανάπτυξη της hyperviscose και των αιμορραγικών συνδρόμων.
  6. Αμυλοείδωση;
  7. Λοιμώδεις επιπλοκές.

Ο συνδυασμός αλκεράνης (μελφαλάνης) και πρεδνιζολόνης (M + R), που αναστέλλει τον πολλαπλασιασμό των καρκινικών κυττάρων και μειώνει την παραγωγή παραπρωτεϊνών, έχει αναγνωριστεί ως η κύρια θεραπεία για το μυέλωμα. Στην περίπτωση των ανθεκτικών όγκων, καθώς και στην αρχικά σοβαρή κακοήθη πορεία της νόσου, η πολυχημειοθεραπεία είναι δυνατή όταν η βινκριστίνη, η αδριαμπαλτίνη, η δοξορουβικίνη συνταγογραφούνται περαιτέρω σύμφωνα με τα αναπτυγμένα πρωτόκολλα πολυεθεραπείας. Το σχήμα Μ + Ρ χορηγείται σε κύκλους κάθε 4 εβδομάδες, και όταν εμφανιστούν σημάδια νεφρικής ανεπάρκειας, η αλκερίνη αντικαθίσταται με κυκλοφωσφαμίδη.

Το συγκεκριμένο πρόγραμμα της κυτταροστατικής θεραπείας επιλέγεται από το γιατρό, με βάση τα χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου, την κατάσταση και την ηλικία του ασθενούς, την ευαισθησία του όγκου σε ορισμένα φάρμακα.

Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας αποδεικνύεται από:

  • Σταθερό ή αυξανόμενο επίπεδο αιμοσφαιρίνης (όχι χαμηλότερο από 90 g / l).
  • Αλβουμίνη ορού άνω των 30 g / l;
  • Κανονικό επίπεδο ασβεστίου στο αίμα.
  • Έλλειψη εξέλιξης της καταστροφής των οστών.

Η χρήση ενός τέτοιου φαρμάκου όπως η θαλιδομίδη, δείχνει καλά αποτελέσματα στο μυέλωμα, ειδικά σε ανθεκτικές μορφές. Η θαλιδομίδη αναστέλλει την αγγειογένεση (ανάπτυξη καρκινικών αγγείων), ενισχύει την ανοσοαπόκριση έναντι κυττάρων όγκου, προκαλεί το θάνατο κακοήθων κυττάρων πλάσματος. Ο συνδυασμός θαλιδομίδης με πρότυπα σχήματα κυτταροστατικής θεραπείας δίνει ένα καλό αποτέλεσμα και επιτρέπει σε ορισμένες περιπτώσεις να αποφευχθεί η μακροχρόνια χορήγηση χημειοθεραπευτικών φαρμάκων, γεμάτων με θρόμβωση στη θέση εγκατάστασης φλεβικού καθετήρα. Εκτός από τη θαλιδομίδη, ένα φάρμακο από χόνδρο καρχαρία, (neovastal), το οποίο επίσης συνταγογραφείται για μυέλωμα, μπορεί να αναστείλει την αγγειογένεση σε έναν όγκο.

Οι ασθενείς ηλικίας κάτω των 55-60 ετών θεωρούνται η καλύτερη συμπεριφορά χημειοθεραπείας, ακολουθούμενη από μεταμόσχευση των δικών τους περιφερειακών βλαστοκυττάρων. Αυτή η προσέγγιση αυξάνει το μέσο προσδόκιμο ζωής έως και πέντε χρόνια και είναι εφικτή η πλήρης ύφεση στο 20% των ασθενών.

Η χορήγηση της άλφα2-ιντερφερόνης σε υψηλές δόσεις πραγματοποιείται όταν ο ασθενής εισέλθει σε κατάσταση ύφεσης και χρησιμεύει ως συστατικό της θεραπείας συντήρησης για αρκετά χρόνια.

Βίντεο: Διάλεξη για τη θεραπεία του πολλαπλού μυελώματος

Η ακτινοθεραπεία δεν έχει ανεξάρτητη σημασία σε αυτή την παθολογία, αλλά χρησιμοποιείται στην ήττα των οστών με μεγάλες εστίες καταστροφής των οστικών ιστών, σοβαρό σύνδρομο πόνου και απομονωμένο μυέλωμα. Η συνολική δόση ακτινοβολίας συνήθως δεν υπερβαίνει τα 2500-4000 Gy.

Η θεραπεία και η πρόληψη των επιπλοκών περιλαμβάνουν:

  1. Αντιβιοτική θεραπεία φαρμάκων ευρέως φάσματος για λοιμώδεις επιπλοκές.
  2. Διόρθωση της νεφρικής λειτουργίας σε περίπτωση ανεπάρκειας (δίαιτα, διουρητικά, πλασμαφαίρεση και ηρεμοποίηση, σε σοβαρές περιπτώσεις - αιμοκάθαρση στη συσκευή "τεχνητού νεφρού").
  3. Κανονικοποίηση των επιπέδων ασβεστίου (διουρητικά αναγκαστικά διουρητικά, γλυκοκορτικοειδή, καλσιτρίνη).
  4. Η χρήση ερυθροποιητίνης, μετάγγιση συστατικών του αίματος με σοβαρή αναιμία και αιμορραγικό σύνδρομο.
  5. Θεραπεία αποτοξίνωσης με ενδοφλέβια χορήγηση φαρμακευτικών διαλυμάτων και κατάλληλη ανακούφιση από τον πόνο.
  6. Στην παθολογία των οστών, η καλσιτρίνη, τα αναβολικά στεροειδή, τα παρασκευάσματα από την ομάδα των βιοφωσφονικών (clodronate, zometa) χρησιμοποιούνται, τα οποία μειώνουν τις καταστροφικές διεργασίες στα οστά και εμποδίζουν τα κατάγματα τους. Όταν εμφανίζονται κατάγματα, εμφανίζεται οστεοσύνθεση, έλξη, ενδεχομένως χειρουργική θεραπεία, η άσκηση είναι υποχρεωτική και η τοπική ακτινοβολία μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως προληπτικό μέτρο στην προβλεπόμενη θέση κατάγματος.
  7. Σε σοβαρό σύνδρομο υπερβόσκωσης και παθολογία των νεφρών, λόγω της κυκλοφορίας σημαντικής ποσότητας παραπρωτεΐνης του όγκου, οι ασθενείς υποβάλλονται σε υποσυστολή και πλασμαφαίρεση, βοηθώντας στην απομάκρυνση των μεγάλων πρωτεϊνικών μορίων από την κυκλοφορία του αίματος.

Η μεταμόσχευση μυελού των οστών δεν έχει ακόμη βρει ευρεία χρήση για το μυέλωμα, καθώς ο κίνδυνος επιπλοκών εξακολουθεί να είναι υψηλός, ειδικά σε ασθενείς ηλικίας άνω των 40-50 ετών. Συχνότερα, πραγματοποιούνται μεταμοσχεύσεις βλαστοκυττάρων που λαμβάνονται από τον ασθενή ή τον δότη. Η εισαγωγή βλαστικών κυττάρων δότη μπορεί ακόμη και να οδηγήσει σε πλήρη θεραπεία για το μυέλωμα, αλλά αυτό το φαινόμενο σπανίως συμβαίνει λόγω της υψηλής τοξικότητας της χημειοθεραπείας, που χορηγείται στις μέγιστες δυνατές δόσεις.

Η χειρουργική θεραπεία του μυελώματος χρησιμοποιείται σπάνια, κυρίως σε τοπικές μορφές της νόσου, όταν η μάζα όγκου συμπιέζει ζωτικά όργανα, ρίζες νεύρων και αιμοφόρα αγγεία. Πιθανή χειρουργική αγωγή σε περίπτωση νωτιαίων βλαβών, με στόχο την εξάλειψη της συμπίεσης του νωτιαίου μυελού κατά τη διάρκεια καταγμάτων σπονδυλικής συμπίεσης.

Το προσδόκιμο ζωής κατά τη διάρκεια της χημειοθεραπείας σε ευαίσθητους ασθενείς είναι έως 4 χρόνια, αλλά ανθεκτικές μορφές του όγκου το μειώνουν σε ένα έτος ή και λιγότερο. Το μέγιστο προσδόκιμο ζωής παρατηρείται στο στάδιο ΙΑ - 61 μήνες, και στο ΙΙΙΒ δεν υπερβαίνει τους 15 μήνες. Με την παρατεταμένη χημειοθεραπεία είναι δυνατές όχι μόνο οι επιπλοκές που σχετίζονται με τις τοξικές επιδράσεις των φαρμάκων αλλά και η ανάπτυξη της δευτερογενούς αντοχής του όγκου στη θεραπεία και η μετατροπή του σε οξεία λευχαιμία.

Γενικά, η πρόγνωση καθορίζεται από τη μορφή του μυελώματος, την ανταπόκρισή του στη θεραπεία, καθώς και την ηλικία του ασθενούς και την ύπαρξη συννοσηρότητας, αλλά είναι πάντοτε σοβαρή και παραμένει μη ικανοποιητική στις περισσότερες περιπτώσεις. Η θεραπεία είναι σπάνια και οι σοβαρές επιπλοκές όπως η σηψαιμία, η αιμορραγία, η νεφρική ανεπάρκεια, η αμυλοείδωση και η τοξική βλάβη στα εσωτερικά όργανα με τη χρήση κυτοστατικών οδηγούν στις περισσότερες περιπτώσεις σε θανατηφόρο έκβαση.

Πολλαπλό μυέλωμα: τι είναι, θεραπεία, βαθμός, στάδιο, πρόγνωση, συμπτώματα, διάγνωση, αιτίες

Τι είναι το πολλαπλό μυέλωμα

Το πολλαπλό μυέλωμα είναι ένας κακοήθης όγκος κυττάρων πλάσματος που παράγει μονοκλωνικές ανοσοσφαιρίνες που εισβάλλουν στον παρακείμενο οστικό ιστό και το καταστρέφουν. Η διάγνωση βασίζεται στην αναγνώριση της πρωτεΐνης Μ (μερικές φορές υπάρχει στα ούρα, ποτέ στον ορό) και στις χαρακτηριστικές αλλοιώσεις των οστών, στην πρωτεϊνουρία των ελαφριών αλυσίδων και στην περίσσεια κυττάρων πλάσματος στον μυελό των οστών. Η ειδική θεραπεία περιλαμβάνει παραδοσιακή χημειοθεραπεία σε συνδυασμό με βορτεζομίμπη, λεναλιδομίδη, θαλιδομίδη, κορτικοστεροειδή, μελφαλάνη (υψηλές δόσεις), και στη συνέχεια μεταμόσχευση αυτόλογων βλαστικών κυττάρων περιφερικού αίματος.

Ο επιπολασμός του πολλαπλού μυελώματος είναι 2-4 περιπτώσεις / 100.000 άτομα. Η αναλογία ανδρών και γυναικών είναι 1,6: 1, ο μέσος όρος ηλικίας είναι 65 έτη. Η αιτιολογία της νόσου είναι άγνωστη, αν και ο ρόλος των χρωμοσωμικών και γενετικών παραγόντων, της ακτινοβολίας, των χημικών ουσιών.

Κανονικά, κύτταρα πλάσματος σχηματίζονται από Β-λεμφοκύτταρα και παράγουν ανοσοσφαιρίνες, οι οποίες αποτελούνται από βαριές και ελαφριές αλυσίδες. Οι φυσιολογικές ανοσοσφαιρίνες είναι πολυκλωνικές, πράγμα που σημαίνει ότι σχηματίζουν ένα πλήθος βαριών αλυσίδων και το καθένα μπορεί να είναι ελαφριές αλυσίδες κάππα ή λάμδα ορισμένων τύπων. Τα κύτταρα πλάσματος του μυελώματος παράγουν μόνο τις βαριές ή ελαφριές αλυσίδες ανοσοσφαιρινών του ίδιου τύπου, η μονοκλωνική πρωτεΐνη ονομάζεται παραπρωτεΐνη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, συντίθενται μόνο ελαφρές αλυσίδες και αυτή η πρωτεΐνη βρίσκεται στα ούρα, όπως η Beneurian πρωτεϊνουρία.

Ταξινόμηση του πολλαπλού μυελώματος

Παθοφυσιολογία πολλαπλού μυελώματος

Η πρωτεΐνη Μ που παράγεται από κακοήθη κύτταρα πλάσματος αναφέρεται σε IgG σε 55% των ασθενών, σε IgA στο 20% των ασθενών. ανεξάρτητα από τον τύπο της ανοσοσφαιρίνης, η πρωτεϊνουρία Bens-Jones εμφανίζεται σε 40% των περιπτώσεων, στις οποίες ανιχνεύονται ελεύθερα μονοκλωνικά ελαφρά αλυσίδες ή Α στα ούρα. Στο 15-20% των ασθενών, τα κύτταρα πλάσματος εκκρίνουν μόνο πρωτεΐνη Bens-Jones. Περίπου το 1% των περιπτώσεων μυελώματος σχετίζεται με IgD.

Η ανάπτυξη διάχυτης οστεοπόρωσης ή η εμφάνιση μεμονωμένων οστεολυτικών βλαβών, συνήθως στα οστά της λεκάνης, του κρανίου, των σπονδύλων, των νευρώσεων, είναι χαρακτηριστική. Αυτές οι αλλοιώσεις οφείλονται στην αντικατάσταση του φυσιολογικού οστικού ιστού από έναν αυξανόμενο όγκο κυττάρων πλάσματος, καθώς και στην έκθεση σε κυτοκίνες, οι οποίες εκκρίνονται από κακοήθη κύτταρα πλάσματος, προκαλώντας ενεργοποίηση οστεοκλαστών και καταστολή οστεοβλαστών. Οι οστεολυτικές αλλοιώσεις είναι συνήθως πολλαπλές, σε σπάνιες περιπτώσεις σχηματίζονται μοναχικές ενδομυελικές μάζες. Σημαντική απώλεια οστικής μάζας μπορεί επίσης να συνοδεύεται από υπερασβεστιαιμία. Οι εξωτερικές μοναδικές πλασμαμοτομές είναι σπάνιες, αλλά μπορούν να εμφανιστούν σε όλους τους τύπους ιστών, ειδικά στην ανώτερη αναπνευστική οδό.

Η νεφρική ανεπάρκεια σε πολλούς ασθενείς μπορεί να είναι ήδη παρούσα κατά τη στιγμή της διάγνωσης ή να αναπτυχθεί κατά τη διάρκεια της νόσου. Η επιπλοκή αυτή μπορεί να έχει διάφορες αιτίες, ο κύριος ρόλος της οποίας είναι η εναπόθεση καταθέσεων ελαφριάς αλυσίδας στα περιφερικά σωληνάρια και η παρουσία υπερασβεσταιμίας. Συχνά, η αναιμία αναπτύσσεται λόγω της νεφρικής νόσου ή της καταστολής της ερυθροποίησης από τα καρκινικά κύτταρα.

Μερικοί ασθενείς έχουν αυξημένη ευαισθησία σε βακτηριακές λοιμώξεις. Ως αποτέλεσμα της χρήσης νέων μεθόδων θεραπείας αυξάνεται η συχνότητα των ιογενών λοιμώξεων, ιδιαίτερα του έρπητα. Η δευτερογενής αμυλοείδωση αναπτύσσεται στο 10% των ασθενών με μυέλωμα, πιο συχνά η επιπλοκή αυτή συμβαίνει σε ασθενείς με πρωτεϊνουρία τύπου Bens-Jones.

Οι εκδηλώσεις του πολλαπλού μυελώματος μπορεί να είναι μεταβλητές.

Ένας μικρός αριθμός κακοήθων κυττάρων πλάσματος κυκλοφορούν με το αίμα, τα περισσότερα από αυτά στο μυελό των οστών. Τα κακοήθη κύτταρα παράγουν κυτοκίνες που διεγείρουν τους οστεοκλάστες, προκαλώντας απορρόφηση του οστικού δικτύου. Η λύση του οστού συνοδεύεται από πόνο στα οστά, κατάγματα και υπερασβεστιαιμία. Η βλάβη του μυελού των οστών οδηγεί σε αναιμία ή πανκυτταροπενία. Η αιτία της νόσου είναι άγνωστη.

Συμπτώματα και σημεία πολλαπλού μυελώματος

Η επίπτωση του πολλαπλού μυελώματος είναι 4/100 000 νέες περιπτώσεις ετησίως με αναλογία 2: 1 ανδρών και γυναικών. Η μέση ηλικία των αναγνωρισμένων ασθενών είναι 60-70 έτη, και η ασθένεια είναι πιο συχνή σε χώρες της Αφρικής και της Καραϊβικής.

Οι πιο συνηθισμένες εκδηλώσεις είναι ο επίμονος οστικός πόνος (ειδικά στην πλάτη ή στο στήθος). Ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις, η διάγνωση γίνεται σύμφωνα με τα αποτελέσματα συμβατικών εργαστηριακών εξετάσεων που αποκαλύπτουν αύξηση του επιπέδου της συνολικής πρωτεΐνης στο αίμα ή την παρουσία πρωτεϊνουρίας. Τα παθολογικά κατάγματα είναι χαρακτηριστικά, λόγω βλάβης των σπονδύλων, μπορεί να συμβεί συμπίεση του νωτιαίου μυελού με την ανάπτυξη παραπληγίας. Πρέπει να σημειωθεί ότι η παρουσία αναιμίας μπορεί να είναι η κύρια ή μοναδική αιτία μιας διαγνωστικής αναζήτησης. Σε μικρό αριθμό περιπτώσεων παρατηρούνται εκδηλώσεις χαρακτηριστικές του συνδρόμου υπερβόσκησης. Τυπικά συμπτώματα είναι η περιφερική νευροπάθεια, το σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα, η ανώμαλη αιμορραγία, τα σημεία υπερασβεσταιμίας (για παράδειγμα, πολυδιψία). Μπορεί επίσης να αναπτυχθεί νεφρική ανεπάρκεια. Η λεμφαδενοπάθεια και η ηπατοσπληνομεγαλία δεν είναι τυπικά.

Διάγνωση Πολλαπλού Μυελώματος

Πολύ μυέλωμα πρέπει να υποπτευθεί σε ασθενείς ηλικίας άνω των 40 ετών με επίμονο οστικό πόνο άγνωστης αιτιολογίας (ειδικά τη νύχτα ή στην ηρεμία), άλλα τυπικά συμπτώματα, ανεξήγητες εργαστηριακές ανωμαλίες. Η εργαστηριακή διάγνωση περιλαμβάνει την εκτέλεση τυπικών εξετάσεων αίματος, ηλεκτροφόρησης πρωτεϊνών, ακτίνων Χ.

Οι τυποποιημένες εξετάσεις αίματος περιλαμβάνουν το OAK, τον προσδιορισμό του επιπέδου της ESR, τη βιοχημική ανάλυση. Η αναιμία είναι παρούσα στο 80% των ασθενών, συνήθως έχει νορμοκυτταρικό-νορμοχρωμικό χαρακτήρα και χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό "κολώνων νομισμάτων". Συχνά υπάρχει αύξηση του επιπέδου της ουρίας, της κρεατινίνης ορού, της LDH, του ουρικού οξέος. Μερικές φορές το διάστημα ανιόντων μειώνεται. Κατά τη στιγμή της διάγνωσης, η υπερασβεστιαιμία είναι παρούσα στο 10% των ασθενών.

Η ηλεκτροφόρηση ορού ανιχνεύει την παρουσία Μ-πρωτεΐνης σε περίπου 80-90% των ασθενών. Στο υπόλοιπο 10-20% των ασθενών, συνήθως υπάρχουν μόνο ελεύθερες μονοκλωνικές ελαφριές αλυσίδες ή IgO. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η παρουσία της Μ-πρωτεΐνης είναι σχεδόν πάντοτε δυνατόν να αναγνωριστεί όταν διεξάγεται ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών ούρων. Διεξαγωγή ηλεκτροφόρησης ανοσοδιεγέρσεως επιτρέπει την ταυτοποίηση της κατηγορίας ανοσοσφαιρινών, η οποία περιλαμβάνει Μ-πρωτεΐνη. Χρησιμοποιώντας αυτή τη μέθοδο, είναι συχνά δυνατό να ανιχνευθούν οι ελαφριές αλυσίδες μιας πρωτεΐνης αν η ανοσοηλεκτροφόρηση του ορού δίνει ένα ψευδώς αρνητικό αποτέλεσμα. Έτσι, η ηλεκτροφόρηση ανοσοδιεγέρσεως θα πρέπει να διεξάγεται παρουσία σημαντικής κλινικής υποψίας για την παρουσία πολλαπλού μυελώματος, ακόμη και με αρνητικό αποτέλεσμα μιας πρότυπης δοκιμασίας ορού. Η ανάλυση της δομής των ελαφρών αλυσίδων με τον ορισμό της αναλογίας και των αλυσίδων Α σας επιτρέπει να επαληθεύσετε τη διάγνωση. Επιπλέον, η ανάλυση της δομής των ελαφρών αλυσίδων μπορεί να διεξαχθεί για να παρακολουθεί την αποτελεσματικότητα της θεραπείας και να λαμβάνει προγνωστικά δεδομένα. Εάν η διάγνωση επαληθεύεται ή έχει εξαιρετικά υψηλή κλινική πιθανότητα, μετράται το επίπεδο β του ορού.2-μικροσφαιρίνη. το περιεχόμενό του αυξάνεται συχνά, το επίπεδο της αλβουμίνης, αντίθετα, μπορεί να μειωθεί. Υπάρχει μια νέα διεθνής ταξινόμηση που χρησιμοποιεί αυτούς τους δείκτες (αλβουμίνη ορού και β2-μικροσφαιρίνη) για τον προσδιορισμό της σοβαρότητας της νόσου και της πρόγνωσης.

Μια ακτινολογική εξέταση των οστών του σκελετού, η οποία σε 80% των περιπτώσεων αποκαλύπτει την παρουσία στυπωμένων λυτικών βλαβών ή διάχυτης οστεοπόρωσης. Οι σαρώσεις οστών με ραδιονουκλίδια είναι συνήθως μη ενημερωτικές. Η μαγνητική τομογραφία παρέχει μια πιο λεπτομερή εικόνα, πραγματοποιείται παρουσία τοπικού πόνου ή νευρολογικών συμπτωμάτων.

Διεξάγεται επίσης βιοψία αναρρόφησης · ​​η παρουσία κυψελίδων πλάσματος που εντοπίζονται διάχυτα ή με τη μορφή συστάδων ανιχνεύεται στο δείγμα βιοψίας. Η διάγνωση του μυελώματος γίνεται με την παρουσία> 10% των κυττάρων αυτού του τύπου. Εντούτοις, η βλάβη του μυελού των οστών μπορεί να είναι εστιασμένη στη φύση, έτσι ορισμένα δείγματα που λαμβάνονται από ασθενείς με μυέλωμα μπορούν να ανιχνεύσουν 300 mg / 24 ώρες, οστεολυτικές βλάβες (ελλείψει αξιόπιστων πληροφοριών σχετικά με τη μετάσταση ενός κακοήθους όγκου ή την παρουσία κοκκιωματώδους νόσου). κυττάρων πλάσματος εγκεφάλου που βρίσκονται διάχυτα ή με τη μορφή συστάδων.

Πρόσθετα κριτήρια σημαντικά για τη διάγνωση

  • Τα επίπεδα αλκαλικής φωσφατάσης στο πλάσμα και οι σαρώσεις των οστών είναι φυσιολογικές, ελλείψει καταγμάτων ή κάλων.
  • Μελέτη β2-η μικροσφαιρίνη ορού είναι δείκτης αφρού της πρόγνωσης.
  • Το φυσιολογικό επίπεδο ανοσοσφαιρινών, δηλ. η έλλειψη αποδυνάμωσης του ανοσοποιητικού συστήματος, εγείρει αμφιβολίες για τη διάγνωση.
  • Μόνο το 5% περίπου των ασθενών με μόνιμο ESR άνω των 100 mm / h έχουν μυέλωμα.

Πρόγνωση πολλαπλού μυελώματος

Η ασθένεια είναι προοδευτική και ανίατη, αλλά πρόσφατα ο μέσος ρυθμός επιβίωσης αυξήθηκε και ξεπέρασε τα 5 χρόνια ως αποτέλεσμα των προόδων της θεραπείας. Οι ανεπιθύμητοι προγνωστικοί παράγοντες περιλαμβάνουν χαμηλή ορολευκωματίνη και υψηλή β2-μικροσφαιρίνη. Σε ασθενείς με νεφρική ανεπάρκεια που δεν είναι ανθεκτικές στη θεραπεία, η πρόγνωση είναι επίσης ανεπαρκής.

Δεδομένου ότι το πολλαπλό μυέλωμα είναι μια δυνητικά θανατηφόρα ασθένεια, είναι χρήσιμο να συζητηθεί η πιθανότητα παρηγορητικής θεραπείας, στην οποία θα πρέπει να συμμετέχουν όχι μόνο οι γιατροί αλλά και τα μέλη της οικογένειας και οι φίλοι του ασθενούς. Είναι απαραίτητο να συζητηθούν θέματα όπως ο διορισμός κηδεμόνα (ο οποίος, μεταξύ άλλων, θα λάβει σημαντικές αποφάσεις ιατρικού χαρακτήρα), τη χρήση ενός καθετήρα για τεχνητή σίτιση και την αναισθησία.

Με τη συνήθη θεραπεία, η μέση επιβίωση των ασθενών είναι περίπου 40 μήνες. Σημάδια κακής πρόγνωσης - υψηλή β2-μικροσφαιρίνη, χαμηλή αλβουμίνη, χαμηλή αιμοσφαιρίνη ή υψηλό ασβέστιο. Η αυτομεταμόσχευση βελτιώνει την επιβίωση και την ποιότητα ζωής των ασθενών, καθώς επιβραδύνει την εξέλιξη των οστικών βλαβών. Με την τυπική θεραπεία, λιγότερο από το 5% των ασθενών ζουν περισσότερο από 10 χρόνια.

Θεραπεία του πολλαπλού μυελώματος

  • Εάν υπάρχουν συμπτώματα, συνταγογραφείται χημειοθεραπεία.
  • Θαλιδομίδη, βορτεζομίμπη, λεναλιδομίδη σε συνδυασμό με κορτικοστεροειδή και / ή χημειοθεραπεία.
  • Πιθανή υποστηρικτική θεραπεία.
  • Η μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων είναι δυνατή.
  • Η ακτινοθεραπεία είναι δυνατή.
  • Θεραπεία επιπλοκών (αναιμία, υπερασβεστιαιμία, νεφρική ανεπάρκεια, λοιμώξεις, οστικές βλάβες).

Εάν ο ασθενής δεν έχει συμπτώματα, δεν απαιτείται θεραπεία.

Κατά την τελευταία δεκαετία, σημειώθηκε σημαντική πρόοδος στη θεραπεία του μυελώματος. Ο στόχος της θεραπείας είναι η μακροπρόθεσμη επιβίωση. Σε ασθενείς με συμπτωματική πορεία θεραπείας έχει ως στόχο την καταστροφή κακοήθων κυττάρων και τη διόρθωση επιπλοκών. Σε ασθενείς με ασυμπτωματική θεραπεία, είναι πιθανό ότι δεν υπάρχει όφελος από τη θεραπεία, ως εκ τούτου, κατά κανόνα, δεν εκτελείται μέχρι την εμφάνιση κλινικών εκδηλώσεων και επιπλοκών. Ωστόσο, οι ασθενείς που έχουν αξιόπιστα συμπτώματα λυτικών βλαβών ή οστικής απώλειας (οστεοπενία ή οστεοπόρωση) θα πρέπει να λαμβάνουν εγχύσεις zoledronic acid ή pamidronate μηνιαίως για τη μείωση του κινδύνου επιπλοκών από τα οστά του σκελετού.

Θεραπεία που αποσκοπούσε στην καταστροφή κακοήθων κυττάρων. Μέχρι πρόσφατα, η παραδοσιακή χημειοθεραπεία περιελάμβανε μόνο από του στόματος χορήγηση μελφαλάνης και πρεδνιζόνης με τη μορφή μιας πορείας 4-6 εβδομάδων με μηνιαία αξιολόγηση της απόκρισης στη θεραπεία. Σύμφωνα με τις σύγχρονες μελέτες, παρατηρείται βελτίωση των αποτελεσμάτων της θεραπείας όταν προστεθεί στη θεραπεία η βορτεζομίμπη ή η θαλιδομίδη. Άλλα χημειοθεραπευτικά φάρμακα, συμπεριλαμβανομένων των Αλκυλιωτικοί παράγοντες (κυκλοφωσφαμίδιο, δοξορουμπικίνη, νέα αναλογική λιποσωμική πολυαιθυλενογλυκολιωμένη δοξορουβικίνη) είναι επίσης πιο αποτελεσματικοί σε συνδυασμό με θαλιδομίδη και βορτεζομίμπη. Σε πολλές περιπτώσεις, είναι αποτελεσματικό να λαμβάνεται βορτεζομίμπη, θαλιδομίδη ή λεναλιδομίδη σε συνδυασμό με γλυκοκορτικοειδή και / ή χημειοθεραπευτικά φάρμακα.

Η ανταπόκριση στη χημειοθεραπεία αξιολογείται από τέτοια σημεία όπως η μείωση του επιπέδου της πρωτεΐνης Μ στον ορό και τα ούρα, η αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων και η βελτίωση της νεφρικής λειτουργίας (σε ασθενείς με σημεία νεφρικής ανεπάρκειας).

Η μεταμόσχευση αυτόλογων βλαστικών κυττάρων, αυτή η μέθοδος είναι αποτελεσματική με μια σταθερή πορεία της νόσου ή μια απάντηση στη θεραπεία μετά από διάφορους αρχικούς κύκλους θεραπείας. Όταν πραγματοποιούν μεταμόσχευση αλλογενών βλαστικών κυττάρων μετά από μη μυελοκατασταλτική αγωγή (χαμηλές δόσεις κυκλοφωσφαμίδης και φλουδαραβίνης) ή θεραπεία ακτινοβολίας σε χαμηλές δόσεις, ορισμένοι ασθενείς μπορούν να επιτύχουν ποσοστό επιβίωσης χωρίς υποτροπή 5-10 ετών. Παρ 'όλα αυτά, η μεταμόσχευση αλλογενών βλαστικών κυττάρων παραμένει μια πειραματική μέθοδος λόγω της υψηλής συχνότητας εμφάνισης και θνησιμότητας που σχετίζεται με τη νόσο μοσχεύματος έναντι ξενιστή.

Για το υποτροπιάζον ή ανθεκτικό μυέλωμα, ένας συνδυασμός βορτεζομίμπης και θαλιδομίδης (ή του νέου αναλόγου λεναλιδομίδης) μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε συνδυασμό με χημειοθεραπευτικά φάρμακα ή κορτικοστεροειδή. Αυτά τα φάρμακα συνδυάζονται συνήθως με άλλα αποτελεσματικά μέσα που δεν έχουν χρησιμοποιηθεί προηγουμένως σε συγκεκριμένο ασθενή. Ωστόσο, οι ασθενείς με παρατεταμένη ύφεση μπορεί να ανταποκριθούν σε επαναλαμβανόμενη πορεία θεραπείας, παρόμοια με εκείνη που οδήγησε σε ύφεση.

Καταβάλλονται προσπάθειες να συνταγογραφηθεί μια θεραπεία συντήρησης που δεν περιέχει χημειοθεραπευτικά φάρμακα, βασίζεται σε ιντερφερόνη-α, η χρήση της οποίας παρατείνει την περίοδο ύφεσης, αλλά δεν έχει επίδραση στο προσδόκιμο ζωής, επιπλέον αυτή η μέθοδος θεραπείας συνδέεται με έντονες παρενέργειες. Εάν υπάρχει απάντηση σε σχήματα βασισμένα σε κορτικοστεροειδή, η απομονωμένη χρήση κορτικοστεροειδών είναι αποτελεσματική ως θεραπεία συντήρησης. Η θαλιδομίδη μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί ως θεραπεία συντήρησης. Επί του παρόντος, διεξάγονται μελέτες σχετικά με τη χρήση θεραπείας συντήρησης με βορτεζομίμπη και λεναλιδομίδη σε ασθενείς που προηγουμένως ανταποκρίθηκαν μόνο στα υποδεικνυόμενα φάρμακα ή στη συνδυασμένη θεραπεία.

Θεραπεία επιπλοκών. Εκτός από την άμεση κυτταροτοξική δράση σε κακοήθη κύτταρα, η θεραπεία θα πρέπει να κατευθύνεται στη θεραπεία επιπλοκών, όπως αναιμία, υπερασβεστιαιμία, νεφρική ανεπάρκεια, λοιμώξεις, οστικές βλάβες.

Η αναιμία μπορεί να αντιμετωπιστεί επιτυχώς με τη χρήση ανασυνδυασμένης ερυθροποιητίνης (40.000 IU n / a 1 φορά την εβδομάδα) σε ασθενείς με ανεπαρκή απάντηση στη χημειοθεραπεία. Εάν η αναιμία συνοδεύεται από καρδιαγγειακά ή σοβαρά συστηματικά συμπτώματα, είναι απαραίτητες μεταγγίσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων. Όταν εμφανίζονται σημεία υπερευαισθησίας, ενδείκνυται η χρήση πλασμαφαρέσεως.

Η υπερασβεστιαιμία αντιμετωπίζεται επιτυχώς με τη χρήση σαλουρίνης και IV διφωσφονικών ενώ σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να απαιτείται πρεδνιζολόνη. Στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν υπάρχει ανάγκη συνταγογράφησης αλλοπουρινόλης. Ωστόσο, η χρήση του ενδείκνυται για υψηλά επίπεδα ουρικού οξέος στον ορό, για μεγάλα μεγέθη όγκου και για υψηλό κίνδυνο σύνδρομο λύσης όγκου.

Ο κίνδυνος δυσλειτουργίας των νεφρών μπορεί να μειωθεί με την κατανάλωση επαρκούς ποσότητας υγρού.

Οι μολυσματικές επιπλοκές είναι πιθανότατα στο πλαίσιο της προκαλούμενης από χημειοθεραπεία ουδετεροπενίας. Οι ασθενείς που έλαβαν νέα φάρμακα κατά του μυελώματος είναι πιο πιθανό να έχουν λοιμώξεις που προκαλούνται από τον ιό του έρπητα ζωστήρα. Εάν εντοπιστεί βακτηριακή λοίμωξη, συνταγογραφείται αντιβιοτική θεραπεία. Ωστόσο, η προφυλακτική χρήση αντιβιοτικών γενικά δεν συνιστάται. Η προφυλακτική αντιιική θεραπεία μπορεί να ενδείκνυται όταν παίρνετε ορισμένα φάρμακα. Η προφύλαξη από ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο μόλυνσης, αλλά αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται κυρίως σε ασθενείς με υποτροπιάζουσες λοιμώξεις. Με τον προληπτικό σκοπό παρουσιάστηκε πνευμονιοκοκκικό ανοσοποιητικό εμβόλιο και εμβόλιο γρίπης.

Οι σκελετικές αλλοιώσεις απαιτούν εκτεταμένη θεραπεία συντήρησης. Για την πρόληψη περαιτέρω απώλειας οστικού ιστού, ο ασθενής θα πρέπει να διατηρεί την κινητικότητα και να λαμβάνει επιπλέον φάρμακα ασβεστίου και βιταμίνης D. Αναλγητικά και θεραπεία ακτινοβολίας σε παρηγορητικές δόσεις (18-24 Gy) μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την ανακούφιση του πόνου των οστών. Ωστόσο, η ακτινοθεραπεία μπορεί να μειώσει την ανοχή των καθιερωμένων κυτταροτοξικών δόσεων των φαρμάκων που λαμβάνονται ως μέρος της συστηματικής χημειοθεραπείας. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ειδικά παρουσία αλλοιώσεων του λυτικού οστού, γενικευμένης οστεοπόρωσης ή οστεοπενίας, είναι απαραίτητη η μηνιαία χορήγηση διφωσφονικών ίν (παμιδρονάτη ή ζολεδρονικό οξύ). Τα διφωσφονικά είναι αποτελεσματικά στην αντιμετώπιση σκελετικών επιπλοκών, μειώνουν τον οστικό πόνο, έχουν ενδεχομένως αντικαρκινικό αποτέλεσμα.

Πρώτες βοήθειες

  • Αυξημένη πρόσληψη υγρών για την αντιμετώπιση της διαταραχής της νεφρικής λειτουργίας και της υπερασβεσταιμίας.
  • Αναλγησία λόγω οστικού πόνου.
  • Διφωσφονικά για τη μείωση της υπερασβεσταιμίας και την απομάκρυνση άλλων σκελετικών βλαβών.
  • Αλλοπουρινόλη για την πρόληψη της ουρικής νεφροπάθειας.
  • Plasmapheresis, εάν είναι απαραίτητο, για την καταπολέμηση του αυξημένου ιξώδους του αίματος.

Χημειοθεραπεία

Η μελφαλάνη από το στόμα είναι αποτελεσματική στους ασθενέστερους ηλικιωμένους ασθενείς · στους νέους, η ενδοφλέβια φαρμακευτική αγωγή μπορεί να βελτιώσει την ανταπόκριση στη θεραπεία. Οι υψηλές δόσεις ενδοφλέβιας μελφαλάνης είναι καλά ανεκτές ακόμη και από άτομα άνω των 65 ετών και παρέχουν καλή κλινική ανταπόκριση.

Η θεραπεία συνεχίζεται μέχρις ότου το επίπεδο της παραπρωτεΐνης παύσει να πέφτει. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται "φάση οροπέδιο", και μπορεί να διαρκέσει για εβδομάδες ή χρόνια. Η μεταγενέστερη θεραπεία υποτροπής είναι χειρότερη. Θεραπεία δέσμης

Είναι αποτελεσματικό για τοπικό πόνο στα οστά, που δεν αφαιρείται από συμβατικά αναλγητικά, καθώς και για παθολογικά κατάγματα. Είναι επίσης χρήσιμο ως επείγουσα θεραπεία για συμπίεση του νωτιαίου μυελού που προκαλείται από εξωδαλικό πλασματοκύτωμα.

Μεταμόσχευση

Η τυπική θεραπεία δεν θεραπεύει το μυέλωμα. Η αυτομεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων βελτιώνει την ποιότητα ζωής και αυξάνει την επιβίωση. Σε όλους τους υποψήφιους ασθενείς ηλικίας κάτω των 65 ετών θα πρέπει να προσφερθεί ενδοφλέβια χημειοθεραπεία στο μέγιστο αποτέλεσμα και στη συνέχεια αυτομεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων. Η ολική μεταμόσχευση του μυελού των οστών ορισμένων ασθενών μπορεί να θεραπευτεί, οπότε αυτή η μέθοδος θεραπείας πρέπει να ληφθεί υπόψη σε ασθενείς ηλικίας κάτω των 55 ετών, εάν υπάρχει αδελφός ή αδελφή που μπορεί να είναι δότης. Η αυτομεταμόσχευση με μειωμένη ένταση μπορεί να βελτιώσει τα αποτελέσματα, μειώνοντας τη θνησιμότητα που σχετίζεται με τη μεταμόσχευση και αυξάνοντας το ανώτατο όριο ηλικίας.

Διφωσφονικά

Η μακροχρόνια θεραπεία με διφωσφονικά μειώνει τον οστικό πόνο και τις σκελετικές βλάβες. Αυτά τα φάρμακα προστατεύουν τα οστά και μπορούν να προκαλέσουν απόπτωση κακοήθων κυττάρων πλάσματος.

Θαλιδομίδη

Το φάρμακο έχει αντιαγγειογενετική επίδραση στα αιμοφόρα αγγεία του όγκου και έχει ανοσοδιαμορφωτικές ιδιότητες. Έχει αποδειχθεί ότι σε μικρές δόσεις είναι αποτελεσματική στο ανθεκτικό μυέλωμα και έχει παρατηρηθεί θετική απόκριση στο 50% των ασθενών που συνδυάζουν θαλιδομίδη με δεξαμεθαζόνη. Διεξάγονται μελέτες σχετικά με τη χρήση της θαλιδομίδης ως συμπλήρωμα σε άλλους τύπους θεραπείας στα αρχικά στάδια της νόσου. Το φάρμακο μπορεί να προκαλέσει υπνηλία, δυσκοιλιότητα και περιφερική νευροπάθεια. Το φάρμακο έχει τερατογόνο ιδιότητα, είναι επιτακτική ανάγκη οι γυναίκες σε αναπαραγωγική ηλικία να χρησιμοποιούν επαρκή αντισύλληψη.

Άλλα νέα φάρμακα περιλαμβάνουν τον αναστολέα πρωτεασώματος βορτεζομίμπη, ο οποίος είναι ενεργός σε όψιμα στάδια μυελώματος και παράγωγα θαλιδομίδης, τα οποία υποβάλλονται σε κλινικές δοκιμές.

Μυέλωμα: αιτίες, σημεία, μορφές και στάδια, ανίχνευση, σύγχρονη θεραπεία

Το μυέλωμα, που ονομάζεται επίσης ασθένεια Rustitsky-Kalera, μυελομάτωση ή γενικευμένο πλασματόμο, είναι μία από τις συνηθέστερες παραπρωτεϊναιμικές αιμοβλαστώσεις και εμφανίζεται περίπου στην ίδια συχνότητα με άλλες χρόνιες λευχαιμίες.

Η ασθένεια επηρεάζει κυρίως το σώμα ανθρώπων των οποίων η ηλικία έχει περάσει 40 χρόνια, αν και με σπάνιες εξαιρέσεις μπορεί να κάνει το ντεμπούτο του στα 18 και στα 25, αλλά αυτή η ηλικιακή περίοδος δεν είναι τυπική για το μυέλωμα. Δεν υπάρχουν πρακτικά αξιόπιστα κρούσματα της ασθένειας στην παιδιατρική, δηλαδή το μυέλωμα δεν είναι παιδική ασθένεια.

Το φύλο ενός ατόμου δεν τον προστατεύει από το μυέλωμα, επομένως μπορεί να ειπωθεί ότι τόσο οι άνδρες όσο και οι γυναίκες επηρεάζονται εξίσου από αυτό.

Πώς και γιατί συμβαίνει ένας όγκος;

Το υπόστρωμα για την εμφάνιση ανάπτυξης όγκων είναι τα ανοσοεπαρκείς κύτταρα που είναι υπεύθυνα για την χυμική ανοσία: κύτταρα πλάσματος και Β λεμφοκύτταρα. Πολλαπλασιάζονται και σχηματίζουν έναν κλώνο κυττάρων πλάσματος που αρχίζουν να συνθέτουν υπερβολικά ομοιογενείς παθολογικές ανοσοσφαιρίνες (PIg) όλων των κατηγοριών (A, G, E, M, D). Ονομάζονται παραπρωτεΐνες και έχουν τα δικά τους ανοσολογικά χαρακτηριστικά: δεν μπορούν να εκτελέσουν όλα τα καθήκοντα των φυσιολογικών αντισωμάτων και μερικές φορές χάνουν εντελώς όλες τις λειτουργικές ικανότητες, δηλαδή καθίστανται τελείως αβάσιμες και άχρηστες. Λόγω του γεγονότος ότι συσσωρεύονται πάρα πολύ στον οργανισμό (αίμα και ιστούς), οδηγούν σε ανεπιθύμητα φαινόμενα, τα οποία εκφράζονται:

  • Σημαντική αύξηση της ολικής πρωτεΐνης (υπερπρωτεϊναιμία).
  • Θρόμβοι αίματος;
  • Βλάβες των νεφρικών σωληναρίων.
  • Η εμφάνιση πρωτεΐνης στα ούρα.
  • Παραβίαση του συστήματος εξόδου.
  • Η καταστροφή των οστών.

Η σύνθεση της παθολογικής Ig εκτελείται στο κύριο αιματοποιητικό όργανο, επομένως, στο μυέλωμα, ο μυελός των οστών αντιπροσωπεύεται κυρίως από κύτταρα πλάσματος - παραγωγούς ανώμαλων πρωτεϊνών. Τέτοια συμβάντα επηρεάζουν σε μεγάλο βαθμό την παραγωγή φυσιολογικών αντισωμάτων, η παραγωγή των οποίων μειώνεται σημαντικά και αυτό είναι μια ανοιχτή διαδρομή προς την ανοσολογική ανεπάρκεια. Η ανοσοανεπάρκεια, η οποία αναπτύσσεται σε περίπτωση μυελώματος, είναι η αιτία αύξησης της ευαισθησίας του ασθενούς σε διάφορους μολυσματικούς παράγοντες.

Η ανοσοσφαιρίνη, που αποτελείται από βαριές και ελαφριές αλυσίδες, σε ορισμένες περιπτώσεις δεν είναι όλες, αλλά μόνο τα μεμονωμένα θραύσματά της (ελαφρές ή βαριές αλυσίδες). Κατά τη μελέτη των τύπων της νόσου και τη διεξαγωγή γενετικών μελετών εντοπίστηκαν κάποιες κανονικότητες εμφάνισης μεταλλάξεων. Τα πιο συχνά (1 στα 1000) μεταλλαγμένα κύτταρα εμφανίζονται ότι παράγουν μόνο L-αλυσίδες (φως) και δεν συνθέτουν αλυσίδες Η καθόλου. Αυτή η επιλογή αποτυχίας οδηγεί στο σχηματισμό μυελώματος Bens-Jones.

Οι διαμορφωμένες μονοκλωνικές ελαφριές αλυσίδες εισέρχονται ελεύθερα στα ούρα, όπου μπορούν να παρατηρηθούν με τη μορφή μίας πρωτεΐνης που ονομάζεται μόσχος Bens-Jones (πρωτεϊνουρία BJ).

Εξακολουθεί να είναι άγνωστο γιατί συμβαίνει μια επιβλαβής μετάλλαξη στο κύτταρο του αίματος, η οποία προκάλεσε το σχηματισμό ενός κλώνου κυττάρων όγκου, το οποίο σταδιακά αυξήθηκε και συντέθηκε σε περίσσεια συγκεκριμένης Ig (ή της αλυσίδας). Οι επιστήμονες υπέβαλαν διάφορες υποθέσεις, μεταξύ των οποίων οι πιο σημαντικές είναι οι εξής:

  1. Ο ρόλος του γενετικού παράγοντα (γονιδιακή μετάλλαξη).
  2. Επίδραση ορισμένων χημικών ενώσεων (προϊόντα πετρελαίου, αρωματικοί υδρογονάνθρακες, αμίαντος).

Ωστόσο, είναι προφανές μόνο ότι κανείς δεν μπορεί να ονομάσει την ακριβή αιτία αυτής της τρομερής ασθένειας, ως εκ τούτου, δεν είναι δυνατόν να προσφέρουμε μια πραγματικά αποτελεσματική θεραπεία που θα επέτρεπε την ντροπή της νόσου. Το μυέλωμα είναι ανίατο και οι μέθοδοι που χρησιμοποιούνται για την καταπολέμησή του μπορούν μόνο για λίγο να αναστείλουν την παθολογική διαδικασία και να παρατείνουν τη ζωή τους.

Μορφές πλασματοκυτώματος

Οι μορφές κακοήθους νόσου των κυττάρων πλάσματος μπορούν να αναπαρασταθούν:

α) Μοναχική μορφή, οριοθετημένη με ξεχωριστά αναπτυσσόμενους όγκους, κυρίως εντοπισμένους στα επίπεδα οστά (μυελωμα των οστών), προκαλώντας την καταστροφή τους. Τα εξωσωματικά και οστικά απομονωμένα μυελώματα αντιπροσωπεύουν μια πολύ μικρή ομάδα όγκων που βρίσκονται στην αρχική φάση γενικευμένου πλασματοτμού, εκ των οποίων μόνο 1 έως 4%. Οι εξωρακοστοί εγκεφαλικοί μοναχικοί όγκοι μπορούν να βρεθούν στο ρινοφάρυγγα, στο γαστρεντερικό σωλήνα και (πολύ σπάνια) στην ουσία και στις μεμβράνες του εγκεφάλου.

β) Γενικευμένη διαδικασία με διάφορες ποικιλίες:

  • Το διάχυτο μυέλωμα χαρακτηρίζεται από βλάβη του μυελού των οστών ως αποτέλεσμα της έναρξης του πολλαπλασιασμού των κλώνων (αναπαραγωγή): πλασμοκυτταρικό ή πλασμαμλαστικό,
  • Διάχυτη-εστιακή μορφή (διάχυτη-οζώδης), η οποία συμβαίνει όταν τα κύτταρα που έχουν μολυνθεί από τον μυελό των οστών πολλαπλασιάζονται σε άλλα όργανα. Πρώτα απ 'όλα, τα οστά και τα νεφρά υποφέρουν, η νεφροπάθεια του μυελώματος αναπτύσσεται εξαιτίας του κυκλοφορούντος PIg, το οποίο, πέφτοντας στα νεφρικά σωληνάρια, τους βλάπτει και έτσι κλείνει τον αυλό.
  • Το πολλαπλό μυέλωμα, το όνομα του οποίου ήδη υποδηλώνει γενικευμένη βλάβη ολόκληρου του οργανισμού, σχηματίζεται στη διαδικασία διασποράς κυττάρων μυελώματος με το σχηματισμό όγκων που πολλαπλασιάζονται στο δέρμα (μυελό δέρματος) και εσωτερικά όργανα.

η πιο τυπική μορφή μυελώματος των οσφυϊκών οστών

Λόγω της χαμηλής εμφάνισης ενός μοναχικού όγκου, δεν υπάρχει κανένας ιδιαίτερος λόγος για να το μελετήσουμε, επομένως η περαιτέρω περιγραφή της ασθένειας θα υποδηλώνει τους τύπους, τις κλινικές εκδηλώσεις και τη θεραπεία του πολλαπλού μυελώματος.

Η ανοσοχημική ταξινόμηση συνεπάγεται τη διαίρεση της νόσου σε μορφές που εξαρτώνται από την ύπαρξη πρωτεϊνών σε μια συγκεκριμένη κατηγορία ανοσοσφαιρινών και στη συνέχεια, εάν οι πρωτεΐνες ανήκουν στην IgE, τότε το μυέλωμα ονομάζεται Ε-μυέλωμα, στο μυέλωμα IgA-A, στο μυελό IgM-M κ.ο.κ. Τα κλινικά συμπτώματα των μορφολογικών χαρακτηριστικών των κυττάρων και η ανταπόκριση στη θεραπεία δεν έχουν σημαντικές διαφορές σε διαφορετικές ανοσοχημικές παραλλαγές με το πλασματοκύτωμα. Είναι αλήθεια ότι σε μερικές περιπτώσεις σημειώνονται μεμονωμένες ενδείξεις μιας συγκεκριμένης ποικιλίας. Έτσι, με το Δ-μυέλωμα, η πρόγνωση είναι χειρότερη από ό, τι με άλλες μορφές της νόσου, επιπλέον είναι πιο χαρακτηριστική για νεαρή ηλικία από, για παράδειγμα, πρωτεϊνουρία BJ.

Στάδια της νόσου

Τα νεοπλασματικά κύτταρα που απελευθερώνονται από τον μυελό των οστών αρχίζουν να εξαπλώνονται σε όλο το σώμα και διεισδύουν στον ιστό (πάνω από όλα πηγαίνουν στα οστά και τα νεφρά). Η διαδικασία συσσώρευσης πρωτεΐνης στα όργανα ονομάζεται παραπρωτεΐνωση, και δεν συμβαίνει σε μια μέρα. Πριν η ασθένεια αναλάβει πλήρως το ανθρώπινο σώμα, θα περάσει από 3 στάδια, τα οποία δίνουν 3 βαθμούς κλινικών εκδηλώσεων της νόσου:

  1. Η περίοδος ασυμπτωματικής ροής, συνεχίζοντας, κατά κανόνα, χωρίς πυρετό, εφίδρωση και εξάντληση, καθώς ο όγκος σε αυτή τη φάση δεν αφήνει το μυελό των οστών.
  2. Στάδιο εκτεταμένων κλινικών συμπτωμάτων. Ο όγκος υπερβαίνει το μυελό των οστών, υπάρχουν σημάδια βλάβης στα οστά και τα νεφρά, αλλά είναι τρεμά, αλλά η ασθένεια επιβραδύνεται κατά τη διάρκεια της θεραπείας και καθυστερεί η έναρξη της τελικής φάσης.
  3. Εξάρθρωση τερματικού που χαρακτηρίζεται από αυξημένη καταστροφή των οστών, διείσδυση όγκου σε μαλακούς ιστούς, μετάσταση σε εσωτερικά όργανα και στις μεμβράνες του εγκεφάλου. Οι μορφολογικές μεταβολές στο κυτταρικό υπόστρωμα οδηγούν σε εξωσωματική γονιμοποίηση και μερικές φορές σε λευχαιμία, η οποία επηρεάζει αισθητά τους δείκτες του περιφερικού αίματος και την κατάσταση του ασθενούς, η οποία επιδεινώνεται γρήγορα (απώλεια βάρους, εφίδρωση, υψηλή θερμοκρασία σώματος). Η αντιβακτηριακή θεραπεία σε αυτό το στάδιο είναι αναποτελεσματική.

Ένα επιπλέον χαρακτηριστικό που καθορίζει το υπόστρωμα του πολλαπλού μυελώματος είναι η λειτουργική ικανότητα των νεφρών: Α - η λειτουργία του αποβολικού συστήματος παραμένει φυσιολογική, Β - αναπτύσσεται η νεφρική ανεπάρκεια.

καταστροφή των οστών σε τελικά στάδια μυελώματος

Με τις περιόδους που παρουσιάζουν χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου, τέτοιες μορφές (ή στάδια) μυελώματος συνδέονται επίσης και ταξινομούνται:

  • Μια υποτονική μη προοδευτική μορφή, η οποία για μεγάλο χρονικό διάστημα (έως και 10 χρόνια!) Δεν μπορεί να παράγει τίποτα. Είναι ενδιαφέρον ότι σε αυτή τη φάση δεν υπάρχουν ενδείξεις ανάπτυξης ή εξέλιξης του πλασμακοτώματος.
  • Η διαμετρικά αντίθετη εικόνα ανήκει στους ταχέως αναπτυσσόμενους όγκους, οι οποίοι έχουν ειδική κακοήθεια και διαφέρουν στις μορφολογικές αλλαγές που χαρακτηρίζουν το κακώς διαφοροποιημένο σάρκωμα μυελώματος. Τέτοιοι όγκοι προκαλούν ορισμένες δυσκολίες, επειδή είναι δύσκολο να διακριθούν από την οξεία πλασμαμλαστική λευχαιμία, επιπλέον, δεν είναι ξεκάθαρο: είναι μια ξεχωριστή μορφή ή τερματικό στάδιο πολλαπλού μυελώματος.

Συνήθως, μέχρι το τελευταίο, τελικό στάδιο, το οποίο τελειώνει με το θάνατο, δεν περάσουν περισσότερα από 5 χρόνια (με επαρκή θεραπεία), που είναι το προσδόκιμο ζωής ενός άρρωστου. Το υπόλοιπο της μορφής δεν έχει ιδιαίτερες διαφορές στη διάρκεια της νόσου (από 2 έως 60 μήνες ανάλογα με την ευαισθησία στην κυτταροστατική θεραπεία), βάσει του οποίου μπορεί να εξαχθεί το συμπέρασμα ότι η πρόγνωση του πλασματοκυτώματος είναι πολύ φτωχή.

Συμπτώματα: σύνδρομα χαρακτηριστικά του μυελώματος

Τα συμπτώματα του πολλαπλού μυελώματος εξαρτώνται από τη μορφή, το στάδιο, τη θεραπεία της νόσου και ταιριάζουν σε διάφορα σύνδρομα, τα πιο συνηθισμένα από τα οποία είναι:

  1. Σύνδρομο μυελού των οστών.
  2. Βλάβες της σπλαγχνικής κοιλότητας.
  3. Το σύνδρομο της παθολογίας των πρωτεϊνών, που υποδηλώνει κάπως περισσότερο αριθμό υποείδων.

Το σύνδρομο μυελού των οστών προκαλείται από:

  • Η τάση του μυελώματος να διαχέει την εστιακή ανάπτυξη του όγκου.
  • Ο πολλαπλασιασμός των κυττάρων του πλασματοκυτώματος, ο σχηματισμός της οστεοπόρωσης και η καταστροφή της οστικής ουσίας.
  • Καταστροφή επίπεδων οστών, σπονδυλικής στήλης, νευρώσεων, μερικές φορές σωληνοειδών οστών - του βάθρου και / ή του μηριαίου (εγγύς). Τα οστά του κρανίου του προσώπου, του χεριού και του ποδιού επηρεάζονται πολύ σπάνια. Αυτό το σύνδρομο συχνά ονομάζεται οστικό μυέλωμα ή μυελό σπονδυλικής στήλης.

Στο σύνδρομο των σπλαχνικών βλαβών, οι ασθενείς εμφανίζουν συχνά σημάδια μεγεθυσμένου ήπατος ή σπλήνα, τα οποία συσχετίζονται συνήθως με έναν συγκεκριμένο πολλαπλασιασμό κυττάρων όγκου, καθώς και αιματολογικά συμπτώματα (μυελειαία, ερυθροκυττάρωση). Αυτό το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από την παρουσία διηθημάτων όγκου κυττάρων πλάσματος σε κυριολεκτικά όλα τα όργανα που, κατά κανόνα, δεν έχουν κλινική εκδήλωση, αλλά βρίσκονται μεταθανάτια από τον παθολόγο. Επιπλέον, σπλαχνικές αλλοιώσεις στο γενικευμένο κυτό πλάσματος είναι εξαιρετικά σπάνιες.

Βίντεο: Το πολλαπλό μυέλωμα είναι μια σοβαρή ασθένεια, αλλά όχι μια πρόταση

Ξεχωριστός ρόλος του συνδρόμου της παθολογικής πρωτεΐνης

Το σύνδρομο της παθολογίας των πρωτεϊνών αντιπροσωπεύεται από διάφορους τύπους, καθένας από τους οποίους διακρίνεται από τα δικά του χαρακτηριστικά συμπτώματα.

Η παραπρωτεϊναιμική νεφροπάθεια είναι η σοβαρότερη και συχνά εμφανιζόμενη (περίπου 25%) εκδήλωση της παραπρωτεϊναιμίας, η οποία είναι ο ηγέτης μεταξύ των αιτιών θανάτου λόγω νεφρικής ανεπάρκειας, επομένως η συσκευή αποβολής παίζει ειδικό ρόλο στη συστηματοποίηση του μυελώματος:

  1. Η εμμένουσα πρωτεϊνουρία με σταδιακή ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας οδηγεί σε νεφρική βλάβη (ατροφία, εκφυλισμό, ίνωση).
  2. Η απόφραξη της πρωτεΐνης ολόκληρου του συστήματος αποβολής είναι η βάση της νεφρωστικής συρρίκνωσης των νεφρών (ανερχόμενη νεφροσκλήρυνση) λόγω της επαναρρόφησης της πρωτεΐνης Bens-Jones.

Τελικά, αυτές οι παθολογικές διεργασίες καταλήγουν στο θάνατο του ασθενούς.

Μαζί με την εξέλιξη της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας (CRF), μερικοί ασθενείς με μυέλωμα μπορεί να παρουσιάσουν ενδείξεις οξείας νεκρώσεως που αναπτύσσονται ταχέως από οξεία νεφρική ανεπάρκεια (ARF), η οποία εμφανίστηκε στο υπόβαθρο:

  • Συναισθηματικό άγχος.
  • Αλλεργίες κατά των ναρκωτικών.
  • Κάταγμα οστών.
  • Λοιμώδη νοσήματα.

Σε τέτοιες περιπτώσεις, η οξεία νεφρική ανεπάρκεια εμφανίζεται ως ανεξάρτητη οξεία διαδικασία ή ως αποτέλεσμα της απότομης αποζημίωσης μιας υπάρχουσας νεφρικής παθολογίας που σχετίζεται με το μυέλωμα. Συχνά, η οξεία νεφρική ανεπάρκεια συνοδεύεται από συμπτώματα:

  1. Ολιγουρία (μείωση της παραγωγής ούρων).
  2. Anuria (διακοπή της ούρησης).
  3. Αζοτεμία (συσσώρευση αζωτούχων ενώσεων στο αίμα).
  4. Αιμοδυναμικές διαταραχές (στο μυέλωμα, το αίμα καθίσταται ιξώδες αυξάνοντας τη συγκέντρωση παθολογικών ανοσοσφαιρινών).
  5. Υπερασβεστιαιμία (υψηλό ασβέστιο στο πλάσμα αίματος)
  6. Σοβαρή αναιμία.
  7. Υπόταση.

Η παρααμυλοειδίτιδα είναι παρούσα στο σχεδόν 15% των ασθενών και διαφέρει από την κλασσική παραλλαγή της δευτερογενούς αμυλοείδωσης. Εκδηλώνει συμπτώματα βλάβης σε όργανα πλούσια σε κολλαγόνο, αναβολή:

  • Στους μυς της γλώσσας (macroglossia), καρδιά (ταχυκαρδία, κώφωση των καρδιακών τόνων, καρδιακή ανεπάρκεια)?
  • Στο χόριο (δερμάτωση, μυελωμα του δέρματος).
  • Στον κερατοειδή, προκαλώντας τη δυστροφία του.
  • Στις αρθρώσεις (ρευματοειδής πόνος και παραμόρφωση) και τένοντες.

Επιπλέον, τα σημάδια παρααμυλοειδούς συχνά κρύβονται πίσω από τις δυσπεπτικές διαταραχές, το επίμονο αιμορραγικό σύνδρομο, τον σχηματισμό ψευδοτογκικού σιελογόνου, τον θυρεοειδή αδένα και τους λεμφαδένες. Αυτό σημαίνει ότι η παρααμυλοειδής μπορεί να προσελκύσει πολλά όργανα.

Στα νεφρά, το ήπαρ, ο σπλήνας, η παρααμυλοειδής, κατά κανόνα, δεν αναπτύσσεται, και αν κάνει καταθέσεις, είναι πολύ ασήμαντο. Ωστόσο, η in vivo διάγνωση αυτού του συνδρόμου δεν είναι εύκολη. Απαιτεί τη μελέτη του υλικού βιοψίας του δέρματος, των λεμφαδένων και των βλεννογόνων (στοματική κοιλότητα, έντερα) χρησιμοποιώντας ειδική χρώση και έρευνα σε πολωμένο φως.

Άλλα σύνδρομα μυελώματος

Το σύνδρομο ανεπάρκειας αντισωμάτων, που προκαλείται από την απότομη μείωση του επιπέδου των φυσιολογικών αντισωμάτων (NIg) μέχρι την πλήρη εξαφάνισή τους, θεωρείται αρκετά χαρακτηριστικό και σημαντικό στο μυέλωμα, επειδή τα κύτταρα πλάσματος του όγκου δεν μπορούν να τα εκκρίνουν. Αντί των φυσιολογικών ανοσοσφαιρινών, παράγουν ουσίες που δεν έχουν τις ιδιότητες αντισωμάτων, οι οποίες, αντίθετα, αναστέλλουν τη φυσιολογική ανοσολογική απόκριση των Β-λεμφοκυττάρων (κύριοι παραγωγοί αντισωμάτων) σε διέγερση με ξένα αντιγόνα. Αυτό σημαίνει ότι το σώμα του ασθενούς υποφέρει από βαθιά ανοσοανεπάρκεια και χάνει την ικανότητα να αντιστέκεται σε μια βακτηριακή λοίμωξη, η οποία επηρεάζει κυρίως το αναπνευστικό σύστημα και το ουροποιητικό σύστημα.

Ένα σύνδρομο όπως η αιμορραγική διάθεση σε ασθενείς που δεν λαμβάνουν θεραπεία συμβαίνει σπάνια. Είναι κυρίως το αποτέλεσμα της θεραπείας με κυτταροστατικά και συνοδεύεται από αιμορραγία που προκύπτει από τις συνδυασμένες αλλαγές στο επίπεδο των αιμοπεταλίων, τις πρωτεΐνες του πλάσματος και τα αγγειακά συστατικά του συστήματος πήξης, η αιτία της οποίας έγκειται στην υπερπροϊναιμία και την παραπρωτεϊναιμία.

Μαζί με τις διαταραχές του συστήματος αιμόστασης, το αυξημένο ιξώδες του αίματος (αυξημένο συνιστώμενο ιξώδες) οδηγεί σε αιμορραγία, η οποία χαρακτηρίζεται από συμπτώματα:

  1. Αιμορραγία από τους βλεννογόνους.
  2. Βλάβες των αγγείων και του αμφιβληστροειδούς.
  3. Ανάπτυξη αιμορραγικής αμφιβληστροειδοπάθειας.
  4. Περιφερικές διαταραχές ροής αίματος.
  5. Paresthesia;
  6. Σύνδρομο Raynaud.
  7. Σχηματισμός των ελκών και ακόμη και της γάγγραινας των άκρων (σοβαρές περιπτώσεις).

Το αυξημένο ιξώδες του αίματος συμβάλλει στην παραβίαση της μικροκυκλοφορικής ροής αίματος στον εγκέφαλο, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε παραπρωτεϊναιμικό κώμα.

Το σύνδρομο περιφερικής αισθητηριακής νευροπάθειας αναφέρεται σε μειωμένη ευαισθησία στο άγγιγμα και στον πόνο με παραισθησία. Η προέλευσή του δεν συσχετίζεται με συμπτώματα συμπίεσης, διήθησης ή αμυλοείδωσης, αλλά συχνά (ως επιπλοκή) συνοδεύει μοναχικούς όγκους και ανιχνεύεται με ιστολογική εξέταση (απομυελίνωση νευρικών ινών).

Η υπερκαλιαιμία εμφανίζεται σε σχεδόν το ήμισυ των ασθενών στο στάδιο της τελικής εξάψεως. Η ταχεία αύξηση του ασβεστίου λόγω της αναγκαστικής θέσης του ασθενούς. Η παρουσία ναυτίας με έμετο, απώλεια προσανατολισμού, εμφάνιση ψυχωσικών επεισοδίων, συμπτωματικές καταστάσεις και κώμα (σπάνια) στο μυέλωμα καθιστά δυνατή την υποψία ενός αιχμηρού άλματος στο επίπεδο του Ca2 + στο αίμα.

Διαγνωστική αναζήτηση

Εάν υπάρχουν έμμεσες ενδείξεις που υποδεικνύουν το πλασματοκύτωμα, ο ασθενής έχει προγραμματιστεί για εξέταση, για τον οποίο μπορούν να χρησιμοποιηθούν οι ακόλουθες μέθοδοι, οι οποίες, παρεμπιπτόντως, εφαρμόζονται χωρίς διακοπή πριν από την έναρξη της κυτταροστατικής θεραπείας, εάν διαπιστωθεί η διάγνωση:

  • Γενική και βιοχημική εξέταση αίματος: ολική πρωτεΐνη και κλάσματα με προσδιορισμό της αναλογίας λευκωματίνης-σφαιρίνης (A / G), τρανσφεράσης (ALT, AsT), κρεατινίνης, ουρίας, ασβεστίου.
  • Δοκιμές ούρων: γενικά, προσδιορισμός των οργάνων Bens-Jones, δείγμα σύμφωνα με το Zimnitsky.
  • Το R-γράφημα των επίπεδων οστών του κρανίου, των πλευρών, της λεκάνης, της σπονδυλικής στήλης για να εντοπιστεί η καταστροφή των οστών, πρέπει να σημειωθεί ότι αυτή η μέθοδος μπορεί να συμπληρώσει μόνο τους άλλους, αλλά δεν είναι ιδιαίτερα σημαντική, αφού δεν υπάρχουν αλλαγές στον σκελετό που χαρακτηρίζει το μυέλωμα. Είναι αλήθεια ότι τα οφέλη των ευρημάτων των ακτίνων Χ εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από την παραλλαγή του όγκου, για παράδειγμα, το διάχυτο εστιακό και το πολλαπλό μυέλωμα δίνουν πιο πειστικά αποτελέσματα από τη διάχυτη μορφή.
  • Η ιστολογική εικόνα του μυελώματος συνήθως αντιπροσωπεύεται από υπερπλασία, η οποία δίνεται από μυελοκυτταρικές αναπτύξεις, μετατοπίζοντας τις φυσιολογικές μυελοειδείς δομές.
  • Η αποκοπή του Sternal ακολουθούμενη από μορφολογική μελέτη των σημείων μυελού των οστών μπορεί να ανιχνεύσει τον πολλαπλασιασμό μυελοκυττάρων σε 95% των περιπτώσεων, ωστόσο, εάν το ποσοστό των κυττάρων πλάσματος στο σημείο μυελού των οστών είναι χαμηλό, τότε αμφισβητείται η κυτταρολογική διάγνωση.
  • Η ηλεκτροφόρηση των πρωτεϊνών ορού γάλακτος και ο προσδιορισμός της βαθμίδας M πηγαίνουν παράλληλα με την κυτταρολογική μελέτη και συμπληρώνουν την.

Θα πρέπει να υπενθυμίσουμε ότι η διάγνωση του μυελώματος απαιτεί πάντα κυτταρολογική επιβεβαίωση της διαδικασίας των κυττάρων του πλάσματος του όγκου και την ταυτοποίηση των προϊόντων της σύνθεσης παθολογικών ανοσοσφαιρινών (PIg), δεδομένου ότι αυτοί οι δείκτες μπορούν να επιβεβαιώσουν μόνο τη διάγνωση.

την παρακέντηση μυελού των οστών σε ένα υγιές άτομο (αριστερά) και σε έναν ασθενή με μυέλωμα (δεξιά)

Οι μεγαλύτερες δυσκολίες στη διάγνωση προκύπτουν όταν το μυέλωμα βρίσκεται ακόμη σε ασυμπτωματικό στάδιο, οπότε είναι απαράδεκτο να συνταγογραφηθεί κυτταροτοξική θεραπεία εάν υπάρχουν αμφιβολίες σχετικά με τη διάγνωση.

Σύγχρονη προσέγγιση για τη θεραπεία του μυελώματος

Οι ακόλουθες μέθοδοι και παρασκευάσματα περιλαμβάνονται σήμερα στον κατάλογο θεραπειών για τη νόσο του μυελώματος:

  1. Κυτταροστατική (ακτινοβολία και χημειοθεραπεία).
  2. Αναβολικά στεροειδή και γλυκοκορτικοστεροειδή.
  3. Μέθοδοι αποκατάστασης χειρουργικής και ορθοπεδικής θεραπείας.
  4. Θεραπεία άσκησης.
  5. Μέτρα που αποσκοπούν στην εξάλειψη ή πρόληψη μεταβολικών διαταραχών.

Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων της νόσου (παρουσία πόνου, παθολογικά κατάγματα, αναιμία, αυξημένο ιξώδες και υπερασβεσταιμία) αποτελεί άμεση ένδειξη για την κυτταροστατική θεραπεία. Αν η μάζα του όγκου συνεχίσει να αναπτύσσεται, το σύνδρομο του πόνου αναπτύσσεται, ο αναιμισμός εξελίσσεται, ο αριθμός των PIg αυξάνεται, τότε είναι αδύνατο να καθυστερήσει καθόλου.

Πριν από τη θεραπεία, ο ασθενής εξετάζεται όπως περιγράφεται παραπάνω και σας επιτρέπει να:

  • Δώστε πρόσθετες πληροφορίες στον γιατρό σχετικά με τη μορφή και το στάδιο της διαδικασίας του όγκου.
  • Βρείτε αντενδείξεις (για μεμονωμένα φάρμακα χημειοθεραπείας).
  • Στο μέλλον, αντικειμενικά αξιολογεί την αποτελεσματικότητα της θεραπείας.

Στο πρώτο στάδιο της χημειοθεραπείας, όταν το ποσοστό του πολλαπλασιαστικού κλάσματος έχει μικρές τιμές (2-10%), προδιαγράφονται αλκυλιωτικοί παράγοντες της σαρκολυσίνης, της κυκλοφωσφαμίδης και των παραγώγων νιτροσουουρίας.

Στο στάδιο ενός θεραπευτικού ορόφου (30-45% του κλάσματος ανάπτυξης στην υπολειμματική μάζα του όγκου), συμπεριλαμβάνονται στο σχήμα οι "κυκλοενεργοί" παράγοντες (βινκριστίνη). Κατά κανόνα, για να επιτευχθεί το καλύτερο αποτέλεσμα, επιλεγμένα φάρμακα χημειοθεραπείας συνδυάζονται με πρεδνιζόνη, η οποία η ίδια δεν έχει κυτταροστατική επίδραση, αλλά συμβάλλει στην αύξηση της ευαισθησίας στα κυτταροστατικά και εμποδίζει την ανάπτυξη της υπερασβεσταιμίας.

Δυστυχώς, είναι αδύνατο να προβλεφθεί εκ των προτέρων η αντίσταση του όγκου σε ένα συγκεκριμένο φάρμακο, έτσι τα σχήματα και τα μέσα αποδίδονται σε τυχαία σειρά. Ωστόσο, ορισμένες περιπτώσεις απαιτούν ιδιαίτερη φροντίδα:

  1. Η σαρκολυσίνη μπορεί να έχει ανεπιθύμητη ενέργεια παρουσία νεφρικής ανεπάρκειας.
  2. Η κυκλοφωσφαμίδη με ηπατίτιδα και κίρρωση του ήπατος συνταγογραφείται με εξαιρετική προσοχή.
  3. Η αρτηριακή υπέρταση, ο σακχαρώδης διαβήτης, το πεπτικό έλκος είναι αντενδείξεις για δόσεις σοκ χημειοθεραπείας.
  4. Η οξεία νεφρική ανεπάρκεια, οι λοιμώξεις σε συνδυασμό με τα κυτταροστατικά μπορούν μόνο να επιδεινώσουν την κατάσταση. Ο γιατρός σημαίνει αυτό και δεν χρησιμοποιεί χημειοθεραπεία.

Έτσι, οι αρχές της κυτταροστατικής χημειοθεραπείας βασίζονται σε:

  1. Επιλογή του φαρμάκου (ή ολόκληρου του συμπλέγματος).
  2. Συνεχής χρήση του βέλτιστου σχεδίου, με αυστηρή τήρηση της τήρησης των δοσολογιών και του χρονισμού (2 χρόνια μετά την επίτευξη του αποτελέσματος).
  3. Επαρκής μετάβαση σε άλλο φάρμακο σε περίπτωση εξέλιξης της διαδικασίας κατά τη διάρκεια χημειοθεραπευτικής αγωγής.

Εκτός από τη χημειοθεραπεία, η κυτταροστατική θεραπεία περιλαμβάνει την τοπική ακτινοβολία, η οποία χρησιμοποιείται κυρίως για περιορισμένους οστικούς όγκους, μυελό σπονδυλικής στήλης, κόμβους σε μαλακούς ιστούς, καθώς και για την απειλή παθολογικών καταγμάτων (μυελωμα των οστών).

Παρεμπιπτόντως, η ακτινοθεραπεία είναι ο μόνος τρόπος για να βοηθήσουμε τους άρρωστους ανθρώπους που έχουν τελικό στάδιο αντίστασης στα χημειοθεραπευτικά φάρμακα.

Η αντιβακτηριακή θεραπεία μολυσματικών επιπλοκών σε ασθενείς με νόσο μυελώματος ακολουθεί τους γενικούς κανόνες (καλλιέργεια βιολογικών μέσων, επιλογή αντιβιοτικών). Ωστόσο, λαμβάνεται υπόψη ότι σε τέτοιους ασθενείς, σε σχέση με οποιαδήποτε μόλυνση, η οξεία νεφρική ανεπάρκεια μπορεί να αναπτυχθεί γρήγορα, επομένως τα υποκατάστατα αίματος και η άφθονη πρόσληψη υγρού προστίθενται στο ιατρικό συγκρότημα, παρακολουθείται η αρτηριακή πίεση και η διούρηση.

Διατροφή και λαϊκές θεραπείες

Με το μυέλωμα, δεν υπάρχει ειδική δίαιτα που θα ικανοποιούσε κάθε μορφή και στάδιο της νόσου, έτσι ώστε ο γιατρός, βάσει των αποτελεσμάτων της έρευνας, λαμβάνοντας υπόψη την επικράτηση της διαδικασίας, υπολογίζει τη διατροφική πρόσληψη μεμονωμένα. Η οστεοπόρωση και η καταστροφή των οστών απαιτούν πρόσληψη ασβεστίου, η οποία είναι υψηλή στα γαλακτοκομικά προϊόντα. Με την αναιμία, το σώμα χρειάζεται τροφή που περιέχει πρωτεΐνη και σίδηρο, έτσι ώστε το κρέας και το συκώτι θα είναι χρήσιμα για μια πλήρη διατροφή. Λόγω του γεγονότος ότι ένας συχνός σύντροφος του μυελώματος είναι η νεφρική ανεπάρκεια, είναι ανεπιθύμητο για έναν ασθενή να εμπλακεί σε άλας, επομένως ο πίνακας Νο 7 (νεφρός) είναι πιθανότατα κατάλληλος για αυτόν.

Είναι δύσκολο να φανταστεί κανείς ότι το μυέλωμα μπορεί να θεραπευτεί με λαϊκές θεραπείες, αλλά ίσως αξίζει να προσπαθήσουμε να βοηθήσουμε τη θεραπεία που καθορίζει ο γιατρός αν, φυσικά, ο γιατρός εγκρίνει. Η αυτο-δραστηριότητα είναι εντελώς εκτός τόπου εδώ.

Για την καταπολέμηση των φαρμάκων πλασματοκύματος τα λαϊκά φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν μόνο ως συμπλήρωμα. Συνήθως σε αυτή την ιδιότητα προτείνουν:

  • Βάση (με βότκα) από έλος Ράιντ (100 γραμμάρια αποξηραμένων ριζών + 1 λίτρο "σαράντα βαθμού"), το οποίο εγχέεται σε σκοτεινό μέρος των ημερών 20-21. Πόσα φάρμακα λαμβάνονται τρεις φορές την ημέρα, 15 ml πριν από τα γεύματα.
  • Το φαρμακευτικό τριφύλλι εγχέεται πολύ γρήγορα (1 ώρα) και δεν χρειάζεται αλκοόλ: ένα ποτήρι βραστό νερό και 1 κουταλιά της σούπας. κουτάλι από ξηρό βότανο. Να δεχθείτε πάρα τρεις φορές και πολύ πριν το γεύμα, αλλά σε 50 ml.
  • Το Veronica officinalis παρασκευάζεται σε ένα ποτήρι βραστό νερό (1 κουταλάκι του γλυκού) λίγο περισσότερο (2 ώρες) και λαμβάνεται λίγο διαφορετικά: τρεις φορές, αλλά 100 ml το καθένα και μία ώρα μετά το φαγητό.

Το μυέλωμα δεν "αγαπά" τέτοια φυτά όπως το κοφρέι, το λιπαρό δέρμα, το μαύρο ριζικό φάρμακο και οι άνθρωποι προσπαθούν να τα χρησιμοποιήσουν ως όπλο κατά της νόσου. Ίσως, μαζί με τα ναρκωτικά, βελτιώνουν την ποιότητα ζωής και την παρατείνουν. Ειδικά στο αρχικό στάδιο με αργή μορφή, όταν ο όγκος δεν έχει ακόμη «διασχίσει τα σύνορα» του μυελού των οστών.

Σχετικά Με Εμάς

Το γαστρικό σάρκωμα είναι μια σπάνια κακοήθεια. Η κύρια διαφορά μεταξύ του καρκίνου και των σαρκωμάτων είναι ότι ο καρκίνος προέρχεται από τα επιθηλιακά κύτταρα και τα σαρκώματα συνήθως δεν συνδέονται με κανένα όργανο.