Μυέλωμα: αιτίες, σημεία, στάδια, προσδόκιμο ζωής, θεραπεία

Το μυέλωμα ανήκει στην ομάδα της παραπρωτεϊναιμικής αιμοβλάστωσης, στην οποία ο κακοήθης μετασχηματισμός των κυττάρων πλάσματος συνοδεύεται από την υπερπαραγωγή των παθολογικών πρωτεϊνών ανοσοσφαιρίνης. Η ασθένεια είναι σχετικά σπάνια, με μέσο όρο 4 άτομα ανά 100 χιλιάδες του πληθυσμού. Πιστεύεται ότι οι άνδρες και οι γυναίκες είναι εξίσου ευαίσθητοι σε όγκους, αλλά σύμφωνα με ορισμένες πηγές, οι γυναίκες εξακολουθούν να αρρωσταίνουν συχνότερα. Επιπλέον, υπάρχουν ενδείξεις αυξημένου κινδύνου μυελώματος μεταξύ των μαύρων ανθρώπων στην Αφρική και τις Ηνωμένες Πολιτείες.

Η μέση ηλικία των ασθενών κυμαίνεται μεταξύ 50 και 70 ετών, δηλαδή η πλειονότητα των ασθενών είναι ηλικιωμένοι οι οποίοι, εκτός από το μυέλωμα, έχουν μια άλλη παθολογία των εσωτερικών οργάνων, η οποία επιδεινώνει σημαντικά την πρόγνωση και περιορίζει τη χρήση επιθετικών θεραπειών.

Το μυέλωμα είναι κακοήθης όγκος, αλλά είναι λάθος να το ονομάσουμε "καρκίνος", επειδή δεν προέρχεται από το επιθήλιο, αλλά από τον αιματοποιητικό ιστό. Ο όγκος αναπτύσσεται στον μυελό των οστών και η βάση του αποτελείται από κύτταρα πλάσματος. Κανονικά, αυτά τα κύτταρα είναι υπεύθυνα για την ανοσία και τον σχηματισμό ανοσοσφαιρινών που είναι απαραίτητα για την καταπολέμηση διαφόρων μολυσματικών παραγόντων. Τα κύτταρα του πλάσματος προέρχονται από τα Β λεμφοκύτταρα. Όταν η ωρίμανση των κυττάρων διαταραχθεί, εμφανίζεται ένας κλώνος όγκου, ο οποίος προκαλεί μυέλωμα.

Υπό την επίδραση των ανεπιθύμητων παραγόντων στον μυελό των οστών υπάρχει αυξημένη αναπαραγωγή πλασμαμλαστών και κυττάρων πλάσματος, οι οποίες αποκτούν την ικανότητα να συνθέτουν ανώμαλες πρωτεΐνες - παραπρωτεΐνες. Αυτές οι πρωτεΐνες θεωρούνται ανοσοσφαιρίνες, αλλά δεν είναι ικανές να εκτελέσουν τις άμεσες προστατευτικές τους λειτουργίες και η αυξημένη τους ποσότητα οδηγεί σε πάχυνση του αίματος και βλάβη στα εσωτερικά όργανα.

Ο ρόλος διαφόρων βιολογικά δραστικών ουσιών, ιδιαίτερα της ιντερλευκίνης-6, που είναι αυξημένος στους ασθενείς, έχει αποδειχθεί. Τα στρωματικά κύτταρα του μυελού των οστών, τα οποία διεξάγουν μια υποστηρικτική και θρεπτική λειτουργία (ινοβλάστες, μακροφάγα), εκκρίνουν ιντερλευκίνη-6 σε μεγάλους αριθμούς, ως αποτέλεσμα του οποίου λαμβάνει χώρα η ενεργός αναπαραγωγή των καρκινικών κυττάρων, ο φυσικός θάνατός τους (απόπτωση) αναστέλλεται και ο όγκος αναπτύσσεται ενεργά.

Άλλες ιντερλευκίνες είναι ικανές να ενεργοποιήσουν οστεοκλάστες - κύτταρα που καταστρέφουν τον οστικό ιστό, έτσι ώστε οι οστικές βλάβες να είναι τόσο χαρακτηριστικές του μυελώματος. Υπό την επίδραση των ιντερλευκίνων, τα κύτταρα μυελώματος κερδίζουν ένα πλεονέκτημα έναντι των υγιεινών, μετατοπίζοντας τα και άλλα βλαστάρια σχηματισμού αίματος, οδηγώντας σε αναιμία, εξασθενημένη ανοσία, αιμορραγία.

Κατά τη διάρκεια της ασθένειας διακρίνεται διαρκώς η χρόνια και οξεία.

  • Στο χρόνιο στάδιο, τα κύτταρα μυελώματος δεν τείνουν να πολλαπλασιάζονται ταχέως και ο όγκος δεν αφήνει το οστό, οι ασθενείς αισθάνονται καλά και μερικές φορές δεν γνωρίζουν την εμφάνιση της ανάπτυξης του όγκου.
  • Καθώς το μυέλωμα προχωράει, εμφανίζονται επιπλέον μεταλλάξεις κυττάρων όγκου, με αποτέλεσμα την εμφάνιση νέων ομάδων κυττάρων πλάσματος ικανών για ταχεία και ενεργή διάσπαση. ο όγκος ξεπερνά τα οστά και ξεκινά την ενεργό εγκατάστασή του στο σώμα. Η ήττα των εσωτερικών οργάνων και η αναστολή αιμοποιητικών βλαστών οδηγούν σε σοβαρά συμπτώματα δηλητηρίασης, αναιμίας και ανοσοανεπάρκειας, τα οποία καθιστούν το οξύ στάδιο του τερματικού της νόσου και μπορούν να οδηγήσουν στο θάνατο του ασθενούς.

Οι κύριες διαταραχές στο πολλαπλό μυέλωμα είναι η παθολογία των οστών, η ανοσοανεπάρκεια και οι αλλαγές που σχετίζονται με τη σύνθεση ενός μεγάλου αριθμού παθολογικών ανοσοσφαιρινών. Ο όγκος επηρεάζει τα οστά της λεκάνης, των νευρώσεων, της σπονδυλικής στήλης, όπου συμβαίνουν οι διαδικασίες καταστροφής ιστών. Η εμπλοκή των νεφρών μπορεί να οδηγήσει στη χρόνια ανεπάρκεια τους, η οποία είναι αρκετά χαρακτηριστική για τους ασθενείς που πάσχουν από μυέλωμα.

Αιτίες του μυελώματος

Οι ακριβείς αιτίες του μυελώματος συνεχίζουν να μελετώνται και ένας σημαντικός ρόλος σε αυτό ανήκει στη γενετική έρευνα, σχεδιασμένη να βρει γονίδια των οποίων οι μεταλλάξεις μπορούν να οδηγήσουν σε όγκο. Έτσι, σε μερικούς ασθενείς σημειώθηκε ενεργοποίηση ορισμένων ογκογόνων, καθώς και καταστολή γονιδίων καταστολής που συνήθως εμποδίζουν την ανάπτυξη όγκου.

Υπάρχουν στοιχεία για την πιθανότητα ανάπτυξης όγκου κατά την παρατεταμένη επαφή με προϊόντα πετρελαίου, βενζίνη, αμίαντο και ο ρόλος της ιονίζουσας ακτινοβολίας υποδεικνύεται από την αύξηση της συχνότητας εμφάνισης μυελώματος στους Ιάπωνες που έχουν υποστεί ατομική βομβαρδισμό.

Μεταξύ των παραγόντων κινδύνου, οι επιστήμονες σημειώνουν:

  1. Γήρας - η απόλυτη πλειοψηφία των ασθενών έχει περάσει το ορόσημο ηλικίας 70 ετών και μόνο το 1% είναι κάτω των 40 ετών.
  2. Φυλή - οι μαύροι άνθρωποι στην Αφρική πάσχουν από μυέλωμα σχεδόν δύο φορές πιο συχνά από τους λευκούς, αλλά η αιτία αυτού του φαινομένου δεν έχει τεκμηριωθεί.
  3. Προδιάθεση οικογένειας.

Η επιλογή των τύπων και των σταδίων του όγκου αντανακλά όχι μόνο τα χαρακτηριστικά της ανάπτυξης και της πρόγνωσής του, αλλά καθορίζει επίσης το θεραπευτικό σχήμα που θα επιλέξει ο γιατρός. Το μυέλωμα μπορεί να είναι μοναχικό, όταν μία θέση ανάπτυξης όγκου βρίσκεται στο οστό και μπορεί να υπάρχει πολλαπλασιασμός εξω-εγκεφαλικής νεοπλασίας και πολλαπλός, όπου η βλάβη είναι γενικευμένης φύσεως.

Το πολλαπλό μυέλωμα είναι ικανό να σχηματίζει εστίες όγκου σε διάφορα οστά και εσωτερικά όργανα και ανάλογα με τη φύση του επιπολασμού, είναι οζώδης, διάχυτος και πολυκυστικός.

Τα μορφολογικά και βιοχημικά χαρακτηριστικά των καρκινικών κυττάρων προσδιορίζουν την κυρίαρχη κυτταρική σύνθεση του μυελώματος - πλασμοκυτταρικού, πλασμαμλαστικού, μικροκυτταρικού, πολυμορφικού-κυτταρικού. Ο βαθμός ωριμότητας των κλώνων όγκου επηρεάζει τον ρυθμό ανάπτυξης της νεοπλασίας και την επιθετικότητα της πορείας της νόσου.

Τα κλινικά συμπτώματα, τα χαρακτηριστικά παθολογίας των οστών και οι διαταραχές του φάσματος των πρωτεϊνών στο αίμα προκαθορίζουν την απελευθέρωση των κλινικών σταδίων του μυελώματος:

  1. Το πρώτο στάδιο του μυελώματος είναι σχετικά ευνοϊκό, με το μεγαλύτερο προσδόκιμο ζωής για τους ασθενείς, υπό την προϋπόθεση ότι υπάρχει καλή ανταπόκριση στη θεραπεία. Αυτό το στάδιο χαρακτηρίζεται από: επίπεδα αιμοσφαιρίνης πάνω από 100g / l, απουσία οστικών βλαβών και ως αποτέλεσμα την κανονική συγκέντρωση ασβεστίου στο αίμα. Η μάζα του όγκου είναι μικρή και ο αριθμός των παραπροτείνων που εκκρίνονται μπορεί να είναι ασήμαντος.
  2. Το δεύτερο στάδιο δεν έχει αυστηρά καθορισμένα κριτήρια και τίθεται όταν η ασθένεια δεν μπορεί να αποδοθεί στις άλλες δύο.
  3. Το τρίτο στάδιο αντανακλά την εξέλιξη του όγκου και προχωρά με σημαντική αύξηση των επιπέδων ασβεστίου λόγω καταστροφής των οστών, η αιμοσφαιρίνη πέφτει στα 85 g / l και κάτω και η αναπτυσσόμενη μάζα όγκου παράγει μια σημαντική ποσότητα παραπρωτεϊνών όγκου.

Το επίπεδο ενός τέτοιου δείκτη όπως η κρεατινίνη αντικατοπτρίζει τον βαθμό των μεταβολικών διαταραχών και της διαταραχής της νεφρικής λειτουργίας, γεγονός που επηρεάζει την πρόγνωση, επομένως, ανάλογα με τη συγκέντρωσή του, κάθε στάδιο διαιρείται στα στάδια Α και Β, όταν η κρεατινίνη είναι μικρότερη από 177 mmol / l (A) φάσεις ΙΒ, ΙΙΒ, ΙΙΙΒ.

Εκδηλώσεις του μυελώματος

Τα κλινικά σημεία του πολλαπλού μυελώματος ποικίλουν και ταιριάζουν σε διάφορα σύνδρομα - παθολογία των οστών, ανοσολογικές διαταραχές, παθολογία πήξης του αίματος, αυξημένο ιξώδες αίματος κλπ.

μείζονα σύνδρομα για πολλαπλό μυέλωμα

Η ανάπτυξη μιας ολοκληρωμένης εικόνας της νόσου προηγείται πάντα από μια ασυμπτωματική περίοδο, η οποία μπορεί να διαρκέσει έως και 15 χρόνια, ενώ οι ασθενείς αισθάνονται καλά, πηγαίνουν στη δουλειά και κάνουν τα συνήθη πράγματα. Μόνο υψηλή ESR, ανεξήγητη εμφάνιση πρωτεΐνης στα ούρα και η αποκαλούμενη βαθμίδα Μ κατά τη διάρκεια της ηλεκτροφόρησης πρωτεϊνών ορού, υποδεικνύοντας την ύπαρξη ανώμαλων ανοσοσφαιρινών, μπορεί να υποδεικνύουν ανάπτυξη όγκου.

Καθώς ο ιστός του όγκου αναπτύσσεται, η ασθένεια εξελίσσεται και εμφανίζονται τα πρώτα συμπτώματα ασθενείας: αδυναμία, κόπωση, ζάλη, απώλεια βάρους και συχνές λοιμώξεις της αναπνευστικής οδού, οστικός πόνος. Αυτά τα συμπτώματα καθίστανται δύσκολο να τεθούν σε αλλαγές που σχετίζονται με την ηλικία, οπότε ο ασθενής αποστέλλεται σε έναν ειδικό που μπορεί να κάνει ακριβή διάγνωση με βάση εργαστηριακές εξετάσεις.

Οστικές βλάβες

Το σύνδρομο της οστικής βλάβης είναι η πιο σημαντική θέση στην κλινική του μυελώματος, αφού η νεοπλασία τους αρχίζει την ανάπτυξη και οδηγεί σε καταστροφή. Πρώτον, επηρεάζονται οι πλευρές, οι σπόνδυλοι, το στέρνο, τα οστά της πυέλου. Τέτοιες αλλαγές είναι χαρακτηριστικές για όλους τους ασθενείς. Η κλασική εκδήλωση του μυελώματος είναι η παρουσία πόνου, οίδημα και κατάγματα οστών.

Το σύνδρομο του πόνου εμφανίζεται σε ποσοστό έως 90% των ασθενών. Καθώς ο όγκος μεγαλώνει, ο πόνος γίνεται πολύ έντονος, η ανάπαυση στο κρεβάτι δεν φέρνει πλέον ανακούφιση και οι ασθενείς έχουν δυσκολία στο περπάτημα, στις κινήσεις των άκρων και στις κάμψεις. Ο σοβαρός οξύς πόνος μπορεί να είναι σημάδι κάταγμα, για την εμφάνιση του οποίου αρκεί μια μικρή κίνηση ή απλά πίεση. Στη ζώνη ανάπτυξης του όγκου, το οστό καταρρέει και γίνεται πολύ εύθραυστη, οι σπόνδυλοι γίνονται πεπλατυσμένοι και υποβάλλονται σε κατάγματα συμπίεσης και ο ασθενής μπορεί να βιώσει μια μείωση στην ανάπτυξη και ορατούς κόμβους όγκου στο κρανίο, στις νευρώσεις και σε άλλα οστά.

καταστροφή των οστών στο μυέλωμα

Στο υπόβαθρο της βλάβης των οστών από το μυέλωμα, εμφανίζεται οστεοπόρωση (αραίωση οστικού ιστού), η οποία συμβάλλει επίσης σε παθολογικά κατάγματα.

Ανωμαλίες στο αιματοποιητικό σύστημα

Ήδη κατά την έναρξη του μυελώματος εμφανίζονται διαταραχές αιματοποίησης που σχετίζονται με την ανάπτυξη του όγκου στον μυελό των οστών. Στην αρχή, τα κλινικά συμπτώματα μπορεί να διαγραφούν, αλλά με την πάροδο του χρόνου, η αναιμία γίνεται προφανής, τα συμπτώματα της οποίας είναι η ωχρότητα, η αδυναμία, η δύσπνοια. Η καταστολή άλλων βλαστών σχηματισμού αίματος οδηγεί σε ανεπάρκεια αιμοπεταλίων και ουδετερόφιλων, οπότε το αιμορραγικό σύνδρομο και οι μολυσματικές επιπλοκές δεν είναι ασυνήθιστο στο μυέλωμα. Το κλασικό σημάδι του μυελώματος είναι επιταχυνόμενο ESR, το οποίο είναι χαρακτηριστικό ακόμα και για την ασυμπτωματική περίοδο της νόσου.

Σύνδρομο παθολογίας πρωτεϊνών

Η παθολογία των πρωτεϊνών θεωρείται το πιο σημαντικό χαρακτηριστικό ενός όγκου, επειδή το μυέλωμα είναι ικανό να παράγει μια σημαντική ποσότητα μιας μη φυσιολογικής πρωτεΐνης - παραπρωτεϊνών ή πρωτεΐνης Bens-Jones (ελαφρές αλυσίδες ανοσοσφαιρινών). Με σημαντική αύξηση της συγκέντρωσης της παθολογικής πρωτεΐνης στον ορό, παρατηρείται μείωση στα κανονικά κλάσματα πρωτεΐνης. Τα κλινικά συμπτώματα αυτού του συνδρόμου θα είναι:

  • Διαρκής απέκκριση πρωτεΐνης στα ούρα.
  • Η ανάπτυξη της αμυλοείδωσης με την εναπόθεση αμυλοειδούς (μια πρωτεΐνη που εμφανίζεται στο σώμα μόνο κατά τη διάρκεια της παθολογίας) στα εσωτερικά όργανα και παραβίαση της λειτουργίας τους.
  • Το σύνδρομο υπερβόσκωσης είναι μια αύξηση του ιξώδους του αίματος λόγω της αύξησης της περιεκτικότητάς του σε πρωτεΐνες, η οποία εκδηλώνεται με πονοκεφάλους, μούδιασμα στα άκρα, μειωμένη όραση, τροφικές μεταβολές έως γάγγραινα και τάση αιμορραγίας.

Βλάβη των νεφρών

Η βλάβη των νεφρών στο πολλαπλό μυέλωμα επηρεάζει έως και το 80% των ασθενών. Η συμμετοχή αυτών των οργάνων συσχετίζεται με την αποικιοποίησή τους από κύτταρα όγκου, την εναπόθεση μη φυσιολογικών πρωτεϊνών στους σωληνίσκους, καθώς και με το σχηματισμό ασβεστωδών κατά την καταστροφή των οστών. Τέτοιες αλλαγές οδηγούν σε εξασθενημένη διήθηση των ούρων, συμπίεση του οργάνου και ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας (CRF), η οποία συχνά προκαλεί θάνατο ασθενών («νεφρό μυέλωμα»). Το CRF εμφανίζεται με σοβαρή δηλητηρίαση, ναυτία και έμετο, άρνηση κατανάλωσης, επιδείνωση της αναιμίας και το αποτέλεσμα είναι ουραιμικό κώμα, όταν το σώμα δηλητηριαστεί με αζωτούχες σκωρίες.

Εκτός από τα περιγραφόμενα σύνδρομα, οι ασθενείς εμφανίζουν σοβαρή βλάβη στο νευρικό σύστημα κατά τη διείσδυση του εγκεφάλου και των μεμβρανών του με κύτταρα όγκου, συχνά επηρεάζονται και τα περιφερικά νεύρα, κατόπιν η αδυναμία, η εξασθενημένη δερματική ευαισθησία, ο πόνος και ακόμη και η παράλυση με συμπίεση των σπονδυλικών ριζών.

Η καταστροφή των οστών και η έκπλυση του ασβεστίου δεν συμβάλλουν μόνο σε κατάγματα, αλλά και σε υπερασβεσταιμία, όταν αυξημένο ασβέστιο στο αίμα οδηγεί σε επιδείνωση της ναυτίας, του εμετού, της υπνηλίας και της αλλαγής της συνείδησης.

Η ανάπτυξη του όγκου στον μυελό των οστών προκαλεί κατάσταση ανοσολογικής ανεπάρκειας, επομένως, οι ασθενείς είναι επιρρεπείς σε υποτροπιάζουσα βρογχίτιδα, πνευμονία, prielonephritis, ιογενείς λοιμώξεις.

Το τελικό στάδιο του πολλαπλού μυελώματος συμβαίνει με ταχεία αύξηση των συμπτωμάτων δηλητηρίασης, επιδείνωσης των αναιμικών, αιμορραγικών συνδρόμων και ανοσοανεπάρκειας. Οι ασθενείς χάνουν βάρος, πυρετό, υποφέρουν από σοβαρές μολυσματικές επιπλοκές. Η μετάβαση του μυελώματος σε οξεία λευχαιμία είναι δυνατή σε αυτό το στάδιο.

Διάγνωση μυελώματος

Η διάγνωση του μυελώματος περιλαμβάνει μια σειρά εργαστηριακών εξετάσεων που σας επιτρέπουν να διαπιστώσετε ακριβή διάγνωση στα αρχικά στάδια της νόσου. Οι ασθενείς δαπανούν:

  1. Γενικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος (αιμοσφαιρίνη, κρεατινίνη, ασβέστιο, ολικές πρωτεΐνες και κλάσματα κ.λπ.).
  2. Προσδιορισμός του επιπέδου των πρωτεϊνικών κλασμάτων στο αίμα.
  3. Μια μελέτη των ούρων, στην οποία αυξάνεται η περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες, μπορεί να ανιχνευθεί ελαφριές αλυσίδες ανοσοσφαιρινών (πρωτεΐνη Bens-Jones).
  4. Ο μυελός των οστών trepanobiopsy για την ανίχνευση των κυττάρων μυελώματος και την εκτίμηση της φύσης της βλάβης των αιμορροΐδων βλαστών.
  5. Ακτινογραφία, CT, μαγνητική τομογραφία οστών.

Για να αξιολογηθεί σωστά τα αποτελέσματα των μελετών, είναι σημαντικό να τα συγκρίνουμε με τα κλινικά συμπτώματα της νόσου και η διεξαγωγή οποιασδήποτε ανάλυσης δεν θα επαρκεί για τη διάγνωση του μυελώματος.

ιστολογία μυελού των οστών: κανονική (αριστερά) και μυέλωμα (δεξιά)

Θεραπεία

Η θεραπεία με μυέλωμα πραγματοποιείται από έναν αιματολόγο σε ένα αιματολογικό νοσοκομείο και περιλαμβάνει:

  • Κυτταροστατική θεραπεία.
  • Ακτινοθεραπεία.
  • Ο διορισμός της άλφα2-ιντερφερόνης.
  • Θεραπεία και πρόληψη επιπλοκών.
  • Μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Το μυέλωμα αποδίδεται σε ανίατους όγκους του αιματοποιητικού ιστού, αλλά η έγκαιρη θεραπεία επιτρέπει τον έλεγχο του όγκου. Πιστεύεται ότι η θεραπεία είναι δυνατή μόνο με επιτυχή μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Μέχρι σήμερα, η χημειοθεραπεία παραμένει η κύρια μέθοδος θεραπείας του μυελώματος, επιτρέποντας την επέκταση της ζωής των ασθενών σε 3,5-4 έτη. Η επιτυχία της χημειοθεραπείας συνδέεται με την ανάπτυξη μιας ομάδας αλκυλιωτικών χημειοθεραπευτικών φαρμάκων (αλκερίνη, κυκλοφωσφαμίδη), τα οποία έχουν χρησιμοποιηθεί σε συνδυασμό με πρεδνιζόνη από τα μέσα του περασμένου αιώνα. Η συνταγή της πολυεθεραπείας είναι πιο αποτελεσματική, αλλά το ποσοστό επιβίωσης των ασθενών δεν αυξάνεται σημαντικά. Η ανάπτυξη της χημειοαντίδρασης του όγκου σε αυτά τα φάρμακα οδηγεί σε μια κακοήθη πορεία της νόσου και συνθέθηκαν ουσιαστικά νέα φάρμακα για την καταπολέμηση αυτού του φαινομένου - επαγωγείς απόπτωσης, αναστολείς πρωτεασώματος (βορτεζομίμπη) και ανοσορυθμιστές.

Οι επίκαιρες τακτικές είναι επιτρεπτές σε ασθενείς με στάδια νόσου ΙΑ και ΙΙΑ χωρίς σύνδρομο πόνου και κίνδυνο καταγμάτων οστών, υπό την προϋπόθεση ότι η σύνθεση του αίματος παρακολουθείται συνεχώς, αλλά στην περίπτωση σημείων προόδου του όγκου, τα κυτταροστατικά είναι υποχρεωτικά.

Οι ενδείξεις χημειοθεραπείας περιλαμβάνουν:

  1. Υπερασβεστιαιμία (αυξημένη συγκέντρωση ασβεστίου στον ορό).
  2. Αναιμία.
  3. Σημάδια νεφρικής βλάβης.
  4. Συμμετοχή των οστών.
  5. Η ανάπτυξη της hyperviscose και των αιμορραγικών συνδρόμων.
  6. Αμυλοείδωση;
  7. Λοιμώδεις επιπλοκές.

Ο συνδυασμός αλκεράνης (μελφαλάνης) και πρεδνιζολόνης (M + R), που αναστέλλει τον πολλαπλασιασμό των καρκινικών κυττάρων και μειώνει την παραγωγή παραπρωτεϊνών, έχει αναγνωριστεί ως η κύρια θεραπεία για το μυέλωμα. Στην περίπτωση των ανθεκτικών όγκων, καθώς και στην αρχικά σοβαρή κακοήθη πορεία της νόσου, η πολυχημειοθεραπεία είναι δυνατή όταν η βινκριστίνη, η αδριαμπαλτίνη, η δοξορουβικίνη συνταγογραφούνται περαιτέρω σύμφωνα με τα αναπτυγμένα πρωτόκολλα πολυεθεραπείας. Το σχήμα Μ + Ρ χορηγείται σε κύκλους κάθε 4 εβδομάδες, και όταν εμφανιστούν σημάδια νεφρικής ανεπάρκειας, η αλκερίνη αντικαθίσταται με κυκλοφωσφαμίδη.

Το συγκεκριμένο πρόγραμμα της κυτταροστατικής θεραπείας επιλέγεται από το γιατρό, με βάση τα χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου, την κατάσταση και την ηλικία του ασθενούς, την ευαισθησία του όγκου σε ορισμένα φάρμακα.

Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας αποδεικνύεται από:

  • Σταθερό ή αυξανόμενο επίπεδο αιμοσφαιρίνης (όχι χαμηλότερο από 90 g / l).
  • Αλβουμίνη ορού άνω των 30 g / l;
  • Κανονικό επίπεδο ασβεστίου στο αίμα.
  • Έλλειψη εξέλιξης της καταστροφής των οστών.

Η χρήση ενός τέτοιου φαρμάκου όπως η θαλιδομίδη, δείχνει καλά αποτελέσματα στο μυέλωμα, ειδικά σε ανθεκτικές μορφές. Η θαλιδομίδη αναστέλλει την αγγειογένεση (ανάπτυξη καρκινικών αγγείων), ενισχύει την ανοσοαπόκριση έναντι κυττάρων όγκου, προκαλεί το θάνατο κακοήθων κυττάρων πλάσματος. Ο συνδυασμός θαλιδομίδης με πρότυπα σχήματα κυτταροστατικής θεραπείας δίνει ένα καλό αποτέλεσμα και επιτρέπει σε ορισμένες περιπτώσεις να αποφευχθεί η μακροχρόνια χορήγηση χημειοθεραπευτικών φαρμάκων, γεμάτων με θρόμβωση στη θέση εγκατάστασης φλεβικού καθετήρα. Εκτός από τη θαλιδομίδη, ένα φάρμακο από χόνδρο καρχαρία, (neovastal), το οποίο επίσης συνταγογραφείται για μυέλωμα, μπορεί να αναστείλει την αγγειογένεση σε έναν όγκο.

Οι ασθενείς ηλικίας κάτω των 55-60 ετών θεωρούνται η καλύτερη συμπεριφορά χημειοθεραπείας, ακολουθούμενη από μεταμόσχευση των δικών τους περιφερειακών βλαστοκυττάρων. Αυτή η προσέγγιση αυξάνει το μέσο προσδόκιμο ζωής έως και πέντε χρόνια και είναι εφικτή η πλήρης ύφεση στο 20% των ασθενών.

Η χορήγηση της άλφα2-ιντερφερόνης σε υψηλές δόσεις πραγματοποιείται όταν ο ασθενής εισέλθει σε κατάσταση ύφεσης και χρησιμεύει ως συστατικό της θεραπείας συντήρησης για αρκετά χρόνια.

Βίντεο: Διάλεξη για τη θεραπεία του πολλαπλού μυελώματος

Η ακτινοθεραπεία δεν έχει ανεξάρτητη σημασία σε αυτή την παθολογία, αλλά χρησιμοποιείται στην ήττα των οστών με μεγάλες εστίες καταστροφής των οστικών ιστών, σοβαρό σύνδρομο πόνου και απομονωμένο μυέλωμα. Η συνολική δόση ακτινοβολίας συνήθως δεν υπερβαίνει τα 2500-4000 Gy.

Η θεραπεία και η πρόληψη των επιπλοκών περιλαμβάνουν:

  1. Αντιβιοτική θεραπεία φαρμάκων ευρέως φάσματος για λοιμώδεις επιπλοκές.
  2. Διόρθωση της νεφρικής λειτουργίας σε περίπτωση ανεπάρκειας (δίαιτα, διουρητικά, πλασμαφαίρεση και ηρεμοποίηση, σε σοβαρές περιπτώσεις - αιμοκάθαρση στη συσκευή "τεχνητού νεφρού").
  3. Κανονικοποίηση των επιπέδων ασβεστίου (διουρητικά αναγκαστικά διουρητικά, γλυκοκορτικοειδή, καλσιτρίνη).
  4. Η χρήση ερυθροποιητίνης, μετάγγιση συστατικών του αίματος με σοβαρή αναιμία και αιμορραγικό σύνδρομο.
  5. Θεραπεία αποτοξίνωσης με ενδοφλέβια χορήγηση φαρμακευτικών διαλυμάτων και κατάλληλη ανακούφιση από τον πόνο.
  6. Στην παθολογία των οστών, η καλσιτρίνη, τα αναβολικά στεροειδή, τα παρασκευάσματα από την ομάδα των βιοφωσφονικών (clodronate, zometa) χρησιμοποιούνται, τα οποία μειώνουν τις καταστροφικές διεργασίες στα οστά και εμποδίζουν τα κατάγματα τους. Όταν εμφανίζονται κατάγματα, εμφανίζεται οστεοσύνθεση, έλξη, ενδεχομένως χειρουργική θεραπεία, η άσκηση είναι υποχρεωτική και η τοπική ακτινοβολία μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως προληπτικό μέτρο στην προβλεπόμενη θέση κατάγματος.
  7. Σε σοβαρό σύνδρομο υπερβόσκωσης και παθολογία των νεφρών, λόγω της κυκλοφορίας σημαντικής ποσότητας παραπρωτεΐνης του όγκου, οι ασθενείς υποβάλλονται σε υποσυστολή και πλασμαφαίρεση, βοηθώντας στην απομάκρυνση των μεγάλων πρωτεϊνικών μορίων από την κυκλοφορία του αίματος.

Η μεταμόσχευση μυελού των οστών δεν έχει ακόμη βρει ευρεία χρήση για το μυέλωμα, καθώς ο κίνδυνος επιπλοκών εξακολουθεί να είναι υψηλός, ειδικά σε ασθενείς ηλικίας άνω των 40-50 ετών. Συχνότερα, πραγματοποιούνται μεταμοσχεύσεις βλαστοκυττάρων που λαμβάνονται από τον ασθενή ή τον δότη. Η εισαγωγή βλαστικών κυττάρων δότη μπορεί ακόμη και να οδηγήσει σε πλήρη θεραπεία για το μυέλωμα, αλλά αυτό το φαινόμενο σπανίως συμβαίνει λόγω της υψηλής τοξικότητας της χημειοθεραπείας, που χορηγείται στις μέγιστες δυνατές δόσεις.

Η χειρουργική θεραπεία του μυελώματος χρησιμοποιείται σπάνια, κυρίως σε τοπικές μορφές της νόσου, όταν η μάζα όγκου συμπιέζει ζωτικά όργανα, ρίζες νεύρων και αιμοφόρα αγγεία. Πιθανή χειρουργική αγωγή σε περίπτωση νωτιαίων βλαβών, με στόχο την εξάλειψη της συμπίεσης του νωτιαίου μυελού κατά τη διάρκεια καταγμάτων σπονδυλικής συμπίεσης.

Το προσδόκιμο ζωής κατά τη διάρκεια της χημειοθεραπείας σε ευαίσθητους ασθενείς είναι έως 4 χρόνια, αλλά ανθεκτικές μορφές του όγκου το μειώνουν σε ένα έτος ή και λιγότερο. Το μέγιστο προσδόκιμο ζωής παρατηρείται στο στάδιο ΙΑ - 61 μήνες, και στο ΙΙΙΒ δεν υπερβαίνει τους 15 μήνες. Με την παρατεταμένη χημειοθεραπεία είναι δυνατές όχι μόνο οι επιπλοκές που σχετίζονται με τις τοξικές επιδράσεις των φαρμάκων αλλά και η ανάπτυξη της δευτερογενούς αντοχής του όγκου στη θεραπεία και η μετατροπή του σε οξεία λευχαιμία.

Γενικά, η πρόγνωση καθορίζεται από τη μορφή του μυελώματος, την ανταπόκρισή του στη θεραπεία, καθώς και την ηλικία του ασθενούς και την ύπαρξη συννοσηρότητας, αλλά είναι πάντοτε σοβαρή και παραμένει μη ικανοποιητική στις περισσότερες περιπτώσεις. Η θεραπεία είναι σπάνια και οι σοβαρές επιπλοκές όπως η σηψαιμία, η αιμορραγία, η νεφρική ανεπάρκεια, η αμυλοείδωση και η τοξική βλάβη στα εσωτερικά όργανα με τη χρήση κυτοστατικών οδηγούν στις περισσότερες περιπτώσεις σε θανατηφόρο έκβαση.

Μυέλωμα

Εάν προχωρήσει η ασθένεια του αίματος μυελώματος, η καταστροφή κυττάρων πλάσματος εμφανίζεται στο μυελό των οστών, οι οποίες μεταλλάσσονται και αποκτούν κακόηθες χαρακτήρα. Η ασθένεια ανήκει στην παραπρωτεϊναιμική λευχαιμία, έχει το δεύτερο όνομα "Καρκίνος του αίματος". Από τη φύση του, χαρακτηρίζεται από νεοπλασία όγκου, το μέγεθος του οποίου αυξάνεται σε κάθε στάδιο της νόσου. Η διάγνωση είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί, μπορεί να οδηγήσει σε έναν απροσδόκητο θάνατο.

Τι είναι το πολλαπλό μυέλωμα

Αυτή η ασυνήθιστη κατάσταση που ονομάζεται "ασθένεια Rustitsky-Kalera" μειώνει το προσδόκιμο ζωής. Στην παθολογική διαδικασία, τα καρκινικά κύτταρα εισέρχονται στη συστηματική κυκλοφορία, συμβάλλουν στην εντατική παραγωγή της παθολογικής ανοσοσφαιρίνης - παραπρωτεϊνών. Αυτές οι συγκεκριμένες πρωτεΐνες, που μετασχηματίζονται σε αμυλοειδή, εναποτίθενται στους ιστούς και διαταράσσουν το έργο τέτοιων σημαντικών οργάνων και δομών όπως οι νεφροί, οι αρθρώσεις και η καρδιά. Η γενική κατάσταση του ασθενούς εξαρτάται από τον βαθμό της ασθένειας, τον αριθμό των κακοηθών κυττάρων. Για τη διάγνωση απαιτείται διαφορική διάγνωση.

Μοναδικό πλασματοκύτωμα

Ο καρκίνος των κυττάρων του πλάσματος αυτού του τύπου διακρίνεται από μία εστία παθολογίας, η οποία εντοπίζεται στον μυελό των οστών και τους λεμφαδένες. Για να γίνει σωστή διάγνωση πολλαπλού μυελώματος, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια σειρά εργαστηριακών εξετάσεων, για να αποκλειστεί η εξάπλωση πολλαπλών εστιών. Όταν τα συμπτώματα των οστικών μυελώματος του μυελώματος είναι παρόμοια, η θεραπεία εξαρτάται από το στάδιο της παθολογικής διαδικασίας.

Πολλαπλό μυέλωμα

Με αυτή την παθολογία, πολλές δομές μυελού των οστών αμέσως έγιναν εστίες παθολογίας, οι οποίες προχωρούν γρήγορα. Τα συμπτώματα του πολλαπλού μυελώματος εξαρτώνται από το στάδιο της βλάβης και για λόγους σαφήνειας μπορείτε να δείτε τις παρακάτω θεματικές φωτογραφίες. Το μυελοειδές αίμα επηρεάζει τους ιστούς των σπονδύλων, τις ωμοπλάτες, τις πλευρές, τα φτερά του ilium και τα οστά του κρανίου που ανήκουν στον μυελό των οστών. Με αυτούς τους κακοήθεις όγκους, η κλινική έκβαση για τον ασθενή δεν είναι αισιόδοξη.

Στάδια

Το προοδευτικό μυέλωμα Bens-Jones σε όλα τα στάδια της νόσου αποτελεί σημαντική απειλή για τη ζωή του ασθενούς, οπότε η έγκαιρη διάγνωση είναι το 50% της επιτυχημένης θεραπείας. Οι γιατροί διακρίνουν 3 στάδια της παθολογίας του μυελώματος, όπου τα έντονα συμπτώματα της νόσου αυξάνονται και αυξάνονται μόνο:

  1. Το πρώτο στάδιο. Μια περίσσεια ασβεστίου επικρατεί στο αίμα, μια ασήμαντη συγκέντρωση παραπρωτεϊνών και πρωτεΐνης στα ούρα, ο δείκτης αιμοσφαιρίνης φτάνει τα 100 g / l, υπάρχουν ενδείξεις οστεοπόρωσης. Το κέντρο μιας παθολογικής, αλλά εξελίσσεται.
  2. Το δεύτερο στάδιο. Οι βλάβες γίνονται πολλαπλές, η συγκέντρωση των παραπροτείνων και η αιμοσφαιρίνη μειώνεται, η μάζα των ιστών του καρκίνου φθάνει τα 800 g. Η μόνη μετάσταση κυριαρχεί.
  3. Τρίτο στάδιο. Η οστεοπόρωση προχωρεί στα οστά, υπάρχουν 3 ή περισσότερες εστίες στις οστικές δομές, η συγκέντρωση πρωτεΐνης στα ούρα και το ασβέστιο αίματος μεγιστοποιείται. Η αιμοσφαιρίνη μειώνεται παθολογικά στα 85 g / l.

Λόγοι

Το μυέλωμα των οστών εξελίσσεται αυθόρμητα και οι γιατροί δεν κατόρθωσαν να προσδιορίσουν την αιτιολογία της παθολογικής διαδικασίας μέχρι το τέλος. Ένα πράγμα είναι γνωστό - οι άνθρωποι μετά την έκθεση σε ακτινοβολία ανήκουν σε μια ομάδα κινδύνου. Στατιστικά αναφέρουν ότι ο αριθμός των ασθενών μετά την έκθεση σε τέτοιο παθογόνο παράγοντα έχει αυξηθεί σημαντικά. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα μακροχρόνιας θεραπείας, δεν είναι πάντα δυνατό να σταθεροποιηθεί η συνολική κατάσταση του κλινικού ασθενούς.

Συμπτώματα πολλαπλού μυελώματος

Με οστικές βλάβες, ο ασθενής αναπτύσσει πρώτα αναιμία ανεξήγητης ηθολογίας, η οποία δεν μπορεί να διορθωθεί ακόμη και μετά από μια θεραπευτική δίαιτα. Τα χαρακτηριστικά συμπτώματα είναι έντονος πόνος στα οστά, είναι πιθανό η εμφάνιση παθολογικού κατάγματος. Άλλες αλλαγές στη γενική ευημερία με την πρόοδο του μυελώματος παρουσιάζονται παρακάτω:

  • συχνή αιμορραγία.
  • μειωμένη πήξη του αίματος, θρόμβωση,
  • μειωμένη ανοσία.
  • πόνος του μυοκαρδίου.
  • αυξημένη πρωτεΐνη στα ούρα.
  • αστάθεια της θερμοκρασίας.
  • σύνδρομο νεφρικής ανεπάρκειας.
  • αυξημένη κόπωση.
  • σοβαρά συμπτώματα οστεοπόρωσης.
  • κατάγματα σπονδυλικής στήλης σε περίπλοκες κλινικές εικόνες.

Διαγνωστικά

Δεδομένου ότι στην αρχή η νόσος είναι ασυμπτωματική και δεν διαγιγνώσκεται εγκαίρως, οι γιατροί έχουν ήδη εντοπίσει επιπλοκές του μυελώματος, υποψίες νεφρικής ανεπάρκειας. Η διάγνωση περιλαμβάνει όχι μόνο μια οπτική εξέταση του ασθενούς και την ψηλάφηση των μαλακών, οστικών δομών, αλλά απαιτεί επίσης κλινική εξέταση. Αυτό είναι:

  • ακτινογραφία του θώρακα και του σκελετού για τον προσδιορισμό του αριθμού των όγκων στο οστό.
  • βιοψία αναρρόφησης μυελού των οστών για έλεγχο της παρουσίας καρκινικών κυττάρων στο μυέλωμα.
  • βιοψία τρεφίνης - μελέτη συμπαγούς και σπογγώδους ουσίας που λαμβάνεται από το μυελό των οστών.
  • το μυελογράφημα είναι απαραίτητο για τη διαφορική διάγνωση, ως ενημερωτική επεμβατική μέθοδος.
  • κυτταρογενετική μελέτη των κυττάρων πλάσματος.

Θεραπεία του πολλαπλού μυελώματος

Όταν χρησιμοποιούνται απλές κλινικές εικόνες των χειρουργικών μεθόδων: μεταμόσχευση δότη ή δικά του βλαστοκύτταρα, πολύ μέτρια χημειοθεραπεία με χρήση κυτταροστατικών, ακτινοθεραπεία. Η αιμοσφαιρίνη και η πλασμαφόρεση είναι κατάλληλες για το σύνδρομο υπερβοσκόζης, την εκτεταμένη νεφρική βλάβη, τη νεφρική ανεπάρκεια. Η φαρμακευτική αγωγή με διάρκεια αρκετών μηνών για την παθολογία του μυελώματος περιλαμβάνει:

  • παυσίπονα για την εξάλειψη του πόνου στην περιοχή των οστών?
  • αντιβιοτικά πενικιλίνης για επαναλαμβανόμενες ενδοφλέβιες και ενδοφλέβιες μολυσματικές διεργασίες.
  • αιμοστατική για την αντιμετώπιση της έντονης αιμορραγίας: Vikasol, Etamzilat;
  • κυτοστατικά για τη μείωση των όγκων όγκων: μελφαλάνη, κυκλοφωσφαμίδη, χλωροβουτίνη,
  • γλυκοκορτικοειδή σε συνδυασμό με βαριά κατανάλωση αλκοόλ για τη μείωση της συγκέντρωσης ασβεστίου στο αίμα: Alkeran, Πρεδνιζολόνη, Δεξαμεθαζόνη.
  • ανοσοδιεγερτικά που περιέχουν ιντερφερόνη, εάν η ασθένεια συνοδεύεται από μείωση της ανοσίας.

Εάν, καθώς ο κακοήθης όγκος αναπτύσσεται, υπάρχει αυξημένη πίεση στα γειτονικά όργανα και η επακόλουθη δυσλειτουργία τους, οι γιατροί αποφασίζουν να εξαλείψουν επειγόντως έναν τέτοιο παθογόνο όγκο με χειρουργικές μεθόδους. Το κλινικό αποτέλεσμα και οι πιθανές επιπλοκές μετά τη χειρουργική επέμβαση μπορεί να είναι οι πιο απρόβλεπτες.

Διατροφή για το μυέλωμα

Προκειμένου να μειωθεί η υποτροπή της νόσου, η θεραπεία πρέπει να είναι έγκαιρη και μια δίαιτα πρέπει να συμπεριληφθεί στο σύνθετο σχήμα. Η προσκόλληση σε αυτή τη διατροφή απαιτείται καθ 'όλη τη διάρκεια ζωής, ειδικά κατά την επόμενη έξαρση. Ακολουθούν οι πολύτιμες συστάσεις των ειδικών για τη διατροφή πλασμοκυττάρωσης:

  • μείωση της πρόσληψης πρωτεΐνης στο ελάχιστο - δεν επιτρέπονται περισσότερα από 60 g πρωτεΐνης ανά ημέρα.
  • να αποκλείεται από την καθημερινή παροχή τέτοιων τροφίμων όπως φασόλια, φακές, μπιζέλια, κρέας, ψάρι, ξηροί καρποί, αυγά ·
  • να μην τρώνε τρόφιμα, τα οποία ο ασθενής μπορεί να αναπτύξει οξείες αλλεργικές αντιδράσεις.
  • λαμβάνουν τακτικά φυσικές βιταμίνες, προσκολλώνται σε εντατική θεραπεία με βιταμίνες.

Μυέλωμα

Στο πολλαπλό μυέλωμα, τα τροποποιημένα κύτταρα πλάσματος συσσωρεύονται στον μυελό των οστών και στα οστά και ο σχηματισμός των φυσιολογικών κυττάρων αίματος και η δομή του οστικού ιστού είναι εξασθενημένα.

Τι είναι το πολλαπλό μυέλωμα;

Αυτή είναι μια ασθένεια όγκου που προκύπτει από τα κύτταρα αίματος πλάσματος (ένας υπότυπος λευκοκυττάρων, δηλαδή λευκά αιμοσφαίρια). Σε ένα υγιές άτομο, αυτά τα κύτταρα εμπλέκονται στις διαδικασίες ανοσοπροστασίας, παράγοντας αντισώματα. Το μυέλωμα ονομάζεται επίσης μυέλωμα. Μερικές φορές μπορείτε να ακούσετε για το μυέλωμα των οστών, το μυέλωμα της σπονδυλικής στήλης, το νεφρό ή το αίμα, αλλά αυτά δεν είναι ακριβώς τα σωστά ονόματα. Το μυέλωμα είναι μια ασθένεια του αιματοποιητικού συστήματος και των οστών.

Ταξινόμηση του μυελώματος

Η ασθένεια είναι ετερογενής, μπορείτε να επιλέξετε τις ακόλουθες επιλογές:

Η μονοκλωνική γαμοπάθεια ασαφούς γενεάς είναι μια ομάδα ασθενειών στις οποίες μια υπερβολική ποσότητα Β-λεμφοκυττάρων (αυτά είναι κύτταρα αίματος που εμπλέκονται σε ανοσολογικές αντιδράσεις) ενός τύπου (κλώνος) παράγει μη φυσιολογικές ανοσοσφαιρίνες διαφορετικών κατηγοριών που συσσωρεύονται σε διαφορετικά όργανα και διαταράσσουν την εργασία τους (πολύ συχνά υποφέρουν από νεφρά).

(ή λέμφωμα μη Hodgkin), στην οποία ένας πολύ μεγάλος αριθμός συνθεμένων ανοσοσφαιρινών κατηγορίας Μ βλάπτει το ήπαρ, τον σπλήνα, τους λεμφαδένες.

Το πλασματοκύτωμα είναι δύο τύπων: απομονωμένο (επηρεάζει μόνο το μυελό των οστών και τα οστά) και εξωμυελική (συσσώρευση κυττάρων πλάσματος εμφανίζεται σε μαλακούς ιστούς, για παράδειγμα, στις αμυγδαλές ή τους ιγμόρειους κόλπους). Απομονωμένο πλασματόμο των οστών σε μερικές περιπτώσεις γίνεται πολλαπλό μυέλωμα, αλλά όχι πάντα.

Το πολλαπλό μυέλωμα αντιπροσωπεύει έως και το 90% όλων των περιπτώσεων της νόσου και συνήθως επηρεάζει διάφορα όργανα.

ασυμπτωματικό (τσιγαριστικό, ασυμπτωματικό μυέλωμα)

μυέλωμα με αναιμία, βλάβη νεφρών ή οστών, δηλ. με συμπτώματα.

Κωδικός ICD-10 μυελώματος: C90.

Στάδια πολλαπλού μυελώματος

Τα στάδια προσδιορίζονται ανάλογα με την ποσότητα β-2 μικροσφαιρίνης και λευκωματίνης στον ορό.

Στάδιο 1 μυελώματος: το επίπεδο της β-2 μικροσφαιρίνης είναι μικρότερο από 3,5 mg / l και το επίπεδο της αλβουμίνης είναι 3,5 g / dl ή περισσότερο.

Το μυελοειδές του σταδίου 2: η βήτα-2 μικροσφαιρίνη κυμαίνεται μεταξύ 3,5 mg / l και 5,5 mg / l ή το επίπεδο λευκωματίνης είναι κάτω από 3,5, ενώ η μικροσφαιρίνη βήτα-2 είναι κάτω από 3,5.

Στάδιο 3 μυελώματος: το επίπεδο της β-2 μικροσφαιρίνης στον ορό είναι μεγαλύτερο από 5,5 mg / l.

Αιτίες και παθογένεια πολλαπλού μυελώματος

Οι αιτίες του μυελώματος είναι άγνωστες. Υπάρχουν διάφοροι παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο να αρρωστήσετε:

Ηλικία Έως 40 χρόνια, το μυέλωμα σχεδόν ποτέ δεν αρρωσταίνει, μετά από 70 χρόνια αυξάνεται σημαντικά ο κίνδυνος εμφάνισης της νόσου

Οι άνδρες αρρωσταίνουν συχνότερα από τις γυναίκες

Τα άτομα με μαύρο δέρμα έχουν διπλάσια πιθανότητα να έχουν μυελό ως Ευρωπαίοι ή Ασιάτες.

Διαθέσιμη μονοκλωνική γαμμαπάθεια. Σε 1 στους 100 ανθρώπους, το gammapathy μετατρέπεται σε πολλαπλό μυέλωμα.

Οικογενειακό ιστορικό μυελώματος ή γάμμα

Παθολογία της ανοσίας (HIV ή η χρήση φαρμάκων που καταστέλλουν την ανοσία)

Έκθεση σε ακτινοβολία, φυτοφάρμακα, λιπάσματα

Υπό κανονικές συνθήκες, ο μυελός των οστών παράγει έναν αυστηρά καθορισμένο αριθμό Β-λεμφοκυττάρων και κυττάρων πλάσματος. Στο μυέλωμα, η παραγωγή τους είναι εκτός ελέγχου, ο μυελός των οστών γεμίζει με ανώμαλα κύτταρα πλάσματος και ο σχηματισμός των φυσιολογικών λευκών αιμοσφαιρίων και των ερυθρών αιμοσφαιρίων μειώνεται. Ταυτόχρονα, αντί για αντισώματα χρήσιμα στην καταπολέμηση λοιμώξεων, αυτά τα κύτταρα παράγουν πρωτεΐνες που μπορούν να βλάψουν τα νεφρά.

Συμπτώματα και σημεία πολλαπλού μυελώματος

Σημάδια που θα βοηθήσουν να υποψιάζεται το μυέλωμα:

Πόνος στα οστά, ειδικά στα πλευρά και στη σπονδυλική στήλη

Παθολογικά κατάγματα των οστών

Συχνές, επαναλαμβανόμενες περιπτώσεις μολυσματικών ασθενειών

Σοβαρή αδυναμία, συνεχής κόπωση

Αιμορραγία από τα ούλα ή τα ρινικά, στις γυναίκες - βαριά εμμηνόρροια

Πονοκέφαλος, ζάλη

Ναυτία και έμετος

Διάγνωση πολλαπλού μυελώματος

Μπορεί να είναι δύσκολη η διάγνωση, καθώς στο μυέλωμα δεν υπάρχει εμφανής όγκος που μπορεί να παρατηρηθεί και μερικές φορές η ασθένεια προχωρεί χωρίς συμπτώματα.

Η διάγνωση του πολλαπλού μυελώματος γίνεται συνήθως από έναν αιματολόγο. Κατά τη διάρκεια της συνέντευξης, ο γιατρός αναγνωρίζει τα κύρια συμπτώματα της νόσου σε αυτόν τον ασθενή, ανακαλύπτει εάν υπάρχει αιμορραγία, πόνος στα οστά, συχνό κρυολόγημα. Στη συνέχεια, απαιτούνται πρόσθετες μελέτες για την ακριβή διάγνωση και τον προσδιορισμό του σταδίου της νόσου.

Μια εξέταση αίματος για μυέλωμα συχνά υποδηλώνει αύξηση του ιξώδους του αίματος και αύξηση του ποσοστού καθίζησης των ερυθροκυττάρων (ESR). Ο αριθμός των αιμοπεταλίων και των ερυθροκυττάρων, η αιμοσφαιρίνη, συχνά μειώνεται.

Στα αποτελέσματα των εξετάσεων αίματος για ηλεκτρολύτες, τα επίπεδα ασβεστίου είναι συχνά αυξημένα. σύμφωνα με τη βιοχημική ανάλυση, η ποσότητα της ολικής πρωτεΐνης αυξάνεται, προσδιορίζονται δείκτες νεφρικής δυσλειτουργίας - υψηλοί αριθμοί ουρίας, κρεατινίνης.

Διεξάγεται μια εξέταση αίματος για την παραπρωτεΐνη για να εκτιμηθεί ο τύπος και η ποσότητα των μη φυσιολογικών αντισωμάτων (παραπρωτεΐνες).

Στα ούρα, συχνά ταυτοποιείται παθολογική πρωτεΐνη (πρωτεΐνη Bens-Jones), η οποία είναι η μονοκλωνική ελαφριά αλυσίδα ανοσοσφαιρίνης.

Οι ακτινογραφίες των οστών (κρανίο, σπονδυλική στήλη, μηριαία και πυελική οστού) παρουσιάζουν αλλοιώσεις χαρακτηριστικές του μυελώματος.

Η διάτρηση του μυελού των οστών είναι το πιο ακριβές εργαλείο διάγνωσης. Ένα κομμάτι μυελού των οστών λαμβάνεται με μια λεπτή βελόνα, συνήθως γίνεται παρακέντηση στην περιοχή του στέρνου ή των οστών της πυέλου. Στη συνέχεια, το προκύπτον υλικό μελετάται στο μικροσκόπιο στο εργαστήριο για εκφυλισμένα κύτταρα πλάσματος και διεξάγει μια κυτταρογενετική μελέτη για την ανίχνευση αλλαγών στα χρωμοσώματα.

Η αξονική τομογραφία, η μαγνητική τομογραφία, η σάρωση PET μπορεί να εντοπίσει περιοχές βλάβης στα οστά.

Τρόποι αντιμετώπισης του πολλαπλού μυελώματος

Επί του παρόντος, χρησιμοποιούνται διάφορες μέθοδοι θεραπείας, πρώτα απ 'όλα, φαρμακευτική θεραπεία, στην οποία τα φάρμακα χρησιμοποιούνται σε διαφορετικούς συνδυασμούς.

Στοχευμένη θεραπεία με τη χρήση φαρμάκων (βορτεζομίμπη, carfilzomib (μη καταχωρημένη στη Ρωσία), η οποία, λόγω της επίδρασης στη σύνθεση πρωτεϊνών, προκαλεί το θάνατο των κυττάρων πλάσματος.

Η θεραπεία με βιολογικά φάρμακα, όπως η θαλιδομίδη, η λεναλιδομίδη, η πομαλιδομίδη, διεγείρει το δικό της ανοσοποιητικό σύστημα για την καταπολέμηση των κυττάρων του όγκου.

Χημειοθεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη και μελφαλάνη, που αναστέλλουν την ανάπτυξη και οδηγούν στο θάνατο των ταχέως αναπτυσσόμενων καρκινικών κυττάρων.

Θεραπεία με κορτικοστεροειδή (πρόσθετη θεραπεία που ενισχύει την επίδραση βασικών φαρμάκων).

Τα δισφωσφονικά (παμιδρονάτη, ζολεδρονικό οξύ) συνταγογραφούνται για την αύξηση της οστικής πυκνότητας.

Οι παυσίπονοι, συμπεριλαμβανομένων των ναρκωτικών αναλγητικών, χρησιμοποιούνται για σοβαρό πόνο (ένα πολύ συνηθισμένο παράπονο για το πολλαπλό μυέλωμα) και οι χειρουργικές μέθοδοι και η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιούνται για να ανακουφίσουν την κατάσταση του ασθενούς.

Χειρουργική θεραπεία απαιτείται, για παράδειγμα, για τη στερέωση των σπονδύλων με πλάκες ή άλλες συσκευές, καθώς συμβαίνει η καταστροφή του οστικού ιστού, συμπεριλαμβανομένης της σπονδυλικής στήλης.

Μετά τη χημειοθεραπεία, συχνά πραγματοποιούνται μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών, με τη μεταμόσχευση αυτόλογου μεταμοσχευμένου στελέχους μυελού των οστών να είναι το πιο αποτελεσματικό και ασφαλές. Για την εφαρμογή αυτής της διαδικασίας, πραγματοποιήθηκε η συλλογή των βλαστικών κυττάρων του ερυθρού μυελού των οστών. Στη συνέχεια συνταγογραφείται χημειοθεραπεία (συνήθως με υψηλές δόσεις αντικαρκινικών φαρμάκων), η οποία καταστρέφει τα καρκινικά κύτταρα. Μετά το τέλος της πλήρους πορείας της θεραπείας, πραγματοποιείται μεταμόσχευση προηγουμένως συλλεγέντων δειγμάτων και ως αποτέλεσμα, αρχίζουν να αναπτύσσονται κανονικά ερυθρά κύτταρα μυελού των οστών.

Ορισμένες μορφές της νόσου (κυρίως «μυελωμα») δεν απαιτούν επείγουσα και ενεργή θεραπεία. Η χημειοθεραπεία προκαλεί σοβαρές παρενέργειες και σε μερικές περιπτώσεις οι επιπλοκές και οι επιδράσεις στην πορεία της νόσου και η πρόγνωση του ασυμπτωματικού «τρηματώδους» μυελώματος είναι αμφισβητήσιμες. Σε τέτοιες περιπτώσεις, πραγματοποιήστε μια τακτική έρευνα και τα πρώτα σημάδια της οξείας διαδικασίας ξεκινούν τη θεραπεία. Το σχέδιο μελετών ελέγχου και η κανονικότητα της συμπεριφοράς τους καθορίζεται από τον ιατρό ξεχωριστά για κάθε ασθενή και είναι πολύ σημαντικό να τηρούνται αυτοί οι όροι και όλες οι συστάσεις του γιατρού.

Επιπλοκές πολλαπλού μυελώματος

Σοβαρός πόνος στα οστά, που απαιτεί το διορισμό αποτελεσματικών παυσίπονων

Νεφρική ανεπάρκεια με αιμοκάθαρση

Συχνές μολυσματικές ασθένειες, συμπεριλαμβανομένων των πνευμονία (πνευμονία)

Αραίωση των οστών με κατάγματα (παθολογικά κατάγματα)

Αναιμία που απαιτεί μεταγγίσεις αίματος

Πρόγνωση για πολλαπλό μυέλωμα

Όταν το «σιγοκαίει» ασθένεια μυελώματος δεν μπορούν να προοδεύσουν για δεκαετίες, αλλά θα πρέπει να παρακολουθούνται τακτικά από γιατρό για να εντοπίσουν τα σημάδια της διαδικασίας αναζωογόνησης, με την εμφάνιση των εστιών της απώλειας οστού ή να αυξήσει τον αριθμό του μυελού των οστών των κυττάρων του πλάσματος μεγαλύτερη από 60% υποδεικνύει επιδείνωση της νόσου (και την επιδείνωση πρόβλεψη).

Η επιβίωση του μυελώματος εξαρτάται από την ηλικία και τη γενική υγεία. Επί του παρόντος, οι συνολικές προβλέψεις έχουν γίνει πιο αισιόδοξες από ό, τι πριν από 10 χρόνια: 77 στους 100 ανθρώπους που πάσχουν από μυέλωμα θα ζουν τουλάχιστον για ένα χρόνο, 47 από τους 100 - τουλάχιστον 5 χρόνια, 33 από τους 100 - τουλάχιστον 10 χρόνια.

Αιτίες θανάτου στο πολλαπλό μυέλωμα

Συχνά, ο θάνατος προκαλείται από μολυσματικές επιπλοκές (για παράδειγμα, πνευμονία), καθώς και θανατηφόρα αιμορραγία (που σχετίζεται με χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων και αιμορραγικές διαταραχές), κατάγματα οστών, σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια, πνευμονική εμβολή.

Διατροφή για πολλαπλό μυέλωμα

Η δίαιτα για το μυέλωμα πρέπει να ποικίλει, να περιέχει επαρκή ποσότητα φρούτων και λαχανικών. Συστήστε να μειώσετε την κατανάλωση γλυκών, κονσερβών και έτοιμων ημικατεργασμένων προϊόντων. Ειδικές δίαιτες δεν μπορεί να τηρήσει, αλλά επειδή μυέλωμα συχνά συνοδεύεται από αναιμία, καλό είναι να τρώνε τακτικά τρόφιμα πλούσια σε σίδηρο (άπαχο κόκκινο κρέας, πιπεριές, σταφίδες, τα λαχανάκια Βρυξελλών, το μπρόκολο, μάνγκο, παπάγια, γκουάβα).

Σε μία μελέτη, αποδείχθηκε ότι η χρήση του κουρκούμη αποτρέπει την αντίσταση στη χημειοθεραπεία. Μελέτες σε ποντίκια έχουν δείξει ότι η κουρκουμίνη μπορεί να επιβραδύνει την ανάπτυξη καρκινικών κυττάρων. Επίσης, η προσθήκη κουρκούμης στα τρόφιμα κατά τη διάρκεια της χημειοθεραπείας μπορεί να ανακουφίσει τη ναυτία και τον εμετό.

Όλες οι αλλαγές στη διατροφή θα πρέπει να συντονίζονται με το γιατρό σας, ειδικά κατά τη διάρκεια της χημειοθεραπείας.

Πώς να νικήσει το μυέλωμα;

Το μυέλωμα είναι ένας τύπος καρκίνου που ξεκινά στα κύτταρα πλάσματος του μυελού των οστών. Τα κύτταρα του πλάσματος βοηθούν το σώμα να καταπολεμά τη μόλυνση μέσω του σχηματισμού αντισωμάτων.

Στο μυέλωμα, τα κύτταρα πλάσματος υφίστανται μετασχηματισμούς, γεγονός που προκαλεί τη συσσώρευση ογκολογικών στοιχείων. Ως αποτέλεσμα, τα κακοήθη κύτταρα απομακρύνονται από υγιή και παράγουν μη φυσιολογικές πρωτεΐνες. Ονομάζονται "μονοκλωνικές" ή "Μ-πρωτεΐνες".

Αρκετοί πληθυσμοί κυττάρων πλάσματος μυελώματος είναι ικανοί να συσσωρεύονται προκαλώντας έτσι "Πλασμακύτωμα". Μπορούν να υπονομεύσουν το σκληρό εξωτερικό κέλυφος ή το φλοιό των οστών που περιβάλλει τον εγκέφαλο. Τα εξασθενημένα οστά γίνονται λεπτότερα, συμβάλλοντας στην εμφάνιση οστεοπόρωσης και άλλων συστημικών βλαβών.

Μυέλωμα: συμπτώματα και σημεία

Τα σημεία και τα συμπτώματα του πολλαπλού μυελώματος μπορεί να διαφέρουν ανάλογα με το στάδιο της νόσου. Ωστόσο, τα συνηθισμένα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

  • ανεξήγητη αύξηση της πρωτεΐνης στο αίμα.
  • στα μετέπειτα στάδια, ορισμένοι ασθενείς εμφανίζουν αδυναμία και αναιμία που προκαλούνται από ανεπαρκή παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων.
  • πόνος στα οστά και στις αρθρώσεις λόγω βλάβης στη δομή τους.
  • η συσσώρευση ανθυγιεινών πρωτεϊνών Μ στα νεφρά, με αποτέλεσμα νεφρική ανεπάρκεια ή μείωση των λειτουργιών τους.
  • διευρυμένη γλώσσα ·
  • αίσθημα οστικού άλγους ή συχνές καταγμάτων.
  • αιμορραγία και αλλοιώσεις του δέρματος.
  • υπερασβεστιαιμία.
  • συμπίεση του νωτιαίου μυελού.

Διάγνωση μυελώματος

Σε πολλές περιπτώσεις, το πολλαπλό μυέλωμα βρίσκεται τυχαία σε γενικές εξετάσεις. Σε πολλές περιπτώσεις, ο γιατρός μπορεί να υποψιάζεται ότι η ασθένεια βασίζεται σε συγκεκριμένα συμπτώματα.

Η διάγνωση του πολλαπλού μυελώματος περιλαμβάνει:

Οι δοκιμές και οι αναλύσεις είναι οι κύριοι τρόποι ανίχνευσης μιας νόσου.

Μία βιοψία μυελού των οστών που αντιπροσωπεύει τη διαδικασία με την οποία λαμβάνονται δείγματα κυττάρων για περαιτέρω έρευνα. Οι εξειδικευμένες εξετάσεις βοηθούν τους ιατρούς να εξετάσουν την παρουσία / απουσία ενός μη φυσιολογικού αριθμού και τύπου χρωμοσωμάτων (κυτταρογενετικές δοκιμές). Η μέθοδος επιτρέπει επίσης να εκτιμηθεί η συγκέντρωση των κυττάρων στον μυελό των οστών και η παρουσία διηθητικών στοιχείων.

Ερευνητικές μέθοδοι απεικόνισης για τον προσδιορισμό της βλάβης του σκελετικού ιστού και της παρασπονδυλικής βλάβης του μυελού των οστών (ακτίνες Χ, απεικόνιση με υπολογισμό ή μαγνητικό συντονισμό).

Μυέλωμα: δοκιμές για να περάσουν

Στο πολλαπλό μυέλωμα, οι γιατροί συνταγογραφούν δοκιμές για να ελέγξουν τη γενική υγεία και να ρυθμίσουν το στάδιο με ακρίβεια. Για το σκοπό αυτό, καθορίζονται οι ακόλουθες δοκιμές:

Μια εξέταση αίματος δείχνει μια άτυπη ποσότητα πρωτεΐνης στο αίμα ή ασυνήθιστη κολλητικότητα των ερυθρών αιμοσφαιρίων, γεγονός που τους αναγκάζει να αναδιπλωθούν σαν στήλες νομισμάτων.

Η δοκιμή σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε:

  1. Η παρουσία της Μ-πρωτεΐνης που παράγεται από το μυέλωμα.
  2. Ένα ασυνήθιστο επίπεδο άλλης πρωτεΐνης που ονομάζεται βήτα-2-μικροσφαιρίνη, γεγονός που υποδηλώνει την επιθετικότητα της νόσου.

Μια εξέταση αίματος εμφανίζει την ποιότητα των νεφρών, των κυττάρων του αίματος, του ασβεστίου και του ουρικού οξέος.

Βοηθά στον προσδιορισμό των επιπέδων και των τύπων της μονοκλωνικής πρωτεΐνης.

Στάδια πολλαπλού μυελώματος

Υπάρχουν δύο ταξινομήσεις για τον προσδιορισμό των σταδίων του πολλαπλού μυελώματος. Ένας από αυτούς λαμβάνει υπόψη την έκταση της νόσου και το μέγεθος του όγκου, ο δεύτερος επικεντρώνεται στην πρόγνωση της επιβίωσης και αναγνωρίζεται από τη διεθνή κοινότητα στην καταπολέμηση του καρκίνου.

Το σύστημα διάγνωσης βασίζεται στη μέτρηση της λευκωματίνης του ορού και στο επίπεδο της βήτα-2-μικροσφαιρίνης στο αίμα και στα ούρα. Υπάρχουν τέτοια στάδια της ασθένειας:

  • στο οποίο το μυέλωμα εμφανίζεται χωρίς συμπτώματα,
  • Στάδιο - βήτα-2-μικροσφαιρίνη μικρότερη από 3,5 mg / l και αλβουμίνη μεγαλύτερη ή ίση με 3,5 g / l. Καμία βλάβη των οστών, η αναιμία δεν είναι πολύ έντονη.
  • Στάδιο II - βήτα-2-μικροσφαιρίνη ή περισσότερο από 3,5 mg / l (αλλά όχι περισσότερο από 5,5 mg / dl) ή αλβουμίνη μικρότερη από 3,5 g / dl. Αποκαλυφθείσα βλάβη των οστών.
  • Στάδιο ΙΙΙ - βήτα-2 μικροσφαιρίνη πάνω από 5,5 mg / l. Υπάρχει αναιμία, καθώς και νεφρική βλάβη.

Το μυέλωμα, το οποίο επιστρέφει περιοδικά μετά τη θεραπεία, απαιτεί διαφορετική μέθοδο ταξινόμησης.

Μυέλωμα: θεραπεία

Δυστυχώς, δεν υπάρχουν θεραπευτικές μέθοδοι που να μπορούν να θεραπεύσουν πλήρως τον ασθενή από το πολλαπλό μυέλωμα. Ωστόσο, υπάρχουν τρόποι για τη μείωση των συμπτωμάτων και την αύξηση της μακροζωίας.

Οι τυπικές θεραπείες περιλαμβάνουν:

Πρόκειται για μια φαρμακευτική αγωγή που επικεντρώνεται στην εξάλειψη συγκεκριμένων ανωμαλιών στα καρκινικά κύτταρα. Συγκεκριμένα, τα φάρμακα "Bortezomib" και "Carfilzomib" εμποδίζουν τη δράση ουσιών που αποσυνθέτουν πρωτεΐνες.

Επικεντρώνεται στη χρήση ειδικών φαρμάκων για την ενεργοποίηση του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος για να βοηθήσει στην καταπολέμηση των καρκινικών κυττάρων. Τέτοια φάρμακα όπως η «Ταλιδομίδη», «Λεναλιδομίδη» και «Πομαλιδόμη» είναι γνωστά.

Εστιάζει στην καταστροφή των ταχέως αναπτυσσόμενων κυττάρων μυελώματος. Επίσης, χρησιμοποιούνται υψηλές δόσεις χημειοθεραπευτικών φαρμάκων πριν από τη μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων.

Η λήψη κορτικοστεροειδών όπως η πρεδνιζόνη και η δεξαμεθαζόνη ρυθμίζει το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού για την πρόληψη της φλεγμονής.

  • Η μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων, δηλαδή η αντικατάσταση ενός ασθενούς μυελού των οστών με ένα υγιές.
  • Ακτινοθεραπεία σε ορισμένες καταστάσεις

Για παράδειγμα, όταν συναντάμε ένα σύμπλεγμα μη φυσιολογικών κυττάρων που σχηματίζει έναν όγκο (πλασματοκύτωμα) που καταστρέφει τα οστά.

Το μυέλωμα: μια πρόγνωση

Η πρόγνωση του πολλαπλού μυελώματος γίνεται λαμβάνοντας υπόψη τις διεθνείς απαιτήσεις για τον υπολογισμό της μέσης επιβίωσης στους ασθενείς. Ο μέσος ρυθμός επιβίωσης βασίζεται σε μια αξιολόγηση των αποτελεσμάτων μόνο των μισών ασθενών σε μια συγκεκριμένη ομάδα (εκείνοι που πέθαναν σε μια συγκεκριμένη χρονική στιγμή). Αυτό σημαίνει ότι το άλλο μισό των ασθενών μπορεί να ζήσει περισσότερο από την καθορισμένη γραμμή.

Για το στάδιο Ι, η μέση επιβίωση είναι 62 μήνες. Για το δεύτερο - 44, και για το τρίτο - 29.

Δυστυχώς, η πρόβλεψη δεν είναι πολύ παρήγορη. Ωστόσο, η σύγχρονη έρευνα επικεντρώνεται στην αύξηση του προσδόκιμου ζωής των ασθενών. Αλλά κανείς δεν μπορεί να δώσει μια ακριβή απάντηση στην ερώτηση: "Πώς να ξεπεραστεί το μυέλωμα;"

Μυέλωμα

Το μυέλωμα είναι ένας κακοήθης πολλαπλασιασμός ώριμων διαφοροποιημένων κυττάρων πλάσματος, συνοδευόμενο από αυξημένη παραγωγή μονοκλωνικών ανοσοσφαιρινών, διήθηση μυελού των οστών, οστεόλυση και ανοσοανεπάρκεια. Το μυέλωμα συμβαίνει με οστικούς πόνους, αυθόρμητα κατάγματα, ανάπτυξη αμυλοείδωσης, πολυνευροπάθειας, νεφροπάθειας και χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας, αιμορραγική διάθεση. Η διάγνωση του μυελώματος επιβεβαιώνεται από δεδομένα σκελετικών ακτίνων Χ, από εκτεταμένη εργαστηριακή μελέτη, από βιοψία μυελού των οστών και από τρεπανοβιοψία. Στο μυέλωμα, διεξάγεται μονο- ή πολυχημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία, αυτομεταμόσχευση μυελού των οστών, απομάκρυνση του κυτταρικού πλάσματος, συμπτωματική και παρηγορητική αγωγή.

Μυέλωμα

Το πολλαπλό μυέλωμα (νόσος Rustitskogo Calera του, πλασμακύτωμα, πολλαπλό μυέλωμα) - μια ασθένεια της ομάδας της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας με βλάβη σε έναν αριθμό λυμφοπλασμακυτταρική αιμοποίησης που οδηγεί στην συσσώρευση στο αίμα του ίδιου τύπου των αφύσικες ανοσογλοβουλίνες παραβίαση της χυμικής ανοσίας και καταστροφή του ιστού των οστών. Το μυέλωμα χαρακτηρίζεται από χαμηλό πολλαπλασιαστικό δυναμικό κυττάρων όγκου, επηρεάζοντας κυρίως τον μυελό των οστών και τα οστά, λιγότερο συχνά τους λεμφαδένες και τον λεμφικό ιστό του εντέρου, του σπλήνα, των νεφρών και άλλων οργάνων.

Το μυέλωμα αντιπροσωπεύει έως και το 10% των περιπτώσεων αιμοβλάστωσης. Η επίπτωση του πολλαπλού μυελώματος είναι κατά μέσο όρο 2-4 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες πληθυσμούς και αυξάνεται με την ηλικία. Κατά κανόνα, οι ασθενείς άνω των 40 ετών είναι άρρωστοι, παιδιά - σε εξαιρετικά σπάνιες περιπτώσεις. Το μυέλωμα είναι πιο ευαίσθητο στους αντιπροσώπους του αγώνα Negroid και του αρσενικού.

Ταξινόμηση του μυελώματος

Με τον τύπο και τον επιπολασμό της διήθησης του όγκου, απομονώνονται η τοπική οζώδης μορφή (μοναχικό πλασματοκύτωμα) και το γενικευμένο (πολλαπλό μυέλωμα). Το πλασμακοτμήμα έχει συχνά οστό, λιγότερο συχνά - εξωσόοση (εξωμυελική) εντοπισμό. Το πλασματοκύτωμα των οστών εκδηλώνεται με ένα μόνο κέντρο οστεόλυσης χωρίς διήθηση κυττάρων πλάσματος του μυελού των οστών. μαλακός ιστός - αλλοίωση του όγκου λεμφοειδούς ιστού.

Το πολλαπλό μυέλωμα είναι πιο συχνές, επηρεάζει τον κόκκινο μυελό των οστών των οστών, της σπονδυλικής στήλης και των εγγύς μακριών σωληνωτών οστών. Υποδιαιρείται σε μορφές πολλαπλών-οζωδών, διάχυτων-οζιδίων και διάχυτων. Λαμβάνοντας υπόψη τα χαρακτηριστικά των κυττάρων μυελώματος, απομονώνεται το πλασμοκυτταρικό, το πλασμαμλαστικό και το χαμηλά διαφοροποιημένο (πολυμορφικό-κυτταρικό και μικρό-κύτταρο) μυέλωμα. Τα κύτταρα μυελώματος υπερ-εκκρίνουν ανοσοσφαιρίνες της ίδιας κατηγορίας, τις ελαφρές και βαριές τους αλυσίδες (παραπρωτεΐνες). Από την άποψη αυτή, διακρίνονται οι ανοσοχημικές παραλλαγές του μυελώματος: G-, Α-, Μ-, D-, Ε-μυελόμα, μυέλωμα Bens-Jones, μη εκκρινόμενο μυέλωμα.

Ανάλογα με τα κλινικά και εργαστηριακά συμπτώματα, προσδιορίζονται 3 στάδια μυελώματος: Ι - με μικρή μάζα όγκου, II - με μέση μάζα όγκου, III - με μεγάλη μάζα όγκου.

Αιτίες και παθογένεια πολλαπλού μυελώματος

Οι αιτίες του πολλαπλού μυελώματος δεν είναι σαφείς. Πολύ συχνά, προσδιορίζονται ετερογενείς χρωμοσωμικές ανωμαλίες. Υπάρχει μια γενετική προδιάθεση για την ανάπτυξη του πολλαπλού μυελώματος. Η αύξηση της επίπτωσης συνδέεται με τις επιπτώσεις της έκθεσης σε ακτινοβολία, των χημικών και φυσικών καρκινογόνων παραγόντων. Το μυέλωμα εντοπίζεται συχνά σε άτομα που έρχονται σε επαφή με προϊόντα πετρελαίου, καθώς και βυρσοδεψείς, ξυλουργούς, αγρότες.

Ο εκφυλισμός των λεμφοειδών βλαστικών κυττάρων στο μυέλωμα αρχίζει στη διαδικασία διαφοροποίησης των ώριμων Β-λεμφοκυττάρων στο επίπεδο των πρωτοπλασμοκυττάρων και συνοδεύεται από την διέγερση του συγκεκριμένου κλώνου τους. Ο παράγοντας ανάπτυξης για κύτταρα μυελώματος είναι η ιντερλευκίνη-6. Στο μυέλωμα, τα κύτταρα πλάσματος ποικίλου βαθμού ωριμότητας βρίσκονται με χαρακτηριστικά του άτυπου που διαφέρουν από το φυσιολογικό σε μεγάλο μέγεθος (> 40 μm), ανοιχτόχρωμο, πολύ πυρήνα (συχνά 3-5 πυρήνες) και την παρουσία νουκλεόλης, ανεξέλεγκτη διαίρεση και μεγάλη διάρκεια ζωής.

Ο πολλαπλασιασμός του ιστού μυελώματος στον μυελό των οστών οδηγεί στην καταστροφή του αιματοποιητικού ιστού, στην αναστολή των φυσιολογικών βλαστών λεμφαδένων και μυελοποίησης. Ο αριθμός των ερυθροκυττάρων, των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων μειώνεται στο αίμα. Τα κύτταρα μυελώματος δεν είναι σε θέση να εκτελέσουν πλήρως την ανοσολογική λειτουργία λόγω της απότομης πτώσης της σύνθεσης και της ταχείας καταστροφής των φυσιολογικών αντισωμάτων. Οι παράγοντες όγκου απενεργοποιούν τα ουδετερόφιλα, μειώνουν τα επίπεδα λυσοζύμης, παραβιάζουν τη λειτουργία του συμπληρώματος.

Η τοπική καταστροφή των οστών συνδέεται με την αντικατάσταση του φυσιολογικού οστικού ιστού με πολλαπλασιασμό των κυττάρων μυελώματος και διέγερση οστεοκλαστών με κυτοκίνες. Φορείς διαλυτοποίησης οστικού ιστού (οστεόλυση) χωρίς ζώνες οστεογένεσης σχηματίζονται γύρω από τον όγκο. Τα οστά μαλακώνουν, γίνονται εύθραυστα, μια σημαντική ποσότητα ασβεστίου πηγαίνει στο αίμα. Οι παραπρωτεΐνες, που εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος, εναποτίθενται μερικώς σε διάφορα όργανα (καρδιά, πνεύμονες, γαστρεντερική οδό, δερμίδα, γύρω από τις αρθρώσεις) με τη μορφή αμυλοειδούς.

Συμπτώματα πολλαπλού μυελώματος

Το μυέλωμα κατά την προκλινική περίοδο προχωρεί χωρίς καταγγελίες κακής υγείας και μπορεί να ανιχνευθεί μόνο με εργαστηριακές εξετάσεις αίματος. Τα συμπτώματα του μυελώματος προκαλούνται από πλασματοκύτωση των οστών, οστεοπόρωση και οστεόλυση, ανοσοπάθεια, διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας, μεταβολές στα ποιοτικά και ρεολογικά χαρακτηριστικά του αίματος.

Συνήθως, το πολλαπλό μυέλωμα αρχίζει να εκδηλώνεται με πόνους στις νευρώσεις, το στέρνο, τη σπονδυλική στήλη, τον κλαδό, τον ώμο, την πυέλου και τα οστά του ισχίου, τα οποία εμφανίζονται αυθόρμητα κατά τη διάρκεια των κινήσεων και της ψηλάφησης. Υπάρχουν αυθόρμητες κατάγματα, κατάγματα συμπίεση του θώρακα και οσφυϊκής μοίρας, με αποτέλεσμα μια βράχυνση της ανάπτυξης, συμπίεση του νωτιαίου μυελού, η οποία συνοδεύεται από ριζικό πόνο, αισθητικές διαταραχές και εντερική κινητικότητα, της ουροδόχου κύστης, παραπληγία.

Μυέλωμα αμυλοείδωση πρόδηλη βλάβες των διαφόρων οργάνων (καρδιά, νεφρά, γλώσσα, στομάχι), κερατοειδή, αρθρώσεις, και χόριο συνοδεύεται από ταχυκαρδία, καρδιακή και νεφρική ανεπάρκεια, μακρογλωσσία, δυσπεψία, δυστροφία του κερατοειδούς, παραμόρφωση των αρθρώσεων, του δέρματος διεισδύει πολυνευροπάθεια. Η υπερασβεστιαιμία αναπτύσσεται σε σοβαρό ή τελικό στάδιο πολλαπλού μυελώματος και συνοδεύεται από πολυουρία, ναυτία και έμετο, αφυδάτωση, μυϊκή αδυναμία, λήθαργο, υπνηλία, ψυχωτικές διαταραχές και μερικές φορές κώμα.

Μια συχνή εκδήλωση της νόσου είναι η νεφροπάθεια του μυελώματος με ανθεκτική πρωτεϊνουρία, κυλινδρία. Η νεφρική ανεπάρκεια μπορεί να σχετίζεται με την ανάπτυξη της νεφροκαλκινδίας, καθώς και με την ΑΜ-αμυλοείδωση, την υπερουριχαιμία, τις συχνές λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος, την υπερπαραγωγή της πρωτεΐνης Bens-Jones, με αποτέλεσμα τη βλάβη των νεφρικών σωληναρίων. Στο μυέλωμα, το σύνδρομο Fanconi μπορεί να αναπτύξει - νεφρική οξέωση με μειωμένη συγκέντρωση και οξίνιση ούρων, απώλεια γλυκόζης και αμινοξέων.

Το μυέλωμα συνοδεύεται από αναιμία, μειωμένη παραγωγή ερυθροποιητίνης. Λόγω της έντονης παραπρωτεϊναιμίας, παρατηρείται σημαντική αύξηση της ESR (έως 60-80 mm / h), αύξηση του ιξώδους του αίματος, διαταραχή της μικροκυκλοφορίας. Στο μυέλωμα αναπτύσσεται μια κατάσταση ανοσοανεπάρκειας και η ευαισθησία σε βακτηριακές λοιμώξεις αυξάνεται. Ήδη στην αρχική περίοδο, αυτό οδηγεί στην ανάπτυξη πνευμονίας, πυελονεφρίτιδας, η οποία σε 75% των περιπτώσεων έχει σοβαρή πορεία. Οι μολυσματικές επιπλοκές είναι από τις κορυφαίες άμεσες αιτίες θνησιμότητας στο πολλαπλό μυέλωμα.

gipokogulyatsii συνδρόμου σε πολλαπλό μυέλωμα που χαρακτηρίζονται από αιμορραγική διάθεση ως τριχοειδή αιμορραγία (μωβ) και μώλωπες, αιμορραγία από βλεννογόνου ούλα, τη μύτη, γαστρεντερικής οδού και της μήτρας. Το μοναχικό πλασματοκύτωμα εμφανίζεται σε μικρότερη ηλικία, έχει αργή ανάπτυξη, σπάνια συνοδεύεται από βλάβες στο μυελό των οστών, τον σκελετό, τους νεφρούς, την παραπρωτεϊναιμία, την αναιμία και την υπερασβεστιαιμία.

Διάγνωση πολλαπλού μυελώματος

Αν υποψιάζεστε ένα μυέλωμα, μια λεπτομερή φυσική εξέταση, ψηλάφηση των επώδυνες περιοχές του οστού και των μαλακών ιστών, ακτινογραφία θώρακος και του οστού, εργαστηριακές δοκιμές, ο μυελός των οστών βιοψία αναρρόφηση με μυελογραφία, trepanobiopsy. Επιπροσθέτως, προσδιορίζονται τα επίπεδα κρεατινίνης, ηλεκτρολυτών, πρωτεΐνης C-reactive, β2-μικροσφαιρίνης, LDH, IL-6, δείκτης πολλαπλασιασμού κυττάρων πλάσματος στο αίμα. Διεξάγεται μια κυτταρογενετική μελέτη των κυττάρων πλάσματος, η ανοσοφαινοτυπία μονοπύρηνων κυττάρων αίματος.

Στο πολλαπλό μυέλωμα, υπερασβεστιαιμία, αύξηση της κρεατινίνης, παρατηρείται μείωση της Hb κατά 1%. Σε περίπτωση πλασμακυττάρωσης> 30% απουσία συμπτωμάτων και καταστροφής οστού (ή περιορισμένης φύσης) μιλούν για υποτονική μορφή της νόσου.

Τα κύρια διαγνωστικά κριτήρια για το μυέλωμα είναι η άτυπη πλάσμα του μυελού των οστών> 10-30%. ιστολογικά σημάδια πλασμακυτώματος στο trepanate. η παρουσία κυττάρων πλάσματος στο αίμα, η παραπρωτεΐνη στα ούρα και ο ορός, σημεία οστεόλυσης ή γενικευμένης οστεοπόρωσης. Η ακτινογραφία του θώρακα, του κρανίου και της λεκάνης επιβεβαιώνει την παρουσία τοπικών περιοχών οστικής απώλειας στα επίπεδα οστά.

Ένα σημαντικό βήμα είναι η διαφοροποίηση των μυελώματος με καλοήθη μονοκλωνική γαμμαπάθεια απροσδιόριστης προέλευσης, μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom, χρόνιων limfoleykemiey, λέμφωμα μη-Hodgkin, πρωτογενή αμυλοείδωση, οστών μετάσταση του καρκίνου του παχέος εντέρου, του πνεύμονα, ασθένεια των οστών, και άλλα.

Θεραπεία και πρόγνωση πολλαπλού μυελώματος

Η θεραπεία του μυελώματος αρχίζει αμέσως μετά την επαλήθευση της διάγνωσης, γεγονός που επιτρέπει την παράταση της ζωής του ασθενούς και τη βελτίωση της ποιότητάς του. Με μια αργή μορφή, η αναμενόμενη τακτική με δυναμική παρατήρηση μέχρι την αύξηση των κλινικών εκδηλώσεων είναι δυνατή. Η ειδική θεραπεία του πολλαπλού μυελώματος διεξάγεται με προσβολή οργάνων στόχων (το λεγόμενο CRAB - υπερασβεστιαιμία, νεφρική ανεπάρκεια, αναιμία, καταστροφή οστού).

Η κύρια μέθοδος θεραπείας του πολλαπλού μυελώματος είναι μια μακροχρόνια μονο- ή πολυχημειοθεραπεία με το διορισμό φαρμάκων αλκυλίωσης σε συνδυασμό με γλυκοκορτικοειδή. Η πολυχημειοθεραπεία ενδείκνυται συχνότερα για τη νόσο του σταδίου ΙΙ, ΙΙΙ, στάδιο Ι της πρωτεϊναιμίας Bence-Jones, εξέλιξη των κλινικών συμπτωμάτων.

Μετά τη θεραπεία του μυελώματος, οι υποτροπές εμφανίζονται εντός ενός έτους, κάθε επακόλουθη ύφεση είναι λιγότερο εφικτή και μικρότερη από την προηγούμενη. Για να παραταθεί η ύφεση, συνιστώνται συνήθως υποστηρικτικές αγωγές των παρασκευασμάτων α-ιντερφερόνης. Η πλήρης ύφεση επιτυγχάνεται σε όχι περισσότερο από το 10% των περιπτώσεων.

Σε νεαρούς ασθενείς, κατά το πρώτο έτος ανίχνευσης νόσου μυελώματος, μετά από μια πορεία χημειοθεραπείας υψηλής δόσης, πραγματοποιείται αυτομεταμόσχευση μυελού των οστών ή βλαστικών κυττάρων αίματος. Όταν χρησιμοποιείται μοναχική θεραπεία με ακτινοβολία πλασμακυτώματος, παρέχοντας μακροχρόνια ύφεση, με την αναποτελεσματικότητα που προδιαγράφεται χημειοθεραπεία, χειρουργική απομάκρυνση του όγκου.

Η συμπτωματική θεραπεία του μυελώματος μειώνεται στη διόρθωση των διαταραχών των ηλεκτρολυτών, στις ποιοτικές και ρεολογικές παραμέτρους του αίματος, στη διεξαγωγή αιμοστατικής και ορθοπεδικής θεραπείας. Η παρηγορητική θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει παυσίπονα, θεραπεία παλμών με γλυκοκορτικοειδή, ακτινοθεραπεία, πρόληψη μολυσματικών επιπλοκών.

Η πρόγνωση του πολλαπλού μυελώματος προσδιορίζεται από το στάδιο της νόσου, την ηλικία του ασθενούς, τις εργαστηριακές παραμέτρους, τον βαθμό νεφρικής ανεπάρκειας και τις βλάβες των οστών και τον χρόνο έναρξης της θεραπείας. Το μοναχικό πλασματοκύτωμα επανέρχεται συχνά με μετασχηματισμό σε πολλαπλό μυέλωμα. Η πιο δυσμενή πρόγνωση για το στάδιο ΙΙΙ Β του μυελώματος είναι η διάρκεια ζωής των 15 μηνών. Στο στάδιο ΙΙΙ Α, είναι 30 μήνες · στα στάδια ΙΙ και Ι, στα στάδια Α και Β, 4,5-5 έτη. Με πρωταρχική αντίσταση στη χημειοθεραπεία, το ποσοστό επιβίωσης είναι μικρότερο από 1 έτος.

Σχετικά Με Εμάς

Το σαφές κυτταρικό καρκίνωμα του νεφρού είναι ο συνηθέστερος κακοήθης όγκος σε ολόκληρη τη νεφρική παθολογία των νεφρών (έως και 85%). Είναι γνωστός από τον όρο "hypernephroma". Το όνομα προέκυψε από την ανοικτή κίτρινη όψη της κοπής.