Οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία: πώς να τη διαγνώσετε και να την θεραπεύσετε;

Οι κακοήθεις καρκίνοι στο μυαλό μας συνδέονται στενά με όγκους. Ωστόσο, υπάρχουν επικίνδυνες καταστάσεις που μπορεί να μην εκδηλωθούν καθόλου στα αρχικά στάδια. Αυτές περιλαμβάνουν τη μυελοβλαστική λευχαιμία.

Τι είναι η οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία;

Η οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία (εφεξής αναφερόμενη ως ML) είναι μια κακοήθη ασθένεια του αιμοποιητικού συστήματος, που χαρακτηρίζεται από δυσκολία στην αναγνώριση και ανεξέλεγκτη ανάπτυξη / συσσώρευση αιματοποιητικών κυττάρων.

Η τοπική ασθένεια στο περιφερικό αίμα, καθώς και στον μυελό των οστών.

Με την ανάπτυξη της ασθένειας, τα κακοήθη κύτταρα καταστέλλουν την ανάπτυξη υγιών, μολύνοντας έτσι όλα τα όργανα του ανθρώπινου σώματος.

Αιτίες ανάπτυξης

Οι ακριβείς αιτίες του σχηματισμού του ML είναι άγνωστες. Οι επιστήμονες κατάφεραν να ανακαλύψουν τους παράγοντες που οδήγησαν στην ενεργό ανάπτυξη της νόσου. Αυτά μπορούν να ονομάζονται:

  • Παθήσεις του Preleucosa του αιμοποιητικού συστήματος, όπως μυελοδυσπλαστικά ή μυελοπολλαπλασιαστικά σύνδρομα. Ο κίνδυνος μπορεί να αυξηθεί ή να μειωθεί ανάλογα με τη μορφή του συνδρόμου.
  • Χημειοθεραπεία στο ιστορικό του ασθενούς. Ο κίνδυνος αυξάνεται εάν η χημειοθεραπεία χορηγηθεί πριν από λιγότερο από 5 χρόνια.
  • Ιονίζουσα ακτινοβολία.
  • Γενετικές μεταλλάξεις του εμβρύου, για παράδειγμα, σύνδρομο Down και τα παρόμοια.
  • Οι επιπτώσεις των βιολογικών μεταλλαξιογόνων παραγόντων στη μητέρα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Συμπτώματα της ασθένειας

Η μυελοβλαστική λευχαιμία δεν έχει χαρακτηριστικές ενδείξεις μόνο για αυτή την ασθένεια, μπορεί να εκδηλωθεί με διάφορα συμπτώματα ανάλογα με την ηλικία και τη μορφή της νόσου. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν πυρετό και οστικός πόνος.

Σε περισσότερες από το 80% των περιπτώσεων, οι ασθενείς παρουσιάζουν αναιμικό σύνδρομο. Ο ασθενής αισθάνεται κουρασμένος, το δέρμα γίνεται ανοιχτό γαλαζωπό, η όρεξη μειώνεται, υπάρχει μεγάλη δυσκολία στην αναπνοή.

Επειδή η μυελοβλαστική λευχαιμία μειώνει τον αριθμό των αιμοπεταλίων, οι ασθενείς εμφανίζουν σοβαρή και μακρά αιμορραγία μετά από τραύματα, αβάσιμες ρινορραγίες και εμφάνιση μώλωπες "σε επίπεδο έδαφος".

Καθώς ο αριθμός των φυσιολογικών λευκοκυττάρων μειώνεται, η ανοσία του ασθενούς μειώνεται, γεγονός που οδηγεί στην εμφάνιση μολυσματικών ασθενειών και στην αντίσταση στη θεραπεία σε χρόνιες ασθένειες. Με την ανάπτυξη της νόσου, οι βλεννογόνες του στόματος και του γαστρεντερικού σωλήνα μπορούν να επηρεαστούν, οίδημα εμφανίζεται στα ούλα.

Σπάνια, ένας κακοήθης όγκος, μυελοσάρκωμα, εντοπισμένος εκτός του μυελού των οστών, μπορεί να σχηματιστεί από ανώμαλα λευχαιμικά κύτταρα.

Διαγνωστικά

Είναι αδύνατο να διαγνωστεί μόνο το ML για τα συμπτώματα, καθώς δεν υπάρχουν χαρακτηριστικά σημεία.

Η ασθένεια εντοπίζεται με ανάλυση και έρευνα:

  • Γενική και βιοχημική ανάλυση του αίματος. Εμφανίζουν αύξηση / μείωση λευκοκυττάρων, μείωση των αιμοπεταλίων και των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
  • Μικροσκοπική και κυτταρομετρία ροής. Για να διαφοροποιήσετε το ML από άλλες ασθένειες του αίματος, προσδιορίστε τον τύπο.
  • Υπερηχογράφημα για την αξιολόγηση της κατάστασης των οργάνων.
  • Ακτίνες Χ

Πριν από τη συνταγογράφηση της χημειοθεραπείας, ο ασθενής έχει συνταγογραφήσει πρόσθετες εξετάσεις, για παράδειγμα, εξετάσεις ούρων, Echo και EchoCG.

Θεραπεία

Βασικά θεραπευτικά μέτρα συνίστανται σε χημειοθεραπεία. Η χημειοθεραπεία μπορεί να συνδυαστεί με βασικές θεραπευτικές μεθόδους, συμπεριλαμβανομένης της διατροφής, της φυσικής θεραπείας και του καθαρισμού υλικού του αίματος.

Η θεραπεία επαγωγής περιλαμβάνει τη λήψη κυταραβίνης και αντιβιοτικού ανθρακυκλίνης όπως η στατροχεικίνη. Οι στατιστικές δείχνουν ότι αυτή η μέθοδος μπορεί να θεραπεύσει λίγο λιγότερο από το 70% των ασθενών.

Επίσης, η επαγωγική θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει τέτοια σχήματα όπως:

  1. FLAG;
  2. ADE.
  3. DAT.
  4. μονοθεραπεία με υψηλή δόση κυταραμπίνης.
  5. νέα φάρμακα που έχουν ερευνηθεί.

Μετά την επίτευξη διαρκούς ύφεσης μετά από επαγωγική θεραπεία, οι γιατροί αρχίζουν να εδραιώνονται.

Το δεύτερο στάδιο είναι υποχρεωτικό στις περισσότερες περιπτώσεις, δεδομένου ότι χωρίς αυτό η πιθανότητα μιας υποτροπής της νόσου είναι υψηλή.

Η θεραπεία σταθεροποίησης μπορεί να αποτελείται από 2-5 κύκλους συμπληρωματικής χημειοθεραπείας, μεταμόσχευση αλλογενών βλαστικών κυττάρων και άλλα.

Προβλέψεις ασθενών

Η οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία. Η πρόγνωση εξαρτάται από τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά του ασθενούς, τον τύπο της νόσου, τον βαθμό και τους παρόμοιους παράγοντες.

Βίντεο σχετικά με τη λευχαιμία και τη χημειοθεραπεία:

Αιτίες και συμπτώματα οξείας μυελογενής λευχαιμίας

Η οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία είναι μια διαταραχή του αιματοποιητικού συστήματος με βλάβη στο μυελό των οστών, η κυριαρχία των ανώριμων λευκοκυττάρων στο αίμα. Ο όρος συνδυάζει πολλές νοσολογίες, επομένως τα συμπτώματα αυτού του τύπου του καρκίνου του αίματος δεν είναι συγκεκριμένα.

Η οξεία μυελογενής λευχαιμία είναι μια επικίνδυνη ασθένεια στην οποία η μέση επίπτωση δεν υπερβαίνει τα 3,5 έτη. Υπάρχει παθολογία στους ενήλικες. Η συχνότητα της νοσολογίας στον ανθρώπινο πληθυσμό είναι ασήμαντη. Η μέση ηλικία των ασθενών με παθολογία είναι 63 έτη.

Τα σημάδια οξείας μυελογενούς λευχαιμίας μεταξύ κατοίκων διαφορετικών γεωγραφικών περιοχών είναι κάπως διαφορετικά. Η μέγιστη επίπτωση είναι στην Ωκεανία, την Ευρώπη, την Αμερική, την Ασία, τη Λατινική Αμερική. Στα παιδιά που ζουν στην Ινδία και τη Βόρεια Αμερική, η ασθένεια είναι πιο κοινή από ό, τι σε άλλες περιοχές, αν και η παθολογία δεν είναι τυπική για τους μαθητές.

Προσδιορισμένες περιπτώσεις εξάρτησης της λευχαιμίας από χημειοθεραπεία για όγκους διαφόρων οργάνων. Η χρήση καταπιεστικών παραγόντων οδηγεί σε κακοήθη πολλαπλασιασμό του μυελού των οστών ως λευκό φύτρωμα.

Οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία: τι προκαλεί

Οι αιτίες της οξείας μυελοβλαστικής λευχαιμίας είναι παρόμοιες με τους αιτιολογικούς παράγοντες άλλων ανθρώπινων καρκίνων:

  • Χημικές ουσίες (χρόνια δηλητηρίαση από μόλυβδο, δηλητηρίαση από τον υδράργυρο).
  • Φυσική (ιονίζουσα ακτινοβολία);
  • Βιολογικά (ιικές μεταλλάξεις του γονιδιώματος).
  • Γενετική (κακή κληρονομικότητα).

Οι περισσότεροι άνθρωποι έχουν ένα από τα 2 σύνδρομα πριν αναπτύξουν μυελογενή λευχαιμία:

Χωρίς πρόωρη θεραπεία, και οι δύο καταστάσεις αναπτύσσονται σε μυελοβλαστική λευχαιμία. Στο μυελο-πολλαπλασιαστικό σύνδρομο, ο αριθμός των μυελοκυττάρων αυξάνεται, αλλά δεν ανιχνεύονται μορφές έκρηξης. Όταν η μυελοδυσπλαστική μορφή αποκάλυψε παραβιάσεις της διαφοροποίησης των λευκοκυττάρων.

Η μυελογενής λευχαιμία (μυελογενής λευχαιμία) δεν επηρεάζει τα παιδιά. Βάσει αυτού, είναι δυνατόν να συμπεράνουμε ότι υπάρχει μικρή επίδραση στην εμφάνιση μιας ασθένειας του ανοσοποιητικού συστήματος. Στα παιδιά, ασταθής ανοσία. Στους ενήλικες, σχηματίζεται.

Η υποτιθέμενη αιτία της νοσολογίας μπορεί να ονομαστεί η παρουσία πολλαπλών μεταλλάξεων της γενετικής συσκευής, που συσσωρεύονται στη ζωή υπό την επίδραση του εξωτερικού περιβάλλοντος. Το γεγονός της υψηλής συχνότητας μυελογενούς λευχαιμίας σε στενούς συγγενείς ασθενών επιβεβαιώνεται.

Χημικές αιτίες του καρκίνου του αίματος ή ποια μέταλλα προκαλούν καρκίνο του αίματος

Κλινικά πειράματα έχουν αποδείξει ότι η πλειονότητα των βαρέων μετάλλων διαταράσσει τη λειτουργία του μυελού των οστών (μόλυβδος, στροντίου, σίδηρος). Υπό την επίδραση των τοξινών, η διαδικασία σχηματισμού αίματος μεταβάλλεται με τον υπερπολλαπλασιασμό των κυττάρων στο αρχικό στάδιο της ωρίμανσης των λευκοκυττάρων.

Οι μυελοβλάστες είναι προκάτοχοι της σειράς των λευκοκυττάρων. Με υπερβολικό σχηματισμό, σχηματίζεται αύξηση των λευκοκυττάρων του αίματος πάνω από το φυσιολογικό πρότυπο με συντελεστή 2-3 (μέχρι 9x109 / λίτρο). Οι στατιστικές αναφέρουν γεγονότα μεγαλύτερου αριθμού λευκών αιμοσφαιρίων - άνω των 200x109 / λίτρο. Οι εν λόγω δείκτες παρατηρούνται στο πλαίσιο της κρίσης έκρηξης.

Υπάρχουν χημικές ενώσεις που αναστέλλουν τη λειτουργικότητα του μυελού των οστών. Χρησιμοποιούνται για χημειοθεραπεία σε άτομα με καρκίνο του αίματος: παράγοντες αλκυλίωσης, ανθρακυκλίνες, ελιποδιωτοτοξίνες. Οι ενώσεις αποτελούν τη βάση των μετα-χημειοθεραπευτικών λευχαιμιών που εμφανίζονται στο υπόβαθρο των μεταλλάξεων στη χρωμοσωμική συσκευή των λευχαιμικών κυττάρων.

Πολυάριθμα πειράματα επιβεβαίωσαν την τοξική επίδραση του βενζολίου, των διαλυτών στο μυελό των οστών. Όταν οι ασθενείς έχουν δηλητηριαστεί με αυτές τις ουσίες, συχνά παρατηρείται μυελοβλαστική λευχαιμία. Οι γιατροί έχουν πρακτικές παρατηρήσεις σχετικά με μια σχετικά υψηλή πιθανότητα μυελογενής λευχαιμίας στην επαγγελματική επαφή με βενζόλια, αλκύλια (παραγωγή χρωμάτων και βερνικιών).

Ακτινοβολία και γενετική, όπως οι αιτιολογικοί παράγοντες της μυελογενούς λευχαιμίας

Η ιονίζουσα ακτινοβολία οδηγεί σε βλάβη στο DNA του κυττάρου, διακόπτοντας τη διαδικασία σχηματισμού νέων ειδών. Η κατάσταση συνοδεύεται από μετασχηματισμό του επιθηλίου. Μειώνοντας τον έλεγχο της διαδικασίας αντιγραφής κυττάρων από το ανοσοποιητικό σύστημα, αυξάνεται η πιθανότητα ανεξέλεγκτου πολλαπλασιασμού των κυττάρων. Έτσι διαμορφώνονται οι όγκοι. Ένα υγιές ανοσοποιητικό σύστημα καταστρέφει τα πολλαπλασιαζόμενα κύτταρα, αλλά η ικανότητά του είναι περιορισμένη. Το γεγονός αυτό εξηγεί τη μεγάλη ποικιλία στην επιβίωση των ατόμων με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία - από 2 έως 20 χρόνια.

Ένας σημαντικός ρόλος στην εμφάνιση του καρκίνου του αίματος είναι η γενετική. Η κακή κληρονομικότητα (η παρουσία καρκινικών ασθενειών σε στενούς συγγενείς) είναι πιθανό να οδηγήσει σε καρκίνο του αίματος ή των εσωτερικών οργάνων υπό την επήρεια προκλητικών παραγόντων.

Γαλλοαμερικανική ταξινόμηση της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας

Υπάρχουν 8 τύποι οξείας μυελογενής λευχαιμίας (Γαλλοαμερικανική ταξινόμηση):

  • Με ελάχιστη διαφοροποίηση των κυττάρων.
  • Χωρίς ωρίμανση - περίπου 20%.
  • Υπάρχουν ενδείξεις ωρίμανσης - 30%.
  • Προμυελοκυτταρική λευχαιμία - 15%;
  • Μυελομονοκυτταρικό - 25%;
  • Μονοκύτταρα - 10%.
  • Ερυθροειδές - λιγότερο από 5%.
  • Βασόφιλο - 5%;
  • Μεγακαρυοκύτταρο - 10%.

Ο κατάλογος δεν περιέχει σπάνιες παραλλαγές λευχαιμίας.

Η μυελοειδής λευχαιμία στα αρχικά στάδια δεν εκδηλώνεται με κλινικές αλλαγές. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από τον σταδιακό σχηματισμό βλαστών. Από την αρχή του παθολογικού πολλαπλασιασμού έως την εμφάνιση μυελοβλαστών στο αίμα μπορεί να χρειαστούν αρκετές εβδομάδες.

Τι είναι οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία

Τα αρχικά στάδια της νόσου χαρακτηρίζονται από σημαντική αύξηση της σπλήνας, του ήπατος, των λεμφαδένων. Η μείωση των κυττάρων του αίματος στο υπόβαθρο της λευχαιμίας παρατηρείται από το κόκκινο βλαστό. Η μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων και της αιμοσφαιρίνης μπορεί να ανιχνευθεί στο ένα τρίτο των ανθρώπων. Η συνέπεια της κατάστασης είναι η αναιμία, η θρομβοκυτταροπενία. Στο υπόβαθρο της δηλητηρίασης και της αναιμίας παρατηρείται αύξηση της διαπερατότητας του αγγειακού τοιχώματος.

Η ουδετεροπενία συνοδεύεται από μείωση του αριθμού των κλασμάτων λευκοκυττάρων στο υπόβαθρο της υπερπαραγωγής της πρώιμης μυελοειδούς ανάπτυξης (μυελοβλάστες). Τέτοιες παθογενετικές αλλαγές οδηγούν σε μείωση της ανοσίας, επομένως, τα ακόλουθα συμπτώματα εμφανίζονται στους ανθρώπους:

  • Νεκρωτική αμυγδαλίτιδα.
  • Νεκροσία των βλεννογόνων του στόματος.
  • Διευρυμένες αμυγδαλές.
  • Η εμφάνιση λευχαιμικών διηθήσεων στα εσωτερικά όργανα.

Πυκνές τοπικές συσσωρεύσεις λευκοκυττάρων στους πνεύμονες σχηματίζουν πνευμονική πνευμονίτιδα. Όταν η μυελογενής λευχαιμία συνδυάζεται με λοίμωξη από τον ιό HIV, η διάρκεια ζωής ενός ατόμου σπάνια υπερβαίνει τα 2 χρόνια λόγω μαζικής βλάβης των λευκοκυττάρων.

Μια παρόμοια κατάσταση στον εγκέφαλο είναι η μηνιγγίτιδα λευχαιμίας. Οι ασθενείς έχουν σημεία πυρετού, δηλητηρίασης. Στη μυελοβλαστική λευχαιμία, ο μυελός των οστών γίνεται πρασινωπός. Αυτή η νοσολογική μορφή ονομάζεται pioid (pussy).

Μορφολογικοί τύποι της νόσου στα παιδιά

Στα παιδιά, η μυελοβλαστική λευχαιμία προκαλείται από μια μετάλλαξη της γενετικής συσκευής - τη συνηθέστερη παραλλαγή της παθολογίας.

Όταν μεταλλάξεις διαταράσσουν το σχηματισμό μιας λευκής σειράς. Οι πρωτογενείς αλλαγές παρατηρούνται στο επίπεδο των βλαστικών κυττάρων που βρίσκονται στο εσωτερικό του μυελού των οστών. Υπάρχουν καταστάσεις μετάλλαξης των προηγούμενων primordia, τότε μπορούν να εντοπιστούν παραβιάσεις της ωρίμανσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των σειρών λευκοκυττάρων.

Η αποτυχία πολλαπλασιασμού μπορεί να συμβεί σε οποιοδήποτε στάδιο, οπότε είναι αδύνατο να προβλεφθεί εκ των προτέρων ποιοι τύποι κυττάρων θα εμφανιστούν στο αίμα: μυελοβλάστες, μονοβλάστες, μεγακαρυοκύτταρα. Η γαλλο-αμερικανική ταξινόμηση βασίζεται στα μορφολογικά χαρακτηριστικά της λευχαιμίας.

Η οξεία μυελοειδής λευχαιμία στα παιδιά μπορεί να παρατηρηθεί εν μέσω παραβίασης της ωριμότητας των μυελοειδών κυττάρων υπό την επίδραση χημικών και φυσικών παραγόντων. Η επίδραση των διαλυτών χρωμάτων και βερνικιών, οι βενζόλες, η ακτινοβολία δεν είναι ασφαλής για το σώμα του παιδιού. Η ακτινοβολία ακτίνων Χ προκαλεί μεταλλάξεις του διαχωριστικού επιθηλίου, συνεπώς, ακόμη και η φθορογραφία (μέχρι 14 ετών) απαγορεύεται στα παιδιά.

Οξεία μυελογενής λευχαιμία - τι είναι, αιτίες και συμπτώματα

Στα παιδιά, η οξεία μυελογενής (μυελοβλαστική, μυελοειδής) λευχαιμία οδηγεί γρήγορα σε αλλαγές στο αίμα. Η κρίση έκρηξης είναι ιδιαίτερα επικίνδυνη - μια απότομη σημαντική αύξηση στον αριθμό των κυττάρων έκρηξης αίματος. Η έντονη αύξηση του ήπατος, του σπλήνα, των λεμφαδένων οδηγεί σε ανεπάρκεια οργάνων. Η παθολογία συνοδεύεται από συσσώρευση κυττάρων όγκου στο μυελό των οστών, αγγειακή αιμορραγία, μείωση των αιμοπεταλίων, ερυθρά αιμοσφαίρια. Η νοσολογία συνδυάζεται με μολυσματικές ασθένειες λόγω μειωμένων προστατευτικών δυνάμεων του ανοσοποιητικού συστήματος.

Σε ενήλικες, η μυελογενής λευχαιμία αναπτύσσεται σταδιακά. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η πενταετής επιβίωση σε αυτή την ασθένεια κυμαίνεται μεταξύ 20-60%. Το έντυπο επαναλαμβάνεται στο 40-50% των ανθρώπων. Η συχνότητα των επαναλήψεων εξαρτάται από την τακτική της θεραπείας. Εάν πραγματοποιηθεί χημειοθεραπεία στο αρχικό στάδιο του καρκίνου του αίματος, ο αριθμός των υποχωρήσεων μειώνεται.

Κύρια συμπτώματα μυελογενής λευχαιμίας

Τα συμπτώματα της μυελογενούς λευχαιμίας μπορούν να χωριστούν σε ξεχωριστές ομάδες:

Στο υπόβαθρο της παθολογίας, εμφανίζονται κλινικές επιπλοκές, που χαρακτηρίζονται από χλωμό δέρμα, ζάλη και ταχεία κόπωση. Με μείωση της ανοσίας, εμφανίζονται τα καταρροϊκά φαινόμενα (ρινίτιδα, μέση ωτίτιδα, πνευμονίτιδα).

Χαρακτηριστικά του τοξικού συνδρόμου των λευκών

Δεν υπάρχουν ιδιαίτερες διαφορές μεταξύ των μολυσματικών και των λευκοειδών τοξικών συνδρόμων. Υπάρχει αύξηση των λεμφαδένων έως 5 εκατοστά. Στο πλαίσιο της αυξανόμενης πίεσης στον μυελό των οστών, εμφανίζονται πόνους των αρθρώσεων, οστά (οσαλγία). Πόνος στην σπονδυλική στήλη, κάτω άκρα κατά τη διάρκεια της κίνησης αυξάνεται. Στις ακτινογραφίες, η αρχική βλάβη των σωληνοειδών οστών χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό οστεοπορωτικών αλλαγών, περιστολικές αντιδράσεις. Οι περισσότεροι άνθρωποι έχουν αξιοσημείωτη ηπατοσενομεγαλία: το ήπαρ είναι 3 εκατοστά που προεξέχει από την άκρη του πλευρικού τόξου.

Η οξεία μυελοειδής λευχαιμία συνοδεύεται από διηθήματα. Προκαλούν αύξηση των αμυγδαλών παλατινών, δερματικών λευχαιμιών, μεταβολών στο ρινικό βλεννογόνο.

Η εξωμυελική μορφή (που βρίσκεται έξω από τον μυελό) ονομάζεται σάρκωμα κοκκιοκυττάρων. Εμφανίζεται στο 3% των ασθενών. Η ασθένεια είναι δυσμενώς προγνωστική. Όταν εμφανίζεται συχνά κρίση έκρηξης, η έλλειψη εσωτερικών οργάνων οφείλεται στη σπορά με κύτταρα έκρηξης.

Διάγνωση της λευχαιμίας

Μια εξέταση αίματος μπορεί να επιβεβαιώσει τη διάγνωση. Η ασθένεια έχει συγκεκριμένα κριτήρια:

  • Μειωμένα αιμοπετάλια, ερυθρά αιμοσφαίρια.
  • Υπερβολικά λευκοκύτταρα.
  • Ανώριμες μορφές λευκών κυττάρων.
  • Περισσότερο από 30% των μυελοβλαστών στον μυελό των οστών.
  • Η παρουσία ομάδων διαφοροποίησης όγκου στην επιφάνεια των λευκοκυττάρων (ανοσοφαινοτυπία).
  • Χρωμοσωμικές ανωμαλίες στη γενετική ανάλυση.

Τα κέντρα του καρκίνου δίνουν ιδιαίτερη προσοχή στον τίτλο των ομάδων διαφοροποίησης όγκων CD20, CD5, υποδεικνύοντας τη σοβαρότητα της λευχαιμίας.

Η πρόγνωση της μυελογενούς λευχαιμίας καθορίζεται βάσει μεμονωμένων παραγόντων:

  • Paul;
  • Ηλικία.
  • Αναμνησία;
  • Ο βαθμός διεύρυνσης των οργάνων.
  • Η σοβαρότητα της αιμορραγίας.
  • Αρχική αλλοίωση του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Εργαστηριακά κριτήρια για την αξιολόγηση της πρόγνωσης για τη μυελοβλαστική λευχαιμία σε ενήλικες:

  • Η ευαισθησία των βλαστών στα φάρμακα.
  • Αριθμός λευκοκυττάρων.
  • Επίπεδο ινωδογόνου.
  • Η παρουσία στις εκρήξεις των ραβδίων Auer.
  • Η συγκέντρωση της γαλακτικής αφυδρογονάσης.

Η προγνωστική αξία διαδραματίζεται από μια γενετική εξέταση του ανοσοφαινοτύπου. Πιο ευνοϊκή πρόγνωση σε ασθενείς με μορφολογικές επιλογές: Μ1, Μ2, Μ3, Μ4. Οι υπόλοιπες μορφές συχνά δίνουν υποτροπές.

Η μυελοειδής λευχαιμία είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί. Ακόμη και η μεταμόσχευση μυελού των οστών δεν είναι πάντοτε δυνατή για να ξεφορτωθεί εντελώς την παθολογία. Η έγκαιρη ανίχνευση παρατείνει σημαντικά τη ζωή ενός ατόμου.

Τι είναι η οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία και ποια είναι η διάρκεια ζωής

Η οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία (AML) είναι ένας όρος που ενώνει έναν αριθμό οξείας μυελογενής λευχαιμίας, που χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη δυσλειτουργιών στον μηχανισμό ωρίμανσης των μυελοβλαστών.

Στα αρχικά στάδια ανάπτυξης, η ασθένεια εμφανίζεται ασυμπτωματική και διαγιγνώσκεται πολύ αργά.

Προκειμένου να ανιχνεύσετε έγκαιρα τη λευχαιμία, πρέπει να ξέρετε τι είναι, ποια συμπτώματα υποδεικνύουν την έναρξη της εξέλιξης της νόσου και ποιοι παράγοντες επηρεάζουν την εμφάνισή της.

Κωδικός ICD-10

Κωδικός ασθένειας - C92.0 (Οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία, ανήκει στην ομάδα μυελοειδούς λευχαιμίας)

Τι είναι αυτό;

Η AML είναι κακοήθης μετασχηματισμός που εμπεριέχει το μυελοειδές αίμα των κυττάρων του αίματος.

Τα επηρεαζόμενα κύτταρα αίματος σταδιακά αντικαθιστούν τα υγιή και το αίμα παύει να εκτελεί πλήρως το έργο του.

Αυτή η ασθένεια, όπως και άλλοι τύποι λευχαιμίας, ονομάζεται καρκίνος αίματος στην καθημερινή επικοινωνία.

Οι λέξεις που συνθέτουν αυτόν τον ορισμό καθιστούν δυνατή την καλύτερη κατανόησή του.

Λευχαιμία Στη λευχαιμία, ο αλλοιωμένος μυελός των οστών αρχίζει να παράγει ενεργά λευκά αιμοσφαίρια - στοιχεία αίματος που είναι υπεύθυνα για τη διατήρηση του ανοσοποιητικού συστήματος - με μια παθολογική κακοήθη δομή.

Αντικαθιστούν υγιή λευκοκύτταρα, διεισδύουν σε διάφορα μέρη του σώματος και σχηματίζουν βλάβες εκεί, παρόμοια με κακοήθη νεοπλάσματα.

Διαφορές υγιούς αίματος από έναν ασθενή με λευχαιμία

Μυελοβλαστική. Όταν αρχίζει η ΑΜΙ, αρχίζει η υπερβολική παραγωγή των προσβεβλημένων μυελοβλαστών - στοιχεία που πρέπει να μετατραπούν σε έναν από τους τύπους των λευκοκυττάρων.

Μετατοπίζουν υγιή πρόδρομα στοιχεία, τα οποία οδηγούν σε ανεπάρκεια άλλων κυττάρων του αίματος: αιμοπετάλια, ερυθρά αιμοσφαίρια και φυσιολογικά λευκά αιμοσφαίρια.

Sharp Αυτός ο ορισμός υποδηλώνει ότι είναι τα ανώριμα στοιχεία που παράγονται. Εάν τα νοσούντα κύτταρα είναι ώριμα, η λευχαιμία ονομάζεται χρόνια.

Η οξεία μυελοβλάστωση χαρακτηρίζεται από ταχεία εξέλιξη: οι μυελοβλάστες στο αίμα εξαπλώνονται σε όλο το σώμα και προκαλούν διήθηση ιστών.

Συμπτώματα

Συνήθως η AML αναπτύσσεται σε ενήλικες και ηλικιωμένους. Τα αρχικά στάδια της μυελοβλαστικής λευχαιμίας χαρακτηρίζονται από την απουσία έντονων συμπτωμάτων, αλλά όταν η ασθένεια απορροφά το σώμα, εμφανίζονται σοβαρές διαταραχές σε πολλές λειτουργίες.

Υπερπλαστικό σύνδρομο

Αναπτύχθηκε λόγω διήθησης ιστών υπό τη δράση της λευχαιμίας. Οι περιφερειακοί λεμφαδένες μεγαλώνουν, ο σπλήνας, οι αμυγδαλές του παλατιού, το ήπαρ αναπτύσσεται.

Οι λεμφαδένες της περιοχής του μεσοθωράκιου επηρεάζονται: εάν αναπτυχθούν σημαντικά, τότε συμπιέζουν την ανώτερη κοίλη φλέβα.

Η ροή του αίματος είναι διαταραγμένη, η οποία συνοδεύεται από την εμφάνιση πρηξίματος στο λαιμό, ταχεία αναπνοή, κυάνωση του δέρματος, πρήξιμο αιμοφόρων αγγείων στο λαιμό.

Τα ούλα επηρεάζονται επίσης: εμφανίζεται η στοματίτιδα του Vincent, η οποία χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση σοβαρών συμπτωμάτων: τα ούλα διογκώνονται, αιμορραγούν και τραυματίζονται πολύ, και το φαγητό και η φροντίδα της στοματικής κοιλότητας είναι δύσκολο.

Αιμορραγικό σύνδρομο

Περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς έχουν ορισμένες εκδηλώσεις, αναπτύσσονται εξαιτίας της οξείας έλλειψης αιμοπεταλίων, στην οποία τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων είναι πιο λεπτές, προκαλεί διαταραχές της πήξης του αίματος: υπάρχουν πολλαπλές αιμορραγίες - ρινικές, εσωτερικές, υποδόριες, οι οποίες δεν μπορούν να σταματήσουν για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Ο κίνδυνος αιμορραγικού εγκεφαλικού επεισοδίου αυξάνεται - αιμορραγία στον εγκέφαλο, όπου η θνησιμότητα είναι 70-80%.

Στα πρώιμα στάδια της οξείας μυελοβλαστικής λευχαιμίας, μια διαταραχή αιμορραγίας εκδηλώνεται με τη μορφή συχνών ρινορραγιών, αιμορραγικών ούλων, μώλωπες σε διάφορα μέρη του σώματος, τα οποία εμφανίζονται από μικρά αποτελέσματα.

Αναιμία

Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση:

  • Σοβαρή αδυναμία.
  • Κόπωση.
  • Βλάβη της εργασιακής ικανότητας.
  • Ευερεθιστότητα.
  • Απάθεια;
  • Συχνές πόνοι στο κεφάλι.
  • Ζάλη;
  • Λιποθυμία.
  • Η προσπάθεια να φάει είναι κιμωλία.
  • Υπνηλία;
  • Πόνος στην καρδιά.
  • Χρώμα του δέρματος.

Ακόμη και ασήμαντη σωματική δραστηριότητα είναι δύσκολη (υπάρχει έντονη αδυναμία, γρήγορη αναπνοή). Τα μαλλιά με αναιμία συχνά πέφτουν έξω, τα νύχια εύθραυστα.

Ενδοτοξικότητα

Η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται, μειώνεται το βάρος, η όρεξη εξαφανίζεται, υπάρχει αδυναμία και υπερβολική εφίδρωση.

Οι αρχικές εκδηλώσεις δηλητηρίασης παρατηρούνται στα αρχικά στάδια της ανάπτυξης της νόσου.

Νευρολευχαιμία

Εάν η διείσδυση έχει επηρεάσει τον ιστό του εγκεφάλου, επιδεινώνει την πρόγνωση.

Τα ακόλουθα συμπτώματα παρατηρούνται:

  • Επαναλαμβανόμενος έμετος.
  • Ο οξύς πόνος στο κεφάλι.
  • Epiphristops;
  • Λιποθυμία.
  • Ενδοκρανιακή υπέρταση;
  • Διαταραχές στην αντίληψη της πραγματικότητας.
  • Βλάβη ακοής, ομιλίας και όρασης.
στο περιεχόμενο ↑

Λευκοστασία

Αναπτύσσεται στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου, όταν ο αριθμός των προσβεβλημένων μυελοβλαστών στο αίμα γίνεται υψηλότερος από 100.000 1 / μl.

Το αίμα παχύνει, η ροή του αίματος καθυστερεί, η κυκλοφορία του αίματος σε πολλά όργανα διαταράσσεται.

Η εγκεφαλική λευκωσία χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας. Το όραμα είναι εξασθενημένο, μια οδυνηρή κατάσταση, εμφανίζεται κώμα και είναι δυνατόν ο θάνατος.

Σε πνευμονική λευκοστασία παρατηρείται ταχεία αναπνοή (μπορεί να εμφανιστεί ταχυπενία), ρίγη και πυρετός. Η ποσότητα του οξυγόνου στο αίμα μειώνεται.

Στην οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία, το ανοσοποιητικό σύστημα είναι εξαιρετικά ευάλωτο και δεν μπορεί να προστατεύσει το σώμα, οπότε υπάρχει μεγάλη ευαισθησία σε λοιμώξεις, οι οποίες είναι δύσκολες και με πολλές επικίνδυνες επιπλοκές.

Λόγοι

Οι ακριβείς αιτίες της εξέλιξης της AML είναι άγνωστες, αλλά υπάρχουν διάφοροι παράγοντες που αυξάνουν την πιθανότητα ανάπτυξης της νόσου:

  • Έκθεση ακτινοβολίας. Απειλούνται άτομα που αλληλεπιδρούν με ραδιενεργά υλικά και συσκευές, εκκαθαριστές του πυρηνικού σταθμού ηλεκτροπαραγωγής του Τσερνομπίλ, ασθενείς που υποβάλλονται σε ακτινοθεραπεία για άλλο καρκίνο.
  • Γενετικές ασθένειες. Με την αναιμία Fakoni, τα σύνδρομα Bloom και Down, ο κίνδυνος ανάπτυξης λευχαιμίας αυξάνεται.
  • Έκθεση σε χημικά. Η χημειοθεραπεία στη θεραπεία κακοήθων νόσων έχει αρνητική επίδραση στον μυελό των οστών. Επίσης, η πιθανότητα αυξάνεται με χρόνια δηλητηρίαση με τοξικές ουσίες (υδράργυρος, μόλυβδος, βενζόλιο και άλλοι).
  • Η κληρονομικότητα. Τα άτομα των οποίων οι στενοί συγγενείς υπέφεραν από λευχαιμία μπορεί επίσης να αρρωσταίνουν.
  • Μυελοδυσπλαστικά και μυελοπλαστικά σύνδρομα. Εάν δεν υπάρχει θεραπεία για ένα από αυτά τα σύνδρομα, η ασθένεια μπορεί να μετατραπεί σε λευχαιμία.

Σε παιδιά, αυτός ο τύπος λευχαιμίας καταγράφεται εξαιρετικά σπάνια, στην ομάδα κινδύνου - άτομα άνω των 50-60 ετών.

Μορφές AML

Η μυελοβλαστική λευχαιμία έχει διάφορες ποικιλίες στις οποίες εξαρτώνται οι προγνωστικές και θεραπευτικές τακτικές.

Επίσης, εκτός από τις αναφερόμενες ποικιλίες, υπάρχουν και άλλα σπάνια είδη που δεν περιλαμβάνονται στη γενική ταξινόμηση.

Διαγνωστικά

Η οξεία λευχαιμία ανιχνεύεται χρησιμοποιώντας διάφορα διαγνωστικά μέτρα.

Η διάγνωση περιλαμβάνει:

  • Εμφανίστηκε αριθμός αίματος. Με τη βοήθειά του, ανιχνεύεται το περιεχόμενο των στοιχείων έκρηξης στο αίμα και το επίπεδο των άλλων κυττάρων του αίματος. Με λευχαιμία, ανιχνεύεται υπερβολική ποσότητα βλαστών και μειωμένη περιεκτικότητα σε αιμοπετάλια, ώριμα λευκοκύτταρα, ερυθρά αιμοσφαίρια.
  • Λαμβάνοντας το βιολογικό υλικό από τον μυελό των οστών. Χρησιμοποιείται για την επιβεβαίωση της διάγνωσης και πραγματοποιείται μετά από εξετάσεις αίματος. Αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται όχι μόνο στη διαδικασία διάγνωσης, αλλά και σε όλη τη διάρκεια της θεραπείας.
  • Βιοχημική ανάλυση. Παρέχει πληροφορίες σχετικά με την κατάσταση των οργάνων και των ιστών, το περιεχόμενο διαφόρων ενζύμων. Η ανάλυση αυτή αποδίδεται για να αποκτηθεί μια λεπτομερής εικόνα της βλάβης.
  • Άλλοι τύποι διαγνωστικών: κυτταροχημική μελέτη, γενετική, υπερηχογράφημα της σπλήνας, κοιλιά και συκώτι, ακτινογραφίες του θώρακα, διαγνωστικά μέτρα για τον προσδιορισμό της έκτασης της εγκεφαλικής βλάβης.

Μπορούν να συνταγογραφηθούν άλλες διαγνωστικές μέθοδοι, ανάλογα με την κατάσταση του ασθενούς.

Θεραπεία

Η αντιμετώπιση της ΑΜΑ περιλαμβάνει τη χρήση των ακόλουθων μεθόδων:

  • Χημειοθεραπεία. Τα φάρμακα επηρεάζουν τα κύτταρα εμποδίζοντας τη δραστηριότητα και την αναπαραγωγή τους. Βασική θεραπεία για τη λευχαιμία.
  • Ενοποίηση. Η θεραπεία που χορηγείται κατά τη διάρκεια της ύφεσης αποσκοπεί στη μείωση της πιθανότητας υποτροπής.
  • Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων. Η μεταμόσχευση μυελού των οστών στη λευχαιμία χρησιμοποιείται στη θεραπεία ασθενών ηλικίας κάτω των 25-30 ετών και είναι απαραίτητη σε περιπτώσεις όπου η νόσος είναι δυσμενής (παρατηρείται νευρολευκαιμία, η συγκέντρωση λευκοκυττάρων είναι εξαιρετικά υψηλή). Μεταμόσχευση είτε των κυττάρων είτε του δότη. Συνήθως οι δωρητές είναι στενοί συγγενείς.
  • Πρόσθετη θεραπεία. Επαναφέρει την κατάσταση του αίματος, περιλαμβάνει την εισαγωγή στοιχείων αίματος.

Ανοσοθεραπεία μπορεί επίσης να εφαρμοστεί - μια παραπομπή που χρησιμοποιεί ανοσολογικά παρασκευάσματα.

Εφαρμόστε σε:

  • Φάρμακα που βασίζονται σε μονοκλωνικά αντισώματα.
  • Adaptive Cell Therapy;
  • Αναστολείς σημείων ελέγχου

Με μια τέτοια διάγνωση όπως η οξεία μυελογενής λευχαιμία, η διάρκεια της θεραπείας είναι 6-8 μήνες, αλλά μπορεί να αυξηθεί.

Πρόβλεψη ζωής

Η πρόβλεψη εξαρτάται από τους ακόλουθους παράγοντες:

  • Είδος ΠΕΕ.
  • Ευαισθησία στη χημειοθεραπεία.
  • Η ηλικία, το φύλο και η υγεία του ασθενούς.
  • Αριθμός λευκοκυττάρων.
  • Ο βαθμός συμμετοχής του εγκεφάλου στην παθολογική διαδικασία.
  • Διάρκεια της απαλλαγής ·
  • Δείκτες γενετικής ανάλυσης.

Εάν η ασθένεια είναι ευαίσθητη στη χημειοθεραπεία, η συγκέντρωση των λευκοκυττάρων είναι μέτρια και η νευρολευκαιμία δεν αναπτύσσεται, η πρόγνωση είναι θετική.

Με ευνοϊκή πρόγνωση και απουσία επιπλοκών, η επιβίωση εντός 5 ετών είναι μεγαλύτερη από 70%, η συχνότητα των υποτροπών είναι μικρότερη από 35%. Εάν η κατάσταση του ασθενούς είναι περίπλοκη, τότε το ποσοστό επιβίωσης είναι 15% και το κράτος μπορεί να επαναληφθεί στο 78% των περιπτώσεων.

Προκειμένου να ανιχνευθεί η AML έγκαιρα, είναι απαραίτητο να υποβάλλονται τακτικά σε ιατρικές εξετάσεις και να ακούει το σώμα: συχνή αιμορραγία, κόπωση, μώλωπες από μια μικρή έκθεση, παρατεταμένος αιτία πυρετού μπορεί να υποδηλώνει την ανάπτυξη λευχαιμίας.

Μυελοκύτταρα: κανόνες, αιτίες εμφάνισης στο αίμα, ρόλος, ωρίμανση, διαγνωστική αξιολόγηση

Μυελοκύτταρα - ενήλικα προγονικά κύτταρα κοκκιοκυττάρων (κοκκιοκυτταρικής αριθμός λευκοκυττάρων), πέρασε από το στάδιο μυελοβλαστική - progranulocyte -mielotsit (περαιτέρω μορφή - metamyelocyte). Τα μυελοκύτταρα είναι τα τελευταία από τα κοκκιοκύτταρα, τα οποία έχουν την ικανότητα να πολλαπλασιάζονται και να διαιρούνται. Κανονικά, τόσο τα μυελοκύτταρα όσο και οι πρόγονοί τους είναι μυελοβλάστες και προμυελοκύτταρα και ανώριμοι απόγονοι - τα μεταμυελοκύτταρα υπάρχουν μόνο στον μυελό των οστών. Επομένως, ακόμη και το ελάχιστο σημαντικό περιεχόμενο τέτοιων κυττάρων σε μια εξέταση αίματος μάλλον μιλά για παθολογία.

στα στάδια ανάπτυξης μυελοκυττάρων - από μυελοβλάστες σε σειρές κοκκιοκυττάρων ενηλίκων λευκοκυττάρων (ουδετερόφιλα, βασεόφιλα ή ηωσινόφιλα)

Τα μυελοκύτταρα στο αίμα; Κατόπιν αυτή την ερώτηση από το στόμα του ασθενούς, ο γιατρός θα αυξήσει κατά πάσα πιθανότητα τα φρύδια σε έκπληξη και είπε: «Όχι, συνήθως αυτά τα κύτταρα στο περιφερικό αίμα δεν βγαίνουν από τη θέση τους -. Μυελό των οστών, όπου και εάν προέρχονται, δεν υπάρχει διαφοροποιημένη και ώριμη»

Το νεότερο μέλος των στοιχείων μορφής, που ονομάζονται λευκά αιμοσφαίρια ή λευκοκύτταρα, είναι το κύτταρο του παρεγχύματος μυελού των οστών, μυελοβλάστη. Ο μέσος χρόνος διαφοροποίησης από το μυελοβλάστη στο ώριμο λευκοκύτταρο της σειράς των κοκκιοκυττάρων - κοκκιοκυττάρων (κυρίως κατακερματισμένα ουδετερόφιλα) είναι περίπου 8-10 ημέρες. Από τα προγονικά κύτταρα (μυελοκύτταρα) στα οποία αφιερώνεται αυτή η δημοσίευση, οι "γιαγιάδες" των ώριμων κοκκιοκυττάρων, σε τεμαχισμένα λευκοκύτταρα είναι 48 έως 50 ώρες εν κινήσει.

Στο περιφερικό αίμα, μόνο οι ώριμες μορφές είναι φυσιολογικές.

Τα κύρια όργανα σχηματισμού αίματος - ο μυελός των οστών, ο σπλήνας και οι λεμφαδένες για να ολοκληρωθεί η ενδομήτρια ανάπτυξη και η εμφάνιση του ανθρώπου στον κόσμο τελικά αποκτούν την ειδικότητά τους. Οι λεμφαδένες και ο σπλήνας διατηρούν την κυκλοφορία των λεμφοκυττάρων (λεμφοκυτταροπενία) και ο μυελός των οστών καλύπτεται από τα κύτταρα της σειράς των μυελοειδών και ερυθροειδών - ερυθροκυττάρων, μονοκυττάρων, ερυθροκυττάρων, ερυθροποιητικών κυττάρων, μονοκυττάρων, θρομβοκυττάρων. κύτταρα αίματος (κοκκιοκυττάρωση), η πολυπληθέστερη ομάδα στον πληθυσμό λευκοκυττάρων.

γενικό σχήμα της αιμοποίησης

Τα λευκοκύτταρα στο περιφερικό αίμα δείχνονται μόνο ώριμα κύτταρα: ήδη αναφέρθηκε κοκκώδη μυελοκύτταρα απογόνους - κοκκιοκύτταρα και nezernistymi - agranulocytes (μονοκύτταρα, λεμφοκύτταρα)

Τα κοκκιοκύτταρα, με τη σειρά τους, χωρίζονται σε:

  1. Τα ουδετερόφιλα (κατά τμήματα: 47-72% στο αίμα και στη μαχαίρι: 1-6%) είναι ώριμα, εξειδικευμένα κύτταρα με έντονη προστατευτική ικανότητα (φαγοκυττάρωση) και υψηλή κινητική δραστηριότητα, γεγονός που εξηγεί τον σημαντικό αριθμό τους στην ομάδα των λευκοκυττάρων της σειράς των κοκκιοκυττάρων. Το αίμα τους είναι στην πλειονότητα, αντίστοιχα, και η σύνδεσή τους με τους προγόνους των μυελοκυττάρων είναι μέγιστη.
  2. Τα ηωσινόφιλα (0.5-5% στο αίμα) - η φαγοκυτταρική και κινητική δραστηριότητα σε αυτά είναι χαμηλότερη από αυτή των ουδετερόφιλων, το κύριο καθήκον - συμμετοχή σε αλλεργικές αντιδράσεις.
  3. Τα βασόφιλα (0-1% στο αίμα) είναι μια μικρή ομάδα που σχετίζεται άμεσα με τις αλλεργίες και εμπλέκεται στην πήξη του αίματος.

λευκοκύτταρα κοκκιοκυττάρων - απόγονοι μυελοκυττάρων

Είναι προφανές ότι αυτό που συμβαίνει στα κύτταρα πριν απελευθερωθούν στην κυκλοφορία του αίματος, το αίμα ενός υγιούς ατόμου δεν λέει τίποτα: όλα είναι ήρεμα, «ενήλικο» κοκκώδη λευκά κύτταρα του αίματος, ενώ μέσα στα φυσιολογικά όρια του, ήσυχα εκπληρώνουν σημαντικές λειτουργίες τους. Μπορεί να υπάρχουν υπόνοιες παραβιάσεων κατά τη διεξαγωγή υψηλής ποιότητας αιματολογικής ανάλυσης δειγμάτων αίματος ασθενούς.

Η ανίχνευση ασυνήθιστα κοκκιοκυττάρων του περιφερικού αίματος πολλαπλασιάζονται οι εκπρόσωποι της (Μυελοβλάστες, προμυελοκύτταρα, μυελοκύτταρα) και ωρίμανση των κυττάρων (μεταμυελοκύτταρα ή νέοι και δεν έχουν φθάσει στο στάδιο της πλήρους ωρίμανσης) μπορεί να υποδεικνύει μια σοβαρή αιματολογική ανωμαλίες.

Τόπος γέννησης, διαίρεσης και διαφοροποίησης - ο μυελός των οστών

Η δεξαμενή των κοκκωδών λευκοκυττάρων προέρχεται από τον μυελό των οστών από πολυδύναμα βλαστοκύτταρα. Προχωρώντας στην ανάπτυξή της από τάξη σε τάξη μέσα από ένα σχετικά μικρό αριθμό μονοδύναμα προγονικών κυττάρων, μελλοντικές λευκοκύτταρα φθάσουν μορφολογικά διακριτές μορφές πολλαπλασιαζόμενα - βλάστες (μυελοβλαστική), στη συνέχεια προορίζεται να γίνει πλήρεις «ενήλικα» από ουδετερόφιλα, ηωσινόφιλα, βασεόφιλα (υπό την προϋπόθεση ότι ο σχηματισμός του αίματος πηγαίνει σε κανονική λειτουργία). Όπως ωρίμανση μυελοβλαστική μέσω προμυελοκύτταρα διαφοροποιούνται στο τελευταίο βήμα της κοκκιοκυττάρων κυττάρου (κοκκώδες) της σειράς, η οποία έχει την ικανότητα να διαιρούνται και να διαφοροποιούνται - medullocell.

Τα μυελοκύτταρα στον μυελό των οστών υφίστανται με τη μορφή δύο γενεών: κύτταρα που είναι μεγαλύτερα σε μέγεθος - μητέρα, μικρότερη - κόρη. Πιστεύεται ότι τα μητρικά κύτταρα χάνουν την ικανότητά τους να πολλαπλασιάζονται και να διαφοροποιούνται, αλλά τα παιδιά έχουν παρόμοιες δυνατότητες και περνώντας το στάδιο μεταμυελοκύτταρα (νέους) και μαχαιριά νόμιμα αποστέλλονται στο αίμα να κυκλοφορεί μέσω των αιμοφόρων αγγείων και να εκτελέσει σημαντικό έργο του οργανισμού - για την παροχή πρωτοβάθμιας αντι-μολυσματικής προστασίας, φαγοκυτταρικούς ("τρώγοντας") μικροοργανισμούς που έχουν πέσει από έξω. Δηλαδή, πριν το μυελοκύτταρο μετατραπεί σε ένα πλήρες "ενήλικο" ουδετερόφιλο, πρέπει να υπάρξει ένα άλλο στάδιο ωρίμανσης, το μεταμυελοκύτταρο.

Τα μεταμυελοκύτταρα ονομάζονται έφηβοι, μερικές φορές πέφτουν κανονικά στο περιφερικό αίμα, αλλά ο αριθμός τους είναι περιορισμένος σε σύγκριση με τα ώριμα κύτταρα. Επιπλέον, στο περιφερικό αίμα υπάρχουν (σε μικρή ποσότητα, ποσοστό έως και 6%) κύτταρα σύμφωνα με τα χαρακτηριστικά τους όσο το δυνατόν πλησιέστερα προς τις ώριμες μορφές, αυτά είναι τα κοκκιοκύτταρα της ταινίας. Sticks μεγαλύτερα μεταμυελοκύτταρα (νέους), αλλά εξακολουθεί να διατηρεί τα χαρακτηριστικά της «νεολαίας», εξακολουθούν να είναι σε θέση να αναλάβει τέτοια καθήκοντα ζωτικής σημασίας που εμπίπτουν στην αρμοδιότητα του κατακερματισμού των ουδετερόφιλων, ως εκ τούτου, σε σχέση με τους τομείς - νέοι και ο αριθμός τους στην ανάλυση είναι συνήθως πολύ δεν είναι μεγάλη Έτσι αποδεικνύεται ότι όλα δεν είναι τόσο απλά:

Υπό κανονικές συνθήκες, τα μυελοκύτταρα σε μεγάλες ποσότητες για να φτάσουν στο αίμα είναι σχεδόν αδύνατο, εκτός από το ότι το άτομο μπορεί να διαρρεύσει τυχαία. Ως εκ τούτου ώθηση Οποιαδήποτε εμφανής εμφάνιση μυελοκυττάρων εμφανίζεται μόνο στην παθολογία.

"Παράνομη" διείσδυση στο περιφερικό αίμα

Ωστόσο, υπάρχουν περιπτώσεις όπου τα κελιά που εξακολουθούν να χρειάζονται "ανάπτυξη και ανάπτυξη" εγκαταλείπουν πρόωρα την "πατρίδα τους". Και αν η φυσιολογική εμφάνιση των κυττάρων βρογχοκυττάρων στο περιφερικό αίμα είναι εκτός ζήτησης - είναι σπάνιοι "επισκέπτες" στην κυκλοφορία του αίματος, τότε σε ορισμένες παθολογικές καταστάσεις, σε αντίθεση με την φυσική απαγόρευση, και οι δύο πηγαίνουν ακόμα στην κυκλοφορία του αίματος.

Οι βλάστες και οι μυελοβλάστες είναι κάπως αυξημένοι (έως 2% σε σχέση με τον συνολικό πληθυσμό λευκοκυττάρων) σε χρόνιες μορφές λευχαιμίας. Και ένας τεράστιος αριθμός βλαστών (βλαστεμία) γενικά υποδεικνύει σοβαρές μεταβολές από την πλευρά των οργάνων που σχηματίζουν αίμα και είναι μεταξύ των σημαντικών σημείων οξείας λευχαιμίας, το σχήμα του οποίου θα αποσαφηνιστεί αργότερα με άλλες μεθόδους.

Ιδιαίτερη ανησυχία αποτελεί η μετάβαση του αριθμού των βλαστών στο αίμα ενός ασθενούς που πάσχει από χρόνια μυελογενή λευχαιμία κατά 5% - αυτό μπορεί να υποδηλώνει την εμφάνιση της κρίσης έκρηξης και το τελικό στάδιο της διαδικασίας του όγκου.

μυελοβλάστες στο αίμα

Η παρουσία προ-μυελοκυττάρων, μυελοκυττάρων και των πιο κοντινών ώριμων μορφών - μεταμυελοκύτταρα, αν και δεν είναι τόσο τρομερό δείκτη λευκού αίματος, αλλά δείχνουν ακόμα μια σοβαρή παθολογία. Η αύξηση του αριθμού αυτών των κυττάρων στο 5% συχνότερα έχει αιτία μη αιματολογικής παθολογίας:

  • Σοβαρή λοιμώδη νόσο οποιασδήποτε προέλευσης: και βακτηριακή (κυρίως) και ιική.
  • Ανάπτυξη σηπτικής κατάστασης.
  • Διάφοροι τύποι δηλητηρίασης (βακτηριακά, αλκοολικά, βαρέα μέταλλα).
  • Όγκος (κακοήθης) διεργασία.
  • Χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία.
  • Αποδοχή μεμονωμένων φαρμάκων (αναλγητικά, ανοσορυθμιστές).
  • Οξεία απώλεια αίματος.
  • Κώμα, σοκ?
  • Παραβίαση της ισορροπίας μεταξύ οξέος και βάσης.
  • Υπερβολική σωματική άσκηση.

την παρουσία μυελοκυττάρων και μεταμυελοκυττάρων στο αίμα

Εν τω μεταξύ, μια σημαντική μυελοκύτταρα άλμα, προ- και μετα- (μέχρι 10 - 25%) γενικά παρατηρείται στην περίπτωση του σχηματισμού της μυελοπολλαπλασιαστικές διαταραχές, οι οποίες είναι η έξοδος σημαντικές αιτίες από το μυελό των οστών ωρίμανσης μορφές και ελεύθερη κίνησή τους μέσω των αιμοφόρων αγγείων.

"Νέοι και νωρίς"...

Σύμφωνα με το συλλογικό όνομα του «μυελοϋπερπλαστική όγκου» αναφέρεται σε χρόνιες λευχαιμίες, τα οποία σχηματίζονται στο επίπεδο των νεότερων προκατόχων μυελοποίηση, των οποίων όλοι οι απόγονοι - κοκκιοκύτταρα, μονοκύτταρα, erythrokaryocytes, μεγακαρυοκύτταρα (εκτός από λεμφοκύτταρα), αναφέρεται στην κακοήθη κλώνο.

Η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία, που ανοίγει έναν κατάλογο μυελοπολλαπλασιαστικών διεργασιών, δρα ως τυπικός εκπρόσωπος των όγκων που προέρχονται από πρώιμους (πολύ νέους) προγόνους που η μυελοποίηση διαφοροποιείται σε μια ώριμη κατάσταση.

Το κυτταρικό υπόστρωμα της μυελοειδούς λευχαιμίας προέρχεται από τα λευκά φύτρα του σχηματισμού αίματος και αντιπροσωπεύεται από μεταβατικές (ωρίμανση) μορφές κοκκιοκυττάρων, κυρίως ουδετερόφιλων. Αυτό υποδηλώνει ότι τόσο σημαντικά κύτταρα όπως τα ουδετερόφιλα, τα οποία παίζουν τόσο σημαντικό ρόλο στην προστασία του σώματος, υποφέρουν περισσότερο, γι 'αυτό είναι σαφές γιατί αυτή η ασθένεια είναι τόσο κακώς θεραπευτική και, τελικά, μοιραία.

Στην αρχή της νόσου στο αίμα υπάρχει μια μετατόπιση στα μυελοκύτταρα και τα προμυελοκύτταρα, ωστόσο ο αριθμός τους στην αρχή είναι ακόμα ασήμαντος. Εκτός από τα απλά προμυελοκύτταρα και έναν ελαφρώς μεγαλύτερο αριθμό μυελοκυττάρων, στο αίμα μπορούν να βρεθούν εκπρόσωποι άλλων πληθυσμών κυττάρων (ερυθροκαρυοκύτταρα, μετρήσιμες μονάδες και υψηλή θρομβοκυττάρωση).

Ξεδιπλωμένη αποτελέσματα στάδιο της νόσου σε ένα σημαντικό λευκοκυττάρων και αναζωογόνησης ενώ εκτός από μυελοκύτταρα, αίμα συχνά αυξημένη απόλυτη τιμή και το ποσοστό των ώριμων μορφών ήδη κοκκιοκυτταρική σειρά: βασεόφιλα, ηωσινόφιλα, ή (λιγότερο συχνά και το άλλο - «ηωσινοφιλική, βασεόφιλα Association). Θα πρέπει να σημειωθεί ότι μια απότομη αύξηση του αριθμού των ανώριμων ουδετερόφιλων είναι ένα πολύ, πολύ δυσμενή σημάδι, που περιπλέκει την πορεία της νόσου και την πρόγνωση.

Αξιολόγηση του μυελού των οστών

Προφανώς, η λέξη "κανόνας" μπορεί να εφαρμοστεί μόνο στο μυελό των οστών, επειδή τα μυελοκύτταρα δεν μπορούν να βρίσκονται εκ των προτέρων στο αίμα. Και ανατρέπονται μόνο για ορισμένους λόγους και όχι μόνο. Ως εκ τούτου, περαιτέρω - σχετικά με τη θέση των μυελοκυττάρων στο μυελό των οστών.

Επί του παρόντος, η βιοψία του μυελού των οστών και η μελέτη της (κυτταρολογική ανάλυση) είναι υποχρεωτική διαδικασία για υποψία αιματολογικής παθολογίας. Τα μορφολογικά χαρακτηριστικά του μυελού των οστών μετά από εξέταση συγκρίνονται με τους δείκτες περιφερικού αίματος.

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι η μελέτη των του μυελού των οστών (μυελογραφία) δημιουργώντας δύο γιατροί μυελοκύτταρα αντιμετωπίζονται μαζί χωρίς διαχωρισμό τους στο παιδί και γονέας, δεδομένου ότι ένα τέτοιος διαχωρισμός δεν είναι απολύτως άσχετη με πρότυπα ήχου για παθολογία ήχου.

Ο ρυθμός μυελοκυττάρων στον μυελό των οστών είναι από 7 έως 12,2%. Ο παρακάτω πίνακας θα σας βοηθήσει να ενημερώσετε σχετικά με τους κανόνες άλλων συμμετεχόντων στο σχηματισμό αίματος, οι οποίοι προέρχονται από ένα λευκό βλαστό.

Χρόνια και οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία αίματος

Η Διεθνής Ταξινόμηση Ασθενειών, μυελοβλαστική λευχαιμία - μια ομάδα ασθενειών συλλογικά ονομάζονται «μυελοειδή λευχαιμία (μυελογενής)» C92, η οποία περιλαμβάνει οκτώ τύπους ασθενειών, που σχετίζονται με κακοήθειες του αιμοποιητικού ιστού. Τα πιο συνηθισμένα μεταξύ τους είναι οξεία (C92.0) και χρόνια (C92.1) μυελοειδής λευχαιμία.

Γενικά, τέτοιες λευχαιμίες χαρακτηρίζονται από τροποποίηση μυελοβλαστών - κυττάρων που προηγούνται των λευκοκυττάρων. Λόγω διαταραχές σε διαφορετικά χρωμοσώματα, τα οποία συμβαίνουν επίσης σε διάφορα στάδια του σχηματισμού κυττάρου, έκρηξη κύτταρα όχι μόνο για να σταματήσει την ανάπτυξη, αλλά σταμάτησε στενά εστιασμένη εξειδίκευση σε ώριμες μορφές των λευκοκυττάρων: νορμοβλάστες, λεμφοκύτταρα, μονοκύτταρα, ηωσινόφιλα και βασεόφιλα. Ο συνδυασμός αυτών των αλλαγών γονιδίων με μια μετάλλαξη που προκαλεί απώλεια ελέγχου της αναπαραγωγής κυττάρων προκαλεί στην πραγματικότητα λευχαιμία.

Τύποι και ποικιλίες μυελογενής λευχαιμίας

Στις περισσότερες περιπτώσεις, όταν χρησιμοποιούνται οι ιατρικοί όροι "οξεία" και "χρόνια", τότε μιλάμε για το στάδιο ανάπτυξης ή τη μορφή της ίδιας ασθένειας. Αλλά σε αυτή την περίπτωση, οι οξείες και χρόνιες μυελοβλαστικές λευχαιμίες είναι δύο διαφορετικοί τύποι ασθένειας του αίματος, οι οποίοι διαφέρουν ως προς τις αιτίες, τις συνθήκες και το μηχανισμό της πυρήνωσης, τα αργά συμπτώματα, την πορεία, τη θεραπεία και την πρόγνωση της επιβίωσης.

Οξεία τύπος

Η οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία (AML) είναι ένα κακόηθες νεόπλασμα του μυελοειδούς βλαστήματος αίματος, το οποίο χαρακτηρίζεται από μια ανεξέλεγκτη και πολύ ταχεία κατανομή αλλαγμένων μορφών λευκοκυττάρων.

Συσσωρεύοντας στο κόκκινο μυελό των οστών, αναστέλλουν την εργασία του για την αναπαραγωγή άλλων αιμοσφαιρίων - ερυθρών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων. Έτσι, αυτή η ασθένεια αποτελεί πραγματική απειλή για τη ζωή - χωρίς τη συμβουλευτική θεραπεία και ανάλογα με την ποικιλία, ο ασθενής θα ζήσει μόνο λίγους μήνες ή εβδομάδες.

Αυτή η ασθένεια είναι τόσο διαφορετική ώστε υπάρχουν αρκετές από τις ταξινομήσεις της, το κύριο καθήκον της οποίας είναι να βοηθήσει τους ογκολόγους και τους αιματολόγους - μια σαφής και βαθιά διαφοροποίηση συμβάλλει στην υιοθέτηση της σωστής θεραπευτικής στρατηγικής.

Σύμφωνα με την ταξινόμηση του Παγκόσμιου Συστήματος, η οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία διαιρείται σε υποομάδες σύμφωνα με τις αιτίες:

  • γενετικές τροποποιήσεις - περιγράφονται 9 μεταλλάξεις συνδυασμών γονιδίων.
  • με προηγούμενες μυελοδυσπλασίες - 3 υποτύπους με 17ο γονιδιακούς συνδυασμούς.
  • ως αποτέλεσμα προηγούμενης ακτινοβολίας ή χημειοθεραπείας.
  • μυελοειδές σάρκωμα.
  • ταυτόχρονη νόσο του Down,
  • που προκαλείται από πλασμυκυτοειδές δενδρoκυτταρικό νεόπλασμα.
  • άλλους λόγους, συμπεριλαμβανομένων 10 ειδικών περιγραφόμενων ποικιλιών.

Έκδοση της γαλλο-βρετανικής-αμερικανικής ταξινόμησης (FAB)

Η οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία, στην πιο απλοποιημένη έκδοση, περιλαμβάνει 5 υποτύπους:

  1. Μυελοειδές;
  2. Μυελοειδές μονοκυτταρικό.
  3. Μονοκυτταρική;
  4. Ερυθροειδές;
  5. Μεγακαρυοκύτταρο.

Σε αντίθεση με την οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, που επηρεάζει κυρίως τα παιδιά, μπορεί να εμφανιστεί οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία σε οποιαδήποτε ηλικία. Σε αυτή την περίπτωση, παρατηρείται ένα πρότυπο - όσο μεγαλύτερη είναι η ηλικιακή ομάδα, τόσο μεγαλύτερος είναι ο αριθμός των περιπτώσεων. Και αν και η αναλογία οξείας μυελοειδούς λευχαιμίας με μοιραία έκβαση στη συνολική μάζα των κακοήθων ασθενειών αίματος είναι αρκετά μικρή (1,5-2%), η τάση για γήρανση ολόκληρου του πληθυσμού της Γης κάνει όλο αυτό το είδος ασθένειας όλο και συχνότερο.

Ένας υποτύπος που αξίζει ιδιαίτερη προσοχή και η ιατρική έρευνα είναι η Μ4-μυελομονοκυτταρική. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, είναι μέχρι και το 15% όλων των ΜΜΑ. Οι περισσότερες από τις περιπτώσεις είναι Λατίνοι στην ηλικιακή ομάδα περίπου 30 ετών.

Χρονικό είδος

Η κύρια διαφορά της χρόνιας μυελογενής λευχαιμίας από την οξεία είναι η θέση της συσσώρευσης μεταλλαγμένων κυττάρων βλαστικών λεμφοκυττάρων.

Η χρόνια μυελοβλαστική λευχαιμία (CML) είναι μια κακοήθης παθολογία που χαρακτηρίζεται από μη ρυθμιζόμενη κατανομή ώριμων και νέων ουδετερόφιλων, ηωσινόφιλων και βασεόφιλων.

Ταχεία και ανεξέλεγκτη πολλαπλασιασμός στο μυελό των οστών, δεν συσσωρεύονται σε αυτό, αλλά στο αίμα. Αυτό το γεγονός συμβάλλει σε μια ευνοϊκότερη πορεία της νόσου και στην πρόβλεψη του προσδόκιμου ζωής.

Ιστορικά, η CML ήταν η πρώτη λευχαιμία που είχε συγκεκριμένη αιτία για την προέλευσή της. Στο χώρο εργασίας των ανακάλυψεών του, αυτή η συγκεκριμένη μετάλλαξη των χρωμοσωμάτων 8 και 22 ονομάστηκε "Φιλαδέλφεια".

Η ηλικιακή κατηγορία των ασθενών με χρόνια μυελογενή λευχαιμία είναι μικρότερη από αυτή της AML - η ασθένεια εντοπίζεται συχνότερα μετά από 30-40 χρόνια και ο μεγαλύτερος αριθμός ασθενών είναι 50 ετών.

Σημεία και συμπτώματα

Κατά κανόνα και οι δύο τύποι μυελογενής λευχαιμίας κάνουν το ντεμπούτο τους χωρίς συμπτώματα και, κατά το πρώτο στάδιο της ανάπτυξής τους, ανιχνεύονται τυχαία - όταν πραγματοποιούν μια γενική (κλινική) εξέταση αίματος, λόγω προγραμματισμένης ιατρικής εξέτασης ή για άλλους λόγους. Αν μια τέτοια μελέτη δείχνει αυξημένη περιεκτικότητα σε βασεόφιλα, ηωσινόφιλα, διαφορετική ηλικία κοκκιοκυττάρων και ώριμων μυελοειδών κυττάρων, τότε μπορεί να υποτεθεί ότι υπάρχει πιθανότητα μυελογενής λευχαιμίας.

Κατά τη σύγκριση των συμπτωμάτων των οξέων και χρόνιων διαφορετικών τύπων μυελοβλαστικών λευχαιμιών, είναι δυνατό να βρεθούν τόσο τα ίδια σημεία όσο και οι χαρακτηριστικές διαφορές. Για τον οξύ τύπο, τα ακόλουθα συμπτώματα είναι χαρακτηριστικά:

  • αυξημένη και ταχεία κόπωση.
  • απώλεια όρεξης και σωματικού βάρους.
  • την ωχρότητα του δέρματος.
  • πυρετωδικές συνθήκες.
  • μειωμένη αντοχή στις λοιμώξεις.
  • αιμορραγία και υποδόρια αιματώματα.
  • ο σπλήνας και το ήπαρ δεν διευρύνθηκαν.
  • πόνος στα οστά και στις αρθρώσεις.
  • η μεγέθυνση των λεμφαδένων είναι σπάνια.
  • 10% αναπτύσσουν δερματική λευχαιμία.
  • Γλυκό σύνδρομο - κόκκινες πλάκες και παλμούς στο πρόσωπο.
  • σύνδρομο ICE.

Η χρόνια μυελοβλαστική λευχαιμία, στη δεύτερη (χρόνια) φάση της, μπορεί να αναγνωριστεί από τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • αίσθημα πληρότητας στην κοιλιακή χώρα,
  • γενική κακουχία;
  • εφίδρωση.
  • απώλεια βάρους?
  • ουρική αρθρίτιδα ·
  • αυξημένη συχνότητα εμφάνισης μολυσματικών ασθενειών.
  • αλλαγή στον αριθμό των αιμοπεταλίων.
  • αυξημένη αιμορραγία.
  • αύξηση του όγκου της σπλήνας και του ήπατος.
  • καρδιακός πόνος και αρρυθμία.
  • παρατεταμένη αύξηση της θερμοκρασίας στην περιοχή των 37,1-37,5 ° C.

Διαγνωστικά

Για να διευκρινιστεί η διάγνωση βάσει του τύπου και της διαφοροποίησης του υποτύπου, χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες διαγνωστικές μέθοδοι και εργαστηριακές εξετάσεις:

  • βιοχημεία αίματος με τύπο λευκοκυττάρων και ESR.
  • κυτοστατικής και κυτοχημείας λευκοκυττάρων αίματος και σύνθεσης μυελού των οστών, συμπεριλαμβανομένης της χρήσης μικροσκοπίας φωτός, κυτταρομετρίας ροής και υβριδοποίησης ίη situ φθορισμού.

Στη διάγνωση της AML, είναι σημαντικό να προσδιοριστεί με ακρίβεια ο τύπος και το υποείδος της λευχαιμίας, καθώς και να απορριφθεί η παρουσία προ-λευχαιμικών καταστάσεων, αφού όλες αντιμετωπίζονται με διαφορετικό τρόπο.

Για τον χρόνιο τύπο, είναι σημαντικό να προσδιοριστεί η παρουσία του χρωμοσώματος της Φιλαδέλφειας. Συχνά, μια τέτοια ανωμαλία μπορεί να καλυφθεί από άλλα ελαττώματα.

Θεραπεία οξείας και χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

Η θεραπεία της οξείας μυελοβλαστικής λευχαιμίας αποτελείται από δύο στάδια:

  1. Επαγωγή - στοχεύει στην καταστροφή αλλαγμένων κυττάρων. Για όλους τους υποτύπους της AML (αποκλεισμός από το Υπουργείο Υγείας), η επαγωγική χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται «7 + 3» (αντιβιοτικό της κιτραβίνης + ανθρακυκλίνης στις πρώτες 3 ημέρες).
  2. Ενοποίηση - μακροχρόνια θεραπεία συντήρησης, ο κύριος σκοπός της οποίας είναι η εδραίωση της επιτευχθείσας πλήρους ύφεσης, η υπέρβαση των αποτελεσμάτων της χημειοθεραπείας και η πρόληψη της υποτροπής. Ανάλογα με τον υποτύπο της ΑΜΛ και την κατάσταση του ασθενούς, αυτό μπορεί να είναι ένα επιπλέον 3-5 κύκλων χημειοθεραπείας ή μεταμόσχευσης βλαστοκυττάρων (στην περίπτωση προηγούμενης μυελοδυσπλασίας ή πρωτοπαθούς υποτροπής).

Η πρώιμη θεραπεία της χρόνιας μυελοβλαστικής λευχαιμίας σας επιτρέπει να σταματήσετε την εξέλιξη της νόσου στη δεύτερη φάση της και να την αποτρέψετε από την επόμενη - τη φάση επιτάχυνσης και την κρίση έκρηξης, η οποία μπορεί να μετατραπεί σε AML.

Η πρωτογενής (στοχευμένη) θεραπεία για τη ΧΜΛ συνίσταται στη χρήση αναστολέων κινάσης τυροσίνης. Η δεύτερη και σπουδαιότερη μέθοδος είναι η μεταμόσχευση αιματοποιητικών βλαστοκυττάρων. Εάν δεν υποδεικνύεται μεταμόσχευση στον ασθενή, χρησιμοποιούνται υδρο-και ιντερφερόνη-άλφα με ή χωρίς κυταραβίνη.

Πρόγνωση επιβίωσης

Οξεία τύπος

Για την οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία, η συνολική μακροπρόθεσμη πρόγνωση της επιβίωσης κυμαίνεται από 20 έως 40 τοις εκατό και για τους νέους ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε μεταμόσχευση από 40 έως 50%. Για τα παιδιά (κάτω των 15 ετών), η πρόγνωση είναι καλύτερη από αυτή των ενηλίκων. Μπορείτε να υπολογίζετε σε 5ετή επιβίωση 70%.

Η πιο δυσμενής πρόγνωση για τη ζωή είναι μόνο 15% και η συχνότητα υποτροπής είναι περίπου 80%, γεγονός που μπορεί να αποδοθεί στην AML με μεταλλάξεις στα 3,5 και 7 χρωμοσώματα. Οι καλύτερες πιθανότητες είναι οι ασθενείς με υποτύπους M2, M3 και M4. Έχουν 5ετή επιβίωση 70% και ο κίνδυνος υποτροπής μειώνεται στο 30%.

Χρονικό είδος

Για τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, η πρόγνωση είναι πολύ μεγαλύτερη:

  • 5ετής επιβίωση με έγκαιρη θεραπεία "7 + 3" - 90%.
  • με μεταμόσχευση μυελού των οστών - περισσότερο από 15 χρόνια.

Εάν η ΧΜΛ δεν είχε διαγνωστεί έγκαιρα, η πρόγνωση για επέκταση ζωής είναι εξαιρετικά δυσμενής.

AML: συμπτώματα, μπορεί να θεραπεύσει και διάρκεια ζωής

Οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία

Στην καθημερινή ζωή, ακούμε συχνά για τον καρκίνο, ιδιαίτερα για τον καρκίνο του αίματος. Ένα από αυτά είναι οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία (AML) ή οξεία λευχαιμία, η οποία στην καθημερινή ζωή αναφέρεται ως καρκίνος του αίματος ή λευχαιμία. Η πολυπλοκότητα της AML, πρώτον, είναι ότι στα αρχικά στάδια δεν υπάρχουν εμφανή σημάδια της νόσου. Δεύτερον, η ίδια η διαδικασία θεραπείας είναι πολύ περίπλοκη, τόσο από ιατρική άποψη όσο και συναισθηματικά για τους ασθενείς.

Λοιπόν, ας δούμε τι είναι - οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία, ποιος είναι ο λόγος, πώς αντιμετωπίζονται, ποιες προβλέψεις θα θεραπεύσουν, αν μπορούν να θεραπευτούν και από τι εξαρτάται.

AML: Ορισμός

Οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία - καρκινική βλάβη στο μυελοειδές αίμα των κυττάρων του αίματος. Αυτή η ζημιά καταστέλλει τα υγιή στοιχεία του κελιού, ενώ συγχρόνως δεν μπορεί να εκτελέσει τη λειτουργία του. Είναι οξύ γιατί η ασθένεια εξελίσσεται ταχέως λόγω της ενεργού παραγωγής ενός μεγάλου αριθμού ανώριμων τύπων λευκών αιμοσφαιρίων.

Η ασθένεια έχει πολλά άλλα υποείδη, όπως:

Μοναστηριακή συλλογή του πατέρα Γιώργου. Η σύνθεση της οποίας αποτελείται από 16 βότανα είναι ένα αποτελεσματικό εργαλείο για τη θεραπεία και πρόληψη διαφόρων ασθενειών. Βοηθά στην ενίσχυση και αποκατάσταση της ανοσίας, στην εξάλειψη των τοξινών και σε πολλές άλλες χρήσιμες ιδιότητες.

  • Μυελομονναβλαστική λευχαιμία.
  • Μυελομονοκυτταρικό;
  • Μονοβλαστική λευχαιμία (μονοκυτταρικός τύπος).
  • Megocarnoblast;
  • Ερυθροβλαστική

Ο κατάλογος αυτός είναι αδιευκρίνιστος και ορισμένοι από αυτούς ανακαλύπτονται σχετικά πρόσφατα από επιστήμονες. Υπάρχουν επίσης και άλλοι τύποι ασθενειών του μυελού των οστών, όπως η μυελοειδής λευχαιμία (μυελογενής λευχαιμία). Είναι περισσότερο επηρεασμένοι από τους ενήλικες και τους ηλικιωμένους από τα παιδιά.

Αιτίες της AML

Ένας καλός λόγος για τον οποίο συμβαίνει αυτή η ασθένεια, οι επιστήμονες δεν έχουν καθιερώσει. Υπάρχουν μόνο λίγοι παράγοντες που μπορεί να αυξήσουν την πιθανότητα εμφάνισης της νόσου. Σκεφτείτε τους:

  • Χημική καρκινογένεση. Ο λόγος είναι οι χημικές ενώσεις της σειράς φυτοφαρμάκων και ζιζανιοκτόνων που δρουν στα κύτταρα του μυελού των οστών. Σημειώνεται ότι κατά την περίοδο από 3 έως 5 χρόνια μετά τη χημειοθεραπεία, πολλαπλασιάζεται η πιθανότητα σχηματισμού μιας από τις ποικιλίες λευχαιμίας. Οι αλκαλικοί παράγοντες, καθώς και οι ανθρακυκλίνες και οι επιποδοφιλοτοξίνες, μπορεί να είναι επικίνδυνες. Το ερώτημα εάν το βενζόλιο και άλλα αρωματικά διαλύματα επηρεάζουν το σχηματισμό της AML, προκαλώντας ταυτόχρονα διαμάχη μεταξύ των ειδικών. Τουλάχιστον, αυτές οι ουσίες δεν είναι ο κύριος παράγοντας στην ανάπτυξη αυτής της ασθένειας, αλλά μάλλον μια επιπλέον.
    Τέτοια βαρέα μέταλλα όπως ο μόλυβδος, ο σίδηρος, το στροντίου, επηρεάζουν δυσμενώς τη λειτουργία του μυελού των οστών. Υπό την επίδραση των τοξινών που παράγονται από αυτά, η διαδικασία σχηματισμού αίματος διαταράσσεται. Ειδικά στο στάδιο της ωρίμανσης των λευκοκυττάρων. Οι μυελοβλάστες είναι προκάτοχοι της σειράς των λευκοκυττάρων. Στην AML, ο αριθμός των παραγόμενων λευκοκυττάρων αυξάνεται πολλές φορές. Το φαινόμενο αυτό ονομάζεται κρίση έκρηξης.
  • Ιονίζουσα ακτινοβολία. Ιονίζουσα ακτινοβολία

Η ακτινοβολία είναι η ώθηση για την ανάπτυξη της νόσου. Ένα εντυπωσιακό παράδειγμα είναι το αποτέλεσμα της απόρριψης πυρηνικών όπλων στη Χιροσίμα και το Ναγκασάκι. Όλοι γνωρίζουμε τις συνέπειες αυτής της τρομερής τραγωδίας. Ήταν τότε ότι η συχνότητα εμφάνισης οξείας μυελογενούς λευχαιμίας αυξήθηκε. Επίσης, η ΑΜΛ βρίσκεται συχνά σε ακτινολόγους που έχουν παραμεληθεί τα διορθωτικά μέτρα.

  • Βιολογική καρκινογένεση. Ο λόγος είναι ο κακοήθης μετασχηματισμός των κυττάρων του μυελοειδούς βλαστού. Εάν κάποιος στην οικογένεια έχει υποστεί αυτήν την ασθένεια, τότε είναι πιο πιθανό να μεταφερθεί στην επόμενη γενιά. Αυτός ο παράγοντας υποδηλώνει γενετική προδιάθεση για μυελογενή λευχαιμία. Επιπλέον, η πιθανότητα της AML σε άτομα με συγγενείς ανωμαλίες, όπως το σύνδρομο Down, αυξάνεται κατά 10-20 φορές.
  • Συμπτώματα της ασθένειας

    Δεν μπορεί να υποστηριχθεί ότι μόνο ορισμένα συμπτώματα που είναι μοναδικά σε μια δεδομένη ασθένεια αντιστοιχούν σε μυελοβλαστική λευχαιμία. Όλα εξαρτώνται από την ηλικία του ασθενούς και τη μορφή της λευχαιμίας. Αλλά την ίδια στιγμή, η οξεία λευχαιμία εκδηλώνεται ως μια ζωντανή κλινική εικόνα. Όλοι γνωρίζουμε από το σχολικό πρόγραμμα ότι τα σώματά μας είναι συνεχώς εφοδιασμένα με αίμα. Είναι απαραίτητο για ολόκληρο το σώμα να λειτουργεί κανονικά. Αλλά όταν το αίμα είναι "ανθυγιεινό", και από ιατρικούς όρους, υπάρχουν κακοήθη κύτταρα, φυσικά όλα τα όργανα του σώματος υποφέρουν από αυτό. Σταδιακά, αυτό εκδηλώνεται από αδυναμία, κακουχία, κόπωση. Το 80% των ασθενών έχουν αναιμικό σύνδρομο. Ο ασθενής γίνεται ιδρωμένος, το δέρμα γίνεται ανοιχτό μπλε, πρήξιμο των άκρων και του προσώπου. Επίσης επηρεάζει τη βλεννογόνο μεμβράνη του στόματος και του γαστρεντερικού σωλήνα. Αύξηση των λεμφαδένων έως 5 cm.

    Λόγω της αυξημένης πίεσης στον μυελό των οστών, η σπονδυλική στήλη, οι αρθρώσεις, τα κόκαλα βλάπτουν. Το περπάτημα γίνεται επίπονο. Σε ακτίνες Χ, μπορούν να ανιχνευθούν οστεοπορωτικές μεταβολές στα σωληνοειδή οστά. Στους περισσότερους ασθενείς, ο σπλήνας διευρύνεται, από κάτω από την άκρη του τοξοειδούς τόξου, το ήπαρ προεξέχει κατά περίπου 3 εκατοστά. Συχνά, οι ασθενείς έχουν αύξηση των αμυγδαλών παλατινών, μια αλλαγή στον ρινοφαρυγγικό βλεννογόνο. Ο λόγος για αυτό είναι οι διεισδύσεις. Σε σπάνιες περιπτώσεις (3% των ασθενών) μπορεί να εμφανιστεί μυελοσάρκωμα. Βρίσκεται έξω από το μυελό των οστών. Η πρόγνωση κατά τη διάρκεια του σχηματισμού της είναι δυσμενής. Συχνά συνοδεύεται από κρίση έκρηξης.

    Αν η νόσος δεν ανιχνευθεί εγκαίρως, εμφανίζονται σοβαρές επιπλοκές, όπως η νευρολευκαιμία (εμφανίζεται όταν επηρεάζονται τα εγκεφαλικά κύτταρα, συνοδεύονται από λιποθυμία, κεφαλαλγία, εμετό, προβλήματα ομιλίας και όρασης.), Λευκοστασία (ο αριθμός των μυελοβλαστών φθάνει τα 100.000 / μΙ).

    Όλα τα παραπάνω συμπτώματα εμφανίζονται σε μεγαλύτερο ή μικρότερο βαθμό ανάλογα με πολλούς παράγοντες. Σύμφωνα με την ICD 10 (διεθνής ταξινόμηση των ασθενειών) και την Παγκόσμια Οργάνωση Υγείας, τα παραπάνω συμπτώματα δεν εμφανίζονται ταυτόχρονα, αλλά εμφανίζονται το ένα μετά το άλλο καθώς η ασθένεια εξελίσσεται.

    Διάγνωση της AML

    Δεδομένου ότι όλα τα θεωρούμενα συμπτώματα της AML δεν είναι αξιόπιστα σημάδια της νόσου, υπάρχει μια καλά ρυθμισμένη διάγνωση της νόσου. Σκεφτείτε τους:

    • Γενική κλινική εξέταση αίματος. Η πρώτη και σημαντική μέθοδος έγκαιρης διάγνωσης. Ακόμη και με αυτή τη δημόσια διαθέσιμη ανάλυση, οι ανωμαλίες μπορούν να ανιχνευθούν και η έγκαιρη ανίχνευση είναι αναμφίβολα σημαντική για την επιτυχή θεραπεία. Μια μικροσκοπική εξέταση αποκαλύπτει ότι ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων μειώνεται σταθερά και το επίπεδο των κακοήθων λευκοκυττάρων (βλαστικά κύτταρα) αυξάνεται. Η απουσία «υγιών» λευκοκυττάρων οδηγεί στην κατάσταση της αποκαλούμενης κρίσης έκρηξης. Ονομάζεται επίσης λευκοπική αποτυχία.
    • Βιοχημική μελέτη του αίματος. Η ανάλυση αυτή δεν αποτελεί τον κύριο δείκτη διάγνωσης της νόσου, αλλά μπορεί να αποτελέσει τη βάση για μια πιο εμπεριστατωμένη διάγνωση, αλλά η αύξηση της βιταμίνης Β12, ορισμένων ενζύμων, ουρικού οξέος.
    • Απόφραξη μυελού των οστών. Επίσης ονομάζεται βιοψία μυελού των οστών. Η ανάλυση αυτή θεωρείται ως η πλέον ακριβής στη διάγνωση της ΑΜΑ. Τα δείγματα μυελού των οστών λαμβάνονται από το στέρνο ή από την πτέρυγα του ειλεού. Αυτή η διάγνωση επιβεβαιώνεται όταν σημειώνεται υπέρβαση ενός ανώριμου αριθμού λευκοκυττάρων.
    • Άλλες μέθοδοι είναι: ΗΚΓ, ανάλυση ούρων, ακτινογραφία των πνευμόνων, υπερηχογράφημα των εσωτερικών οργάνων. Όπως αναφέρθηκε, η λευχαιμία διαταράσσει τα εσωτερικά όργανα, επομένως, αυτοί οι τύποι εξετάσεων μπορούν να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση με οποιεσδήποτε ανωμαλίες.
    • Γενετική έρευνα. Με αυτή τη διάγνωση παρατηρούνται χρωμοσωμικές ανωμαλίες. Η μελέτη τους καθιστά δυνατό τον προσδιορισμό της μεθόδου θεραπείας και την πρόβλεψη. Υπάρχουν λεγόμενες μορφολογικές παραλλαγές που δίνουν μια ευνοϊκή πρόγνωση. Αυτά είναι τα M1, M2, M3, M4. Πιστεύεται ότι άλλες μορφές προκαλούν συχνά υποτροπές.

    Θεραπεία

    Η αντιμετώπιση της ΑΜΑ είναι αργή, ανάλογα με πολλούς παράγοντες. Η θεραπεία πραγματοποιείται αποκλειστικά υπό την επίβλεψη των ιατρών. Ο ασθενής διατηρείται σε αντισηπτικές συνθήκες, η επικοινωνία είναι περιορισμένη. Τα πρωτόκολλα της ICD ρυθμίζουν αυστηρά τα στάδια και τις μεθόδους θεραπείας. Η θεραπεία αποτελείται από 2 στάδια: επαγωγή και παγίωση. Το πρώτο στάδιο - το κύριο στην καταπολέμηση της νόσου. Ο στόχος του είναι να επιτύχει διαρκή άφεση, μετά την οποία οι γιατροί πάνε στο δεύτερο στάδιο. Το δεύτερο στάδιο δεν είναι λιγότερο σημαντικό από το πρώτο. Σκοπός του είναι η καταστροφή υπολειμμάτων επιβλαβών κυττάρων. Σε περίπτωση αποτυχίας της φάσης ενοποίησης, η πιθανότητα επανεμφάνισης της νόσου είναι υψηλή.

    1. Θεραπεία επαγωγής. Ο κύριος στόχος αυτής της θεραπείας είναι η αποκατάσταση του υγιούς σχηματισμού αίματος με την καταστροφή των κυττάρων έκρηξης. Για ποια είναι τα δύο μαθήματα χημειοθεραπείας. Χρησιμοποιούνται τα λεγόμενα κυτταροστατικά: κυτοσίνη αραβινοσίδη, ετοποσίδη, δαουνορουβικίνη, θειογουανίνη. Τα φάρμακα νέας γενιάς χρησιμοποιούνται επίσης, η αποτελεσματικότητα των οποίων μελετάται.
    2. Θεραπεία κατά της υποτροπής ή φάση ενοποίησης. Μετά την επιτυχή θεραπεία επαγωγής, είναι πιθανό να εμφανισθούν υποτροπές. Ως εκ τούτου, είναι απαραίτητο να υποβληθεί σε μια θεραπεία συντήρησης που αποτελείται από 3 σημεία: υποστηρικτική χημειοθεραπεία, ορμονοθεραπεία με γλυκοκορτικοειδή, μεταμόσχευση κόκκινων κυττάρων μυελού των οστών. Αυτές οι διαδικασίες θα αποκαταστήσουν την αιμοποίηση.
    3. Μεταμόσχευση μυελού των οστών. Υπάρχουν δύο τύποι μεταμοσχεύσεων. Ο πρώτος ονομάζεται αλλογενής. Η ουσία του είναι να παράσχει μια αντίδραση κατά των κακοηθών κυττάρων, που επιτυγχάνεται με την εμφύτευση υγιών ξένων κυττάρων. Πριν από την εμφύτευση, αυτά τα κύτταρα υφίστανται ειδική χημική επεξεργασία. Το δεύτερο είναι αυτόνομο. Αυτός ο τύπος μεταμόσχευσης χρησιμοποιείται μόνο εάν επιτευχθεί πλήρης ύφεση της νόσου.

    Μετά από όλες τις ιατρικές διαδικασίες και την επιτυχή έκβαση τους, ο ασθενής είναι υπό την επίβλεψη ειδικών για άλλα πέντε χρόνια. Εάν η ασθένεια έχει επιστρέψει, καταφεύγουν σε ισχυρότερα θεραπευτικά σχήματα.

    Πρόβλεψη

    Η πρόγνωση εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, όπως η γενετική προδιάθεση, η ηλικία, οι συννοσηρότητες, το πόσο σύντομα άρχισε η θεραπεία και πολλά άλλα. Για παράδειγμα, σε νέους ασθενείς, η μείωση επιτυγχάνεται ταχύτερα απ 'ό, τι στους ηλικιωμένους. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η ασυλία των ηλικιωμένων ασθενών είναι πολύ μικρότερη λόγω της ηλικίας. Και τα παιδιά πάσχουν από την ασθένεια ευκολότερα και πιο ευνοϊκά πρόγνωση.

    Το ποσοστό επιβίωσης στους ενήλικες κυμαίνεται από 20-40%, ενώ για τα παιδιά η πρόγνωση της ζωής για ανάκαμψη είναι υψηλότερη και ανέρχεται σε 40-50%. Τα επόμενα πέντε χρόνια, το ποσοστό πλήρους ανάκαμψης σε ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε όλα τα στάδια της θεραπείας κυμαίνεται από 70 έως 75%. Παρ 'όλα αυτά, οι υποτροπές συμβαίνουν και κάνουν λιγότερο από το 35%.

    Αλλά αν η ασθένεια συνοδεύεται από επιπλοκές, για παράδειγμα, γενετικές μεταλλάξεις στα χρωμοσώματα 3, 5 και 7, τότε οι προβλέψεις, δυστυχώς, επιδεινώνονται σημαντικά. Το ποσοστό επιβίωσης αυτού του τύπου ασθενούς είναι 15% και η συχνότητα υποτροπής είναι περίπου 80%.

    Σχετικά Με Εμάς

    Το μυέλωμα αίματος είναι ένας επικίνδυνος καρκίνος, η επιτυχία της οποίας καθορίζεται από το ρυθμό εξέλιξης της παθολογίας, την έγκαιρη διάγνωση και την έγκαιρη θεραπεία.