Το λέμφωμα Hodgkin: οι μέθοδοι ανάπτυξης και θεραπείας του

Τι είναι το λέμφωμα; Από μόνη της, αυτή η έννοια ενώνει περισσότερες από τρεις ντουζίνες ασθένειες, καθένα από τα οποία χαρακτηρίζεται από χαρακτηριστικά συμπτώματα και κλινικές εκδηλώσεις. Τι είναι αυτή η ασθένεια - λέμφωμα;

Ο όρος αυτός υποδηλώνει την αρνητική επίδραση των κακοήθων όγκων στο ανθρώπινο λεμφικό σύστημα, όπου υπάρχει η ήττα των λεμφαδένων και των αγγείων που τα ενώνουν. Στο λέμφωμα, τα νεοπλασματικά κύτταρα ξεκινούν ανεξέλεγκτη διάσπαση και οι λεμφαδένες και τα όργανα του σώματος γεμίζουν, γεγονός που διαταράσσει τη φυσική τους δραστηριότητα.

Τύποι λεμφωμάτων είναι λέμφωμα Hodgkin και λέμφωμα Nehodgkin, που σχετίζονται με λεμφοϋπερπλαστικές ασθένειες για τις οποίες δεν υπάρχει εξαίρεση μεταξύ των οργάνων που είναι ικανά να μολυνθούν.

Η πρόγνωση και τα συμπτώματα είναι διαφορετικά και, σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, αυτή η ασθένεια είναι πιο κοινή στους άντρες παρά στις γυναίκες.

Το λέμφωμα Hodgkin περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1832 από τον Thomas Hodgkin, και στην WHO το όνομα εισήχθη μόνο το 2001 και μέχρι εκείνη τη στιγμή ονομάστηκε ασθένεια Hodgkin. Το δεύτερο όνομα αυτής της νόσου είναι η λεμφογρονουλωμάτωση. Ο Thomas Hodgkin εξέτασε ασθενείς με βλάβες της σπλήνας και πρησμένους λεμφαδένες και χαρακτηριζόταν από αδυναμία και αδυναμία.

Μέχρι να αναπτυχθεί η ταξινόμηση των λεμφωμάτων, θεωρήθηκε ότι υπάρχουν δύο ηλικιακά στάδια επιδείνωσης των πιθανών εμφάνισης - από 14 έως 40 έτη και μετά από 50 χρόνια. Η χρήση ανοσοφαινοτυπίας έδειξε ότι άτομα ηλικίας άνω των 50 ετών πέφτουν λιγότερο υπό την επίδραση του λεμφώματος Hodgkin.

Τώρα περίπου το 85% των ασθενών με λέμφωμα Hodgkin μετά από θεραπεία με τη βοήθεια σύγχρονων μεθόδων και φαρμάκων θεραπεύονται ή εμφανίζεται ύφεση. Ωστόσο, το προηγούμενο λέμφωμα Hodgkin θεωρήθηκε ανίατη ασθένεια και όλες οι περιπτώσεις έληξαν θανάσιμα.

Αιτίες του λεμφώματος

Μέχρι τώρα, η κύρια αιτία της εξέλιξης της ασθένειας που σχηματίζει κακοήθη κύτταρα δεν έχει τεκμηριωθεί.

Το λέμφωμα Hodgkin χαρακτηρίζεται από χαρακτηριστικά που παρατηρούνται κατά τη διάρκεια φλεγμονωδών διεργασιών (πυρετός τύπου κύματος, λευκοκυττάρωση, αυξημένα επίπεδα ESR). Αλλά η αντιφλεγμονώδης θεραπεία θα είναι ανίσχυρη και αυτό σημαίνει ότι η ασθένεια δεν ανήκει στο μολυσματικό περιβάλλον.

Και αναφέρεται στον ιό, η οποία αποδείχθηκε από ιστολογικές και επιδημιολογικές μελέτες. Επομένως, σε ανθρώπους που έχουν υποβληθεί σε μονοπυρήνωση του ιού, αυξάνεται ο κίνδυνος εμφάνισης της νόσου.

Το λέμφωμα Hodgkin προκαλεί:

  • Στον ιατρικό τομέα, πιστεύεται ότι ο αιτιολογικός παράγοντας της νόσου είναι ο ιός Eptaina-Barr, ο οποίος προκαλεί την ανάπτυξη του αδενικού πυρετού. Αυτή η έκδοση επιβεβαιώνεται, τα κύτταρα του ιού που βρίσκονται σε κύτταρα όγκου με μεγάλο αριθμό πυρήνων. Ο ιός Eptaina-Barr προάγει την ενεργή κλωνοποίηση των Β-λεμφοκυτταρικών κυττάρων, διακόπτοντάς τα, διευκολύνοντας τον εκφυλισμό τους σε όγκο.
  • Οι γιατροί υποδηλώνουν ότι η ανάπτυξη του λεμφώματος Hodgkin επηρεάζεται από χρόνια προβλήματα του ανοσοποιητικού συστήματος, από την εξασθένιση του (από λειτουργίες, μεταμοσχεύσεις οργάνων, λοίμωξη HIV, μακροχρόνια φαρμακευτική αγωγή και άλλες αιτίες). Οι παραβιάσεις στο δεύτερο ανοσολογικό επίπεδο της φυσικής άμυνας του σώματος είναι ένας από τους λόγους που συμβάλλουν στην ανάπτυξη του μηχανισμού της νόσου του Hodgkin.
  • Η γενετική κληρονομικότητα είναι πιθανή (αν και οι γιατροί δεν έχουν ακόμη κατορθώσει να το αποδείξουν), καθώς μεταξύ των διδύμων, το λέμφωμα Hodgkin συχνά ανιχνεύεται.

Υπάρχουν διάφοροι δευτερεύοντες παράγοντες από τους οποίους μπορεί να αναπτυχθεί το λέμφωμα. Μεταξύ αυτών είναι:

  • Έκθεση ακτινοβολίας.
  • Επιδράσεις χημικών ή καρκινογόνων ουσιών (βενζόλια, παρασιτοκτόνα, οργανικοί διαλύτες και ζιζανιοκτόνα).
  • Οικολογική κατάσταση.
  • Η παρουσία στην οικογένεια συγγενών με ασθένειες του λεμφικού συστήματος.
  • Τα φάρμακα χημειοθεραπείας είναι αντικαρκινικά ή ορμονικά.

Τα συμπτώματα του λεμφώματος

Ανάλογα με τα προσβεβλημένα όργανα και τους λεμφαδένες, το λέμφωμα Hodgkin θα έχει διαφορετικά συμπτώματα. Τα συμπτώματα της νόσου του όγκου έχουν δύο ομάδες: εκδηλώσεις τοπικής (τοπικής) φύσης και γενικά συμπτώματα.

Τα συνηθισμένα συμπτώματα του λεμφώματος Hodgkin, χαρακτηριστικά για κάθε ασθενή περιλαμβάνουν:

  • Γενική αδυναμία και κόπωση του σώματος.
  • Αύξηση θερμοκρασίας.
  • Ο πόνος των οστών
  • Ο ιδρώτας τη νύχτα.
  • Πονοκέφαλοι και πόνος στις αρθρώσεις.
  • Κνησμώδες δέρμα.

Ένα από τα σημάδια του Hodgkin λέμφωμα είναι η αύξηση της θερμοκρασίας, και είναι χαρακτηριστικό ότι αυξάνεται το βράδυ, και με την ανάπτυξη της νόσου αρχίζει να αυξάνεται σε σαράντα βαθμούς. Αρχίζει να συνοδεύεται από εφίδρωση, ρίγη του σώματος και αδυναμία, που επηρεάζουν τη ζωή του ασθενούς.

Ο κνησμός του δέρματος στο λέμφωμα του Hodgkin δεν είναι πάντοτε παρών, αλλά υπάρχουν περιπτώσεις πρώιμης εκδήλωσης πριν αρχίσουν οι αλλαγές στους λεμφαδένες και τα όργανα. Για μεγάλο χρονικό διάστημα, η παρουσία της παθολογίας μπορεί να ενδείκνυται μόνο με κνησμό του δέρματος και μπορεί να υπάρχει τόσο στο σώμα όσο και στο επιμέρους δέρμα, όπως το κεφάλι, τα άκρα, οι παλάμες και το στήθος.

Αλλά αυτά δεν είναι τα κύρια σημεία του λεμφώματος του Hodgkin. Το κύριο είναι το πρήξιμο των λεμφογαγγλίων, υπάρχει λέμφωμα, πρώτα μόνο σε έναν λεμφαδένα και μετά εξαπλώνεται σε άλλο. Θεωρητικά, όλοι οι κόμβοι είναι σε θέση να αναπτυχθούν, αλλά συχνά αυξάνονται το στήθος (συχνά 25% των περιπτώσεων), οι μασχαλιαίοι (13%) και οι αυχενικοί (και οι αυχενικοί παράγοντες για τις περισσότερες περιπτώσεις - μέχρι 75%). Κάτω από το διάφραγμα, οι περισσότεροι λεμφαδένες επηρεάζονται (90%) και όλες οι άλλες περιπτώσεις είναι υποφρενικοί συλλέκτες.

Ένα άτομο δεν αισθάνεται πόνο κατά την ψηλάφηση των λεμφαδένων, αλλά η υιοθέτηση αλκοόλ επηρεάζει την εμφάνιση πόνου σε πρησμένους λεμφαδένες. Το δέρμα πάνω από τη θέση του όγκου χωρίς αλλαγές ή ερυθρότητα, και οι λεμφαδένες δεν είναι συνδεδεμένες μεταξύ τους, έχουν ελαστική συνοχή.

Οι ασθενείς με λέμφωμα Hodgkin μπορεί να βιώσουν έναν μαχαίρωμα πόνου στην περιοχή της καρδιάς και του θωρακικού πόνου. Ο λόγος για αυτό είναι η πίεση που έχουν οι διευρυμένοι λεμφαδένες στα νευρικά τελειώματα. Μερικές φορές η δύσπνοια αναπτύσσεται από την παθολογία, επιβαρυνόμενη με την πάροδο του χρόνου. Αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις, η βλάβη των λεμφογαγγλίων δεν έχει συμπτώματα και παρατηρείται τυχαία από τον ασθενή κατά τη διάρκεια μιας ακτινογραφικής εξέτασης. Ίσως αξίζει τον κόπο να εξετάσουμε λεπτομερέστερα τα συμπτώματα ανάλογα με τον διαφορετικό εντοπισμό της νόσου.

Σπάνια θεωρείται η ήττα του λεμφώματος Hodgkin των οπισθοπεριτοναϊκών λεμφαδένων. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, αυτό είναι μέχρι και το 7% των περιπτώσεων. Η συμπτωματολογία αρχικά απουσιάζει, αλλά με την αύξηση των λεμφαδένων σε μέγεθος, η οσφυϊκή περιοχή γίνεται μούδιασμα, υπάρχουν πόνους, δυσκοιλιότητα, και μερικές φορές - μετεωρισμός. Οι πόνοι εμφανίζονται πιο φωτεινές μετά από μια μικρή δόση αλκοόλ (40 g). Στον ιατρικό τομέα, αυτό το γεγονός ονομάζεται "αλκοολικός πόνος".

Με την ήττα των λαγοειδών και των ινιαλικών και λόγχων κόμβων, που επίσης συμβαίνουν σπάνια (έως και το 5% των περιπτώσεων), δημιουργούνται δυσμενείς προβλέψεις και η πορεία της νόσου ορίζεται ως κακοήθης. Αυτό χαρακτηρίζεται από την εκδήλωση πόνου στην κάτω κοιλιακή χώρα, βαρύτητα στα πόδια, πρήξιμο των ποδιών, και οι γοφοί χάνουν την ευαισθησία τους (κυρίως μπροστά και στο εσωτερικό).

Εάν επηρεαστεί ο σπλήνας, προσδιορίζεται η καλοήθης πορεία της νόσου και με σωστή θεραπεία η ζωή του ασθενούς μπορεί να παραταθεί σημαντικά. Υπάρχει μόνο μία συμπτωματολογία - ο σπλήνας είναι διευρυμένος, ο οποίος είναι αξιοσημείωτος με ραδιονουκλεΐδιο ή υπέρηχο. Ο σπλήνας έχει από 65 έως 85% της περιοχής της βλάβης σε μια νόσο και αυτό το σύμπτωμα είναι σημαντικό για τη διάγνωση, αφού είναι σημαντικό.

Οι πρωτογενείς μορφές λεμφώματος με βλάβες των πνευμόνων είναι σπάνιες, αλλά κυρίως οι πνεύμονες συνδέονται με τη διαδικασία κατά 30%. Τα κακοήθη κύτταρα εισάγονται στον ιστό του πνεύμονα με αίμα και τα συμπτώματα χαρακτηρίζονται από την ποικιλομορφία τους. Για παράδειγμα, ο ασθενής αισθάνεται πόνο στο στήθος, δύσπνοια, και σε σοβαρή μορφή, βήχα, και μερικές φορές αίμα από χάρκα. Ο βήχας δεν υπάρχει σε όλες τις περιπτώσεις και εάν η βλάβη στον πνευμονικό ιστό είναι περιορισμένη, μπορεί να είναι ασήμαντη. Η εμφάνιση υγρού στην υπεζωκοτική κοιλότητα λόγω συνδυασμού μεταβολών με τον υπεζωκότα είναι χαρακτηριστική.

Η ήττα των οστών παρατηρείται στο 15-30% της νόσου. Τις περισσότερες φορές, η σπονδυλική στήλη υφίσταται μια παθολογική διαδικασία, στη συνέχεια - τις πλευρές του στήθους και των οστών της πυέλου. Αυτές οι αλλαγές διαιρούνται σε πρωτογενή και δευτερογενή - ανάλογα με τη μετάσταση του όγκου.

Ένα σπάνιο μέρος για τον εντοπισμό του λεμφώματος του Hodgkin είναι τα σωληνοειδή οστά και το κρανίο. Εάν τα οστά αυτά επηρεαστούν, τότε είναι χαρακτηριστική η εκδήλωση έντονων πόνων, οι οποίες, όταν πιέζονται σε μέρη των σπονδύλων, εντείνουν. Μετά από μετασχηματισμούς στον κάτω θωρακικό και άνω οσφυϊκό σπόνδυλο, δημιουργείται αδυναμία, συσπάσεις και τα πόδια αρχίζουν να μπερδεύονται. Με την περαιτέρω εξέλιξη της νόσου, υπάρχει παράλυση των ποδιών, παραβίαση της σωστής εργασίας στα όργανα της πυελικής περιοχής.

Στο ήπαρ στο λέμφωμα Hodgkin, υπάρχουν αλλαγές που παρουσιάζονται ως απλές ή πολλαπλές βλάβες οποιουδήποτε μεγέθους, μικρού και μεγάλου μεγέθους. Τα χαρακτηριστικά συμπτώματα είναι καούρα, ναυτία, βαρύτητα στη δεξιά πλευρά, δυσάρεστη οσμή από τη στοματική κοιλότητα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, το λέμφωμα Hodgkin επηρεάζει το νευρικό σύστημα, το δέρμα, το στόμα, τον θυρεοειδή αδένα, τους μαστικούς αδένες, το ουρογεννητικό σύστημα, την καρδιά.

Στάδια λεμφώματος Hodgkin

Τα στάδια του λεμφώματος του Hodgkin ταξινομούνται από το 1965, το οποίο είναι το κύριο σημερινό, παρόλο που οι προσπάθειες για τη δημιουργία του έχουν γίνει πριν. Το 1971, η ταξινόμηση επεκτάθηκε, λαμβάνοντας υπόψη τον εντοπισμό της διαδικασίας και τα συμπτώματα, και σύμφωνα με την παθολογική του ασθένεια όγκων χωρίζεται σε τέσσερα στάδια

Στο πρώτο στάδιο, επηρεάζεται μια ζώνη των λεμφογαγγλίων (λεμφική δομή) ή ένα μόνο επιπλέον λεμφικό όργανο. Τα συμπτώματα δεν ανιχνεύονται και η ασθένεια παρατηρείται τυχαία.

Το λέμφωμα Hodgkin στο στάδιο 2 χαρακτηρίζεται από την ήττα δύο λεμφοζόνων και από τη μία πλευρά του διαφράγματος. Το επιπλέον λεμφικό όργανο ή ο επιπλέον λεμφικός ιστός επηρεάζεται τοπικά και οι λεμφαδένες αυτής της περιοχής (ή άλλοι, στην ίδια πλευρά του διαφράγματος). Στις κοντινότερες δομές βρέθηκε λεμφογροουλωμάτωση.

Το τρίτο στάδιο του Hodgkin λέμφωμα χαρακτηρίζεται από βλάβες και στις δύο πλευρές του διαφράγματος (κοιλιακό διάφραγμα), με την προσθήκη ενός επιπλέον λεμφικού οργάνου ή ιστού και μια αλλαγή στον σπλήνα.

Λέμφωμα Hodgkin - στάδιο 4. Τα εξωθήματα όργανα επηρεάζονται ασύμμετρα και ο αριθμός των οργάνων δεν έχει σημασία. Το λεμφικό στάδιο 4 χαρακτηρίζεται από διεργασίες ανάπτυξης όγκων σε πολλές δομές, επηρεάζοντας τη δραστηριότητά τους. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι λεμφαδένες διευρύνονται.

Διάγνωση λεμφώματος

Από το στάδιο του όγκου, ο χρόνος διάγνωσης και ο τύπος της θεραπείας εξαρτώνται από τον αριθμό των ασθενών που ζουν με λέμφωμα Hodgkin. Είναι δύσκολο να εντοπιστεί η ασθένεια λόγω των μη συγκεκριμένων εκδηλώσεών της. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η έναρξη της θεραπείας παρουσιάζεται αργά και στα τελευταία στάδια είναι αναποτελεσματική.

Εάν ένας ασθενής είναι ύποπτος για λέμφωμα Hodgkin, η διάγνωση πραγματοποιείται:

  • διερευνά την παρουσία συμπτωμάτων δηλητηρίασης του σώματος
  • να προσδιορίσετε τον "πόνο αλκοόλ" και την πληγείσα περιοχή.
  • να καθορίσει το ρυθμό αύξησης των λεμφαδένων.
  • ψηλάφηση περιφερικών λεμφογαγγλίων.
  • εξέταση των ρινοφάρυγγων και των αμυγδαλών ·
  • Διεξάγεται βιοψία του πρώιμα εμφανιζόμενου λεμφαδένα, στον οποίο αφαιρείται.

Όταν στο ροδογονικόγραμμα, κυτταρολογικό ή ιστολογικό συμπέρασμα ο τύπος των κυττάρων δεν είναι σαφής, η διάγνωση αμφισβητείται, πρέπει να υπάρχει η παρουσία συγκεκριμένων κυττάρων. Τα δεδομένα που λαμβάνονται σε βιοψία παρακέντησης δεν αρκούν.

Υπάρχουν πολλές μέθοδοι με τις οποίες γίνονται τα διαγνωστικά:

  • Ακτινογραφία των οστών, η οποία διεξάγεται όταν ο ασθενής παραπονιέται για πόνο και την παρουσία αλλαγών στα αποτελέσματα των εξετάσεων.
  • Υπολογιστική τομογραφία του θώρακα, του λαιμού, της πυελικής περιοχής και της κοιλίας.
  • Ενδοσκοπία.
  • Υπερηχογραφική εξέταση περιφερειακών λεμφαδένων.
  • Έλεγχος αίματος και μελέτη δεικτών γενικής ανάλυσης αίματος και βιοχημείας (περιεχόμενο χολερυθρίνης, πρωτεΐνης, ουρίας, αλκαλικής φωσφατάσης).
  • Κολονοσκοπική εξέταση του εντερικού τοιχώματος.
  • Η μελέτη των λειτουργιών του ήπατος.
  • Λαπαροσκόπηση και εξέταση των κοιλιακών τοιχωμάτων.
  • Διατμήστε τη βιοψία του μυελού των οστών.
  • Λεμφοκυτταρικοί ανοσοφαινοτυπικοί τύποι.
  • Η μελέτη των λεμφογαγγλίων με αναρρόφηση, διάτρηση και εντοπιστική βιοψία.

Τύποι λεμφώματος Hodgkin

Ανάλογα με την εμφάνιση και τον τύπο των καρκινικών κυττάρων, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές λεμφώματος Hodgkin:

  1. Hodgkin λέμφωμα οζιδιακού τύπου, με κυριαρχία λεμφοκυττάρων
  2. Κλασσικό λέμφωμα Hodgkin, το οποίο αποτελείται από:
  • Κλασσικό λέμφωμα Hodgkin με κυριαρχία λεμφοκυττάρων.
  • Κλασσικό λέμφωμα Hodgkin - οζώδης σκλήρυνση.
  • Κλασσικό λέμφωμα Hodgkin με ανάμικτα κύτταρα.
  • Κλασσικό λέμφωμα Hodgkin με εξάντληση λεμφοκυττάρων (λεμφοπενία).

Θεραπεία λεμφώματος

Η θεραπεία του λεμφώματος Hodgkin λαμβάνει χώρα λαμβάνοντας υπόψη τους παράγοντες κινδύνου για την παθολογία και το στάδιο της νόσου. Χάρη στις σύγχρονες μεθόδους θεραπείας, ο γιατρός είναι σε θέση να επιτύχει ένα θετικό αποτέλεσμα της θεραπείας. Με την πρωτογενή μορφή, είναι δυνατό να επιτευχθεί πλήρης ύφεση στο 90% των περιπτώσεων και το 60% έχει μια εικοσαετή επιβίωση χωρίς υποτροπές. Αυτό δείχνει ότι τα επιτεύγματα στη θεραπεία της νόσου είναι σημαντικά, αφού ο προγενέστερος ορισμός του Hodgkin λέμφωμα έληξε με θάνατο για τον ασθενή.

Οι κύριες μέθοδοι είναι η χρήση φαρμάκων και ακτινοθεραπείας, οι οποίες στην σωστά συνδυασμένη έκδοση έχουν θετικό αποτέλεσμα. Στις πληγείσες περιοχές των λεμφογαγγλίων, η ακτινοθεραπεία πραγματοποιείται με τη χρήση εστιακής δόσης (40-45 Gy συνολικά και ως προφυλακτική μέθοδος - 35 Gy).

η χημειοθεραπεία για το λέμφωμα Hodgkin χρησιμοποιείται λόγω της χαμηλής επίδρασης της ακτινοθεραπείας. Η μονοθεραπεία, στην οποία μπορεί να συνταγογραφείται ένα αντικαρκινικό φάρμακο, χρησιμοποιείται τώρα σε σπάνιες περιπτώσεις και είναι πιο στοχευμένη στην παρηγορητική θεραπεία ηλικιωμένων ασθενών με ασθενές σώμα. Χρησιμοποιείται επίσης όταν αντικαθίσταται ιστός μυελού των οστών μετά από πολλαπλές θεραπευτικές αγωγές με πολυεθεραπεία. Βασικά, η μονοθεραπεία συνταγογραφείται με Chlorambucil (500 mg, 10 mg ημερησίως σε διαδρομές πέντε ημερών), Vinblastine (6 mg ανά κιλό βάρους, κάθε επτά ημέρες), Natulan (100 mg καθημερινά).

Με τη διάγνωση του λεμφώματος Hodgkin, η θεραπεία αρχίζει με την πολυεθεραπεία. Σε αυτή την περίπτωση, χρησιμοποιούνται ειδικά χημειοθεραπευτικά σχήματα, τα οποία έχουν σχεδιαστεί για την πρόληψη της κυτταρικής διαίρεσης και της κυτταρικής βλάβης που εμπλέκονται στη διαδικασία μετάλλαξης. Οι συνδυασμοί των αντικαρκινικών φαρμάκων σήμερα είναι διαφορετικοί και τα ακόλουθα σχήματα χρησιμοποιούνται στη θεραπεία:

  • "ABVD" Περιλαμβάνει τα φάρμακα "Bleomycin" (10mg / m2), "Doxorubicin" (25mg / m2), "Dacarbazine" (375mg / m2). Κατάλληλο για ασθενείς με ευνοϊκές και ενδιάμεσες προβολές. Οι προετοιμασίες αυτού του σχεδίου συνταγογραφούνται για ενδοφλέβια ένεση.
  • Το πρόγραμμα «BEACOPP» με τη χρήση φαρμάκων «Bleomycin» (10 mg / m2 την 8η ημέρα), «Πρεδνιζόνη» (40mg / m2, δύο εβδομάδες), «Προκαρβαζίνη» (100mg / m2), «Κυκλοφωσφαμίδη» ), Ετοποσίδη (100 mg / m2), καθώς και Adriblastin, Vincristine. Εφαρμόζεται σε ασθενείς με κακή πρόγνωση.
  • "CBV" - περιέχει παρασκευάσματα ετοποσίδης (100-150 mg / m²). Carmustin (300 mg / m2 την πρώτη ημέρα). "Κυκλοφωσφαμίδη" 1,5 g / m2.
  • BEAM - περιλαμβάνει φάρμακα όπως το "Melphalan" (140 mg / m²). Carmustin - (300 mg / m2 την πρώτη ημέρα). "Cytosar" (200 mg / m2), "Ετοποσίδη" - (100-200 mg / m2).

Η σωστή πορεία, γραμμένη για κάθε στάδιο, εγγυάται την απουσία παροξυσμών για αρκετά χρόνια. Εάν η μορφή της νόσου είναι ανθεκτική, τότε για να αποτρέψετε την εμφάνιση υποτροπών, χρησιμοποιήστε το σχήμα "DHAP" - ένα είδος θεραπείας διάσωσης. Τα κυριότερα αντικαρκινικά φάρμακα που περιέχονται σε αυτό είναι "Ciplastin" και "Cytarabin", καθώς και τα ανάλογα τους. Στα κύτταρα της νόσου, είναι επιζήμια. Αλλά η εμφάνιση υποτροπής συνεχίζεται ακόμη και με αυτό το θεραπευτικό σχήμα. Για να τους αποτρέψει, χρησιμοποιούν δόσεις σοκ φαρμάκων χημειοθεραπείας που επηρεάζουν όλα τα κύτταρα του αίματος και ο ασθενής χρειάζεται βοήθεια από τον δότη.

Η χειρουργική επέμβαση για θεραπεία συμβαίνει σπάνια αν σχηματίζονται μεγάλοι όμιλοι σε λεμφαδένες ή εάν οι αλλαγές στα όργανα είναι μη αναστρέψιμες.

Διατροφή για λέμφωμα

Η διατροφή συνίσταται στην ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος και στη σταθεροποίηση των ζωτικών διαδικασιών του σώματος. Ο ασθενής πρέπει να τρώει τροφές με αρκετές πρωτεΐνες, θερμίδες και βιταμίνες. Επιπλέον, τα προϊόντα θα πρέπει να επηρεάζουν τη διαδικασία σχηματισμού αίματος, αυξάνοντας το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης ώστε να παρέχεται επαρκής υποστήριξη στο σώμα κατά τη διάρκεια της πάλης κατά της νόσου.

Με τη σύσταση του θεράποντος ιατρού ή διατροφολόγου, αναπτύσσεται μια ειδική διατροφή για τον ασθενή, η διατροφή του οποίου είναι συχνή, αλλά τα τμήματα είναι μικρά. Ο ασθενής δεν μπορεί να φάει μεγάλες δόσεις μετά από ακτινοθεραπεία ή χημειοθεραπεία.

Πριν από τα γεύματα, συνιστάται να πιείτε ένα ποτήρι νερό, κομπόστα ή χυμό και να χρησιμεύσετε γαρνίρισμα με μουστάρδα, μαγιονέζα ή προσθέστε μπαχαρικά για να αυξήσετε την όρεξη.

Τα αρχικά στάδια του λεμφώματος δεν απαιτούν ειδική δίαιτα, αλλά τα τηγανισμένα, λιπαρά και πικάντικα τρόφιμα αποκλείονται και με την πρόοδο της τροφής, το σχήμα διατροφής προσαρμόζεται για να στηρίζει το σώμα και να μετριάζει τις παρενέργειες της φαρμακευτικής αγωγής.

Θα είναι χρήσιμες οι χυλός (φαγόπυρο και πλιγούρι βρώμης), οι σούπες, τα καρότα, τα τεύτλα, τα φρέσκα λαχανικά και τα φρούτα, τα τυριά και άλλα γαλακτοκομικά και γαλακτοκομικά προϊόντα που έχουν υποστεί ζύμωση. Αλλά θα πρέπει να αποκλείει τα γρήγορα τρόφιμα, σόδα, το αλκοόλ και τα γλυκά.

Οι διατροφολόγοι λένε ότι με το λέμφωμα Hodgkin δεν αξίζει τον κόπο να περιορίσετε τον εαυτό σας στα τρόφιμα και η διαδικασία κατανάλωσης τροφίμων πρέπει να είναι πλήρης, φέρνοντας τον ασθενή μόνο ευχαρίστηση. Η διατροφή θα πρέπει να διαφέρει από το μενού μιας υγιεινής ποικιλίας ατόμων.

Υποτροπή και συνέπειες της θεραπείας

Δεδομένου ότι το λέμφωμα του Hodgkin είναι μια σκληρυνόμενη ασθένεια, ο ασθενής έχει εύλογες πιθανότητες να παρατείνει τη ζωή του. Η μείωση με τις τρέχουσες μεθόδους θεραπείας είναι περισσότερο από πέντε χρόνια και οι μισοί ασθενείς λαμβάνουν ευνοϊκή πρόγνωση μετά τη θεραπεία.

Τη δεύτερη φορά τα κύτταρα επανενεργοποιούνται με υποτροπή, η οποία παρατηρείται σε πολλούς ασθενείς. Ως εκ τούτου, οι ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε θεραπεία πρέπει να επισκεφθούν γιατρό για εξέταση για την επανεμφάνιση της νόσου μία φορά κάθε δύο μήνες και μια CT σάρωση κάθε τέσσερις μήνες.

Από τη χρήση της ακτινοβολίας μετά από διαδικασίες υποτροπής, η ύφεση εμφανίζεται στο 90% των περιπτώσεων και αυτό συμβαίνει σε οποιοδήποτε τρόπο πολυχημειοθεραπείας. Από αυτά, περίπου το 70% είναι μακράς διαρκείας.

Το χρονικό διάστημα που αφήνεται να ζήσει για έναν ασθενή με υποτροπές μετά από μια πορεία θεραπείας εξαρτάται από την ανταπόκριση του όγκου στη θεραπεία, τη φύση της πορείας της θεραπείας και την έκταση της βλάβης.

Λέμφωμα Hodgkin

Το λέμφωμα Hodgkin είναι ένας τύπος όγκου που συνήθως επηρεάζει το λεμφικό σύστημα του σώματος, που αποτελείται από λεμφαδένες που διασυνδέονται με μικρά αγγεία. Ως αποτέλεσμα της μόνιμης διαίρεσης των προσβεβλημένων λεμφοκυττάρων, τα νέα τους κύτταρα μεταφέρονται στα σωματικά όργανα και τους λεμφαδένες, διακόπτοντας έτσι την επαρκή λειτουργία τους.

Η νόσος λέμφωμα Hodgkin περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1832 από τον Thomas Hodgkin. Μέχρι το 2001, ονομάστηκε ασθένεια Hodgkin ή ασθένεια Hodgkin. Αυτή η παθολογική διεργασία επηρεάζει τους ανθρώπους οποιασδήποτε ηλικίας. Επιπλέον, οι στατιστικές δείχνουν ότι οι γυναίκες υποφέρουν από αυτή την ασθένεια πολύ λιγότερο συχνά από τους άνδρες.

Το λέμφωμα Hodgkin επηρεάζει δύο κατηγορίες ηλικίας - πρόκειται για άτομα ηλικίας 14 έως 40 ετών και επίσης μετά από 50 χρόνια. Αν και έχει πλέον γίνει γνωστό ότι άτομα άνω των πενήντα δεν εμπίπτουν πάντοτε σε αυτή την έκθεση.

Το λέμφωμα Hodgkin προκαλεί

Η αιτία της νόσου, η οποία σχηματίζει κακοήθη κύτταρα σε αυτή την παθολογία, είναι ακόμα άγνωστη.

Το λέμφωμα Hodgkin έχει μερικά χαρακτηριστικά που το φέρνουν πιο κοντά στις φλεγμονώδεις διεργασίες (λευκοκυττάρωση, κυματισμός, αυξημένο ESR, νυχτερινές εφιδρώσεις).

Αλλά με ένα τόσο διαφορετικό μοντέλο χλωρίδας σε ασθενείς με νόσο Hodgkin και την απόλυτη αδράνεια της αντιφλεγμονώδους θεραπείας, η ασθένεια δεν μπορεί να αποδοθεί πλήρως στη λοιμώδη αιτιολογία. Ωστόσο, βάσει επιδημιολογικών και ιστολογικών μελετών, αποκτήθηκαν στοιχεία για τη συμμετοχή του λεμφώματος Hodgkin σε ιική προέλευση, γεγονός που υποδηλώνει αύξηση του κινδύνου εμφάνισης της νόσου σε άτομα που είχαν μολυσματική μονοπυρήνωση.

Ο αιτιολογικός παράγοντας αυτής της νόσου είναι ο ιός Eptaina-Barr (EBV), ο οποίος αρχικά απομονώθηκε από κυτταρικές καλλιέργειες του λεμφώματος Burkitt. Το γεγονός ότι αυτές οι ασθένειες έχουν ορισμένες συνδέσεις και το EBV διαδραματίζει ειδικό ρόλο στις αιτίες ανάπτυξης του λεμφώματος Hodgkin, λέει την ομοιότητα των κυττάρων Berezovsky-Shtenberg με τα κύτταρα που αποτελούν τον λεμφικό ιστό για μονοπυρήνωση.

Επιπλέον, ανιχνεύθηκαν υψηλοί τίτλοι χυμικών αντισωμάτων στον ιό Eptein-Barr σε ασθενείς με νόσο όγκου.

Στην ασθένεια με μικτά κύτταρα και εξάντληση των λεμφοειδών, η οποία χαρακτηρίζεται από κακή πρόγνωση, βρέθηκαν υψηλά επίπεδα αντισωμάτων στον ιό.

Έτσι, επί του παρόντος, τόσο η ιογενής όσο και η μολυσματική φύση του λεμφώματος του Hodgkin μπορεί να γίνει ανεκτή. Παρόλο που δεν υπάρχει απόλυτη απόδειξη ότι αυτοί οι παράγοντες παίζουν άμεσο ρόλο στην ανάπτυξη ενός όγκου. Είναι πιθανό ότι ο σχηματισμός όγκου κυττάρων λεμφώματος προηγείται από ιογενή λοίμωξη.

Υπάρχουν ορισμένες υποθέσεις ότι το λέμφωμα του Hodgkin συνδέεται με μια χρόνια σύγκρουση στην ανοσία του σώματος. Όλα αυτά βασίζονται στη σύμπτωση των κλινικών συμπτωμάτων του λεμφώματος Hodgkin και των βλαβών των λεμφογροουλοειδών με εκδηλώσεις μορφολογικής φύσης, οι οποίες παρατηρούνται σε ορισμένες ανοσολογικές αντιδράσεις του σώματος.

Το λέμφωμα Hodgkin αντιπροσωπεύεται ως αυτοάνοση διαδικασία, η οποία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα μιας βλαστοματικής αλλαγής των λεμφικών κυττάρων υπό την επίδραση της παρατεταμένης διέγερσης των αντιγόνων.

Όταν χρησιμοποιήθηκαν μέθοδοι ανοσοφαινοτυπίας και κυτταρογενετικής έρευνας, καθιερώθηκε ένας κλώνος όγκου σε λέμφωμα Hodgkin, ο οποίος σχηματίζεται από Β-κύτταρα, και στα κύτταρα Berezovsky-Sternberg, ήταν μόνο 1% στον πληθυσμό των κυττάρων. Αλλά όχι μόνο αυτά τα κύτταρα βρίσκονται στο λεμφογρεπίδιο, αλλά επίσης και μονοπύρηνα κύτταρα Hodgkin, τα οποία είναι ένας ενδιάμεσος δακτύλιος σε κακοήθη όγκο. Επιπλέον, οι κυτταρογενετικές μελέτες δείχνουν ότι οι λεμφαδένες στο λέμφωμα Hodgkin έχουν κύτταρα με έναν αλλαγμένο καρυότυπο και αυτές οι αλλαγές σχετίζονται με τον αριθμό και τη δομή του σετ χρωμοσώματος.

Τα συμπτώματα λέμφωμα Hodgkin

Η παθολογική νόσος του όγκου χαρακτηρίζεται από μια ποικιλία κλινικών εικόνων που προκαλούνται από την ήττα διαφορετικών ομάδων λεμφαδένων και οργάνων. Τα συμπτώματα του Hodgkin λέμφωμα αποτελούνται από δύο ομάδες. Αυτά περιλαμβάνουν γενικά συμπτώματα της νόσου και τοπικές εκδηλώσεις της παθολογικής διαδικασίας.

Σε σχεδόν κάθε ασθενή με λέμφωμα Hodgkin, αυτά τα κοινά συμπτώματα παρατηρούνται με τη μορφή αύξησης της θερμοκρασίας στο σώμα, κόπωση και αδυναμία ολόκληρου του σώματος, νυχτερινές εφιδρώσεις, κνησμός του δέρματος, αρθρώσεις και πονοκεφάλους και οστικός πόνος. Η αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος αναφέρεται στα πρώτα συμπτώματα του λεμφώματος Hodgkin. Στην αρχή της παθολογικής διαδικασίας, η θερμοκρασία είναι σε αριθμούς υποφλοιώσεως, αλλά αυξάνεται αργά το απόγευμα.

Καθώς η ασθένεια αρχίζει να εξελίσσεται, τότε η θερμοκρασία φθάνει σε υψηλά ποσοστά - 39-40 μοίρες με νυχτερινή ρίγη και άφθονη εφίδρωση. Επίσης, οι ασθενείς διαμαρτύρονται διαρκώς για γενική αδυναμία, η οποία οδηγεί σε μείωση της αποτελεσματικότητας.

Ο κνησμός δεν υπάρχει πάντα στο λέμφωμα Hodgkin, αλλά μερικές φορές συμβαίνει πολύ πριν από τις αλλαγές στα όργανα και τους λεμφαδένες και για πολύ μεγάλο χρονικό διάστημα είναι το μόνο σύμπτωμα της νόσου. Αυτός ο κνησμός μπορεί να εξαπλωθεί τόσο σε ολόκληρη την επιφάνεια του σώματος και μπορεί να εντοπιστεί στην μπροστινή επιφάνεια του θώρακα, του άνω ή κάτω άκρου, του τριχωτού της κεφαλής, των φοίνικων και των ποδιών.

Για το τοπικό λέμφωμα Hodgkin, η θέση και το μέγεθος των αλλαγμένων λεμφαδένων και οι παθολογικές εστίες σε διάφορους ιστούς και όργανα είναι τυπικές. Γενικά, ένας μεγαλύτερος αριθμός λεμφογαγγλίων επηρεάζεται από το διάφραγμα (90%), ενώ τα υπόλοιπα παρατηρούνται στους υποαφραγματικούς συλλέκτες (10%).

Συχνότερα, το λέμφωμα Hodgkin ξεκινά με αύξηση των λεμφογαγγλίων στον αυχένα (50-75%), τα οποία είναι ανώδυνα στην ψηλάφηση, δεν έχουν τίποτα κοινό με άλλους ιστούς, δεν συνδέονται μεταξύ τους και παρουσιάζονται υπό μορφή ελαστικής σύστασης. Το δέρμα πάνω από τον όγκο δεν έχει διείσδυση, χωρίς ερυθρότητα και αλλαγές.

Στο 25% των προσβεβλημένων υπερκλειδιούχων λεμφαδένων, που εντοπίζονται στο υπερκλαδικό σωμάτιο της εσωτερικής γωνίας και δεν έχουν μεγάλες μορφές.

Στο 13% των λεμφογαγγλίων στις μασχαλιαίες περιοχές. Το πλέγμα των λεμφικών αγγείων εντοπίζεται εδώ, το οποίο τους συνδέει με άλλα όργανα, προωθώντας την ταχεία διείσδυση του όγκου στους λεμφαδένες και τους λεμφικούς κόμβους που βρίσκονται κάτω από τον θωρακικό μυ, στον μαστικό αδένα.

Στο 15% των λεμφαδένων του μεσοθωράκιου επηρεάζονται, τα οποία υποβάλλονται σε συμπίεση και βλάστηση στους παρακείμενους ιστούς και όργανα. Μετά από αυτό, οι ασθενείς εμφανίζουν πρόωρες κλινικές εκδηλώσεις της νόσου με τη μορφή ελαφρού ξηρού βήχα και θωρακικού πόνου. Μπορούν να έχουν διαφορετική ένταση, που κυμαίνεται από θαμπό και επίμονα πόνους, να επιδεινώνονται λαμβάνοντας μια βαθιά αναπνοή και βήχα.

Μερικές φορές οι ασθενείς με λέμφωμα Hodgkin εμφανίζουν έκρηξη στο στήθος και μυρμήγκιασμα στην περιοχή της καρδιάς. Αυτό συμβαίνει ως αποτέλεσμα της πίεσης των διευρυμένων λεμφογαγγλίων στα νεύρα, στην καρδιά ή στην ανάπτυξη ενός όγκου στους βρόγχους, τους πνεύμονες και το περικάρδιο. Ταυτόχρονα, στις κοιλότητες του υπεζωκότα και του περικαρδίου εμφανίζεται ένας μη ειδικός χαρακτήρας της έκχυσης, ο οποίος στους ασθενείς αρχικά προκαλεί μικρή αναπνοή όταν περπατά ή σωματική άσκηση. Και αργότερα, με την εξέλιξη της διαδικασίας, η δυσκολία στην αναπνοή γίνεται πολύ ισχυρότερη και τα μεσοθωρακικά λεμφαδένια έχουν μεγάλο μέγεθος και αυτό προκαλεί το σύνδρομο της ανώτερης φλεβικής φλέβας. Αλλά μερικές φορές μια τέτοια βλάβη των μεσοθωρακικών λεμφαδένων είναι εντελώς ασυμπτωματική και ανακαλύπτεται κατά λάθος κατά τη διάρκεια της ακτινογραφικής εξέτασης του θώρακα.

Μια σπάνια κλινική εκδήλωση του λεμφώματος Hodgkin είναι η ήττα των οπισθοπεριτοναϊκών λεμφαδένων (1-7%). Αρχικά, αυτές οι αλλαγές εμφανίζονται χωρίς συμπτώματα και, στη συνέχεια, όταν οι λεμφαδένες είναι διευρυμένες, εμφανίζονται μούδιασμα της οσφυϊκής περιοχής, πόνος, μετεωρισμός και δυσκοιλιότητα. Και ο πόνος εντείνεται ακόμη και μετά τη λήψη μικρών δόσεων αλκοόλ (30-40 g). Αυτό το σύμπτωμα στην ιατρική ονομάζεται "αλκοολικός πόνος".

Με μια σπάνια αλλοίωση των βουβωνικών και λαγόνων λεμφαδένων (3-5%), το λέμφωμα Hodgkin χαρακτηρίζεται από κακοήθη πορεία και κακή πρόγνωση. Η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από επίμονο ή περιορισμένο κατώτερο κοιλιακό πόνο, διαταραχή της λεμφικής αποστράγγισης, βαρύτητα στα κάτω άκρα, πρήξιμο και πάστα των ποδιών και μειωμένη ευαισθησία στο μπροστινό και στο εσωτερικό των μηρών.

Στις πρωταρχικές βλάβες του λεμφώματος σπλήνας Hodgkin, η ασθένεια είναι καλοήθης και η ζωή των ασθενών με αυτή τη μορφή παρατείνεται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Στην παθολογική διαδικασία της σπλήνας εμπλέκεται από 65 έως 86%. Αυτό το όργανο έχει ένα μόνο σύμπτωμα που σηματοδοτεί τη βλάβη του, μια αύξηση στο μέγεθος, η οποία προσδιορίζεται με μελέτες υπερήχων ή ραδιονουκλιδίων. Αυτό το σύμπτωμα θεωρείται πολύ σημαντικό για τη διάγνωση της νόσου και έχει κάποια σημασία.

Η πρωτογενής μορφή του λεμφώματος Hodgkin των πνευμόνων μπορεί να βρεθεί εξαιρετικά σπάνια, αλλά, παρόλα αυτά, οι πνεύμονες πάντοτε ενώνουν την παθολογική διαδικασία (20-40%). Τα προσβεβλημένα κύτταρα εισάγονται στον πνευμονικό ιστό με αιματογενή οδό. Και τα κλινικά συμπτώματα του λεμφώματος του πνεύμονα Hodgkin χαρακτηρίζονται από ποικιλία. Αυτή η μορφή της νόσου εκδηλώνεται με βήχα, πόνο στο στήθος, σοβαρή δύσπνοια και μερικές φορές αιμόπτυση. Εάν ο πνευμονικός ιστός επηρεάζει τη βλάβη είναι περιορισμένος, τότε ο βήχας είναι ασήμαντος ή απούσα. Η ειδική φύση των αλλαγών στους πνεύμονες συνδυάζεται με τον προσβεβλημένο υπεζωκότα, με αποτέλεσμα ένα υγρό στην υπεζωκοτική κοιλότητα.

Οι ασθενείς με οστικές βλάβες με λέμφωμα Hodgkin εμφανίζονται σε 15-30% των περιπτώσεων. Υπάρχει μια πρωτογενής και δευτερογενής αλλαγή ως αποτέλεσμα μεταστάσεων όγκου από τις αλλοιώσεις άλλων δομών ή η εξάπλωσή της μέσω του αίματος σε μακρινά όργανα. Σε αυτή την περίπτωση, η σπονδυλική στήλη συχνά υποβάλλεται στην παθολογική διαδικασία, στη συνέχεια στα νεύρα, το στέρνο και τα οστά της πυέλου.

Σπάνια είναι ο εντοπισμός του λεμφώματος του Hodgkin σε σωληνοειδή κόκαλα και στο κρανίο. Αλλά με την ήττα αυτών των οστών, υπάρχουν σοβαροί πόνοι με ακτινοβόλο χαρακτήρα, που επιδεινώνονται κατά την πίεση των διεργασιών των σπονδύλων. Το μούδιασμα των ποδιών, η συστροφή και η αδυναμία εμφανίζονται μετά από αλλαγές στον άνω οσφυϊκό και κάτω θωρακικό σπόνδυλο. Η εξέλιξη της διαδικασίας στο νωτιαίο μυελό προκαλεί παράλυση και πάρεση των κάτω άκρων και μη φυσιολογικές λειτουργίες οργάνων στην περιοχή της πυέλου.

Στο λέμφωμα Hodgkin, το ήπαρ επηρεάζεται στο 5-10% μετά την αρχική διάγνωση και σύμφωνα με τα παθολογοανατομικά δεδομένα σε 30-77%. Μεταβολές με τη μορφή πολλαπλών και μόνο εστίες είναι δυνατές στο ήπαρ. Επιπλέον, μπορούν να είναι μικρά και μεγάλα μεγέθη. Οι ασθενείς με χαλασμένο ήπαρ κυρίως διαμαρτύρονται για ναυτία, καούρα, μια ιδιόμορφη οσμή από το στόμα και βαρύτητα στο σωστό υποχώδριο. Οι ασθενείς με λέμφωμα Hodgkin έχουν όλες εκδηλώσεις παρεγχυματικού, μηχανικού ή αιμολυτικού ίκτερου, που επιδεινώνουν μόνο την πρόγνωση της νόσου.

Ο μυελός των οστών επηρεάζεται από λέμφωμα Hodgkin χωρίς συγκεκριμένα συμπτώματα και διαγιγνώσκεται σε 4% και σε αυτοψία - σε 30%.

Το λέμφωμα Hodgkin επηρεάζει μερικές φορές το δέρμα, το νευρικό σύστημα, το θυρεοειδή, τη στοματική κοιλότητα, τον καρδιακό μυ, το ουροποιητικό σύστημα και τους μαστικούς αδένες.

Hodgkin στάδιο λεμφώματος

Η κλινική εκδήλωση αυτής της ασθένειας έχει αναληφθεί από το 1902, αλλά μόνο το 1965 σε διεθνές συνέδριο στη Νέα Υόρκη εγκρίθηκε και καθιερώθηκε μια ταξινόμηση της κλινικής εικόνας, η οποία έγινε η βάση των σύγχρονων σταδίων λεμφώματος. Διαχώρισε τα στάδια του Hodgkin λεμφώματος, έδωσε ονομασίες για τα παθολογικά και κλινικά στάδια, καθώς και την εξωσωματική κατανομή (Ε).

Σύμφωνα με τη σύγχρονη κλινική ταξινόμηση της νόσου του όγκου, η οποία λαμβάνει υπόψη την ανατομική κατανομή της παθολογικής διαδικασίας και όλα τα συμπτώματα δηλητηρίασης, που υιοθετήθηκε το 1971, η νόσος έχει τέσσερα στάδια: I, II, III, IV.

Στο πρώτο στάδιο (Ι) του λεμφώματος Hodgkin, επηρεάζεται μία λεμφοζόνη ή λεμφική δομή (Ι) ή το εξωλυσματικό όργανο ή ιστός (IE) επηρεάζεται χωριστά σε μία μόνο ποσότητα.

Στο δεύτερο στάδιο (II) του λεμφώματος του Hodgkin επηρεάζονται δύο λεμφικές περιοχές στη μία πλευρά του διαφράγματος (ΙΙ) ή ένας ή περισσότεροι λεμφικοί ιστός ή όργανο και οι περιφερειακοί λεμφαδένες τους επηρεάζονται τοπικά επηρεάζοντας ή όχι άλλους λεμφαδένες στην ίδια πλευρά του διαφράγματος.

Στο τρίτο (III) στάδιο του λεμφώματος Hodgkin, οι λεμφαδένες και στις δύο πλευρές του διαφράγματος (III) επηρεάζονται, οι οποίες συνδυάζονται με μια τοπική αλλαγή σε έναν εξω-λεμφικό ιστό ή όργανο (III) ή ίσως με έναν τροποποιημένο σπλήνα (ΙΙΙδ) και μερικές φορές και οι δύο. (ΚΑΙ YO E + S).

Στο τέταρτο στάδιο (IV), το στάδιο του Hodgkin λέμφωμα διαχέεται επηρεάζει ένα ή περισσότερα extralimophorons, αλλάζοντας ή όχι τους κόμβους του λεμφικού συστήματος, ή το εξωπυρηνικό όργανο απομονώνεται σε απομόνωση, αλλάζοντας τους μη περιφερειακούς λεμφαδένες.

Η εξαιρετικά εξάπλωση της νόσου (Ε) θεωρείται μια παθολογική διαδικασία στην οποία ένας λοβός ή ρίζα του πνεύμονα εμπλέκεται ταυτόχρονα με τους προσβεβλημένους λεμφαδένες αφενός ή με μία πλευρική πλευρική έκχυση με ή χωρίς προσκόλληση στη διαδικασία της βλάβης αλλά με αλλαγές και εδώ στους ριζικούς λεμφαδένες.

Η εξωσωματική διάχυτη εξάπλωση της νόσου (IV) περιλαμβάνει μυελό των οστών και ηπατική βλάβη.

Επιπλέον, όλα τα στάδια του λεμφώματος Hodgkin έχουν ή δεν έχουν κοινά συμπτώματα. Και υποδεικνύονται στην απουσία τους (Α), και παρουσία του (Β). Αυτά τα συνηθισμένα συμπτώματα περιλαμβάνουν: απώλεια σωματικού βάρους, ανεξήγητης φύσης, εντός μισού έτους κατά 10%. χωρίς εμφανή αύξηση λόγου, μέχρι 38 μοίρες, θερμοκρασία σώματος για 3 ημέρες και πλούσιο νυχτερινό ιδρώτα.

Το 1989, υιοθετήθηκαν συμπληρώματα στο Kostwold για τον προσδιορισμό των σταδίων με τις πληγείσες περιοχές (II 2, III 3 κ.λπ.). Το τρίτο στάδιο μπορεί να χωριστεί σε III 1, στην οποία επηρεάζεται η σπλήνα, οι κοιλιακοί λεμφαδένες και οι πύλες της σπλήνας. ΙΙΙ 2 χαρακτηρίζεται από βλάβη των λεμφογαγγλίων της κοιλιακής, μηριαίας, ειλείας, παρα-αορτικής και μεσεντερικής.

Με μια τεράστια βλάβη των λεμφογαγγλίων (X), η παθολογική εστίαση φθάνει σε διάμετρο δέκα εκατοστών ή και περισσότερο.

Θεραπεία λέμφωμα Hodgkin

Η θεραπεία αυτής της ασθένειας είναι ένα μεγάλο επίτευγμα του 20ού αιώνα. Με σύγχρονα προγράμματα θεραπείας για λέμφωμα Hodgkin, επιτυγχάνεται πλήρης απαλλαγή στο 70-90% των ασθενών με πρωτογενείς μορφές της νόσου και το 60% είναι ασθενείς που έχουν εικοσιετή περίοδο επιβίωσης χωρίς υποτροπή μετά την εφαρμογή των πρώτων προγραμμάτων θεραπείας.

Μεταξύ των κύριων μεθόδων θεραπείας του Hodgkin λέμφωμα εκπέμπουν ακτινοβολία και φαρμακευτική θεραπεία, καθώς και τη συνδυασμένη μέθοδο τους. Για τη διεξαγωγή ακτινοθεραπείας στους προσβεβλημένους λεμφαδένες, χρησιμοποιείται εστιακή δόση των σαράντα ή σαράντα πέντε Gy και για πρόληψη - 35 Gy. Για παράδειγμα, η Ρωσία χρησιμοποιεί σε ορισμένες περιπτώσεις μέθοδο ακτινοβολίας ευρείας περιοχής.

Επί του παρόντος, για ασθενείς με λέμφωμα Hodgkin, χρησιμοποιούνται μέθοδοι θεραπείας που λαμβάνουν υπόψη τους παράγοντες κινδύνου και τα στάδια της νόσου.

Σημαντικοί παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν τρεις ή περισσότερες πληγείσες λεμφικές περιοχές. σε ενδείξεις ESR στο στάδιο Β - 30 mm / h και 50 mm / h στο στάδιο Α. με εξωσωματική αλλοίωση. μαζικές αλλαγές στο μέσο του μεσοθωράκιου. με μεσοθωρακικό-θωρακικό δείκτη. με την παρουσία τεράστιων βλαβών της σπλήνας με διάχυτη διήθηση οργάνων. με υπάρχοντες λεμφαδένες διαμέτρου 5 εκατοστών ή περισσότερο.

Ωστόσο, η ακτινοθεραπεία για λέμφωμα Hodgkin δεν ικανοποιεί με τα αποτελέσματά της, έτσι οι γιατροί χρησιμοποιούν χημειοθεραπεία. Σήμερα, η μονοθεραπεία συνταγογραφείται εξαιρετικά σπάνια και στη συνέχεια με σκοπό την παρηγορητική θεραπεία των εξασθενημένων ηλικιωμένων ασθενών ή όταν αντικαθίσταται ένας ιστός του μυελού των οστών με έναν άλλο μετά την εφαρμογή πολλαπλών θεραπειών με πολυεθεραπεία. Με τη μονοθεραπεία, συνταγογραφείται οποιοδήποτε αντινεοπλασματικό φάρμακο: Natulan - 100 mg ημερησίως. Χλωραμβουκίλ - 10 mg καθημερινά για πέντε ημέρες με διαστήματα έως 450-500 mg. Vinblastine στα 6 mg / kg μία φορά την εβδομάδα.

Γενικά, η θεραπεία του λεμφώματος Hodgkin ξεκινά με το διορισμό της πολυχημειοθεραπείας, σε συνολική δόση 36 Gy ανά βλάβη, για ασθενείς του πρώτου σταδίου Α που δεν έχουν παράγοντες κινδύνου και με λυμφοειδή υπεροχή της ιστολογικής παραλλαγής.

Όλοι οι ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με ενδιάμεσες και ευνοϊκές προγνώσεις θεραπεύονται σύμφωνα με το τυπικό σχήμα πολυχημειοθεραπείας ABVD, ενώ οι ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με δυσμενή πρόγνωση λεμφώματος Hodgkin αντιμετωπίζονται σύμφωνα με το σχήμα BEACORR.

Η αγωγή ABVD περιλαμβάνει φάρμακα που χορηγούνται ενδοφλέβια την πρώτη και την δέκατη τέταρτη ημέρα. Περιλαμβάνει: Δακαρβαζίνη - 375 mg / m2, Βλεομυκίνη - 10 mg / m2, Δοξορουβικίνη 25 mg / m2, Vinblastine - 6 mg με διάστημα δύο εβδομάδων μεταξύ των μαθημάτων. Και τη δέκατη πέμπτη ημέρα μετά την τελευταία ένεση, αρχίζει ο επόμενος κύκλος θεραπείας.

Το πρόγραμμα BEACORR περιλαμβάνει τα ακόλουθα παρασκευάσματα για ενδοφλέβια χορήγηση: Την πρώτη ημέρα - Κυκλοφωσφαμίδη 650 mg / m2 και Δοξορουβικίνη 25 mg / m2. Στη συνέχεια, κατά την πρώτη, δεύτερη και τρίτη ημέρα, η ετοποσίδη συνταγογραφείται στα 100 mg / m2. την όγδοη ημέρα, βλεομυκίνη 10 mg / m2 και βινκριστίνη 1,4 mg / m2. Και μέσα: από την πρώτη έως την έβδομη ημέρα - Procarbazine 100 mg / m24? Πρεδνιζολόνη 40 mg / m2 για δύο εβδομάδες. Και το επόμενο μάθημα ξεκινά επτά ημέρες μετά την τελευταία χρήση της πρεδνιζόνης ή την εικοστή δεύτερη ημέρα από την έναρξη του μαθήματος.

Οι ασθενείς με λέμφωμα Hodgkin, με ιστορικό ευνοϊκής πρόγνωσης του πρώτου και του δεύτερου σταδίου της νόσου, χωρίς εκδήλωση παραγόντων κινδύνου, αρχίζουν να λαμβάνουν θεραπεία σύμφωνα με το πρόγραμμα ABVD σε δύο κύκλους με διάστημα δύο εβδομάδων. Στη συνέχεια, τρεις εβδομάδες μετά τη χημειοθεραπεία, οι αρχικές περιοχές της βλάβης ακτινοβολούνται: LAM 2 Gy πέντε φορές την εβδομάδα. SOD 30 Gy με πλήρη παλινδρόμηση, 36 Gy - με μερική υποχώρηση του όγκου.

Για ασθενείς με ενδιάμεση πρόγνωση του πρώτου και δεύτερου σταδίου του λεμφώματος Hodgkin, οι οποίοι έχουν τουλάχιστον έναν παράγοντα κινδύνου, χρησιμοποιούνται τέσσερις κύκλοι χημειοθεραπείας ABVD σε διαστήματα δύο εβδομάδων. Στη συνέχεια, ακτινοβολούνται και οι πληγείσες περιοχές πηγής: LODG 2 Gy πέντε φορές την εβδομάδα, SOD 30 Gy με πλήρη απορρόφηση όγκου, 36 Gy με μερική παλινδρόμηση.

Με μια δυσμενή πρόγνωση για τους ασθενείς με το τρίτο και τέταρτο στάδιο, η θεραπεία του λεμφώματος Hodgkin ξεκινά με οκτώ κύκλους ABVD ή BEASORR και διαστήματα δύο εβδομάδων. Και πάλι, μετά το τέλος της χημειοθεραπείας, εφαρμόζεται ακτινοβολία στις πληγείσες κομβικές ζώνες: LOD 2 Gy πέντε φορές την εβδομάδα, SOD 30 Gy με πλήρη απορρόφηση όγκου, 36 Gy με μερική υποχώρηση. Η ακτινοθεραπεία εκθέτει τις προσβεβλημένες εστίες του σκελετού.

Κατά τη συνταγογράφηση της θεραπείας σε ασθενείς με όγκο πρωτοταγούς ανθεκτικής μορφής και συνεχώς επαναλαμβανόμενο, χρησιμοποιούν τη μέθοδο χημειοθεραπείας υψηλής δόσης με αυτομεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων ή μυελού των οστών.

Πρόγνωση λεμφώματος Hodgkin

Δεδομένου ότι η ασθένεια είναι μια πραγματικά θεραπευτική ασθένεια, οι ασθενείς έχουν κάθε πιθανότητα ανάκαμψης.

Φυσικά, η πρόγνωση του λεμφώματος Hodgkin εξαρτάται από το στάδιο της πορείας της νόσου του όγκου, καθώς και από το μέγεθος του ίδιου του κακοήθους νεοπλάσματος και από την ταχύτητα με την οποία μειώνεται μετά τους πρώτους ιατρικούς χειρισμούς.

Μερικές φορές η θεραπεία του λεμφώματος Hodgkin συνοδεύεται από σοβαρές και μακροπρόθεσμες παρενέργειες. Για παράδειγμα, μπορεί να προκαλέσει στειρότητα στις γυναίκες.

Παρόλα αυτά, τα σύγχρονα προγράμματα ακτινοθεραπείας και φαρμακευτικής θεραπείας καθιστούν εφικτή την επίτευξη πενταετούς ποσοστού επιβίωσης σε ασθενείς με ασφαλή πρόγνωση κατά 90%, με ενδιάμεσο - κατά 80% και με δυσμενή - κατά 60%.

Λέμφωμα Hodgkin

Το λέμφωμα Hodgkin (ασθένεια Hodgkin, ασθένεια Hodgkin) είναι ένας κακοήθης όγκος του λεμφοειδούς ιστού με το σχηματισμό ειδικών κοκκιωμάτων πολυμορφικών κυττάρων. Υποστρώμα όγκου λέμφωμα Hodgkin - Κύτταρα Reed-Sternberg (ιστιοκύτταρα lacunar) είναι μεγάλα πολυπλοειδή κύτταρα που περιέχουν πολυπολικό πυρήνα. Ο όγκος του όγκου του προσβεβλημένου λεμφαδένου είναι ένα κοκκίωμα με συσσωρεύσεις λεμφοκυττάρων (κυριαρχούν μεταξύ τους τα Τ-κύτταρα), κοκκιοκύτταρα, ιστιοκύτταρα, ηωσινόφιλα, πλάσμα και δικτυωτά κύτταρα. Ο ιστός του προσβεβλημένου λεμφαδένου είναι διατρυπημένος με ινώδεις κλώνους συνδετικού ιστού που προέρχονται από την κάψουλα.

Η νόσος ονομάζεται από τον Thomas Hodgkin, ο οποίος το 1832 περιέγραψε επτά περιπτώσεις της νόσου και πρότεινε να εκχωρήσει μια ξεχωριστή νοσολογική μονάδα παθολογίας, κοινό χαρακτηριστικό της οποίας είναι η αύξηση των λεμφαδένων και του σπλήνα, η καχεξία (ακραία εξάντληση του σώματος) και ο θάνατος.

Η επαρκής και έγκαιρη θεραπεία επιτρέπει την επίτευξη καλών αποτελεσμάτων, είναι δυνατόν να επιτευχθεί σταθερή ύφεση σε περισσότερο από το 50% των ασθενών.

Η μέση επίπτωση του λεμφώματος Hodgkin κυμαίνεται μεταξύ 0,6-3,9% στους άνδρες και 0,3-2,8% στις γυναίκες και κατά μέσο όρο 2,2 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμούς. Η ασθένεια εμφανίζεται σε όλες τις ηλικίες · είναι ο τρίτος συνηθέστερος καρκίνος στην παιδική ηλικία.

Αιτίες Λέμφώματος Hodgkin

Ο αιτιολογικός παράγοντας της νόσου παραμένει ασαφής. Θεωρείται ότι το λέμφωμα Hodgkin είναι ένας όγκος κυττάρων Β, που αναπτύσσεται στο υπόβαθρο της ανοσοανεπάρκειας των Τ-κυττάρων, που προκαλείται από την υπολειτουργία του θύμου.

Υπάρχουν πολλοί παράγοντες προδιάθεσης:

  • μολυσματικές ασθένειες - τα κύτταρα του λεμφικού συστήματος αρχίζουν ανεξέλεγκτη διαίρεση και υφίστανται μεταλλάξεις υπό την επήρεια ιών (ερπητοϊοί, ρετροϊοί κλπ.) ·
  • συγγενείς ασθένειες του ανοσοποιητικού συστήματος - σύνδρομο Louis-Bar, σύνδρομο Wiskott-Aldrich και άλλα.
  • αυτοάνοσες ασθένειες - ρευματοειδής αρθρίτιδα, σύνδρομο Sjogren, κοιλιοκάκη, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, κλπ.
  • γενετική προδιάθεση - δεν έχουν εντοπιστεί γενετικοί δείκτες, αλλά υπάρχει αύξηση της συχνότητας του λεμφώματος Hodgkin σε οικογένειες όπου έχουν ήδη διαγνωσθεί παρόμοιες ασθένειες.
  • την επίδραση των καρκινογόνων χημικών ουσιών - βενζόλες, βαφές ανιλίνης, άλατα βαρέων μετάλλων, αρωματικούς υδρογονάνθρακες, εντομοκτόνα κλπ. ·
  • εργασίες που σχετίζονται με έκθεση σε αυξημένη ακτινοβολία, ρεύματα υψηλής συχνότητας, ακτινοβολία.

Μορφές της νόσου

Η ταξινόμηση του λεμφώματος Hodgkin βασίζεται στον ιστολογικό χαρακτηρισμό του προσβεβλημένου ιστού.

Στα πρώτα στάδια της νόσου, κατά κανόνα, προχωρεί χωρίς συμπτώματα.

Υπάρχουν τέσσερις ιστολογικές παραλλαγές του λεμφώματος Hodgkin:

  • Η οζώδης (οζώδης) σκλήρυνση (τύποι 1 και 2) είναι η πιο κοινή μορφή της νόσου, συνοδευόμενη από το σχηματισμό κορδονιών κολλαγόνου στους λεμφαδένες εντός της θωρακικής κοιλότητας, οι οποίοι διαιρούν τον σχηματιζόμενο όγκο ιστό σε πολλά στρογγυλεμένα τμήματα. Τα κύτταρα Reed-Sternberg ανιχνεύονται.
  • η λεμφοιστιτοκυτταρική (λεμφοειδής κυριαρχία) είναι μια κλασική εκδοχή του λεμφώματος Hodgkin, που χαρακτηρίζεται από την παρουσία μεγάλου αριθμού λεμφοκυττάρων στο προσβεβλημένο όργανο. Τα κύτταρα Reed-Sternberg είναι σπάνια, συχνά εντοπίζονται κύτταρα Hodgkin. Οι συσσωρεύσεις λεμφοκυττάρων συγχωνεύονται μεταξύ τους και σχηματίζουν περιοχές διάχυτης ανάπτυξης, ίνωση και νέκρωση απουσιάζουν. Οι τραχηλικοί μασχαλιαίοι, κολπικοί λεμφαδένες επηρεάζονται συχνότερα.
  • λεμφοειδής εξάντληση - Κύτταρα Reed-Sternberg κυριαρχούν στον προσβεβλημένο ιστό, μεταξύ των οποίων υπάρχουν μονοκόμματα λεμφοκυττάρων, το επίπεδο των οποίων μειώνεται συνεχώς. Η παραλλαγή της λεμφοειδούς εξάντλησης συνήθως αντιστοιχεί στο στάδιο IV της εξάπλωσης της νόσου και χαρακτηρίζεται από μια δυσμενή πορεία.
  • μεικτή κυτταρική παραλλαγή - η ιστολογική εικόνα αντιπροσωπεύεται από μεγάλο αριθμό λεμφοκυττάρων, ηωσινόφιλων, κυττάρων πλάσματος, κυττάρων Reed-Sternberg στον προσβεβλημένο ιστό. Συχνά βρέθηκαν εστίες νέκρωσης, το πεδίο της ίνωσης.

Στάδια λεμφώματος Hodgkin

Κατά τον καθορισμό των σταδίων του λεμφώματος του Hodgkin, λαμβάνονται υπόψη τα δεδομένα από τα αποτελέσματα των εξετάσεων και η βιοψία, ο αριθμός των οργάνων και των ιστών που εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία, ο επιπολασμός της διαδικασίας πάνω ή κάτω από το διάφραγμα προσδιορίζεται:

  • I - μια ομάδα λεμφαδένων που επηρεάζονται?
  • I E - I + εμπλοκή ενός επιπλέον λεμφικού οργάνου στην παθολογική διαδικασία?
  • II - δύο ή περισσότερες ομάδες λεμφογαγγλίων στη μία πλευρά (πάνω ή κάτω) του διαφράγματος επηρεάζονται.
  • II E - βλάβη στο λεμφοειδές όργανο με αύξηση 1-2 ομάδων λεμφογαγγλίων, εντοπισμός της βλάβης - στην ίδια πλευρά σε σχέση με το διάφραγμα,
  • ΙΙΙ - επηρεάζονται πολλές ομάδες λεμφαδένων και από τις δύο πλευρές (πάνω και κάτω) του διαφράγματος.
  • III S - ενώνει τη βλάβη της σπλήνας.
  • ΙΙΙ Ε - ΙΙΙ + εντοπισμένη αλλοίωση του εξωπυρηνικού οργάνου ή ιστού.
  • IV - διάχυτη ή διάχυτη (πολυεστιακή) βλάβη ενός ή περισσοτέρων εσωτερικών οργάνων, η οποία μπορεί να συνοδεύεται από βλάβη των λεμφαδένων.

Η εμφάνιση σημείων βιολογικής δραστηριότητας κατά τη διάρκεια της ύφεσης υποδεικνύει μια επιδείνωση της έναρξης.

Το στάδιο IV μπορεί να έχει τις ακόλουθες παραλλαγές ροής:

  • Και - η μέθη απουσιάζει.
  • Β - σημάδια δηλητηρίασης, απώλεια σωματικού βάρους τους τελευταίους έξι μήνες.
  • α - λείπει η βιολογική δραστηριότητα όσον αφορά τις εξετάσεις αίματος ·
  • β - ανιχνευθεί βιολογική δραστηριότητα.

Συμπτώματα λεμφώματος Hodgkin

Αρχικά, η παθολογική διαδικασία αναπτύσσεται στους λεμφαδένες. Αυξάνουν σταδιακά, η διαδικασία του όγκου εξαπλώνεται και επηρεάζει άλλα όργανα και ιστούς. Στα πρώτα στάδια της νόσου, κατά κανόνα, προχωρεί χωρίς συμπτώματα. Καθώς οι λεμφαδένες μεγαλώνουν, γίνονται επώδυνοι και εμφανίζονται συμπτώματα που σχετίζονται με τη συμπίεση των περιβαλλόντων ιστών και οργάνων.

Τοπικά σημεία λέμφου Hodgkin:

  • πρησμένους λεμφαδένες.
  • βλάβη στα εσωτερικά όργανα.

Το κύριο σύμπτωμα του λεμφώματος Hodgkin είναι η λεμφαδενοπάθεια (χαρακτηρίζεται από σημαντική αύξηση στους λεμφαδένες). Οι λεμφαδένες του μέσου και του πρόσθιου μεσοθωρακίου επηρεάζονται, μερικές φορές - από τον θύμο αδένα. Επίσης, μια βλάβη μπορεί να επηρεάσει οποιαδήποτε όργανα, τον σπλήνα, το ήπαρ, το δέρμα, τον μυελό των οστών, τους πνεύμονες, τον υπεζωκότα, τον οστικό ιστό μπορεί να εμπλέκεται.

Συχνά συμπτώματα του λεμφώματος Hodgkin:

  • πυρετός που έχει κύμα χαρακτήρα?
  • υπερβολική εφίδρωση τη νύχτα (πλούσιος νυχτερινός ιδρώτας)?
  • αδυναμία, απάθεια.
  • έλλειψη όρεξης.
  • κνησμός;
  • ξαφνική απώλεια βάρους χωρίς αιτία, μείωση του σωματικού βάρους μπορεί να φτάσει σε κρίσιμους δείκτες,
  • αναιμία;
  • μειωμένη ανοσία, ευαισθησία σε μολυσματικές ασθένειες.

Με σημαντική αύξηση στους λεμφαδένες του θώρακα, εμφανίζονται τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • ξηρός, μη παραγωγικός βήχας.
  • κραταιότητα;
  • αίσθημα βαρύτητας στην πληγείσα περιοχή.
  • δυσφαγία (διαταραχή κατάποσης).
  • δύσπνοια (δύσπνοια)
  • σύνδρομο kava (διαταραχές του κυκλοφορικού συστήματος στη λεκάνη ανώτερης κοίλης φλέβας).
  • πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα.

Στη θεραπεία του λεμφώματος Hodgkin, προτιμάται η χημειοθεραπεία σε συνδυασμό με την ακτινοβολία, δίνει το μέγιστο αποτέλεσμα με τον ελάχιστο αριθμό επιπλοκών.

Όταν η διαδικασία γίνεται ευρέως διαδεδομένη, υπάρχουν ενδείξεις βλάβης στα εσωτερικά όργανα. Βρέθηκε συχνότερα βλάβη στους λεμφαδένες της σπλήνας και του ήπατος. Ως αποτέλεσμα της αύξησης αυτών των εσωτερικών οργάνων, υπάρχει συμπίεση του στομάχου και μετατόπιση των νεφρών. Η συμμετοχή των λεμφαδένων εκδηλώνεται με την εμφάνιση κοιλιακών πόνων ποικίλης έντασης.

Η βλάβη στους πνεύμονες είναι, κατά κανόνα, δευτεροβάθμια και είναι συνέπεια της διαδικασίας μετάβασης από τους λεμφαδένες του μεσοθωρακίου στους πνεύμονες. Συχνά ανιχνεύθηκε συσσώρευση υγρού στις πλευρικές κοιλότητες.

Η ήττα του νευρικού συστήματος ανιχνεύεται μετά την εκτεταμένη εξάπλωση της νόσου Hodgkin στους λεμφαδένες και τα εσωτερικά όργανα. Οι πιο συνηθισμένες αλλοιώσεις του νωτιαίου μυελού, στις οποίες τα λεμφογρονουλωματικά στοιχεία αναπτύσσονται στον επισκληρίδιο ιστό και συμπιέζουν το νωτιαίο μυελό. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η ασθένεια προχωρά ως όγκος του νωτιαίου μυελού με αγώγιμες διαταραχές ευαισθησίας, παρίσι και παράλυση, πόνο στα άκρα.

Δύο κύριες οδοί βλάβης των οστών είναι η λεμφοαιματογενής διάδοση και η βλάστηση του λεμφογρακουλώματος στον οστικό ιστό. Αρχικές ανωμαλίες των οστών εντοπίζονται κατά τη διάρκεια του πρώτου έτους της ασθένειας, δευτερογενείς μεταβολές στα οστά εμφανίζονται σε 1,5-2,5 έτη από την εμφάνιση της νόσου. Μεταβολές στον σκελετό συμβαίνουν όταν η διαδικασία εξαπλώνεται από τους γειτονικούς λεμφαδένες, υπεζωκότα, μεσοθωράκιο. Ο λυμφογρονουλωματικός ιστός προκαλεί καταστροφή της δομής των οστών και οστεοσκληρωσία. Η πίεση των μεγεθυσμένων λεμφαδένων στα γειτονικά πλέγματα νεύρων εκδηλώνεται με έντονο πόνο στην περιοχή της σπονδυλικής στήλης, στα επηρεαζόμενα οστά του σκελετού.

Κατά τη θεραπεία ασθενών με λέμφωμα Hodgkin και γενικευμένων σταδίων της νόσου, η 5ετής επιβίωση, χωρίς εξέλιξη, είναι 90%, με το στάδιο III - 60-80%, λιγότερο από το 45% των ασθενών στο στάδιο IV ύφεσης.

Σημειώνονται επίσης σημάδια της βιολογικής δραστηριότητας της διαδικασίας λόγω της παραγωγής κυτοκίνης: αύξηση του επιπέδου της απτοσφαιρίνης στον ορό, ρυθμός καθίζησης των ερυθροκυττάρων, επίπεδα κερουλοπλασμίνης και γαλακτικής αφυδρογονάσης και συγκεντρώσεις ινωδογόνου πάνω από τις τιμές αναφοράς. Η εμφάνιση σημείων βιολογικής δραστηριότητας κατά τη διάρκεια της ύφεσης υποδεικνύει μια επιδείνωση της έναρξης.

Διαγνωστικά

Η έγκαιρη ανίχνευση της ασθένειας είναι δύσκολη λόγω του γεγονότος ότι τα κλινικά συμπτώματα δεν είναι αυστηρά καθορισμένα και συχνά απουσιάζουν.

Η διάγνωση του λεμφώματος Hodgkin βασίζεται στη μορφολογική εικόνα του προσβεβλημένου λεμφαδένου ή οργάνου. Διορισμένες ευχαριστημένες μελέτες:

  • κλινική εξέταση και αναμνησία - ιδιαίτερη προσοχή δίνεται στα συμπτώματα της δηλητηρίασης, της ψηλάφησης όλων των περιφερικών ομάδων των λεμφαδένων, του σπλήνα και του ήπατος, εξέταση του ρινοφάρυγγα, αμυγδαλές,
  • βιοψία των προσβεβλημένων λεμφαδένων με ιστολογική και ανοσοϊστοχημική ανάλυση της βιοψίας. Το κριτήριο για το λέμφωμα Hodgkin είναι η παρουσία συγκεκριμένων κυττάρων Reed-Sternberg, ανώριμων κυττάρων Hodgkin στο υλικό που λαμβάνεται.
  • εργαστηριακές εξετάσεις - γενική και βιοχημική ανάλυση αίματος, ρυθμός καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων, δραστηριότητα αλκαλικής φωσφατάσης στον ορό, νεφρικές και ηπατικές εξετάσεις. Στην κλινική ανάλυση του αίματος είναι δυνατή η αύξηση της ESR, της ουδετεροφιλικής λευκοκυττάρωσης, της μέτριας ηωσινοφιλίας, της αύξησης της συγκέντρωσης ινωδογόνου, της θρομβοκυττάρωσης και της μείωσης της αλβουμίνης. Στο αρχικό στάδιο της νόσου, οι εξετάσεις αίματος δείχνουν μέτρια λευκοκυττάρωση, η οποία, καθώς η νόσος εξελίσσεται, αντικαθίσταται από λευκοπενία.
  • εργαστηριακή αξιολόγηση της λειτουργίας του θυρεοειδούς - με την ήττα των τραχηλικών λεμφαδένων.
  • ανοσοφαινοτυπικές μελέτες του ιστού του όγκου - αποκαλύπτουν ποιοτικές και ποσοτικές παραβιάσεις της ανοσίας των κυττάρων Τ.
  • Οι εξετάσεις ακτίνων Χ του θώρακα, του σκελετού, του γαστρεντερικού σωλήνα - είναι υψίστης σημασίας για τον προσδιορισμό της φύσης και την αναγνώριση της θέσης των βλαβών.
  • Υπερηχογραφική εξέταση της κοιλιακής κοιλότητας - για τον ίδιο σκοπό όπως η ακτινογραφία.
  • τομογραφία μαγνητικού συντονισμού του λαιμού, στήθος, κοιλιακή χώρα και πυέλου - σας επιτρέπει να ανιχνεύσετε την παρουσία σχημάτων όγκων σε διάφορα μέρη του σώματος.
  • βιοψία τρηματώδους - διεξάγεται σε περίπτωση υποψίας βλάβης του μυελού των οστών των λαγόνων οστών.
  • οστεοσκινογραφία - με αυξημένο επίπεδο αλκαλικής φωσφατάσης στον ορό του αίματος.
  • διαγνωστική λαπαροτομία - χρησιμοποιείται για τη λήψη δειγμάτων βιοψίας μεσεντερικών και παρααορτικών λεμφαδένων.

Θεραπεία λέμφωμα Hodgkin

Έχουν αναπτυχθεί διαφορετικά θεραπευτικά σχήματα, η επιλογή τους γίνεται λαμβάνοντας υπόψη τον τύπο και την έκταση της βλάβης, τη διάρκεια της πορείας και τη σοβαρότητα της νόσου, την παρουσία συννοσηρότητας.

Θεωρείται ότι το λέμφωμα Hodgkin είναι ένας όγκος κυττάρων Β, που αναπτύσσεται στο υπόβαθρο της ανοσοανεπάρκειας των Τ-κυττάρων, που προκαλείται από την υπολειτουργία του θύμου.

Το γενικό σχήμα θεραπείας του λεμφώματος περιλαμβάνει δύο στάδια:

  • διέγερση της ύφεσης με κυκλική χημειοθεραπεία.
  • παγίωση της ύφεσης μέσω ριζικής θεραπείας ακτινοβολίας και κύκλοι συντήρησης της φαρμακευτικής θεραπείας.

Κατά τον προγραμματισμό του όγκου της θεραπείας, λαμβάνονται υπόψη οι δυσμενείς παράγοντες που καθορίζουν τη σοβαρότητα και την έκταση της διαδικασίας του όγκου:

  • τη συμμετοχή τριών ή περισσότερων ζωνών λεμφικών συλλεκτών.
  • μαζική βλάβη της σπλήνας και / ή του μεσοθωρακίου.
  • την παρουσία μίας απομονωμένης εξωγενούς αλλοίωσης.
  • αύξηση ESR μεγαλύτερη από 30 mm / h παρουσία συμπτωμάτων δηλητηρίασης και άνω των 50 mm / h απουσία.

Διαφορετικοί τύποι ακτινοθεραπείας εφαρμόζονται - από τοπική ακτινοβολία πρωτογενών βλαβών σε μειωμένες δόσεις σε ακτινοβολία χρησιμοποιώντας ένα ριζικό πρόγραμμα όλων των λεμφαδένων στο στάδιο Α IV. Για να αποφευχθεί η εξάπλωση κυττάρων όγκου στο λεμφικό σύστημα, η ακτινοβόληση πραγματοποιείται δίπλα στις αλλοιώσεις των περιφερειακών διαχωρισμών.

Η πολυχημειοθεραπεία είναι η ταυτόχρονη χρήση πολλών κυτταροστατικών. Υπάρχουν διαφορετικά σχήματα συνδυαστικής χημειοθεραπείας (πρωτόκολλα), τα φάρμακα συνταγογραφούνται σε μακρά μαθήματα. Η σταδιακή θεραπεία προβλέπει κύκλους διάρκειας δύο εβδομάδων με διαστήματα δύο εβδομάδων, μετά την ολοκλήρωση έξι κύκλων που έχουν συνταγογραφηθεί υποστηρικτική θεραπεία.

Δίνεται προτίμηση στη χημειοθεραπεία σε συνδυασμό με την ακτινοβολία, αυτό δίνει τη μέγιστη επίδραση με τον ελάχιστο αριθμό επιπλοκών. Κατ 'αρχάς, μια εισαγωγική πολυχημειοθεραπεία πραγματοποιείται με ακτινοβόληση μόνο των μεγεθυσμένων λεμφαδένων, κατόπιν ακτινοβολίας όλων των άλλων λεμφαδένων. Μετά την έκθεση στην ακτινοβολία, η χημειοθεραπεία συντήρησης εκτελείται σύμφωνα με ένα ή άλλο σχήμα. Η εντατική θεραπεία κατά την περίοδο βελτίωσης μειώνει τον αριθμό των όψιμων επιπλοκών και αυξάνει τη δυνατότητα θεραπείας παροξύνωσης.

Η μέση επίπτωση του λεμφώματος Hodgkin κυμαίνεται μεταξύ 0,6-3,9% στους άνδρες και 0,3-2,8% στις γυναίκες και κατά μέσο όρο 2,2 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμούς.

Εάν η διαδικασία είναι τοπική και προσβάσιμη για χειρουργική παρέμβαση, απομακρύνεται η σπλήνα, απομονωμένοι λεμφαδένες, απομονωμένα συσσωματώματα λεμφαδένων, ακολουθούμενη από ακτινοβολία σε γ-θεραπευτικές ρυθμίσεις. Η σπληνεκτομή ενδείκνυται επίσης σε περιπτώσεις βαθιάς κατάθλιψης του σχηματισμού αίματος, η οποία παρεμβαίνει στην κυτταροστατική θεραπεία.

Στην περίπτωση της εξέλιξης της νόσου και της αποτυχίας της θεραπείας, ενδείκνυται η μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Πιθανές συνέπειες και επιπλοκές

Η νόσος του Hodgkin μπορεί να έχει τις ακόλουθες επιπλοκές:

  • σήψη;
  • καρκίνου του εγκεφάλου ή του νωτιαίου
  • αιμορραγία;
  • η πίεση του νεοπλάσματος στην αναπνευστική οδό, οδηγώντας σε ασφυξία.
  • Σύνδρομο ανώτερης κοίλης φλέβας.
  • ανάπτυξη αποφρακτικού ίκτερου (με συμπίεση του χοληφόρου αγωγού).
  • ανοσολογικές μεταβολές.
  • Εντερική απόφραξη (με συμπίεση του εντέρου από τους λεμφαδένες).
  • καχεξία;
  • δυσλειτουργία του θυρεοειδούς.
  • το σχηματισμό συριγγίου περιφερικών λεμφογαγγλίων.
  • μυοκαρδίτιδα και περικαρδίτιδα.
  • δευτερογενή κακοήθη νεοπλάσματα.
  • παραβίαση του πρωτεϊνικού μεταβολισμού των νεφρών και των εντέρων.
  • παρενέργειες χημειοθεραπείας και ακτινοβολίας.

Πρόβλεψη

Η επαρκής και έγκαιρη θεραπεία επιτρέπει την επίτευξη καλών αποτελεσμάτων, είναι δυνατόν να επιτευχθεί σταθερή ύφεση σε περισσότερο από το 50% των ασθενών. Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας καθορίζεται από τη διαφοροποιημένη προσέγγιση στην ανάπτυξη θεραπευτικών αγωγών για διαφορετικές ομάδες ασθενών, που επιλέγονται με βάση τους ανεπιθύμητους προγνωστικούς παράγοντες.

Όταν χρησιμοποιούνται εντατικά προγράμματα, η κλινική επίδραση, κατά κανόνα, παρατηρείται ήδη κατά τον πρώτο κύκλο. Κατά τη θεραπεία ασθενών με λέμφωμα Hodgkin και γενικευμένων σταδίων της νόσου, η 5ετής επιβίωση, χωρίς εξέλιξη, είναι 90%, με το στάδιο III - 60-80%, λιγότερο από το 45% των ασθενών στο στάδιο IV ύφεσης.

Η νόσος του Hodgkin εμφανίζεται σε όλες τις ηλικίες και είναι ο τρίτος συνηθέστερος παιδικός καρκίνος.

Ανεπιθύμητες προγνωστικές ενδείξεις:

  • ογκώδη συσσωματώματα λεμφαδένων με διάμετρο μεγαλύτερη από 5 cm.
  • λεμφοειδής εξάντληση.
  • ταυτόχρονη βλάβη τριών ή περισσοτέρων ομάδων λεμφαδένων.
  • η επέκταση της σκιάς του μεσοθωρακίου περισσότερο από το 30% του όγκου του θώρακα.

Πρόληψη

Δεν έχουν αναπτυχθεί ειδικά μέτρα πρωτογενούς πρόληψης της νόσου Hodgkin. Ιδιαίτερη προσοχή δίνεται στη δευτερογενή πρόληψη - στην πρόληψη της υποτροπής. Σε άτομα που έχουν υποβληθεί σε λέμφωμα του Hodgkin συνιστάται να αποκλείονται οι φυσικές, ηλεκτρικές και θερμικές διαδικασίες, να αποφεύγεται η φυσική υπερφόρτωση, η ηλιακή ακτινοβολία, αντενδείκνυται στις εργασίες που σχετίζονται με την έκθεση σε επιβλαβείς παράγοντες παραγωγής. Για να αποφευχθεί η μείωση του αριθμού των λευκοκυττάρων είναι οι μεταγγίσεις αίματος. Προκειμένου να αποφευχθούν ανεπιθύμητες ενέργειες, οι γυναίκες καλούνται να σχεδιάσουν μια εγκυμοσύνη όχι νωρίτερα από δύο χρόνια μετά την ανάρρωση.

Σχετικά Με Εμάς

Ο καρκίνος είναι ένας όγκος που εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της αλλαγής στη δομή των κυττάρων υπό την επίδραση διαφόρων παραγόντων: ακατάλληλη διατροφή, οικολογία, φόντο ακτινοβολίας, άγχος, κακές συνήθειες, κληρονομικότητα.