Λεμφογροουλωματώδης τι είναι αυτό

Η λεμφογροουλωμάτωση (το δεύτερο όνομα είναι λέμφωμα Hodgkin) αναφέρεται σε πολλές ογκολογικές παθήσεις και χαρακτηρίζεται ως ασθένεια του λεμφικού συστήματος, κατά τη διάρκεια του οποίου μπορείτε να αναγνωρίσετε τα κύτταρα Berezovsky-Sternberg-Read (επιστήμονες που ανακάλυψαν αυτή την ασθένεια) στον λεμφικό ιστό.

Η ασθένεια διαγιγνώσκεται σε παιδιά και σε ενήλικες. Κυρίως ανιχνεύεται λεμφογρονουλωμάτωση σε παιδιά εφήβων και επίσης εμφανίζεται σε ενήλικες ηλικίας 20, 50 ετών.

Τι είναι αυτό;

Του Hodgkin Λέμφωμα (συνώνυμα: λέμφωμα, νόσο του Hodgkin, κακοήθους κοκκίωμα) - (. Eng) κακοήθειας του λεμφοειδούς ιστού, χαρακτηριστικό γνώρισμα της οποίας είναι η παρουσία των γιγαντιαίων κυττάρων Reed - - Μπερεζόφσκι Sternberg Ρωσική ανιχνεύσιμο με μικροσκοπική εξέταση των προσβεβλημένων λεμφαδένων..

Λόγοι

Μέχρι πρόσφατα, η λεμφογρονουλωμάτωση θεωρήθηκε ασθένεια μολυσματικής προέλευσης. Πιστεύεται ότι ο αιτιολογικός παράγοντας μπορεί να είναι βακίλος φυματίωσης. Λιγότερο συχνά, αυτός ο ρόλος συνταγογραφήθηκε για τον στρεπτόκοκκο, τον Escherichia coli, την ανοιχτή σπειροκετά και τον βακτηριακό διφθερίτιδα. Υπήρχαν επίσης προτάσεις για την ιογενή αιτιολογία της νόσου Hodgkin, αλλά αυτό δεν επιβεβαιώθηκε.

Επί του παρόντος, έχει διαπιστωθεί ότι ένα νεοπλασματικό όγκο (αιματοσάρκωμα και λευχαιμία) θεωρείται σαφής παθολογία του αιματοποιητικού συστήματος και τα κακοήθη κύτταρα του Berezovsky-Sternberg προκαλούν την ανάπτυξη της νόσου Hodgkin.

Επίσης, δεν είναι πλήρως κατανοητοί ορισμένοι παράγοντες ζωής που μπορεί να συμβάλλουν στην εμφάνιση της νόσου. Αυτά περιλαμβάνουν τον τρόπο ζωής, τις κακές συνήθειες, τις διατροφικές συνήθειες και τους επαγγελματικούς κινδύνους. Αρκετές μελέτες παρέχουν δεδομένα σχετικά με τον πιθανό κίνδυνο για τη νόσο του Hodgkin σε άτομα που ήταν άρρωστος με λοιμώδη μονοπυρήνωση ή δερματικές παθήσεις, που εργάζονται για το ράψιμο ή ξυλουργική βιομηχανία, στη γεωργία, καθώς και φαρμακοποιούς και τους γιατρούς.

Περιπτώσεις ασθένειας Hodgkin έχουν αναφερθεί μεταξύ αρκετών μελών σε μία οικογένεια ή σε μία ομάδα. Αυτό υποδηλώνει την ύπαρξη του ρόλου μιας ασθενώς μολυσματικής λοίμωξης της ιογενούς αιτιολογίας και της γενετικής προδιάθεσης του οργανισμού, ωστόσο, δεν υπάρχουν ακόμη οριστικά στοιχεία. Έτσι, δεν έχουν ακόμη βρεθεί οι καθορισμένες και ακριβείς αιτίες εμφάνισης της νόσου Hodgkin.

Παθολογική ανατομία

Η ανίχνευση των γιγαντιαίων κυττάρων Reed-Berezovsky-Sternberg και των μονοπύρηνων προδρόμων τους, των κυττάρων Hodgkin, σε δείγματα βιοψίας αποτελεί απαραίτητο κριτήριο για τη διάγνωση της λεμφοκορυνοματώσεως. Σύμφωνα με πολλούς συγγραφείς, μόνο αυτά τα κύτταρα είναι κύτταρα όγκου.

Όλα τα άλλα κύτταρα και η ίνωση είναι μια αντανάκλαση της ανοσολογικής απόκρισης του οργανισμού στην ανάπτυξη του όγκου. Τα κύρια κύτταρα του λεμφογρονουλωτού ιστού κατά κανόνα θα είναι μικρά, ώριμα Τ-λεμφοκύτταρα του φαινοτύπου CD2, CD3, CD4> CD8, CD5 με διαφορετικούς αριθμούς Β-λεμφοκυττάρων. Τα ιστιοκύτταρα, ηωσινόφιλα, ουδετερόφιλα, κύτταρα πλάσματος και ίνωση υπάρχουν σε ποικίλους βαθμούς.

Συνεπώς, υπάρχουν 4 κύριοι ιστολογικοί τύποι:

  1. Η παραλλαγή με οζώδη σκλήρυνση είναι η πιο κοινή μορφή, 40-50% όλων των περιπτώσεων. Συνήθως εμφανίζεται σε νεαρές γυναίκες, βρίσκεται συχνά στους λεμφαδένες του μεσοθωρακίου και έχει καλή πρόγνωση. Χαρακτηρίζεται από ινώδη κορδόνια, τα οποία διαιρούν τον λεμφοειδή ιστό σε "κόμβους". Έχει δύο κύρια χαρακτηριστικά: τα κύτταρα Reed-Berezovsky-Sternberg και τα κυψελωτά κύτταρα. Τα κυψελιδικά κύτταρα είναι μεγάλα σε μέγεθος, έχουν πολλούς πυρήνες ή έναν πυρήνα πολλαπλών λοβών, το κυτταρόπλασμα τους είναι ευρύ, ελαφρύ, αφρώδες.
  2. Λεμφοισιτιοκυτταρική παραλλαγή - περίπου το 15% των περιπτώσεων λεμφώματος Hodgkin. Πιο συχνά, οι άνδρες ηλικίας κάτω των 35 ετών είναι άρρωστοι, βρίσκονται σε πρώιμα στάδια και έχουν καλή πρόγνωση. Τα κυρίαρχα λεμφοκύτταρα υπερισχύουν, τα κύτταρα Reed-Berezovsky-Sternberg είναι σπάνια. Μια παραλλαγή χαμηλής κακοήθειας.
  3. Η παραλλαγή με καταστολή του λεμφικού ιστού είναι η σπανιότερη, λιγότερο από το 5% των περιπτώσεων. Κλινικά συμβατή με τη νόσο του σταδίου IV. Περισσότερο συχνές σε ηλικιωμένους ασθενείς. Η πλήρης απουσία λεμφοκυττάρων στη βιοψία κυριαρχείται από κύτταρα Reed-Berezovsky-Sternberg υπό τη μορφή στρώσεων ή ινωδών κλώνων ή συνδυασμού αυτών.
  4. Παραλλαγή μεικτών κυττάρων - περίπου το 30% των περιπτώσεων λεμφώματος Hodgkin. Η πιο συχνή επιλογή στις αναπτυσσόμενες χώρες είναι τα παιδιά, οι ηλικιωμένοι. Πιο συχνά οι άρρωστοι είναι άρρωστοι, κλινικά αντιστοιχούν στο στάδιο II - III της νόσου με τυπικά γενικά συμπτώματα και την τάση γενίκευσης της διαδικασίας. Η μικροσκοπική εικόνα χαρακτηρίζεται από μεγάλο πολυμορφισμό με ποικιλία κυττάρων Reed-Berezovsky-Sternberg, λεμφοκυττάρων, κυττάρων πλάσματος, ηωσινόφιλων, ινοβλαστών.

Η επίπτωση της νόσου είναι περίπου 1/25 000 άτομα / έτος, που είναι περίπου 1% του ποσοστού για όλα τα κακοήθη νεοπλάσματα στον κόσμο και περίπου 30% όλων των κακοήθων λεμφωμάτων.

Συμπτώματα

Τα πρώτα συμπτώματα που ένα άτομο παρατηρεί είναι οι μεγενθυμένοι λεμφαδένες. Η εμφάνιση της νόσου χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση αυξημένων πυκνών σχηματισμών κάτω από το δέρμα. Είναι ανώδυνη στην αφή και μπορεί μερικές φορές να μειωθεί σε μέγεθος, αλλά στη συνέχεια να αυξηθεί ξανά. Μια σημαντική αύξηση και πόνος στους λεμφαδένες παρατηρείται μετά την κατανάλωση οινοπνεύματος.

Σε ορισμένες περιπτώσεις είναι δυνατή η αύξηση σε διάφορες ομάδες περιφερειακών λεμφαδένων:

  • Τραχειοειδής και υπερκλασική - 60-80% των περιπτώσεων.
  • Μεσοθωρακικοί λεμφαδένες - 50%.

Μαζί με τα τοπικά συμπτώματα του ασθενούς, οι γενικές εκδηλώσεις (συμπτώματα της ομάδας Β) διαταράσσονται σοβαρά:

  • Υπερβολική εφίδρωση τη νύχτα (δείτε τις αιτίες της υπερβολικής εφίδρωσης σε γυναίκες και άνδρες).
  • Ανεξέλεγκτη απώλεια βάρους (περισσότερο από 10% του σωματικού βάρους για 6 μήνες).
  • Ο πυρετός επιμένει για περισσότερο από μία εβδομάδα.

Η κλινική "Β" χαρακτηρίζει μια πιο σοβαρή πορεία της νόσου και καθιστά δυνατό τον προσδιορισμό της ανάγκης για διορισμό εντατικής θεραπείας.

Μεταξύ άλλων συμπτωμάτων που χαρακτηρίζουν τη νόσο Hodgkin, υπάρχουν:

  • Κνησμός;
  • Ασκίτης.
  • Αδυναμία, απώλεια δύναμης, απώλεια όρεξης.
  • Οστικοί πόνοι;
  • Βήχας, πόνος στο στήθος, δύσπνοια.
  • Κοιλιακός πόνος, δυσπεψία.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, το μόνο σύμπτωμα της νόσου του Hodgkin για μεγάλο χρονικό διάστημα είναι μόνο ένα σταθερό αίσθημα κόπωσης.

Τα προβλήματα αναπνοής εμφανίζονται με την αύξηση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων. Καθώς οι κόμβοι αναπτύσσονται, σταδιακά πιέζουν την τραχεία και προκαλούν συνεχή βήχα και άλλα αναπνευστικά προβλήματα. Αυτά τα συμπτώματα επιδεινώνονται στην ύπτια θέση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ασθενείς παρατηρούν πόνο στο στέρνο.

Στάδιο ασθένειας λεμφογρονομάτωσης

Οι κλινικές εκδηλώσεις της κοκκιωμάτωσης αυξάνονται σταδιακά και περνούν από 4 στάδια (ανάλογα με την επικράτηση της διαδικασίας και τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων).

Στάδιο 1 - ο όγκος βρίσκεται στους λεμφαδένες μιας περιοχής (I) ή στο ίδιο όργανο έξω από τους λεμφαδένες.

Στάδιο 2 - η ήττα των λεμφαδένων σε δύο ή περισσότερες περιοχές στη μία πλευρά του διαφράγματος (άνω, κάτω) (II) ή όργανο και λεμφαδένες στη μία πλευρά του διαφράγματος (ΙΙΕ).

Στάδιο 3 - η ήττα των λεμφογαγγλίων και στις δύο πλευρές του διαφράγματος (III), συνοδευόμενη ή όχι από την ήττα του οργάνου (ΙΙΙΕ) ή την ήττα της σπλήνας (ΙΙΙδ), ή όλες μαζί.

  • Στάδιο ΙΙΙ (1) - η διαδικασία του όγκου εντοπίζεται στο άνω μέρος της κοιλιακής κοιλότητας.
  • Στάδιο ΙΙΙ (2) - βλάβη στους λεμφαδένες που βρίσκονται στην κοιλότητα της πυέλου και κατά μήκος της αορτής.

Στάδιο 4 - η ασθένεια εξαπλώνεται εκτός από τους λεμφαδένες στα εσωτερικά όργανα: ήπαρ, νεφρά, έντερα, μυελό των οστών κλπ., Με διάχυτη βλάβη

Για να διευκρινιστεί η θέση χρησιμοποιώντας τα γράμματα E, S και X, η τιμή τους δίνεται παρακάτω. Κάθε στάδιο υποδιαιρείται στις κατηγορίες Α και Β, αντίστοιχα, παρακάτω.

Το γράμμα Α - η απουσία συμπτωμάτων της νόσου σε έναν ασθενή

Το γράμμα Β είναι η παρουσία ενός ή περισσοτέρων από τα ακόλουθα:

  • ανεξήγητη απώλεια βάρους άνω του 10% της αρχικής κατά τους τελευταίους 6 μήνες,
  • ανεξήγητο πυρετό (t> 38 ° C),
  • βαρείς ιδρώτες.

Το γράμμα Ε - ο όγκος εξαπλώνεται σε όργανα και ιστούς που βρίσκονται κοντά στις πληγείσες ομάδες των μεγάλων λεμφαδένων.

Το γράμμα S - ήττα του σπλήνα.

Το γράμμα X είναι μια μεγάλης κλίμακας εκπαίδευση.

Διαγνωστικά

Για την ταυτοποίηση ενός κακοήθους κοκκώματος σήμερα χρησιμοποιούνται οι πιο σύγχρονες μέθοδοι εργαστηριακής και οργανικής εξέτασης. Ιδρύθηκε:

  • σε εκτεταμένες εξετάσεις αίματος.
  • εξαιρετικά συγκεκριμένες δοκιμές παρακολούθησης του επιπέδου των δεικτών όγκου.
  • Έρευνα PET
  • MRI των περιτοναϊκών οργάνων, του θώρακα και του λαιμού.
  • ακτινογραφία ·
  • Μελέτες με υπερήχους των λεμφαδένων του περιτοναίου και της πυελικής περιοχής.

Η μορφολογική κατάσταση του όγκου ανιχνεύεται με τη μέθοδο της στίξης των λεμφογαγγλίων ή με τη μέθοδο της πλήρους απομάκρυνσης του κόμβου για τον προσδιορισμό μεγάλων κυττάρων διπλού πυρήνα (Reed-Berezovsky-Sternberg). Με τη βοήθεια μελέτης μυελού των οστών (μετά από βιοψία) πραγματοποιούνται διαφοροποιημένες διαγνώσεις, εξαιρουμένων άλλων κακοήθων νεοπλασμάτων.

Ίσως ο διορισμός κυτταρογενετικών και μοριακών γενετικών εξετάσεων.

Πώς να θεραπεύσει τη λεμφογρονουλωμάτωση;

Η κύρια μέθοδος θεραπείας ασθενών με νόσο Hodgkin είναι μια θεραπεία χημειοαντιδράσεως συνδυασμού, η οποία ποικίλει σε ένταση ανάλογα με τον όγκο της μάζας του όγκου, δηλαδή, τον συνολικό αριθμό των καρκινικών κυττάρων σε όλα τα προσβεβλημένα όργανα.

Επιπλέον, η πρόβλεψη επηρεάζεται από τους ακόλουθους παράγοντες:

  • μαζική βλάβη του μεσοθωρακίου.
  • διάχυτη διείσδυση και μεγέθυνση της σπλήνας ή παρουσία σε αυτήν άνω των 5 βλαβών.
  • βλάβη ιστού έξω από τους λεμφαδένες.
  • λεμφαδένες σε τρεις ή περισσότερες περιοχές.
  • μια αύξηση του ESR είναι μεγαλύτερη από 50 mm / h στο στάδιο Α και μεγαλύτερη από 30 mm / h στο στάδιο Β.

Για τη θεραπεία ασθενών με αρχικά ευνοϊκή πρόγνωση, χρησιμοποιούνται από 2 έως 4 σειρές χημειοθεραπείας σε συνδυασμό με την ακτινοβόληση μόνο των λεμφαδένων που έχουν προσβληθεί. Στην ομάδα με μια ενδιάμεση πρόβλεψη, χρησιμοποιούνται 4-6 κύκλοι πολυχημειοθεραπείας και ακτινοβόλησης των πληγείσων περιοχών των λεμφογαγγλίων. Σε ασθενείς με ανεπιθύμητη πρόγνωση της νόσου διεξάγονται 8 κύκλοι πολυχημειοθεραπείας και ακτινοβολία περιοχών με μεγάλη ποικιλία προσβεβλημένων λεμφαδένων.

Πρόβλεψη

Η μεγαλύτερη αξία στην πρόγνωση της λεμφοκορυνοματώσεως είναι το στάδιο της νόσου. Σε ασθενείς με νόσο του σταδίου 4, παρατηρείται 75% πενταετής επιβίωση, σε ασθενείς με στάδιο 1-2, 95%. Τα προγνωστικά σημάδια δηλητηρίασης είναι κακά. Τα πρώτα σημάδια μιας δυσμενούς πορείας της νόσου είναι "βιολογικοί" δείκτες δραστηριότητας.

Οι βιολογικοί δείκτες δραστηριότητας περιλαμβάνουν:

  • άλφα-2-σφαιρίνη μεγαλύτερη από 10 g / l,
  • απτοσφαιρίνη περισσότερο από 1,5 mg%,
  • αύξηση της ολικής δοκιμασίας αίματος ESR σε 30 mm / h,
  • αυξάνοντας τη συγκέντρωση του ινωδογόνου πάνω από 5 g / l,
  • cerruloplasmin πάνω από 0,4 μονάδες εξαφάνισης.

Εάν τουλάχιστον 2 από αυτούς τους 5 δείκτες υπερβαίνουν τα καθορισμένα επίπεδα, τότε επιβεβαιώνεται η βιολογική δραστηριότητα της διαδικασίας.

Πρόληψη

Δυστυχώς, μέχρι σήμερα δεν έχει αναπτυχθεί αποτελεσματική πρόληψη αυτής της νόσου. Ιδιαίτερη προσοχή δίνεται στην πρόληψη των υποτροπών, κάτι που απαιτεί αυστηρή τήρηση του προγράμματος που προβλέπεται για τη θεραπεία της νόσου Hodgkin και την εφαρμογή του απαραίτητου καθεστώτος και ρυθμού της καθημερινής ζωής.

Μεταξύ των πιο κοινών αιτιών της εκδήλωσης της νόσου είναι η ηλιοφάνεια, η εγκυμοσύνη. Μετά την πάθηση αυτής της νόσου, η πιθανότητα εγκυμοσύνης είναι αποδεκτή μετά από δύο χρόνια από τη στιγμή της ύφεσης.

Λεμφογροουλωμάτωση

Η λεμφογρονουλόλωση είναι μια κακοήθης υπερπλασία λεμφοειδούς ιστού, χαρακτηριστικό της οποίας είναι ο σχηματισμός κοκκιωμάτων με κύτταρα Berezovsky-Sternberg. Μία αύξηση σε διάφορες ομάδες λεμφαδένων (συνήθως κάτω γνάθου, υπερκλειδιούχο, μεσοθωράκινο), μεγέθυνση της σπλήνας, υποεμφυτευτικότητα, γενική αδυναμία και απώλεια βάρους είναι ειδικές για τη λεμφογρονουλόλωση. Για την επαλήθευση της διάγνωσης, διενεργούνται βιοψία λεμφαδένων, διαγνωστικές λειτουργίες (θωρακοσκόπηση, λαπαροσκόπηση), ακτινογραφία θώρακα, υπερηχογράφημα, CT, βιοψία μυελού των οστών. Για θεραπευτικούς σκοπούς, η λεμφογρονομάτωση εκτελείται με χημειοθεραπεία, ακτινοβολία των προσβεβλημένων λεμφαδένων, σπληνεκτομή.

Λεμφογροουλωμάτωση

Η λεμφογρονουλωμάτωση (LGM) είναι μια λεμφοπολλαπλασιαστική ασθένεια που εμφανίζεται με το σχηματισμό ειδικών κοκκιωμάτων πολυμορφικών κυττάρων στα προσβεβλημένα όργανα (λεμφαδένες, σπλήνα κλπ.). Εκ μέρους του συγγραφέα, ο οποίος περιγράφει για πρώτη φορά τα σημάδια της νόσου και προσφέρθηκε να τον απομονώσει σε μια ανεξάρτητη μορφή, η ασθένεια Hodgkin ονομάζεται επίσης νόσος Hodgkin, ή λέμφωμα Hodgkin. Η μέση επίπτωση της νόσου Hodgkin είναι 2,2 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες πληθυσμούς. Οι νεαροί ηλικίας 20-30 ετών επικρατούν μεταξύ των περιπτώσεων. Η δεύτερη αιχμή της επίπτωσης είναι άνω των 60 ετών. Σε άνδρες, η νόσος του Hodgkin αναπτύσσεται 1,5-2 φορές συχνότερα από τις γυναίκες. Στη δομή της αιμοβλάστωσης, η λεμφογρονουλωμάτωση χορηγείται τρεις φορές τη συχνότητα εμφάνισης μετά από λευχαιμία.

Αιτίες της νόσου του Hodgkin

Η αιτιολογία της νόσου του Hodgkin δεν έχει διευκρινιστεί ακόμη. Σήμερα, μεταξύ των κύριων, θεωρούνται οι ιογενείς, κληρονομικές και ανοσολογικές θεωρίες της γένεσης της νόσου Hodgkin, αλλά καμία από αυτές δεν μπορεί να θεωρηθεί εξαντλητική και γενικά αποδεκτή. Η υπέρβαση της πιθανής ιικής προέλευσης της νόσου Hodgkin αποδεικνύεται από τη συχνή συσχέτισή της με τη μεταφερόμενη μολυσματική μονοπυρήνωση και την παρουσία αντισωμάτων στον ιό Epstein-Barr. Τουλάχιστον το 20% των εξετασθέντων κυττάρων Berezovsky-Sternberg περιέχουν το γενετικό υλικό του ιού Epstein-Barr, το οποίο έχει ανοσοκατασταλτικές ιδιότητες. Επίσης, δεν αποκλείεται η αιτιολογική επίδραση των ρετροϊών, συμπεριλαμβανομένου του HIV.

Ο ρόλος των κληρονομικών παραγόντων αποδεικνύεται από την εμφάνιση της οικογενειακής μορφής της νόσου Hodgkin και την αναγνώριση ορισμένων γενετικών δεικτών αυτής της παθολογίας. Σύμφωνα με την ανοσολογική θεωρία, υπάρχει η δυνατότητα της μεταφραστικής μεταφοράς των μητρικών λεμφοκυττάρων στο έμβρυο με την επακόλουθη ανάπτυξη ανοσοπαθολογικής αντίδρασης. Δεν αποκλείεται η αιτιολογική σημασία των μεταλλαξιογόνων παραγόντων - τοξικών ουσιών, ιοντίζουσας ακτινοβολίας, φαρμάκων και άλλων που προκαλούν λεμφογρονουλωμάτωση.

Αναμένεται ότι η ανάπτυξη της νόσου του Hodgkin, είναι δυνατόν σε μια ανοσοποιητική ανεπάρκεια Τ-κυττάρου, όπως αποδεικνύεται από τη μείωση σε όλα τα μέρη του κυτταρικού ανοσοποιητικού συστήματος, παραβίαση της αναλογίας των Τ-βοηθητικών και Τ-καταστολέα. Το κύριο μορφολογικό χαρακτηριστικό κακοήθη πολλαπλασιασμό με χλαμύδια (σε αντίθεση με λέμφωμα μη Hodgkin και λεμφοειδή λευχαιμία) είναι παρούσα στο λεμφικό ιστό του γίγαντα πολυπύρηνων, γνωστό ως κύτταρο-Μπερεζόφσκι Reed-Sternberg και προκαταρκτικά στάδια τους - Hodgkin μονοπύρηνα κύτταρα. Επιπλέον, το υπόστρωμα όγκου περιέχει πολυκλωνικά Τ-λεμφοκύτταρα, ιστικά ιστικά κύτταρα, κύτταρα πλάσματος και ηωσινόφιλα. Στη λεμφογρονουλότωση, ο όγκος αναπτύσσεται απροσδόκητα - από μία εστία, συνήθως στους τραχηλικούς, υπερκάλυκτους, μεσοθωρακικούς λεμφαδένες. Ωστόσο, η πιθανότητα μεταγενέστερης μετάστασης προκαλεί την εμφάνιση χαρακτηριστικών μεταβολών στους πνεύμονες, στο γαστρεντερικό σωλήνα, στους νεφρούς, στο μυελό των οστών.

Ταξινόμηση της νόσου Hodgkin

Στην αιματολογία, υπάρχει μια απομονωμένη (τοπική) μορφή νόσου Hodgkin, στην οποία επηρεάζεται μια ομάδα λεμφαδένων και μια γενικευμένη μορφή - με κακοήθη πολλαπλασιασμό στον σπλήνα, στο ήπαρ, στο στομάχι, στους πνεύμονες, στο δέρμα. Οι περιφερικές, μεσοπνευμονικές, πνευμονικές, κοιλιακές, γαστρεντερικές, δερματικές, οστικές και νευρικές μορφές της νόσου Hodgkin διακρίνονται από τον εντοπισμό.

Ανάλογα με την ταχύτητα της παθολογικής διεργασίας Hodgkin μπορεί να έχουν οξεία για (αρκετούς μήνες από την αρχική έως τελικό στάδιο) και χρόνιες (παρατεταμένη, πολυετή εναλλασσόμενους κύκλους εξάρσεις και υφέσεις).

Με βάση τη μορφολογική μελέτη του όγκου και την ποσοτική αναλογία διαφόρων κυτταρικών στοιχείων, διακρίνονται 4 ιστολογικές μορφές λεμφογρονουλωματοποίησης:

  • λεμφοισιτιοκυτταρική ή λεμφοειδική υπεροχή
  • οζώδη σκληρωτική ή οζώδης σκλήρυνση
  • μικτό κελί
  • λεμφοειδής εξάντληση

Η βάση για την κλινική ταξινόμηση της νόσου Hodgkin είναι το κριτήριο της επικράτησης της διαδικασίας του όγκου. σύμφωνα με τον ίδιο, η ανάπτυξη της νόσου Hodgkin περνάει από 4 στάδια:

Στάδιο I (τοπικό) - μία ομάδα λεμφαδένων (I) ή ένα επιπλέον λεμφικό όργανο (IE) επηρεάζεται.

Στάδιο II (περιφερειακό) - δύο ή περισσότερες ομάδες λεμφαδένων που βρίσκονται στη μία πλευρά του διαφράγματος (II) ή ένα επιπλέον λεμφικό όργανο και οι περιφερειακοί λεμφαδένες (IIE) επηρεάζονται.

Στάδιο III (γενικευμένη) - οι προσβεβλημένοι λεμφαδένες βρίσκονται και στις δύο πλευρές του διαφράγματος (III). Επιπλέον, μπορεί να επηρεαστεί ένα εξω-λεμφικό όργανο (ΙΙΙΕ), η σπλήνα (ΙΙΙδ) ή μαζί (ΙΙΙΕ + ΙΙΙδ).

Στάδιο IV (διάχυτη) - βλάβη επηρεάζει μία ή περισσότερες εξωλεμφατικού όργανα (πνεύμονες, υπεζωκότα, του μυελού των οστών, ήπατος, νεφρού, του γαστρεντερικού σωλήνα, και άλλοι.) Με ταυτόχρονη αλλοίωση ή χωρίς λεμφαδένα αυτό.

Για να επισημανθεί η παρουσία ή η απουσία κοινών συμπτωμάτων της νόσου του Hodgkin κατά τη διάρκεια των τελευταίων 6 μηνών (πυρετός, νυχτερινή εφίδρωση, απώλεια βάρους), τα γράμματα Α ή Β προστίθενται στο σχήμα που υποδεικνύει το στάδιο της νόσου, αντίστοιχα.

Συμπτώματα της νόσου του Hodgkin

Τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν τη νόσο του Hodgkin περιλαμβάνουν δηλητηρίαση, διογκωμένους λεμφαδένες και εμφάνιση εξωγενών πυρκαγιών. Συχνά η ασθένεια ξεκινά με μη ειδικά συμπτώματα - περιοδικό πυρετό με μέγιστη θερμοκρασία έως 39 ° C, νυχτερινές εφιδρώσεις, αδυναμία, απώλεια βάρους, κνησμό.

Συχνά, ο πρώτος «αγγελιοφόρος» της νόσου του Hodgkin είναι η αύξηση του αριθμού των λεμφαδένων που είναι διαθέσιμα για ψηλάφηση, τα οποία οι ασθενείς βρίσκουν μόνοι τους. Τις περισσότερες φορές είναι οι αυχενικοί υπερκλειδιώδεις λεμφαδένες. λιγότερο συχνά - μασχαλιαία, μηριαία, βουβωνική. Οι περιφερειακοί λεμφαδένες είναι πυκνοί, ανώδυνοι, κινητοί, μη συγκολλημένοι ο ένας στον άλλο, με το δέρμα και τους περιβάλλοντες ιστούς. συνήθως τεντώνονται με τη μορφή αλυσίδας.

Σε 15-20% των ασθενών η λεμφογρονουλόλωση κάνει το ντεμπούτο της με αύξηση των μεσοθωρακικών λεμφαδένων. Όταν επηρεάζονται οι μεσοθωρακικοί λεμφαδένες, τα πρώτα κλινικά σημεία της νόσου Hodgkin μπορεί να είναι δυσφαγία, ξηρός βήχας, δύσπνοια και σύνδρομο ERW. Εάν η διαδικασία του όγκου επηρεάζει τους οπισθοπεριτοναϊκούς και μεσεντερικούς λεμφαδένες, εμφανίζεται κοιλιακός πόνος, πρήξιμο των κάτω άκρων.

Μεταξύ των εξωχρονικών εντοπισμάτων στην λεμφογρονουλωμάτωση συχνότερα (σε 25% των περιπτώσεων) συμβαίνει βλάβη στον πνεύμονα. Hodgkin φως ρέει διαμέσου τύπου πνευμονία (μερικές φορές με τον σχηματισμό των κοιλοτήτων στον ιστό των πνευμόνων), υπεζωκοτική συμμετοχή και αν συνοδεύεται από την ανάπτυξη των εξιδρωματική πλευρίτιδα.

Στη μορφή των οστών της νόσου του Hodgkin, η σπονδυλική στήλη, οι νευρώσεις, το στέρνο, τα οστά της πυέλου επηρεάζονται συχνότερα. πολύ λιγότερο συχνά - τα οστά του κρανίου και των σωληνοειδών οστών. Σε αυτές τις περιπτώσεις, παρατηρείται σπονδυλότητα και οσαλγία, μπορεί να συμβεί καταστροφή των σπονδυλικών σωμάτων. οι ραδιολογικές αλλαγές συνήθως αναπτύσσονται μετά από μερικούς μήνες. Η διήθηση όγκου του μυελού των οστών οδηγεί στην εμφάνιση αναιμίας, λευχαιμίας και θρομβοκυτταροπενίας.

Η γαστρική λεμφογρονουλόλωση εμφανίζεται με εισβολή του μυϊκού στρώματος του εντέρου, έλκος του βλεννογόνου, εντερική αιμορραγία. Πιθανές επιπλοκές με τη μορφή διάτρησης του εντερικού τοιχώματος και περιτονίτιδας. Σημάδια ηπατικής βλάβης στη νόσο Hodgkin είναι ηπατομεγαλία, αυξημένη δραστηριότητα αλκαλικής φωσφατάσης. Με βλάβη του νωτιαίου μυελού για αρκετές ημέρες ή εβδομάδες, μπορεί να αναπτυχθεί εγκάρσια παράλυση. Στο τερματικό στάδιο της νόσου Hodgkin, μια γενικευμένη αλλοίωση μπορεί να επηρεάσει το δέρμα, τα μάτια, τις αμυγδαλές, τον θυρεοειδή αδένα, τους μαστικούς αδένες, την καρδιά, τους όρχεις, τις ωοθήκες, τη μήτρα και άλλα όργανα.

Διάγνωση της νόσου του Hodgkin

Η αύξηση των περιφερικών λεμφαδένων, του ήπατος και του σπλήνα, μαζί με τα κλινικά συμπτώματα (πυρετός πυρετός, εφίδρωση, απώλεια σωματικού βάρους) προκαλεί πάντα ογκολογικά προβλήματα. Στην περίπτωση της νόσου του Hodgkin, οι τεχνικές οργάνου απεικόνισης διαδραματίζουν υποστηρικτικό ρόλο.

Η αξιόπιστη επαλήθευση, η κατάλληλη σταδιοποίηση και η επαρκής επιλογή της μεθόδου θεραπείας της νόσου Hodgkin είναι δυνατές μόνο μετά τη μορφολογική διάγνωση. Για τη συλλογή του διαγνωστικού υλικού παρουσιάζεται βιοψία περιφερειακών λεμφαδένων, διαγνωστική θωρακοσκόπηση, λαπαροσκόπηση, λαπαροτομή με σπληνεκτομή. Το κριτήριο επιβεβαίωσης της νόσου του Hodgkin είναι η ανίχνευση των γιγαντιαίων κυττάρων Berezovsky-Sternberg στο δοκιμαστικό δείγμα. Η ταυτοποίηση των κυττάρων Hodgkin υποδηλώνει μόνο την κατάλληλη διάγνωση, αλλά δεν μπορεί να χρησιμεύσει ως βάση για τον καθορισμό ειδικής θεραπείας.

Στο σύστημα εργαστηριακής διάγνωσης της νόσου του Hodgkin, διερευνώνται απαραίτητα βιοχημικές παράμετροι του αίματος, οι οποίες εξετάζουν την αξιολόγηση της ηπατικής λειτουργίας (αλκαλικό φωσφορικό άλας, τρανσαμινάση). Εάν υποψιάζεται ότι υπάρχει μυελός των οστών, πραγματοποιείται στερνική παρακέντηση ή trepanobiopsy. Σε διάφορες κλινικές μορφές, καθώς και για τον προσδιορισμό του σταδίου της νόσου Hodgkin, απαιτείται ακτινογραφία θώρακα και κοιλίας, CT, κοιλιακό υπερηχογράφημα και οπισθοπεριτοναϊκό ιστό, CT του μεσοθωρακίου, λεμφοσκινογραφία, σπινθηρογραφία σκελετού κλπ.

Το διαγνωστικό σχέδιο απόκλιση απαιτεί διαφοροποίηση Hodgkin λεμφαδενίτιδα και διάφορες αιτιολογίες (φυματίωση, τοξοπλάσμωση, ακτινομυκητίαση, βρουκέλλωση, λοιμώδης μονοπυρήνωση, πονόλαιμο, γρίπη, ερυθράς, σήψη, AIDS). Επιπλέον, αποκλείεται η σαρκοείδωση, τα λεμφώματα μη Hodgkin, οι μεταστάσεις του καρκίνου.

Θεραπεία της νόσου Hodgkin

Οι σύγχρονες προσεγγίσεις για τη θεραπεία της νόσου Hodgkin βασίζονται στη δυνατότητα μιας πλήρους θεραπείας για αυτή την ασθένεια. Στην περίπτωση αυτή, η θεραπεία πρέπει να είναι σταδιακή, πολύπλοκη και λαμβάνοντας υπόψη το στάδιο της νόσου. Στη νόσο Hodgkin, χρησιμοποιούνται συστήματα ακτινοθεραπείας, κυκλική πολυχημειοθεραπεία, συνδυασμός ακτινοθεραπείας και χημειοθεραπείας.

Ως ανεξάρτητη μέθοδος, η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται στη φάση Ι-ΙΙΑ (βλάβες των απλών λεμφαδένων ή ενός μόνο οργάνου). Σε αυτές τις περιπτώσεις, η ακτινοβόληση μπορεί να προηγείται από την απομάκρυνση των λεμφαδένων και της σπληνεκτομής. Σε Hodgkin μεταφέρονται υφολική ή ολική ακτινοβόληση λεμφαδένα (τραχηλική, μασχαλιαία, υποκλείδια και επιδομή, ενδοθωρακική, μεσεντερικών, οπισθοπεριτοναϊκή, βουβωνικό) συναρπαστικές τις ομάδες που επηρεάζονται, καθώς και μη τροποποιημένο λεμφαδένες (η τελευταία - ως προληπτικό μέτρο).

Ασθενείς με στάδιο ΙΙΒ και ΙΙΙΑ έχει εκχωρηθεί σε συνδυασμένο χημειοραδιοθεραπεία, πρώτη εισαγωγική χημειοθεραπεία με ακτινοβολία μόνο διόγκωση των λεμφαδένων (στο στοιχειώδες πρόγραμμα), τότε - η έκθεση των υπολοίπων των λεμφαδένων (στο μέγιστο πρόγραμμα) και την υποστήριξη χημειοθεραπεία για τα επόμενα 2-3 χρόνια.

Όταν διαδίδονται φάση ΙΙΙΒ και IV Hodgkin για την επαγωγή διαγραφής χημειοθεραπεία χρησιμοποιώντας κυκλικές, και στο στάδιο της διατήρησης διαγραφής - κύκλους θεραπείας φαρμάκου ρίζα ή ακτινοβόληση. Η πολυχημειοθεραπεία για τη λεμφογρονουλωμάτωση πραγματοποιείται σύμφωνα με τα ειδικά αναπτυγμένα προγράμματα στην ογκολογία (MORR, SORR, SURR, CVPP, DORR, κλπ.).

Τα αποτελέσματα της θεραπείας μπορεί να είναι:

  • πλήρη ύφεση (εξαφάνιση και απουσία υποκειμενικών και αντικειμενικών ενδείξεων της νόσου του Hodgkin για 1 μήνα)
  • μερική ύφεση (μείωση υποκειμενικών σημείων και μείωση του μεγέθους των λεμφαδένων ή των εξωγενών εστιών κατά περισσότερο από 50% εντός ενός μηνός)
  • κλινική βελτίωση (μείωση υποκειμενικών σημείων και μείωση του μεγέθους των λεμφαδένων ή των εξωγενών εστιών κατά λιγότερο από 50% εντός ενός μηνός)
  • έλλειψη δυναμικής (διατήρηση ή πρόοδος σημείων της νόσου Hodgkin).

Πρόγνωση της λεμφογροουλωματώσεως

Για τη λεμφογρονουλωμάτωση σταδίου Ι και ΙΙ, η 5-χρόνια επιβίωση μετά από θεραπεία χωρίς υποτροπή είναι 90%. στο στάδιο IIIA - 80%, στο στάδιο ΙΙΙΒ - 60%, και στο στάδιο IV - λιγότερο από 45%. Μη ευνοϊκά προγνωστικά σημεία είναι η οξεία ανάπτυξη της νόσου του Hodgkin. ογκώδη συσσωματώματα λεμφαδένων με διάμετρο μεγαλύτερη από 5 cm. η επέκταση της σκιάς του μεσοθωρακίου περισσότερο από το 30% του όγκου του στήθους, ταυτόχρονη βλάβη 3 ή περισσοτέρων ομάδων λεμφαδένων, σπλήνα. ιστολογική παραλλαγή της λεμφοειδούς εξάντλησης, κλπ.

Η υποτροπή της νόσου του Hodgkin μπορεί να συμβεί κατά παράβαση του καθεστώτος της θεραπείας συντήρησης, που προκαλείται από σωματική άσκηση, εγκυμοσύνη. Οι ασθενείς με νόσο Hodgkin πρέπει να παρακολουθούνται από έναν αιματολόγο ή ογκολόγο. Τα προκλινικά στάδια της νόσου του Hodgkin σε ορισμένες περιπτώσεις μπορούν να ανιχνευθούν κατά τη διάρκεια της προφυλακτικής φθορογραφίας.

Λεμφογροουλωμάτωση

Η λεμφογροουλωμάτωση είναι μια παθολογική κοκκιωματώδης-νεοπλασματική αλλοίωση του λεμφικού συστήματος, που ονομάζεται επίσης λέμφωμα Hodgkin. Η λεμφογροουλωμάτωση περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1832 από έναν γιατρό, Thomas Hodgkin, ο οποίος εξήγησε πολλά σημεία κατά τη διάρκεια της νόσου. Αρχικά, οι λεμφαδένες και ο σπλήνας συνήθως μεγεθύνονται, κατόπιν εμφανίζεται πυρετός και καχεξία, οι οποίοι στη συνέχεια οδηγούν σε ασθενείς με θανατηφόρο έκβαση. Και το 1875, ο Kutarev πραγματοποίησε τις πρώτες ιστολογικές μελέτες του λεμφαδένου, οι οποίες απομακρύνθηκαν κατά τη διάρκεια της ζωής του ασθενούς.

Το 1890, ο Ρώσος επιστήμονας Berezovsky περιέγραψε μια ιστολογική εικόνα του λεμφώματος Hodgkin. Εντοπίστηκαν παθογνωμονογόνα γιγαντιαία κύτταρα που χαρακτηρίζουν αυτή την ασθένεια. Το 1897-1898, ήδη από τους παθολόγους της Βιέννης, περιγράφηκε ένα πολυμορφικό κυτταρικό κοκκίωμα, έχοντας γιγάντια πολυπυρηνικά κύτταρα, τα οποία αργότερα έγιναν γνωστά ως κύτταρα Berezovsky-Reed-Sternberg.

Η ανάγκη μελέτης της νόσου του Hodgkin εξηγείται από την ήττα των ασθενών από νεαρή ηλικία (κυρίως από 15 έως 40 έτη). Επίσης, αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από την πορεία που μοιάζει με κύμα. Το πρώτο ρεύμα συμβαίνει σε ηλικία είκοσι ετών και το δεύτερο μετά από 60 χρόνια.

Η λεμφογροουλωμάτωση κατατάσσεται στην δέκατη θέση μεταξύ των παθολογιών του καρκίνου, όπου το μεγαλύτερο ποσοστό των βλαβών είναι στους άνδρες παρά στις γυναίκες.

Η αιτία της λεμφογροουλωμάτωσης

Μέχρι πρόσφατα, η λεμφογρονουλωμάτωση θεωρήθηκε ασθένεια μολυσματικής προέλευσης. Πιστεύεται ότι ο αιτιολογικός παράγοντας μπορεί να είναι βακίλος φυματίωσης. Λιγότερο συχνά, αυτός ο ρόλος συνταγογραφήθηκε για τον στρεπτόκοκκο, τον Escherichia coli, την ανοιχτή σπειροκετά και τον βακτηριακό διφθερίτιδα. Υπήρχαν επίσης προτάσεις για την ιογενή αιτιολογία της νόσου Hodgkin, αλλά αυτό δεν επιβεβαιώθηκε.

Επί του παρόντος, έχει διαπιστωθεί ότι ένα νεοπλασματικό όγκο (αιματοσάρκωμα και λευχαιμία) θεωρείται σαφής παθολογία του αιματοποιητικού συστήματος και τα κακοήθη κύτταρα του Berezovsky-Sternberg προκαλούν την ανάπτυξη της νόσου του Hodgkin.

Επίσης, δεν είναι πλήρως κατανοητοί ορισμένοι παράγοντες ζωής που μπορεί να συμβάλλουν στην εμφάνιση της νόσου. Αυτά περιλαμβάνουν τον τρόπο ζωής, τις κακές συνήθειες, τις διατροφικές συνήθειες και τους επαγγελματικούς κινδύνους. Αρκετές μελέτες παρέχουν δεδομένα σχετικά με τον πιθανό κίνδυνο για τη νόσο του Hodgkin σε άτομα που ήταν άρρωστος με λοιμώδη μονοπυρήνωση ή δερματικές παθήσεις, που εργάζονται για το ράψιμο ή ξυλουργική βιομηχανία, στη γεωργία, καθώς και φαρμακοποιούς και τους γιατρούς.

Περιπτώσεις ασθένειας Hodgkin έχουν αναφερθεί μεταξύ αρκετών μελών σε μία οικογένεια ή σε μία ομάδα. Αυτό υποδηλώνει την ύπαρξη του ρόλου μιας ασθενώς μολυσματικής λοίμωξης της ιογενούς αιτιολογίας και της γενετικής προδιάθεσης του οργανισμού, ωστόσο, δεν υπάρχουν ακόμη οριστικά στοιχεία. Έτσι, δεν έχουν ακόμη βρεθεί οι καθορισμένες και ακριβείς αιτίες εμφάνισης της νόσου Hodgkin.

Συμπτώματα της λεμφογροουλωματώσεως

Η κλινική εικόνα της νόσου Hodgkin χαρακτηρίζεται από δύο τύπους: φυσική και χρόνια.

Με τη φυσική πορεία της νόσου του Hodgkin συμβαίνουν εναλλασσόμενες διεργασίες επιδείνωσης και ύφεσης, αλλά μερικές φορές η ασθένεια αποκτά μια γρήγορη, οξεία έναρξη με υψηλές θερμοκρασίες, βαριά εφίδρωση και διάδοση του όγκου σε διάφορα εσωτερικά όργανα. Χωρίς την παροχή ιατρικής περίθαλψης, τέτοιοι ασθενείς μπορεί να πεθάνουν μέσα σε λίγες εβδομάδες από την έναρξη της παθολογικής διαδικασίας ή τους επόμενους μήνες.

Αλλά κυρίως στο 90%, η λεμφογρακιλωμάτωση είναι χρόνια, με περιοδικές παροξύνσεις, με αποτέλεσμα η παθολογική διαδικασία να μετακινηθεί σε νέους λεμφαδένες, ιστούς και όργανα.

Η πορεία της νόσου Hodgkin επηρεάζεται αρνητικά από διάφορους παράγοντες, όπως η ηλιακή ακτινοβολία, η εγκυμοσύνη και η φυσιοθεραπεία.

Τα κλινικά συμπτώματα της νόσου χαρακτηρίζονται από τοπικές και γενικές ενδείξεις. Κατά τη διάγνωση της παθολογίας, οι κοινές εκδηλώσεις μπορεί να έχουν μεγάλη σημασία. Μεταξύ αυτών, παρατηρείται αύξηση σε διάφορες ομάδες λεμφαδένων και εμφάνιση παθολογικών βλαβών στους ιστούς και τα εσωτερικά όργανα. Πρώτα απ 'όλα, οι περιφερειακοί λεμφαδένες επηρεάζονται, οι οποίοι χαρακτηρίζονται από αύξηση του μεγέθους χωρίς κάποιο συγκεκριμένο λόγο ή μπορεί να συμπίπτουν με κρυολογήματα. Τέτοιοι λεμφαδένες κατά την ψηλάφηση είναι άνισοι στρογγυλοί ή ωοειδείς σε σχήμα με ελαστική σύσταση. Κατά κανόνα, δεν συνδέονται μεταξύ τους και με παρακείμενους ιστούς, είναι κινητοί και ανώδυνοι. Το δέρμα δεν έχει αλλαγές και μπορεί εύκολα να συγκεντρωθεί σε πτυχή, το συρίγγιο δεν εμφανίζεται.

Το 80% της λεμφογρακιλωμάτωσης επηρεάζει τους λεμφαδένες που βρίσκονται στον αυχένα. Η περίμετρος της αυξάνεται, τα περιγράμματα αποκτούν ανωμαλίες και μερικές φορές οι προεξέχοντες λεμφαδένες είναι οπτικά αισθητοί εάν επηρεάζονται σε ένα πλήθος. Τη στιγμή της επίσκεψης στο γιατρό, σχεδόν το 25% των ασθενών ταυτόχρονα παλλόταν με τους αυχενικούς λεμφαδένες και σημαντικά διεύρυνε το υπερκλειδιτικό.

Πολύ σπάνια διαγιγνώσκονται με πρωτοπαθή λεμφογρονουλωματοποίηση μασχαλιαία και ινσουλινοειδή λεμφογάγγλια. Πολύ συχνότερα υπάρχει μια ταυτόχρονη βλάβη αυτών των λεμφογαγγλίων με τους αυχενικούς λεμφαδένες ή το μεσοθωρακικό. Μερικές φορές η ασθένεια μπορεί να αρχίσει με φλεγμονή των ινιακών, υπογναθικών και παρωτιδικών λεμφαδένων.

Σε 20% των ασθενών η λεμφογρονουλότωση επηρεάζει τους λεμφαδένες του μεσοθωράκιου. Η διάγνωση αυτής της περιόδου της νόσου είναι δυνατή με περιστασιακή ακτινολογική εξέταση των πνευμόνων. Όμως, η κλινική εικόνα για μεγάλο χρονικό διάστημα δεν παρουσιάζει συμπτώματα, αλλά όταν οι λεμφαδένες αυξάνονται κατά ένα σημαντικό μέγεθος, οι ασθενείς παραπονιούνται για δυσκολία στην αναπνοή, δύσπνοια, πόνο στο στήθος και βήχα.

Με κρουστά είναι αδύνατο να προσδιοριστεί το μικρό μέγεθος των λεμφαδένων. Όμως, τα διευρυμένα συγκροτήματα συγκαλύπτουν τον ήχο των κρουστών και η αναπνοή εξασθενεί σε μεγάλες και μικρές περιοχές του θώρακα. Στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου, μετά από συμπίεση των λεμφαδένων στον θωρακικό πόρο ή όταν συνδέεται η μόλυνση δεύτερου βαθμού, σχηματίζεται πλευρίτιδα. Μερικές φορές οι ασθενείς αναπτύσσουν το σύνδρομο συμπίεσης του μεσοθωρακίου ή την ατελεκτασία του πνεύμονα.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, είναι πιθανό να αντιμετωπιστεί μια βλάβη των οπισθοπεριτοναϊκών λεμφαδένων ή λαγόνων κόμβων στην πρωτογενή μορφή του λεμφώματος Hodgkin. Μια τέτοια βλάβη συμβαίνει χωρίς ορατά κλινικά συμπτώματα. Μόνο κατά τη διάρκεια πολλαπλών βλαβών εμφανίζονται πόνοι μόνιμης ή περιοδικής φύσης στην οσφυϊκή περιοχή, στην κοιλιά και στα κάτω άκρα. φούσκωμα και αναστάτωση των κοπράνων.

Με σημαντική αύξηση των λεμφαδένων στην περιοχή του ειλεού, υπάρχει παραβίαση λεμφικής αποστράγγισης από τα άκρα, η οποία είναι συνέπεια της διόγκωσης των περιφερικών μερών του ποδιού και του κάτω ποδιού.

Η λεμφογρονουλότωση επηρεάζει επίσης τα εσωτερικά όργανα. Η δεύτερη θέση μετά τους λεμφαδένες της βλάβης είναι ο σπλήνας. Ωστόσο, τα κλινικά συμπτώματα δεν εκδηλώνονται. Κατά την ψηλάφηση, ο σπλήνας είναι σχεδόν φυσιολογικός και δεν φθάνει σε μεγάλα μεγέθη, επομένως είναι δύσκολο να αισθάνεται και μπορεί να γίνει μόνο με πολλαπλές και μεγάλες αλλοιώσεις του οργάνου.

Πολύ λιγότερο συχνή λεμφογρονουλωμάτωση άλλων οργάνων με τις πρωταρχικές εκδηλώσεις της νόσου. Αλλά βασικά αυτή η παθολογική διαδικασία λαμβάνει χώρα σε συνδυασμό με βλάβη στους λεμφαδένες και εκδηλώνεται με τη μορφή πόνου και συμπτωμάτων που σχετίζονται με δυσλειτουργία αυτών των οργάνων.

Με την ήττα της λεμφογροουλωματώσεως των οστών, οι ασθενείς παραπονιούνται για πόνο διαφορετικής έντασης και οίδημα από την πλευρά της προσβεβλημένης αλλοίωσης.

Μερικές φορές η ασθένεια εξαπλώνεται στο δέρμα. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχουν μικρές στρογγυλεμένες διηθήσεις και εξελκώσεις, αποκτώντας σκούρο κόκκινο χρώμα ή αλλαγές στη μορφή εξανθήματος, κνίδωσης, έκζεμα που σχετίζεται με εξασθενημένη ανοσία των ασθενών.

Σε σχεδόν 50% των ασθενών παρατηρούνται συμπτώματα δηλητηρίασης, κατά την οποία η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται, υπάρχει εφίδρωση τη νύχτα, κνησμός του δέρματος και απότομη απώλεια βάρους. Πολλοί ασθενείς παραπονιούνται για γενική αδυναμία, πόνο στις αρθρώσεις, μυς και οστά, καθώς και πονοκέφαλο.

Υπάρχουν τρία βασικά κλινικά συμπτώματα που επιδεινώνουν την πρόγνωση της λεμφοκορυνοματώσεως. Πρώτον, είναι η απώλεια σωματικού βάρους για κανέναν ιδιαίτερο λόγο, πάνω από μισό χρόνο έως δέκα τοις εκατό. Δεύτερον, είναι πλούσιος νυχτερινός ιδρώτας. Και, τρίτον, η ανεξήγητη αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος πάνω από 39 ° C για τρεις ημέρες.

Η εκδήλωση γενικευμένου κνησμού είναι επίσης ένα σύμπτωμα δηλητηρίασης.

Η λεμφογροουλωμάτωση επηρεάζει το μυελό των οστών χωρίς ειδικά χαρακτηριστικά και διαγνωσθεί σε ποσοστό 5% και σε αυτοψία σε 30% των περιπτώσεων.

Στάδιο Λεμφογροουλωματώσεως

Η λεμφογρονουλωμάτωση επηρεάζει συνήθως τους λεμφαδένες, πολύ λιγότερο συχνά η παθολογική διαδικασία επεκτείνεται στον σπλήνα, το ήπαρ, τους πνεύμονες και άλλα όργανα. Επομένως, οι εκδηλώσεις της νόσου Hodgkin ταξινομούνται ως λεμφικές και εξωλυσματικές.

Όταν το "λεμφικό" επηρεάζει τους λεμφαδένες, τον σπλήνα, τον θύμο αδένα, τον λεμφικό φάρυγγα δακτύλιο, το προσάρτημα και τα μπαλώματα του Peyer. Όλες οι άλλες βλάβες είναι εξωφραματικές εκδηλώσεις της νόσου.

Σήμερα, η πιο διαδεδομένη ταξινόμηση της νόσου Hodgkin, η οποία προτάθηκε το 1966 από τον Lukasem. Διακρίνει τέσσερις ιστολογικούς τύπους λεμφογρονουλωμάτωσης: λεμφοισιτιοκυτταρικό, οζώδες-σκληροειδές, μεικτό κύτταρο και δικτυωτό.

Πιστεύεται ότι η ασθένεια του Hodgkin αναπτύσσεται μονόπλευρα. Πρώτα απ 'όλα, επηρεάζεται μία θέση του λεμφικού ιστού στον λεμφαδένα και στη συνέχεια τα κακοήθη κύτταρα διαδίδονται μέσω του λεμφικού συστήματος σε νέες εστίες και εκεί μολύνουν νέους λεμφαδένες. Ως εκ τούτου, αυτή η λεμφογρονουλωμάτωση διαφέρει από τους άλλους παθολογικούς σχηματισμούς, καθώς μπορεί να επηρεάσει τον λεμφικό ιστό σε απομακρυσμένες περιοχές από τον κύριο κακοήθη νεύμο. Εκείνη την εποχή, αυτό δυσκολεύει να αναπτυχθεί στη διαίρεση της νόσου του Hodgkin στο στάδιο, το οποίο τελικά υιοθετήθηκε από τη διεθνή ταξινόμηση το 1971. Θεωρεί τα τέσσερα στάδια της νόσου.

Στο πρώτο ή τοπικό στάδιο του λεμφώματος Hodgkin, μία ζώνη των λεμφογαγγλίων ή ένας επιπλέον λεμφικός ιστός επηρεάζεται και ίσως ένα όργανο.

Στο δεύτερο ή περιφερειακό στάδιο της λεμφοκορυνοματώσεως, δύο ζώνες λεμφαδένων επηρεάζονται, και μερικές φορές περισσότερο, εντοπισμένες στη μία πλευρά του διαφράγματος. Αλλά διαφορετικές ζώνες λεμφογαγγλίων μπορούν να εμπλακούν στην παθολογική διαδικασία ταυτόχρονα με βλάβες ενός επιπλέον λεμφικού ιστού, οργάνου που βρίσκεται στην ίδια πλευρά του διαφράγματος.

Στο τρίτο ή γενικευμένο στάδιο του λεμφώματος Hodgkin, επηρεάζονται οι περιοχές των λεμφογαγγλίων στον ενικό ή τον πληθυντικό και στις δύο πλευρές του διαφράγματος. Αυτή η διαδικασία μπορεί να περιλαμβάνει μια προσβεβλημένη σπλήνα, έναν επιπλέον λεμφικό ιστό ή όργανο.

Στο τέταρτο ή διαδοχικό στάδιο της νόσου του Hodgkin, ένας ή περισσότεροι εξωλλειμματικοί ιστοί ή όργανα επηρεάζονται διάχυτα, με ή χωρίς ταυτόχρονη βλάβη των λεμφαδένων.

Επιπλέον, με τα συμπτώματα της τοξικότητας του ασθενούς, ο δείκτης προστίθεται στο στάδιο - "Β" και απουσία - "Α". Είναι επίσης γνωστό ότι η πρόγνωση της νόσου Hodgkin επιδεινώνεται όταν τα συμπτώματα αυτά εντάσσονται στα στάδια της παθολογικής διαδικασίας.

Λεμφογροουλωματώση στα παιδιά

Αυτή η κακοήθης παθολογία συμβαίνει μεταξύ των παιδιών σε αναλογία 1: 100.000. Και είναι πολύ χαμηλότερο από ό, τι μεταξύ των ενηλίκων. Η λεμφογροουλωμάτωση επίσης δεν επηρεάζει τα παιδιά μέχρι το πρώτο έτος της ζωής τους. Η κύρια αιχμή της νόσου συμβαίνει στην προσχολική ηλικία. Επιπλέον, μέχρι και δέκα χρόνια, αυτή η ηλικιακή ομάδα μεταξύ των αγοριών στην επίπτωση κυριαρχεί πάνω από τα κορίτσια. Και ήδη από 15-16 χρόνια ο λόγος μεταξύ των φύλων ισοπεδώνεται.

Η λεμφογρονουλωμάτωση των παιδιών χαρακτηρίζεται από κακοήθεις αλλαγές στον λεμφικό ιστό και την εξάπλωση του λεμφογροσωματώματος στους λεμφαδένες και τα σωματικά όργανα. Κατά κανόνα, η λεμφογρονουλωμάτωση περνά από μια επηρεαζόμενη περιοχή στην άλλη.

Τα παιδιά διαγιγνώσκονται κυρίως με αυχενική λεμφαδενοπάθεια, η οποία χαρακτηρίζεται από διάφορες φλεγμονώδεις διεργασίες στο ρινικό και το στοματοφάρυγγα. Κατά κανόνα, οι βλάβες των ανώτερων τραχηλικών και υπογνάθιων λεμφαδένων ενώνουν αυτές τις αλλαγές. Αλλά ήδη με την ήττα του υπερκλείστου και του κατώτερου λαιμού υπάρχει μια υποψία για τη νόσο του Hodgkin. Μερικές φορές (20% των περιπτώσεων) μασχαλιαία λεμφαδένες εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία, και σε λιγότερο από 5% ινσουλίνη.

Εάν επηρεαστεί ένας μεγάλος αριθμός mediastinal λεμφαδένων, τότε επηρεάζεται ο πνευμονικός ιστός, ο υπεζωκότος και το περικάρδιο και το θώρακα με πιθανή ανάπτυξη συνδρόμου συμπίεσης. Αυτή τη στιγμή, το πρόσωπο του παιδιού γίνεται πρησμένο με σημάδια κυάνωσης, βήχα και δύσπνοια με μικρή σωματική άσκηση και ταχυκαρδία.

Με μια σπάνια αλλοίωση των υποφρενικών λεμφογαγγλίων, τα παιδιά δεν κάνουν ιδιαίτερες καταγγελίες. Στη συνέχεια, ο σπλήνας ενώνει την παθολογική διαδικασία, και σε σπάνιες περιπτώσεις το συκώτι. Το παιδί έχει υψηλή θερμοκρασία σώματος, αδυναμία, νυχτερινές εφιδρώσεις, μειωμένη όρεξη, γίνεται συνεχώς υπνηλία και αδιαθεσία. Στην ανάλυση του αίματος μπορεί να αυξηθεί η ESR. Στην λεμφογρονουλωμάτωση του τέταρτου σταδίου (διάχυτη), προσδιορίζεται η ελάττωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων στο αίμα. Επομένως, με αυτές τις εκδηλώσεις, η βιοψία είναι υποχρεωτική.

Επίσης, σημειώθηκαν ορισμένα σημάδια δραστηριότητας της παθολογικής διαδικασίας. Αυτά περιλαμβάνουν: αυξημένα επίπεδα απτοσφαιρίνης, παρουσία αυξημένης ποσότητας ceruloplasmin, ινωδογόνου και γαλακτικής αφυδρογονάσης.

Εάν επηρεάζεται η λεμφογρονουλωμάτωση των λυμφογαγγλίων, το παιδί αναπτύσσει βήχα που αρχίζει με βήχα και μετατρέπεται σε επιληπτικές κρίσεις. Το παιδί διαρκώς διαμαρτύρεται για πόνο στο στήθος ή στην καρδιά, που επιδεινώνεται από την επόμενη επίθεση του βήχα.

Σε παιδιά με λέμφωμα Hodgkin, υπάρχει βλάβη των παρααορτικών λεμφαδένων, οι οποίοι βρίσκονται δίπλα στα αγγεία, στην περιοχή πύλης του ήπατος, των νεφρών και του σπλήνα. Σε περιπτώσεις βλαβών των οπισθοπεριτοναϊκών λεμφαδένων σε συνδυασμό με τη σπλήνα, τα παιδιά παραπονιούνται για την εμφάνιση επαναλαμβανόμενων κοιλιακών πόνων ποικίλης έντασης.

Η λεμφογρονουλωματοποίηση μεταβάλλει ουσιαστικά όλους τους ιστούς και τα όργανα στο σώμα των άρρωστων παιδιών. Οι εξωροδικές αλλοιώσεις περιλαμβάνουν τον πνευμονικό ιστό, τα οστά, τον υπεζωκότα και το ήπαρ. Πολύ λιγότερο συχνά, η λεμφογροουλωματώδης μεταβάλλει το μυελό των οστών.

Προκειμένου να διαγνωσθεί αυτή η κακοήθης βλάβη στα παιδιά, στις ΗΠΑ το 1971, λήφθηκαν ορισμένες εξετάσεις που είναι απαραίτητες για τον σωστό προσδιορισμό του σταδίου της νόσου του Hodgkin και την επιλογή της θεραπείας του. Πρώτα απ 'όλα, κατά τη συλλογή του ιστορικού του παιδιού, ιδιαίτερη προσοχή επικεντρώνεται σε όλα τα συμπτώματα. Στη συνέχεια, εάν είναι απαραίτητο, κάντε βιοψία και ελέγξτε τις πληγείσες περιοχές. Στη συνέχεια, προδιαγράψτε εργαστηριακές δοκιμές για να προσδιορίσετε τις βιοχημικές παραμέτρους. Μια υποχρεωτική μελέτη είναι μια ακτινογραφία του στήθους σε διάφορες προβολές, τόσο άμεσες όσο και πλευρικές, καθώς και υπολογιστική τομογραφία. Σε περιπτώσεις που υπάρχουν υποψίες για παθολογικές αλλαγές στον μυελό των οστών, συνταγογραφείται το trepanobiopsy και σαρώνονται οι βλάβες των οστών, των νεφρών και του ήπατος.

Θεραπεία με λεμφογροουλωμάτωση

Οι κύριες μέθοδοι θεραπείας της παθολογικής διαδικασίας στο λεμφικό σύστημα περιλαμβάνουν τη μέθοδο φαρμάκου, την ακτινοθεραπεία και τον συνδυασμό τους.

Ωστόσο, τις τελευταίες δεκαετίες, η χειρουργική εκτομή των προσβεβλημένων λεμφογαγγλίων παρέμεινε μία από τις μεθόδους για τη θεραπεία της νόσου του Hodgkin. Αλλά ήδη στον δέκατο ένατο αιώνα, διαπιστώθηκε ότι οι χειρουργικές επεμβάσεις οδηγούν στη διάδοση της παθολογικής διαδικασίας. Ως εκ τούτου, η θεραπεία της νόσου Hodgkin περιορίστηκε από ενισχυτικούς παράγοντες.

Η πρώτη ακτινοβολία των λεμφογαγγλίων έγινε το 1901 σε δύο ασθενείς με λεμφογρονουλόλωση. Και το 1906, αυτή η μέθοδος θεραπείας εμφανίστηκε στη Ρωσία. Αλλά μόνο από τη δεκαετία του 1940 προστέθηκε η χημειοθεραπεία στην ακτινοθεραπεία. Το πρώτο χημειοθεραπευτικό φάρμακο ήταν το Mustargen, το οποίο ανήκει στην ομάδα χλωροαιθυλαμίνωση. Από το 1947, ο Larionov χρησιμοποιεί το ανάλογο του - embihin. Ωστόσο, μέχρι τη δεκαετία του εξήντα του περασμένου αιώνα, η χημειοθεραπεία χρησιμοποιήθηκε ακανόνιστα για τη θεραπεία της νόσου του Hodgkin. Αυτό, κατά κανόνα, φαινόταν καταπραϋντικό και είχε ερευνητικό χαρακτήρα. Η ακτινοβολία παρέμεινε η βάση για τη θεραπεία της νόσου, αλλά από τις αρχές του 1960 έχει προταθεί μια νέα πορεία φαρμακευτικής θεραπείας - αυτή είναι η MORR.

Για τη ριζική θεραπεία με ακτινοβολία, ως ανεξάρτητη θεραπεία, η συνολική δόση στις προσβεβλημένες εστίες είναι 40 Gy σε τέσσερις ή έξι εβδομάδες και για προφυλακτικές ζώνες - 30-50 Gy για τρεις ή τέσσερις εβδομάδες. Αυτή η μέθοδος θεραπείας συνταγογραφείται στους ασθενείς με ΙΑ-ΙΙ Α παθολογικά στάδια της νόσου του Hodgkin με ευνοϊκή πρόγνωση.

Τα τελευταία χρόνια, τα προγράμματα συνδυαστικής θεραπείας έχουν γίνει όλο και πιο κοινά. Οι ασθενείς που έχουν διαγνωσθεί με ευνοϊκή πρόγνωση για τη νόσο Hodgkin υποβάλλονται σε θεραπεία σύμφωνα με ένα ειδικό πρόγραμμα: δύο κύκλους πολυχημειοθεραπείας που χρησιμοποιούν οποιοδήποτε από τα προγράμματα πρώτης γραμμής, έκθεση σε προσβεβλημένες περιοχές σε δόση 36 Gy, δύο κύκλοι φαρμακευτικής θεραπείας σύμφωνα με το επιλεγμένο σχήμα, που χορηγήθηκε πριν από την έκθεση.

Η συνδυασμένη θεραπεία αναφέρεται σε μια μέθοδο που θεωρείται η επιλογή των σταδίων της νόσου Hodgkin των ασθενών I, II (I E - II E) με δυσμενείς προγνώσεις. Η θεραπεία σε αυτή την περίπτωση αρχίζει με την πολυχημειοθεραπεία. Όσον αφορά τον όγκο, μια τέτοια θεραπεία είναι πάντα πολύ περισσότερο από μια ευνοϊκή πρόγνωση. Εδώ, το πρόγραμμα εφαρμόζεται σε τρία μαθήματα πολυχημειοθεραπείας από οποιοδήποτε θεραπευτικό σχήμα πρώτης γραμμής, ακτινοθεραπεία στις πληγείσες περιοχές (36 Gy) και τρία ενοποιημένα μαθήματα χημειοθεραπείας.

Για τη θεραπεία του τρίτου σταδίου (Α) της νόσου Hodgkin, χρησιμοποιείται κυρίως θεραπεία συνδυασμού χημειοαντιδραστήρα. Για τέτοιους ασθενείς με ευνοϊκή πρόγνωση, συνταγογραφούνται τέσσερα μαθήματα πολυχημειοθεραπείας πρώτης γραμμής, ακολουθούμενα από έκθεση στην ακτινοβολία για τις πληγείσες περιοχές (30-40 Gy). Και για τους ασθενείς με ανεπιθύμητη πρόγνωση, 6-8 σειρές χημειοθεραπείας από θεραπευτικές αγωγές πρώτης γραμμής, ακτινοβολία στα 30 Gy (με απόλυτη ύφεση) και 40 Gy (με παραμένοντες όγκους). Οι ασθενείς του τρίτου (Β) - τέταρτου σταδίου με γενίκευση της διαδικασίας χρησιμοποιούν κυκλική χημειοθεραπεία.

Τα προγράμματα πρώτης γραμμής περιλαμβάνουν: MORR, MVPP, CVPP, COPP, LVPP, ABVD.

Η θεραπευτική αγωγή MORP περιλαμβάνει την ενδοφλέβια χορήγηση τέτοιων φαρμάκων όπως το Embiquina και Oncovina. στο εσωτερικό - προκαρβαζίνη και πρεδνιζολόνη με ένα διάλειμμα δύο εβδομάδων.

Το σχήμα MVPP, παρόμοιο με το MORR, μόνο το Oncovin αντικαταστάθηκε από Vinblastine με ένα διάλειμμα μεταξύ κύκλων τεσσάρων εβδομάδων.

Σχήμα CVPP: Η προκαρμυσσίνη και η πρεδνιζολόνη χορηγούνται από το στόμα για δύο εβδομάδες. την 1η και την 8η ημέρα ενδοφλεβίως: Βινμπλαστίνη και Κυκλοφωσφαμίδη με διαστήματα δύο εβδομάδων.

Το σχήμα COPP είναι ταυτόσημο με το CVPP, αλλά μόνο η Vinblastine αντικαθίσταται με Vincristine, με ένα διάλειμμα μεταξύ των μαθημάτων σε δύο εβδομάδες.

Το σχήμα LVPP, παρόμοιο με το CVPP, αλλά αντικαθιστώντας το Cyclophosphane with Chlorbutin από την πρώτη έως τη δέκατη τέταρτη ημέρα για κατάποση και ένα διάλειμμα μεταξύ κύκλων τριών ή τεσσάρων εβδομάδων.

Το σχήμα ABVD περιλαμβάνει ενδοφλέβια χορήγηση κατά την πρώτη και την δέκατη τέταρτη ημέρα τέτοιων φαρμάκων: DTIK στα 375 mg / m2, Βλεομυκίνη στα 10 mg / m2, Vinblastine στα 6 mg / m2 και Adriamycin στα 25 mg / m2 με διαστήματα μεταξύ κύκλων δύο εβδομάδων.

Όταν χρησιμοποιείται μόνο κυκλική χημειοθεραπεία για ασθενείς σε οποιοδήποτε στάδιο της νόσου Hodgkin, η θεραπεία πραγματοποιείται μέχρι να επιτευχθεί πλήρης ύφεση. Στη συνέχεια, πρέπει να κάνετε δύο ακόμη πορεία ελέγχου. Μια απόλυτη θεραπεία σε ασθενείς με γενικευμένα στάδια λεμφοκορυνομάτωσης δεν μπορεί να επιτευχθεί πριν από την τέταρτη πορεία της πολυχημειοθεραπείας. Ως εκ τούτου, είναι απαραίτητο να διεξάγεται μια ελάχιστη πορεία του συνολικού προγράμματος σε έξι κύκλους.

Για τη θεραπεία των καθυστερημένων υποτροπών παθολογικών διεργασιών που έχουν προκύψει μετά από δύο χρόνια πλήρους ανάκαμψης, χρησιμοποιήστε τις ίδιες μεθόδους στη θεραπεία όπως και για την πρώτη διάγνωση της νόσου.

Οι πρώιμες υποτροπές (μέχρι δύο χρόνια), οι οποίες δεν πέτυχαν πλήρη ύφεση, προκαλούν μεγάλες δυσκολίες στη θεραπεία. Οι ασθενείς του πρώτου και δεύτερου σταδίου της νόσου Hodgkin με ευνοϊκή πρόγνωση για οριακές υποτροπές, που εμφανίστηκαν πέντε μήνες μετά την ακτινοβόληση, υποβάλλονται σε πορεία ακτινοθεραπείας σε δόση 40 Gy. Όλοι οι άλλοι ασθενείς αλλάζουν χημειοθεραπεία.

Στη θεραπεία πρώιμων μορφών υποτροπής γενικευμένης κατάστασης μετά από θεραπεία χημειοακτινοθεραπείας, συνταγογραφήσεις δεύτερης γραμμής ή χημειοθεραπεία υψηλής δόσης (θεραπεία τρίτης γραμμής) συνταγογραφούνται για τους πρωτοπαθείς ανθεκτικούς ασθενείς και τους ασθενείς με συνεχιζόμενες υποτροπές.

Τα σχέδια της δεύτερης γραμμής περιλαμβάνουν:

Το B-CAVe, που περιλαμβάνει φάρμακα που χορηγούνται ενδοφλέβια την πρώτη ημέρα, είναι η Vinblastine στα 6 mg / m2 και η Doxorubicin στα 60 mg / m2 και η Bleomycin, επίσης ενδοφλέβια στα 5 mg / m2 στις ημέρες 1, 28 και 33 και Lomustine 100 mg / m2 από του στόματος. Το μάθημα επαναλαμβάνεται την σαράντα δεύτερη μέρα.

CEP: ενδοφλέβια στάγδην χορήγηση χορηγείται από τις πρώτες έως τις πέμπτες ημέρες ετοποσίδης στα 100 mg / m2. από του στόματος, την πρώτη ημέρα, το CCNU στα 80 mg / m2 και την πρεδνιζόνη στα 60 mg / m2 από την πρώτη έως την πέμπτη ημέρα. Με την επανάληψη του μαθήματος την 28η ημέρα.

PESS: όλα τα φάρμακα λαμβάνονται από το στόμα - την πρώτη ημέρα CCNU 100 mg / m2, το Etoposide 200 mg / m2 από την πρώτη έως την τρίτη ημέρα, το Lakeron 20 mg / m2 από την πρώτη έως την πέμπτη και το πρεδνιζολόνη 40 mg / m2 από την πρώτη έως την έβδομη ημέρες Διάλειμμα - τρεις εβδομάδες.

ABVD: συνταγογραφούνται φάρμακα μόνο ενδοφλεβίως. Αυτή είναι η 1η και η 14η ημέρα της βλεομυκίνης στα 10 mg / m2 και η δοξορουβικίνη στα 25 mg / m2. από την πρώτη έως την πέμπτη ημέρα - ιμιδαζολο-καρβοξαμίδιο στα 175 mg / m2. Διάλειμμα - τέσσερις, έξι εβδομάδες.

MOPP / ABV: Οι Oncovin και Mustargen εγχέονται ενδοφλέβια την ημέρα 1, και Vinblastine, Adriamycin και Bleomycin την ημέρα 8. Το Natulan και η πρεδνιζολόνη είναι μέσα. Με ένα διάλειμμα μεταξύ των κύκλων των τριών εβδομάδων.

Η χημειοθεραπεία υψηλής δόσης είναι ένα πρόγραμμα BEAM που περιλαμβάνει ενδοφλέβια χορήγηση φαρμάκων όπως Carmustin, Etoposide, Cytosar, Melphalan την έκτη ημέρα και μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων την έβδομη ημέρα.

Οι ασθενείς με το τρίτο στάδιο της νόσου Hodgkin έχουν συνταγογραφηθεί για σπληνεκτομή για σοβαρά συμπτώματα σπληνομεγαλίας και ανεπαρκή σχηματισμό αίματος, η οποία παρεμβαίνει στην κυτταροτοξική θεραπεία μετά από αποτυχία χημειοακτινοθεραπείας.

Μετά την επιλεγμένη και πραγματοποιηθείσα θεραπεία, η κατάσταση του ασθενούς εκτίθεται σε μια συγκεκριμένη αξιολόγηση. Υπάρχουν ορισμένα κριτήρια για την αξιολόγηση των αποτελεσμάτων της θεραπείας των ασθενών με λεμφογρονουλωμάτωση. Διεξάγεται με φυσική εξέταση, ακτινογραφίες και υπερηχογραφικές μελέτες μετά το τρίτο και έκτο κύκλο θεραπείας.

Τα κύρια κριτήρια περιλαμβάνουν πλήρη και μερική ύφεση, σταθεροποίηση ή εξέλιξη. Με πλήρη ύφεση, όλα τα κλινικά συμπτώματα της νόσου Hodgkin, συμπεριλαμβανομένων των εργαστηριακών ενδείξεων της διαδικασίας του όγκου με περίοδο τεσσάρων εβδομάδων, εξαφανίζονται εντελώς. Η μερική ύφεση χαρακτηρίζεται από μείωση του παθολογικού νεοπλάσματος σχεδόν κατά 50%. Η σταθεροποίηση μιλά για μείωση του όγκου επίσης κατά το ήμισυ, απουσία και εμφάνιση νέων κακοήθων βλαβών κατά 25%. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, εμφανίζονται νέες βλάβες και αυξάνεται το μέγεθος του όγκου.

Πρόγνωση λεμφογροουλωματώσεως

Η συνολική επιβίωση των ασθενών με λεμφογρονουλωμάτωση της τοπικής μορφής με υπεραντιδρασμική κατακράτηση όγκου και σύνθετη θεραπεία είναι πενταετής και χωρίς επανεμφάνιση, είναι 90%. Για το τρίτο στάδιο της ασθένειας τύπου Α - 80% επιβίωση, για το ίδιο στάδιο τύπου Β - 60%, και για το τέταρτο - περίπου 45%.

Λεμφογροουλωμάτωση

22 Δεκεμβρίου 2011

Η λεμφογροουλωμάτωση (άλλα ονόματα της νόσου - λέμφωμα Hodgkin, ασθένεια Hodgkin) είναι μια ογκολογική παθολογία του λεμφικού συστήματος. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία στον λεμφικό ιστό των κυττάρων Berezovsky-Sternberg-Reed, τα οποία οι εμπειρογνώμονες ανιχνεύουν κατά τη διάρκεια της μικροσκοπικής εξέτασης. Αυτά τα κύτταρα πήραν το όνομά τους από εκείνους τους επιστήμονες που συμμετείχαν ενεργά στη διαδικασία της ανακάλυψης και της περαιτέρω μελέτης αυτών των κυττάρων. Πολύ συχνά η λεμφογρονουλωμάτωση εμφανίζεται σε παιδιά που μένουν σε εφηβική ηλικία και η μέγιστη συχνότητα εμφάνισης αυτής της νόσου παρατηρείται στα 20 και 50 χρόνια. Η πρώτη λεμφογαγγλιομάτωση περιγράφηκε από τον ιατρό Θωμά Hodgkin από τη Μεγάλη Βρετανία, αυτό συνέβη το 1832. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η λεμφογρονουλωμάτωση παρατηρείται τρεις φορές συχνότερα στα μέλη της οικογένειας, όπου οι περιπτώσεις αυτής της νόσου έχουν ήδη εκδηλωθεί. Οι αιτίες της λεμφογροουλωματώσεως σήμερα δεν είναι πλήρως κατανοητές. Έτσι, υπάρχει μια άποψη ότι η λεμφογρονουλωμάτωση σχετίζεται με τον ιό Epstein-Barr.

Συμπτώματα της νόσου του Hodgkin

Κατά κανόνα, τα πρώτα και πιο αξιοσημείωτα συμπτώματα της νόσου Hodgkin είναι μια σημαντική αύξηση στο μέγεθος των λεμφαδένων στον λαιμό, στις μασχάλες ή στη βουβωνική χώρα. Εάν στην περίπτωση μολυσματικών ασθενειών όπως διογκωμένους λεμφαδένες θα συνοδεύεται από τρυφερότητα, όταν χλαμύδια λεμφαδένες είναι ανώδυνη, αλλά χωρίς να μειώνεται το μέγεθος των κόμβων υπό θεραπεία με αντιβιοτικά, ή σε περίπτωση απουσίας της ίδιας της θεραπείας. Εν όψει του λεμφικού ιστού που βρίσκεται στο στήθος, όπως τα συμπτώματα της νόσου του Hodgkin είναι δυσκολία στην αναπνοή ή βήχα, η οποία εκδηλώνεται με την σταθερή πίεση της διευρυμένης λεμφαδένων στους πνεύμονες και τους βρόγχους.

Επιπλέον, οι ειδικοί προσδιορίζουν και άλλα συμπτώματα της νόσου του Hodgkin. Έτσι, πολύ συχνά ένα άτομο αισθάνεται πολύ αδύναμη, η θερμοκρασία του σώματος μπορεί να αυξηθεί, αυξημένη εφίδρωση, πεπτικά προβλήματα, κνησμός του δέρματος. Ο ασθενής θα κάψει ξεκινήσει να χάσει δραματικά το βάρος.

Στη λεμφογρονομωματώση, οι διευρυμένοι λεμφαδένες παραμένουν κινητοί και δεν συγκολλούνται στο δέρμα. Μερικές φορές αρχίζουν να αναπτύσσονται πολύ γρήγορα, μετά την οποία κυλούν οι μεγάλοι σχηματισμοί. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ασθενείς αισθάνονται πόνο στους διευρυμένους λεμφαδένες μετά από κατανάλωση οινοπνεύματος.

Συχνότερα η λεμφογαγγλιομάτωση εντοπίζεται στον ιστό του πνεύμονα. Κατά κανόνα, με την ήττα του φωτός εξωτερικές εκδηλώσεις του ασθενούς δεν παρατηρούνται καθόλου. Πολύ συχνά, το υγρό συσσωρεύεται στις πλευρικές κοιλότητες. Η ήττα του υπεζωκότος συμβαίνει σε εκείνους τους ασθενείς που έχουν λεμφατικούς κόμβους του μεσοθωρακίου σε λεμφογρονουλωμάτωση, επειδή υπάρχουν βλάβες στο πνευμονικό ιστό. Ένας τέτοιος όγκος μπορεί αργότερα να αναπτυχθεί στην καρδιά, στην τραχεία.

Όχι σπάνια, η ασθένεια εντοπίζεται στον ιστό του οστού. Στην περίπτωση αυτή, οι σπόνδυλοι επηρεάζονται, αργότερα το στέρνο, τα πλευρά, τα οστά της πυέλου.

Κατά κανόνα, η ανωμαλία του ήπατος ανιχνεύεται πρόσφατα, αφού ο ασθενής δεν παρουσιάζει κανένα χαρακτηριστικό σημάδι τέτοιας βλάβης.

Μερικές φορές το κεντρικό νευρικό σύστημα επηρεάζεται επίσης, συνήθως το νωτιαίο μυελό. Η συνέπεια μιας τέτοιας βλάβης είναι σοβαρές νευρολογικές διαταραχές.

Διάγνωση της νόσου του Hodgkin

Εάν ένας ασθενής έχει υποψιαστεί λεμφογρονουλωμάτωση, τότε πρέπει να διεξαχθούν αρκετές μελέτες για τη σωστή διάγνωση. Πρώτα απ 'όλα, ένας ειδικός διεξάγει εμπεριστατωμένη εξέταση του ασθενούς που υπέβαλε καταγγελίες. Υπό την παρουσία συμπτωμάτων ή για την εξάλειψη της υποψίας της νόσου Hodgkin, διεξάγονται γενικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος. Κατά τον προσδιορισμό της παρουσίας αλλοιώσεων στον λεμφαδένα, εκτελείται βιοψία, ακολουθούμενη από μελέτη μορφολογικών και ανοσολογικών αλλαγών.

Η πιο ακριβής μελέτη που επιβεβαιώνει τη διάγνωση της νόσου Hodgkin θεωρείται ότι είναι μια μικροσκοπική μελέτη ενός δείγματος λεμφοειδούς ιστού όγκου που λήφθηκε κατά τη διάρκεια μιας βιοψίας. Κατά τη διεξαγωγή μιας μορφολογικής μελέτης υπό μικροσκόπιο, είναι δυνατόν να προσδιοριστεί σαφώς αν υπάρχουν κύτταρα όγκου στον λεμφαδένα, καθώς και συγκεκριμένα κύτταρα Berezovsky-Sternberg-Reed. Για την τελική επιβεβαίωση της διάγνωσης διεξάγεται μια ανοσοϊστοχημική μελέτη.

Για τη διάγνωση μιας ασθένειας, λόγω της οποίας έχουν αυξηθεί μόνο οι λεμφαδένες του μεσοθωρακίου, χρησιμοποιείται ένα διαγνωστικό άνοιγμα της θωρακικής κοιλότητας.

Οι ακτινολογικές διαγνωστικές μέθοδοι χρησιμοποιούνται για τον ακριβή προσδιορισμό του σταδίου της νόσου του Hodgkin. Έτσι, όταν πραγματοποιείτε ακτινογραφία, αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία, μπορείτε να προσδιορίσετε την παρουσία όγκου σε εκείνους τους χώρους που ο γιατρός δεν μπορεί να εξετάσει κατά τη διάρκεια μιας εξωτερικής εξέτασης.

Μορφές και στάδια της νόσου του Hodgkin

Οι ειδικοί διακρίνουν πέντε τύπους ασθένειας Hodgkin. Είναι δυνατόν να προσδιοριστεί μόνο ποιος τύπος ασθένειας εμφανίζεται σε έναν ασθενή στη διαδικασία μελέτης του ιστού λεμφαδένων που λαμβάνεται από βιοψία.

Έτσι, η πιο κοινή μορφή της νόσου Hodgkin σήμερα θεωρείται μια παραλλαγή της οζώδους σκλήρυνσης. Επίσης σε ασθενείς που διαγνώστηκαν παραλλαγή μικτών κυττάρων της ασθένειας, η παραλλαγή με εξάντληση λεμφοειδή (Είναι η πιο σπάνια συμβαίνει), μια παραλλαγή με ένα μεγαλύτερο αριθμό των λεμφοκυττάρων, καθώς επίσης και ασθένειες πραγματοποίηση οζώδης λεμφοκυτταρική επικράτηση

Ανάλογα με το πόσο συχνή είναι η ασθένεια, διακρίνονται τα τέσσερα στάδια της. Στο πρώτο στάδιο, ο όγκος βρίσκεται στους λεμφαδένες μιας περιοχής ή βρίσκεται σε ένα όργανο έξω από τους λεμφαδένες. Στο δεύτερο στάδιο, οι λεμφαδένες επηρεάζονται σε δύο ή περισσότερες περιοχές στη μία πλευρά του διαφράγματος ή σε όργανο και λεμφαδένες στη μία πλευρά του διαφράγματος.

Στο τρίτο στάδιο, οι λεμφαδένες έχουν ήδη επηρεαστεί και στις δύο πλευρές του διαφράγματος και μπορεί επίσης να παρατηρηθεί αλλοίωση της σπλήνας. Στο τέταρτο στάδιο της νόσου επηρεάζονται επίσης, εκτός από τους λεμφαδένες, το ήπαρ, τα έντερα, τα νεφρά, ο μυελός των οστών, καθώς και άλλα όργανα στα οποία παρατηρούνται διάχυτες αλλοιώσεις.

Θεραπεία της νόσου Hodgkin

Η θεραπεία αυτής της νόσου στοχεύει στην πλήρη θεραπεία της νόσου Hodgkin, ανεξάρτητα από το ποιο στάδιο της νόσου διαγνωσθεί στον ασθενή. Στο πρώτο και στο δεύτερο στάδιο, η πιθανότητα πλήρους θεραπείας για τη νόσο είναι πολύ υψηλή. Στο τρίτο και τέταρτο στάδιο της νόσου Hodgkin, υπάρχει επίσης μια αρκετά μεγάλη πιθανότητα επιτυχούς θεραπείας της νόσου. Στη διαδικασία θεραπείας της νόσου Hodgkin, η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται μερικές φορές ενεργά σε συνδυασμό με τη χημειοθεραπεία.

Εάν υπάρχει μια δυσμενή πορεία της νόσου του Hodgkin, τότε παρατηρείται επαρκώς υψηλή επίδραση από τη χρήση χημειοθεραπείας υψηλής δοσολογίας με μεταμόσχευση αυτόλογου μυελού των οστών.

Ανάλογα με τον βαθμό της νόσου και την παρουσία άλλων σχετικών παθήσεων, προσδιορίζεται το βέλτιστο θεραπευτικό σχήμα για τη νόσο Hodgkin. Προκειμένου να αποφευχθεί η μελλοντική επανεμφάνιση αυτής της νόσου στο μέλλον, είναι καιρός να ακολουθήσετε μαθήματα συντηρητικής θεραπείας που έχουν συνταγογραφηθεί από ειδικό, για να αποφευχθεί η σωματική υπερφόρτωση. Επίσης κατά τη διάρκεια της λεμφοκορυνοματώσεως, η φυσικοθεραπεία και οι θερμικές διαδικασίες αντενδείκνυται, εργασία στην οποία η αυξημένη ακτινοβολία, τα ρεύματα υψηλής συχνότητας και τα άλατα των βαρέων μετάλλων επηρεάζουν ένα άτομο.

Σχετικά Με Εμάς

Διατροφή για θεραπεία ακτινοβολίαςΚατά τη διάρκεια της χημειοθεραπείας, οι ειδικοί συστήνουν συχνές γεύσεις διαίρεσης, ελλείψει έντονων παρενεργειών, χρησιμοποιούνται όλα τα προϊόντα από κάθε ομάδα.