Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

Μία από τις πιο κοινές ασθένειες ογκολογικής προέλευσης μεταξύ των παιδιών είναι η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία.

Το μερίδιό του είναι το 80% του αριθμού των περιπτώσεων ασθενειών του αιματοποιητικού συστήματος. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, τα αγόρια υποφέρουν περισσότερο από τα κορίτσια. Η αιχμή της νόσου είναι μεταξύ ενός και έξι ετών.

Σε ενήλικες, η ασθένεια είναι πολύ λιγότερο συχνή. Τι είναι η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία; Αυτός είναι ένας καρκίνος του αιματοποιητικού συστήματος, ο οποίος χαρακτηρίζεται από τον ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό των ανώριμων λεμφοειδών κυττάρων.

Στα παιδιά, ο ALL αναπτύσσεται κυρίως, ενώ στους ενήλικες αποτελεί κλινική επιπλοκή λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας χρόνιας φύσης. Τα συμπτώματα της οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι παρόμοια με άλλα είδη λευχαιμίας. Η διαφορά είναι η ήττα της μεμβράνης του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Η θεραπεία της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας διεξάγεται από ειδικούς στους τομείς της αιματολογίας και της ογκολογίας.

Αιτίες της νόσου

Η κύρια αιτία της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας είναι ο σχηματισμός ενός κλώνου καρκίνου (μια ομάδα κακοηθών κυττάρων που έχουν την ικανότητα να πολλαπλασιάζονται ανεξέλεγκτα).

Ο κλώνος συμβαίνει λόγω χρωμοσωμικών ανωμαλιών:

  • μετατοπίσεις - ανταλλαγή θέσεων μεταξύ δύο χρωμοσωμάτων,
  • διαγραφή - αντιπροσωπεύει την απώλεια της περιοχής του χρωμοσώματος.
  • αναστροφές - αναστροφή της περιοχής του χρωμοσώματος.
  • ενίσχυση - το σχηματισμό αντιγράφων των περιοχών χρωμοσωμάτων.

Θεωρείται ότι μια γενετική διαταραχή που προκαλεί το σχηματισμό ΟΛΛ, συμβαίνει στην ουρία. Αλλά για να ολοκληρωθεί ο σχηματισμός ενός κλώνου καρκίνου, είναι αναγκαίες πρόσθετες περιστάσεις εξωτερικής προέλευσης.

Παράγοντες κινδύνου

Ένας από τους παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη αυτής της παθολογίας είναι η έκθεση στην ακτινοβολία: ζουν στην περιοχή αυξημένων επιπέδων ιοντίζουσας ακτινοβολίας, ακτινοθεραπεία για τη θεραπεία άλλων καρκίνων και πολυάριθμες ακτινογραφίες (συμπεριλαμβανομένης της ενδομήτριας).

Το επίπεδο επικοινωνίας είναι η απόδειξη της παρουσίας μιας σχέσης μεταξύ των διαφόρων εκθέσεων · η ανάπτυξη της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας είναι διαφορετική.

Η σύνδεση μεταξύ της ακτινοθεραπείας και της λευχαιμίας αποδεικνύεται σήμερα. Ο κίνδυνος ALL μετά από έκθεση σε ακτινοβολία είναι περίπου δέκα περιπτώσεις από εκατό. Σε ογδόντα άτομα, η νόσος εμφανίζεται τα επόμενα δέκα χρόνια μετά την ολοκλήρωση μιας ακτινοθεραπείας.

Η σχέση των ακτινογραφικών μελετών και του OOL παραμένει υπόθεση. Δεν υπάρχει αξιόπιστη στατιστική επιβεβαίωση της θεωρίας.

Οι ειδικοί λένε ότι υπάρχει πιθανή σχέση μεταξύ οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας και μολυσματικών ασθενειών. Δεν έχει ακόμη αποκαλυφθεί ο ιός ALL.

Υπάρχουν δύο θεωρίες:

  • Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία σχηματίζεται από έναν ακόμη άγνωστο ιό, αλλά η ίδια η νόσος αναπτύσσεται μόνο εάν υπάρχει προδιάθεση.
  • Η αιτία του ALL μπορεί να είναι μια ποικιλία ιών, ο κίνδυνος λευχαιμίας στα παιδιά αυξάνεται με ανεπαρκή επαφή με παθογόνους μικροοργανισμούς στην νεαρή ηλικία.

Αυτές οι δύο θεωρίες δεν έχουν αποδειχθεί, καθώς αξιόπιστες πληροφορίες σχετικά με τη σχέση λευχαιμίας και ιογενών ασθενειών ελήφθησαν μόνο για μια ομάδα λευχαιμιών ενήλικων ασθενών που ζουν σε ασιατικές χώρες.

Η πιθανότητα σχηματισμού ALL μπορεί να αυξηθεί κατά την επαφή με τη μητέρα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης με ορισμένες ουσίες τοξικής προέλευσης καθώς και με γενετικές ανωμαλίες (σύνδρομο Down, αναιμία Fanconi, σύνδρομο Shwachman, σύνδρομο Klinefelter, νευροϊνωμάτωση) και με γενετική θέση. Μερικοί επιστήμονες σημειώνουν την επίδραση του καπνίσματος.

Συμπτώματα

Η ανάπτυξη οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας συμβαίνει ταχέως. Τη στιγμή της διάγνωσης, η συνολική μάζα των λεμφοβλαστών στο ανθρώπινο σώμα είναι περίπου το 3% του σωματικού βάρους του ασθενούς. Αυτό οφείλεται στον πολλαπλασιασμό των καρκινικών κυττάρων κατά τους δύο ή τρεις προηγούμενους μήνες. Ο αριθμός των κυττάρων κατά τη διάρκεια της εβδομάδας μπορεί να διπλασιαστεί. Υπάρχουν διάφορα σύνδρομα που χαρακτηρίζουν την οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία:

Ενδοτοξικότητα. Τα συμπτώματα του συνδρόμου εμφανίζονται ως ⏤ αδυναμία, κόπωση, πυρετός και απώλεια βάρους. Η αυξημένη θερμοκρασία μπορεί να οφείλεται τόσο στην υποκείμενη ασθένεια όσο και στις μολυσματικές επιπλοκές.

  • Υπερπλαστικό σύνδρομο. Αυτό το σύνδρομο μπορεί να εκδηλωθεί ως μεγεθυντικοί λεμφαδένες, αυξημένο ήπαρ και σπλήνα (αποτέλεσμα της λευχαιμικής διήθησης του παρεγχύματος οργάνου). Με τα διογκωμένα όργανα μπορεί να εμφανιστεί κοιλιακό άλγος. Με την διείσδυση του περιόστεου, μπορεί να εμφανιστεί ο ιστός των αρθρώσεων καψών και η αύξηση του όγκου του μυελού των οστών, του πόνου των οστών και των αρθρώσεων.
  • Αναιμικό σύνδρομο. Υπό την παρουσία ενός τέτοιου συνδρόμου, εμφανίζονται τα ακόλουθα συμπτώματα: ζάλη, αδυναμία, λεύκανση του δέρματος και αύξηση του καρδιακού ρυθμού.
  • Αιμορραγικό σύνδρομο. Σημάδια αυτού του συνδρόμου μπορεί να είναι οι πετέχειες και η εκχύμωση, που σχηματίζονται στο δέρμα και τη βλεννογόνο μεμβράνη. Επίσης, οι εκτεταμένες εκτεταμένες υποδόριες αιμορραγίες με μελανιές μπορεί να υποδεικνύουν την παρουσία αιμορραγικού συνδρόμου. Υπάρχει αυξημένη αιμορραγία από γρατζουνιές και καρκίνο, ρινική και ουλίτιδα αιμορραγία. Μερικοί ασθενείς έχουν γαστρεντερική αιμορραγία, η οποία συνοδεύεται από κόπρανα και έμετο με αίμα.
  • Λοιμώδες σύνδρομο. Οι ανοσολογικές διαταραχές σε ALL μπορούν να εκδηλωθούν με συνεχή μόλυνση τραυμάτων και γρατζουνιών. Εμφανίζεται ποικιλία βακτηριακών, ιογενών και μυκητιακών λοιμώξεων. Με τα διευρυμένα λεμφαδένια του μεσοθωρακίου παρατηρείται διαταραγμένη αναπνοή, λόγω της μείωσης του όγκου του πνεύμονα.

Εάν το κεντρικό νευρικό σύστημα εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία, τότε εντοπίζονται θετικά μηνιγγικά συμπτώματα, καθώς και σημεία αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης (οίδημα των δίσκων οπτικού νεύρου, ναυτία και έμετος, συνοδευόμενα από κεφαλαλγία). Σε μερικές περιπτώσεις, η προσβολή του κεντρικού νευρικού συστήματος σε ALL συμβαίνει χωρίς ορατά συμπτώματα και προσδιορίζεται μόνο μετά από εξετάσεις του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Οι ασθενείς στο δέρμα και στις βλεννώδεις μεμβράνες αναπτύσσουν μωβ-μπλε διηθήματα. Τα αγόρια μπορεί να αναπτύξουν διήθηση στους όρχεις. Σε ορισμένες περιπτώσεις οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας, υπάρχει ιδρώτα περικαρδίτιδα και μειωμένη νεφρική λειτουργία.

Λαμβάνοντας υπόψη τις ιδιαιτερότητες των κλινικών συμπτωμάτων, υπάρχουν τέσσερις περίοδοι ανάπτυξης ΟΛΩΝ:

  • Η αρχική. Η διάρκεια είναι από έναν έως τρεις μήνες. Μη συγκεκριμένα σημεία κόπωσης, λήθαργος, κακή όρεξη και αυξανόμενη ωχρότητα του δέρματος υπερισχύουν. Πιθανός κοιλιακός πόνος, πονοκεφάλους και πόνους των οστών.
  • Η περίοδος του ύψους. Όλα αυτά τα σύνδρομα εκδηλώνονται.
  • Η περίοδος διαγραφής. Χαρακτηρίζεται από την εξαφάνιση όλων των συμπτωμάτων.
  • Η περίοδος τερματικού. Η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται και συχνά τελειώνει με το θάνατο.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας καθορίζεται με βάση τα κλινικά συμπτώματα, τα αποτελέσματα της μυελογραφίας και του περιφερικού αίματος. Στο περιφερικό αίμα των ασθενών με ΟΛΟ, ανιχνεύεται αναιμία, αυξημένη ESR, θρομβοκυτοπενία και μεταβολή στον αριθμό των λευκοκυττάρων. Ο αριθμός των λεμφοβλαστών είναι περισσότερο από το είκοσι τοις εκατό του συνολικού αριθμού των λευκοκυττάρων. Ο αριθμός των ουδετεροφίλων μειώνεται και ο επιπολασμός των βλαστικών κυττάρων ανιχνεύεται στο μυελογραμμα και προσδιορίζεται η αναστολή των βλαστών ουδετεροφίλων, ερυθροειδών και αιμοπεταλίων.

Το πρόγραμμα εξέτασης για ασθένεια οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας αποτελείται από τις ακόλουθες μεθόδους:

  • οσφυϊκή παρακέντηση (για την εξάλειψη της νευρολευκαιμίας).
  • Υπερβολική εξέταση κοιλιακών οργάνων (για τον προσδιορισμό της κατάστασης των παρεγχυματικών οργάνων και των λεμφογαγγλίων).
  • Ακτινογραφία θώρακος (για την ανίχνευση διευρυμένων λεμφαδένων του μεσοθωράκιου).
  • Βιοχημική ανάλυση αίματος (για τον εντοπισμό παραβιάσεων των νεφρικών και ηπατικών λειτουργιών).
  • Διαφορική ανάλυση (πραγματοποιείται σε σοβαρές μολυσματικές ασθένειες).

Θεραπεία λευχαιμίας

Οι ειδικοί εντοπίζουν δύο τύπους θεραπείας για οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία:

  • Εντατική φροντίδα. Η σκηνή αποτελείται από δύο φάσεις που διαρκούν περίπου έξι μήνες. Στην πρώτη φάση, πραγματοποιείται ενδοφλέβια πολυχημειοθεραπεία προκειμένου να επιτευχθεί ύφεση. Η κανονικοποίηση του σχηματισμού αίματος, η παρουσία όχι περισσότερο από το πέντε τοις εκατό των βλαστών στον μυελό των οστών και η απουσία τους στο περιφερικό αίμα υποδηλώνουν κατάσταση ύφεσης. Στη δεύτερη φάση, διεξάγεται ένα γεγονός με στόχο την παράταση της ύφεσης, τη διακοπή ή την επιβράδυνση του πολλαπλασιασμού των κυττάρων του κλώνου του καρκίνου. Τα φάρμακα χορηγούνται ενδοφλέβια.
  • Υποστηρικτική Θεραπεία Η διάρκεια της θεραπείας για οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι περίπου δύο χρόνια. Ο ασθενής θεραπεύεται σε εξωτερικούς ασθενείς, συνταγογραφείται φάρμακο για από του στόματος χορήγηση και πραγματοποιούνται τακτικές εξετάσεις για να παρακολουθείται η κατάσταση της περιφερικής ροής αίματος και του μυελού των οστών.

Το σχέδιο θεραπείας για οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία γίνεται σε ατομική βάση, λαμβάνοντας υπόψη το επίπεδο κινδύνου σε κάθε ασθενή.

Άλλες μέθοδοι μπορούν να χρησιμοποιηθούν μαζί με χημειοθεραπεία: ανοσοθεραπεία, ακτινοθεραπεία, κλπ. Με ανεπαρκή αποτελεσματικότητα θεραπείας και υψηλό κίνδυνο υποτροπής, πραγματοποιείται μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Μέχρι σήμερα, υπάρχουν τρεις συνήθεις μέθοδοι θεραπείας:

  • Η χημειοθεραπεία είναι ένας από τους τρόπους αντιμετώπισης του καρκίνου με ισχυρά χημειοθεραπευτικά φάρμακα. Αυτά τα φάρμακα μπορούν να σταματήσουν και να καταστρέψουν την ανάπτυξη κακοήθων κυττάρων και να αποτρέψουν τον διαχωρισμό τους και τη διείσδυσή τους σε όργανα και ιστούς. Όταν μπορούν να ληφθούν φάρμακα χημειοθεραπείας ανά στοματική ή χορηγούμενα ενδοφλέβια / ενδομυϊκά. Λόγω του γεγονότος ότι το φάρμακο εισέρχεται στην κυκλοφορία του αίματος και εξαπλώνεται σε όλο το σώμα, είναι σε θέση να χτυπήσει όλα τα κακοήθη κύτταρα.

Η ενδορραχιαία χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται κατά τη διάρκεια της θεραπείας ενός ενήλικα με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία με τάση εξάπλωσης στο νωτιαίο μυελό. Η ενδορραχιαία θεραπεία χρησιμοποιείται σε συνδυασμό με συμβατική χημειοθεραπεία.

  • Η ακτινοθεραπεία είναι μια μέθοδος θεραπείας του καρκίνου, με τη χρήση ειδικών ακτίνων Χ ή άλλων τύπων ακτινοβολίας ακτινοβολίας, προκειμένου να καταστραφούν τα κακοήθη κύτταρα και να προληφθεί η ανάπτυξή τους. Δύο τύποι αυτής της θεραπείας διαιρούνται: εξωτερική ακτινοθεραπεία και εσωτερική.

Η εξωτερική θεραπεία είναι μια εστίαση της ακτινοβολίας από μια ειδική συσκευή στον τομέα του νεοπλάσματος. Η εσωτερική θεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση ραδιενεργών φαρμάκων, σφραγισμένων σε κάψουλες, βελόνες, καθετήρες και τοποθετημένη απευθείας στον όγκο. Η εξωτερική ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται στη θεραπεία ενηλίκων με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, η οποία έχει την τάση να εξαπλώνεται στο νωτιαίο μυελό.

  • Η βιολογική θεραπεία είναι ένας τύπος θεραπείας που ενεργοποιεί το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς για την καταπολέμηση του καρκίνου. Οι ουσίες που παράγονται στο σώμα ή συντίθενται σε εργαστήρια χρησιμοποιούνται για την τόνωση ή την αποκατάσταση του φυσικού αμυντικού μηχανισμού και την καταπολέμηση των κακοήθων ασθενειών.

Πρόβλεψη

Η βάση της πρόγνωσης της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας είναι ο χρόνος που ο ασθενής θα ζήσει μετά από την πορεία της θεραπείας χωρίς υποτροπή. Εάν η υποτροπή δεν συνέβη μέσα σε πέντε χρόνια μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας, τότε ο ασθενής θεωρείται ότι έχει αναρρώσει.

Η παιδική λεμφοκυτταρική λευχαιμία αντιμετωπίζεται καλά, χρησιμοποιώντας σύγχρονα πρωτόκολλα, το πενταετές ποσοστό επιβίωσης είναι 90%.

Παράγοντες που επηρεάζουν την πρόγνωση:

  • την ηλικία του ασθενούς.
  • αριθμός λευκοκυττάρων στο αίμα.
  • την εμφάνιση υποτροπών.

Το πενταετές ποσοστό επιβίωσης των παιδιών ηλικίας 2-6 ετών είναι μιάμιση φορά μεγαλύτερο από τους άλλους ασθενείς. Η πρόγνωση των βρεφών είναι συχνά δυσμενής. Το ποσοστό επιβίωσης για ηλικιωμένους ηλικίας πέντε ετών είναι 55%.

Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι μια κακοήθης βλάβη του αιματοποιητικού συστήματος, συνοδευόμενη από μια ανεξέλεγκτη αύξηση του αριθμού των λεμφοβλαστών. Εκδηλώνεται με αναιμία, συμπτώματα δηλητηρίασης, αύξηση των λεμφαδένων, συκώτι και σπλήνα, αυξημένες αιμορραγικές και αναπνευστικές διαταραχές. Λόγω της χαμηλής ανοσίας στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, συχνά αναπτύσσονται μολυσματικές ασθένειες. Πιθανή βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Η διάγνωση βασίζεται σε κλινικά συμπτώματα και εργαστηριακά ευρήματα. Θεραπεία - χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία, μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ALL) είναι η πιο κοινή ασθένεια του καρκίνου κατά την παιδική ηλικία. Το ποσοστό ALL είναι 75-80% του συνολικού αριθμού κρουσμάτων ασθενειών του αιματοποιητικού συστήματος στα παιδιά. Η μέγιστη συχνότητα εμφανίζεται στην ηλικία των 1-6 ετών. Τα αγόρια υποφέρουν περισσότερο από τα κορίτσια. Οι ενήλικες ασθενείς είναι άρρωστοι 8-10 φορές λιγότερο συχνά από τα παιδιά. Σε παιδιατρικούς ασθενείς, η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία εμφανίζεται κυρίως, στους ενήλικες είναι συχνά μια επιπλοκή της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Στις κλινικές του εκδηλώσεις, το ALL είναι παρόμοιο με άλλες οξείες λευχαιμίες. Ένα διακριτικό χαρακτηριστικό είναι η συχνότερη βλάβη των μεμβρανών του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού (νευρολευκία), απουσία προφύλαξης που αναπτύσσεται στο 30-50% των ασθενών. Η θεραπεία πραγματοποιείται από ειδικούς στον τομέα της ογκολογίας και της αιματολογίας.

Σύμφωνα με την ταξινόμηση της ΠΟΥ, διακρίνονται τέσσερις τύποι ΟΛΛ: προ-προ-Β-κύτταρα, προ-Β-κύτταρα, Β-κύτταρα και Τ-κύτταρα. Οι οξεία λεμφοβλαστικές λευχαιμίες των κυττάρων Β αντιπροσωπεύουν το 80-85% του συνολικού αριθμού περιπτώσεων. Η πρώτη αιχμή της επίπτωσης είναι στην ηλικία των 3 ετών. Στο μέλλον, η πιθανότητα ανάπτυξης της OLL αυξάνεται μετά από 60 χρόνια. Η λευχαιμία των Τ-κυττάρων είναι 15-20% του συνολικού αριθμού περιπτώσεων της νόσου. Η μέγιστη συχνότητα εμφανίζεται στην ηλικία των 15 ετών.

Αιτίες οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας

Η άμεση αιτία της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας είναι ένας κακοήθεια του κλώνου - μια ομάδα κυττάρων που έχουν την ικανότητα για ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό. Ο κλώνος δημιουργείται με χρωμοσωμικές εκτροπές: μετατοπίσεις (τμήματα ανταλλαγή μεταξύ δύο χρωμοσωμάτων), διαγραφές (απώλεια της περιοχής χρωμοσώματος), αναστροφή (χρωμόσωμα περιοχή επανάσταση) ή ενίσχυση (σχηματισμός πρόσθετα αντίγραφα της περιοχής χρωμοσώματος). Υποτίθεται ότι οι γενετικές ανωμαλίες που προκαλούν την ανάπτυξη της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας συμβαίνουν in utero, ωστόσο, να ολοκληρωθεί ο σχηματισμός ενός κακοήθους κλώνου συχνά απαιτούν πρόσθετες εξωτερικές συνθήκες.

Μεταξύ των παραγόντων κινδύνου για οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία συνήθως υποδεικνύουν πρώτη έκθεση σε ακτινοβολία: διαμονή σε μια περιοχή με υψηλά επίπεδα της ιονίζουσας ακτινοβολίας, ακτινοθεραπεία στη θεραπεία άλλων καρκίνων, πολλαπλής εξετάσεις με ακτίνες Χ, συμπεριλαμβανομένων in utero. στρώμα επικοινωνίας, καθώς και την απόδειξη ότι έχουν τη σχέση μεταξύ έκθεσης ακτινοβολίας και διαφορετικά ανάπτυξη οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας ποικίλλουν σε μεγάλο βαθμό.

Έτσι, η σχέση μεταξύ της λευχαιμίας και της ακτινοθεραπείας θεωρείται σήμερα αποδεδειγμένη. Ο κίνδυνος οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας μετά από ακτινοθεραπεία είναι 10%. Σε 85% των ασθενών, η νόσος διαγιγνώσκεται μέσα σε 10 χρόνια μετά το τέλος της πορείας της ακτινοθεραπείας. Η σχέση μεταξύ των μελετών ακτίνων Χ και της εξέλιξης της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας παραμένει επί του παρόντος στο επίπεδο των υποθέσεων. Αξιόπιστες στατιστικές που επιβεβαιώνουν αυτή τη θεωρία δεν υπάρχουν ακόμα.

Πολλοί ερευνητές υποδεικνύουν μια πιθανή σχέση μεταξύ ALL και μολυσματικών ασθενειών. Ο παράγοντας που προκαλεί τον ιό της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας δεν έχει ακόμη ταυτοποιηθεί. Υπάρχουν δύο βασικές υποθέσεις. Το πρώτο είναι ότι όλα προκαλούνται από έναν ιό που δεν έχει ακόμη εντοπιστεί, αλλά η ασθένεια εμφανίζεται μόνο όταν υπάρχει προδιάθεση. Ο δεύτερος - ο λόγος για την ανάπτυξη οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία θα μπορούσε να είναι διαφορετικοί ιοί, ο κίνδυνος λευχαιμίας στα παιδιά αυξάνεται από την έλλειψη επαφής με τα παθογόνα σε νεαρή ηλικία (όταν «netrenirovannosti» του ανοσοποιητικού συστήματος). Ενώ οι δύο υποθέσεις δεν έχουν αποδειχθεί. Αξιόπιστες πληροφορίες σχετικά με την ύπαρξη σύνδεσης μεταξύ της λευχαιμίας και των ιογενών ασθενειών ελήφθησαν μόνο για τη λευχαιμία των κυττάρων Τ σε ενήλικες ασθενείς που ζουν σε ασιατικές χώρες.

Η πιθανότητα της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας αυξήσεις κατά την μητέρα επαφή με κάποιες τοξικές ουσίες κατά τη διάρκεια της κύησης, σε ορισμένες γενετικές ανωμαλίες (αναιμία Fanconi, σύνδρομο Down, το σύνδρομο Shvahmana, το σύνδρομο Klinefelter, σύνδρομο Wiskott-Aldrich, νευροϊνωμάτωση, κοιλιοκάκη, κληρονομικές διαταραχές του ανοσοποιητικού), διαθέσιμη ογκολογικές παθήσεις στο οικογενειακό ιστορικό και στην κυτταροστατική. Ορισμένοι ειδικοί επισημαίνουν τις πιθανές αρνητικές συνέπειες του καπνίσματος.

Συμπτώματα οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας

Η νόσος αναπτύσσεται γρήγορα. Κατά τη στιγμή της ρύθμισης της συνολικής μάζας των λεμφοβλαστών διάγνωσης στο σώμα μπορεί να είναι μέχρι 3-4% του συνολικού σωματικού βάρους, λόγω της θυελλώδη κύτταρο πολλαπλασιασμού του κακοήθους κλώνου για 1-3 μήνες νωρίτερα. Κατά τη διάρκεια της εβδομάδας, ο αριθμός των κυττάρων είναι περίπου διπλάσιος. Υπάρχουν αρκετές σύνδρομα χαρακτηριστικό οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία: τοξίκωση, υπερπλαστικό, αναιμική, αιμορραγικό, μολυσματικά.

Το σύνδρομο τοξικομανίας περιλαμβάνει αδυναμία, κόπωση, πυρετό και απώλεια βάρους. Η αύξηση της θερμοκρασίας μπορεί να προκληθεί τόσο από την υποκείμενη ασθένεια όσο και από τις μολυσματικές επιπλοκές, οι οποίες συχνά αναπτύσσονται παρουσία ουδετεροπενίας. Υπερπλαστικό σύνδρομο σε οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία παρουσιάζεται διογκωμένοι λεμφαδένες, το ήπαρ και τη σπλήνα (καταλήγοντας σε παρεγχυματικά όργανα λευχαιμικά διείσδυση). Με αύξηση στα παρεγχυματικά όργανα μπορεί να εμφανιστεί κοιλιακό άλγος. Η αύξηση του όγκου του μυελού των οστών, η διήθηση του περιόστεου και του ιστού των αρθρώσεων σε κάψουλες μπορεί να γίνει αιτία θραύσης του πόνου των οστών και των αρθρώσεων.

Η παρουσία αναιμικού συνδρόμου ενδείκνυται από αδυναμία, ζάλη, οσμή χρώματος του δέρματος και αυξημένο καρδιακό ρυθμό. Η αιτία του αιμορραγικού συνδρόμου στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι η θρομβοκυτταροπενία και η θρόμβωση μικρών αγγείων. Στο δέρμα και στις βλεννώδεις μεμβράνες ανιχνεύονται πετέχειες και εκχύμωση. Με μώλωπες, εκτεταμένες υποδόριες αιμορραγίες εμφανίζονται εύκολα. Παρατηρήθηκε αυξημένη αιμορραγία από τραύματα και γρατζουνιές, αιμορραγίες αμφιβληστροειδούς, ουλίτιδα και επίσταξη. Σε μερικούς ασθενείς με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, εμφανίζεται γαστρεντερική αιμορραγία, συνοδεύεται από αιματηρό εμετό και κόπρανα κόπρανα.

Οι ανοσολογικές διαταραχές στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία εκδηλώνονται με συχνή μόλυνση τραυμάτων, γρατζουνιών και ίχνων ενέσεων. Μπορούν να αναπτυχθούν διάφορες βακτηριακές, ιογενείς και μυκητιασικές λοιμώξεις. Με την αύξηση των μεσοθωρακικών λεμφαδένων παρατηρούνται αναπνευστικές διαταραχές λόγω της μείωσης του όγκου του πνεύμονα. Η αναπνευστική ανεπάρκεια απαντάται συχνότερα στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία των κυττάρων Τ. Η νευρολευκαιμία, που προκαλείται από την διείσδυση των μεμβρανών του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου, είναι πιο συχνή κατά τη διάρκεια υποτροπών.

Κατά τη συμμετοχή του ΚΝΣ αποκάλυψε θετικά μηνιγγικά συμπτώματα και τα σημάδια της αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης (papilledema, πονοκέφαλος, ναυτία και έμετος). Μερικές φορές, η βλάβη του ΚΝΣ στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι ασυμπτωματική και διαγνωρίζεται μόνο μετά από μελέτη εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Στο 5-30% των αρσενικών διηθήσεων εμφανίζονται στους όρχεις. Σε ασθενείς και των δύο φύλων, μπορεί να εμφανιστούν μωβ-μπλε διηθήματα (λευχαιμίδια) στο δέρμα και στους βλεννογόνους. Σε σπάνιες περιπτώσεις παρατηρείται περικαρδιακή έκχυση και νεφρική δυσλειτουργία. Περιγράφονται περιστατικά εντερικών αλλοιώσεων.

Λαμβάνοντας υπόψη τα χαρακτηριστικά των κλινικών συμπτωμάτων, μπορούν να διακριθούν τέσσερις περίοδοι ανάπτυξης οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας: αρχική, κορυφή, ύφεση, τερματικό. Η διάρκεια της αρχικής περιόδου είναι 1-3 μήνες. Τα μη ειδικά συμπτώματα κυριαρχούν: λήθαργος, κόπωση, απώλεια όρεξης, χαμηλό πυρετό και αυξανόμενη ωχρότητα του δέρματος. Μπορεί να υπάρχουν πονοκέφαλοι, κοιλιακοί, οστικοί και αρθρικοί πόνοι. Κατά τη διάρκεια του ύψους της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας, εντοπίζονται όλα τα παραπάνω χαρακτηριστικά σύνδρομα. Σε ύφεση, οι εκδηλώσεις της νόσου εξαφανίζονται. Η περίοδος τερματικού χαρακτηρίζεται από προοδευτική χειροτέρευση της κατάστασης του ασθενούς και είναι θανατηφόρα.

Διάγνωση οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας

Η διάγνωση εκθέτει βάσει κλινικών συμπτωμάτων, τα αποτελέσματα της ανάλυσης των δεδομένων περιφερικού αίματος και μυελογράμματος. Στο περιφερικό αίμα ασθενών με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία αποκάλυψε αναιμία, θρομβοκυτταροπενία, αυξημένη ταχύτητα καθίζησης ερυθρών, και αλλαγές στον αριθμό των λευκών αιμοσφαιρίων (συνήθως - λευκοκυττάρωση). Οι λεμφοβλάστες αντιπροσωπεύουν 15-20% ή περισσότερο του συνολικού αριθμού των λευκοκυττάρων. Ο αριθμός των ουδετερόφιλων μειώνεται. Κύτταρα βλαστών κυριαρχούν στο μυελογραμμα και προσδιορίζεται η έντονη παρεμπόδιση του ερυθροειδούς, ουδετερόφιλου και των αιμοπεταλίων.

Η έρευνα πρόγραμμα στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι οσφυϊκή παρακέντηση (για να αποφευχθεί neuroleukemia), υπερηχογράφημα της κοιλιάς (για την αξιολόγηση των παρεγχυματικά όργανα και λεμφαδένες), ακτινογραφία θώρακος (για την ανίχνευση των διογκωμένους λεμφαδένες) και χημεία του αίματος (για την ανίχνευση παραβιάσεων της συνάρτησης ήπαρ και νεφρό). Διαφορική διάγνωση της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας διενεργείται με άλλες λευχαιμίες, δηλητηρίαση, προϋποθέσεις για σοβαρές λοιμώδεις νόσους, λοιμώδεις λεμφοκυττάρωση και μολυσματική μονοπυρήνωση.

Θεραπεία και πρόγνωση για οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

Η βάση της θεραπείας είναι η χημειοθεραπεία. Υπάρχουν δύο στάδια θεραπείας του ALL: το στάδιο της εντατικής θεραπείας και το στάδιο της θεραπείας συντήρησης. Το στάδιο της εντατικής θεραπείας της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας περιλαμβάνει δύο φάσεις και διαρκεί περίπου έξι μήνες. Στην πρώτη φάση, πραγματοποιείται ενδοφλέβια πολυχημειοθεραπεία για την επίτευξη ύφεσης. Η ομαλοποίηση του σχηματισμού αίματος, η παρουσία όχι περισσότερο από 5% βλαστών στον μυελό των οστών και η απουσία βλαστών στο περιφερικό αίμα δείχνουν κατάσταση ύφεσης. Στη δεύτερη φάση, λαμβάνονται μέτρα για την παράταση της ύφεσης, την επιβράδυνση ή τον τερματισμό του πολλαπλασιασμού των κυττάρων του κακοήθους κλώνου. Η εισαγωγή φαρμάκων πραγματοποιήθηκε επίσης ενδοφλεβίως.

Η διάρκεια του σταδίου θεραπείας συντήρησης για οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι περίπου 2 έτη. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, ο ασθενής απελευθερώνεται για εξωτερική περίθαλψη, συνταγογραφούνται φάρμακα από το στόμα, εκτελούνται τακτικές εξετάσεις για την παρακολούθηση της κατάστασης του μυελού των οστών και του περιφερικού αίματος. Το σχέδιο θεραπείας για οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία γίνεται μεμονωμένα, λαμβάνοντας υπόψη το επίπεδο κινδύνου σε συγκεκριμένο ασθενή. Μαζί με τη χημειοθεραπεία, χρησιμοποιούν ανοσοθεραπεία, ακτινοθεραπεία και άλλες τεχνικές. Με χαμηλή αποτελεσματικότητα θεραπείας και υψηλό κίνδυνο υποτροπής, πραγματοποιείται μεταμόσχευση μυελού των οστών. Η μέση πενταετής επιβίωση στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία των κυττάρων Β στα παιδιά είναι 80-85%, σε έναν ενήλικα - 35-40%. Στην Τ-λεμφοβλαστική λευχαιμία, η πρόγνωση είναι λιγότερο ευνοϊκή.

Λεμφοβλαστική λευχαιμία

Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι μια κακοήθη ασθένεια του αιματοποιητικού συστήματος, που χαρακτηρίζεται από μια ταχεία και ανεξέλεγκτη αύξηση του αριθμού των λεμφοβλαστών (ανώριμα λεμφοειδή κύτταρα).

Στην παιδιατρική πρακτική, αυτή είναι η πιο κοινή ογκολογική ασθένεια. Στη συνολική δομή της συχνότητας εμφάνισης του αιματοποιητικού συστήματος στα παιδιά, το ποσοστό της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας είναι 75-80%. Τα κορίτσια αρρωσταίνουν λιγότερο από τα αγόρια. Η μέγιστη συχνότητα εμφανίζεται σε ηλικία από ένα έως έξι έτη.

Οι ενήλικες έχουν λεμφοβλαστική λευχαιμία 10 φορές λιγότερο συχνά από τα παιδιά. Το ποσοστό συχνότητας εμφάνισης αυξάνεται σε ασθενείς ηλικίας άνω των 60 ετών.

Στα παιδιά, η λεμφοβλαστική λευχαιμία συνήθως αναπτύσσεται ως πρωταρχική ασθένεια, ενώ σε ενήλικες ασθενείς εμφανίζεται συχνά ως επιπλοκή της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.

Σε παιδιά με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, η πρόγνωση είναι καλή. Η σύγχρονη πολυχημειοθεραπεία καθιστά δυνατή την επίτευξη σταθερής ύφεσης στο 95% των ασθενών αυτής της ηλικιακής ομάδας.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Η ανάπτυξη οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας οδηγεί στο σχηματισμό κακοήθων κλώνων στον μυελό των οστών, οι οποίοι είναι μια ομάδα αιματοποιητικών κυττάρων που έχουν χάσει την ικανότητα να ελέγχουν την αναπαραγωγή. Οι ανωμαλίες χρωμοσωμάτων οδηγούν σε σχηματισμό κλώνου:

  • ενίσχυση - δημιουργούνται πρόσθετα αντίγραφα συγκεκριμένου μέρους του χρωμοσώματος.
  • αντιστροφή - περιστροφή της περιοχής του χρωμοσώματος.
  • διαγραφή - απώλεια περιοχής χρωμοσωμάτων.
  • μετατόπιση - δύο χρωμοσώματα ανταλλάσσονται μεταξύ τους σε ορισμένες περιοχές.

Γενετικές ανωμαλίες που συμβάλλουν στην ανάπτυξη λεμφοβλαστικής λευχαιμίας εμφανίζονται στο στάδιο του εμβρυϊκού ενδομήτριου σχηματισμού. Ωστόσο, για να ξεκινήσει η παθολογική διαδικασία του σχηματισμού κυττάρων κλώνου, είναι απαραίτητο να επηρεαστούν εξωτερικοί παράγοντες. Αυτοί οι παράγοντες περιλαμβάνουν:

  1. Έκθεση σε ιονίζουσες ακτινοβολίες - επανειλημμένες εξετάσεις ακτίνων Χ, ακτινοθεραπεία για άλλες ογκολογικές παθήσεις, που ζουν σε περιοχή με φυσικά υψηλή ακτινοβολία. Ένα αποδεδειγμένο γεγονός είναι η ύπαρξη σχέσης μεταξύ της ακτινοθεραπείας και της ανάπτυξης της λεμφοβλαστικής λευχαιμίας. Σύμφωνα με τις ιατρικές στατιστικές, η ασθένεια αναπτύσσεται στο 10% των ασθενών που έχουν υποβληθεί σε ακτινοθεραπεία. Υπάρχει η υπόθεση ότι η ανάπτυξη της λεμφοβλαστικής λευχαιμίας μπορεί να ενεργοποιηθεί με μελέτες ακτίνων Χ, αλλά αυτή η θεωρία δεν επιβεβαιώνεται από στατιστικά στοιχεία.
  2. Λοίμωξη με ογκογονικά στελέχη του ιού. Υπάρχει λόγος να πιστεύουμε ότι η ανάπτυξη οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας οδηγεί στη μόλυνση ενός ασθενούς με προδιάθεση στη λευχαιμία του ασθενούς με ιούς, ιδιαίτερα με τον ιό Epstein-Barr. Ταυτόχρονα, είναι γνωστό ότι ο κίνδυνος ανάπτυξης λεμφοβλαστικής λευχαιμίας στα παιδιά αυξάνεται με την «έλλειψη κατάρτισης» του ανοσοποιητικού συστήματος, δηλαδή την απουσία ή την έλλειψη εμπειρίας στην επαφή του ανοσοποιητικού συστήματος με παθογόνους μικροοργανισμούς.
  3. Ενδοτοξικότητα με ογκογόνα δηλητήρια, συμπεριλαμβανομένων των αλάτων των βαρέων μετάλλων.
  4. Το κάπνισμα, συμπεριλαμβανομένου του παθητικού.
  5. Κυτταροτοξική θεραπεία.
  6. Γενετικές ανωμαλίες - κληρονομικές διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος, κοιλιοκάκη, νευροϊνωμάτωση, σύνδρομο Wiskott-Aldrich, σύνδρομο Klinefelter, σύνδρομο Schwachman, σύνδρομο Down, αναιμία Fanconi.

Η κλινική πορεία της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας σε παιδιά και ενήλικες είναι ταχεία. Συχνά, από τη στιγμή της διάγνωσης της νόσου, η μάζα όλων των λεμφοβλαστών στο σώμα του ασθενούς φθάνει το 3-5% της συνολικής μάζας του σώματος.

Μορφές της νόσου

Τα λεμφοκύτταρα είναι ένας τύπος λευκοκυττάρων αρανοκυττάρων, οι κύριες λειτουργίες των οποίων είναι:

  • παραγωγή αντισωμάτων (χυμική ανοσία).
  • άμεση καταστροφή ξένων κυττάρων (κυτταρική ανοσία).
  • ρύθμιση της δραστηριότητας άλλων τύπων κυττάρων.

Σε έναν ενήλικα, τα λεμφοκύτταρα αποτελούν το 25-40% του συνολικού αριθμού των λευκοκυττάρων. Στα παιδιά, το ποσοστό τους μπορεί να φτάσει το 50%.

Η ρύθμιση της χυμικής ανοσίας παρέχεται από τα Τ-λεμφοκύτταρα. Τα Τ-βοηθητικά κύτταρα είναι υπεύθυνα για την διέγερση της παραγωγής αντισωμάτων και οι καταστολείς Τ είναι υπεύθυνοι για την αναστολή.

Τα Β-λεμφοκύτταρα αναγνωρίζουν αντιγόνα (ξένες δομές) και παράγουν ειδικά αντισώματα εναντίον τους.

Τα ΝΚ-λεμφοκύτταρα ελέγχουν την ποιότητα των άλλων κυττάρων στο ανθρώπινο σώμα και καταστρέφουν ενεργά αυτά που είναι διαφορετικά από τα φυσιολογικά (κακοήθη κύτταρα).

Η διαδικασία σχηματισμού και διαφοροποίησης των λεμφοκυττάρων αρχίζει με το σχηματισμό λεμφοβλαστών - λεμφοειδών προγονικών κυττάρων. Λόγω της διαδικασίας του όγκου, η ωρίμανση των λεμφοκυττάρων είναι μειωμένη. Ανάλογα με τον τύπο της αλλοίωσης των λεμφοκυττάρων, η λεμφοβλαστική λευχαιμία υποδιαιρείται σε Τ-γραμμική και Β-γραμμική.

Σύμφωνα με την ταξινόμηση της ΠΟΥ, υπάρχουν διάφοροι τύποι οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας:

Στη συνολική δομή της επίπτωσης της λεμφοβλαστικής λευχαιμίας, οι μορφές Β-κυττάρων αντιστοιχούν στο 80-85% και οι μορφές Τ-κυττάρων αντιστοιχούν στο 15-20%.

Στάδιο της νόσου

Κατά τη διάρκεια της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας, διακρίνονται τα ακόλουθα στάδια:

  1. Αρχικό. Διαρκεί 1-3 μήνες. Η κλινική εικόνα κυριαρχείται από μη συγκεκριμένα σημεία (οσμή του δέρματος, χαμηλός πυρετός, απώλεια όρεξης, κόπωση, λήθαργος). Μερικοί ασθενείς παραπονιούνται για πόνο στους μύες, τους αρθρώσεις και τα οστά, το στομάχι, τους επίμονες πονοκεφάλους.
  2. Το ύψος Εκφρασμένα σημάδια της νόσου, εκδηλώθηκαν αναιμική, δηλητηρίαση, υπερπλαστικό, αιμορραγικό και μολυσματικό σύνδρομο.
  3. Μείωση Χαρακτηρίζεται από την ομαλοποίηση των κλινικών και αιματολογικών παραμέτρων.
  4. Τερματικό στάδιο. Χαρακτηρίζεται από την ταχεία εξέλιξη των συμπτωμάτων της λεμφοβλαστικής λευχαιμίας. Τελεί στο θάνατο.

Συμπτώματα λεμφοβλαστικής λευχαιμίας

Η κλινική πορεία της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας σε παιδιά και ενήλικες είναι ταχεία. Συχνά, από τη στιγμή της διάγνωσης της νόσου, η μάζα όλων των λεμφοβλαστών στο σώμα του ασθενούς φθάνει το 3-5% της συνολικής μάζας του σώματος. Αυτό οφείλεται στον ταχύ πολλαπλασιασμό των κυττάρων κλώνου.

Σε ενήλικες, η πρόγνωση για τη λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι σοβαρή, το πενταετές ποσοστό επιβίωσης δεν υπερβαίνει το 34-40%.

Στην κλινική εικόνα της λεμφοβλαστικής λευχαιμίας διακρίνονται διάφορα σύνδρομα.

  1. Ενδοτοξικότητα. Τα συμπτώματά του είναι: αυξημένη κόπωση, σοβαρή αδυναμία, απώλεια βάρους, πυρετός, υπεριδρωσία και γενική αδυναμία. Ο πυρετός μπορεί να συσχετιστεί τόσο άμεσα με την κακοήθη διαδικασία όσο και με μολυσματικές επιπλοκές.
  2. Υπερπλαστικό. Οι λεμφοβλάστες με ροή αίματος μέσα στο σώμα, που συσσωρεύεται στους ιστούς, αυτή η διαδικασία ονομάζεται λευχαιμική διήθηση. Αυτό εκδηλώνεται με αύξηση του ήπατος, του σπλήνα, των λεμφαδένων, του πόνου στις αρθρώσεις και στα οστά. Η λευχαιμική διήθηση των μεμβρανών και των ουσιών του εγκεφάλου οδηγεί στην ανάπτυξη νευρολευκαιμίας. Εκδηλώνεται κλινικά με κεφαλαλγία, ναυτία και μερικές φορές εμετό. Κατά την εξέταση της βάσης παρατηρήθηκε πρήξιμο των δίσκων των οπτικών νεύρων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η νευρολευκαιμία εμφανίζεται με μια διαγραμμένη κλινική εικόνα ή είναι ασυμπτωματική και διαγνωρίζεται μόνο κατά τη διάρκεια εργαστηριακής εξέτασης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Σε περίπου 30% των αγοριών, ένα σύμπτωμα λεμφοβλαστικής λευχαιμίας είναι ο σχηματισμός διηθήσεων στους όρχεις. Στις βλεννώδεις μεμβράνες και το δέρμα, οι ασθενείς συχνά έχουν λευχαιμία (διήθηση μοβ-γαλαζωπό χρώμα). Σε σπάνιες περιπτώσεις, το υπερπλαστικό σύνδρομο εκδηλώνεται με διαταραχή της νεφρικής απέκκρισης, εντερική βλάβη και έκκριση περικαρδίτιδας.
  3. Anemic. Η καταστολή της αιματοποίησης μυελού των οστών συνοδεύεται από την ανάπτυξη αναιμίας. Οι ασθενείς έχουν ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων μεμβρανών, ταχυκαρδία, αδυναμία, ζάλη.
  4. Αιμορραγική. Η θρόμβωση των τριχοειδών αγγείων και η θρομβοπενία οδηγούν στην ανάπτυξη αυτού του συνδρόμου. Πολλαπλά πετέμια και εκχύμωση εμφανίζονται στο δέρμα. Ακόμα και ένας μικρός μώλωπας συνοδεύεται από την εμφάνιση εκτεταμένου υποδόριου αιματώματος. Παρατηρήθηκε συχνή ρινική, ουλίτιδα, ουρική και γαστρεντερική αιμορραγία, αιμορραγίες αμφιβληστροειδούς.
  5. Λοιμώδης. Όταν η λεμφοβλαστική λευχαιμία δεν προκαλεί πλήρη διαφοροποίηση των λεμφοκυττάρων και συνεπώς δεν είναι σε θέση να εκτελέσει τις λειτουργίες τους, γεγονός που οδηγεί σε σημαντική μείωση της ανοσίας. Εξαιτίας αυτού, οι ασθενείς γίνονται ευάλωτοι σε ιογενείς, βακτηριακές και μυκητιασικές λοιμώξεις, οι οποίες επίσης λαμβάνουν σοβαρή πορεία και μπορούν να οδηγήσουν σε σήψη, μολυσματικό-τοξικό σοκ.

Γενετικές ανωμαλίες που συμβάλλουν στην ανάπτυξη λεμφοβλαστικής λευχαιμίας εμφανίζονται στο στάδιο του εμβρυϊκού ενδομήτριου σχηματισμού.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας βασίζεται στα συμπτώματα της νόσου, στα αποτελέσματα του μυελογράμματος και στην ανάλυση του περιφερικού αίματος. Γενικά, μια εξέταση αίματος για λεμφοβλαστική λευχαιμία αποκαλύπτει:

  • μειωμένη συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης (αναιμία) ·
  • μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων (θρομβοπενία).
  • αυξημένη περιεκτικότητα σε λευκοκύτταρα (λευκοκυττάρωση), λιγότερο συχνά παρατηρείται μείωση του αριθμού των λευκοκυττάρων (λευκοπενία).
  • αύξηση του ESR.
  • το περιεχόμενο των λεμφοβλαστών είναι 15-20% του συνολικού αριθμού των λευκοκυττάρων.
  • μειωμένο αριθμό ουδετερόφιλων (ουδετεροπενία).

Στο μυελόγραμμα, έντονη παρεμπόδιση των ουδετερόφιλων, ερυθροειδών και βλαστών αιμοπεταλίων, προσδιορίζεται η κυριαρχία των κυττάρων βλαστικών κυττάρων.

Το ολοκληρωμένο πρόγραμμα εξέτασης ασθενών με λεμφοβλαστική λευχαιμία περιλαμβάνει:

  • οσφυϊκή παρακέντηση με επακόλουθη εργαστηριακή εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού - να αποκλειστεί ή να ανιχνευθεί νευρολευκαιμία.
  • ακτινογραφία θώρακα - για την ανίχνευση των μεγεθυσμένων λεμφογαγγλίων στο μεσοθωράκιο.
  • Υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων - αξιολόγηση της κατάστασης των ενδοκοιλιακών λεμφαδένων και των παρεγχυματικών οργάνων.
  • βιοχημική εξέταση αίματος - για τον εντοπισμό πιθανών διαταραχών των νεφρών και του ήπατος.

Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία απαιτεί διαφορική διάγνωση με τις ακόλουθες παθολογικές καταστάσεις:

  • μολυσματικής μονοπυρήνωσης.
  • άλλοι τύποι λευχαιμίας.
  • δηλητηρίαση ·
  • σύνδρομο που μοιάζει με λευχαιμία και εμφανίζεται στο υπόβαθρο μιας σοβαρής πορείας ορισμένων μολυσματικών ασθενειών (μαύρος βήχας, φυματίωση, μόλυνση από κυτταρομεγαλοϊό, σηψαιμία).

Θεραπεία της λεμφοβλαστικής λευχαιμίας

Η κύρια μέθοδος αντιμετώπισης της λεμφοβλαστικής λευχαιμίας είναι η πολυχημειοθεραπεία - ένας τύπος χημειοθεραπείας στον οποίο δεν χρησιμοποιείται ένα, αλλά αρκετά κυτταροστατικά φάρμακα.

Οι ενήλικες έχουν λεμφοβλαστική λευχαιμία 10 φορές λιγότερο συχνά από τα παιδιά. Το ποσοστό συχνότητας εμφάνισης αυξάνεται σε ασθενείς ηλικίας άνω των 60 ετών.

Στη θεραπεία της νόσου, υπάρχουν δύο στάδια:

  1. Εντατική ή επαγωγική θεραπεία. Εκτελείται υπό συνθήκες oncomatolgy για αρκετούς μήνες. Τα αντινεοπλασματικά φάρμακα χορηγούνται ενδοφλεβίως. Ο στόχος αυτού του σταδίου είναι η ομαλοποίηση των διαδικασιών σχηματισμού αίματος (απουσία βλαστών στο περιφερικό αίμα και όχι περισσότερο από 5% αυτών στο μυελό των οστών) και βελτίωση της γενικής κατάστασης των ασθενών.
  2. Υποστηρικτική Θεραπεία Διεξάγεται εδώ και πολλά χρόνια σε εξωτερικούς ασθενείς. Τα αντινεοπλασματικά φάρμακα συνταγογραφούνται σε στοματικές μορφές. Μια μελέτη του μυελού των οστών και της σύνθεσης του περιφερικού αίματος των ασθενών διεξάγεται τακτικά, ρυθμίζοντας τη θεραπεία, εάν είναι απαραίτητο, για παράδειγμα, συμπεριλαμβάνοντας ραδιοσυχνότητες ή ανοσοθεραπεία.

Με χαμηλή αποτελεσματικότητα της θεραπείας και επανειλημμένες παροξύνσεις, αποφασίζεται η σκοπιμότητα μεταμόσχευσης μυελού των οστών.

Πιθανές συνέπειες και επιπλοκές

Στο υπόβαθρο της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας σε ασθενείς, παρατηρείται σημαντική μείωση της χυμικής και κυτταρικής ανοσίας. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσουν συχνά μολυσματικές φλεγμονώδεις ασθένειες (αμυγδαλίτιδα, ιγμορίτιδα, πυελονεφρίτιδα, πνευμονία), οι οποίες παίρνουν μια μακρά παρατεταμένη πορεία και μπορούν να προκαλέσουν σήψη.

Ένα από τα κύρια χαρακτηριστικά της λεμφοβλαστικής λευχαιμίας είναι η συχνή λευχαιμική διείσδυση των νευρικών κορμών, των ουσιών και των μεμβρανών του εγκεφάλου, που οδηγούν στην ανάπτυξη νευρολευκαιμίας. Χωρίς την απαραίτητη προφύλαξη, αυτή η επιπλοκή συμβαίνει σε κάθε δεύτερο ασθενή.

Πρόβλεψη

Σε παιδιά με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, η πρόγνωση είναι καλή. Η σύγχρονη πολυχημειοθεραπεία καθιστά δυνατή την επίτευξη σταθερής ύφεσης στο 95% των ασθενών αυτής της ηλικιακής ομάδας. Σε ποσοστό 70-80%, η διάρκεια της διαγραφής είναι μεγαλύτερη των 5 ετών, τα παιδιά αυτά απομακρύνονται από το μητρώο ως πλήρως θεραπευμένα.

Με χαμηλή αποτελεσματικότητα της θεραπείας και επανειλημμένες παροξύνσεις, αποφασίζεται η σκοπιμότητα μεταμόσχευσης μυελού των οστών.

Σε ενήλικες, η πρόγνωση για τη λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι σοβαρή, το πενταετές ποσοστό επιβίωσης δεν υπερβαίνει το 34-40%.

Πρόληψη

Δεν έχει αναπτυχθεί ειδική πρόληψη της λεμφοβλαστικής λευχαιμίας. Ένας υγιεινός τρόπος ζωής διαδραματίζει έναν συγκεκριμένο ρόλο στην πρόληψη της νόσου (παίζοντας αθλήματα, εγκαταλείποντας κακές συνήθειες, τρώγοντας το δικαίωμα, παρατηρώντας το καθημερινό σχήμα).

Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι μια επιθετική και επικίνδυνη ασθένεια.

Η συχνότητα στερέωσης της λευχαιμίας είναι μεγαλύτερη από 4 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα. Τα περισσότερα από αυτά είναι η αιμοβλάστωση, που αναπτύχθηκε από ανώριμα λεμφοκύτταρα. Δεν υπάρχει αμφιβολία ότι μια τέτοια διάγνωση όπως η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία προκαλεί τον πανικό στον πανικό. Θα δούμε για ποιο λόγο αναπτύσσεται και πώς ακολουθεί η θεραπεία του.

Τι είναι αυτή η ασθένεια;

Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ALL) - είναι μια επιθετική και επικίνδυνη ασθένεια του αιμοποιητικού συστήματος, η οποία αναπτύσσεται λόγω μιας μετάλλαξης-λεμφοκυττάρων προγονικά κύτταρα (λεμφοβλάστες). Τα παθολογικά τροποποιημένα κύτταρα αρχίζουν να διαιρούνται ενεργά, προκαλώντας την καρκινική διαδικασία.

Ανάλογα με τον τύπο των κυττάρων που μεταλλάσσονται, η ασθένεια ταξινομείται σε προ-προ-Β-λευχαιμία, προ-Β-λευχαιμία, Β-λευχαιμία και Τ-λευχαιμία. Οι τύποι Β λευχαιμίας αντιπροσωπεύουν το 80-85% των κλινικών περιπτώσεων λεμφοβλαστικής λευχαιμίας, τύπου Τ - έως και 20%.

Ένας μεγάλος αριθμός κλώνων όγκου πλήττει τα κανονικά αιματοποιητικά κύτταρα και προκαλεί την ανάπτυξη αναιμίας, θρομβοκυτταροπενίας και μειωμένης ανοσίας. Το τελευταίο οφείλεται στην πτώση του αριθμού των ώριμων λευκών αιμοσφαιρίων που μπορούν να προστατεύσουν το σώμα από λοιμώξεις.

Στην οξεία μορφή της λεμφοβλαστικής λευχαιμίας, τα ενεργά πολλαπλασιαζόμενα κύτταρα εξαπλώνονται γρήγορα σε όλο το σώμα μέσω του λεμφικού συστήματος και του κυκλοφορικού συστήματος, συσσωρεύονται στο περιφερικό αίμα και στα εσωτερικά όργανα. Η βλαστική βλάβη στα συστήματα του σώματος επηρεάζει αρνητικά τη λειτουργικότητά τους και επιδεινώνει περαιτέρω τις προβλέψεις για την επιβίωση των ασθενών.

Όσον αφορά την επικράτηση της ασθένειας, τότε το μερίδιο των οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία λογαριασμών για περίπου το 80% όλων των ασθενειών του αιμοποιητικού συστήματος σε παιδιά, η οποία σε απόλυτους όρους είναι τουλάχιστον 3 ασθενείς ανά 100 000 πληθυσμού ανά έτος. Η πρώτη και η μεγαλύτερη αιχμή της επίπτωσης συμβαίνει στην ηλικία από 2 έως 5 έτη (σύμφωνα με ορισμένες πηγές - από 1 έως 6), και τα αγόρια είναι άρρωστα πιο συχνά.

Η δεύτερη και η τρίτη κορυφή χαμηλότερης έντασης εμφανίζονται στην εφηβεία (ηλικίας 13-15 ετών) και στην προχωρημένη ηλικία (άνω των 60 ετών), αντίστοιχα. Η κατανομή της ηλικίας οφείλεται σε μεγάλο βαθμό στη δραστηριότητα παραγωγής ενός ή άλλου τύπου λεμφοκυττάρων, καθώς και στη συσσώρευση εξασθενημένης ανοσολογικής προστασίας του σώματος και στη συσσώρευση χημικών καρκινογόνων στο σώμα.

Αιτίες ανάπτυξης λευχαιμίας

Οι ακριβείς αιτίες της ανάπτυξης αυτής της ασθένειας δεν έχουν ακόμη τεκμηριωθεί, αλλά οι αιματολόγοι μιλάνε για διάφορους παράγοντες κινδύνου.

Ένας από τους πιο συνηθισμένους παράγοντες μετάλλαξης είναι οι χρωμοσωμικές παθολογίες: διαγραφή, αναστροφή, ενίσχυση και μετατόπιση χρωμοσωμικών περιοχών.

Οι γενετικές διαταραχές επηρεάζουν το αιματοποιητικό σύστημα ακόμη και κατά τη διάρκεια του σχηματισμού του εμβρύου, ωστόσο, για να ολοκληρωθεί η μετάλλαξη απαιτεί συνήθως την επίδραση πρόσθετων περιβαλλοντικών παραγόντων. Στη λευχαιμία Β που σχετίζεται με μια μετάλλαξη στο γονίδιο MLL, η αλλαγή στις βλάβες τελειώνει πριν από τη γέννηση.

Σύμφωνα με πρόσφατες μελέτες, εκτός από την σύνδρομο Down, αναιμία Fanconi, τύπος νευροϊνωμάτωση και άλλων χρωμοσωμικών ανωμαλιών, με αυξημένο κίνδυνο βλαστική λευχαιμίας συνδέσει κάποια αλληλικές παραλλαγές των γονιδίων IKZF1, ARID5B, CEBPE και CDKN2A. Η παρουσία λευχαιμίας σε στενό συγγενή του ασθενούς αυξάνει την πιθανότητα εμφάνισης της νόσου.

Επίσης, οι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη παιδικής βλαστικής λευχαιμίας περιλαμβάνουν έναν νεκρό τοκετό στην ιστορία μιας εγκύου γυναίκας, επιπτώσεις στο σώμα της από βιολογικά και χημικά μεταλλαξιογόνα και βάρος ενός παιδιού άνω των 4 κιλών κατά τη γέννηση.

Η έκθεση σε ακτινοβολία (πολλαπλές ραδιογραφικών μελετών, που ζουν σε μια περιοχή με υψηλά επίπεδα της ιονίζουσας ακτινοβολίας, oblucheniemnogokratno αυξημένο κίνδυνο ALL. Ο κίνδυνος ανάπτυξης λεμφοβλαστική λευχαιμία μετά την ακτινοθεραπεία είναι 10%. Τα χημικά μεταλλαξιογόνα (βενζόλιο) και τα φάρμακα, κυτταροτοξικούς παράγοντες αυξάνουν επίσης τον κίνδυνο της λευχαιμίας. Θετική αντιμετώπιση και αρνητικό αντίκτυπο του καπνίσματος.

Ένας έντονος παράγοντας κινδύνου είναι οι μολυσματικές ασθένειες που προκαλούν μη ειδική ανοσιακή αντίδραση. Η μέγιστη συχνότητα εμφάνισης ΟΛΛ (2-5 χρόνια) συμπίπτει με τον χρόνο της πιο δραστικής παραγωγής Β-λεμφοκυττάρων (3 χρόνια) και την ενεργή επαφή του ανοσοποιητικού συστήματος του παιδιού με το εξωτερικό περιβάλλον.

Σύμφωνα με την υπόθεση ενός από τους ερευνητές, πολλά μη ειδικά παθογόνα μπορούν να γίνουν η αιτία της παιδικής λευχαιμίας. Προκαλούν την εμφάνιση μεταλλάξεων στις εκρήξεις παιδιών που έχουν προδιάθεση σε αυτά και είχαν ελάχιστη επαφή με διάφορους μολυσματικούς παράγοντες κατά τα πρώτα δύο χρόνια της ζωής.

Συμπτώματα οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας

Η οξεία λευχαιμία αναπτύσσεται πολύ γρήγορα: από τη στιγμή που εμφανίζονται τα συμπτώματα και γίνεται ακριβής διάγνωση, η μάζα των παθολογικών κυττάρων στο σώμα του ασθενούς μπορεί να φτάσει το 4% του συνολικού βάρους του. Αυτό οφείλεται στον ενεργό διαχωρισμό του κλώνου όγκου σε αρκετούς μήνες της λανθάνουσας περιόδου της ασθένειας.

Το OLL χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη πολλών συμπλεγμάτων συμπτωμάτων:

  • αναιμική;
  • αιμορραγική;
  • δηλητηρίαση ·
  • μολυσματικό?
  • υπερπλαστική (πολλαπλασιαστική);
  • οστεοαρθρική

Το σύνδρομο αναιμίας προκαλείται από τη μείωση της παραγωγής ερυθρών αιμοσφαιρίων λόγω της αναστολής των κόκκινων αιμοποιητικών βλαστών από τα λεμφοβλαστικά κύτταρα. Εκδηλώνεται με την ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων, δυσκολία στην αναπνοή, ζάλη, κόπωση, αντισταθμιστική ταχυκαρδία.

Το σύμπλεγμα αιμορραγικών συμπτωμάτων περιλαμβάνει εσωτερική, ουλίτιδα και ρινική αιμορραγία, μεγάλο αριθμό αιματοσωμάτων στο δέρμα, αιμορραγικό εξάνθημα, αιματουρία, αιμορραγία και κόπρανα. Αυτά τα σημεία οφείλονται στην εκτόπιση των μεγακαρυοβλαστών (πρόδρομα κύτταρα των αιμοπεταλίων) και, κατά συνέπεια, στη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων (θρομβοπενία).

Το σύνδρομο τοξικοποίησης χαρακτηρίζεται από ταχεία απώλεια βάρους, πυρετό και αδυναμία. Η υπερθερμία μπορεί να προκληθεί τόσο από δηλητηρίαση όσο και από έκθεση σε μολυσματικό παράγοντα.

Ένα σύμπλεγμα μολυσματικών συμπτωμάτων εμφανίζεται όταν ένας οργανισμός επηρεάζεται από μια ιογενή ή βακτηριακή ασθένεια. Η έλλειψη ώριμων λευκών αιμοσφαιρίων μειώνει δραματικά τη δραστηριότητα της ανοσολογικής αντίδρασης. Ως αποτέλεσμα, ο ασθενής μπορεί να επιδεινώσει χρόνιες λοιμώξεις (για παράδειγμα, πυελονεφρίτιδα, έρπητα) ή να αναπτύξει συστηματικές ασθένειες (πνευμονία, μυκητιασικές παθήσεις κλπ.).

Τα υπερπλαστικά και οστεο-αρθρικά σύνδρομα συχνά συνδυάζονται με τη γενική έννοια, δεδομένου ότι προκαλούνται από έναν και τον αυτό λόγο - διείσδυση ιστών του σώματος με άτυπες εκρήξεις. Ο πολλαπλασιασμός μεταλλαγμένης ανώριμα λεμφοκύτταρα προκαλεί μια αύξηση στο μέγεθος των λεμφαδένων, του ήπατος, σπλήνα, νεφρό, όρχεις, διείσδυση του δέρματος (με την εμφάνιση των μωβ-μπλε διηθήσεις - leykemidov), πνευμονική και των οστών και μήνιγγες. Η νευρολευχαιμία (εγκεφαλική βλάβη με την εμφάνιση μηνιγγιτιδικών συμπτωμάτων) είναι χαρακτηριστική των υποτροπών, ιδιαίτερα της λευχαιμίας Β.

Διάγνωση της νόσου

Στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, τα συμπτώματα που συνθέτουν τη χαρακτηριστική κλινική εικόνα εμφανίζονται στο δεύτερο (ανεπτυγμένο) στάδιο της νόσου. Ωστόσο, είναι δυνατό να ανιχνευθεί η λευχαιμία σε ένα προγενέστερο - αρχικό στάδιο.

Αυτό είναι δυνατό εάν είναι γνωστή η ευαισθησία του ασθενούς στην ασθένεια. Κάτω από αυτή την προϋπόθεση, μπορεί να είναι η αιτία για μια πιο συγκεκριμένη διάγνωση, ακόμη και μια θολή εικόνα ενός τεστ αίματος χωρίς προφανή κλινικά συμπτώματα (μικρή θρομβοπενία, αλλαγή στον αριθμό των λεμφοκυττάρων, σπάνια - αναιμία). Σε άλλες περιπτώσεις, υπάρχει υποψία λευχαιμίας με την εμφάνιση κλινικών συμπτωμάτων ή χαρακτηριστικών αλλαγών στη γενική καταμέτρηση αίματος.

Ο ασθενής ΑΣΚ με οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία τύπου διαπιστώνονται αυξημένες ESR, μειώνοντας τον αριθμό των ερυθροκυττάρων, θρομβοκυττάρων, αιμοσφαιρίνη (αναιμία ΙΙ-ΙΙΙ βαθμού) και του αιματοκρίτη, αυξάνοντας την ποσότητα των λευκοκυττάρων στο λεγόμενο "Αποτυχία λευκοκυττάρων" (μείωση του αριθμού των ώριμων μορφών των λευκών κυττάρων). Στο περιφερικό αίμα, προσδιορίζονται οι άτυπες βλάστες και τα λευκοκύτταρα έχουν διαφορετικά μεγέθη.

Ωστόσο, τα αποτελέσματα αυτής της ανάλυσης δεν είναι η μόνη και επαρκής μέθοδος για τη διάγνωση οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας. Η τελική διάγνωση τίθεται μόνο μετά τη λήψη μυελογραφίας.

Το μυελογράφημα είναι το αποτέλεσμα της ανάλυσης του αριθμού των κυττάρων που υπάρχουν στον ιστό μυελού των οστών. Το δείγμα της μελέτης λαμβάνεται με διάτρηση του στέρνου ή του ιού. Για να διαπιστωθεί η διάγνωση της «οξείας λευχαιμίας», ο αριθμός των βλαστών πρέπει να είναι 20-30% του συνόλου του ιστού και περισσότερο. Όταν οι λεμφοβλαστικές λευχαιμίες, τα ερυθροειδή, τα ουδετερόφιλα και αιμοποιητικά βλαστοκύτταρα καταπιέζονται.

Η διαύγαση της σύνδεσης των βλαστών σε ένα συγκεκριμένο βλαστό πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας κυτταροχημική ανάλυση και ανοσοφαινότυπο.

Τα αποτελέσματα του μυελογράμματος επιτρέπουν να διαφοροποιείται χωρίς αμφιβολία η λευχαιμία από άλλες ασθένειες.

Εκτός από την παρακέντηση KLA και μυελού των οστών, το σχέδιο εξέτασης ασθενών με λευχαιμία περιλαμβάνει αναγκαστικά τέτοιες μελέτες όπως:

  • ανάλυση της βιοχημείας του αίματος (μελέτη των εσωτερικών οργάνων πριν και κατά τη διάρκεια της θεραπείας).
  • ΗΚΓ.
  • Υπερηχογράφημα (αξιολόγηση της δομής και του όγκου των σπλαχνικών οργάνων και των λεμφαδένων).
  • νωτιαία παρακέντηση (αποκλεισμός της διήθησης στα μηνίγγια).
  • ακτινογραφία θώρακος (μελέτη λεμφαδένων).

Θεραπεία για λεμφοβλαστική λευχαιμία

Η θεραπεία της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας περιλαμβάνει απαραίτητα εντατικές μεθόδους χημειοθεραπείας και υποστηρικτικής θεραπείας (ανοσοθεραπεία, αντιβιοτικά, μετάγγιση συστατικών αίματος κλπ.).

Η χημειοθεραπεία αποτελείται από δύο στάδια - εντατική και υποστηρικτική. Το πρώτο στάδιο, με τη σειρά του, χωρίζεται σε δύο φάσεις. Στην πρώτη φάση, χρησιμοποιώντας τη χημειοθεραπεία υψηλής δόσης, επιδιώκουν την επίτευξη ύφεσης, ενώ η δεύτερη στοχεύει στην καταστροφή υπολειμματικών κλώνων όγκων και στην τελική διακοπή του πολλαπλασιασμού ανώμαλων βλαστών.

Στο πρώτο στάδιο της θεραπείας, χρησιμοποιείται πολυχημειοθεραπεία με ερυθρά, κίτρινα και μπλε φάρμακα χημειοθεραπείας, καθώς και ορμονικά ανοσοκατασταλτικά. Η εισαγωγή κυτταροστατικών παρασκευασμάτων συμβαίνει κυρίως ενδοφλέβια και με υψηλό κίνδυνο ή παρουσία νευρολευκαιμίας, είναι ενδορραχιαία (χρησιμοποιώντας οσφυϊκές διατρήσεις) ή μέσα στις κοιλίες του εγκεφάλου χρησιμοποιώντας τη δεξαμενή Ommaya.

Η διάρκεια του πρώτου σταδίου είναι περίπου έξι μήνες. Το κριτήριο της επιτυχίας της θεραπείας και της πλήρους ύφεσης είναι η απουσία ανώριμων λεμφοβλαστών στο περιφερικό αίμα και η μείωση του μεριδίου τους στον ιστό μυελού των οστών στο 5% ή λιγότερο. Το δεύτερο στάδιο διαρκεί μέχρι 3 χρόνια. Όλο αυτό το διάστημα, ο ασθενής λαμβάνει υποστηρικτικά κυτταροτοξικά φάρμακα σε χάπια.

Πρέπει να σημειωθεί ότι σε περίπτωση οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας, η θεραπεία και η επιβίωση εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από την παρουσία γονιδιακών μεταλλάξεων που αυξάνουν την πιθανότητα εμφάνισης αυτής της νόσου. Για παράδειγμα, με το "χρωμόσωμα Philadelphia" (μετατόπιση 9 και 22 ώρες) παράγεται μεταλλαγμένο γονίδιο που παράγει ογκογόνο κινάση τυροσίνης. Η χρήση παρασκευασμάτων αναστολέων κινάσης τυροσίνης αυξάνει σημαντικά την περίοδο ύφεσης.

Με υψηλό κίνδυνο υποτροπής της λευχαιμίας και την απουσία αντενδείξεων, τα βλαστοκύτταρα μπορούν να μεταμοσχευθούν από έναν δότη (μεταμόσχευση μυελού των οστών).

Η αδυναμία διεξαγωγής της λειτουργίας σε πολλές περιπτώσεις οφείλεται όχι μόνο στην πολυπλοκότητά της και στην έλλειψη κατάλληλου δότη, αλλά και στη διατάραξη του σώματος του ασθενούς και στην αδυναμία εφαρμογής θεραπείας υψηλής δόσης για την προετοιμασία για μεταμόσχευση.

Η έγκαιρη αποτύπωση των κλινικών συμπτωμάτων, η ακριβής διάγνωση, η κατάλληλα επιλεγμένη πορεία θεραπείας και η προσεκτική φροντίδα των ασθενών με μέγιστη στειρότητα κατά τη διάρκεια της περιόδου χημειοθεραπείας αυξάνουν σημαντικά τις πιθανότητες επιτυχίας της θεραπείας. Ακόμη και με μια τόσο επιθετική ασθένεια όπως η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, πολλά εξαρτώνται από τον ασθενή και την οικογένειά του.

Λεμφοβλαστική λευχαιμία

Η λεμφοβλαστική μορφή της λευχαιμίας είναι μια ασθένεια που συνδέεται με μια διαταραχή στη λειτουργία του κυκλοφορικού συστήματος αίματος, είναι κακοήθης, που συνήθως συναντάται στα παιδιά. Υπάρχουν διάφοροι τύποι νόσων. Πρόκειται για οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία και χρόνια. Ας εξετάσουμε αυτούς τους παθολόγους με περισσότερες λεπτομέρειες.

Τύποι λευχαιμίας

Οξεία μορφή της νόσου

Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία μπορεί να αναπτυχθεί λόγω παραβίασης δύο τύπων λεμφοκυττάρων - Β ή Τ. Αυτό οφείλεται στην εξασθενημένη λειτουργία της αντίστοιχης ομάδας κυττάρων. Τα μη κοκκώδη κύτταρα περιλαμβάνουν λευκοκύτταρα της ομάδας Β και Τ, τα οποία κατά τη διαδικασία ανάπτυξης υφίστανται διάφορα στάδια διαφοροποίησης. Το πρώτο από τα στάδια που παρουσιάζονται είναι η έκρηξη. Λόγω πολλών λόγων, ο μυελός των οστών παραβιάζει τη λειτουργία του σχηματισμού, την ωρίμανση των λευκοκυττάρων. Τις περισσότερες φορές αυτή η αιτία είναι ένας σχηματισμός κακοήθων όγκων. Στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, η ομάδα Β επηρεάζεται συχνά - το 89% όλων των περιπτώσεων. Αυτά τα λευκοκύτταρα είναι υπεύθυνα για το σχηματισμό αντισωμάτων στο ανθρώπινο σώμα, επειδή αυτή η ασθένεια είναι τόσο σοβαρή.

Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία συμβαίνει με μια εκδήλωση δηλητηρίασης του σώματος, δηλαδή αυξάνεται η θερμοκρασία, αρχίζει η διάσπαση των εσωτερικών οργάνων, ο έντονος πόνος και οι παθολογίες του νευρικού συστήματος. Όλα αυτά συνοδεύονται από προοδευτική απώλεια βάρους.

Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία επηρεάζει περισσότερο από τα παιδιά, αναζωογόνηση, συνοδεύεται από παραβίαση οργάνων όπως η σπλήνα, ο θύμος αδένας, ο μυελός των οστών, το λεμφικό σύστημα και άλλα εξίσου σημαντικά όργανα.

Αιτίες ασθένειας

Η ακραία λεμφοβλαστική λευχαιμία συμβαίνει λόγω γενετικών αλλαγών στη δομή των χρωμοσωμάτων. Η ασθένεια συνοδεύεται από την απελευθέρωση ορισμένων εκτροπών - μη ειδικών χρωμοσωμικών, ειδικών ή πρωτογενών. Ο λόγος διάγνωσης της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας είναι η παρουσία τέτοιων πρωτογενών διαταραχών όπως τα ογκογονικά κύτταρα, τα γονίδια για αυξητικούς παράγοντες ή η αναστροφή, η μετατόπιση χρωμοσωμάτων.

Η μόνη αιτία που προκαλεί την ασθένεια, το φάρμακο δεν έχει ακόμη εντοπιστεί, αλλά επίσης τονίζουν αρκετούς παράγοντες κινδύνου. Από αυτά, τα κύρια μπορούν να διακριθούν, είναι γενετική προδιάθεση, συγγενής ασθένεια, έκθεση στο έμβρυο της δυσμενής ακτινοβολίας ακτίνων Χ, τέτοιες ασθένειες όπως το σύνδρομο Down. Επίσης, αποκάλυψε ένα πρότυπο που ο πληθυσμός του λευκού δέρματος είναι περισσότερο επιδεκτικός στην παρουσιαζόμενη ασθένεια.

Συμπτώματα της ασθένειας

Τα συμπτώματα της οξείας πορείας της νόσου μπορούν να οριστούν ως εξής:

  • αυξημένη θερμοκρασία σώματος σε σχέση με τη γενική αδιαθεσία.
  • γρήγορη κόπωση χωρίς λόγο.
  • σοβαρός επίμονος πόνος στα οστά, μεγάλες αρθρώσεις.
  • συχνά στο φόντο της νόσου εμφανίζονται μολυσματικές ασθένειες?
  • τα περιβόλια χάνουν το χρώμα τους, γίνονται ανοιχτά.
  • αιμορραγικό εξάνθημα εμφανίζεται, συχνές, μικρές?
  • λεμφαδένες ελαφρώς πρησμένο, πληγή?
  • ο πόνος προέρχεται από τον σπλήνα, το ήπαρ.

Η συνολική συμπτωματική εικόνα και τα μεμονωμένα συμπτώματα εμφανίζονται ανάλογα με τον αριθμό των παθολογικά τροποποιημένων κυττάρων που κυκλοφορούν στο σώμα του ασθενούς. Υπάρχει επίσης άμεση σχέση μεταξύ των συμπτωμάτων και της θέσης της παθολογικής εστίασης. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων μειώνεται, πράγμα που οδηγεί σε ανεπαρκή παροχή οξυγόνου στα κύτταρα. Οι μεταβολικές διεργασίες διαταράσσονται σε κυτταρικό επίπεδο, εμφανίζονται συμπτώματα απόκλισης των γενικών μεταβολικών διεργασιών του σώματος του ασθενούς.

Στην ιατρική, αυτή η κατάσταση ορίζεται ως αναιμία, όταν υπάρχει μια μείωση στον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων, σε αυτό το πλαίσιο, χλωμό δέρμα, γενική αδυναμία, μειωμένη όρεξη, η γρήγορη απώλεια βάρους αρχίζει, άλλες κοινές ασθένειες.

Όταν μη φυσιολογικά κύτταρα είναι μια θέση εντοπισμού, όπως όργανα του νευρικού συστήματος - τον εγκέφαλο ή το νωτιαίο μυελό, τότε μπορεί να διαταράξουν τη λειτουργία του νευρικού συστήματος, υπάρχει ένας πονοκέφαλος, συχνό εμετό. Αλλά αυτά τα συμπτώματα είναι εξαιρετικά σπάνια, δεν είναι αξιόπιστα στη διαγνωστική εξέταση του ασθενούς.

Επίσης, παθολογικά, τα κύτταρα μπορούν να μολύνουν τους όρχεις, παρά να προκαλέσουν το πρήξιμο και τις έντονες οδυνηρές αισθήσεις τους.

Διαγνωστικά μέτρα

Για τη διάγνωση, επιλέγοντας ένα πρωτόκολλο θεραπείας, διεξάγεται μια σειρά δραστηριοτήτων με σκοπό τον εντοπισμό της παθολογικής εστίασης, της φύσης, της θέσης και της παραμέλησης της διαδικασίας. Η σύνθεση των αλλαγμένων κυττάρων, εργαστηριακά και ακτινολογικά δεδομένα λαμβάνονται υπόψη και συλλέγεται το ιστορικό και η συμπτωματική εικόνα.

Η διάγνωση γίνεται με βάση ένα σύνδρομο σύνδρομων της νόσου:

  • δηλητηρίαση - που εκδηλώνεται από αδυναμία σε ολόκληρο το σώμα, απώλεια βάρους, παρατεταμένο πυρετό, η οποία σχετίζεται άμεσα με μολυσματική ασθένεια βακτηριακών, ιογενών, μυκητιακών ή πρωτόζωων.
  • αναιμική - εκδηλώνεται σε σχέση με την έλλειψη της παραγωγής των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών, φαίνεται χλωμό, άνευ αιτίας αιμορραγία στο στόμα, αδυναμία, διαταραχές της καρδιάς - ταχυκαρδία, και αιμορραγικές εκδηλώσεις στο δέρμα?
  • υπερπλαστική - συμβαίνει συχνά στην περίπτωση της διάγνωσης της nelimfoblastnyh λευχαιμία, αλλά πιο συχνά συνοδεύεται από οξεία λεμφοβλαστική για τον χαρακτήρα παθολογία και δείχνει μια σημαντική αύξηση σε όλες τις ομάδες των λεμφαδένων ως απομακρυσμένες και περιφερειακές, σε συγκροτήματα επώδυνη σφραγίδα προσθήκη ειδικός palpiruyuetsya. Όλα αυτά συνοδεύονται από οδυνηρές αισθήσεις στην κοιλιακή κοιλότητα, παθολογικές μεταβολές στον ιστό των οστών, ιδιαίτερα τη σπονδυλική στήλη, ο πόνος στον οποίο εμφανίζεται λίγο αργότερα από την ίδια την ασθένεια.
  • αιμορραγικό - άμεση εκδήλωση της θρομβοπενίας και θρόμβωσης, με αποτέλεσμα την εκδήλωση του δέρματος με τη μορφή πετεχειών και Melun, μικρές αιμορραγίες και παράλογη αιμορραγία του βλεννογόνου του στόματος.

Το σύμπλεγμα των συνδρόμων μπορεί να διαφέρει σε κορίτσια και αγόρια. Έτσι, το τελευταίο μπορεί να έχει μια μείωση στο μέγεθος των όρχεων, μέχρι το 35% του όγκου. Η αύξηση των νεφρών και άλλων ζωτικών οργάνων μπορεί να οφείλεται σε υπερβολική διήθηση των ιστών, αλλά τυχόν εκδηλώσεις τέτοιων αλλαγών μπορεί να λείπουν εντελώς.

Στο ιστορικό της νόσου, αυτή η διάγνωση ορίζεται ως "Οξεία λεμφοβλαστική (χρόνια) λευχαιμία" n-κόρη, t - οξεία περίοδος. Οι περίοδοι που αναφέρονται στην ιστορία μπορούν να είναι αρκετές, καθώς και επιλογές.

Στο ιστορικό για όλους τους ασθενείς, μία θεραπεία ενδείκνυται - εντατική χημειοθεραπεία, η οποία υποδηλώνει τη σοβαρότητα και τη σημασία του προβλήματος της θεραπείας, μέχρι και τη χειρουργική επέμβαση και την ισχυρότερη χημειοθεραπεία.

Θεραπεία της νόσου

Συνολικά, υπάρχουν 7 πρωτόκολλα που αντιμετωπίζουν άτομα με ογκολογικές διαταραχές του αίματος. Πρόσφατα, η θεραπεία ασθενών με παθολογικές μεταβολές στο αίμα διεξάγεται σύμφωνα με ένα πρωτόκολλο που βασίζεται στην αρχή της θεραπείας με εντατική πολυχημειοθεραπεία.

Ο σκοπός της θεραπείας που καθορίζεται σε αυτό το πρωτόκολλο, μπορείτε να καθορίσετε την καταστροφή του μέγιστου αριθμού εστιών της παθολογικής διαδικασίας στα κύτταρα του αίματος.

Φάσεις που καθορίζονται στο σύγχρονο πρωτόκολλο:

  • επαγωγή της ύφεσης.
  • παγίωση της ύφεσης ·
  • υποστηρικτική θεραπεία.

Η επαγωγή της ύφεσης της νόσου διεξάγεται με τη βοήθεια αρκετών παραγόντων που βρίσκονται για αρκετές εβδομάδες, που καθορίζονται στο πρωτόκολλο. Η δεύτερη φάση του πρωτοκόλλου είναι μια επίδραση πολλαπλών παραγόντων στον παθολογικό παράγοντα. Και, αντίστοιχα, η τρίτη φάση του πρωτοκόλλου υποστηρίζει τη θεραπεία για να συνεχιστεί η άφεση της νόσου.

Χρονική πορεία

Λευκά αιμοσφαίρια

Η παθολογική διαδικασία, η οποία έχει ήδη περάσει σε ένα χρόνιο στάδιο, υποδεικνύεται στο πρωτόκολλο ως «Χρόνια λεμφοειδής λευχαιμία» και απαιτεί ένα κατάλληλο θεραπευτικό αποτέλεσμα.

Όσον αφορά τη διάγνωση αυτής της διαδικασίας, υπάρχουν μέτρα όπως ο πλήρης αριθμός αίματος, η βιοψία, η διάγνωση της υπερηχογραφίας της κοιλιακής κοιλότητας και η διάτρηση του μυελού των οστών. Επίσης, ως πρόσθετο μέτρο μπορούν να πραγματοποιηθούν διατρήσεις του νωτιαίου μυελού, βιοψία της περιοχής φλεγμονής άμεσα - στη θέση του εντοπισμού της εστίας.

Η τελική διάγνωση γίνεται με βάση εξέταση αίματος και εξέταση αιματολόγου. Ήδη με μια μη τυποποιημένη πορεία της παθολογικής διαδικασίας, απαιτούνται πολλές πρόσθετες διατρήσεις των προσβεβλημένων και απομακρυσμένων από τις περιοχές πηγής.

Στην περίπτωση αυτή, όταν το φόντο της λευχαιμίας, υπάρχουν άλλες συστηματικές επιπλοκές, αυτοάνοση, η διάγνωση είναι πολύπλοκη, αρχίζει να παράγει και να δρουν επιθετικά σκίουροι που έχουν μια καταστρεπτική επίδραση σε κανονικά υγιή κύτταρα ακόμα.

Τέτοιες αυτοάνοσες επιπλοκές είναι αρκετά συχνές, σε περισσότερο από το 35% των περιπτώσεων. Μολυσματικές βλάβες φλεγμονώδους ή μη φλεγμονώδους φύσης - τυπικά κρυολογήματα, πυρετός, ιογενείς παθολογίες, λοιμώξεις που επηρεάζουν το ουρογεννητικό σύστημα μπορεί να είναι και άλλοι αρνητικοί σύντροφοι του καρκίνου του αίματος.

Κατά τη διάρκεια της πορείας, η χρόνια μορφή γίνεται κακοήθης και καταλήγει σε 30-40% των περιπτώσεων μοιραία.

Συμπτώματα

Η τυπική συμπτωματική εικόνα που εμφανίζεται σε ασθενείς με χρόνια λευχαιμία είναι ήπια και συνοδεύεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • προοδευτική απώλεια βάρους.
  • αυξημένη αδύνατη αδυναμία σε ολόκληρο το σώμα.
  • αίσθημα βαρύτητας στο στομάχι.
  • υπερβολική εφίδρωση, διαταραγμένη θερμορύθμιση στο σώμα.
  • οι λεμφαδένες είναι διευρυμένοι και επώδυνοι.
  • υπάρχει μια τάση για μολυσματικές ασθένειες.

Το πρώτο σημάδι της εκδήλωσης μιας χρόνιας μορφής είναι η εμφάνιση διευρυμένων λεμφαδένων. Αυξάνει επίσης τον σπλήνα, ο οποίος δημιουργεί ένα αίσθημα βαρύτητας στην κοιλιακή κοιλότητα. Ο πόνος μπορεί επίσης να εμφανιστεί, η ικανότητα άσκησης σωματικής δραστηριότητας χάνεται, το βάρος χάνεται βαθμιαία, η όρεξη μειώνεται, ένα άτομο γίνεται καταθλιπτικό και απαιτεί άμεση θεραπεία.

Χρόνια θεραπεία

Η χρόνια διαδικασία σύμφωνα με το πρωτόκολλο απαιτεί χημειοθεραπευτική αγωγή, έκθεση σε ακτινοβολία, βιοανοσοθεραπεία και άλλα. Θα αναλύσουμε λεπτομερέστερα.

Η χημειοθεραπευτική αγωγή του αγωγού της νόσου της χρόνιας πορείας επηρεάζεται από το φάρμακο "Χλωροβουτίνη". Αλλά τα τελευταία χρόνια, η ιατρική έχει στρέψει όλο και πιο ενεργά τη δύναμή της στη βελτίωση της φαρμακευτικής θεραπείας, επειδή ένα άλλο φάρμακο έχει κερδίσει δημοτικότητα, είναι το ανάλογο πουρίνης του Fludar.

Η βιοϊσονοσοθεραπεία στη χρόνια παθολογία είναι μια μέθοδος χρήσης μονοκλωνικών αντισωμάτων. Μέσω της εισαγωγής τέτοιων φαρμάκων μπορεί να καταστρέψει τα ανώμαλα κύτταρα του αίματος. Επιπλέον, αυτή είναι μια μέθοδος εξοικονόμησης - τα υγιή κύτταρα του αίματος υπό την επίδραση των ισχυρότερων φαρμάκων δεν επηρεάζονται, ενώ συνεχίζουν να εκτελούν τη φυσιολογική λειτουργία τους.

Υποτροπή

Μια ήπια μορφή παθολογίας του αίματος είναι η οξεία μη λεμφοβλαστική λευχαιμία, η οποία συμβαίνει αρκετά σπάνια και ο κίνδυνος υποτροπών είναι ελάχιστος. Αλλά όταν πρόκειται για λεμφοβλαστικές αλλοιώσεις, υπάρχουν πολλοί προκλητικοί παράγοντες για υποτροπή. Σε ποιες περιπτώσεις μπορεί να υπάρξει επανάληψη (υποτροπή) της παθολογικής διαδικασίας στο αίμα;

Ο συχνότερος τόπος εντοπισμού της υποτροπής είναι ο μυελός των οστών. Σε αυτό το όργανο επαναλαμβάνεται η παθολογία, η οποία είναι η πιο επικίνδυνη.

Το κεντρικό νευρικό σύστημα μπορεί επίσης να είναι το σημείο εντοπισμού της υποτροπής της παθολογίας. Σε αυτή την περίπτωση, είναι απαραίτητο να ενεργήσουμε άμεσα στην εστίαση διατηρώντας το "Metotreks" μέχρι να εξαφανιστεί πλήρως η συμπτωματική εικόνα της υποτροπής.

Παρά το γεγονός ότι η πλειονότητα των ασθενών είναι παιδιά, η ασθένεια μπορεί να συμβεί σε κανέναν. Είναι η παρουσία παραγόντων κινδύνου, προδιαθέσεων και άλλων. Αλλά το αποτέλεσμα της θεραπείας εξαρτάται από παράγοντες όπως η ηλικία, η λειτουργία του νευρικού συστήματος, η παρουσία του χρωμοσώματος Τ, η ηλικία και η επικαιρότητα της έναρξης της θεραπείας.

Σχετικά Με Εμάς

Ο ορθοκολικός καρκίνος είναι μια τεράστια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από συχνή θνησιμότητα και αναπηρία. Ως εκ τούτου, είναι σημαντικό να καθορίσουμε την ανάπτυξή της στα αρχικά στάδια, όταν είναι ακόμη δυνατή η σωτηρία του ασθενούς.