Λεμφοκυτταρική λευχαιμία: ποια είναι η πορεία της νόσου

Αυτή η ασθένεια επηρεάζει τον λεμφικό ιστό, οδηγεί στη συσσώρευση λεμφοκυττάρων όγκου στους λεμφαδένες. Όλοι οι ασθενείς δεν φαντάζονται τι είναι - λεμφοκυτταρική λευχαιμία, και εν τω μεταξύ, η ασθένεια είναι πολύ σοβαρή.

Η λεμφοκυτταρική λευχαιμία αποτελεί μεγάλο κίνδυνο για το ανθρώπινο σώμα. Εμφανίστηκε σε διάφορες μορφές. Για να εντοπιστεί μια επικίνδυνη ασθένεια, έχουν αναπτυχθεί πολλές διαγνωστικές μέθοδοι.

Τι είναι η λεμφοκυτταρική λευχαιμία;

Η λεμφική λευχαιμία είναι μια κακοήθης αλλοίωση που εμφανίζεται στον λεμφικό ιστό. Χαρακτηρίζεται από παθολογικές αλλαγές στα λεμφοκύτταρα.

Διαβάστε περισσότερα για το ποσοστό των λεμφοκυττάρων στο αίμα, διαβάστε αυτό το άρθρο.

Η ασθένεια επηρεάζει όχι μόνο τα λευκοκύτταρα, αλλά και το μυελό των οστών, το περιφερικό αίμα και τα λεμφοειδή όργανα. Η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται ταχέως. Η πιο συνηθισμένη παθολογία που έλαβε στις χώρες της Δυτικής Ευρώπης, τις Ηνωμένες Πολιτείες και τον Καναδά. Σχεδόν δεν συμβαίνει στις ασιατικές χώρες.

Λόγω της συνεχούς ροής του αίματος, τα κύτταρα κακοήθους φύσης εξαπλώθηκαν γρήγορα μέσω του αίματος, των οργάνων του ανοσοποιητικού συστήματος.

Αυτό οδηγεί σε μαζική μόλυνση ολόκληρου του οργανισμού.

Ο μεγάλος κίνδυνος για τον άνθρωπο είναι ότι τα σχηματισθέντα καρκινικά κύτταρα αρχίζουν να διαιρούνται. Αυτό συμβαίνει ανεξέλεγκτα. Εισβάλλουν υγιείς γειτονικούς ιστούς, οδηγούν στην ασθένειά τους. Αυτό εξηγεί την ταχεία εξέλιξη της ασθένειας και την απότομη επιδείνωση της ανθρώπινης υγείας.

Ομάδες κινδύνου

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η νόσος επηρεάζει παιδιά 2-5 ετών. Σε εφήβους βρίσκεται πολύ λιγότερο συχνά. Τα παιδιά πάσχουν από τη νόσο σκληρά: στα πρώιμα στάδια εμφανίζεται κόπωση και ταχεία κόπωση. Οι λεμφαδένες είναι διευρυμένες.

Το παιδί έχει ξαφνική αύξηση στην κοιλιακή χώρα, πόνο στις αρθρώσεις. Υπάρχουν μώλωπες στο σώμα, συχνά συνδέονται με αυξημένη παιδική δραστηριότητα, αδέσποτα, χτυπήματα και πτώσεις κατά τη διάρκεια των παιχνιδιών.

Οποιαδήποτε γρατσουνιά οδηγεί σε βαριά αιμορραγία, η διακοπή του αίματος είναι εξαιρετικά δύσκολη. Στα μεταγενέστερα στάδια, το παιδί παραπονιέται για σοβαρούς πονοκεφάλους, αρρωσταίνει, εμετός είναι εφικτός. Η θερμοκρασία σώματος αυξάνεται σημαντικά.

Η ασθένεια εμφανίζεται σπάνια στους ενήλικες. Οι περισσότεροι άνθρωποι υποφέρουν από ότι είναι άνω των 50 ετών. Πρώτα απ 'όλα, ο σπλήνας και το ήπαρ επηρεάζονται. Αυτά τα όργανα αυξάνονται σε μέγεθος. Υπάρχουν πόνους, ένα αίσθημα βαρύτητας.

Οι λεμφαδένες αυξάνονται σε μέγεθος, προκαλούν δυσφορία και ακόμη και πόνο. Σφίγγουν τους βρόγχους, πράγμα που οδηγεί σε έντονο βήχα και δύσπνοια.

Μορφές και στάδια της νόσου

Οι γιατροί διακρίνουν τρία στάδια της νόσου:

  1. Αρχικό. Υπάρχει μια μικρή αύξηση στα λευκοκύτταρα στο αίμα. Το μέγεθος της σπλήνας δεν έχει αλλάξει. Οι γιατροί παρατηρούν τον ασθενή, αλλά δεν απαιτείται φαρμακευτική αγωγή. Η εξέταση πραγματοποιείται τακτικά. Αυτό είναι απαραίτητο για την παρακολούθηση της κατάστασης του ασθενούς.
  2. Ξεδιπλωμένο. Τα κύρια σημεία παθολογίας είναι παρόντα, η θεραπεία είναι απαραίτητη. Η κατάσταση δεν είναι ικανοποιητική. Τα συμπτώματα γίνονται όλο και πιο δυνατά, προκαλώντας πόνο και δυσφορία στον ασθενή.
  3. Τερματικό. Παρατηρήθηκε αιμορραγία, μολυσματικές επιπλοκές. Η κατάσταση του ασθενούς είναι σοβαρή. Ο ασθενής παρακολουθείται στο νοσοκομείο. Το να αφήνεις τον ασθενή μόνο του είναι επικίνδυνο, καθώς η κατάστασή του σε αυτό το στάδιο είναι εξαιρετικά σοβαρή. Χρειάζεται προσοχή και προσοχή από γιατρούς, καθώς και σοβαρά φάρμακα.

Υπάρχουν δύο μορφές της νόσου:

  • Πικάντικο Η ασθένεια εμφανίζεται ξαφνικά, αναπτύσσεται γρήγορα. Τα συμπτώματα προφέρονται. Αυτό συμβαίνει συχνότερα στα παιδιά, λόγω των οποίων η υγεία τους επιδεινώνεται ταχέως. Το παιδί εξασθενεί γρήγορα, πολύ άρρωστος.
  • Χρόνια. Η ανάπτυξη της νόσου είναι πιο αργή, αρχικά τα συμπτώματα σχεδόν δεν είναι αισθητά. Η θεραπεία απαιτεί πολύ χρόνο. Χρειάζεστε ιατρούς ελέγχου. Αυτό συμβαίνει συχνότερα στους ενήλικες. Η νόσος μπορεί να παρατηρηθεί για πολλά χρόνια, ενώ η εξέταση γίνεται τακτικά.
  • Με τη σειρά του, η χρόνια μορφή διαιρείται σε διάφορες ποικιλίες:

    • Ωραία. Οι διευρυμένοι λεμφαδένες και ο σπλήνας εμφανίζονται αργά. Προσδόκιμο ζωής των ασθενών: 30-40 έτη.
    • Όγκος. Οι ασθενείς έχουν αυξήσει σημαντικά τους λεμφαδένες. Άλλα συμπτώματα είναι λιγότερο έντονα.
    • Προοδευτικό. Η ασθένεια αναπτύσσεται γρήγορα, τα συμπτώματα προφέρονται. Το προσδόκιμο ζωής δεν υπερβαίνει τα 8 έτη.
    • Μυελός των οστών. Παρουσιάζεται μια ανεπάρκεια μυελού των οστών. Τα σημάδια εμφανίζονται στα αρχικά στάδια της νόσου.
    • Σπληνομεγάλη. Ο σπλήνας αυξάνεται, στη θέση της θέσης του υπάρχει ένα αίσθημα βαρύτητας. Τα υπόλοιπα συμπτώματα είναι λιγότερο έντονα.
    • Η ασθένεια με περίπλοκο κυτταρολυτικό σύνδρομο. Μαζικός θάνατος των κυττάρων του όγκου, δηλητηρίαση του σώματος συμβαίνει.
    • Η ασθένεια προχωρά σε παραπρωτεϊναιμία. Τα κύτταρα όγκου εκκρίνουν πρωτεΐνες που δεν είναι φυσιολογικές.
    • Τ-μορφή. Η παθολογία αναπτύσσεται γρήγορα, το δέρμα υποφέρει. Κνησμός και ερυθρότητα είναι δυνατές. Με την πάροδο του χρόνου, η κατάσταση του σώματος επιδεινώνεται, εμφανίζονται τα υπόλοιπα συμπτώματα της νόσου.
    • Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων. Τα κύτταρα του όγκου έχουν ειδικές εξελίξεις που μοιάζουν με κοιλότητες. Οι γιατροί τους δίνουν ιδιαίτερη προσοχή κατά τη διάρκεια της διάγνωσης.

    Μάθετε περισσότερα για τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία από το βίντεο:

    Αιτίες του

    Τα αίτια και η εξέλιξη της νόσου είναι:

  • Η κληρονομικότητα. Αν κάποιος από την οικογένεια αντιμετώπισε αυτή την ασθένεια, οι πιθανότητες εμφάνισης της παθολογίας αυξάνονται αρκετές φορές.
  • Σύνδρομο Down. Αυξάνει τον κίνδυνο ασθένειας.
  • Συνδρόμου Wiskott-Aldrich. Συμβάλλει στην ανάπτυξη της νόσου.
  • Μολυσματικές και ιογενείς ασθένειες σε σοβαρή μορφή. Εάν ένα άτομο έχει υποστεί τέτοιες ασθένειες, η λεμφοκυτταρική λευχαιμία μπορεί να συμβεί ως επιπλοκή.
  • Υψηλές δόσεις ακτινοβολίας. Προκαλούν σοβαρές συνέπειες, συμπεριλαμβανομένης της ανάπτυξης της νόσου. Αν οι δόσεις ήταν πολύ μεγάλες, η κατάσταση του ασθενούς θα επιδεινωθεί απίστευτα γρήγορα. Υπάρχουν ελάχιστες πιθανότητες ανάκαμψης.

    Οι παραπάνω παράγοντες οδηγούν στην εμφάνιση της νόσου. Η μετάλλαξη των κυττάρων εμφανίζεται όταν αρχίζουν να διαχωρίζονται ανεξέλεγκτα. Η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί με την πάροδο των ετών, αλλά είναι αδύνατο να επιτευχθεί μια πλήρης θεραπεία.

    Η ασθένεια προκαλεί μεγάλη βλάβη στο σώμα και δεν είναι δυνατόν να ανακάμψει πλήρως από αυτό. Η σύγχρονη ιατρική μπορεί να σταματήσει την ανάπτυξη της νόσου και να ανακουφίσει την κατάσταση του ασθενούς. Ωστόσο, η πιθανότητα επιπλοκών και επιδείνωσης της παθολογίας.

    Οι ασθενείς υποβάλλονται σε θεραπεία υπό την αυστηρή επίβλεψη ιατρού. Στα μεταγενέστερα στάδια της ασθένειας, ο ασθενής τοποθετείται σε νοσοκομείο για εξέταση και πιο σοβαρό έλεγχο της υγείας του.

    Διαγνωστικά

    Η διάγνωση της ασθένειας πραγματοποιείται στο νοσοκομείο. Για να επιθεωρήσει αυτός ο ασθενής. Ωστόσο, για τη διάγνωση αυτού δεν αρκεί.

    Μεταξύ των σύγχρονων μεθόδων διάγνωσης αυτής της ασθένειας, οι γιατροί διακρίνουν:

  • Δοκιμή αίματος Ο διαγνωστικός δείκτης της νόσου είναι η αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων στη δοκιμή αίματος σε 5 × 109 / l. Παρατηρήθηκαν χαρακτηριστικές αλλαγές στον ανοσοφαινότυπο των λεμφοκυττάρων.
  • Η μελέτη του κόκκινου μυελού των οστών. Βοηθούν στην κατανόηση της κατάστασης της υγείας του ασθενούς, στην παρακολούθηση των παθολογικών αλλαγών στο σώμα.
  • Η μελέτη βιοψίας μυελού των οστών, λεμφαδένων και σπλήνας. Σας επιτρέπουν να εξοικειωθούν με τους ιστούς του σώματος, με τις αλλαγές τους.
  • Στερνική παρακέντηση. Είναι ένα από τα πιο αποτελεσματικά, βοηθά τους γιατρούς να εξετάσουν το σώμα του ασθενούς.
  • στο περιεχόμενο ↑

    Κίνδυνος ασθένειας και πρόγνωση

    Η πρόγνωση για ανάκτηση εξαρτάται άμεσα από το στάδιο στο οποίο διαγνώστηκε η ασθένεια. Εξαρτάται επίσης από το ρυθμό ανάπτυξης της νόσου και τις μεθόδους θεραπείας.

    Οι λαϊκές θεραπείες σε αυτή την περίπτωση δεν θα βοηθήσουν. Η ασθένεια είναι σοβαρή και απαιτεί αποτελεσματικά φάρμακα, καθώς και θεραπεία στο νοσοκομείο.

    Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί μόνο με μια ασθενή αύξηση των λεμφοκυττάρων στο αίμα, παραμένοντας για πολλά χρόνια σε μια «παγωμένη» κατάσταση. Η ανάπτυξη της νόσου σε αυτή την περίπτωση δεν συμβαίνει. Αυτή η πορεία της νόσου εμφανίζεται στο 1/3 των ασθενών. Ο θάνατος συμβαίνει μετά από πολύ καιρό. Οι λόγοι για αυτό δεν σχετίζονται με την ασθένεια.

    Περίπου το 15% των ασθενών εμφανίζουν ταχεία εξέλιξη της νόσου. Η αύξηση των λεμφοκυττάρων στο αίμα συμβαίνει με τεράστιο ρυθμό. Τα φαινόμενα της αναιμίας και της θρομβοπενίας είναι συχνές. Σε αυτή την περίπτωση, ο θάνατος μπορεί να συμβεί μετά από δύο ή τρία χρόνια από την εμφάνιση της νόσου.

    Τα υπόλοιπα κρούσματα της νόσου είναι μέτρια επιθετικά. Το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς είναι δεκαπέντε χρόνια.

    Η ασθένεια είναι πολύ επικίνδυνη, οπότε είναι αδύνατο να διαγνωστεί με τη διάγνωση. Όσο πιο γρήγορα γίνεται η διάγνωση, τόσο μεγαλύτερες είναι οι πιθανότητες να σταματήσει η ανάπτυξή της.

    Για αποτελεσματική θεραπεία χρησιμοποιούνται φάρμακα, ενέσεις διαφόρων φαρμάκων, ιατρικές διαδικασίες στο νοσοκομείο. Η αυτό-θεραπεία με μια τέτοια διάγνωση αποκλείεται. Μόνο ο έλεγχος του γιατρού θα βοηθήσει στη μείωση του επιπέδου κινδύνου και στη βελτίωση της κατάστασης του ασθενούς.

    Λεμφοκυτταρική λευχαιμία

    Η οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία (άλλη ονομασία - οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία) είναι μια ασθένεια κακοήθειας, η οποία εκδηλώνεται συχνότερα σε παιδιά ηλικίας από 2 έως 4 ετών.

    Συμπτώματα οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

    Με την εκδήλωση λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, οι ασθενείς καταρχάς παραπονιούνται για αισθήματα αδυναμίας, αδιαθεσίας. Η όρεξή τους μειώνεται σε μεγάλο βαθμό, η θερμοκρασία του σώματος τους αυξάνεται μη κινητοποιημένη, το δέρμα τους γίνεται χλωμό λόγω αναιμίας και της γενικής κατάστασης δηλητηρίασης. Ο πόνος συνήθως εκδηλώνεται στη σπονδυλική στήλη και στα άκρα. Στη διαδικασία ανάπτυξης της νόσου, οι περιφερικές και σε μερικές περιπτώσεις οι μεσοθωρακικές λεμφαδένες αυξάνονται. Περίπου οι μισές περιπτώσεις χαρακτηρίζονται από την εμφάνιση αιμορραγικού συνδρόμου, το οποίο χαρακτηρίζεται από πετέχειες και αιμορραγία.

    Λόγω της εμφάνισης εξωμυελικών αλλοιώσεων του κεντρικού νευρικού συστήματος, μπορεί να αναπτυχθεί νευρολευκαιμία. Προκειμένου να τεκμηριωθεί σωστά η διάγνωση σε αυτή την περίπτωση, αξονική τομογραφία του εγκεφάλου, EEG, μαγνητική τομογραφία, καθώς και η μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Η λευχαιμική διήθηση των όρχεων παρατηρείται σπανιότερα. Σε αυτή την περίπτωση, η διάγνωση βασίζεται σε μια μελέτη των δειγμάτων που λαμβάνονται ως αποτέλεσμα της βιοψίας.

    Διάγνωση οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

    Κατά κανόνα, η εξέταση των ασθενών αρχίζει με την ανάλυση του περιφερικού αίματος. Τα αποτελέσματα σχεδόν σε κάθε περίπτωση (98%) θα είναι η παρουσία αποκλειστικά βλαστών και ώριμων κυττάρων χωρίς ενδιάμεσα στάδια. Σε περίπτωση οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, θα ανιχνευθεί κανονικοχημική αναιμία και θρομβοπενία. Διάφορα άλλα σημάδια είναι χαρακτηριστικά ενός μικρότερου αριθμού περιπτώσεων: σε περίπου 20% των περιπτώσεων, η λευκοπενία αναπτύσσεται, στις μισές περιπτώσεις - λευκοκυττάρωση. Ο ειδικός μπορεί να υποψιάζεται αυτή την ασθένεια ήδη με βάση τις καταγγελίες του ασθενούς, καθώς και τη γενική εικόνα του αίματος. Ωστόσο, είναι αδύνατο να καθοριστεί ακριβής διάγνωση χωρίς λεπτομερή μελέτη του κόκκινου μυελού των οστών. Πρώτον, με μια τέτοια μελέτη, εφιστάται η προσοχή στα ιστολογικά, κυτταροχημικά και κυτταρογενετικά χαρακτηριστικά των βλαστών μυελού των οστών. Είναι αρκετά πληροφοριακό για να αναγνωρίσει το χρωμόσωμα Philadelphia (Ph-chromosome). Προκειμένου να γίνει η ακριβέστερη διάγνωση και να σχεδιαστεί η σωστή πορεία θεραπείας, θα πρέπει να διεξαχθούν ορισμένες επιπρόσθετες εξετάσεις για να διαπιστωθεί εάν επηρεάζονται άλλα όργανα. Για το σκοπό αυτό, ο ασθενής εξετάζεται επιπρόσθετα από έναν ωτορινολαρυγγολόγο, έναν ουρολόγο, έναν νευροπαθολόγο και διεξάγονται μελέτες της κοιλιακής κοιλότητας.

    Κατά τη διάγνωση, οι παράγοντες κακής πρόγνωσης θεωρούνται η ηλικία του ασθενούς άνω των 10 ετών, η παρουσία υψηλής λευκοκυττάρωσης, Β-ΟΛΟ μορφολογία, αρσενικό φύλο, λευχαιμική βλάβη του ΚΝΣ.

    Θεραπεία οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

    Βασικά, με σωστή θεραπεία, η νόσος θεραπεύεται τελείως.

    Στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι δυνατόν να επιτευχθεί πλήρης θεραπεία. Στη διαδικασία θεραπείας οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, εφαρμόζονται ορισμένες αρχές που είναι σημαντικές για την επιτυχή θεραπεία.

    Η αρχή ενός ευρέος φάσματος αποτελεσμάτων είναι σημαντική, η ουσία της οποίας είναι η χρήση χημειοθεραπευτικών φαρμάκων με διαφορετικούς μηχανισμούς δράσης. Η χρήση της αρχής των επαρκών δοσολογιών δεν είναι λιγότερο σημαντική, διότι με την απότομη μείωση των δόσεων φαρμάκων είναι δυνατή η υποτροπή της νόσου και σε υπερβολικά υψηλές δόσεις αυξάνεται ο κίνδυνος εμφάνισης επιπλοκών της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Όταν συνταγογραφεί φάρμακα χημειοθεραπείας σε έναν ασθενή, ο γιατρός τηρεί την αρχή της σταδιακής κατάργησης, καθώς και τη συνέχεια.

    Ωστόσο, η καθοριστική αρχή στη διαδικασία της θεραπείας είναι η συνέχεια της θεραπείας από την αρχή μέχρι το τέλος. Η εμφάνιση υποτροπής της νόσου μειώνει σημαντικά την πιθανότητα τελικής ανάκτησης του ασθενούς. Όταν εμφανίζονται υποτροπές, χρησιμοποιούνται για θεραπεία μικρές σύντομες ομάδες χημειοθεραπείας υψηλής δόσης.

    Συμπτώματα χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

    Πρόκειται για καρκίνο του λεμφικού ιστού, ο οποίος χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση λεμφοκυττάρων όγκου στο περιφερικό αίμα, τους λεμφαδένες και το μυελό των οστών. Αν συγκρίνουμε αυτή τη μορφή λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας με μια οξεία κατάσταση, τότε σε αυτή την περίπτωση η ανάπτυξη του όγκου συμβαίνει πιο αργά και οι διαταραχές σχηματισμού αίματος εμφανίζονται μόνο στο τελευταίο στάδιο της νόσου.

    Τα συμπτώματα της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι η γενική αδυναμία, το αίσθημα βαρύτητας στην κοιλιακή χώρα, ειδικά στο αριστερό υποχλωρίδιο, η αυξημένη εφίδρωση. Το σωματικό βάρος του ασθενούς μειώνεται δραματικά, οι λεμφαδένες αυξάνονται σημαντικά. Πρόκειται για μια αύξηση στους λεμφαδένες, κατά κανόνα, παρατηρείται ως το πρώτο σύμπτωμα μιας χρόνιας μορφής λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Λόγω του γεγονότος ότι στη διαδικασία ανάπτυξης της νόσου αυξάνεται ο σπλήνας, υπάρχει μια αίσθηση έντονης βαρύτητας στην κοιλιακή χώρα. Συχνά οι ασθενείς γίνονται πιο επιρρεπείς σε κάθε είδους λοιμώξεις. Ωστόσο, η ανάπτυξη των συμπτωμάτων εμφανίζεται μάλλον αργά και σταδιακά.

    Διάγνωση χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

    Σύμφωνα με τα διαθέσιμα δεδομένα, περίπου στο ένα τέταρτο των περιπτώσεων, η ασθένεια ανιχνεύεται κατά λάθος κατά τη διάρκεια μιας αιματολογικής εξέτασης, η οποία εκχωρείται σε ένα άτομο για άλλο λόγο. Για τη διάγνωση της «χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας» ο ασθενής έχει συνταγογραφήσει αρκετές μελέτες. Ωστόσο, κατά πρώτο λόγο ο γιατρός εξετάζει τον ασθενή. Είναι υποχρεωτική η πραγματοποίηση κλινικής ανάλυσης του αίματος, κατά τη διάρκεια της οποίας υπολογίζεται ο τύπος λευκοκυττάρων. Η εικόνα της βλάβης, η οποία είναι χαρακτηριστική για τη συγκεκριμένη ασθένεια, αποκαλύπτεται στη διαδικασία εξέτασης του μυελού των οστών. Επίσης, κατά τη διάρκεια μιας πλήρους εξέτασης ενός ασθενούς με υποψία για χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, πραγματοποιείται ανοσοφαινότυπος των κυττάρων του μυελού των οστών και του περιφερικού αίματος, διενεργείται βιοψία του διευρυμένου λεμφαδένου.

    Η μελέτη όγκων επιτρέπει την κυτταρογενετική ανάλυση. Και για να προβλέψουμε το επίπεδο κινδύνου ανάπτυξης λοιμογόνων επιπλοκών της νόσου μπορεί να προσδιοριστεί από το επίπεδο ανοσοσφαιρινών.

    Στη διαδικασία της διάγνωσης καθορίζεται επίσης από το στάδιο της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Με γνώμονα αυτές τις πληροφορίες, ο γιατρός αποφασίζει για τις τακτικές και τα χαρακτηριστικά της θεραπείας του.

    Στάδια χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

    Σήμερα, υπάρχει ένα ειδικά σχεδιασμένο σύστημα σταδιοποίησης για χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, σύμφωνα με το οποίο συνηθίζεται να προσδιορίζονται τα τρία στάδια της νόσου.

    Το στάδιο Α χαρακτηρίζεται από βλάβη σε όχι περισσότερες από δύο ομάδες λεμφαδένων ή βλάβη στους λεμφαδένες εν γένει. Επίσης σε αυτό το στάδιο, ο ασθενής δεν έχει αναιμία και θρομβοπενία.

    Στο στάδιο Β της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, υπάρχει βλάβη τριών ή περισσοτέρων ομάδων λεμφαδένων. Ο ασθενής δεν έχει αναιμία και θρομβοπενία.

    Το στάδιο Γ χαρακτηρίζεται από θρομβοπενία ή αναιμία. Ταυτόχρονα, αυτές οι εκδηλώσεις δεν εξαρτώνται από τον αριθμό των επηρεαζόμενων ομάδων λεμφαδένων.

    Επίσης, κατά τη διάγνωση, στους ονομασίες του σταδίου λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας προστίθενται λατινικοί αριθμοί που υποδηλώνουν ένα συγκεκριμένο σύμπτωμα:

    Εγώ - η παρουσία λεμφαδενοπάθειας

    II - μεγενθυμένη σπλήνα (σπληνομεγαλία)

    III - η παρουσία αναιμίας

    IV - η παρουσία θρομβοκυτταροπενίας

    Θεραπεία χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

    Ένα χαρακτηριστικό της θεραπείας αυτής της ασθένειας είναι το γεγονός ότι οι ειδικοί καθορίζουν ακατάλληλη θεραπεία στα αρχικά στάδια της ασθένειας. Η θεραπεία δεν διεξάγεται λόγω του γεγονότος ότι στην πλειοψηφία των ασθενών στα αρχικά στάδια της χρόνιας μορφής αυτής της νόσου, εμφανίζεται η λεγόμενη "λαμπερή" πορεία της ασθένειας. Κατά συνέπεια, για μια μακρά περίοδο, οι άνθρωποι μπορούν να κάνουν χωρίς ναρκωτικά, να κάνουν μια κανονική ζωή και να αισθάνονται σχετικά καλά. Η θεραπεία της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας αρχίζει μόνο στην περίπτωση της εμφάνισης ορισμένων συμπτωμάτων.

    Συνεπώς, η θεραπεία συνιστάται εάν ο αριθμός των λεμφοκυττάρων στο αίμα ενός ασθενούς αυξηθεί πολύ γρήγορα, οι λεμφαδένες αυξάνονται, ο σπλήνας αυξάνεται πολύ, και η αναιμία και η θρομβοπενία αυξάνονται. Επίσης, απαιτείται θεραπεία εάν ο ασθενής έχει σημάδια δηλητηρίασης από τον όγκο: υπερβολική εφίδρωση τη νύχτα, γρήγορη απώλεια σωματικού βάρους, πυρετό και συνεχή σοβαρή αδυναμία.

    Μέχρι σήμερα, υπάρχουν πολλές προσεγγίσεις για τη θεραπεία της νόσου.

    Η χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται ενεργά για θεραπεία. Ωστόσο, αν μέχρι πρόσφατα χρησιμοποιήθηκε το φάρμακο χλωροβουτίνη για την πραγματοποίηση αυτής της διαδικασίας, τότε αυτή τη στιγμή μια ομάδα φαρμάκων, ανάλογα της πουρίνης, θεωρείται πιο αποτελεσματική. Για τη θεραπεία της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας χρησιμοποιήθηκε επίσης η μέθοδος βιοανοσοθεραπείας που χρησιμοποιεί μονοκλωνικά αντισώματα. Μετά την εισαγωγή τέτοιων φαρμάκων, τα καρκινικά κύτταρα καταστρέφονται επιλεκτικά και οι υγιείς ιστοί στο σώμα του ασθενούς δεν καταστρέφονται.

    Εάν οι εφαρμοζόμενες μέθοδοι θεραπείας δεν παράγουν το επιθυμητό αποτέλεσμα, τότε, σύμφωνα με τη συνταγή του θεράποντος ιατρού, χρησιμοποιείται η μέθοδος χημειοθεραπείας υψηλής δοσολογίας με μετέπειτα μεταμόσχευση αιμοποιητικών κυττάρων στελέχους. Εάν ο ασθενής έχει μεγάλη μάζα όγκου, τότε η μέθοδος ακτινοθεραπείας χρησιμοποιείται ως βοηθητική πορεία θεραπείας.

    Με μια ισχυρή αύξηση της σπλήνας, ο ασθενής μπορεί να δείξει πλήρη αφαίρεση αυτού του οργάνου.

    Κατά την επιλογή της τακτικής θεραπείας ασθενούς με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, ο γιατρός πρέπει να καθοδηγείται από εκτεταμένα δεδομένα από όλες τις μελέτες και να λαμβάνει υπόψη τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά του συγκεκριμένου ασθενούς και την πορεία της νόσου.

    Πρόληψη της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

    Οι αιτίες που μπορούν να προκαλέσουν την εκδήλωση της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, καθορίζουν την επίδραση ορισμένων χημικών ουσιών. Ως εκ τούτου, θα πρέπει να είστε πολύ προσεκτικοί σχετικά με την επαφή με παρόμοιες ουσίες.

    Οι ασθενείς που έχουν ιστορικό ανοσοανεπάρκειας, κληρονομικά χρωμοσωμικά ελαττώματα, άτομα στα οποία οι συγγενείς έχουν διαγνωστεί με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία θα πρέπει να υποβάλλονται σε προληπτικές εξετάσεις και να επισκέπτονται ειδικούς. Οι ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε χημειοθεραπεία θα πρέπει να λαμβάνουν πολύ σοβαρά την πρόληψη των λοιμώξεων. Ενόψει αυτού, οι ασθενείς μετά τη χημειοθεραπεία πρέπει να παραμείνουν απομονωμένοι για ορισμένο χρονικό διάστημα, να τηρούν τις συνθήκες υγιεινής και υγιεινής και να αποφεύγουν την επαφή με ανθρώπους με μολυσματικές ασθένειες. Επίσης, για λόγους πρόληψης, σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ασθενείς συνταγογραφούνται αντιιικά φάρμακα και αντιβιοτικά.

    Τα άτομα που έχουν διαγνωστεί με λεμφοκυτταρική λευχαιμία σε χρόνια μορφή πρέπει να τρώνε τρόφιμα πλούσια σε πρωτεΐνες, να δωρίζουν συνεχώς αίμα για ανάλυση, να χρησιμοποιούν πάντοτε όλα τα μέσα που καθορίζει ο γιατρός. Μην χρησιμοποιείτε ασπιρίνη, καθώς και φάρμακα aspirinosoderzhaschie που μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία.

    Με την εκδήλωση όγκων των λεμφογαγγλίων, δυσφορία στην κοιλιακή χώρα, ο ασθενής θα πρέπει να επικοινωνήσει αμέσως με το γιατρό σας.

    Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

    Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι ένας καρκίνος που συνοδεύεται από τη συσσώρευση άτυπων ώριμων Β λεμφοκυττάρων στο περιφερικό αίμα, το ήπαρ, τον σπλήνα, τους λεμφαδένες και το μυελό των οστών. Στα αρχικά στάδια, η λεμφοκυττάρωση και η γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια εμφανίζονται. Με την πρόοδο της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, παρατηρείται ηπατομεγαλία και σπληνομεγαλία, καθώς και αναιμία και θρομβοπενία, που εκδηλώνεται από αδυναμία, κόπωση, πετεχικές αιμορραγίες και αυξημένη αιμορραγία. Υπάρχουν συχνές λοιμώξεις λόγω μειωμένης ανοσίας. Η διάγνωση καθορίζεται με βάση εργαστηριακές εξετάσεις. Θεραπεία - χημειοθεραπεία, μεταμόσχευση μυελού των οστών.

    Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

    Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι μια ασθένεια στην ομάδα των μη Hodgkin λεμφωμάτων. Συνοδεύεται από αύξηση του αριθμού των μορφολογικά ώριμων, αλλά ελαττωματικών Β λεμφοκυττάρων. Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι η πιο συνηθισμένη μορφή αιμοβλάστωσης, είναι το ένα τρίτο όλων των λευχαιμιών που διαγιγνώσκονται στις Ηνωμένες Πολιτείες και τις ευρωπαϊκές χώρες. Οι άνδρες υποφέρουν συχνότερα από τις γυναίκες. Η μέγιστη επίπτωση εμφανίζεται στην ηλικία των 50-70 ετών, σε αυτή την περίοδο ανιχνεύεται περίπου το 70% του συνολικού αριθμού χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.

    Οι ασθενείς σε νεαρή ηλικία σπάνια υποφέρουν, μέχρι την ηλικία των 40 ετών το πρώτο σύμπτωμα της νόσου εμφανίζεται μόνο στο 10% των ασθενών. Τα τελευταία χρόνια, οι ειδικοί έχουν σημειώσει κάποια "αναζωογόνηση" της παθολογίας. Η κλινική πορεία της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι πολύ μεταβαλλόμενη, ίσως τόσο η παρατεταμένη απουσία προόδου όσο και η εξαιρετικά επιθετική θανατηφόρα έκβαση για 2-3 χρόνια μετά τη διάγνωση. Υπάρχουν διάφοροι παράγοντες που μπορούν να προβλέψουν την πορεία της νόσου. Η θεραπεία πραγματοποιείται από ειδικούς στον τομέα της ογκολογίας και της αιματολογίας.

    Αιτιολογία και παθογένεση χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

    Οι αιτίες εμφάνισης δεν είναι πλήρως κατανοητές. Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία θεωρείται η μόνη λευχαιμία με ανεπιβεβαίωτη σύνδεση μεταξύ της εξέλιξης της νόσου και των δυσμενών περιβαλλοντικών παραγόντων (ιοντίζουσα ακτινοβολία, επαφή με καρκινογόνες ουσίες). Οι ειδικοί πιστεύουν ότι ο κύριος παράγοντας που συμβάλλει στην ανάπτυξη χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι μια γενετική προδιάθεση. Τυπικές χρωμοσωμικές μεταλλάξεις που προκαλούν βλάβη σε ογκογονίδια στο αρχικό στάδιο της νόσου δεν έχουν ακόμη εντοπιστεί, αλλά μελέτες επιβεβαιώνουν τη μεταλλαξιογόνο φύση της ασθένειας.

    Η κλινική εικόνα της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας προκαλείται από λεμφοκύτταρα. Η αιτία της λεμφοκυττάρωσης είναι η εμφάνιση μεγάλου αριθμού μορφολογικά ώριμων, αλλά ανοσολογικά ελαττωματικών Β-λεμφοκυττάρων ανίκανα να παρέχουν χυμική ανοσία. Προηγουμένως πιστεύεται ότι τα μη φυσιολογικά Β-λεμφοκύτταρα με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι μακρόβια κύτταρα και σπάνια υφίστανται διαίρεση. Στη συνέχεια, αυτή η θεωρία διαψεύστηκε. Μελέτες έχουν δείξει ότι τα Β-λεμφοκύτταρα πολλαπλασιάζονται γρήγορα. Κάθε ημέρα, στο σώμα του ασθενούς, σχηματίζεται 0,1-1% του συνολικού αριθμού των άτυπων κυττάρων. Σε διάφορους ασθενείς, επηρεάζονται διάφοροι κυτταρικοί κλώνοι, οπότε η χρόνια λεμφική λευχαιμία μπορεί να θεωρηθεί ως ομάδα στενά σχετιζόμενων ασθενειών με κοινή αιτιοπαθογένεση και παρόμοια κλινικά συμπτώματα.

    Κατά τη μελέτη των κυττάρων προέκυψε μεγάλη ποικιλομορφία. Το υλικό μπορεί να κυριαρχείται από πλάσμα πλάσματος ή στενά κύτταρα πλάσματος με νέους ή συρρικνωμένους πυρήνες, σχεδόν άχρωμο ή έντονο χρώμα, κοκκώδες κυτταρόπλασμα. Ο πολλαπλασιασμός των ανώμαλων κυττάρων εμφανίζεται σε ψευδοφλοκλικά - συστάδες λευχαιμικών κυττάρων που βρίσκονται στους λεμφαδένες και το μυελό των οστών. Τα αίτια της κυτταροπενίας στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι αυτοάνοση καταστροφή των κυττάρων του αίματος και καταστολή του πολλαπλασιασμού των βλαστοκυττάρων, λόγω των αυξημένων επιπέδων Τ-λεμφοκυττάρων στον σπλήνα και στο περιφερικό αίμα. Επιπλέον, με την παρουσία ιδιοτήτων δολοφόνων, τα άτυπα Β-λεμφοκύτταρα μπορούν να προκαλέσουν την καταστροφή των κυττάρων του αίματος.

    Ταξινόμηση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

    Λαμβάνοντας υπόψη τα συμπτώματα, τα μορφολογικά συμπτώματα, το ρυθμό εξέλιξης και την ανταπόκριση στη θεραπεία, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές της νόσου:

    • Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία με καλοήθη πορεία. Η κατάσταση του ασθενούς παραμένει ικανοποιητική για μεγάλο χρονικό διάστημα. Υπάρχει μια αργή αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων στο αίμα. Από τη στιγμή της διάγνωσης μέχρι τη σταθερή αύξηση των λεμφογαγγλίων μπορεί να χρειαστούν αρκετά χρόνια ή και δεκαετίες. Οι ασθενείς διατηρούν την ικανότητα να εργάζονται και τον συνήθη τρόπο ζωής.
    • Κλασική (προοδευτική) μορφή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Η λευκοκυττάρωση αυξάνεται σε μήνες, όχι χρόνια. Υπάρχει μια παράλληλη αύξηση στους λεμφαδένες.
    • Ογκολογική μορφή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Ένα χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό αυτής της μορφής είναι η ήπια λευκοκυττάρωση με σημαντική αύξηση στους λεμφαδένες.
    • Μορφή μυελού των οστών χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Η προοδευτική κυτταροπενία ανιχνεύεται απουσία διευρυμένων λεμφογαγγλίων, ήπατος και σπλήνας.
    • Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία με μεγεθυμένη σπλήνα.
    • Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία με παραπρωτεϊναιμία. Υπάρχουν συμπτώματα μιας από τις παραπάνω μορφές της νόσου σε συνδυασμό με μονοκλωνική G- ή M-gammapathy.
    • Προλεμφοκυτταρική μορφή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Ένα ξεχωριστό χαρακτηριστικό αυτής της μορφής είναι η παρουσία λεμφοκυττάρων που περιέχουν πυρηνόλες σε επιχρίσματα αίματος και μυελού των οστών, δείγματα ιστών του σπληνός και των λεμφαδένων.
    • Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων. Η κυτταροπενία και η σπληνομεγαλία ανιχνεύονται απουσία διευρυμένων λεμφαδένων. Μικροσκοπική εξέταση αποκάλυψε λεμφοκύτταρα με χαρακτηριστικό "νεανικό" πυρήνα και "άνισο" κυτταρόπλασμα με γκρεμούς, χτενισμένες άκρες και βλαστούς με τη μορφή τρίχας ή τρίχας.
    • Τ-κυτταρική μορφή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Παρατηρείται σε 5% των περιπτώσεων. Συνοδεύεται από λευχαιμική διήθηση του δέρματος. Συνήθως εξελίσσεται γρήγορα.

    Υπάρχουν τρία στάδια του κλινικού σταδίου της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας: οι αρχικές, αναπτυγμένες κλινικές εκδηλώσεις και τερματικές.

    Συμπτώματα χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

    Στο αρχικό στάδιο, η παθολογία είναι ασυμπτωματική και μπορεί να ανιχνευθεί μόνο με εξετάσεις αίματος. Κατά τη διάρκεια αρκετών μηνών ή ετών, ανιχνεύεται λεμφοκύτταρα 40-50% σε ασθενή με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων είναι κοντά στο ανώτερο φυσιολογικό όριο. Σε φυσιολογική κατάσταση, οι περιφερειακοί και σπλαχνικοί λεμφαδένες δεν διευρύνθηκαν. Κατά την περίοδο των μολυσματικών ασθενειών, οι λεμφαδένες μπορεί προσωρινά να αυξηθούν και μετά την ανάκτηση, να μειωθούν ξανά. Το πρώτο σημάδι της εξέλιξης της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι μια σταθερή αύξηση στους λεμφαδένες, συχνά σε συνδυασμό με ηπατομεγαλία και σπληνομεγαλία.

    Αρχικά, επηρεάζονται οι αυχενικοί και μασχαλιαίοι λεμφαδένες, κατόπιν οι κόμβοι στις περιοχές του μεσοθωράκιου και της κοιλιάς, στη συνέχεια στην περιοχή της βουβωνικής χώρας. Κατά την ψηλάφηση, ανιχνεύονται κινητοί, ανώδυνοι πυκνοί ελαστικοί σχηματισμοί που δεν συγκολλούνται στο δέρμα και στους κοντινούς ιστούς. Η διάμετρος των κόμβων στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία μπορεί να κυμαίνεται από 0,5 έως 5 εκατοστά ή περισσότερο. Οι μεγάλες περιφερικές λεμφαδένες μπορεί να διογκωθούν με το σχηματισμό ενός ορατού καλλυντικού ελαττώματος. Με σημαντική αύξηση στο ήπαρ, σπλήνα και σπλαχνικούς λεμφαδένες, μπορεί να υπάρχει συμπίεση των εσωτερικών οργάνων, συνοδευόμενη από διάφορες λειτουργικές διαταραχές.

    Οι ασθενείς με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία διαμαρτύρονται για την αδυναμία, την παράλογη κόπωση και τη μειωμένη εργασιακή ικανότητα. Οι εξετάσεις αίματος δείχνουν αύξηση της λεμφοκυττάρωσης έως 80-90%. Ο αριθμός των ερυθροκυττάρων και των αιμοπεταλίων συνήθως παραμένει εντός του φυσιολογικού εύρους · σε μερικούς ασθενείς ανιχνεύεται μικρή ερυθροκυτταροπενία. Στα τελικά στάδια της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας παρατηρείται μείωση του βάρους, νυχτερινές εφιδρώσεις και αύξηση της θερμοκρασίας σε αριθμούς υποφλοιώσεως. Χαρακτηρίζεται από διαταραχές ανοσίας. Οι ασθενείς υποφέρουν συχνά από κρυολογήματα, κυστίτιδα και ουρηθρίτιδα. Υπάρχει μια τάση για εξάντληση τραυμάτων και συχνό σχηματισμό ελκών στον υποδόριο λιπώδη ιστό.

    Η αιτία θανάτου στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι συχνά σοβαρές μολυσματικές ασθένειες. Η φλεγμονή των πνευμόνων είναι δυνατή, συνοδεύεται από μείωση του ιστού των πνευμόνων και σοβαρές παραβιάσεις του αερισμού. Μερικοί ασθενείς αναπτύσσουν εξιδρωματική πλευρίτιδα, η οποία μπορεί να είναι περίπλοκη λόγω ρήξης ή συμπίεσης του θωρακικού λεμφατικού πόρου. Μια άλλη κοινή εκδήλωση της ξεδιπλωμένης χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι τα έρπητα ζωστήρα, τα οποία σε σοβαρές περιπτώσεις γενικεύονται, κατασχέζουν ολόκληρη την επιφάνεια του δέρματος και μερικές φορές βλεννώδεις μεμβράνες. Παρόμοιες βλάβες μπορεί να εμφανιστούν με τον έρπη και την ανεμοβλογιά.

    Μεταξύ άλλων πιθανών επιπλοκών της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας - διείσδυση του προ-φυσαλιδώδους νεύρου, συνοδευόμενη από διαταραχές της ακοής και εμβοές. Στο τερματικό στάδιο της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, μπορεί να παρατηρηθεί διήθηση των μηνιγγών, των μυών και των ριζών του νεύρου. Οι εξετάσεις αίματος δείχνουν θρομβοπενία, αιμολυτική αναιμία και κοκκιοκυτταροπενία. Πιθανός μετασχηματισμός της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας στο σύνδρομο Ρίχτερ - διάχυτο λέμφωμα, που εκδηλώνεται με την ταχεία ανάπτυξη των λεμφαδένων και τον σχηματισμό εστιών έξω από το λεμφικό σύστημα. Περίπου το 5% των ασθενών επιβιώνουν την ανάπτυξη του λεμφώματος. Σε άλλες περιπτώσεις, ο θάνατος συμβαίνει από μολυσματικές επιπλοκές, αιμορραγία, αναιμία και καχεξία. Μερικοί ασθενείς με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία αναπτύσσουν σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια λόγω διείσδυσης του νεφρικού παρεγχύματος.

    Διάγνωση χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

    Στις μισές περιπτώσεις, η παθολογία ανακαλύπτεται τυχαία, κατά την εξέταση για άλλες ασθένειες ή κατά τις συνήθεις εξετάσεις. Η διάγνωση λαμβάνει υπόψη καταγγελίες, αναμνησία, δεδομένα αντικειμενικών εξετάσεων, αποτελέσματα των εξετάσεων αίματος και ανοσοφαινοτυπία. Το διαγνωστικό κριτήριο για τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι η αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων στη δοκιμή αίματος σε 5 × 109 / l σε συνδυασμό με χαρακτηριστικές αλλαγές στον ανοσοφαινότυπο των λεμφοκυττάρων. Η μικροσκοπική εξέταση ενός επιχρίσματος αίματος αποκάλυψε μικρά Β-λεμφοκύτταρα και σκιές Humprecht, πιθανώς σε συνδυασμό με άτυπα ή μεγάλα λεμφοκύτταρα. Όταν ο ανοσοφαινότυπος επιβεβαίωσε την παρουσία των κυττάρων με ανώμαλο ανοσοφαινότυπο και κλωνικότητα.

    Ο προσδιορισμός του σταδίου της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας πραγματοποιείται με βάση τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου και τα αποτελέσματα μιας αντικειμενικής εξέτασης των περιφερικών λεμφαδένων. Διεξάγονται κυτταρογενετικές μελέτες για την κατάρτιση σχεδίου θεραπείας και για την αξιολόγηση της πρόγνωσης της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Εάν υπάρχει υποψία για σύνδρομο Richter, απαιτείται βιοψία. Για να προσδιοριστούν τα αίτια της κυτταροπενίας, πραγματοποιείται η στερνική παρακέντηση του μυελού των οστών, ακολουθούμενη από μικροσκοπική εξέταση των σημείων.

    Θεραπεία και πρόγνωση χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

    Στα αρχικά στάδια της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, χρησιμοποιούνται τακτικές αναμονής. Οι ασθενείς συνταγογραφούνται κάθε 3-6 μήνες. Ελλείψει σημείων προόδου περιορίζονται στην παρατήρηση. Η ένδειξη για ενεργό θεραπεία είναι η αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων κατά το ήμισυ ή και περισσότερο εντός έξι μηνών. Η κύρια θεραπεία για τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι η χημειοθεραπεία. Ο πιο αποτελεσματικός συνδυασμός φαρμάκων συνήθως γίνεται συνδυασμός ριτουξιμάμπης, κυκλοφωσφαμίδης και φλουδαραβίνης.

    Με την επίμονη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, χορηγούνται μεγάλες δόσεις κορτικοστεροειδών, πραγματοποιείται μεταμόσχευση μυελού των οστών. Σε ηλικιωμένους ασθενείς με σοβαρή σωματική παθολογία μπορεί να είναι δύσκολη η χρήση εντατικής χημειοθεραπείας και μεταμόσχευσης μυελού των οστών. Σε τέτοιες περιπτώσεις, πραγματοποιείται μονοθεραπεία με χλωραμβουκίλη ή το φάρμακο αυτό χρησιμοποιείται σε συνδυασμό με ριτουξιμάμπη. Σε χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία με αυτοάνοση κυτταροπενία συνταγογραφείται πρεδνιζόνη. Η θεραπεία πραγματοποιείται μέχρις ότου βελτιωθεί η κατάσταση του ασθενούς και η διάρκεια της θεραπείας είναι τουλάχιστον 8-12 μήνες. Μετά από μια σταθερή βελτίωση της κατάστασης του ασθενούς, η θεραπεία διακόπτεται. Η ένδειξη για την επανέναρξη της θεραπείας είναι κλινικά και εργαστηριακά συμπτώματα, υποδεικνύοντας την πρόοδο της νόσου.

    Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία θεωρείται ως μια πρακτικά ανίατη μακροχρόνια ασθένεια με σχετικά ικανοποιητική πρόγνωση. Σε 15% των περιπτώσεων παρατηρείται επιθετική πορεία με ταχεία αύξηση της λευκοκυττάρωσης και πρόοδο κλινικών συμπτωμάτων. Ο θάνατος σε αυτή τη μορφή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας συμβαίνει μέσα σε 2-3 χρόνια. Σε άλλες περιπτώσεις, υπάρχει μια αργή εξέλιξη, το μέσο προσδόκιμο ζωής από τη στιγμή της διάγνωσης κυμαίνεται από 5 έως 10 χρόνια. Με μια καλοήθη διάρκεια ζωής μπορεί να είναι αρκετές δεκαετίες. Μετά από μια πορεία θεραπείας, παρατηρείται βελτίωση στο 40-70% των ασθενών με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, αλλά σπάνια ανιχνεύονται πλήρεις υποχωρήσεις.

    Λεμφοκυτταρική λευχαιμία

    Η λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι μια μορφή λευχαιμίας, ένας κακοήθης όγκος του αιματοποιητικού ιστού, που προέρχεται από τον μυελό των οστών, ο οποίος στη συνέχεια εξαπλώνεται στα όργανα του ανοσοποιητικού συστήματος και του αίματος. Η λεμφοκυτταρική λευχαιμία χαρακτηρίζεται από κακοήθη παθολογική αλλαγή στα λεμφοκύτταρα.

    Ανάλογα με τα κύτταρα που έχουν υποβληθεί σε παθολογικές αλλαγές, ταξινομούνται οξεία και χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Σε οξείες ασθένειες, επηρεάζονται νεαρά αδιαφοροποίητα κύτταρα (βλάστες). Πιο ώριμα κύτταρα εμπλέκονται στη χρόνια διαδικασία. Η οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία στην πλειοψηφία των περιπτώσεων εμφανίζεται σε παιδιά, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι πιο χαρακτηριστική στους άντρες ηλικίας 50-60 ετών. Στις γυναίκες, αυτή η βλάβη παρατηρείται δύο φορές λιγότερο.

    Λεμφοκυτταρικός λόγος

    Πιο συχνά, δεν είναι δυνατόν να προσδιοριστεί ακριβώς τι θα μπορούσε να προκαλέσει την εμφάνιση λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Ωστόσο, χρόνια έρευνας σε αυτόν τον τομέα μας επέτρεψε να εντοπίσουμε τους κύριους παράγοντες που συμβάλλουν στην ανάπτυξη της νόσου.

    Υπάρχουν δεδομένα για περιπτώσεις λεμφοειδοπάθειας οικογενειακής νόσου. Αυτό δείχνει μια γενετική προδιάθεση για αυτή την ασθένεια. Επίσης, οι επιστήμονες έχουν εντοπίσει μια σειρά από συγγενείς παθολογίες, η παρουσία των οποίων αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Αυτά περιλαμβάνουν: σύνδρομο Down, ακοκκιοκυτταραιμία, σύνδρομο Wiskott-Aldrich και άλλα.

    Οι ιοί μπορούν να προκαλέσουν διάφορες αιματολογικές κακοήθειες, συμπεριλαμβανομένης της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Μελέτες σε αγελάδες και πρωτεύοντα έχουν επιβεβαιώσει ότι τόσο οι ιοί RNA όσο και οι DNA μπορούν να προκαλέσουν ασθένειες. Η ακριβής επιβεβαίωση αποκτήθηκε με την πρόκληση των λεμφοκυττάρων Τ-κυττάρων του ιού. Ο ιός Epstein-Barr συμβάλλει στην ανάπτυξη οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας κυττάρων Β.

    Οι χαμηλές δόσεις ιονίζουσας ακτινοβολίας δεν οδηγούν σε ασθένεια του αιματοποιητικού συστήματος, ωστόσο, η λεμφοκυτταρική λευχαιμία συμβαίνει σε υψηλές δόσεις ακτινοβολίας, ως μία από τις εκδηλώσεις της ασθένειας ακτινοβολίας. Η ακτινοθεραπεία καρκίνου σε 10% των περιπτώσεων οδηγεί σε λεμφοκυτταρική λευχαιμία.

    Η χημειοθεραπεία καρκινοπαθών μπορεί επίσης να είναι η αιτία αυτής της κακοήθους αιματολογικής ασθένειας.

    Το βενζόλιο, τα φυτοφάρμακα και άλλες χημικές ουσίες αυξάνουν σημαντικά τον κίνδυνο λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.

    Ορισμένες δημοσιεύσεις δημοσιεύουν δεδομένα σχετικά με την επίδραση του καπνίσματος στη διαδικασία γονιδιακής παραγωγής λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.

    Ως αποτέλεσμα ενός συνδυασμού αυτών των παραγόντων, εμφανίζονται μεταλλάξεις στα κύτταρα του λεμφοειδούς ιστού. Στη συνέχεια, αυτά τα κύτταρα έχουν ανεξέλεγκτη ανάπτυξη και αναπαραγωγή. Τα κύτταρα χάνουν την ικανότητα να μετακινούνται σε πιο ώριμες μορφές. Το ανοσοποιητικό σύστημα δεν μπορεί να καταστρέψει τα κακοήμως μεταβληθέντα κύτταρα του αίματος. Τα αλλοιωμένα κύτταρα αφήνουν το αίμα από το μυελό των οστών και αποικίζουν τους ιστούς και τα όργανα: τον σπλήνα, τους λεμφαδένες, το ήπαρ κλπ. Αυτή τη στιγμή, άλλα κύτταρα του αιματοποιητικού συστήματος εξέρχονται από τον μυελό των οστών. Το κακοήθη βλαστοκύτταρο γίνεται κυρίαρχο. Σε αυτές τις καταστάσεις καταστολής του ανοσοποιητικού συστήματος, ένα άτομο πάσχει από διάφορες μολυσματικές ασθένειες που μπορεί να είναι θανατηφόρες.

    Τα συμπτώματα των λεμφοκυτταρικών βλαβών

    Δεν υπάρχουν ειδικά συμπτώματα ή σημάδια λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Τις περισσότερες φορές, το άτομο αισθάνεται καλά, ενώ η νόσος ήδη κερδίζει δυναμική. Η θεραπεία στον γιατρό συνδέεται συνήθως με μολυσματικές ασθένειες που συνοδεύουν υποβαθμισμένη ανοσία. Η γενική αδιαθεσία, η οποία εκδηλώνεται από αυξημένη αδυναμία, μειωμένη εργασιακή ικανότητα, αυξημένη εφίδρωση, υπνηλία και χαμηλό πυρετό, ερμηνεύεται από ένα άτομο ως κρύο που θα περάσει από μόνο του.

    Τα συμπτώματα της αρχικής λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας μπορεί επίσης να είναι πόνους στα οστά και τις αρθρώσεις, απώλεια βάρους και διάφορα δερματικά εξανθήματα. Αλλά πρέπει να θυμόμαστε ότι όλα αυτά δεν είναι ειδικά συμπτώματα λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας και είναι χαρακτηριστικό μιας σειράς άλλων παθολογικών διεργασιών. Η μειωμένη ανοσία οδηγεί σε μυκητιακές, παρασιτικές, βακτηριακές και ιογενείς ασθένειες.

    Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

    Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία χαρακτηρίζεται από την παρουσία στο αίμα μεγάλου αριθμού ώριμων μορφών λεμφοκυττάρων, καθώς και τη διείσδυση διαφόρων οργάνων από αυτά τα κύτταρα. Στο 95% όλων των περιπτώσεων λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, τα Β-κύτταρα είναι αυτά που υφίστανται παθολογική αλλαγή και μόνο το 5% είναι στον πληθυσμό των Τ-κυττάρων. Η συχνότητα εμφάνισης είναι 2.7 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες πληθυσμούς.

    Στη νόσο της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, ο ρόλος των εξωτερικών παραγόντων δεν έχει αποδειχθεί. Στην πατρογονία της ασθένειας, πολλοί συγγραφείς αποδίδουν μεγάλη σημασία στην κληρονομικότητα, τις χρωμοσωμικές ανωμαλίες, τους ιούς και επίσης τα ηλεκτρομαγνητικά κύματα.

    Τα αλλοιωμένα λεμφοκύτταρα συσσωρεύονται στους λεμφαδένες, το ήπαρ, τη σπλήνα, το μυελό των οστών, μετατοπίζοντας σταδιακά άλλα αιμοποιητικά προγονικά κύτταρα. Έτσι, η παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων, αιμοπεταλίων, κοκκιοκυττάρων επιβραδύνεται.

    Ανάλογα με την κλινική εκδήλωση, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας: καλοήθης, προοδευτικός, σπληνός, κοιλιακός, όγκος, μυελός των οστών, προ-λεμφοκυτταρικό, τρίχωμα, Τ-κύτταρα.

    Στάδιο λεμφική λευχαιμία

    Το αρχικό στάδιο. Ο ασθενής δεν έχει παράπονα. Ικανοποιητική κατάσταση. Πιο συχνά, αυτό το στάδιο λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας ανιχνεύεται σε επαγγελματικές εξετάσεις ή όταν υποβάλλεται σε αίτημα μολυσματικής νόσου. Κατά την εξέταση, ο γιατρός αποκαλύπτει αύξηση των λεμφαδένων, παρατηρείται αύξηση του αριθμού των λεμφοκυττάρων και των λευκοκυττάρων στο αίμα. Το μέγεθος των λεμφογαγγλίων μπορεί να ποικίλει σε πολύ σημαντικό, αλλά η ψηλάφηση είναι ανώδυνη.

    Η περίοδος των φωτεινών συμπτωμάτων. Σοβαρή αδυναμία, έντονοι νυχτερινοί ιδρώτες, απώλεια βάρους, πυρετός - αυτά είναι τα κύρια συμπτώματα. Όλες οι ομάδες λεμφαδένων είναι διευρυμένες. Μπορεί να υπάρχουν μη εξειδικευμένα δερματικά εξανθήματα, διηθήματα. Σε αυτό το στάδιο λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, μυκητιασικές, ερπητικές και βακτηριακές λοιμώξεις εντάσσονται ενεργά. Ήπαρ, σπλήνα διευρυνθεί. Μερικές φορές μπορεί να υπάρξει ίκτερος. Η ήττα του γαστρεντερικού σωλήνα εκδηλώνεται με γαστρίτιδα, νόσο του πεπτικού έλκους, που είναι επικίνδυνη αιμορραγία. Η βλάβη στο αναπνευστικό σύστημα μπορεί να οδηγήσει σε αναπνευστική ανεπάρκεια. Η ήττα του καρδιαγγειακού συστήματος εκδηλώνεται από δύσπνοια, διαταραχές του ρυθμού, αλλαγές στο ΗΚΓ. Τα νεφρά σε αυτό το στάδιο σχεδόν δεν υποφέρουν.

    Λεμφοκυτταρική λευχαιμία στο τέλος του σταδίου. Οι σοβαρές ταυτόχρονες λοιμώξεις και οι βλάβες στα εσωτερικά όργανα χωρίς θεραπεία θα είναι θανατηφόρες.

    Κάθε μορφή λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας έχει τα δικά της χαρακτηριστικά σε κλινικές εκδηλώσεις. Η κλινική έχει μια προοδευτική μορφή, σαν μια καλοήθη, αλλά τα συμπτώματα αυξάνονται πολύ γρηγορότερα.

    Η νεοπλασματική μορφή της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας χαρακτηρίζεται από σημαντική αύξηση των λεμφαδένων και άλλων λεμφοειδών ιστών. Οι λεμφαδένες συγχρόνως σχηματίζουν συσσωματώματα και μπορούν να συμπιέσουν τον περιβάλλοντα ιστό.

    Στη μορφή μυελού των οστών της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, υπάρχει μια ταχέως εξελισσόμενη πορεία στην οποία, χωρίς κατάλληλη θεραπεία, θάνατος μπορεί να συμβεί μετά από 2 χρόνια.

    Η προλεμφοκυτταρική μορφή της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας μπορεί να διακριθεί μόνο όταν μελετάται ένα επίχρισμα αίματος.

    Η τριχωτή κυτταρική μορφή λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας πήρε το όνομά της λόγω της μορφής των παθολογικά αλλαγμένων λεμφοκυττάρων και χαρακτηρίζεται από κυτταροπενία ποικίλης σοβαρότητας και λεμφαδένων κανονικού μεγέθους.

    Η λευχαιμική διήθηση στη μορφή των κυττάρων Τ επηρεάζει τα βαθιά στρώματα του δέρματος και των ινών, συμβαίνει σε άτομα ηλικίας άνω των 25 ετών.

    Δοκιμή αίματος λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

    Για τη λεμφοκυτταρική λευχαιμία σε διαφορετικά στάδια της νόσου χαρακτηρίζεται από ένα συγκεκριμένο μοτίβο εξετάσεων αίματος. Μία μεγάλη αύξηση στα λεμφοκύτταρα ή η λεμφοκυττάρωση είναι το πιο χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό.

    Η έναρξη της νόσου αποδεικνύεται από την παρουσία στο αίμα περισσοτέρων από 5 * 109 / l λευκοκυττάρων (ο κανόνας είναι 4,5 * 109 / l). Μερικές φορές οι αριθμοί μπορούν να φτάσουν τα 100 * 109 / l. Μεταξύ όλων των λευκοκυττάρων κυριαρχούν τα λεμφοκύτταρα (80-90%). Όλα τα λεμφοκύτταρα αντιπροσωπεύονται από ώριμες μορφές.

    Ένα σημαντικό σημάδι του περιφερικού αίματος είναι η παρουσία αναιμίας, η οποία εξελίσσεται με την πορεία της νόσου. Η θρομβοκυτταροπενία είναι χαρακτηριστική μιας μεταγενέστερης περιόδου λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, όταν ο μυελός των οστών είναι σχεδόν γεμάτος με κύτταρα όγκου. Σε όλα τα στάδια αυξάνεται ο ρυθμός καθίζησης των ερυθροκυττάρων.

    Θεραπεία της λεμφοκυτταρικής νόσου

    Με μια καλοήθη πορεία λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, η χρήση φαρμάκων δεν είναι απαραίτητη. Αλλά μια προϋπόθεση για αυτό είναι μια μηνιαία έρευνα.

    Με την πρόοδο της νόσου σε ασθενείς ηλικίας άνω των 55 ετών, είναι απαραίτητο να συνταγογραφηθεί θεραπεία με χλωροβουτίνη και κυκλοφωσφαμίδη. Θεραπεία συντήρησης Η χλωροβουτίνη είναι 10-15 mg 1-2 φορές την εβδομάδα. Η κυκλοφωσφαμίδη συνταγογραφείται για την αντοχή στην χλωρβουτίνη και με την πρόοδο της λεμφοκυττάρωσης, την αύξηση των λεμφαδένων και της σπλήνας σε δόση 2 mg / kg ημερησίως. Η παλμική θεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη είναι επίσης δυνατή - 600 mg / m2.

    Μεγάλη σημασία για τη θεραπεία της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι τα στεροειδή. Εξαλείφουν ορισμένα συμπτώματα: οι λεμφαδένες και ο σπλήνας γίνονται μικρότεροι, η τοξίκωση αφαιρείται, βελτιώνεται η ευημερία του ασθενούς. Αλλά πρέπει να θυμόμαστε ότι το ανοσοποιητικό σύστημα είναι ήδη καταθλιπτικό και η χρήση πρεδνιζολόνης θα επιδεινώσει τις μολυσματικές επιπλοκές. Επιπλέον, μετά τη διακοπή των ορμονών, γίνεται απόσυρση, έτσι οι ορμόνες πρέπει να ακυρώνονται σταδιακά. Η πορεία της φαρμακευτικής αγωγής διαρκεί 4-6 εβδομάδες.

    Η ακτινοθεραπεία είναι πολύ αποτελεσματική. Και σε περιπτώσεις αυξημένων ενδοθωρακικών, κοιλιακών λεμφαδένων, αυξημένης λευκοκυττάρωσης και θρομβοκυτταροπενίας, διείσδυση των νευρικών κορμών, είναι απαραίτητη. Μία δόση ακτινοβολίας είναι 1,5-2 Gy. Για τη σπλήνα, η συνολική δόση των 6-9 Gy. Με την τοπική ακτινοβολία του σπονδύλου, η συνολική δόση είναι 25 Gy. Η τοπική επίδραση δίνει, κατά κανόνα, μόνιμο αποτέλεσμα και η λεμφοκυτταρική λευχαιμία δεν επιδεινώνεται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Αν είναι αδύνατη η χρήση φαρμακευτικής αγωγής, είναι δυνατόν να συνταγογραφηθεί η συστηματική έκθεση στην ακτινοβολία.

    Με την πρόοδο της κυτταροπενίας, που δεν σχετίζεται με τα κυτταροστατικά και δεν ανταποκρίνεται στην ορμονοθεραπεία, κατέφυγε στην αφαίρεση της σπλήνας. Η ταχεία ανάπτυξη του σώματος, ο σταθερός πόνος στο αριστερό υποχονδρικό είναι επίσης ενδείξεις για την απομάκρυνση του σπλήνα.

    Με αναποτελεσματική φαρμακευτική θεραπεία της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, είναι δυνατόν να χρησιμοποιηθούν μέθοδοι εξωσωματικού καθαρισμού αίματος. Αυτά περιλαμβάνουν τη πλασμαφαίρεση και τη λευκοφόρηση. Το τελευταίο είναι αποτελεσματικό στην θρομβοπενία.

    Για τη θεραπεία των προοδευτικών μορφών λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, χρησιμοποιείται χλωροβουτίνη (Leikeran) - 5-10 mg / ημέρα. Κυκλοφωσφαμίδη - 200 mg / ημέρα. Ένα πρόγραμμα M-2 αναπτύχθηκε επίσης: Ημέρα 1 - Βινκριστίνη 2 mg IV, Κυκλοφωσφοράνη -600-800 mg, Καρμουστίνη με ρυθμό 0,5 mg / kg, Αlkeran - 0,25 mg / kg από του στόματος (Sarcolysin- 3 mg / kg) μία φορά την ημέρα για 4 ημέρες. Πρεδνιζολόνη - 1 mg / kg ημερησίως για 7 ημέρες, η μισή δόση στις επόμενες 7 ημέρες, ένα τέταρτο της αρχικής δόσης τις επόμενες 7 ημέρες. Αυτό το σχήμα είναι αποτελεσματικό και οδηγεί σε ύφεση.

    Η λεμφοκυτταρική λευχαιμία των όγκων αντιμετωπίζεται σύμφωνα με τα ακόλουθα σχήματα: CHOP (κυκλοφωσφαμίδη, δοξορουβικίνη, βινκριστίνη, πρεδνιζολόνη) για 6 μαθήματα. Αυτό το σχήμα είναι δύσκολο να ανεχθεί και απαιτεί παρατεταμένη χρήση πρεδνιζολόνης. Το πρόγραμμα M-2 οδηγεί σε ύφεση μόνο για τη διάρκεια της θεραπείας. Η ολική ακτινοθεραπεία με συνολική δόση 0,12 Gy είναι αποτελεσματική σε αυτή τη μορφή της νόσου.

    Η θεραπεία της μορφής λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας μυελού των οστών πραγματοποιείται σύμφωνα με το πρόγραμμα VAMP (βινκριστίνη 2 mg δύο φορές την εβδομάδα, 6-μερκαπτοπουρίνη - 60 mg ημερησίως, μεθοτρεξάτη - 20 mg μία φορά κάθε 4 ημέρες, πρεδνιζολόνη - 40 mg / m2 ημερησίως. εισδοχή, διάλειμμα 9 ημερών και έτσι όχι λιγότερο από 8-10 μαθήματα, παρά τη βελτίωση.

    Η προλεμφοκυτταρική μορφή της νόσου δεν είναι επιδεκτική θεραπείας με πρότυπα σχήματα. Στην περίπτωση αυτή, χρησιμοποιούνται Cytosar και Rubomycin.

    Στη μορφή τριχωτών κυττάρων, χρησιμοποιείται χλωρβουτίνη - 2-4 mg ημερησίως.

    Με τη χρόνια λεμφοκυτταρική νόσο, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Παρά το γεγονός ότι δεν υπάρχει θεραπεία, το προσδόκιμο ζωής συχνά εξομοιώνεται με τον γενικό πληθυσμό. Με μια καλοήθη παραλλαγή της πορείας της ζωής μπορεί να είναι μέχρι και 20 χρόνια από τον χρόνο ανίχνευσης του όγκου. Με προοδευτική μορφή, μπορεί να είναι μόνο μερικοί μήνες.

    Προσδόκιμο ζωής για λεμφοκυτταρική λευχαιμία

    Για πολλούς ανθρώπους, η διάγνωση της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας ή του καρκίνου του αίματος ακούγεται σαν μια πρόταση. Αλλά λίγοι άνθρωποι γνωρίζουν ότι τα τελευταία 15 χρόνια εμφανίστηκε ένα ισχυρό ιατρικό οπλοστάσιο στην ιατρική, χάρη στο οποίο είναι δυνατή η μακροπρόθεσμη ύφεση ή η λεγόμενη «σχετική θεραπεία», ακόμη και η ακύρωση των φαρμακολογικών φαρμάκων.

    Τι είναι η λεμφοκυτταρική λευχαιμία και ποιες είναι οι αιτίες της;

    Είναι ένας καρκίνος στον οποίο επηρεάζονται τα λευκοκύτταρα, ο μυελός των οστών, το περιφερικό αίμα και τα λεμφοειδή όργανα που εμπλέκονται στη διαδικασία.

    Οι επιστήμονες τείνουν να πιστεύουν ότι η αιτία της νόσου βρίσκεται στο γενετικό επίπεδο. Πολύ έντονη επονομαζόμενη οικογενειακή προδιάθεση. Πιστεύεται ότι ο κίνδυνος εμφάνισης της νόσου στους επόμενους συγγενείς, δηλαδή στα παιδιά, είναι 8 φορές υψηλότερος. Ταυτόχρονα, δεν ανιχνεύθηκε κανένα συγκεκριμένο γονίδιο που προκαλεί την ασθένεια.

    Η ασθένεια είναι πιο συχνή στην Αμερική, τον Καναδά, στη Δυτική Ευρώπη. Η λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι σχεδόν ασυνήθιστη στις χώρες της Ασίας και της Ιαπωνίας. Ακόμη και ανάμεσα στους εκπροσώπους των ασιατικών χωρών που γεννήθηκαν και μεγάλωσαν στην Αμερική, αυτή η ασθένεια είναι εξαιρετικά σπάνια. Τέτοιες μακροπρόθεσμες παρατηρήσεις οδήγησαν στο συμπέρασμα ότι οι περιβαλλοντικοί παράγοντες δεν επηρεάζουν την ανάπτυξη της νόσου.

    Η λεμφοκυτταρική λευχαιμία μπορεί επίσης να αναπτυχθεί ως δευτερογενής ασθένεια μετά από ακτινοθεραπεία (σε 10% των περιπτώσεων).

    Πιστεύεται ότι μερικές συγγενείς ανωμαλίες μπορεί να προκαλέσουν την ανάπτυξη της νόσου: σύνδρομο Down, σύνδρομο Wiskott-Aldrich.

    Μορφές της νόσου

    Η οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ALL) είναι ένας καρκίνος ο οποίος μορφολογικώς αντιπροσωπεύεται από ανώριμα λεμφοκύτταρα (λεμφοβλάστες). Δεν υπάρχουν συγκεκριμένα συμπτώματα για τα οποία μπορεί να γίνει σαφής διάγνωση.

    Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (CLL) - όγκος που αποτελείται από ώριμα λεμφοκύτταρα - πολυετή υποτονική νόσο.

    Συμπτώματα

    Χαρακτηριστικά συμπτώματα του LL:

    • αύξηση των περιφερικών λεμφαδένων, ήπατος, σπλήνας,
    • υπερβολική εφίδρωση, εξάνθημα στο δέρμα, ελαφρά αύξηση της θερμοκρασίας:
    • απώλεια της όρεξης, απώλεια βάρους, χρόνια κόπωση.
    • αδυναμία στους μυς, πόνος στα οστά,
    • ανοσοανεπάρκεια - η ανοσολογική αντιδραστικότητα του οργανισμού διαταράσσεται, οι μολύνσεις ενώνουν.
    • ανοσοποιητική αιμόλυση - ερυθρότητα αιμοσφαιρίων.
    • η ανοσοποιητική θρομβοπενία - οδηγεί σε αιμορραγίες, αιμορραγία, αίμα στα ούρα.
    • δευτερογενείς όγκους.

    Στάδια λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας ανάλογα με τη μορφή της νόσου

    1. Πρωτοπαθής επίθεση - η περίοδος των πρώτων συμπτωμάτων, η πρόσβαση σε γιατρό, η ακριβής διάγνωση.
    2. Η ρωγμή (εξασθένηση ή εξαφάνιση των συμπτωμάτων) ─ εμφανίζεται μετά τη θεραπεία. Εάν η περίοδος αυτή διαρκεί περισσότερο από πέντε χρόνια, τότε ο ασθενής διαγιγνώσκεται με πλήρη ανάκτηση. Ωστόσο, κάθε έξι μήνες, θα πρέπει να πραγματοποιήσετε μια κλινική μελέτη του αίματος.
    3. Υποτροπή - η επανάληψη της ασθένειας στο υπόβαθρο της προφανής ανάκαμψης.
    4. Αντοχή - ανοσία και αντοχή στη χημειοθεραπεία, όταν πολλά από τα μαθήματα θεραπείας έχουν αποτύχει.
    5. Πρώιμη θνησιμότητα - ο ασθενής πεθαίνει στην αρχή της θεραπείας με φάρμακα χημειοθεραπείας.

    Τα στάδια της CLL εξαρτώνται από τις παραμέτρους του αίματος και τον βαθμό εμπλοκής των λεμφοειδών οργάνων (λεμφαδένες της κεφαλής και του αυχένα, μασχάλες, βουβωνική χώρα, σπλήνα, ήπαρ) στην παθολογική διαδικασία:

    1. Στάδιο Α - η παθολογία καλύπτει λιγότερο από τρεις περιοχές, έντονη λεμφοκύτταρα, ο κίνδυνος είναι χαμηλός, ο ρυθμός επιβίωσης είναι περισσότερο από 10 χρόνια.
    2. Στάδιο Β - επηρεάζονται τρεις ή περισσότερες περιοχές, λεμφοκύτταρα, μέτριος ή ενδιάμεσος κίνδυνος, ποσοστό επιβίωσης 5-9 ετών.
    3. Στάδιο Γ - όλους τους λεμφαδένες που επηρεάζονται, λεμφοκύτταρα, θρομβοπενία, αναιμία, υψηλός κίνδυνος, ποσοστό επιβίωσης 1,5-3 ετών.

    Τι περιλαμβάνεται στη διάγνωση;

    Τυπικές εξετάσεις για διάγνωση:

    1. Μέθοδοι κλινικής έρευνας - λεπτομερής εξέταση αίματος (τύπος λευκοκυττάρων).
    2. Ανοσοφαινοτυπία των λευκοκυττάρων - διάγνωση, η οποία χαρακτηρίζει τα κύτταρα (καθορίζει τον τύπο και τη λειτουργική τους κατάσταση). Αυτό μας επιτρέπει να κατανοήσουμε τη φύση της νόσου και να προβλέψουμε την περαιτέρω ανάπτυξή της.
    3. Ο μυελός των οστών trepanobiopsy ─ παρακέντηση με την εξαγωγή ενός πλήρους θραύσματος του μυελού των οστών. Προκειμένου η μέθοδος να είναι όσο το δυνατόν πιο ενημερωτική, το παραλαμβανόμενο ύφασμα πρέπει να διατηρεί τη δομή του.
    4. Η κυτογενετική έρευνα είναι υποχρεωτική στην ογκοενατολογία. Η μέθοδος παρουσιάζει την ανάλυση χρωμοσωμάτων κυττάρων μυελού των οστών υπό μικροσκόπιο.
    5. Μοριακή βιολογική έρευνα ─ γονιδιακή διάγνωση, ανάλυση DNA και RNA. Βοηθά στη διάγνωση της νόσου στα αρχικά στάδια, για να σχεδιάσει και να δικαιολογήσει περαιτέρω θεραπεία.
    6. Η ανοσοχημική μελέτη του αίματος και των ούρων προσδιορίζει τις παραμέτρους των λευκοκυττάρων.

    Εξωτερική εκδήλωση της νόσου

    Σύγχρονη θεραπεία της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

    Η προσέγγιση για τη θεραπεία του ALL και CLL είναι διαφορετική.

    Η θεραπεία για οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία λαμβάνει χώρα σε δύο στάδια:

    1. Το πρώτο στάδιο αποσκοπεί στην επίτευξη σταθερής ύφεσης καταστρέφοντας τα ανώμαλα λευκοκύτταρα στον μυελό των οστών και στο αίμα.
    2. Το δεύτερο στάδιο (θεραπεία μετά τη λήξη) - η καταστροφή των αδρανών λευκοκυττάρων, τα οποία στο μέλλον μπορεί να οδηγήσουν σε υποτροπή.

    Τυπικές επιλογές θεραπείας για ΟΛΑ:

    Συστηματικά (φάρμακα εισέρχονται στη γενική κυκλοφορία του αίματος), ενδορραχιαία (φάρμακα χημειοθεραπείας ενίονται στο σπονδυλικό κανάλι όπου βρίσκεται το εγκεφαλονωτιαίο υγρό), περιφερειακά (φάρμακα ενεργούν σε συγκεκριμένο όργανο).

    Είναι εξωτερική (ακτινοβόληση με ειδική συσκευή) και εσωτερική (τοποθέτηση ερμητικά συσκευασμένων ραδιενεργών ουσιών στον ίδιο τον όγκο ή κοντά του). Εάν υπάρχει κίνδυνος εξάπλωσης του όγκου στο κεντρικό νευρικό σύστημα, τότε χρησιμοποιείται εξωτερική ακτινοθεραπεία.

    Μεταμόσχευση μυελού των οστών ή μεταμόσχευση αιμοποιητικών κυττάρων (πρόδρομα των κυττάρων του αίματος).

    Αποσκοπεί στην αποκατάσταση και τόνωση της ανοσίας του ασθενούς.

    Η αποκατάσταση και η κανονικοποίηση του μυελού των οστών δεν συμβαίνει νωρίτερα από δύο χρόνια μετά τη θεραπεία με χημειοθεραπεία.

    Για τη θεραπεία της CLL, χρησιμοποιούνται χημειοθεραπεία και θεραπεία ITC - αναστολείς κινάσης τυροσίνης. Οι επιστήμονες έχουν απομονωμένες πρωτεΐνες (κινάσες τυροσίνης) που προάγουν την ανάπτυξη και υψηλή παραγωγή λευκών αιμοσφαιρίων από βλαστοκύτταρα. Τα φάρμακα ITC εμποδίζουν αυτή τη λειτουργία.

    Εξωτερική εκδήλωση της νόσου

    Πρόβλεψη και προσδόκιμο ζωής

    Ο καρκίνος στη θνησιμότητα καταλαμβάνει τη δεύτερη θέση στον κόσμο. Το ποσοστό της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας σε αυτές τις στατιστικές δεν υπερβαίνει το 2,8%.

    Είναι σημαντικό!

    Η οξεία μορφή αναπτύσσεται κυρίως σε παιδιά και εφήβους. Η πρόγνωση για ένα ευνοϊκό αποτέλεσμα όσον αφορά τις καινοτόμες τεχνολογίες επεξεργασίας είναι πολύ υψηλή και υπερβαίνει το 90%. Σε ηλικία 2-6 ετών, εμφανίζεται σχεδόν 100% ανάκαμψη. Ωστόσο, πρέπει να πληρούται μία προϋπόθεση - να αναζητηθεί έγκαιρα εξειδικευμένη ιατρική περίθαλψη!

    Η χρόνια πάθηση είναι μια ασθένεια των ενηλίκων. Υπάρχει ένα σαφές πρότυπο ανάπτυξης της ασθένειας που σχετίζεται με την ηλικία των ασθενών. Όσο μεγαλύτερος είναι το άτομο, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα καρκίνου του αίματος. Για παράδειγμα, σε 50 χρόνια καταγράφονται 4 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα και σε 80 χρόνια αυτό είναι ήδη 30 περιπτώσεις για τον ίδιο αριθμό ατόμων. Η αιχμή της νόσου πέφτει στα 60 χρόνια. Η λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι συχνότερη στους άνδρες, δηλαδή 2/3 όλων των περιπτώσεων. Ο λόγος αυτής της σεξουαλικής διαφοροποίησης δεν είναι σαφής. Η χρόνια μορφή είναι ανίατη, αλλά η πρόγνωση της δεκαετούς επιβίωσης είναι 70% (με την πάροδο των ετών, η ασθένεια δεν επαναλαμβάνεται ποτέ).

    Σχετικά Με Εμάς

    ΛόγοιΟι αιτίες της νόσου θεωρούνται χρόνιες φλεγμονώδεις διεργασίες της στοματικής κοιλότητας - τερηδόνα, ουλίτιδα, περιοδοντική νόσο και άλλες ασθένειες που συνοδεύονται από λοιμώξεις και βακτήρια.