Λεμφογροουλωμάτωση

Η λεμφογρονουλόλωση είναι μια κακοήθης υπερπλασία λεμφοειδούς ιστού, χαρακτηριστικό της οποίας είναι ο σχηματισμός κοκκιωμάτων με κύτταρα Berezovsky-Sternberg. Μία αύξηση σε διάφορες ομάδες λεμφαδένων (συνήθως κάτω γνάθου, υπερκλειδιούχο, μεσοθωράκινο), μεγέθυνση της σπλήνας, υποεμφυτευτικότητα, γενική αδυναμία και απώλεια βάρους είναι ειδικές για τη λεμφογρονουλόλωση. Για την επαλήθευση της διάγνωσης, διενεργούνται βιοψία λεμφαδένων, διαγνωστικές λειτουργίες (θωρακοσκόπηση, λαπαροσκόπηση), ακτινογραφία θώρακα, υπερηχογράφημα, CT, βιοψία μυελού των οστών. Για θεραπευτικούς σκοπούς, η λεμφογρονομάτωση εκτελείται με χημειοθεραπεία, ακτινοβολία των προσβεβλημένων λεμφαδένων, σπληνεκτομή.

Λεμφογροουλωμάτωση

Η λεμφογρονουλωμάτωση (LGM) είναι μια λεμφοπολλαπλασιαστική ασθένεια που εμφανίζεται με το σχηματισμό ειδικών κοκκιωμάτων πολυμορφικών κυττάρων στα προσβεβλημένα όργανα (λεμφαδένες, σπλήνα κλπ.). Εκ μέρους του συγγραφέα, ο οποίος περιγράφει για πρώτη φορά τα σημάδια της νόσου και προσφέρθηκε να τον απομονώσει σε μια ανεξάρτητη μορφή, η ασθένεια Hodgkin ονομάζεται επίσης νόσος Hodgkin, ή λέμφωμα Hodgkin. Η μέση επίπτωση της νόσου Hodgkin είναι 2,2 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες πληθυσμούς. Οι νεαροί ηλικίας 20-30 ετών επικρατούν μεταξύ των περιπτώσεων. Η δεύτερη αιχμή της επίπτωσης είναι άνω των 60 ετών. Σε άνδρες, η νόσος του Hodgkin αναπτύσσεται 1,5-2 φορές συχνότερα από τις γυναίκες. Στη δομή της αιμοβλάστωσης, η λεμφογρονουλωμάτωση χορηγείται τρεις φορές τη συχνότητα εμφάνισης μετά από λευχαιμία.

Αιτίες της νόσου του Hodgkin

Η αιτιολογία της νόσου του Hodgkin δεν έχει διευκρινιστεί ακόμη. Σήμερα, μεταξύ των κύριων, θεωρούνται οι ιογενείς, κληρονομικές και ανοσολογικές θεωρίες της γένεσης της νόσου Hodgkin, αλλά καμία από αυτές δεν μπορεί να θεωρηθεί εξαντλητική και γενικά αποδεκτή. Η υπέρβαση της πιθανής ιικής προέλευσης της νόσου Hodgkin αποδεικνύεται από τη συχνή συσχέτισή της με τη μεταφερόμενη μολυσματική μονοπυρήνωση και την παρουσία αντισωμάτων στον ιό Epstein-Barr. Τουλάχιστον το 20% των εξετασθέντων κυττάρων Berezovsky-Sternberg περιέχουν το γενετικό υλικό του ιού Epstein-Barr, το οποίο έχει ανοσοκατασταλτικές ιδιότητες. Επίσης, δεν αποκλείεται η αιτιολογική επίδραση των ρετροϊών, συμπεριλαμβανομένου του HIV.

Ο ρόλος των κληρονομικών παραγόντων αποδεικνύεται από την εμφάνιση της οικογενειακής μορφής της νόσου Hodgkin και την αναγνώριση ορισμένων γενετικών δεικτών αυτής της παθολογίας. Σύμφωνα με την ανοσολογική θεωρία, υπάρχει η δυνατότητα της μεταφραστικής μεταφοράς των μητρικών λεμφοκυττάρων στο έμβρυο με την επακόλουθη ανάπτυξη ανοσοπαθολογικής αντίδρασης. Δεν αποκλείεται η αιτιολογική σημασία των μεταλλαξιογόνων παραγόντων - τοξικών ουσιών, ιοντίζουσας ακτινοβολίας, φαρμάκων και άλλων που προκαλούν λεμφογρονουλωμάτωση.

Αναμένεται ότι η ανάπτυξη της νόσου του Hodgkin, είναι δυνατόν σε μια ανοσοποιητική ανεπάρκεια Τ-κυττάρου, όπως αποδεικνύεται από τη μείωση σε όλα τα μέρη του κυτταρικού ανοσοποιητικού συστήματος, παραβίαση της αναλογίας των Τ-βοηθητικών και Τ-καταστολέα. Το κύριο μορφολογικό χαρακτηριστικό κακοήθη πολλαπλασιασμό με χλαμύδια (σε αντίθεση με λέμφωμα μη Hodgkin και λεμφοειδή λευχαιμία) είναι παρούσα στο λεμφικό ιστό του γίγαντα πολυπύρηνων, γνωστό ως κύτταρο-Μπερεζόφσκι Reed-Sternberg και προκαταρκτικά στάδια τους - Hodgkin μονοπύρηνα κύτταρα. Επιπλέον, το υπόστρωμα όγκου περιέχει πολυκλωνικά Τ-λεμφοκύτταρα, ιστικά ιστικά κύτταρα, κύτταρα πλάσματος και ηωσινόφιλα. Στη λεμφογρονουλότωση, ο όγκος αναπτύσσεται απροσδόκητα - από μία εστία, συνήθως στους τραχηλικούς, υπερκάλυκτους, μεσοθωρακικούς λεμφαδένες. Ωστόσο, η πιθανότητα μεταγενέστερης μετάστασης προκαλεί την εμφάνιση χαρακτηριστικών μεταβολών στους πνεύμονες, στο γαστρεντερικό σωλήνα, στους νεφρούς, στο μυελό των οστών.

Ταξινόμηση της νόσου Hodgkin

Στην αιματολογία, υπάρχει μια απομονωμένη (τοπική) μορφή νόσου Hodgkin, στην οποία επηρεάζεται μια ομάδα λεμφαδένων και μια γενικευμένη μορφή - με κακοήθη πολλαπλασιασμό στον σπλήνα, στο ήπαρ, στο στομάχι, στους πνεύμονες, στο δέρμα. Οι περιφερικές, μεσοπνευμονικές, πνευμονικές, κοιλιακές, γαστρεντερικές, δερματικές, οστικές και νευρικές μορφές της νόσου Hodgkin διακρίνονται από τον εντοπισμό.

Ανάλογα με την ταχύτητα της παθολογικής διεργασίας Hodgkin μπορεί να έχουν οξεία για (αρκετούς μήνες από την αρχική έως τελικό στάδιο) και χρόνιες (παρατεταμένη, πολυετή εναλλασσόμενους κύκλους εξάρσεις και υφέσεις).

Με βάση τη μορφολογική μελέτη του όγκου και την ποσοτική αναλογία διαφόρων κυτταρικών στοιχείων, διακρίνονται 4 ιστολογικές μορφές λεμφογρονουλωματοποίησης:

  • λεμφοισιτιοκυτταρική ή λεμφοειδική υπεροχή
  • οζώδη σκληρωτική ή οζώδης σκλήρυνση
  • μικτό κελί
  • λεμφοειδής εξάντληση

Η βάση για την κλινική ταξινόμηση της νόσου Hodgkin είναι το κριτήριο της επικράτησης της διαδικασίας του όγκου. σύμφωνα με τον ίδιο, η ανάπτυξη της νόσου Hodgkin περνάει από 4 στάδια:

Στάδιο I (τοπικό) - μία ομάδα λεμφαδένων (I) ή ένα επιπλέον λεμφικό όργανο (IE) επηρεάζεται.

Στάδιο II (περιφερειακό) - δύο ή περισσότερες ομάδες λεμφαδένων που βρίσκονται στη μία πλευρά του διαφράγματος (II) ή ένα επιπλέον λεμφικό όργανο και οι περιφερειακοί λεμφαδένες (IIE) επηρεάζονται.

Στάδιο III (γενικευμένη) - οι προσβεβλημένοι λεμφαδένες βρίσκονται και στις δύο πλευρές του διαφράγματος (III). Επιπλέον, μπορεί να επηρεαστεί ένα εξω-λεμφικό όργανο (ΙΙΙΕ), η σπλήνα (ΙΙΙδ) ή μαζί (ΙΙΙΕ + ΙΙΙδ).

Στάδιο IV (διάχυτη) - βλάβη επηρεάζει μία ή περισσότερες εξωλεμφατικού όργανα (πνεύμονες, υπεζωκότα, του μυελού των οστών, ήπατος, νεφρού, του γαστρεντερικού σωλήνα, και άλλοι.) Με ταυτόχρονη αλλοίωση ή χωρίς λεμφαδένα αυτό.

Για να επισημανθεί η παρουσία ή η απουσία κοινών συμπτωμάτων της νόσου του Hodgkin κατά τη διάρκεια των τελευταίων 6 μηνών (πυρετός, νυχτερινή εφίδρωση, απώλεια βάρους), τα γράμματα Α ή Β προστίθενται στο σχήμα που υποδεικνύει το στάδιο της νόσου, αντίστοιχα.

Συμπτώματα της νόσου του Hodgkin

Τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν τη νόσο του Hodgkin περιλαμβάνουν δηλητηρίαση, διογκωμένους λεμφαδένες και εμφάνιση εξωγενών πυρκαγιών. Συχνά η ασθένεια ξεκινά με μη ειδικά συμπτώματα - περιοδικό πυρετό με μέγιστη θερμοκρασία έως 39 ° C, νυχτερινές εφιδρώσεις, αδυναμία, απώλεια βάρους, κνησμό.

Συχνά, ο πρώτος «αγγελιοφόρος» της νόσου του Hodgkin είναι η αύξηση του αριθμού των λεμφαδένων που είναι διαθέσιμα για ψηλάφηση, τα οποία οι ασθενείς βρίσκουν μόνοι τους. Τις περισσότερες φορές είναι οι αυχενικοί υπερκλειδιώδεις λεμφαδένες. λιγότερο συχνά - μασχαλιαία, μηριαία, βουβωνική. Οι περιφερειακοί λεμφαδένες είναι πυκνοί, ανώδυνοι, κινητοί, μη συγκολλημένοι ο ένας στον άλλο, με το δέρμα και τους περιβάλλοντες ιστούς. συνήθως τεντώνονται με τη μορφή αλυσίδας.

Σε 15-20% των ασθενών η λεμφογρονουλόλωση κάνει το ντεμπούτο της με αύξηση των μεσοθωρακικών λεμφαδένων. Όταν επηρεάζονται οι μεσοθωρακικοί λεμφαδένες, τα πρώτα κλινικά σημεία της νόσου Hodgkin μπορεί να είναι δυσφαγία, ξηρός βήχας, δύσπνοια και σύνδρομο ERW. Εάν η διαδικασία του όγκου επηρεάζει τους οπισθοπεριτοναϊκούς και μεσεντερικούς λεμφαδένες, εμφανίζεται κοιλιακός πόνος, πρήξιμο των κάτω άκρων.

Μεταξύ των εξωχρονικών εντοπισμάτων στην λεμφογρονουλωμάτωση συχνότερα (σε 25% των περιπτώσεων) συμβαίνει βλάβη στον πνεύμονα. Hodgkin φως ρέει διαμέσου τύπου πνευμονία (μερικές φορές με τον σχηματισμό των κοιλοτήτων στον ιστό των πνευμόνων), υπεζωκοτική συμμετοχή και αν συνοδεύεται από την ανάπτυξη των εξιδρωματική πλευρίτιδα.

Στη μορφή των οστών της νόσου του Hodgkin, η σπονδυλική στήλη, οι νευρώσεις, το στέρνο, τα οστά της πυέλου επηρεάζονται συχνότερα. πολύ λιγότερο συχνά - τα οστά του κρανίου και των σωληνοειδών οστών. Σε αυτές τις περιπτώσεις, παρατηρείται σπονδυλότητα και οσαλγία, μπορεί να συμβεί καταστροφή των σπονδυλικών σωμάτων. οι ραδιολογικές αλλαγές συνήθως αναπτύσσονται μετά από μερικούς μήνες. Η διήθηση όγκου του μυελού των οστών οδηγεί στην εμφάνιση αναιμίας, λευχαιμίας και θρομβοκυτταροπενίας.

Η γαστρική λεμφογρονουλόλωση εμφανίζεται με εισβολή του μυϊκού στρώματος του εντέρου, έλκος του βλεννογόνου, εντερική αιμορραγία. Πιθανές επιπλοκές με τη μορφή διάτρησης του εντερικού τοιχώματος και περιτονίτιδας. Σημάδια ηπατικής βλάβης στη νόσο Hodgkin είναι ηπατομεγαλία, αυξημένη δραστηριότητα αλκαλικής φωσφατάσης. Με βλάβη του νωτιαίου μυελού για αρκετές ημέρες ή εβδομάδες, μπορεί να αναπτυχθεί εγκάρσια παράλυση. Στο τερματικό στάδιο της νόσου Hodgkin, μια γενικευμένη αλλοίωση μπορεί να επηρεάσει το δέρμα, τα μάτια, τις αμυγδαλές, τον θυρεοειδή αδένα, τους μαστικούς αδένες, την καρδιά, τους όρχεις, τις ωοθήκες, τη μήτρα και άλλα όργανα.

Διάγνωση της νόσου του Hodgkin

Η αύξηση των περιφερικών λεμφαδένων, του ήπατος και του σπλήνα, μαζί με τα κλινικά συμπτώματα (πυρετός πυρετός, εφίδρωση, απώλεια σωματικού βάρους) προκαλεί πάντα ογκολογικά προβλήματα. Στην περίπτωση της νόσου του Hodgkin, οι τεχνικές οργάνου απεικόνισης διαδραματίζουν υποστηρικτικό ρόλο.

Η αξιόπιστη επαλήθευση, η κατάλληλη σταδιοποίηση και η επαρκής επιλογή της μεθόδου θεραπείας της νόσου Hodgkin είναι δυνατές μόνο μετά τη μορφολογική διάγνωση. Για τη συλλογή του διαγνωστικού υλικού παρουσιάζεται βιοψία περιφερειακών λεμφαδένων, διαγνωστική θωρακοσκόπηση, λαπαροσκόπηση, λαπαροτομή με σπληνεκτομή. Το κριτήριο επιβεβαίωσης της νόσου του Hodgkin είναι η ανίχνευση των γιγαντιαίων κυττάρων Berezovsky-Sternberg στο δοκιμαστικό δείγμα. Η ταυτοποίηση των κυττάρων Hodgkin υποδηλώνει μόνο την κατάλληλη διάγνωση, αλλά δεν μπορεί να χρησιμεύσει ως βάση για τον καθορισμό ειδικής θεραπείας.

Στο σύστημα εργαστηριακής διάγνωσης της νόσου του Hodgkin, διερευνώνται απαραίτητα βιοχημικές παράμετροι του αίματος, οι οποίες εξετάζουν την αξιολόγηση της ηπατικής λειτουργίας (αλκαλικό φωσφορικό άλας, τρανσαμινάση). Εάν υποψιάζεται ότι υπάρχει μυελός των οστών, πραγματοποιείται στερνική παρακέντηση ή trepanobiopsy. Σε διάφορες κλινικές μορφές, καθώς και για τον προσδιορισμό του σταδίου της νόσου Hodgkin, απαιτείται ακτινογραφία θώρακα και κοιλίας, CT, κοιλιακό υπερηχογράφημα και οπισθοπεριτοναϊκό ιστό, CT του μεσοθωρακίου, λεμφοσκινογραφία, σπινθηρογραφία σκελετού κλπ.

Το διαγνωστικό σχέδιο απόκλιση απαιτεί διαφοροποίηση Hodgkin λεμφαδενίτιδα και διάφορες αιτιολογίες (φυματίωση, τοξοπλάσμωση, ακτινομυκητίαση, βρουκέλλωση, λοιμώδης μονοπυρήνωση, πονόλαιμο, γρίπη, ερυθράς, σήψη, AIDS). Επιπλέον, αποκλείεται η σαρκοείδωση, τα λεμφώματα μη Hodgkin, οι μεταστάσεις του καρκίνου.

Θεραπεία της νόσου Hodgkin

Οι σύγχρονες προσεγγίσεις για τη θεραπεία της νόσου Hodgkin βασίζονται στη δυνατότητα μιας πλήρους θεραπείας για αυτή την ασθένεια. Στην περίπτωση αυτή, η θεραπεία πρέπει να είναι σταδιακή, πολύπλοκη και λαμβάνοντας υπόψη το στάδιο της νόσου. Στη νόσο Hodgkin, χρησιμοποιούνται συστήματα ακτινοθεραπείας, κυκλική πολυχημειοθεραπεία, συνδυασμός ακτινοθεραπείας και χημειοθεραπείας.

Ως ανεξάρτητη μέθοδος, η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται στη φάση Ι-ΙΙΑ (βλάβες των απλών λεμφαδένων ή ενός μόνο οργάνου). Σε αυτές τις περιπτώσεις, η ακτινοβόληση μπορεί να προηγείται από την απομάκρυνση των λεμφαδένων και της σπληνεκτομής. Σε Hodgkin μεταφέρονται υφολική ή ολική ακτινοβόληση λεμφαδένα (τραχηλική, μασχαλιαία, υποκλείδια και επιδομή, ενδοθωρακική, μεσεντερικών, οπισθοπεριτοναϊκή, βουβωνικό) συναρπαστικές τις ομάδες που επηρεάζονται, καθώς και μη τροποποιημένο λεμφαδένες (η τελευταία - ως προληπτικό μέτρο).

Ασθενείς με στάδιο ΙΙΒ και ΙΙΙΑ έχει εκχωρηθεί σε συνδυασμένο χημειοραδιοθεραπεία, πρώτη εισαγωγική χημειοθεραπεία με ακτινοβολία μόνο διόγκωση των λεμφαδένων (στο στοιχειώδες πρόγραμμα), τότε - η έκθεση των υπολοίπων των λεμφαδένων (στο μέγιστο πρόγραμμα) και την υποστήριξη χημειοθεραπεία για τα επόμενα 2-3 χρόνια.

Όταν διαδίδονται φάση ΙΙΙΒ και IV Hodgkin για την επαγωγή διαγραφής χημειοθεραπεία χρησιμοποιώντας κυκλικές, και στο στάδιο της διατήρησης διαγραφής - κύκλους θεραπείας φαρμάκου ρίζα ή ακτινοβόληση. Η πολυχημειοθεραπεία για τη λεμφογρονουλωμάτωση πραγματοποιείται σύμφωνα με τα ειδικά αναπτυγμένα προγράμματα στην ογκολογία (MORR, SORR, SURR, CVPP, DORR, κλπ.).

Τα αποτελέσματα της θεραπείας μπορεί να είναι:

  • πλήρη ύφεση (εξαφάνιση και απουσία υποκειμενικών και αντικειμενικών ενδείξεων της νόσου του Hodgkin για 1 μήνα)
  • μερική ύφεση (μείωση υποκειμενικών σημείων και μείωση του μεγέθους των λεμφαδένων ή των εξωγενών εστιών κατά περισσότερο από 50% εντός ενός μηνός)
  • κλινική βελτίωση (μείωση υποκειμενικών σημείων και μείωση του μεγέθους των λεμφαδένων ή των εξωγενών εστιών κατά λιγότερο από 50% εντός ενός μηνός)
  • έλλειψη δυναμικής (διατήρηση ή πρόοδος σημείων της νόσου Hodgkin).

Πρόγνωση της λεμφογροουλωματώσεως

Για τη λεμφογρονουλωμάτωση σταδίου Ι και ΙΙ, η 5-χρόνια επιβίωση μετά από θεραπεία χωρίς υποτροπή είναι 90%. στο στάδιο IIIA - 80%, στο στάδιο ΙΙΙΒ - 60%, και στο στάδιο IV - λιγότερο από 45%. Μη ευνοϊκά προγνωστικά σημεία είναι η οξεία ανάπτυξη της νόσου του Hodgkin. ογκώδη συσσωματώματα λεμφαδένων με διάμετρο μεγαλύτερη από 5 cm. η επέκταση της σκιάς του μεσοθωρακίου περισσότερο από το 30% του όγκου του στήθους, ταυτόχρονη βλάβη 3 ή περισσοτέρων ομάδων λεμφαδένων, σπλήνα. ιστολογική παραλλαγή της λεμφοειδούς εξάντλησης, κλπ.

Η υποτροπή της νόσου του Hodgkin μπορεί να συμβεί κατά παράβαση του καθεστώτος της θεραπείας συντήρησης, που προκαλείται από σωματική άσκηση, εγκυμοσύνη. Οι ασθενείς με νόσο Hodgkin πρέπει να παρακολουθούνται από έναν αιματολόγο ή ογκολόγο. Τα προκλινικά στάδια της νόσου του Hodgkin σε ορισμένες περιπτώσεις μπορούν να ανιχνευθούν κατά τη διάρκεια της προφυλακτικής φθορογραφίας.

Λεμφογροουλωμάτωση

22 Δεκεμβρίου 2011

Η λεμφογροουλωμάτωση (άλλα ονόματα της νόσου - λέμφωμα Hodgkin, ασθένεια Hodgkin) είναι μια ογκολογική παθολογία του λεμφικού συστήματος. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία στον λεμφικό ιστό των κυττάρων Berezovsky-Sternberg-Reed, τα οποία οι εμπειρογνώμονες ανιχνεύουν κατά τη διάρκεια της μικροσκοπικής εξέτασης. Αυτά τα κύτταρα πήραν το όνομά τους από εκείνους τους επιστήμονες που συμμετείχαν ενεργά στη διαδικασία της ανακάλυψης και της περαιτέρω μελέτης αυτών των κυττάρων. Πολύ συχνά η λεμφογρονουλωμάτωση εμφανίζεται σε παιδιά που μένουν σε εφηβική ηλικία και η μέγιστη συχνότητα εμφάνισης αυτής της νόσου παρατηρείται στα 20 και 50 χρόνια. Η πρώτη λεμφογαγγλιομάτωση περιγράφηκε από τον ιατρό Θωμά Hodgkin από τη Μεγάλη Βρετανία, αυτό συνέβη το 1832. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η λεμφογρονουλωμάτωση παρατηρείται τρεις φορές συχνότερα στα μέλη της οικογένειας, όπου οι περιπτώσεις αυτής της νόσου έχουν ήδη εκδηλωθεί. Οι αιτίες της λεμφογροουλωματώσεως σήμερα δεν είναι πλήρως κατανοητές. Έτσι, υπάρχει μια άποψη ότι η λεμφογρονουλωμάτωση σχετίζεται με τον ιό Epstein-Barr.

Συμπτώματα της νόσου του Hodgkin

Κατά κανόνα, τα πρώτα και πιο αξιοσημείωτα συμπτώματα της νόσου Hodgkin είναι μια σημαντική αύξηση στο μέγεθος των λεμφαδένων στον λαιμό, στις μασχάλες ή στη βουβωνική χώρα. Εάν στην περίπτωση μολυσματικών ασθενειών όπως διογκωμένους λεμφαδένες θα συνοδεύεται από τρυφερότητα, όταν χλαμύδια λεμφαδένες είναι ανώδυνη, αλλά χωρίς να μειώνεται το μέγεθος των κόμβων υπό θεραπεία με αντιβιοτικά, ή σε περίπτωση απουσίας της ίδιας της θεραπείας. Εν όψει του λεμφικού ιστού που βρίσκεται στο στήθος, όπως τα συμπτώματα της νόσου του Hodgkin είναι δυσκολία στην αναπνοή ή βήχα, η οποία εκδηλώνεται με την σταθερή πίεση της διευρυμένης λεμφαδένων στους πνεύμονες και τους βρόγχους.

Επιπλέον, οι ειδικοί προσδιορίζουν και άλλα συμπτώματα της νόσου του Hodgkin. Έτσι, πολύ συχνά ένα άτομο αισθάνεται πολύ αδύναμη, η θερμοκρασία του σώματος μπορεί να αυξηθεί, αυξημένη εφίδρωση, πεπτικά προβλήματα, κνησμός του δέρματος. Ο ασθενής θα κάψει ξεκινήσει να χάσει δραματικά το βάρος.

Στη λεμφογρονομωματώση, οι διευρυμένοι λεμφαδένες παραμένουν κινητοί και δεν συγκολλούνται στο δέρμα. Μερικές φορές αρχίζουν να αναπτύσσονται πολύ γρήγορα, μετά την οποία κυλούν οι μεγάλοι σχηματισμοί. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ασθενείς αισθάνονται πόνο στους διευρυμένους λεμφαδένες μετά από κατανάλωση οινοπνεύματος.

Συχνότερα η λεμφογαγγλιομάτωση εντοπίζεται στον ιστό του πνεύμονα. Κατά κανόνα, με την ήττα του φωτός εξωτερικές εκδηλώσεις του ασθενούς δεν παρατηρούνται καθόλου. Πολύ συχνά, το υγρό συσσωρεύεται στις πλευρικές κοιλότητες. Η ήττα του υπεζωκότος συμβαίνει σε εκείνους τους ασθενείς που έχουν λεμφατικούς κόμβους του μεσοθωρακίου σε λεμφογρονουλωμάτωση, επειδή υπάρχουν βλάβες στο πνευμονικό ιστό. Ένας τέτοιος όγκος μπορεί αργότερα να αναπτυχθεί στην καρδιά, στην τραχεία.

Όχι σπάνια, η ασθένεια εντοπίζεται στον ιστό του οστού. Στην περίπτωση αυτή, οι σπόνδυλοι επηρεάζονται, αργότερα το στέρνο, τα πλευρά, τα οστά της πυέλου.

Κατά κανόνα, η ανωμαλία του ήπατος ανιχνεύεται πρόσφατα, αφού ο ασθενής δεν παρουσιάζει κανένα χαρακτηριστικό σημάδι τέτοιας βλάβης.

Μερικές φορές το κεντρικό νευρικό σύστημα επηρεάζεται επίσης, συνήθως το νωτιαίο μυελό. Η συνέπεια μιας τέτοιας βλάβης είναι σοβαρές νευρολογικές διαταραχές.

Διάγνωση της νόσου του Hodgkin

Εάν ένας ασθενής έχει υποψιαστεί λεμφογρονουλωμάτωση, τότε πρέπει να διεξαχθούν αρκετές μελέτες για τη σωστή διάγνωση. Πρώτα απ 'όλα, ένας ειδικός διεξάγει εμπεριστατωμένη εξέταση του ασθενούς που υπέβαλε καταγγελίες. Υπό την παρουσία συμπτωμάτων ή για την εξάλειψη της υποψίας της νόσου Hodgkin, διεξάγονται γενικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος. Κατά τον προσδιορισμό της παρουσίας αλλοιώσεων στον λεμφαδένα, εκτελείται βιοψία, ακολουθούμενη από μελέτη μορφολογικών και ανοσολογικών αλλαγών.

Η πιο ακριβής μελέτη που επιβεβαιώνει τη διάγνωση της νόσου Hodgkin θεωρείται ότι είναι μια μικροσκοπική μελέτη ενός δείγματος λεμφοειδούς ιστού όγκου που λήφθηκε κατά τη διάρκεια μιας βιοψίας. Κατά τη διεξαγωγή μιας μορφολογικής μελέτης υπό μικροσκόπιο, είναι δυνατόν να προσδιοριστεί σαφώς αν υπάρχουν κύτταρα όγκου στον λεμφαδένα, καθώς και συγκεκριμένα κύτταρα Berezovsky-Sternberg-Reed. Για την τελική επιβεβαίωση της διάγνωσης διεξάγεται μια ανοσοϊστοχημική μελέτη.

Για τη διάγνωση μιας ασθένειας, λόγω της οποίας έχουν αυξηθεί μόνο οι λεμφαδένες του μεσοθωρακίου, χρησιμοποιείται ένα διαγνωστικό άνοιγμα της θωρακικής κοιλότητας.

Οι ακτινολογικές διαγνωστικές μέθοδοι χρησιμοποιούνται για τον ακριβή προσδιορισμό του σταδίου της νόσου του Hodgkin. Έτσι, όταν πραγματοποιείτε ακτινογραφία, αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία, μπορείτε να προσδιορίσετε την παρουσία όγκου σε εκείνους τους χώρους που ο γιατρός δεν μπορεί να εξετάσει κατά τη διάρκεια μιας εξωτερικής εξέτασης.

Μορφές και στάδια της νόσου του Hodgkin

Οι ειδικοί διακρίνουν πέντε τύπους ασθένειας Hodgkin. Είναι δυνατόν να προσδιοριστεί μόνο ποιος τύπος ασθένειας εμφανίζεται σε έναν ασθενή στη διαδικασία μελέτης του ιστού λεμφαδένων που λαμβάνεται από βιοψία.

Έτσι, η πιο κοινή μορφή της νόσου Hodgkin σήμερα θεωρείται μια παραλλαγή της οζώδους σκλήρυνσης. Επίσης σε ασθενείς που διαγνώστηκαν παραλλαγή μικτών κυττάρων της ασθένειας, η παραλλαγή με εξάντληση λεμφοειδή (Είναι η πιο σπάνια συμβαίνει), μια παραλλαγή με ένα μεγαλύτερο αριθμό των λεμφοκυττάρων, καθώς επίσης και ασθένειες πραγματοποίηση οζώδης λεμφοκυτταρική επικράτηση

Ανάλογα με το πόσο συχνή είναι η ασθένεια, διακρίνονται τα τέσσερα στάδια της. Στο πρώτο στάδιο, ο όγκος βρίσκεται στους λεμφαδένες μιας περιοχής ή βρίσκεται σε ένα όργανο έξω από τους λεμφαδένες. Στο δεύτερο στάδιο, οι λεμφαδένες επηρεάζονται σε δύο ή περισσότερες περιοχές στη μία πλευρά του διαφράγματος ή σε όργανο και λεμφαδένες στη μία πλευρά του διαφράγματος.

Στο τρίτο στάδιο, οι λεμφαδένες έχουν ήδη επηρεαστεί και στις δύο πλευρές του διαφράγματος και μπορεί επίσης να παρατηρηθεί αλλοίωση της σπλήνας. Στο τέταρτο στάδιο της νόσου επηρεάζονται επίσης, εκτός από τους λεμφαδένες, το ήπαρ, τα έντερα, τα νεφρά, ο μυελός των οστών, καθώς και άλλα όργανα στα οποία παρατηρούνται διάχυτες αλλοιώσεις.

Θεραπεία της νόσου Hodgkin

Η θεραπεία αυτής της νόσου στοχεύει στην πλήρη θεραπεία της νόσου Hodgkin, ανεξάρτητα από το ποιο στάδιο της νόσου διαγνωσθεί στον ασθενή. Στο πρώτο και στο δεύτερο στάδιο, η πιθανότητα πλήρους θεραπείας για τη νόσο είναι πολύ υψηλή. Στο τρίτο και τέταρτο στάδιο της νόσου Hodgkin, υπάρχει επίσης μια αρκετά μεγάλη πιθανότητα επιτυχούς θεραπείας της νόσου. Στη διαδικασία θεραπείας της νόσου Hodgkin, η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται μερικές φορές ενεργά σε συνδυασμό με τη χημειοθεραπεία.

Εάν υπάρχει μια δυσμενή πορεία της νόσου του Hodgkin, τότε παρατηρείται επαρκώς υψηλή επίδραση από τη χρήση χημειοθεραπείας υψηλής δοσολογίας με μεταμόσχευση αυτόλογου μυελού των οστών.

Ανάλογα με τον βαθμό της νόσου και την παρουσία άλλων σχετικών παθήσεων, προσδιορίζεται το βέλτιστο θεραπευτικό σχήμα για τη νόσο Hodgkin. Προκειμένου να αποφευχθεί η μελλοντική επανεμφάνιση αυτής της νόσου στο μέλλον, είναι καιρός να ακολουθήσετε μαθήματα συντηρητικής θεραπείας που έχουν συνταγογραφηθεί από ειδικό, για να αποφευχθεί η σωματική υπερφόρτωση. Επίσης κατά τη διάρκεια της λεμφοκορυνοματώσεως, η φυσικοθεραπεία και οι θερμικές διαδικασίες αντενδείκνυται, εργασία στην οποία η αυξημένη ακτινοβολία, τα ρεύματα υψηλής συχνότητας και τα άλατα των βαρέων μετάλλων επηρεάζουν ένα άτομο.

Λεμφογροουλωματώση: αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία της νόσου

Η λεμφογρολονωματώση ή λέμφωμα Hodgkin είναι μια ογκολογική ασθένεια, αλλά από τα μέσα της δεκαετίας του '70 του εικοστού αιώνα αναγνωρίστηκε ως πιθανώς θεραπευτική στην πλειοψηφία των ασθενών. Τα τελευταία χρόνια, τα θέματα της θεραπείας της νόσου Hodgkin έχουν μελετηθεί ενεργά και έχουν επιλεγεί βέλτιστα θεραπευτικά σχήματα για διαφορετικές ομάδες ασθενών.

Τι είναι αυτή η ασθένεια

Η λεμφογρονουλότωση είναι ένας όγκος του λεμφικού ιστού που αποτελεί τους λεμφαδένες. Ο ίδιος ιστός βρίσκεται στον σπλήνα και στον μυελό των οστών, καθώς και σε άλλα όργανα σε μικρότερες ποσότητες. Στην λεμφογρονουλόλωση, αναπτύσσονται βλάβες στα προσβεβλημένα όργανα - κοκκίωμα.

Lifmogranulomatosis: είναι ο καρκίνος ή όχι;

Επιστημονικά, ο καρκίνος είναι ένας κακοήθης όγκος που προέρχεται από επιθηλιακό ιστό που καλύπτει το σώμα από το εξωτερικό και τις γραμμές του αυλού των οργάνων από το εσωτερικό. Ο λεμφοειδής ιστός δεν ανήκει στην επιθηλιακή, επομένως η λεμφογρονουλωμάτωση δεν είναι καρκίνος με την ιατρική έννοια της λέξης. Ωστόσο, το λέμφωμα Hodgkin και ο καρκίνος έχουν κοινά χαρακτηριστικά:

  • την κακοήθη ανάπτυξη και την ικανότητα να μετασταθούν.
  • εξάντληση του ασθενούς, συμπτώματα δηλητηρίασης,
  • η ανάγκη για θεραπεία για τη θανάτωση μετασχηματισμένων κυττάρων - ακτινοβολία και χημειοθεραπεία.

Επομένως, σε επίπεδο νοικοκυριού, η ιδέα της λεμφογρονουλόλωσης ως καρκίνου των λεμφογαγγλίων δεν προκαλεί ειδικές αντιρρήσεις από τους γιατρούς.

Αιτίες και μηχανισμός ανάπτυξης

Άρρωστοι συχνά νεαροί, άνδρες και γυναίκες, ηλικίας 15 έως 30 ετών. Το δεύτερο κύμα νοσηρότητας επηρεάζει κυρίως τους άνδρες άνω των 50 ετών.

Τα αίτια της ασθένειας είναι άγνωστα. Πιστεύεται ότι προκαλείται από τη δράση ιονίζουσας ακτινοβολίας ή τοξικών ουσιών που προκαλούν μεταλλάξεις στα κύτταρα των λεμφαδένων. Δεν αποκλείεται η ιική βλάβη.

Το πιο χαρακτηριστικό μορφολογικό χαρακτηριστικό του λεμφώματος Hodgkin, που το διακρίνει από, για παράδειγμα, λεμφώματα μη Hodgkin, είναι η παρουσία δύο τύπων κακοηθών κυττάρων:

  • γιγαντιαία κύτταρα με τουλάχιστον δύο πυρήνες - κύτταρα Reed-Sternberg.
  • μεγάλα κύτταρα με έναν πυρήνα - κύτταρα Hodgkin.

Εκτός αυτών, ο όγκος αποτελείται από λεμφοκύτταρα, κύτταρα πλάσματος και άλλα κύτταρα αίματος. Αυξάνεται από ένα κέντρο, που βρίσκεται συνήθως στους λεμφαδένες του λαιμού, στην υπερκλειδιώδη περιοχή και στο μεσοθωράκιο (το κενό μεταξύ των πνευμόνων στο στήθος, περιοριζόμενο πίσω από την σπονδυλική στήλη, μπροστά από το στέρνο). Οι μεταστάσεις εξαπλώνονται μέσω του αίματος και των λεμφαγγείων, επηρεάζοντας τους πνεύμονες, τα νεφρά, τον γαστρεντερικό σωλήνα, τον μυελό των οστών.

Στο πρώτο στάδιο, επηρεάζεται μόνο ένας λεμφικός κόμβος. Το δεύτερο στάδιο υποδεικνύεται όταν επηρεάζονται τουλάχιστον δύο ομάδες λεμφαδένων στη μία πλευρά του διαφράγματος (για παράδειγμα, στον αυχενικό και στο μεσοθωράκιο). Η τρίτη ομάδα - η ήττα των λεμφογαγγλίων ως άνω και κάτω μέρος του διαφράγματος, καθώς και η σπλήνα. Στο τέταρτο στάδιο, οι μεταστάσεις στο ήπαρ και άλλα όργανα συνδέονται και η κύρια εστίαση μπορεί να μην ανιχνεύεται.

Συμπτώματα

Οι εκδηλώσεις της νόσου μπορεί να είναι διαφορετικές, αλλά τα πιο χαρακτηριστικά συμπτώματα, ο συνδυασμός των οποίων πρέπει να αναγκάσει τον γιατρό να σκεφτεί τη λεμφογρονουλωμάτωση, είναι:

Η εμφάνιση της νόσου μπορεί να είναι βαθμιαία. Σε αυτή την περίπτωση, οι ίδιοι οι ασθενείς ανακαλύπτουν διευρυμένους λεμφαδένες, για παράδειγμα, αυχενικό. Είναι ανώδυνα και δεν συγκολλούνται μεταξύ τους και με τους περιβάλλοντες ιστούς. Άλλοι λεμφαδένες μπορεί επίσης να αυξηθούν: μασχαλιαία, στο μεσοθωράκιο, στην κοιλιακή χώρα. Στην περίπτωση αυτή, το πρώτο σύμπτωμα μπορεί να είναι η συμπίεση των μεσοθωρακίων οργάνων με την ανάπτυξη βήχα, δύσπνοια και διαταραχές κατάποσης.

Σε πολλές περιπτώσεις, η ασθένεια αρχίζει με πυρετό και δηλητηρίαση. Υπάρχουν επεισόδια ανεξήγητης αύξησης της θερμοκρασίας του σώματος σε 39 βαθμούς και πάνω, και για κάποιο διάστημα η θερμοκρασία επιστρέφει στο φυσιολογικό. Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής παραπονιέται για έντονη εφίδρωση τη νύχτα, αδυναμία και απώλεια βάρους. Αυτά είναι σημάδια δηλητηρίασης (δηλητηρίασης) αποβλήτων από κύτταρα όγκου.

Ένα άλλο μάλλον συγκεκριμένο σύμπτωμα της νόσου είναι η εκτεταμένη φαγούρα του δέρματος. Εμφανίζεται σε 10-50% των ασθενών.

Η τυπική εξέλιξη της νόσου Hodgkin σχετίζεται με τον εντοπισμό της πρωταρχικής εστίας στο μέσο του μεσοθωράκου, την ταχεία διείσδυση (διείσδυση) της ανάπτυξης των λεμφαδένων με βλάβη στον υπεζωκότα, τους πνεύμονες και τη συσσώρευση υγρού στην υπεζωκοτική κοιλότητα. Συνοδεύεται από δύσπνοια, πόνο στο στήθος, επίμονο ξηρό βήχα.

Διαγνωστικά

Είναι υποχρεωτική η εξέταση του ασθενούς, η φυσική του εξέταση. Η μέθοδος επιβεβαίωσης της διάγνωσης είναι μια ιστολογική εξέταση ενός απομακρυσμένου λεμφαδένου (ανάλυση της δομής του ιστού υπό μικροσκόπιο).

Οι ακόλουθες αναλύσεις λαμβάνονται από τον ασθενή:

  • πλήρη αίματος.
  • βιοχημική ανάλυση του αίματος με τον προσδιορισμό της ολικής πρωτεΐνης, της αλβουμίνης, της αλκαλικής φωσφατάσης, της γαλακτικής αφυδρογονάσης, της χολερυθρίνης και των κλασμάτων της, των τρανσαμινασών, της κρεατινίνης.

Στη δοκιμασία αίματος στους μισούς ασθενείς, η περιεκτικότητα των λευκοκυττάρων (κυρίως των ουδετεροφίλων) αυξάνεται, στα τελευταία στάδια της νόσου ο αριθμός των λευκοκυττάρων, ιδιαίτερα των λεμφοκυττάρων, είναι κάτω από τον φυσιολογικό. Μπορεί να προσδιοριστεί η αύξηση της ταχύτητας καθίζησης των ερυθροκυττάρων, η ηωσινοφιλία, με την εξέλιξη της διαδικασίας - πανκυτταροπενία, δηλαδή μείωση του αριθμού όλων των κυττάρων αίματος λόγω αναστολής του σχηματισμού αίματος.

Μια ακτινογραφία θώρακος εκτελείται σε δύο προβολές. Εάν δεν υπάρχουν μεταβολές στο ροδογονικόγραμμα, απαιτείται υπολογιστική τομογραφία για την ανίχνευση μικρών λεμφαδένων στο μεσοθωράκιο. Η υπολογισμένη τομογραφία διεξάγεται επίσης με μαζική αλλοίωση των λεμφαδένων, οπότε βοηθά στην ανίχνευση της βλάστησης του όγκου στους πνεύμονες, το στέρνο, τον υπεζωκότα και το περικάρδιο. Η φθοριογραφία του θώρακα δεν παρέχει σημαντικές πληροφορίες για τη λεμφογρονουλόλωση.

Ορισμένα υπερηχογράφημα των λεμφογαγγλίων, ειδικά τοποθετημένα σε περιοχές που είναι δύσκολο να επιτευχθούν για ψηλάφηση - υποκλειδί και βρίσκονται κοντά στον θυρεοειδή αδένα. Αφαίρεση ενός από τους προσβεβλημένους λεμφαδένες. Η διάγνωση γίνεται μόνο μετά την ανακάλυψη σε κύτταρα λεμφαδένων Reed-Sternberg.

Για να αξιολογήσει το σκελετικό σύστημα διεξάγει διάγνωση ραδιοϊσοτόπων. Εάν εντοπίσει αλλοιώσεις στα οστά, πραγματοποιείται μια στοχευμένη ακτινογραφία ή τομογραφία αυτών των περιοχών.

Διμερής trepanobiopsy του ilium απαιτείται επίσης. Αυτή είναι η μόνη μέθοδος για τη διάγνωση της βλάβης του μυελού των οστών.

Σε μερικές περιπτώσεις, η διαγνωστική λαπαροσκόπηση και η βιοψία του ήπατος και του σπλήνα παρουσιάζονται, καθώς και η μετιαστανόσωση ή η μεσολιθωκοτομή (ανατομή του μεσοθωρακίου) με βιοψία των προσβεβλημένων λεμφαδένων.

Εάν έχει διεξαχθεί ολόκληρο το εξεταστικό συγκρότημα, η επιλογή του βέλτιστου προγράμματος θεραπείας δεν είναι δύσκολη.

Θεραπεία

Η κύρια μέθοδος για τη θεραπεία ασθενών με λέμφωμα Hodgkin είναι η συνδυασμένη θεραπεία χημειοακτινοβολίας, η οποία ποικίλει σε ένταση ανάλογα με τον όγκο της μάζας του όγκου, δηλαδή, τον συνολικό αριθμό των καρκινικών κυττάρων σε όλα τα προσβεβλημένα όργανα.

Επιπλέον, η πρόβλεψη επηρεάζεται από τους ακόλουθους παράγοντες:

  • μαζική βλάβη του μεσοθωρακίου.
  • διάχυτη διείσδυση και μεγέθυνση της σπλήνας ή παρουσία σε αυτήν άνω των 5 βλαβών.
  • βλάβη ιστού έξω από τους λεμφαδένες.
  • λεμφαδένες σε τρεις ή περισσότερες περιοχές.
  • μια αύξηση του ESR είναι μεγαλύτερη από 50 mm / h στο στάδιο Α και μεγαλύτερη από 30 mm / h στο στάδιο Β.

Για τη θεραπεία ασθενών με αρχικά ευνοϊκή πρόγνωση, χρησιμοποιούνται από 2 έως 4 σειρές χημειοθεραπείας σε συνδυασμό με την ακτινοβόληση μόνο των λεμφαδένων που έχουν προσβληθεί. Στην ομάδα με μια ενδιάμεση πρόβλεψη, χρησιμοποιούνται 4-6 κύκλοι πολυχημειοθεραπείας και ακτινοβόλησης των πληγείσων περιοχών των λεμφογαγγλίων. Σε ασθενείς με ανεπιθύμητη πρόγνωση της νόσου διεξάγονται 8 κύκλοι πολυχημειοθεραπείας και ακτινοβολία περιοχών με μεγάλη ποικιλία προσβεβλημένων λεμφαδένων.

Με μια ευνοϊκή πορεία, εμφανίζεται μακροχρόνια ύφεση της νόσου. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η βλάβη των πνευμόνων και του ήπατος προχωρά, η εξάντληση αυξάνεται και η αμυλοειδής των νεφρών αναπτύσσεται συνοδευόμενη από χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Με βάση την καταστολή της ανοσίας, εντάσσονται βακτηριακές λοιμώξεις (πνευμονία, πυελονεφρίτιδα και άλλοι). Στο υπόβαθρο της νόσου του Hodgkin, συχνά ενεργοποιείται ο ιός του απλού έρπητα, η φυματίωση, η βρουκέλλωση, η τοξοπλάσμωση. Χωρίς θεραπεία, το προσδόκιμο ζωής είναι περίπου 2 χρόνια.

Ποιος γιατρός θα επικοινωνήσει μαζί σας

Αν υποψιάζεστε λεμφογρονουλόλωση, μπορείτε να επικοινωνήσετε με έναν θεραπευτή ο οποίος, μετά την αρχική διάγνωση, θα παραπέμψει τον ασθενή σε έναν αιματολόγο. Η θεραπεία πραγματοποιείται από έναν αιματολόγο. Είναι επίσης χρήσιμο να επισκεφθείτε έναν ανοσολόγο και να εντοπίσετε τον κίνδυνο λοιμογόνων επιπλοκών.

Λεμφογροουλωμάτωση - τι είναι αυτό; Συμπτώματα, τύποι, θεραπείες και φάρμακα

Γρήγορη μετάβαση στη σελίδα

Η λεμφογρονουλωμάτωση, αν και είναι κακοήθης ασθένεια, δεν σημαίνει θανατική ποινή και αγωνία αγωνίας.

Το λεγόμενο Hodgkin λέμφωμα (ο Thomas Hodgkin περιγράφει για πρώτη φορά τα συμπτώματά του), η ογκοφατολογία του λεμφικού συστήματος θεραπεύεται με επιτυχία στις περισσότερες περιπτώσεις. Και τα νεότερα πρωτόκολλα θεραπείας, σχεδιασμένα ξεχωριστά, ελαχιστοποιούν τις αρνητικές συνέπειες.

Λεμφογροουλωμάτωση - τι είναι αυτό;

Η νόσος της λεμφογρονουλωματικής είναι μια κακοήθης βλάβη του λεμφικού συστήματος, το κύριο σύμπτωμα της οποίας είναι μια σημαντική αύξηση στους περιφερειακούς λεμφαδένες (αυχενικός, μασχαλιαίος, βουβωνικός).

Εάν δεν θεραπευθούν, τα καρκινικά κύτταρα εξαπλώνονται στο θώρακα ή στην κοιλιακή κοιλότητα με βλάβη σε διάφορα όργανα. Η ασθένεια Hodgkin επιβεβαιώνεται από την ανίχνευση συγκεκριμένων κυττάρων Reed-Berezovsky-Sternberg σε μικροσκοπική εξέταση των ιστών των λεμφαδένων.

Είναι σημαντικό! Το λέμφωμα Hodgkin πρέπει να διακρίνεται από την ινσουλινική λεμφογρονουλόλωση. Το τελευταίο είναι μια αφροδίσια ασθένεια που προκαλείται από χλαμύδια. Τα συμπτώματα της βουβωνικής λεμφογρονουλωματοποίησης προκαλούνται από πυώδη φλεγμονή των λεμφαδένων της ουρογεννητικής ζώνης.

Ο κίνδυνος νοσηρότητας από τη νόσο Hodgkin αυξάνεται σε άτομα που πάσχουν από:

  • Η λοιμώδης μονοπυρήνωση (η παρουσία του ιού Epstein-Barr στο σώμα εξηγεί τα σποριακά ενδοοικογενειακά περιστατικά λεμφογρονουλωμάτωσης σε νεκρωτικούς συγγενείς).
  • Συγγενής ή επίκτητη ανοσοανεπάρκεια.
  • Αυτοάνοση παθολογία (ρευματοειδής αρθρίτιδα, ερυθηματώδης λύκος, κλπ.).

Η λεμφογρονουλωμάτωση στα παιδιά διαγιγνώσκεται συχνότερα στην εφηβεία, ωστόσο, οι μέγιστες αιχμές εμφάνισης εμφανίζονται σε μεταγενέστερη ηλικία: περίπου 20 και μετά από 45 χρόνια.

Τα συμπτώματα της νόσου Hodgkin, τα πρώτα σημάδια

Συμπτώματα της λεμφογροουλωματώσεως φωτογραφία

Το πρώτο σημάδι της έναρξης του λεμφώματος Hodgkin είναι η αύξηση των λεμφογαγγλίων (στην ακτινογραφία θώρακα, οι πληγείσες λεμφαδένες καταλαμβάνουν το 0,3 του πλάτους τους) με ένα χαρακτηριστικό σενάριο:

  • Εντοπισμός - αυχενικό και υποκλειδί (70-75% των περιπτώσεων), μασχαλιακοί και λεμφικοί σχηματισμοί στο μεσοθωράκιο (15-20%), κοιλιακή και κοιλιακή κοιλότητα (10%).
  • Μεγέθη - από καρύδι έως αυγό κοτόπουλου.
  • Αστερά και ελαστικά.

Η μεσοθωρακική λεμφογρονουλωμάτωση οδηγεί στη συμπίεση των αναπνευστικών οργάνων (βρόγχοι, πνεύμονες), που προκαλούν βήχα και δυσκολία στην αναπνοή, ειδικά όταν βρίσκονται ξαπλωμένα. άρρωστους λεμφαδένες του Hodgkin κόμβοι κοιλιακή κοιλότητα συχνά προκαλεί συμπίεση του νωτιαίου νεύρα και νευρολογικά συμπτώματα (πόνος radikulopaticheskie) από τα συμπτώματα του πεπτικού σωλήνα.

Είναι σημαντικό! Οι λεμφαδένες που επηρεάζονται από τη λεμφογρονουλόλωση δεν μειώνονται σε μέγεθος λόγω των αντιβιοτικών. Ωστόσο, η αυθόρμητη μείωση και η επαναλαμβανόμενη αύξηση συχνά καταγράφονται.

Η συνολική εικόνα της νόσου συμπληρώνεται από:

  • συνεχής αδυναμία χωρίς εμφανή λόγο, έλλειψη όρεξης.
  • κνησμός;
  • ασκίτες.
  • επώδυνα οστά.

Τα συμπτώματα της νόσου Hodgkin, που συχνά υποδηλώνουν κοινή ογκολογία και κακή πρόγνωση, περιλαμβάνουν:

  • Περιοδική αύξηση της θερμοκρασίας πάνω από 38 ° C.
  • Πόνος κατά τη διάρκεια του ύπνου.
  • Απώλεια βάρους άνω του 10% σε έξι μήνες (σε κανονική δίαιτα, χωρίς δίαιτα).

Ανάλογα με τη θέση των λεμφαδένων και εξαπλωθεί onkoprotsessa μπορεί να οδηγήσει (στα πρώιμα στάδια μάλλον σπάνια) το ήπαρ, τη σπλήνα (σπληνομεγαλία), πνευμονική, νωτιαία νεύρα του θώρακα και οσφυϊκής σπονδυλικής στήλης, τουλάχιστον - τα νεφρά και μυελό των οστών.

Την ίδια στιγμή, λόγω εξασθενημένη λειτουργικότητα των κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος σε ασθενείς με νόσο του Hodgkin είναι συχνά διαγιγνώσκεται έρπητα ζωστήρα (έρπητα του δέρματος), επανεμφάνιση καντιντίασης, μη-λοιμώδη μηνιγγίτιδα, πνευμονία και τοξοπλάσμωση πρωτόζωα.

Με σημαντική λευκοπενία και αυξημένη ανοσοανεπάρκεια, συχνά διαγιγνώσκονται συχνές βακτηριακές λοιμώξεις.

Ιστολογικοί τύποι και στάδια της νόσου Hodgkin

Στο πλαίσιο του σχηματισμού γιγαντιαίων ειδικών κυττάρων Berezovsky-Sternberg, σχηματίζεται μεγάλος αριθμός Τ-λεμφοκυττάρων μικρού μεγέθους. Ένα άλλο στοιχείο του ανοσοποιητικού συστήματος - τα λεμφοκύτταρα Β - μπορεί να αλλάξει τόσο προς την κατεύθυνση της ποσοτικής αύξησης όσο και της μείωσης.

Ο ιστολογικός τύπος λεμφώματος Hodgkin καθορίζει τον βαθμό ογκογονικότητας και υποδηλώνει το στάδιο της νόσου:

  1. Λυμφοισιτιοκυτταρικός τύπος - βρέθηκαν μικρά, ώριμα Τ-λεμφοκύτταρα και συγκεκριμένα κύτταρα. Συχνά διαγνωσθείσα σε νεαρή ηλικία, έχει χαμηλή ογκογονικότητα και το πιο ευνοϊκό αποτέλεσμα.
  2. Η οζώδης σκλήρυνση - σχεδόν οι μισές από όλες τις περιπτώσεις της νόσου του Hodgkin, βρίσκεται σε νεαρές γυναίκες. Χαρακτηριστικό μικροσκοπικό χαρακτηριστικό είναι η παρουσία συγκεκριμένων κυττάρων και μεγάλου μεγέθους με έναν τροποποιημένο πυρήνα κεκλιμένων κυττάρων. Ο λεμφοειδής ιστός εκσφενδονίζεται με ινώδη κορδόνια. Η πρόβλεψη είναι καλή.
  3. Μικτός κυτταρικός τύπος - στον λεμφογρονουλωτικό ιστό υπάρχουν κύτταρα RBSh, λεμφοκύτταρα, ηωσινόφιλα, ινοβλάστες και κύτταρα πλάσματος. Αυτός ο τύπος αντιστοιχεί στο κλινικό στάδιο Ι-ΙΙΙ, το οποίο συχνά καταγράφεται σε παιδιά και ηλικιωμένους ασθενείς. Υψηλός κίνδυνος γενίκευσης oncoprocess.
  4. Η μείωση της λεμφοειδούς είναι η σπανιότερη ιστολογική παραλλαγή, αντιστοιχεί στην κλινική της φάσης IV. Στη βιοψία του λεμφαδένου βρίσκεται στρωματική διάταξη συγκεκριμένων κυττάρων και ινωδών εγκλεισμάτων.

Τα ιστολογικά χαρακτηριστικά των ογκολογικών βλαβών ανιχνεύονται με τη λήψη βιοψίας διευρυμένων λεμφαδένων.

Σύμφωνα με τον βαθμό επικράτησης της oncoprocess, η lyphogranulomatosis χωρίζεται σε 4 στάδια:

  • Στάδιο 1 - η ήττα των λεμφαδένων μιας περιοχής.
  • Το στάδιο 2 - ογκολογία επηρέασε δύο ή περισσότερες ομάδες λεμφαδένων, είτε στο θώρακα είτε στην κοιλιακή κοιλότητα με τη συμμετοχή ενός κοντινού οργάνου (II E).
  • Στάδιο 3 - ογκογένεση των λεμφογαγγλίων στο θώρακα (III 1) και στην κοιλιακή (ΙΙΙ2) κοιλότητα με πιθανή εμπλοκή της σπλήνας (ΙΙΙδ).
  • Στάδιο 4 - διάχυτη βλάβη του ήπατος, των εντέρων, του μυελού των οστών και άλλων οργάνων.

Η σύντμηση "Α" υποδεικνύει μια ασυμπτωματική πορεία της νόσου Hodgkin, ένα σημάδι "Β" - την παρουσία των δυσμενών σημείων (απώλεια βάρους, υπερβολική εφίδρωση, υπερθερμία).

Λεμφογρονουλωμάτωση στα παιδιά, ειδικά

Το Hodgkin λέμφωμα σε παιδιά ηλικίας κάτω των 3 ετών διαγιγνώσκεται σε εξαιρετικές περιπτώσεις. Σε ηλικία 4-6 ετών, η ασθένεια εντοπίζεται πιο συχνά σε αγόρια, αλλά στην εφηβεία, το φύλο δεν είναι πλέον σημαντικό.

Τυπικά συμπτώματα της λεμφογροουλωματώσεως κατά την παιδική ηλικία: διευρυμένοι λεμφαδένες του τραχήλου της μήτρας χωρίς αίσθημα φλεγμονής στον λαιμό.

Συχνά, ο ασθενής έχει μια θερμοκρασία υπογέφυρας (έως 37,5 ° C) και αδυναμία που εμφανίζεται για 1-2 εβδομάδες, αλλά η γενική κατάσταση του μωρού είναι αρκετά ικανοποιητική.

Η ασθένεια μπορεί να εξελιχθεί ταχέως (το στάδιο IV συμβαίνει μέσα σε λίγους μήνες) ή αργή πρόοδος για αρκετά χρόνια.

Θεραπεία της νόσου Hodgkin - φάρμακα και τεχνικές

Οι θεραπευτικές τακτικές για τη λεμφογρονουλωμάτωση βασίζονται στη σοβαρότητα των συμπτωμάτων της νόσου, στους δείκτες της κατάστασης και των εξετάσεων αίματος (αναιμία, λεμφοκυτταροπενία, θρομβοπενία).

Η ένδειξη για ραδιοφωνική ή χημειοθεραπεία είναι η ανίχνευση συγκεκριμένων κυττάρων στη βιοψία των λεμφαδένων και η παρουσία αντιγόνων CD15 στο αίμα (εξαίρεση είναι ο λεμφοισιτιοκυτταρικός τύπος) και το CD30.

Η πλήρης σειρά θεραπείας για λέμφωμα Hodgkin περιλαμβάνει:

1) Ακτινοθεραπεία - ακτινοβόληση χαμηλών δόσεων των προσβεβλημένων λεμφαδένων στα στάδια I-III. Η επέκταση της ζώνης των ιοντικών επιδράσεων δεν είναι πρακτική λόγω της έλλειψης αποτελέσματος ενίσχυσης.

Ο υπολογισμός της βέλτιστης δόσης της ακτινοβολητικής ισχύος καθορίζει επίσης τον ελάχιστο κίνδυνο ανεπιθύμητων συνεπειών (λευχαιμία, βλάβη τοξικών οργάνων κ.λπ.).

2) Χημειοθεραπεία - μακροχρόνια (τουλάχιστον έξι μήνες) η εισαγωγή μικρών δόσεων κυτταροστατικών. Η αύξηση της δόσης ενδείκνυται ελλείψει θεραπευτικού αποτελέσματος.

Η κυτοστατική θεραπεία συνδυάζεται με ακτινοθεραπεία χαμηλής δόσης και τη χορήγηση κορτικοστεροειδών (πρεδνιζολόνη) και δεν μπορεί να συνταγογραφείται στα στάδια I και IIA. Στο στάδιο IV, η χημειοθεραπεία αποτελεί μέθοδο θεραπείας με προτεραιότητα.

3) Συμπτωματική θεραπεία - έγχυση ερυθροκυττάρων, μάζα αιμοπεταλίων, θεραπεία ασθενειών που προκύπτουν στο πλαίσιο προοδευτικής ανοσοανεπάρκειας.

4) Η μεταμόσχευση μυελού των οστών είναι μια σύγχρονη μέθοδος θεραπείας της ογκολογίας με τη βοήθεια της εμφύτευσης βλαστικών κυττάρων αυξάνει σημαντικά τις πιθανότητες αποκατάστασης ακόμα και στα τελευταία στάδια της νόσου του Hodgkin. Το μόνο μειονέκτημα είναι ότι το κόστος είναι πολύ υψηλό.

5) Η βιοθεραπεία - μια καινοτόμος τεχνολογία που χρησιμοποιεί ειδικά μονοκλωνικά αντισώματα, καταστρέφει τα καρκινικά κύτταρα, όπως τα φάρμακα χημειοθεραπείας, αλλά δεν βλάπτει τους υγιείς ιστούς του σώματος.

Πρόβλεψη

Συνήθως, μια κατάλληλα προετοιμασμένη πορεία θεραπείας ακτινοβολίας, συμπληρωμένη με κυτταροτοξική θεραπεία εάν είναι απαραίτητο, δίνει μια σταθερή ύφεση. Η ευνοϊκή πρόγνωση για τη λεμφογρονουλόλωση επιβεβαιώνεται στο 95% των περιπτώσεων στο στάδιο Ι-ΙΙ, στο 70% στο στάδιο III-IV.

Για ασθενείς που έχουν τις παρακάτω ανωμαλίες στη δοκιμή αίματος απαιτείται πιο σοβαρή θεραπεία:

  • λευκοκυττάρωση μεγαλύτερη από 15x109 / l;
  • λεμφοκυτταροπενία μικρότερη από 600;
  • κρίσιμη μείωση των επιπέδων αιμοσφαιρίνης και λευκωματίνης.

Σε σπάνιες περιπτώσεις (συχνότερα σε ηλικιωμένους ασθενείς), η ασθένεια εξελίσσεται, παρά τη θεραπεία, ή το λέμφωμα εμφανίζεται στο επόμενο 1 έτος.

Τέτοιες καταστάσεις υποδεικνύουν μια εξαιρετικά επιθετική πορεία ογκοφατολογίας και ελαχιστοποιούν τις πιθανότητες ανάκαμψης.

Τι είναι η νόσος του Hodgkin και πώς να το θεραπεύσει

Η λεμφογροουλωμάτωση (το δεύτερο όνομα είναι λέμφωμα Hodgkin) αναφέρεται σε πολλές ογκολογικές παθήσεις και χαρακτηρίζεται ως ασθένεια του λεμφικού συστήματος, κατά τη διάρκεια του οποίου μπορείτε να αναγνωρίσετε τα κύτταρα Berezovsky-Sternberg-Read (επιστήμονες που ανακάλυψαν αυτή την ασθένεια) στον λεμφικό ιστό.

Η ασθένεια διαγιγνώσκεται σε παιδιά και σε ενήλικες. Κυρίως ανιχνεύεται λεμφογρονουλωμάτωση σε παιδιά εφήβων και επίσης εμφανίζεται σε ενήλικες ηλικίας 20, 50 ετών.

Τι είναι αυτό;

Του Hodgkin Λέμφωμα (συνώνυμα: λέμφωμα, νόσο του Hodgkin, κακοήθους κοκκίωμα) - (. Eng) κακοήθειας του λεμφοειδούς ιστού, χαρακτηριστικό γνώρισμα της οποίας είναι η παρουσία των γιγαντιαίων κυττάρων Reed - - Μπερεζόφσκι Sternberg Ρωσική ανιχνεύσιμο με μικροσκοπική εξέταση των προσβεβλημένων λεμφαδένων..

Λόγοι

Μέχρι πρόσφατα, η λεμφογρονουλωμάτωση θεωρήθηκε ασθένεια μολυσματικής προέλευσης. Πιστεύεται ότι ο αιτιολογικός παράγοντας μπορεί να είναι βακίλος φυματίωσης. Λιγότερο συχνά, αυτός ο ρόλος συνταγογραφήθηκε για τον στρεπτόκοκκο, τον Escherichia coli, την ανοιχτή σπειροκετά και τον βακτηριακό διφθερίτιδα. Υπήρχαν επίσης προτάσεις για την ιογενή αιτιολογία της νόσου Hodgkin, αλλά αυτό δεν επιβεβαιώθηκε.

Επί του παρόντος, έχει διαπιστωθεί ότι ένα νεοπλασματικό όγκο (αιματοσάρκωμα και λευχαιμία) θεωρείται σαφής παθολογία του αιματοποιητικού συστήματος και τα κακοήθη κύτταρα του Berezovsky-Sternberg προκαλούν την ανάπτυξη της νόσου Hodgkin.

Επίσης, δεν είναι πλήρως κατανοητοί ορισμένοι παράγοντες ζωής που μπορεί να συμβάλλουν στην εμφάνιση της νόσου. Αυτά περιλαμβάνουν τον τρόπο ζωής, τις κακές συνήθειες, τις διατροφικές συνήθειες και τους επαγγελματικούς κινδύνους. Αρκετές μελέτες παρέχουν δεδομένα σχετικά με τον πιθανό κίνδυνο για τη νόσο του Hodgkin σε άτομα που ήταν άρρωστος με λοιμώδη μονοπυρήνωση ή δερματικές παθήσεις, που εργάζονται για το ράψιμο ή ξυλουργική βιομηχανία, στη γεωργία, καθώς και φαρμακοποιούς και τους γιατρούς.

Περιπτώσεις ασθένειας Hodgkin έχουν αναφερθεί μεταξύ αρκετών μελών σε μία οικογένεια ή σε μία ομάδα. Αυτό υποδηλώνει την ύπαρξη του ρόλου μιας ασθενώς μολυσματικής λοίμωξης της ιογενούς αιτιολογίας και της γενετικής προδιάθεσης του οργανισμού, ωστόσο, δεν υπάρχουν ακόμη οριστικά στοιχεία. Έτσι, δεν έχουν ακόμη βρεθεί οι καθορισμένες και ακριβείς αιτίες εμφάνισης της νόσου Hodgkin.

Παθολογική ανατομία

Η ανίχνευση των γιγαντιαίων κυττάρων Reed-Berezovsky-Sternberg και των μονοπύρηνων προδρόμων τους, των κυττάρων Hodgkin, σε δείγματα βιοψίας αποτελεί απαραίτητο κριτήριο για τη διάγνωση της λεμφοκορυνοματώσεως. Σύμφωνα με πολλούς συγγραφείς, μόνο αυτά τα κύτταρα είναι κύτταρα όγκου.

Όλα τα άλλα κύτταρα και η ίνωση είναι μια αντανάκλαση της ανοσολογικής απόκρισης του οργανισμού στην ανάπτυξη του όγκου. Τα κύρια κύτταρα του λεμφογρονουλωτού ιστού κατά κανόνα θα είναι μικρά, ώριμα Τ-λεμφοκύτταρα του φαινοτύπου CD2, CD3, CD4> CD8, CD5 με διαφορετικούς αριθμούς Β-λεμφοκυττάρων. Τα ιστιοκύτταρα, ηωσινόφιλα, ουδετερόφιλα, κύτταρα πλάσματος και ίνωση υπάρχουν σε ποικίλους βαθμούς.

Συνεπώς, υπάρχουν 4 κύριοι ιστολογικοί τύποι:

  1. Η παραλλαγή με οζώδη σκλήρυνση είναι η πιο κοινή μορφή, 40-50% όλων των περιπτώσεων. Συνήθως εμφανίζεται σε νεαρές γυναίκες, βρίσκεται συχνά στους λεμφαδένες του μεσοθωρακίου και έχει καλή πρόγνωση. Χαρακτηρίζεται από ινώδη κορδόνια, τα οποία διαιρούν τον λεμφοειδή ιστό σε "κόμβους". Έχει δύο κύρια χαρακτηριστικά: τα κύτταρα Reed-Berezovsky-Sternberg και τα κυψελωτά κύτταρα. Τα κυψελιδικά κύτταρα είναι μεγάλα σε μέγεθος, έχουν πολλούς πυρήνες ή έναν πυρήνα πολλαπλών λοβών, το κυτταρόπλασμα τους είναι ευρύ, ελαφρύ, αφρώδες.
  2. Λεμφοισιτιοκυτταρική παραλλαγή - περίπου το 15% των περιπτώσεων λεμφώματος Hodgkin. Πιο συχνά, οι άνδρες ηλικίας κάτω των 35 ετών είναι άρρωστοι, βρίσκονται σε πρώιμα στάδια και έχουν καλή πρόγνωση. Τα κυρίαρχα λεμφοκύτταρα υπερισχύουν, τα κύτταρα Reed-Berezovsky-Sternberg είναι σπάνια. Μια παραλλαγή χαμηλής κακοήθειας.
  3. Η παραλλαγή με καταστολή του λεμφικού ιστού είναι η σπανιότερη, λιγότερο από το 5% των περιπτώσεων. Κλινικά συμβατή με τη νόσο του σταδίου IV. Περισσότερο συχνές σε ηλικιωμένους ασθενείς. Η πλήρης απουσία λεμφοκυττάρων στη βιοψία κυριαρχείται από κύτταρα Reed-Berezovsky-Sternberg υπό τη μορφή στρώσεων ή ινωδών κλώνων ή συνδυασμού αυτών.
  4. Παραλλαγή μεικτών κυττάρων - περίπου το 30% των περιπτώσεων λεμφώματος Hodgkin. Η πιο συχνή επιλογή στις αναπτυσσόμενες χώρες είναι τα παιδιά, οι ηλικιωμένοι. Πιο συχνά οι άρρωστοι είναι άρρωστοι, κλινικά αντιστοιχούν στο στάδιο II - III της νόσου με τυπικά γενικά συμπτώματα και την τάση γενίκευσης της διαδικασίας. Η μικροσκοπική εικόνα χαρακτηρίζεται από μεγάλο πολυμορφισμό με ποικιλία κυττάρων Reed-Berezovsky-Sternberg, λεμφοκυττάρων, κυττάρων πλάσματος, ηωσινόφιλων, ινοβλαστών.

Η επίπτωση της νόσου είναι περίπου 1/25 000 άτομα / έτος, που είναι περίπου 1% του ποσοστού για όλα τα κακοήθη νεοπλάσματα στον κόσμο και περίπου 30% όλων των κακοήθων λεμφωμάτων.

Συμπτώματα

Τα πρώτα συμπτώματα που ένα άτομο παρατηρεί είναι οι μεγενθυμένοι λεμφαδένες. Η εμφάνιση της νόσου χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση αυξημένων πυκνών σχηματισμών κάτω από το δέρμα. Είναι ανώδυνη στην αφή και μπορεί μερικές φορές να μειωθεί σε μέγεθος, αλλά στη συνέχεια να αυξηθεί ξανά. Μια σημαντική αύξηση και πόνος στους λεμφαδένες παρατηρείται μετά την κατανάλωση οινοπνεύματος.

Σε ορισμένες περιπτώσεις είναι δυνατή η αύξηση σε διάφορες ομάδες περιφερειακών λεμφαδένων:

  • Τραχειοειδής και υπερκλασική - 60-80% των περιπτώσεων.
  • Μεσοθωρακικοί λεμφαδένες - 50%.

Μαζί με τα τοπικά συμπτώματα του ασθενούς, οι γενικές εκδηλώσεις (συμπτώματα της ομάδας Β) διαταράσσονται σοβαρά:

  • Υπερβολική εφίδρωση τη νύχτα (δείτε τις αιτίες της υπερβολικής εφίδρωσης σε γυναίκες και άνδρες).
  • Ανεξέλεγκτη απώλεια βάρους (περισσότερο από 10% του σωματικού βάρους για 6 μήνες).
  • Ο πυρετός επιμένει για περισσότερο από μία εβδομάδα.

Η κλινική "Β" χαρακτηρίζει μια πιο σοβαρή πορεία της νόσου και καθιστά δυνατό τον προσδιορισμό της ανάγκης για διορισμό εντατικής θεραπείας.

Μεταξύ άλλων συμπτωμάτων που χαρακτηρίζουν τη νόσο Hodgkin, υπάρχουν:

  • Κνησμός;
  • Ασκίτης.
  • Αδυναμία, απώλεια δύναμης, απώλεια όρεξης.
  • Οστικοί πόνοι;
  • Βήχας, πόνος στο στήθος, δύσπνοια.
  • Κοιλιακός πόνος, δυσπεψία.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, το μόνο σύμπτωμα της νόσου του Hodgkin για μεγάλο χρονικό διάστημα είναι μόνο ένα σταθερό αίσθημα κόπωσης.

Τα προβλήματα αναπνοής εμφανίζονται με την αύξηση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων. Καθώς οι κόμβοι αναπτύσσονται, σταδιακά πιέζουν την τραχεία και προκαλούν συνεχή βήχα και άλλα αναπνευστικά προβλήματα. Αυτά τα συμπτώματα επιδεινώνονται στην ύπτια θέση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ασθενείς παρατηρούν πόνο στο στέρνο.

Στάδιο ασθένειας λεμφογρονομάτωσης

Οι κλινικές εκδηλώσεις της κοκκιωμάτωσης αυξάνονται σταδιακά και περνούν από 4 στάδια (ανάλογα με την επικράτηση της διαδικασίας και τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων).

Στάδιο 1 - ο όγκος βρίσκεται στους λεμφαδένες μιας περιοχής (I) ή στο ίδιο όργανο έξω από τους λεμφαδένες.

Στάδιο 2 - η ήττα των λεμφαδένων σε δύο ή περισσότερες περιοχές στη μία πλευρά του διαφράγματος (άνω, κάτω) (II) ή όργανο και λεμφαδένες στη μία πλευρά του διαφράγματος (ΙΙΕ).

Στάδιο 3 - η ήττα των λεμφογαγγλίων και στις δύο πλευρές του διαφράγματος (III), συνοδευόμενη ή όχι από την ήττα του οργάνου (ΙΙΙΕ) ή την ήττα της σπλήνας (ΙΙΙδ), ή όλες μαζί.

  • Στάδιο ΙΙΙ (1) - η διαδικασία του όγκου εντοπίζεται στο άνω μέρος της κοιλιακής κοιλότητας.
  • Στάδιο ΙΙΙ (2) - βλάβη στους λεμφαδένες που βρίσκονται στην κοιλότητα της πυέλου και κατά μήκος της αορτής.

Στάδιο 4 - η ασθένεια εξαπλώνεται εκτός από τους λεμφαδένες στα εσωτερικά όργανα: ήπαρ, νεφρά, έντερα, μυελό των οστών κλπ., Με διάχυτη βλάβη

Για να διευκρινιστεί η θέση χρησιμοποιώντας τα γράμματα E, S και X, η τιμή τους δίνεται παρακάτω. Κάθε στάδιο υποδιαιρείται στις κατηγορίες Α και Β, αντίστοιχα, παρακάτω.

Το γράμμα Α - η απουσία συμπτωμάτων της νόσου σε έναν ασθενή

Το γράμμα Β είναι η παρουσία ενός ή περισσοτέρων από τα ακόλουθα:

  • ανεξήγητη απώλεια βάρους άνω του 10% της αρχικής κατά τους τελευταίους 6 μήνες,
  • ανεξήγητο πυρετό (t> 38 ° C),
  • βαρείς ιδρώτες.

Το γράμμα Ε - ο όγκος εξαπλώνεται σε όργανα και ιστούς που βρίσκονται κοντά στις πληγείσες ομάδες των μεγάλων λεμφαδένων.

Το γράμμα S - ήττα του σπλήνα.

Το γράμμα X είναι μια μεγάλης κλίμακας εκπαίδευση.

Διαγνωστικά

Για την ταυτοποίηση ενός κακοήθους κοκκώματος σήμερα χρησιμοποιούνται οι πιο σύγχρονες μέθοδοι εργαστηριακής και οργανικής εξέτασης. Ιδρύθηκε:

  • σε εκτεταμένες εξετάσεις αίματος.
  • εξαιρετικά συγκεκριμένες δοκιμές παρακολούθησης του επιπέδου των δεικτών όγκου.
  • Έρευνα PET
  • MRI των περιτοναϊκών οργάνων, του θώρακα και του λαιμού.
  • ακτινογραφία ·
  • Μελέτες με υπερήχους των λεμφαδένων του περιτοναίου και της πυελικής περιοχής.

Η μορφολογική κατάσταση του όγκου ανιχνεύεται με τη μέθοδο της στίξης των λεμφογαγγλίων ή με τη μέθοδο της πλήρους απομάκρυνσης του κόμβου για τον προσδιορισμό μεγάλων κυττάρων διπλού πυρήνα (Reed-Berezovsky-Sternberg). Με τη βοήθεια μελέτης μυελού των οστών (μετά από βιοψία) πραγματοποιούνται διαφοροποιημένες διαγνώσεις, εξαιρουμένων άλλων κακοήθων νεοπλασμάτων.

Ίσως ο διορισμός κυτταρογενετικών και μοριακών γενετικών εξετάσεων.

Πώς να θεραπεύσει τη λεμφογρονουλωμάτωση;

Η κύρια μέθοδος θεραπείας ασθενών με νόσο Hodgkin είναι μια θεραπεία χημειοαντιδράσεως συνδυασμού, η οποία ποικίλει σε ένταση ανάλογα με τον όγκο της μάζας του όγκου, δηλαδή, τον συνολικό αριθμό των καρκινικών κυττάρων σε όλα τα προσβεβλημένα όργανα.

Επιπλέον, η πρόβλεψη επηρεάζεται από τους ακόλουθους παράγοντες:

  • μαζική βλάβη του μεσοθωρακίου.
  • διάχυτη διείσδυση και μεγέθυνση της σπλήνας ή παρουσία σε αυτήν άνω των 5 βλαβών.
  • βλάβη ιστού έξω από τους λεμφαδένες.
  • λεμφαδένες σε τρεις ή περισσότερες περιοχές.
  • μια αύξηση του ESR είναι μεγαλύτερη από 50 mm / h στο στάδιο Α και μεγαλύτερη από 30 mm / h στο στάδιο Β.

Για τη θεραπεία ασθενών με αρχικά ευνοϊκή πρόγνωση, χρησιμοποιούνται από 2 έως 4 σειρές χημειοθεραπείας σε συνδυασμό με την ακτινοβόληση μόνο των λεμφαδένων που έχουν προσβληθεί. Στην ομάδα με μια ενδιάμεση πρόβλεψη, χρησιμοποιούνται 4-6 κύκλοι πολυχημειοθεραπείας και ακτινοβόλησης των πληγείσων περιοχών των λεμφογαγγλίων. Σε ασθενείς με ανεπιθύμητη πρόγνωση της νόσου διεξάγονται 8 κύκλοι πολυχημειοθεραπείας και ακτινοβολία περιοχών με μεγάλη ποικιλία προσβεβλημένων λεμφαδένων.

Πρόβλεψη

Η μεγαλύτερη αξία στην πρόγνωση της λεμφοκορυνοματώσεως είναι το στάδιο της νόσου. Σε ασθενείς με νόσο του σταδίου 4, παρατηρείται 75% πενταετής επιβίωση, σε ασθενείς με στάδιο 1-2, 95%. Τα προγνωστικά σημάδια δηλητηρίασης είναι κακά. Τα πρώτα σημάδια μιας δυσμενούς πορείας της νόσου είναι "βιολογικοί" δείκτες δραστηριότητας.

Οι βιολογικοί δείκτες δραστηριότητας περιλαμβάνουν:

  • άλφα-2-σφαιρίνη μεγαλύτερη από 10 g / l,
  • απτοσφαιρίνη περισσότερο από 1,5 mg%,
  • αύξηση της ολικής δοκιμασίας αίματος ESR σε 30 mm / h,
  • αυξάνοντας τη συγκέντρωση του ινωδογόνου πάνω από 5 g / l,
  • cerruloplasmin πάνω από 0,4 μονάδες εξαφάνισης.

Εάν τουλάχιστον 2 από αυτούς τους 5 δείκτες υπερβαίνουν τα καθορισμένα επίπεδα, τότε επιβεβαιώνεται η βιολογική δραστηριότητα της διαδικασίας.

Πρόληψη

Δυστυχώς, μέχρι σήμερα δεν έχει αναπτυχθεί αποτελεσματική πρόληψη αυτής της νόσου. Ιδιαίτερη προσοχή δίνεται στην πρόληψη των υποτροπών, κάτι που απαιτεί αυστηρή τήρηση του προγράμματος που προβλέπεται για τη θεραπεία της νόσου Hodgkin και την εφαρμογή του απαραίτητου καθεστώτος και ρυθμού της καθημερινής ζωής.

Μεταξύ των πιο κοινών αιτιών της εκδήλωσης της νόσου είναι η ηλιοφάνεια, η εγκυμοσύνη. Μετά την πάθηση αυτής της νόσου, η πιθανότητα εγκυμοσύνης είναι αποδεκτή μετά από δύο χρόνια από τη στιγμή της ύφεσης.

Σχετικά Με Εμάς

Τα ογκολογικά προβλήματα στην περιοχή των γυναικείων γεννητικών οργάνων συνήθως αρχίζουν να εκδηλώνουν ενεργά μετά την ηλικία των 45-50 ετών, δηλαδή κατά την εμμηνόπαυση.