Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι μια επιθετική και επικίνδυνη ασθένεια.

Η συχνότητα στερέωσης της λευχαιμίας είναι μεγαλύτερη από 4 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα. Τα περισσότερα από αυτά είναι η αιμοβλάστωση, που αναπτύχθηκε από ανώριμα λεμφοκύτταρα. Δεν υπάρχει αμφιβολία ότι μια τέτοια διάγνωση όπως η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία προκαλεί τον πανικό στον πανικό. Θα δούμε για ποιο λόγο αναπτύσσεται και πώς ακολουθεί η θεραπεία του.

Τι είναι αυτή η ασθένεια;

Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ALL) - είναι μια επιθετική και επικίνδυνη ασθένεια του αιμοποιητικού συστήματος, η οποία αναπτύσσεται λόγω μιας μετάλλαξης-λεμφοκυττάρων προγονικά κύτταρα (λεμφοβλάστες). Τα παθολογικά τροποποιημένα κύτταρα αρχίζουν να διαιρούνται ενεργά, προκαλώντας την καρκινική διαδικασία.

Ανάλογα με τον τύπο των κυττάρων που μεταλλάσσονται, η ασθένεια ταξινομείται σε προ-προ-Β-λευχαιμία, προ-Β-λευχαιμία, Β-λευχαιμία και Τ-λευχαιμία. Οι τύποι Β λευχαιμίας αντιπροσωπεύουν το 80-85% των κλινικών περιπτώσεων λεμφοβλαστικής λευχαιμίας, τύπου Τ - έως και 20%.

Ένας μεγάλος αριθμός κλώνων όγκου πλήττει τα κανονικά αιματοποιητικά κύτταρα και προκαλεί την ανάπτυξη αναιμίας, θρομβοκυτταροπενίας και μειωμένης ανοσίας. Το τελευταίο οφείλεται στην πτώση του αριθμού των ώριμων λευκών αιμοσφαιρίων που μπορούν να προστατεύσουν το σώμα από λοιμώξεις.

Στην οξεία μορφή της λεμφοβλαστικής λευχαιμίας, τα ενεργά πολλαπλασιαζόμενα κύτταρα εξαπλώνονται γρήγορα σε όλο το σώμα μέσω του λεμφικού συστήματος και του κυκλοφορικού συστήματος, συσσωρεύονται στο περιφερικό αίμα και στα εσωτερικά όργανα. Η βλαστική βλάβη στα συστήματα του σώματος επηρεάζει αρνητικά τη λειτουργικότητά τους και επιδεινώνει περαιτέρω τις προβλέψεις για την επιβίωση των ασθενών.

Όσον αφορά την επικράτηση της ασθένειας, τότε το μερίδιο των οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία λογαριασμών για περίπου το 80% όλων των ασθενειών του αιμοποιητικού συστήματος σε παιδιά, η οποία σε απόλυτους όρους είναι τουλάχιστον 3 ασθενείς ανά 100 000 πληθυσμού ανά έτος. Η πρώτη και η μεγαλύτερη αιχμή της επίπτωσης συμβαίνει στην ηλικία από 2 έως 5 έτη (σύμφωνα με ορισμένες πηγές - από 1 έως 6), και τα αγόρια είναι άρρωστα πιο συχνά.

Η δεύτερη και η τρίτη κορυφή χαμηλότερης έντασης εμφανίζονται στην εφηβεία (ηλικίας 13-15 ετών) και στην προχωρημένη ηλικία (άνω των 60 ετών), αντίστοιχα. Η κατανομή της ηλικίας οφείλεται σε μεγάλο βαθμό στη δραστηριότητα παραγωγής ενός ή άλλου τύπου λεμφοκυττάρων, καθώς και στη συσσώρευση εξασθενημένης ανοσολογικής προστασίας του σώματος και στη συσσώρευση χημικών καρκινογόνων στο σώμα.

Αιτίες ανάπτυξης λευχαιμίας

Οι ακριβείς αιτίες της ανάπτυξης αυτής της ασθένειας δεν έχουν ακόμη τεκμηριωθεί, αλλά οι αιματολόγοι μιλάνε για διάφορους παράγοντες κινδύνου.

Ένας από τους πιο συνηθισμένους παράγοντες μετάλλαξης είναι οι χρωμοσωμικές παθολογίες: διαγραφή, αναστροφή, ενίσχυση και μετατόπιση χρωμοσωμικών περιοχών.

Οι γενετικές διαταραχές επηρεάζουν το αιματοποιητικό σύστημα ακόμη και κατά τη διάρκεια του σχηματισμού του εμβρύου, ωστόσο, για να ολοκληρωθεί η μετάλλαξη απαιτεί συνήθως την επίδραση πρόσθετων περιβαλλοντικών παραγόντων. Στη λευχαιμία Β που σχετίζεται με μια μετάλλαξη στο γονίδιο MLL, η αλλαγή στις βλάβες τελειώνει πριν από τη γέννηση.

Σύμφωνα με πρόσφατες μελέτες, εκτός από την σύνδρομο Down, αναιμία Fanconi, τύπος νευροϊνωμάτωση και άλλων χρωμοσωμικών ανωμαλιών, με αυξημένο κίνδυνο βλαστική λευχαιμίας συνδέσει κάποια αλληλικές παραλλαγές των γονιδίων IKZF1, ARID5B, CEBPE και CDKN2A. Η παρουσία λευχαιμίας σε στενό συγγενή του ασθενούς αυξάνει την πιθανότητα εμφάνισης της νόσου.

Επίσης, οι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη παιδικής βλαστικής λευχαιμίας περιλαμβάνουν έναν νεκρό τοκετό στην ιστορία μιας εγκύου γυναίκας, επιπτώσεις στο σώμα της από βιολογικά και χημικά μεταλλαξιογόνα και βάρος ενός παιδιού άνω των 4 κιλών κατά τη γέννηση.

Η έκθεση σε ακτινοβολία (πολλαπλές ραδιογραφικών μελετών, που ζουν σε μια περιοχή με υψηλά επίπεδα της ιονίζουσας ακτινοβολίας, oblucheniemnogokratno αυξημένο κίνδυνο ALL. Ο κίνδυνος ανάπτυξης λεμφοβλαστική λευχαιμία μετά την ακτινοθεραπεία είναι 10%. Τα χημικά μεταλλαξιογόνα (βενζόλιο) και τα φάρμακα, κυτταροτοξικούς παράγοντες αυξάνουν επίσης τον κίνδυνο της λευχαιμίας. Θετική αντιμετώπιση και αρνητικό αντίκτυπο του καπνίσματος.

Ένας έντονος παράγοντας κινδύνου είναι οι μολυσματικές ασθένειες που προκαλούν μη ειδική ανοσιακή αντίδραση. Η μέγιστη συχνότητα εμφάνισης ΟΛΛ (2-5 χρόνια) συμπίπτει με τον χρόνο της πιο δραστικής παραγωγής Β-λεμφοκυττάρων (3 χρόνια) και την ενεργή επαφή του ανοσοποιητικού συστήματος του παιδιού με το εξωτερικό περιβάλλον.

Σύμφωνα με την υπόθεση ενός από τους ερευνητές, πολλά μη ειδικά παθογόνα μπορούν να γίνουν η αιτία της παιδικής λευχαιμίας. Προκαλούν την εμφάνιση μεταλλάξεων στις εκρήξεις παιδιών που έχουν προδιάθεση σε αυτά και είχαν ελάχιστη επαφή με διάφορους μολυσματικούς παράγοντες κατά τα πρώτα δύο χρόνια της ζωής.

Συμπτώματα οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας

Η οξεία λευχαιμία αναπτύσσεται πολύ γρήγορα: από τη στιγμή που εμφανίζονται τα συμπτώματα και γίνεται ακριβής διάγνωση, η μάζα των παθολογικών κυττάρων στο σώμα του ασθενούς μπορεί να φτάσει το 4% του συνολικού βάρους του. Αυτό οφείλεται στον ενεργό διαχωρισμό του κλώνου όγκου σε αρκετούς μήνες της λανθάνουσας περιόδου της ασθένειας.

Το OLL χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη πολλών συμπλεγμάτων συμπτωμάτων:

  • αναιμική;
  • αιμορραγική;
  • δηλητηρίαση ·
  • μολυσματικό?
  • υπερπλαστική (πολλαπλασιαστική);
  • οστεοαρθρική

Το σύνδρομο αναιμίας προκαλείται από τη μείωση της παραγωγής ερυθρών αιμοσφαιρίων λόγω της αναστολής των κόκκινων αιμοποιητικών βλαστών από τα λεμφοβλαστικά κύτταρα. Εκδηλώνεται με την ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων, δυσκολία στην αναπνοή, ζάλη, κόπωση, αντισταθμιστική ταχυκαρδία.

Το σύμπλεγμα αιμορραγικών συμπτωμάτων περιλαμβάνει εσωτερική, ουλίτιδα και ρινική αιμορραγία, μεγάλο αριθμό αιματοσωμάτων στο δέρμα, αιμορραγικό εξάνθημα, αιματουρία, αιμορραγία και κόπρανα. Αυτά τα σημεία οφείλονται στην εκτόπιση των μεγακαρυοβλαστών (πρόδρομα κύτταρα των αιμοπεταλίων) και, κατά συνέπεια, στη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων (θρομβοπενία).

Το σύνδρομο τοξικοποίησης χαρακτηρίζεται από ταχεία απώλεια βάρους, πυρετό και αδυναμία. Η υπερθερμία μπορεί να προκληθεί τόσο από δηλητηρίαση όσο και από έκθεση σε μολυσματικό παράγοντα.

Ένα σύμπλεγμα μολυσματικών συμπτωμάτων εμφανίζεται όταν ένας οργανισμός επηρεάζεται από μια ιογενή ή βακτηριακή ασθένεια. Η έλλειψη ώριμων λευκών αιμοσφαιρίων μειώνει δραματικά τη δραστηριότητα της ανοσολογικής αντίδρασης. Ως αποτέλεσμα, ο ασθενής μπορεί να επιδεινώσει χρόνιες λοιμώξεις (για παράδειγμα, πυελονεφρίτιδα, έρπητα) ή να αναπτύξει συστηματικές ασθένειες (πνευμονία, μυκητιασικές παθήσεις κλπ.).

Τα υπερπλαστικά και οστεο-αρθρικά σύνδρομα συχνά συνδυάζονται με τη γενική έννοια, δεδομένου ότι προκαλούνται από έναν και τον αυτό λόγο - διείσδυση ιστών του σώματος με άτυπες εκρήξεις. Ο πολλαπλασιασμός μεταλλαγμένης ανώριμα λεμφοκύτταρα προκαλεί μια αύξηση στο μέγεθος των λεμφαδένων, του ήπατος, σπλήνα, νεφρό, όρχεις, διείσδυση του δέρματος (με την εμφάνιση των μωβ-μπλε διηθήσεις - leykemidov), πνευμονική και των οστών και μήνιγγες. Η νευρολευχαιμία (εγκεφαλική βλάβη με την εμφάνιση μηνιγγιτιδικών συμπτωμάτων) είναι χαρακτηριστική των υποτροπών, ιδιαίτερα της λευχαιμίας Β.

Διάγνωση της νόσου

Στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, τα συμπτώματα που συνθέτουν τη χαρακτηριστική κλινική εικόνα εμφανίζονται στο δεύτερο (ανεπτυγμένο) στάδιο της νόσου. Ωστόσο, είναι δυνατό να ανιχνευθεί η λευχαιμία σε ένα προγενέστερο - αρχικό στάδιο.

Αυτό είναι δυνατό εάν είναι γνωστή η ευαισθησία του ασθενούς στην ασθένεια. Κάτω από αυτή την προϋπόθεση, μπορεί να είναι η αιτία για μια πιο συγκεκριμένη διάγνωση, ακόμη και μια θολή εικόνα ενός τεστ αίματος χωρίς προφανή κλινικά συμπτώματα (μικρή θρομβοπενία, αλλαγή στον αριθμό των λεμφοκυττάρων, σπάνια - αναιμία). Σε άλλες περιπτώσεις, υπάρχει υποψία λευχαιμίας με την εμφάνιση κλινικών συμπτωμάτων ή χαρακτηριστικών αλλαγών στη γενική καταμέτρηση αίματος.

Ο ασθενής ΑΣΚ με οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία τύπου διαπιστώνονται αυξημένες ESR, μειώνοντας τον αριθμό των ερυθροκυττάρων, θρομβοκυττάρων, αιμοσφαιρίνη (αναιμία ΙΙ-ΙΙΙ βαθμού) και του αιματοκρίτη, αυξάνοντας την ποσότητα των λευκοκυττάρων στο λεγόμενο "Αποτυχία λευκοκυττάρων" (μείωση του αριθμού των ώριμων μορφών των λευκών κυττάρων). Στο περιφερικό αίμα, προσδιορίζονται οι άτυπες βλάστες και τα λευκοκύτταρα έχουν διαφορετικά μεγέθη.

Ωστόσο, τα αποτελέσματα αυτής της ανάλυσης δεν είναι η μόνη και επαρκής μέθοδος για τη διάγνωση οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας. Η τελική διάγνωση τίθεται μόνο μετά τη λήψη μυελογραφίας.

Το μυελογράφημα είναι το αποτέλεσμα της ανάλυσης του αριθμού των κυττάρων που υπάρχουν στον ιστό μυελού των οστών. Το δείγμα της μελέτης λαμβάνεται με διάτρηση του στέρνου ή του ιού. Για να διαπιστωθεί η διάγνωση της «οξείας λευχαιμίας», ο αριθμός των βλαστών πρέπει να είναι 20-30% του συνόλου του ιστού και περισσότερο. Όταν οι λεμφοβλαστικές λευχαιμίες, τα ερυθροειδή, τα ουδετερόφιλα και αιμοποιητικά βλαστοκύτταρα καταπιέζονται.

Η διαύγαση της σύνδεσης των βλαστών σε ένα συγκεκριμένο βλαστό πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας κυτταροχημική ανάλυση και ανοσοφαινότυπο.

Τα αποτελέσματα του μυελογράμματος επιτρέπουν να διαφοροποιείται χωρίς αμφιβολία η λευχαιμία από άλλες ασθένειες.

Εκτός από την παρακέντηση KLA και μυελού των οστών, το σχέδιο εξέτασης ασθενών με λευχαιμία περιλαμβάνει αναγκαστικά τέτοιες μελέτες όπως:

  • ανάλυση της βιοχημείας του αίματος (μελέτη των εσωτερικών οργάνων πριν και κατά τη διάρκεια της θεραπείας).
  • ΗΚΓ.
  • Υπερηχογράφημα (αξιολόγηση της δομής και του όγκου των σπλαχνικών οργάνων και των λεμφαδένων).
  • νωτιαία παρακέντηση (αποκλεισμός της διήθησης στα μηνίγγια).
  • ακτινογραφία θώρακος (μελέτη λεμφαδένων).

Θεραπεία για λεμφοβλαστική λευχαιμία

Η θεραπεία της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας περιλαμβάνει απαραίτητα εντατικές μεθόδους χημειοθεραπείας και υποστηρικτικής θεραπείας (ανοσοθεραπεία, αντιβιοτικά, μετάγγιση συστατικών αίματος κλπ.).

Η χημειοθεραπεία αποτελείται από δύο στάδια - εντατική και υποστηρικτική. Το πρώτο στάδιο, με τη σειρά του, χωρίζεται σε δύο φάσεις. Στην πρώτη φάση, χρησιμοποιώντας τη χημειοθεραπεία υψηλής δόσης, επιδιώκουν την επίτευξη ύφεσης, ενώ η δεύτερη στοχεύει στην καταστροφή υπολειμματικών κλώνων όγκων και στην τελική διακοπή του πολλαπλασιασμού ανώμαλων βλαστών.

Στο πρώτο στάδιο της θεραπείας, χρησιμοποιείται πολυχημειοθεραπεία με ερυθρά, κίτρινα και μπλε φάρμακα χημειοθεραπείας, καθώς και ορμονικά ανοσοκατασταλτικά. Η εισαγωγή κυτταροστατικών παρασκευασμάτων συμβαίνει κυρίως ενδοφλέβια και με υψηλό κίνδυνο ή παρουσία νευρολευκαιμίας, είναι ενδορραχιαία (χρησιμοποιώντας οσφυϊκές διατρήσεις) ή μέσα στις κοιλίες του εγκεφάλου χρησιμοποιώντας τη δεξαμενή Ommaya.

Η διάρκεια του πρώτου σταδίου είναι περίπου έξι μήνες. Το κριτήριο της επιτυχίας της θεραπείας και της πλήρους ύφεσης είναι η απουσία ανώριμων λεμφοβλαστών στο περιφερικό αίμα και η μείωση του μεριδίου τους στον ιστό μυελού των οστών στο 5% ή λιγότερο. Το δεύτερο στάδιο διαρκεί μέχρι 3 χρόνια. Όλο αυτό το διάστημα, ο ασθενής λαμβάνει υποστηρικτικά κυτταροτοξικά φάρμακα σε χάπια.

Πρέπει να σημειωθεί ότι σε περίπτωση οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας, η θεραπεία και η επιβίωση εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από την παρουσία γονιδιακών μεταλλάξεων που αυξάνουν την πιθανότητα εμφάνισης αυτής της νόσου. Για παράδειγμα, με το "χρωμόσωμα Philadelphia" (μετατόπιση 9 και 22 ώρες) παράγεται μεταλλαγμένο γονίδιο που παράγει ογκογόνο κινάση τυροσίνης. Η χρήση παρασκευασμάτων αναστολέων κινάσης τυροσίνης αυξάνει σημαντικά την περίοδο ύφεσης.

Με υψηλό κίνδυνο υποτροπής της λευχαιμίας και την απουσία αντενδείξεων, τα βλαστοκύτταρα μπορούν να μεταμοσχευθούν από έναν δότη (μεταμόσχευση μυελού των οστών).

Η αδυναμία διεξαγωγής της λειτουργίας σε πολλές περιπτώσεις οφείλεται όχι μόνο στην πολυπλοκότητά της και στην έλλειψη κατάλληλου δότη, αλλά και στη διατάραξη του σώματος του ασθενούς και στην αδυναμία εφαρμογής θεραπείας υψηλής δόσης για την προετοιμασία για μεταμόσχευση.

Η έγκαιρη αποτύπωση των κλινικών συμπτωμάτων, η ακριβής διάγνωση, η κατάλληλα επιλεγμένη πορεία θεραπείας και η προσεκτική φροντίδα των ασθενών με μέγιστη στειρότητα κατά τη διάρκεια της περιόδου χημειοθεραπείας αυξάνουν σημαντικά τις πιθανότητες επιτυχίας της θεραπείας. Ακόμη και με μια τόσο επιθετική ασθένεια όπως η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, πολλά εξαρτώνται από τον ασθενή και την οικογένειά του.

Τι είναι οι λεμφοβλάστες abn

Οι λεμφοβλαστικές λευχαιμίες και τα λεμφώματα από τους προδρόμους των κυττάρων Β και Τ είναι επιθετικές μορφές όγκων που αντιπροσωπεύονται από ανώριμα λεμφοκύτταρα (λεμφοβλάστες), που επηρεάζουν κυρίως παιδιά και νεαρούς ενήλικες. Δεδομένου ότι διαφορετικοί λεμφοβλαστικοί όγκοι δεν έχουν μορφολογικές και συχνά κλινικές διαφορές μεταξύ τους, εξετάστε τις μαζί. Υπό φυσιολογικές συνθήκες, οι πρόδρομοι των Β-λεμφοκυττάρων αναπτύσσονται στον μυελό των οστών · ως εκ τούτου, οι προ-Β λεμφοβλαστικοί όγκοι εμφανίζονται υπό μορφή λευχαιμιών με εκτεταμένες βλάβες αυτού του συγκεκριμένου οργάνου, καθώς και περιφερικού αίματος. Παρομοίως, οι προ-Τ-λεμφοβλαστικοί όγκοι εμφανίζονται συνήθως ως μεσοθωρακικοί κόμβοι με τη συμμετοχή του θύμου, ως όργανο στο οποίο λαμβάνουν χώρα τα αρχικά στάδια της φυσιολογικής διαφοροποίησης των Τ-κυττάρων.

Ταυτόχρονα, η πλειονότητα των μορφών προ-Τ-κυττάρων, οι οποίες δίνουν όγκους στους μεσοθωρακίους, προχωρούν γρήγορα στη λευχαιμική φάση, ενώ μικρότερο ποσοστό τέτοιων μορφών εμφανίζεται μόνο με βλάβη του μυελού των οστών. Κατά συνέπεια, τόσο οι προ-Β όσο και οι προ-Τ λεμφοβλαστικοί όγκοι εκδηλώνονται κλινικά συνήθως με τη μορφή οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας (ALL).

Όλες οι μορφές λεμφοβλαστικής λευχαιμίας αποτελούν το 80% των περιπτώσεων παιδικής λευχαιμίας και χαρακτηρίζονται από μέγιστη συχνότητα εμφάνισης σε ηλικία 4 ετών. Οι περισσότερες από τις παρατηρήσεις αντιπροσωπεύονται από φαινότυπο προ-Β κυττάρου. Όσον αφορά τους όγκους των προ-Τ κυττάρων, είναι πιο συνηθισμένοι σε αγόρια και έχουν μέγιστη επίπτωση μεταξύ 15 και 20 ετών. Τα χαρακτηριστικά των αναπτυξιακών μηχανισμών, οι εργαστηριακές παράμετροι και τα κλινικά συμπτώματα του ALL είναι πολύ παρόμοια με εκείνα της οξείας μυελοβλαστικής λευχαιμίας (AML), άλλου κύριου τύπου οξείας λευχαιμίας. Επομένως, εξετάζουμε πρώτα τα κοινά σημάδια όλων και την ΑΜΛ, δηλαδή χαρακτηριστικά όλων των οξείας λευχαιμίας και, στη συνέχεια, τα σημάδια που είναι ειδικά για όλους.

Η μελέτη των μορφολογικών και κυτταροκινητικών παραμέτρων μας πείθει ότι σε οξεία λευχαιμία (ALL και AML), σε ένα ορισμένο στάδιο αιμοποίησης, εμφανίζεται ένας αποκλεισμός διαφοροποίησης και η περίοδος αναπαραγωγής των βλαστών όγκου είναι πιθανότερο να επεκταθεί παρά να μειωθεί. Επομένως, η συσσώρευση βλαστών είναι το αποτέλεσμα της κλωνικής επέκτασης και της έλλειψης ωρίμανσης των απογόνων κυττάρων σε λειτουργικά ώριμα στοιχεία. Επειδή οι βλαστοί συσσωρεύονται στο μυελό των οστών, καταστέλλουν τα φυσιολογικά βλαστοκύτταρα και την αιματοποίηση. Οι κύριες εκδηλώσεις της λευχαιμίας της οστεοπάθειας οφείλονται στον μικρό αριθμό ερυθροκυττάρων, λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων, Ο κύριος στόχος της θεραπείας θα πρέπει να είναι η μείωση του πληθυσμού του λευχαιμικού κλώνου στο επίπεδο που θα επιτρέψει την αποκατάσταση της σύνθεσης των απογόνων κυττάρων των υπόλοιπων φυσιολογικών στελεχιαίων στοιχείων της αιματοποίησης. Μορφολογικά, είναι απαραίτητο να γίνει διάκριση μεταξύ ALL και AML, κυρίως επειδή μπορούν να αντιμετωπιστούν σε διαφορετικούς βαθμούς.

Β λεμφοβλαστικού λεμφώματος κυττάρων Β

Υπό μικροσκόπιο, οι πυρήνες των λεμφοβλαστών με βαφή με Giemsa (ή Romanovsky, Giemsa) έντονα βασεόφιλο, με συμπυκνωμένη χρωματίνη, περιέχουν ένα ή δύο νουκλεόλες. Το θετικό σε CHIC (PAS) κυτταρόπλασμα αυτών των κυττάρων είναι ανεπαρκώς ανεπτυγμένο και δεν περιέχει ανεμιστήρα. Ο πυρήνας των μυελοβλαστών, αντίθετα, έχει μια λιγότερο έντονη βασεοφιλία. Οι οξείες λευχαιμίες χαρακτηρίζονται από τα ακόλουθα κύρια συμπτώματα:
- ένα ξαφνικό ξεκίνημα. στους περισσότερους ασθενείς, η νόσος αναπτύσσεται μέσα σε 3 μήνες μετά την πρώτη επίθεση.
- σταδιακή καταστολή της λειτουργίας του μυελού των οστών (συνοδευόμενη από κόπωση, αναιμία, δευτερογενείς λοιμώξεις με πυρετό και έλλειψη ώριμων λευκών αιμοσφαιρίων στο αίμα), στο υπόβαθρο της θρομβοκυτταροπενίας εμφανίζονται αιμορραγίες και πάλι.
- οστικός πόνος εξαιτίας της αύξησης της διήθησης του μυελού των οστών και του περιοστού.

- Γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια, σπληνομεγαλία και ηπατομεγαλία, που αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα της διάδοσης λευχαιμικών στοιχείων, η οποία είναι ιδιαίτερα έντονη σε ΟΛΛ.
- ενδείξεις βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα (πονοκέφαλοι, έμετος, παράλυση) εξαιτίας του μηνιγγικού πολλαπλασιασμού των λευχαιμικών κυττάρων, ο οποίος παρατηρείται συχνά σε όλα τα παιδιά.

Τώρα σχετικά με τις κύριες διαφορές των όγκων από τους προδρόμους των κυττάρων Β και Τ. Οι οξείες λευχαιμίες, καθώς και τα πρόδρομα λεμφώματα των κυττάρων Β, αντιπροσωπεύουν περίπου το 80% των περιπτώσεων παιδικής λευχαιμίας, αλλά είναι λιγότερο συχνές στους ενήλικες. Οι λεμφοβλάστες με ομοιόμορφα κατανεμημένη πυρηνική χρωματίνη, μικρά πυρηνοειδή και φτωχά κυτταροπλάσματα υπερισχύουν στον ιστό του όγκου. Αυτές οι θετικές σε TdT (δηλ., Θετική προς τερματική δεοξυτρανσφεράση) και ανώριμα Β-κύτταρα επίσης δίνουν θετικές αποκρίσεις στους CD 19 και CD 10 Προ-Β-κυτταρικοί όγκοι διαφέρουν επίσης στην υπερδιποειδή δομή του καρυότυπου (περισσότερα από 50 χρωμοσώματα ανά κύτταρο) με την παρουσία κρυμμένης (12,21) χρωμοσωμικής μετατόπισης που περιλαμβάνει τα γονίδια TEL1 και AMLL. Η ανίχνευση τέτοιων εκτροπών συνοδεύεται από καλό αποτέλεσμα. Εάν υπάρχει μετατόπιση που περιλαμβάνει το γονίδιο ML1 στη χρωμοσωμική θέση σε Hq23 ή εάν ανιχνεύεται ένα χρωμόσωμα Philadelphia (Ph) στον προ-Β όγκο, τότε παρατηρείται μια κακή πρόγνωση. Οι οξείες λευχαιμίες από τους πρόδρομους κυττάρων Τ αντιπροσωπεύουν περίπου το 20% των περιπτώσεων παιδικής λευχαιμίας και τα αντίστοιχα λεμφώματα αντιπροσωπεύουν περίπου το 40% των περιπτώσεων των λεμφωμάτων παιδικής ηλικίας.

Ταυτόχρονα, οι λεμφοβλάστες με ακανόνιστα περιγράμματα των πυρήνων, διασκορπισμένοι, εδώ και εκεί κυριαρχεί η πυρηνική χρωματίνη, οι μικροί πυρήνες και το φτωχό κυτταρόπλασμα στον ιστό του όγκου. Τέτοια TdT-θετικά και ανώριμα Τ-κύτταρα δίνουν θετικές αποκρίσεις σε CD2 και CD7. Η διαδικασία μπορεί να εκδηλωθεί με τη μορφή και της μεσοθωρακικής περιοχής του όγκου και της οξείας λευχαιμίας. Συχνότερα επηρεάζονται οι νέοι άνδρες και οι νέοι. Ο καρυότυπος των καρκινικών κυττάρων δεν είναι μόνο εντελώς διαφορετικός από εκείνον των κυττάρων όγκου προ-Β κυττάρων, αλλά επίσης δεν έχει καμία σχέση με την πρόγνωση.

Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

Μία από τις πιο κοινές ασθένειες ογκολογικής προέλευσης μεταξύ των παιδιών είναι η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία.

Το μερίδιό του είναι το 80% του αριθμού των περιπτώσεων ασθενειών του αιματοποιητικού συστήματος. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, τα αγόρια υποφέρουν περισσότερο από τα κορίτσια. Η αιχμή της νόσου είναι μεταξύ ενός και έξι ετών.

Σε ενήλικες, η ασθένεια είναι πολύ λιγότερο συχνή. Τι είναι η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία; Αυτός είναι ένας καρκίνος του αιματοποιητικού συστήματος, ο οποίος χαρακτηρίζεται από τον ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό των ανώριμων λεμφοειδών κυττάρων.

Στα παιδιά, ο ALL αναπτύσσεται κυρίως, ενώ στους ενήλικες αποτελεί κλινική επιπλοκή λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας χρόνιας φύσης. Τα συμπτώματα της οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι παρόμοια με άλλα είδη λευχαιμίας. Η διαφορά είναι η ήττα της μεμβράνης του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Η θεραπεία της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας διεξάγεται από ειδικούς στους τομείς της αιματολογίας και της ογκολογίας.

Αιτίες της νόσου

Η κύρια αιτία της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας είναι ο σχηματισμός ενός κλώνου καρκίνου (μια ομάδα κακοηθών κυττάρων που έχουν την ικανότητα να πολλαπλασιάζονται ανεξέλεγκτα).

Ο κλώνος συμβαίνει λόγω χρωμοσωμικών ανωμαλιών:

  • μετατοπίσεις - ανταλλαγή θέσεων μεταξύ δύο χρωμοσωμάτων,
  • διαγραφή - αντιπροσωπεύει την απώλεια της περιοχής του χρωμοσώματος.
  • αναστροφές - αναστροφή της περιοχής του χρωμοσώματος.
  • ενίσχυση - το σχηματισμό αντιγράφων των περιοχών χρωμοσωμάτων.

Θεωρείται ότι μια γενετική διαταραχή που προκαλεί το σχηματισμό ΟΛΛ, συμβαίνει στην ουρία. Αλλά για να ολοκληρωθεί ο σχηματισμός ενός κλώνου καρκίνου, είναι αναγκαίες πρόσθετες περιστάσεις εξωτερικής προέλευσης.

Παράγοντες κινδύνου

Ένας από τους παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη αυτής της παθολογίας είναι η έκθεση στην ακτινοβολία: ζουν στην περιοχή αυξημένων επιπέδων ιοντίζουσας ακτινοβολίας, ακτινοθεραπεία για τη θεραπεία άλλων καρκίνων και πολυάριθμες ακτινογραφίες (συμπεριλαμβανομένης της ενδομήτριας).

Το επίπεδο επικοινωνίας είναι η απόδειξη της παρουσίας μιας σχέσης μεταξύ των διαφόρων εκθέσεων · η ανάπτυξη της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας είναι διαφορετική.

Η σύνδεση μεταξύ της ακτινοθεραπείας και της λευχαιμίας αποδεικνύεται σήμερα. Ο κίνδυνος ALL μετά από έκθεση σε ακτινοβολία είναι περίπου δέκα περιπτώσεις από εκατό. Σε ογδόντα άτομα, η νόσος εμφανίζεται τα επόμενα δέκα χρόνια μετά την ολοκλήρωση μιας ακτινοθεραπείας.

Η σχέση των ακτινογραφικών μελετών και του OOL παραμένει υπόθεση. Δεν υπάρχει αξιόπιστη στατιστική επιβεβαίωση της θεωρίας.

Οι ειδικοί λένε ότι υπάρχει πιθανή σχέση μεταξύ οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας και μολυσματικών ασθενειών. Δεν έχει ακόμη αποκαλυφθεί ο ιός ALL.

Υπάρχουν δύο θεωρίες:

  • Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία σχηματίζεται από έναν ακόμη άγνωστο ιό, αλλά η ίδια η νόσος αναπτύσσεται μόνο εάν υπάρχει προδιάθεση.
  • Η αιτία του ALL μπορεί να είναι μια ποικιλία ιών, ο κίνδυνος λευχαιμίας στα παιδιά αυξάνεται με ανεπαρκή επαφή με παθογόνους μικροοργανισμούς στην νεαρή ηλικία.

Αυτές οι δύο θεωρίες δεν έχουν αποδειχθεί, καθώς αξιόπιστες πληροφορίες σχετικά με τη σχέση λευχαιμίας και ιογενών ασθενειών ελήφθησαν μόνο για μια ομάδα λευχαιμιών ενήλικων ασθενών που ζουν σε ασιατικές χώρες.

Η πιθανότητα σχηματισμού ALL μπορεί να αυξηθεί κατά την επαφή με τη μητέρα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης με ορισμένες ουσίες τοξικής προέλευσης καθώς και με γενετικές ανωμαλίες (σύνδρομο Down, αναιμία Fanconi, σύνδρομο Shwachman, σύνδρομο Klinefelter, νευροϊνωμάτωση) και με γενετική θέση. Μερικοί επιστήμονες σημειώνουν την επίδραση του καπνίσματος.

Συμπτώματα

Η ανάπτυξη οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας συμβαίνει ταχέως. Τη στιγμή της διάγνωσης, η συνολική μάζα των λεμφοβλαστών στο ανθρώπινο σώμα είναι περίπου το 3% του σωματικού βάρους του ασθενούς. Αυτό οφείλεται στον πολλαπλασιασμό των καρκινικών κυττάρων κατά τους δύο ή τρεις προηγούμενους μήνες. Ο αριθμός των κυττάρων κατά τη διάρκεια της εβδομάδας μπορεί να διπλασιαστεί. Υπάρχουν διάφορα σύνδρομα που χαρακτηρίζουν την οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία:

Ενδοτοξικότητα. Τα συμπτώματα του συνδρόμου εμφανίζονται ως ⏤ αδυναμία, κόπωση, πυρετός και απώλεια βάρους. Η αυξημένη θερμοκρασία μπορεί να οφείλεται τόσο στην υποκείμενη ασθένεια όσο και στις μολυσματικές επιπλοκές.

  • Υπερπλαστικό σύνδρομο. Αυτό το σύνδρομο μπορεί να εκδηλωθεί ως μεγεθυντικοί λεμφαδένες, αυξημένο ήπαρ και σπλήνα (αποτέλεσμα της λευχαιμικής διήθησης του παρεγχύματος οργάνου). Με τα διογκωμένα όργανα μπορεί να εμφανιστεί κοιλιακό άλγος. Με την διείσδυση του περιόστεου, μπορεί να εμφανιστεί ο ιστός των αρθρώσεων καψών και η αύξηση του όγκου του μυελού των οστών, του πόνου των οστών και των αρθρώσεων.
  • Αναιμικό σύνδρομο. Υπό την παρουσία ενός τέτοιου συνδρόμου, εμφανίζονται τα ακόλουθα συμπτώματα: ζάλη, αδυναμία, λεύκανση του δέρματος και αύξηση του καρδιακού ρυθμού.
  • Αιμορραγικό σύνδρομο. Σημάδια αυτού του συνδρόμου μπορεί να είναι οι πετέχειες και η εκχύμωση, που σχηματίζονται στο δέρμα και τη βλεννογόνο μεμβράνη. Επίσης, οι εκτεταμένες εκτεταμένες υποδόριες αιμορραγίες με μελανιές μπορεί να υποδεικνύουν την παρουσία αιμορραγικού συνδρόμου. Υπάρχει αυξημένη αιμορραγία από γρατζουνιές και καρκίνο, ρινική και ουλίτιδα αιμορραγία. Μερικοί ασθενείς έχουν γαστρεντερική αιμορραγία, η οποία συνοδεύεται από κόπρανα και έμετο με αίμα.
  • Λοιμώδες σύνδρομο. Οι ανοσολογικές διαταραχές σε ALL μπορούν να εκδηλωθούν με συνεχή μόλυνση τραυμάτων και γρατζουνιών. Εμφανίζεται ποικιλία βακτηριακών, ιογενών και μυκητιακών λοιμώξεων. Με τα διευρυμένα λεμφαδένια του μεσοθωρακίου παρατηρείται διαταραγμένη αναπνοή, λόγω της μείωσης του όγκου του πνεύμονα.

Εάν το κεντρικό νευρικό σύστημα εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία, τότε εντοπίζονται θετικά μηνιγγικά συμπτώματα, καθώς και σημεία αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης (οίδημα των δίσκων οπτικού νεύρου, ναυτία και έμετος, συνοδευόμενα από κεφαλαλγία). Σε μερικές περιπτώσεις, η προσβολή του κεντρικού νευρικού συστήματος σε ALL συμβαίνει χωρίς ορατά συμπτώματα και προσδιορίζεται μόνο μετά από εξετάσεις του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Οι ασθενείς στο δέρμα και στις βλεννώδεις μεμβράνες αναπτύσσουν μωβ-μπλε διηθήματα. Τα αγόρια μπορεί να αναπτύξουν διήθηση στους όρχεις. Σε ορισμένες περιπτώσεις οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας, υπάρχει ιδρώτα περικαρδίτιδα και μειωμένη νεφρική λειτουργία.

Λαμβάνοντας υπόψη τις ιδιαιτερότητες των κλινικών συμπτωμάτων, υπάρχουν τέσσερις περίοδοι ανάπτυξης ΟΛΩΝ:

  • Η αρχική. Η διάρκεια είναι από έναν έως τρεις μήνες. Μη συγκεκριμένα σημεία κόπωσης, λήθαργος, κακή όρεξη και αυξανόμενη ωχρότητα του δέρματος υπερισχύουν. Πιθανός κοιλιακός πόνος, πονοκεφάλους και πόνους των οστών.
  • Η περίοδος του ύψους. Όλα αυτά τα σύνδρομα εκδηλώνονται.
  • Η περίοδος διαγραφής. Χαρακτηρίζεται από την εξαφάνιση όλων των συμπτωμάτων.
  • Η περίοδος τερματικού. Η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται και συχνά τελειώνει με το θάνατο.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας καθορίζεται με βάση τα κλινικά συμπτώματα, τα αποτελέσματα της μυελογραφίας και του περιφερικού αίματος. Στο περιφερικό αίμα των ασθενών με ΟΛΟ, ανιχνεύεται αναιμία, αυξημένη ESR, θρομβοκυτοπενία και μεταβολή στον αριθμό των λευκοκυττάρων. Ο αριθμός των λεμφοβλαστών είναι περισσότερο από το είκοσι τοις εκατό του συνολικού αριθμού των λευκοκυττάρων. Ο αριθμός των ουδετεροφίλων μειώνεται και ο επιπολασμός των βλαστικών κυττάρων ανιχνεύεται στο μυελογραμμα και προσδιορίζεται η αναστολή των βλαστών ουδετεροφίλων, ερυθροειδών και αιμοπεταλίων.

Το πρόγραμμα εξέτασης για ασθένεια οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας αποτελείται από τις ακόλουθες μεθόδους:

  • οσφυϊκή παρακέντηση (για την εξάλειψη της νευρολευκαιμίας).
  • Υπερβολική εξέταση κοιλιακών οργάνων (για τον προσδιορισμό της κατάστασης των παρεγχυματικών οργάνων και των λεμφογαγγλίων).
  • Ακτινογραφία θώρακος (για την ανίχνευση διευρυμένων λεμφαδένων του μεσοθωράκιου).
  • Βιοχημική ανάλυση αίματος (για τον εντοπισμό παραβιάσεων των νεφρικών και ηπατικών λειτουργιών).
  • Διαφορική ανάλυση (πραγματοποιείται σε σοβαρές μολυσματικές ασθένειες).

Θεραπεία λευχαιμίας

Οι ειδικοί εντοπίζουν δύο τύπους θεραπείας για οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία:

  • Εντατική φροντίδα. Η σκηνή αποτελείται από δύο φάσεις που διαρκούν περίπου έξι μήνες. Στην πρώτη φάση, πραγματοποιείται ενδοφλέβια πολυχημειοθεραπεία προκειμένου να επιτευχθεί ύφεση. Η κανονικοποίηση του σχηματισμού αίματος, η παρουσία όχι περισσότερο από το πέντε τοις εκατό των βλαστών στον μυελό των οστών και η απουσία τους στο περιφερικό αίμα υποδηλώνουν κατάσταση ύφεσης. Στη δεύτερη φάση, διεξάγεται ένα γεγονός με στόχο την παράταση της ύφεσης, τη διακοπή ή την επιβράδυνση του πολλαπλασιασμού των κυττάρων του κλώνου του καρκίνου. Τα φάρμακα χορηγούνται ενδοφλέβια.
  • Υποστηρικτική Θεραπεία Η διάρκεια της θεραπείας για οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι περίπου δύο χρόνια. Ο ασθενής θεραπεύεται σε εξωτερικούς ασθενείς, συνταγογραφείται φάρμακο για από του στόματος χορήγηση και πραγματοποιούνται τακτικές εξετάσεις για να παρακολουθείται η κατάσταση της περιφερικής ροής αίματος και του μυελού των οστών.

Το σχέδιο θεραπείας για οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία γίνεται σε ατομική βάση, λαμβάνοντας υπόψη το επίπεδο κινδύνου σε κάθε ασθενή.

Άλλες μέθοδοι μπορούν να χρησιμοποιηθούν μαζί με χημειοθεραπεία: ανοσοθεραπεία, ακτινοθεραπεία, κλπ. Με ανεπαρκή αποτελεσματικότητα θεραπείας και υψηλό κίνδυνο υποτροπής, πραγματοποιείται μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Μέχρι σήμερα, υπάρχουν τρεις συνήθεις μέθοδοι θεραπείας:

  • Η χημειοθεραπεία είναι ένας από τους τρόπους αντιμετώπισης του καρκίνου με ισχυρά χημειοθεραπευτικά φάρμακα. Αυτά τα φάρμακα μπορούν να σταματήσουν και να καταστρέψουν την ανάπτυξη κακοήθων κυττάρων και να αποτρέψουν τον διαχωρισμό τους και τη διείσδυσή τους σε όργανα και ιστούς. Όταν μπορούν να ληφθούν φάρμακα χημειοθεραπείας ανά στοματική ή χορηγούμενα ενδοφλέβια / ενδομυϊκά. Λόγω του γεγονότος ότι το φάρμακο εισέρχεται στην κυκλοφορία του αίματος και εξαπλώνεται σε όλο το σώμα, είναι σε θέση να χτυπήσει όλα τα κακοήθη κύτταρα.

Η ενδορραχιαία χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται κατά τη διάρκεια της θεραπείας ενός ενήλικα με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία με τάση εξάπλωσης στο νωτιαίο μυελό. Η ενδορραχιαία θεραπεία χρησιμοποιείται σε συνδυασμό με συμβατική χημειοθεραπεία.

  • Η ακτινοθεραπεία είναι μια μέθοδος θεραπείας του καρκίνου, με τη χρήση ειδικών ακτίνων Χ ή άλλων τύπων ακτινοβολίας ακτινοβολίας, προκειμένου να καταστραφούν τα κακοήθη κύτταρα και να προληφθεί η ανάπτυξή τους. Δύο τύποι αυτής της θεραπείας διαιρούνται: εξωτερική ακτινοθεραπεία και εσωτερική.

Η εξωτερική θεραπεία είναι μια εστίαση της ακτινοβολίας από μια ειδική συσκευή στον τομέα του νεοπλάσματος. Η εσωτερική θεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση ραδιενεργών φαρμάκων, σφραγισμένων σε κάψουλες, βελόνες, καθετήρες και τοποθετημένη απευθείας στον όγκο. Η εξωτερική ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται στη θεραπεία ενηλίκων με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, η οποία έχει την τάση να εξαπλώνεται στο νωτιαίο μυελό.

  • Η βιολογική θεραπεία είναι ένας τύπος θεραπείας που ενεργοποιεί το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς για την καταπολέμηση του καρκίνου. Οι ουσίες που παράγονται στο σώμα ή συντίθενται σε εργαστήρια χρησιμοποιούνται για την τόνωση ή την αποκατάσταση του φυσικού αμυντικού μηχανισμού και την καταπολέμηση των κακοήθων ασθενειών.

Πρόβλεψη

Η βάση της πρόγνωσης της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας είναι ο χρόνος που ο ασθενής θα ζήσει μετά από την πορεία της θεραπείας χωρίς υποτροπή. Εάν η υποτροπή δεν συνέβη μέσα σε πέντε χρόνια μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας, τότε ο ασθενής θεωρείται ότι έχει αναρρώσει.

Η παιδική λεμφοκυτταρική λευχαιμία αντιμετωπίζεται καλά, χρησιμοποιώντας σύγχρονα πρωτόκολλα, το πενταετές ποσοστό επιβίωσης είναι 90%.

Παράγοντες που επηρεάζουν την πρόγνωση:

  • την ηλικία του ασθενούς.
  • αριθμός λευκοκυττάρων στο αίμα.
  • την εμφάνιση υποτροπών.

Το πενταετές ποσοστό επιβίωσης των παιδιών ηλικίας 2-6 ετών είναι μιάμιση φορά μεγαλύτερο από τους άλλους ασθενείς. Η πρόγνωση των βρεφών είναι συχνά δυσμενής. Το ποσοστό επιβίωσης για ηλικιωμένους ηλικίας πέντε ετών είναι 55%.

Τι είναι λεμφοβλαστική λευχαιμία;

Η λευχαιμία είναι μια ομάδα ογκολογικών ασθενειών αίματος που χάνουν κάθε χρόνο πολλές ανθρώπινες ζωές. Αλλά μεταξύ αυτών υπάρχει ένα είδος, το οποίο έχει μια πολύ καλή ανταπόκριση στη θεραπεία που ξεκίνησε εγκαίρως και την ανάκτηση στο 90% των περιπτώσεων.

Λεμφοβλαστική λευχαιμία - ένας κακοήθης όγκος που αναπτύσσεται από τους προδρόμους των κυττάρων του αίματος λεμφοβλάστες, αρχικά βρίσκεται στο μυελό των οστών και στη συνέχεια εξαπλώνεται στους λεμφαδένες, σπλήνα, το νευρικό σύστημα και άλλα εσωτερικά όργανα.

Τα ακόλουθα χαρακτηριστικά είναι εγγενή στη λεμφοβλαστική λευχαιμία:

  • Όλες οι πληροφορίες στον ιστότοπο είναι μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς και ΔΕΝ ΜΠΟΡΟΥΝ ΝΑ ΧΡΗΣΙΜΟΠΟΙΕΙΤΕ!
  • Μόνο ο γιατρός μπορεί να σας παράσχει την ΑΚΡΙΒΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ!
  • Σας παροτρύνουμε να μην κάνετε αυτοθεραπεία, αλλά να εγγραφείτε σε έναν ειδικό!
  • Υγεία σε εσάς και την οικογένειά σας! Μη χάσετε την καρδιά
  • είναι ο πιο κοινός καρκίνος παιδικής ηλικίας, που αντιπροσωπεύει το 1/3 των κακοηθών όγκων στα παιδιά.
  • αντιπροσωπεύει τη συντριπτική πλειονότητα όλων των περιπτώσεων της οξείας μορφής λευχαιμίας σε ασθενείς ηλικίας κάτω των 15 ετών (75% της οξείας λευχαιμίας).
  • για άγνωστους λόγους, τα αγόρια και τα αγόρια υποφέρουν από αυτή τη νόσο πιο συχνά από τα κορίτσια σε αναλογία 2: 1.
  • συνήθως αφορά παιδιά ηλικίας 3-4 ετών.
  • πολύ λιγότερο συχνή στους ενήλικες, η μέγιστη συχνότητα εμφανίζεται στην ηλικιακή ομάδα 50-60 ετών.

Βίντεο: Σχετικά με τη θεραπεία της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας

Μηχανισμός ανάπτυξης

Ο σχηματισμός αίματος είναι μια διαδικασία σχηματισμού ομοιόμορφων στοιχείων αίματος.

Αρχίζει από ένα προγονικό κύτταρο, το αιματοποιητικό βλαστοκύτταρο, το οποίο δίνει ζωή σε 2 τύπους κυττάρων:

  • μια λεμφοκυτταροπώλεια κυττάρων προδρόμου, από την οποία προέρχονται τα λεμφοκύτταρα.
  • η μυελοποίηση των προδρόμων κυττάρων, η οποία είναι ο πρόγονος των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκοκυττάρων, των αιμοπεταλίων.

Ο πρώτος τύπος χρησιμεύει ως πρόγονος των προγονικών κυττάρων των Τ και Β λεμφοκυττάρων και ήδη σχηματίζουν τα επόμενα νεαρά ανώριμα κύτταρα, τις εκρήξεις. Στη λεμφοβλαστική λευχαιμία, μια αποτυχία στο γενετικό πρόγραμμα, η οποία οδηγεί σε απεριόριστη ανάπτυξη, μπορεί να συμβεί σε οποιοδήποτε στάδιο σχηματισμού λεμφοκυττάρων από το κύτταρο της πρόδρομης λεμφοκυτταροπλαστικής στα κυττάρων βλαστών.

Ως εκ τούτου, υπάρχει λεμφοβλαστική λευχαιμία Β και Τ κυττάρων. Εάν ήδη ώριμα λεμφοκύτταρα υποβάλλονται σε κακοήθη εκφυλισμό, τότε αυτή η κατάσταση ονομάζεται χρόνια λεμφαγγειακή λευχαιμία.

Λόγοι

Όπως και κάθε ογκολογική νόσο, η λεμφοβλαστική λευχαιμία εμφανίζεται υπό την επίδραση όχι ενός, αλλά πολλών προκαλούντων παραγόντων.

Οι πιο σημαντικές από αυτές είναι:

  • ακτινοβολία.
  • χημικές ουσίες ·
  • ιικούς παράγοντες.
  • γενετικές ανωμαλίες.

Ακτινοβολία

Ο ρόλος της ιονίζουσας ακτινοβολίας στην πρόκληση του κακοήθους εκφυλισμού των κυττάρων του αίματος αποδείχθηκε με την ανάλυση δεδομένων σχετικά με την απότομη αύξηση της λευχαιμίας στους κατοίκους των ιαπωνικών πόλεων της Χιροσίμα και του Ναγκασάκι, οι οποίοι υποβλήθηκαν σε ατομικό βομβαρδισμό.

Υπάρχουν επίσης ενδείξεις αύξησης της συχνότητας εμφάνισης κακοήθων νεοπλασμάτων αίματος σε ασθενείς που έχουν προηγουμένως υποβληθεί σε ακτινοθεραπεία για τη θεραπεία του καρκίνου.

Χημικές ουσίες

Το βενζόλιο έχει το ισχυρότερο ογκογόνο αποτέλεσμα. Αυτή είναι μια ουσία που χρησιμοποιείται ευρέως στη βιομηχανία. Το βενζόλιο μπορεί να εισέλθει στο σώμα μέσω άθικτου δέρματος και αναπνευστικής οδού. Όντας μια λιποδιαλυτή ουσία, συσσωρεύεται σε λιπώδη και νευρικό ιστό.

Το βενζόλιο επηρεάζει τον αιμοποιητικό ιστό με 2 τρόπους:

  • άμεση βλάβη, στην οποία υπάρχει παραβίαση της δομής του DNA του αιμοποιητικού κυττάρου.
  • έμμεση επίδραση, στην οποία το γενετικό υλικό καταστρέφεται από τη δράση παραπροϊόντων βενζολίου των κυττάρων του ήπατος.

Μια μεγάλη ποσότητα βενζολίου περιέχεται στον καπνό του τσιγάρου, ενώ όχι μόνο ενεργοί, αλλά και παθητικοί καπνιστές εμπίπτουν στην αρνητική επίδραση.

Άλλες ουσίες που μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη της λευχαιμίας είναι τα φυτοφάρμακα και άλλες χημικές ουσίες που χρησιμοποιούνται στη γεωργία.

Οι επιστημονικές μελέτες έχουν δείξει ότι οι γονείς που έχουν στενή επαφή με το χλώριο και τα χρώματα κατά τη διάρκεια της ημέρας κατά τη διάρκεια της εργασίας έχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης όλων των τύπων λευχαιμίας.

Διαπιστώθηκε επίσης ότι η αιτία κακοήθους εκφυλισμού του αιμοποιητικού ιστού μπορεί να είναι χημειοθεραπευτικά φάρμακα, τα οποία χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία, για παράδειγμα, της νόσου του Hodgkin.

Ιοί παράγοντες

Ο ρόλος του ρετροϊού HTLV στην ανάπτυξη λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας Τ-κυττάρων έχει καθιερωθεί. Ένα σωματίδιο ιού περιέχει γονίδια που, όταν αλληλεπιδρούν με το γενετικό υλικό του αιματοποιητικού κυττάρου, το μετατρέπουν σε καρκινικό κύτταρο.

Γενετικές ανωμαλίες

Οι λευκοί συχνά συνοδεύουν κληρονομικές ασθένειες και γενετικές ανωμαλίες, όπως για παράδειγμα, συγγενείς ανωμαλίες του ανοσοποιητικού συστήματος. Ένας σημαντικός ρόλος στην ανάπτυξη της λεμφοβλαστικής λευχαιμίας είναι μια γενετική προδιάθεση. Αυτό αποδεικνύεται βάσει μιας μελέτης με δίδυμα στα οποία ο αδελφός ή η αδελφή αρρώστησε με λευχαιμία. Ο κίνδυνος της ίδιας ασθένειας στο δεύτερο παιδί είναι 25%.

Συμπτώματα λεμφοβλαστικής λευχαιμίας

Οι εκδηλώσεις της νόσου είναι πολύ διαφορετικές. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η λεμφοβλαστική λευχαιμία δεν εκδηλώνεται για μερικούς μήνες, ενώ σε άλλες χαρακτηρίζεται από οξεία και βίαιη εμφάνιση.

Κύρια συμπτώματα:

  • αδυναμία;
  • υπνηλία;
  • πυρετό που δεν σχετίζεται με μολυσματική νόσο.
  • πόνος στα οστά και στις αρθρώσεις.

Πολύ συχνά, τα πρώτα σημάδια της νόσου είναι μακρινοί πόνοι στα οστά και στη σπονδυλική στήλη.

Επειδή οι λεμφαδένες στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία αυξήθηκε μόνο σε πολύ όψιμο στάδιο της ασθένειας, καθώς και λόγω του γεγονότος ότι στα αρχικά στάδια της ελαφρώς ανέστειλε το σχηματισμό των ερυθροκυττάρων, λευκοκυττάρων και αιμοπεταλίων (προκάτοχος κυττάρων τους δεν εμπλέκεται στην κακοήθη διαδικασία), μπορεί να ρυθμιστεί η διάγνωση καθυστέρηση, η οποία μειώνει τις πιθανότητες ανάκτησης.

Σε ένα πολύ μικρό ποσοστό παιδιών (2%), η πρώτη εκδήλωση της λεμφοβλαστικής λευχαιμίας είναι η απλαστική αναιμία, εξαιτίας της καταστολής του σχηματισμού ερυθροκυττάρων κατά την ανάπτυξη των βλαστικών κυττάρων στον ερυθρό μυελό των οστών. Μπορεί επίσης να προκαλέσει λανθασμένη διάγνωση.

Οι ακόλουθες εκδηλώσεις λεμφοβλαστικής λευχαιμίας βρίσκονται στο 1% των ασθενών παιδιών:

  • ελαφρά απώλεια βάρους.
  • κεφαλαλγία ·
  • ναυτία;
  • εμετό.

Αυτά τα συμπτώματα υποδηλώνουν πρώιμη μετάσταση λεμφοβλαστών στην επένδυση του εγκεφάλου.

Διαγνωστικά

Όταν εξετάζουμε ένα άρρωστο παιδί, μπορεί να βρεθεί χλιδή, να εντοπιστούν αιμορραγίες (petechiae), μώλωπες, πυρετός, τρυφερότητα των οστών κατά το κτύπημα, λεμφαδένες και σπλήνα διευρυμένες.

Η εξέταση αίματος για λευχαιμία περιέχει τις ακόλουθες αλλαγές σε ομάδες κυττάρων:

  • Λευκοκύτταρα (ο κανόνας στα παιδιά έως 3 ετών 6-17 * 109 / l): Το 30% των ασθενών εμφανίζει μειωμένο αριθμό λευκοκυττάρων (μέτρια λευκοπενία) έως 5 * 109 / l, αλλά μπορεί να φτάσει 1-2 * 109 / l. στο 13% των ασθενών η περιεκτικότητα των λευκοκυττάρων δεν αλλάζει. το υπόλοιπο αίμα έχει αυξημένο αριθμό λευκοκυττάρων (λευκοκυττάρωση) λόγω λευχαιμικών κυττάρων έως 100 * 109 / l.
  • ερυθροκύτταρα, αιμοσφαιρίνη (ο κανόνας για τα παιδιά 1-5 ετών 100-140 g / l): ανιχνεύεται αναιμία, η αιμοσφαιρίνη πέφτει στα 50 g / l.
  • κύτταρα βλαστικών κυττάρων: αν υπάρχει μειωμένος ή κανονικός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων, συνήθως δεν ανιχνεύονται τα βλαστικά κύτταρα. με λευκοκυττάρωση, υπάρχει μεγάλο αριθμό βλαστών στο περιφερικό αίμα.

Στη διάγνωση λεμφοβλαστικής λευχαιμίας, η παρακέντηση του ερυθρού μυελού των οστών είναι υποχρεωτική, ως αποτέλεσμα της οποίας συντάσσεται ένα μυελογράφημα - υπολογισμός της αναλογίας των κυτταρικών στοιχείων του. Στη μελέτη του ερυθρού μυελού των οστών, ανιχνεύεται 30% των κυττάρων βλαστών διαφόρων μορφών, βάσει των οποίων προσδιορίζεται ένας συγκεκριμένος τύπος λεμφοβλαστικής λευχαιμίας.

Ο υπερηχογράφημα προσδιορίζεται από την αύξηση του ήπατος, του σπλήνα, των λεμφαδένων.

Εάν τα παράπονα του ασθενούς παρουσιάζουν συμπτώματα βλάβης στο νευρικό σύστημα, τότε πραγματοποιείται οσφυϊκή παρακέντηση. Όταν διαπιστώνεται νευρολευκαιμία στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, προσδιορίζονται επίσης τα βλαστικά κύτταρα. Η Τ-λεμφοβλαστική λευχαιμία έχει χαρακτηριστική εικόνα ακτίνων Χ: αύξηση της σκιάς του μέσου αγγειακού εγκεφάλου στην εικόνα λόγω της αύξησης του θύμου και των ενδοθωρακικών λεμφαδένων.

Τα πάντα για τη θεραπεία της λευχαιμίας στο Ισραήλ είναι γραμμένα εδώ.

Θεραπεία

Ο κύριος στόχος της θεραπείας για λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι η πλήρης καταστροφή των λευχαιμικών κυττάρων.

Οι μέθοδοι θεραπείας που χρησιμοποιούνται για τη λεμφοβλαστική λευχαιμία περιλαμβάνουν:

  • χημειοθεραπεία (χρησιμοποιείται σε όλους τους ασθενείς).
  • ακτινοθεραπεία σε συνδυασμό με χημειοθεραπεία σε ασθενείς με λευχαιμικές αλλοιώσεις του κεντρικού νευρικού συστήματος (ακτινοβόληση κεφαλής).
  • συνδυασμένη θεραπεία με μεταμόσχευση μυελού των οστών σε σοβαρές περιπτώσεις που δεν είναι κατάλληλες για άλλες μεθόδους.

Εάν ένα άρρωστο παιδί δεν χρειάζεται μεταμόσχευση μυελού των οστών ή η θεραπεία έχει ολοκληρωθεί χωρίς υποτροπή (επανεμφάνιση της νόσου), τότε η πλήρης πορεία της θεραπείας διαρκεί περίπου 2 χρόνια.

Η χημειοθεραπεία βασίζεται σε ένα πρωτόκολλο - ένα τυποποιημένο σχήμα για τη χρήση ορισμένων φαρμάκων, το οποίο διαφέρει σε διαφορετικούς τύπους λεμφοβλαστικής λευχαιμίας.

Κάθε πρωτόκολλο θεραπείας αποτελείται από τα ακόλουθα βήματα:

  1. Προφήτης
  2. Επαγωγή.
  3. Ενοποίηση και εντατική φροντίδα.
  4. Επαναφορά.
  5. Υποστηρικτική Θεραπεία

Προφήτης

Πρόκειται για μια προπαρασκευαστική θεραπεία που περιλαμβάνει μια σύντομη πορεία χημειοθεραπείας (περίπου 1 εβδομάδα) χρησιμοποιώντας 1-2 κυτταροτοξικά φάρμακα. Αυτό το στάδιο είναι απαραίτητο για να ξεκινήσει μια σταδιακή μείωση του αριθμού των κυττάρων έκρηξης.

Επαγωγή

Η κύρια σκηνή. Περιλαμβάνει εντατική χημειοθεραπεία με συνδυασμό φαρμάκων. Σκοπός του είναι να επιτευχθεί η μέγιστη δυνατή καταστροφή των λευχαιμικών κυττάρων σε σύντομο χρονικό διάστημα. Το αποτέλεσμα της επαγωγής είναι μια ύφεση, δηλαδή μια "υποχώρηση της νόσου". Διάρκεια μαθήματος 1.5-2 μήνες.

Ενοποίηση

Σε αυτό το στάδιο, ένας συνδυασμός νέων κυτταροστατικών φαρμάκων χρησιμοποιείται για την εδραίωση της ύφεσης, η πρόληψη της βλάβης του ΚΝΣ διεξάγεται. Ορισμένοι ασθενείς έχουν συνταγογραφηθεί ακτινοθεραπεία με τη μορφή ακτινοβολίας του κεφαλιού. Διάρκεια μέχρι 1 μήνα.

Επαναφορά

Το στάδιο αυτό θυμίζει την φάση επαγωγής. Ο στόχος του είναι να καταστρέψει τα υπόλοιπα λευχαιμικά κύτταρα στο σώμα. Διαρκεί από αρκετές εβδομάδες έως αρκετούς μήνες.

Υποστηρικτική θεραπεία

Εκτελείται σε εξωτερικούς ασθενείς με χαμηλές δόσεις κυτταροστατικών. Η συμπεριφορά μέχρι την έναρξη της θεραπείας δεν θα περάσει ακριβώς 2 χρόνια.

Τα συμπτώματα της λευχαιμίας σε παιδιά περιγράφονται σε αυτό το άρθρο.

Φωτογραφίες οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας εδώ.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για τη λεμφοβλαστική λευχαιμία βασίζεται στον χρόνο που ο ασθενής θα ζει χωρίς υποτροπή μετά από μια πλήρη πορεία θεραπείας. Για το πρότυπο λαμβάνεται πενταετής επιβίωση χωρίς υποτροπή. Εάν η επανεμφάνιση της νόσου δεν έχει συμβεί εντός 5 ετών μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας, τότε ο ασθενής θεωρείται ότι έχει αναρρώσει.

Η λεμφοβλαστική λευχαιμία στα παιδιά με τη χρήση σύγχρονων πρωτοκόλλων είναι πολύ εύχρηστη, το ποσοστό επιβίωσης χωρίς πενταετή υποτροπή είναι 90%.

Η πρόγνωση επηρεάζεται από τους ακόλουθους παράγοντες:

  • το επίπεδο των λευκών αιμοσφαιρίων στο αίμα τη στιγμή της διάγνωσης,
  • την ηλικία του ασθενούς.
  • την εμφάνιση υποτροπής κατά τη διάρκεια της θεραπείας ή λίγο αργότερα.

Όσο υψηλότερος είναι ο αριθμός των λευκοκυττάρων κατά τη στιγμή της διάγνωσης, τόσο χειρότερη είναι η πρόγνωση.
Το ποσοστό επιβίωσης των παιδιών ηλικίας 2 έως 6 ετών είναι 1,5 φορές μεγαλύτερο από τους ασθενείς ηλικίας άνω των 6 ετών και κάτω των 2 ετών.

Η πρόγνωση σε βρέφη με λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι συχνά δυσμενής. Στην ηλικία, η ανάρρωση παρατηρείται στο 55% των περιπτώσεων.

Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι μια κακοήθης βλάβη του αιματοποιητικού συστήματος, συνοδευόμενη από μια ανεξέλεγκτη αύξηση του αριθμού των λεμφοβλαστών. Εκδηλώνεται με αναιμία, συμπτώματα δηλητηρίασης, αύξηση των λεμφαδένων, συκώτι και σπλήνα, αυξημένες αιμορραγικές και αναπνευστικές διαταραχές. Λόγω της χαμηλής ανοσίας στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, συχνά αναπτύσσονται μολυσματικές ασθένειες. Πιθανή βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Η διάγνωση βασίζεται σε κλινικά συμπτώματα και εργαστηριακά ευρήματα. Θεραπεία - χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία, μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ALL) είναι η πιο κοινή ασθένεια του καρκίνου κατά την παιδική ηλικία. Το ποσοστό ALL είναι 75-80% του συνολικού αριθμού κρουσμάτων ασθενειών του αιματοποιητικού συστήματος στα παιδιά. Η μέγιστη συχνότητα εμφανίζεται στην ηλικία των 1-6 ετών. Τα αγόρια υποφέρουν περισσότερο από τα κορίτσια. Οι ενήλικες ασθενείς είναι άρρωστοι 8-10 φορές λιγότερο συχνά από τα παιδιά. Σε παιδιατρικούς ασθενείς, η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία εμφανίζεται κυρίως, στους ενήλικες είναι συχνά μια επιπλοκή της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Στις κλινικές του εκδηλώσεις, το ALL είναι παρόμοιο με άλλες οξείες λευχαιμίες. Ένα διακριτικό χαρακτηριστικό είναι η συχνότερη βλάβη των μεμβρανών του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού (νευρολευκία), απουσία προφύλαξης που αναπτύσσεται στο 30-50% των ασθενών. Η θεραπεία πραγματοποιείται από ειδικούς στον τομέα της ογκολογίας και της αιματολογίας.

Σύμφωνα με την ταξινόμηση της ΠΟΥ, διακρίνονται τέσσερις τύποι ΟΛΛ: προ-προ-Β-κύτταρα, προ-Β-κύτταρα, Β-κύτταρα και Τ-κύτταρα. Οι οξεία λεμφοβλαστικές λευχαιμίες των κυττάρων Β αντιπροσωπεύουν το 80-85% του συνολικού αριθμού περιπτώσεων. Η πρώτη αιχμή της επίπτωσης είναι στην ηλικία των 3 ετών. Στο μέλλον, η πιθανότητα ανάπτυξης της OLL αυξάνεται μετά από 60 χρόνια. Η λευχαιμία των Τ-κυττάρων είναι 15-20% του συνολικού αριθμού περιπτώσεων της νόσου. Η μέγιστη συχνότητα εμφανίζεται στην ηλικία των 15 ετών.

Αιτίες οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας

Η άμεση αιτία της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας είναι ένας κακοήθεια του κλώνου - μια ομάδα κυττάρων που έχουν την ικανότητα για ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό. Ο κλώνος δημιουργείται με χρωμοσωμικές εκτροπές: μετατοπίσεις (τμήματα ανταλλαγή μεταξύ δύο χρωμοσωμάτων), διαγραφές (απώλεια της περιοχής χρωμοσώματος), αναστροφή (χρωμόσωμα περιοχή επανάσταση) ή ενίσχυση (σχηματισμός πρόσθετα αντίγραφα της περιοχής χρωμοσώματος). Υποτίθεται ότι οι γενετικές ανωμαλίες που προκαλούν την ανάπτυξη της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας συμβαίνουν in utero, ωστόσο, να ολοκληρωθεί ο σχηματισμός ενός κακοήθους κλώνου συχνά απαιτούν πρόσθετες εξωτερικές συνθήκες.

Μεταξύ των παραγόντων κινδύνου για οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία συνήθως υποδεικνύουν πρώτη έκθεση σε ακτινοβολία: διαμονή σε μια περιοχή με υψηλά επίπεδα της ιονίζουσας ακτινοβολίας, ακτινοθεραπεία στη θεραπεία άλλων καρκίνων, πολλαπλής εξετάσεις με ακτίνες Χ, συμπεριλαμβανομένων in utero. στρώμα επικοινωνίας, καθώς και την απόδειξη ότι έχουν τη σχέση μεταξύ έκθεσης ακτινοβολίας και διαφορετικά ανάπτυξη οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας ποικίλλουν σε μεγάλο βαθμό.

Έτσι, η σχέση μεταξύ της λευχαιμίας και της ακτινοθεραπείας θεωρείται σήμερα αποδεδειγμένη. Ο κίνδυνος οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας μετά από ακτινοθεραπεία είναι 10%. Σε 85% των ασθενών, η νόσος διαγιγνώσκεται μέσα σε 10 χρόνια μετά το τέλος της πορείας της ακτινοθεραπείας. Η σχέση μεταξύ των μελετών ακτίνων Χ και της εξέλιξης της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας παραμένει επί του παρόντος στο επίπεδο των υποθέσεων. Αξιόπιστες στατιστικές που επιβεβαιώνουν αυτή τη θεωρία δεν υπάρχουν ακόμα.

Πολλοί ερευνητές υποδεικνύουν μια πιθανή σχέση μεταξύ ALL και μολυσματικών ασθενειών. Ο παράγοντας που προκαλεί τον ιό της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας δεν έχει ακόμη ταυτοποιηθεί. Υπάρχουν δύο βασικές υποθέσεις. Το πρώτο είναι ότι όλα προκαλούνται από έναν ιό που δεν έχει ακόμη εντοπιστεί, αλλά η ασθένεια εμφανίζεται μόνο όταν υπάρχει προδιάθεση. Ο δεύτερος - ο λόγος για την ανάπτυξη οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία θα μπορούσε να είναι διαφορετικοί ιοί, ο κίνδυνος λευχαιμίας στα παιδιά αυξάνεται από την έλλειψη επαφής με τα παθογόνα σε νεαρή ηλικία (όταν «netrenirovannosti» του ανοσοποιητικού συστήματος). Ενώ οι δύο υποθέσεις δεν έχουν αποδειχθεί. Αξιόπιστες πληροφορίες σχετικά με την ύπαρξη σύνδεσης μεταξύ της λευχαιμίας και των ιογενών ασθενειών ελήφθησαν μόνο για τη λευχαιμία των κυττάρων Τ σε ενήλικες ασθενείς που ζουν σε ασιατικές χώρες.

Η πιθανότητα της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας αυξήσεις κατά την μητέρα επαφή με κάποιες τοξικές ουσίες κατά τη διάρκεια της κύησης, σε ορισμένες γενετικές ανωμαλίες (αναιμία Fanconi, σύνδρομο Down, το σύνδρομο Shvahmana, το σύνδρομο Klinefelter, σύνδρομο Wiskott-Aldrich, νευροϊνωμάτωση, κοιλιοκάκη, κληρονομικές διαταραχές του ανοσοποιητικού), διαθέσιμη ογκολογικές παθήσεις στο οικογενειακό ιστορικό και στην κυτταροστατική. Ορισμένοι ειδικοί επισημαίνουν τις πιθανές αρνητικές συνέπειες του καπνίσματος.

Συμπτώματα οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας

Η νόσος αναπτύσσεται γρήγορα. Κατά τη στιγμή της ρύθμισης της συνολικής μάζας των λεμφοβλαστών διάγνωσης στο σώμα μπορεί να είναι μέχρι 3-4% του συνολικού σωματικού βάρους, λόγω της θυελλώδη κύτταρο πολλαπλασιασμού του κακοήθους κλώνου για 1-3 μήνες νωρίτερα. Κατά τη διάρκεια της εβδομάδας, ο αριθμός των κυττάρων είναι περίπου διπλάσιος. Υπάρχουν αρκετές σύνδρομα χαρακτηριστικό οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία: τοξίκωση, υπερπλαστικό, αναιμική, αιμορραγικό, μολυσματικά.

Το σύνδρομο τοξικομανίας περιλαμβάνει αδυναμία, κόπωση, πυρετό και απώλεια βάρους. Η αύξηση της θερμοκρασίας μπορεί να προκληθεί τόσο από την υποκείμενη ασθένεια όσο και από τις μολυσματικές επιπλοκές, οι οποίες συχνά αναπτύσσονται παρουσία ουδετεροπενίας. Υπερπλαστικό σύνδρομο σε οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία παρουσιάζεται διογκωμένοι λεμφαδένες, το ήπαρ και τη σπλήνα (καταλήγοντας σε παρεγχυματικά όργανα λευχαιμικά διείσδυση). Με αύξηση στα παρεγχυματικά όργανα μπορεί να εμφανιστεί κοιλιακό άλγος. Η αύξηση του όγκου του μυελού των οστών, η διήθηση του περιόστεου και του ιστού των αρθρώσεων σε κάψουλες μπορεί να γίνει αιτία θραύσης του πόνου των οστών και των αρθρώσεων.

Η παρουσία αναιμικού συνδρόμου ενδείκνυται από αδυναμία, ζάλη, οσμή χρώματος του δέρματος και αυξημένο καρδιακό ρυθμό. Η αιτία του αιμορραγικού συνδρόμου στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι η θρομβοκυτταροπενία και η θρόμβωση μικρών αγγείων. Στο δέρμα και στις βλεννώδεις μεμβράνες ανιχνεύονται πετέχειες και εκχύμωση. Με μώλωπες, εκτεταμένες υποδόριες αιμορραγίες εμφανίζονται εύκολα. Παρατηρήθηκε αυξημένη αιμορραγία από τραύματα και γρατζουνιές, αιμορραγίες αμφιβληστροειδούς, ουλίτιδα και επίσταξη. Σε μερικούς ασθενείς με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, εμφανίζεται γαστρεντερική αιμορραγία, συνοδεύεται από αιματηρό εμετό και κόπρανα κόπρανα.

Οι ανοσολογικές διαταραχές στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία εκδηλώνονται με συχνή μόλυνση τραυμάτων, γρατζουνιών και ίχνων ενέσεων. Μπορούν να αναπτυχθούν διάφορες βακτηριακές, ιογενείς και μυκητιασικές λοιμώξεις. Με την αύξηση των μεσοθωρακικών λεμφαδένων παρατηρούνται αναπνευστικές διαταραχές λόγω της μείωσης του όγκου του πνεύμονα. Η αναπνευστική ανεπάρκεια απαντάται συχνότερα στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία των κυττάρων Τ. Η νευρολευκαιμία, που προκαλείται από την διείσδυση των μεμβρανών του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου, είναι πιο συχνή κατά τη διάρκεια υποτροπών.

Κατά τη συμμετοχή του ΚΝΣ αποκάλυψε θετικά μηνιγγικά συμπτώματα και τα σημάδια της αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης (papilledema, πονοκέφαλος, ναυτία και έμετος). Μερικές φορές, η βλάβη του ΚΝΣ στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι ασυμπτωματική και διαγνωρίζεται μόνο μετά από μελέτη εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Στο 5-30% των αρσενικών διηθήσεων εμφανίζονται στους όρχεις. Σε ασθενείς και των δύο φύλων, μπορεί να εμφανιστούν μωβ-μπλε διηθήματα (λευχαιμίδια) στο δέρμα και στους βλεννογόνους. Σε σπάνιες περιπτώσεις παρατηρείται περικαρδιακή έκχυση και νεφρική δυσλειτουργία. Περιγράφονται περιστατικά εντερικών αλλοιώσεων.

Λαμβάνοντας υπόψη τα χαρακτηριστικά των κλινικών συμπτωμάτων, μπορούν να διακριθούν τέσσερις περίοδοι ανάπτυξης οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας: αρχική, κορυφή, ύφεση, τερματικό. Η διάρκεια της αρχικής περιόδου είναι 1-3 μήνες. Τα μη ειδικά συμπτώματα κυριαρχούν: λήθαργος, κόπωση, απώλεια όρεξης, χαμηλό πυρετό και αυξανόμενη ωχρότητα του δέρματος. Μπορεί να υπάρχουν πονοκέφαλοι, κοιλιακοί, οστικοί και αρθρικοί πόνοι. Κατά τη διάρκεια του ύψους της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας, εντοπίζονται όλα τα παραπάνω χαρακτηριστικά σύνδρομα. Σε ύφεση, οι εκδηλώσεις της νόσου εξαφανίζονται. Η περίοδος τερματικού χαρακτηρίζεται από προοδευτική χειροτέρευση της κατάστασης του ασθενούς και είναι θανατηφόρα.

Διάγνωση οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας

Η διάγνωση εκθέτει βάσει κλινικών συμπτωμάτων, τα αποτελέσματα της ανάλυσης των δεδομένων περιφερικού αίματος και μυελογράμματος. Στο περιφερικό αίμα ασθενών με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία αποκάλυψε αναιμία, θρομβοκυτταροπενία, αυξημένη ταχύτητα καθίζησης ερυθρών, και αλλαγές στον αριθμό των λευκών αιμοσφαιρίων (συνήθως - λευκοκυττάρωση). Οι λεμφοβλάστες αντιπροσωπεύουν 15-20% ή περισσότερο του συνολικού αριθμού των λευκοκυττάρων. Ο αριθμός των ουδετερόφιλων μειώνεται. Κύτταρα βλαστών κυριαρχούν στο μυελογραμμα και προσδιορίζεται η έντονη παρεμπόδιση του ερυθροειδούς, ουδετερόφιλου και των αιμοπεταλίων.

Η έρευνα πρόγραμμα στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι οσφυϊκή παρακέντηση (για να αποφευχθεί neuroleukemia), υπερηχογράφημα της κοιλιάς (για την αξιολόγηση των παρεγχυματικά όργανα και λεμφαδένες), ακτινογραφία θώρακος (για την ανίχνευση των διογκωμένους λεμφαδένες) και χημεία του αίματος (για την ανίχνευση παραβιάσεων της συνάρτησης ήπαρ και νεφρό). Διαφορική διάγνωση της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας διενεργείται με άλλες λευχαιμίες, δηλητηρίαση, προϋποθέσεις για σοβαρές λοιμώδεις νόσους, λοιμώδεις λεμφοκυττάρωση και μολυσματική μονοπυρήνωση.

Θεραπεία και πρόγνωση για οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

Η βάση της θεραπείας είναι η χημειοθεραπεία. Υπάρχουν δύο στάδια θεραπείας του ALL: το στάδιο της εντατικής θεραπείας και το στάδιο της θεραπείας συντήρησης. Το στάδιο της εντατικής θεραπείας της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας περιλαμβάνει δύο φάσεις και διαρκεί περίπου έξι μήνες. Στην πρώτη φάση, πραγματοποιείται ενδοφλέβια πολυχημειοθεραπεία για την επίτευξη ύφεσης. Η ομαλοποίηση του σχηματισμού αίματος, η παρουσία όχι περισσότερο από 5% βλαστών στον μυελό των οστών και η απουσία βλαστών στο περιφερικό αίμα δείχνουν κατάσταση ύφεσης. Στη δεύτερη φάση, λαμβάνονται μέτρα για την παράταση της ύφεσης, την επιβράδυνση ή τον τερματισμό του πολλαπλασιασμού των κυττάρων του κακοήθους κλώνου. Η εισαγωγή φαρμάκων πραγματοποιήθηκε επίσης ενδοφλεβίως.

Η διάρκεια του σταδίου θεραπείας συντήρησης για οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι περίπου 2 έτη. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, ο ασθενής απελευθερώνεται για εξωτερική περίθαλψη, συνταγογραφούνται φάρμακα από το στόμα, εκτελούνται τακτικές εξετάσεις για την παρακολούθηση της κατάστασης του μυελού των οστών και του περιφερικού αίματος. Το σχέδιο θεραπείας για οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία γίνεται μεμονωμένα, λαμβάνοντας υπόψη το επίπεδο κινδύνου σε συγκεκριμένο ασθενή. Μαζί με τη χημειοθεραπεία, χρησιμοποιούν ανοσοθεραπεία, ακτινοθεραπεία και άλλες τεχνικές. Με χαμηλή αποτελεσματικότητα θεραπείας και υψηλό κίνδυνο υποτροπής, πραγματοποιείται μεταμόσχευση μυελού των οστών. Η μέση πενταετής επιβίωση στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία των κυττάρων Β στα παιδιά είναι 80-85%, σε έναν ενήλικα - 35-40%. Στην Τ-λεμφοβλαστική λευχαιμία, η πρόγνωση είναι λιγότερο ευνοϊκή.

Σχετικά Με Εμάς

Το ιώδιο του δέρματος είναι ένα καλοήθες νεόπλασμα που συμβαίνει αρκετά συχνά. Το δερματικό ιώδιο εμφανίζεται αρκετά συχνά. Χαρακτηρίζεται από δομικές αλλαγές στο δέρμα.