Λέμφωμα Hodgkin

Το λέμφωμα Hodgkin (ασθένεια Hodgkin, ασθένεια Hodgkin) είναι ένας κακοήθης όγκος του λεμφοειδούς ιστού με το σχηματισμό ειδικών κοκκιωμάτων πολυμορφικών κυττάρων. Υποστρώμα όγκου λέμφωμα Hodgkin - Κύτταρα Reed-Sternberg (ιστιοκύτταρα lacunar) είναι μεγάλα πολυπλοειδή κύτταρα που περιέχουν πολυπολικό πυρήνα. Ο όγκος του όγκου του προσβεβλημένου λεμφαδένου είναι ένα κοκκίωμα με συσσωρεύσεις λεμφοκυττάρων (κυριαρχούν μεταξύ τους τα Τ-κύτταρα), κοκκιοκύτταρα, ιστιοκύτταρα, ηωσινόφιλα, πλάσμα και δικτυωτά κύτταρα. Ο ιστός του προσβεβλημένου λεμφαδένου είναι διατρυπημένος με ινώδεις κλώνους συνδετικού ιστού που προέρχονται από την κάψουλα.

Η νόσος ονομάζεται από τον Thomas Hodgkin, ο οποίος το 1832 περιέγραψε επτά περιπτώσεις της νόσου και πρότεινε να εκχωρήσει μια ξεχωριστή νοσολογική μονάδα παθολογίας, κοινό χαρακτηριστικό της οποίας είναι η αύξηση των λεμφαδένων και του σπλήνα, η καχεξία (ακραία εξάντληση του σώματος) και ο θάνατος.

Η επαρκής και έγκαιρη θεραπεία επιτρέπει την επίτευξη καλών αποτελεσμάτων, είναι δυνατόν να επιτευχθεί σταθερή ύφεση σε περισσότερο από το 50% των ασθενών.

Η μέση επίπτωση του λεμφώματος Hodgkin κυμαίνεται μεταξύ 0,6-3,9% στους άνδρες και 0,3-2,8% στις γυναίκες και κατά μέσο όρο 2,2 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμούς. Η ασθένεια εμφανίζεται σε όλες τις ηλικίες · είναι ο τρίτος συνηθέστερος καρκίνος στην παιδική ηλικία.

Αιτίες Λέμφώματος Hodgkin

Ο αιτιολογικός παράγοντας της νόσου παραμένει ασαφής. Θεωρείται ότι το λέμφωμα Hodgkin είναι ένας όγκος κυττάρων Β, που αναπτύσσεται στο υπόβαθρο της ανοσοανεπάρκειας των Τ-κυττάρων, που προκαλείται από την υπολειτουργία του θύμου.

Υπάρχουν πολλοί παράγοντες προδιάθεσης:

• μολυσματικές ασθένειες - τα κύτταρα του λεμφικού συστήματος αρχίζουν ανεξέλεγκτη διαίρεση και υφίστανται μεταλλάξεις υπό την επήρεια ιών (ερπητοϊοί, ρετροϊοί κλπ.) ·
• συγγενείς ασθένειες του ανοσοποιητικού συστήματος - σύνδρομο Louis-Bar, σύνδρομο Wiskott-Aldrich και άλλα.
• αυτοάνοσες ασθένειες - ρευματοειδής αρθρίτιδα, σύνδρομο Sjogren, κοιλιοκάκη, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, κλπ.
• γενετική προδιάθεση - δεν έχουν εντοπιστεί γενετικοί δείκτες, αλλά υπάρχει αύξηση της συχνότητας του λεμφώματος Hodgkin σε οικογένειες όπου έχουν ήδη διαγνωσθεί παρόμοιες ασθένειες.
• την επίδραση των καρκινογόνων χημικών ουσιών - βενζόλες, βαφές ανιλίνης, άλατα βαρέων μετάλλων, αρωματικούς υδρογονάνθρακες, εντομοκτόνα κλπ. ·
• εργασίες που σχετίζονται με έκθεση σε αυξημένη ακτινοβολία, ρεύματα υψηλής συχνότητας, ακτινοβολία.

Μορφές της νόσου

Η ταξινόμηση του λεμφώματος Hodgkin βασίζεται στον ιστολογικό χαρακτηρισμό του προσβεβλημένου ιστού.

Στα πρώτα στάδια της νόσου, κατά κανόνα, προχωρεί χωρίς συμπτώματα.

Υπάρχουν τέσσερις ιστολογικές παραλλαγές του λεμφώματος Hodgkin:

• Η οζώδης (οζώδης) σκλήρυνση (τύποι 1 και 2) είναι η πιο κοινή μορφή της νόσου, συνοδευόμενη από το σχηματισμό κορδονιών κολλαγόνου στους λεμφαδένες εντός της θωρακικής κοιλότητας, οι οποίοι διαιρούν τον σχηματιζόμενο όγκο ιστό σε πολλά στρογγυλεμένα τμήματα. Τα κύτταρα Reed-Sternberg ανιχνεύονται.
• η λεμφοιστιτοκυτταρική (λεμφοειδής κυριαρχία) είναι μια κλασική εκδοχή του λεμφώματος Hodgkin, που χαρακτηρίζεται από την παρουσία μεγάλου αριθμού λεμφοκυττάρων στο προσβεβλημένο όργανο. Τα κύτταρα Reed-Sternberg είναι σπάνια, συχνά εντοπίζονται κύτταρα Hodgkin. Οι συσσωρεύσεις λεμφοκυττάρων συγχωνεύονται μεταξύ τους και σχηματίζουν περιοχές διάχυτης ανάπτυξης, ίνωση και νέκρωση απουσιάζουν. Οι τραχηλικοί μασχαλιαίοι, κολπικοί λεμφαδένες επηρεάζονται συχνότερα.
• λεμφοειδής εξάντληση - Κύτταρα Reed-Sternberg κυριαρχούν στον προσβεβλημένο ιστό, μεταξύ των οποίων υπάρχουν μονοκόμματα λεμφοκυττάρων, το επίπεδο των οποίων μειώνεται συνεχώς. Η παραλλαγή της λεμφοειδούς εξάντλησης συνήθως αντιστοιχεί στο στάδιο IV της εξάπλωσης της νόσου και χαρακτηρίζεται από μια δυσμενή πορεία.
• μεικτή κυτταρική παραλλαγή - η ιστολογική εικόνα αντιπροσωπεύεται από μεγάλο αριθμό λεμφοκυττάρων, ηωσινόφιλων, κυττάρων πλάσματος, κυττάρων Reed-Sternberg στον προσβεβλημένο ιστό. Συχνά βρέθηκαν εστίες νέκρωσης, το πεδίο της ίνωσης.

Στάδια λεμφώματος Hodgkin

Κατά τον καθορισμό των σταδίων του λεμφώματος του Hodgkin, λαμβάνονται υπόψη τα δεδομένα από τα αποτελέσματα των εξετάσεων και η βιοψία, ο αριθμός των οργάνων και των ιστών που εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία, ο επιπολασμός της διαδικασίας πάνω ή κάτω από το διάφραγμα προσδιορίζεται:

• I - μια ομάδα λεμφαδένων που επηρεάζονται?
• I E - I + εμπλοκή ενός επιπλέον λεμφικού οργάνου στην παθολογική διαδικασία?
• II - δύο ή περισσότερες ομάδες λεμφογαγγλίων στη μία πλευρά (πάνω ή κάτω) του διαφράγματος επηρεάζονται.
• II E - βλάβη στο λεμφοειδές όργανο με αύξηση 1-2 ομάδων λεμφογαγγλίων, εντοπισμός της βλάβης - στην ίδια πλευρά σε σχέση με το διάφραγμα,
• ΙΙΙ - επηρεάζονται πολλές ομάδες λεμφαδένων και από τις δύο πλευρές (πάνω και κάτω) του διαφράγματος.
• III S - ενώνει τη βλάβη της σπλήνας.
• ΙΙΙ Ε - ΙΙΙ + εντοπισμένη αλλοίωση του εξωπυρηνικού οργάνου ή ιστού.
• IV - διάχυτη ή διάχυτη (πολυεστιακή) βλάβη ενός ή περισσοτέρων εσωτερικών οργάνων, η οποία μπορεί να συνοδεύεται από βλάβη των λεμφαδένων.

Η εμφάνιση σημείων βιολογικής δραστηριότητας κατά τη διάρκεια της ύφεσης υποδεικνύει μια επιδείνωση της έναρξης.

Το στάδιο IV μπορεί να έχει τις ακόλουθες παραλλαγές ροής:

• Και - η μέθη απουσιάζει.
• Β - σημάδια δηλητηρίασης, απώλεια σωματικού βάρους τους τελευταίους έξι μήνες.
• α - λείπει η βιολογική δραστηριότητα όσον αφορά τις εξετάσεις αίματος ·
• β - ανιχνευθεί βιολογική δραστηριότητα.

Συμπτώματα λεμφώματος Hodgkin

Αρχικά, η παθολογική διαδικασία αναπτύσσεται στους λεμφαδένες. Αυξάνουν σταδιακά, η διαδικασία του όγκου εξαπλώνεται και επηρεάζει άλλα όργανα και ιστούς. Στα πρώτα στάδια της νόσου, κατά κανόνα, προχωρεί χωρίς συμπτώματα. Καθώς οι λεμφαδένες μεγαλώνουν, γίνονται επώδυνοι και εμφανίζονται συμπτώματα που σχετίζονται με τη συμπίεση των περιβαλλόντων ιστών και οργάνων.

Τοπικά σημεία λέμφου Hodgkin:

• πρησμένους λεμφαδένες.
• βλάβη στα εσωτερικά όργανα.

Το κύριο σύμπτωμα του λεμφώματος Hodgkin είναι η λεμφαδενοπάθεια (χαρακτηρίζεται από σημαντική αύξηση στους λεμφαδένες). Οι λεμφαδένες του μέσου και του πρόσθιου μεσοθωρακίου επηρεάζονται, μερικές φορές - από τον θύμο αδένα. Επίσης, μια βλάβη μπορεί να επηρεάσει οποιαδήποτε όργανα, τον σπλήνα, το ήπαρ, το δέρμα, τον μυελό των οστών, τους πνεύμονες, τον υπεζωκότα, τον οστικό ιστό μπορεί να εμπλέκεται.

Συχνά συμπτώματα του λεμφώματος Hodgkin:

• πυρετός που έχει κύμα χαρακτήρα?
• υπερβολική εφίδρωση τη νύχτα (πλούσιος νυχτερινός ιδρώτας)?
• αδυναμία, απάθεια.
• έλλειψη όρεξης.
• κνησμός;
• ξαφνική απώλεια βάρους χωρίς αιτία, μείωση του σωματικού βάρους μπορεί να φτάσει σε κρίσιμους δείκτες,
• αναιμία;
• μειωμένη ανοσία, ευαισθησία σε μολυσματικές ασθένειες.

Με σημαντική αύξηση στους λεμφαδένες του θώρακα, εμφανίζονται τα ακόλουθα συμπτώματα:

• ξηρός, μη παραγωγικός βήχας.
• κραταιότητα;
• αίσθημα βαρύτητας στην πληγείσα περιοχή.
• δυσφαγία (διαταραχή κατάποσης).
• δύσπνοια (δύσπνοια)
• σύνδρομο kava (διαταραχές του κυκλοφορικού συστήματος στη λεκάνη ανώτερης κοίλης φλέβας).
• πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα.

Στη θεραπεία του λεμφώματος Hodgkin, προτιμάται η χημειοθεραπεία σε συνδυασμό με την ακτινοβολία, δίνει το μέγιστο αποτέλεσμα με τον ελάχιστο αριθμό επιπλοκών.

Όταν η διαδικασία γίνεται ευρέως διαδεδομένη, υπάρχουν ενδείξεις βλάβης στα εσωτερικά όργανα. Βρέθηκε συχνότερα βλάβη στους λεμφαδένες της σπλήνας και του ήπατος. Ως αποτέλεσμα της αύξησης αυτών των εσωτερικών οργάνων, υπάρχει συμπίεση του στομάχου και μετατόπιση των νεφρών. Η συμμετοχή των λεμφαδένων εκδηλώνεται με την εμφάνιση κοιλιακών πόνων ποικίλης έντασης.

Η βλάβη στους πνεύμονες είναι, κατά κανόνα, δευτεροβάθμια και είναι συνέπεια της διαδικασίας μετάβασης από τους λεμφαδένες του μεσοθωρακίου στους πνεύμονες. Συχνά ανιχνεύθηκε συσσώρευση υγρού στις πλευρικές κοιλότητες.

Η ήττα του νευρικού συστήματος ανιχνεύεται μετά την εκτεταμένη εξάπλωση της νόσου Hodgkin στους λεμφαδένες και τα εσωτερικά όργανα. Οι πιο συνηθισμένες αλλοιώσεις του νωτιαίου μυελού, στις οποίες τα λεμφογρονουλωματικά στοιχεία αναπτύσσονται στον επισκληρίδιο ιστό και συμπιέζουν το νωτιαίο μυελό. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η ασθένεια προχωρά ως όγκος του νωτιαίου μυελού με αγώγιμες διαταραχές ευαισθησίας, παρίσι και παράλυση, πόνο στα άκρα.

Δύο κύριες οδοί βλάβης των οστών είναι η λεμφοαιματογενής διάδοση και η βλάστηση του λεμφογρακουλώματος στον οστικό ιστό. Αρχικές ανωμαλίες των οστών εντοπίζονται κατά τη διάρκεια του πρώτου έτους της ασθένειας, δευτερογενείς μεταβολές στα οστά εμφανίζονται σε 1,5-2,5 έτη από την εμφάνιση της νόσου. Μεταβολές στον σκελετό συμβαίνουν όταν η διαδικασία εξαπλώνεται από τους γειτονικούς λεμφαδένες, υπεζωκότα, μεσοθωράκιο. Ο λυμφογρονουλωματικός ιστός προκαλεί καταστροφή της δομής των οστών και οστεοσκληρωσία. Η πίεση των μεγεθυσμένων λεμφαδένων στα γειτονικά πλέγματα νεύρων εκδηλώνεται με έντονο πόνο στην περιοχή της σπονδυλικής στήλης, στα επηρεαζόμενα οστά του σκελετού.

Κατά τη θεραπεία ασθενών με λέμφωμα Hodgkin και γενικευμένων σταδίων της νόσου, η 5ετής επιβίωση, χωρίς εξέλιξη, είναι 90%, με το στάδιο III - 60-80%, λιγότερο από το 45% των ασθενών στο στάδιο IV ύφεσης.

Σημειώνονται επίσης σημάδια της βιολογικής δραστηριότητας της διαδικασίας λόγω της παραγωγής κυτοκίνης: αύξηση του επιπέδου της απτοσφαιρίνης στον ορό, ρυθμός καθίζησης των ερυθροκυττάρων, επίπεδα κερουλοπλασμίνης και γαλακτικής αφυδρογονάσης και συγκεντρώσεις ινωδογόνου πάνω από τις τιμές αναφοράς. Η εμφάνιση σημείων βιολογικής δραστηριότητας κατά τη διάρκεια της ύφεσης υποδεικνύει μια επιδείνωση της έναρξης.

Διαγνωστικά

Η έγκαιρη ανίχνευση της ασθένειας είναι δύσκολη λόγω του γεγονότος ότι τα κλινικά συμπτώματα δεν είναι αυστηρά καθορισμένα και συχνά απουσιάζουν.

Η διάγνωση του λεμφώματος Hodgkin βασίζεται στη μορφολογική εικόνα του προσβεβλημένου λεμφαδένου ή οργάνου. Διορισμένες ευχαριστημένες μελέτες:

• κλινική εξέταση και αναμνησία - ιδιαίτερη προσοχή δίνεται στα συμπτώματα της δηλητηρίασης, της ψηλάφησης όλων των περιφερικών ομάδων των λεμφαδένων, του σπλήνα και του ήπατος, εξέταση του ρινοφάρυγγα, αμυγδαλές,
• βιοψία των προσβεβλημένων λεμφαδένων με ιστολογική και ανοσοϊστοχημική ανάλυση της βιοψίας. Το κριτήριο για το λέμφωμα Hodgkin είναι η παρουσία συγκεκριμένων κυττάρων Reed-Sternberg, ανώριμων κυττάρων Hodgkin στο υλικό που λαμβάνεται.
• εργαστηριακές εξετάσεις - γενική και βιοχημική ανάλυση αίματος, ρυθμός καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων, δραστηριότητα αλκαλικής φωσφατάσης στον ορό, νεφρικές και ηπατικές εξετάσεις. Στην κλινική ανάλυση του αίματος είναι δυνατή η αύξηση της ESR, της ουδετεροφιλικής λευκοκυττάρωσης, της μέτριας ηωσινοφιλίας, της αύξησης της συγκέντρωσης ινωδογόνου, της θρομβοκυττάρωσης και της μείωσης της αλβουμίνης. Στο αρχικό στάδιο της νόσου, οι εξετάσεις αίματος δείχνουν μέτρια λευκοκυττάρωση, η οποία, καθώς η νόσος εξελίσσεται, αντικαθίσταται από λευκοπενία.
• εργαστηριακή αξιολόγηση της λειτουργίας του θυρεοειδούς - με την ήττα των τραχηλικών λεμφαδένων.
• ανοσοφαινοτυπικές μελέτες του ιστού του όγκου - αποκαλύπτουν ποιοτικές και ποσοτικές παραβιάσεις της ανοσίας των κυττάρων Τ.
• Οι εξετάσεις ακτίνων Χ του θώρακα, του σκελετού, του γαστρεντερικού σωλήνα - είναι υψίστης σημασίας για τον προσδιορισμό της φύσης και την αναγνώριση της θέσης των βλαβών.
• Υπερηχογραφική εξέταση της κοιλιακής κοιλότητας - για τον ίδιο σκοπό όπως η ακτινογραφία.
• τομογραφία μαγνητικού συντονισμού του λαιμού, στήθος, κοιλιακή χώρα και πυέλου - σας επιτρέπει να ανιχνεύσετε την παρουσία σχημάτων όγκων σε διάφορα μέρη του σώματος.
• βιοψία τρηματώδους - διεξάγεται σε περίπτωση υποψίας βλάβης του μυελού των οστών των λαγόνων οστών.
• οστεοσκινογραφία - με αυξημένο επίπεδο αλκαλικής φωσφατάσης στον ορό του αίματος.
• διαγνωστική λαπαροτομία - χρησιμοποιείται για τη λήψη δειγμάτων βιοψίας μεσεντερικών και παρααορτικών λεμφαδένων.

Θεραπεία λέμφωμα Hodgkin

Έχουν αναπτυχθεί διαφορετικά θεραπευτικά σχήματα, η επιλογή τους γίνεται λαμβάνοντας υπόψη τον τύπο και την έκταση της βλάβης, τη διάρκεια της πορείας και τη σοβαρότητα της νόσου, την παρουσία συννοσηρότητας.

Θεωρείται ότι το λέμφωμα Hodgkin είναι ένας όγκος κυττάρων Β, που αναπτύσσεται στο υπόβαθρο της ανοσοανεπάρκειας των Τ-κυττάρων, που προκαλείται από την υπολειτουργία του θύμου.

Το γενικό σχήμα θεραπείας του λεμφώματος περιλαμβάνει δύο στάδια:

• διέγερση της ύφεσης με κυκλική χημειοθεραπεία.
• παγίωση της ύφεσης μέσω ριζικής θεραπείας ακτινοβολίας και κύκλοι συντήρησης της φαρμακευτικής θεραπείας.

Κατά τον προγραμματισμό του όγκου της θεραπείας, λαμβάνονται υπόψη οι δυσμενείς παράγοντες που καθορίζουν τη σοβαρότητα και την έκταση της διαδικασίας του όγκου:

• τη συμμετοχή τριών ή περισσότερων ζωνών λεμφικών συλλεκτών.
• μαζική βλάβη της σπλήνας και / ή του μεσοθωρακίου.
• την παρουσία μίας απομονωμένης εξωγενούς αλλοίωσης.
• αύξηση ESR μεγαλύτερη από 30 mm / h παρουσία συμπτωμάτων δηλητηρίασης και άνω των 50 mm / h απουσία.

Διαφορετικοί τύποι ακτινοθεραπείας εφαρμόζονται - από τοπική ακτινοβολία πρωτογενών βλαβών σε μειωμένες δόσεις σε ακτινοβολία χρησιμοποιώντας ένα ριζικό πρόγραμμα όλων των λεμφαδένων στο στάδιο Α IV. Για να αποφευχθεί η εξάπλωση κυττάρων όγκου στο λεμφικό σύστημα, η ακτινοβόληση πραγματοποιείται δίπλα στις αλλοιώσεις των περιφερειακών διαχωρισμών.

Η πολυχημειοθεραπεία είναι η ταυτόχρονη χρήση πολλών κυτταροστατικών. Υπάρχουν διαφορετικά σχήματα συνδυαστικής χημειοθεραπείας (πρωτόκολλα), τα φάρμακα συνταγογραφούνται σε μακρά μαθήματα. Η σταδιακή θεραπεία προβλέπει κύκλους διάρκειας δύο εβδομάδων με διαστήματα δύο εβδομάδων, μετά την ολοκλήρωση έξι κύκλων που έχουν συνταγογραφηθεί υποστηρικτική θεραπεία.

Δίνεται προτίμηση στη χημειοθεραπεία σε συνδυασμό με την ακτινοβολία, αυτό δίνει τη μέγιστη επίδραση με τον ελάχιστο αριθμό επιπλοκών. Κατ 'αρχάς, μια εισαγωγική πολυχημειοθεραπεία πραγματοποιείται με ακτινοβόληση μόνο των μεγεθυσμένων λεμφαδένων, κατόπιν ακτινοβολίας όλων των άλλων λεμφαδένων. Μετά την έκθεση στην ακτινοβολία, η χημειοθεραπεία συντήρησης εκτελείται σύμφωνα με ένα ή άλλο σχήμα. Η εντατική θεραπεία κατά την περίοδο βελτίωσης μειώνει τον αριθμό των όψιμων επιπλοκών και αυξάνει τη δυνατότητα θεραπείας παροξύνωσης.

Η μέση επίπτωση του λεμφώματος Hodgkin κυμαίνεται μεταξύ 0,6-3,9% στους άνδρες και 0,3-2,8% στις γυναίκες και κατά μέσο όρο 2,2 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμούς.

Εάν η διαδικασία είναι τοπική και προσβάσιμη για χειρουργική παρέμβαση, απομακρύνεται η σπλήνα, απομονωμένοι λεμφαδένες, απομονωμένα συσσωματώματα λεμφαδένων, ακολουθούμενη από ακτινοβολία σε γ-θεραπευτικές ρυθμίσεις. Η σπληνεκτομή ενδείκνυται επίσης σε περιπτώσεις βαθιάς κατάθλιψης του σχηματισμού αίματος, η οποία παρεμβαίνει στην κυτταροστατική θεραπεία.

Στην περίπτωση της εξέλιξης της νόσου και της αποτυχίας της θεραπείας, ενδείκνυται η μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Πιθανές συνέπειες και επιπλοκές

Η νόσος του Hodgkin μπορεί να έχει τις ακόλουθες επιπλοκές:

• σήψη;
• καρκίνου του εγκεφάλου ή του νωτιαίου
• αιμορραγία;
• η πίεση του νεοπλάσματος στην αναπνευστική οδό, οδηγώντας σε ασφυξία.
• Σύνδρομο ανώτερης κοίλης φλέβας.
• ανάπτυξη αποφρακτικού ίκτερου (με συμπίεση του χοληφόρου αγωγού).
• ανοσολογικές μεταβολές.
• Εντερική απόφραξη (με συμπίεση του εντέρου από τους λεμφαδένες).
• καχεξία;
• δυσλειτουργία του θυρεοειδούς.
• το σχηματισμό συριγγίου περιφερικών λεμφογαγγλίων.
• μυοκαρδίτιδα και περικαρδίτιδα.
• δευτερογενή κακοήθη νεοπλάσματα.
• παραβίαση του πρωτεϊνικού μεταβολισμού των νεφρών και των εντέρων.
• παρενέργειες χημειοθεραπείας και ακτινοβολίας.

Πρόβλεψη

Η επαρκής και έγκαιρη θεραπεία επιτρέπει την επίτευξη καλών αποτελεσμάτων, είναι δυνατόν να επιτευχθεί σταθερή ύφεση σε περισσότερο από το 50% των ασθενών. Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας καθορίζεται από τη διαφοροποιημένη προσέγγιση στην ανάπτυξη θεραπευτικών αγωγών για διαφορετικές ομάδες ασθενών, που επιλέγονται με βάση τους ανεπιθύμητους προγνωστικούς παράγοντες.

Όταν χρησιμοποιούνται εντατικά προγράμματα, η κλινική επίδραση, κατά κανόνα, παρατηρείται ήδη κατά τον πρώτο κύκλο. Κατά τη θεραπεία ασθενών με λέμφωμα Hodgkin και γενικευμένων σταδίων της νόσου, η 5ετής επιβίωση, χωρίς εξέλιξη, είναι 90%, με το στάδιο III - 60-80%, λιγότερο από το 45% των ασθενών στο στάδιο IV ύφεσης.

Η νόσος του Hodgkin εμφανίζεται σε όλες τις ηλικίες και είναι ο τρίτος συνηθέστερος παιδικός καρκίνος.

Ανεπιθύμητες προγνωστικές ενδείξεις:

• ογκώδη συσσωματώματα λεμφαδένων με διάμετρο μεγαλύτερη από 5 cm.
• λεμφοειδής εξάντληση.
• ταυτόχρονη βλάβη τριών ή περισσοτέρων ομάδων λεμφαδένων.
• η επέκταση της σκιάς του μεσοθωρακίου περισσότερο από το 30% του όγκου του θώρακα.

Πρόληψη

Δεν έχουν αναπτυχθεί ειδικά μέτρα πρωτογενούς πρόληψης της νόσου Hodgkin. Ιδιαίτερη προσοχή δίνεται στη δευτερογενή πρόληψη - στην πρόληψη της υποτροπής. Σε άτομα που έχουν υποβληθεί σε λέμφωμα του Hodgkin συνιστάται να αποκλείονται οι φυσικές, ηλεκτρικές και θερμικές διαδικασίες, να αποφεύγεται η φυσική υπερφόρτωση, η ηλιακή ακτινοβολία, αντενδείκνυται στις εργασίες που σχετίζονται με την έκθεση σε επιβλαβείς παράγοντες παραγωγής. Για να αποφευχθεί η μείωση του αριθμού των λευκοκυττάρων είναι οι μεταγγίσεις αίματος. Προκειμένου να αποφευχθούν ανεπιθύμητες ενέργειες, οι γυναίκες καλούνται να σχεδιάσουν μια εγκυμοσύνη όχι νωρίτερα από δύο χρόνια μετά την ανάρρωση.

Hodgkin λέμφωμα ή ασθένεια Hodgkin - συμπτώματα και θεραπεία

Τα λεμφώματα Hodgkin ονομάζονται νεοπλαστικοί σχηματισμοί που επηρεάζουν το λεμφικό σύστημα, το οποίο είναι οι λεμφαδένες που συνδέονται με ένα δίκτυο λεμφικών αγγείων.

Η νόσος του Hodgkin ή η ασθένεια Hodgkin απαντάται στους άνδρες πολύ συχνότερα από ό, τι στις γυναίκες. Επιπλέον, η παθολογία συνήθως προτιμά τους ασθενείς ηλικίας 14-40 ετών.

Έννοια της νόσου

Η λεμφογρονουλόλωση ανήκει στις παθολογίες του λεμφικού συστήματος μιας κακοήθους φύσης. Τα επηρεασμένα λεμφοκυτταρικά κύτταρα βρίσκονται συνεχώς στη διαδικασία της διαίρεσης, οι μη φυσιολογικές κυτταρικές δομές που προκύπτουν εξαπλώνονται στα όργανα του σωματικού συστήματος και των λεμφαδένων, οδηγώντας σε παραβίαση της λειτουργικότητάς τους.

Τι είναι το λέμφωμα του Hodgkin, τα συμπτώματά του και οι αρχές θεραπείας περιγράφονται στο παρακάτω βίντεο:

Η παθολογία επηρεάζει σταθερά έναν λεμφαδένα μετά από έναν άλλο, ο οποίος συνηθέστερα ανήκει σε μια ομάδα περιφερειακών.

Ιστορία του λεμφώματος Hodgkin

Η λεμφογροουλωμάτωση περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Thomas Hodgkin όταν ερευνούσε ασθενείς που είχαν αδυναμία και αδυναμία, επηρεάστηκαν οι πρησμένοι λεμφαδένες και ο σπλήνας.

Συνήθως όλες αυτές οι κλινικές περιπτώσεις είχαν θανατηφόρο τέλος. Η παθολογία πήρε για πρώτη φορά την ονομασία νόσος Hodgkin, και στη συνέχεια - Hodgkin λέμφωμα.

Υπάρχουν διάφορες ποικιλίες λεμφωμάτων Hodgkin:

• Κλασσικό λέμφωμα Hodgkin.
• Λέμφωμα Hodgkin με οζώδη σκλήρυνση.
• Λέμφωμα Hodgkin με λεμφοπενία.
• Το λέμφωμα μικτού κυττάρου Hodgkin.
• Κλασσικό λέμφωμα Hodgkin με κυριαρχία λεμφοκυττάρων.
• Το λέμφωμα του οζιδιακού Hodgkin με κυριαρχία λεμφοκυττάρων.

Οζώδης σκλήρυνση

Η οζώδης σκλήρυνση είναι μία από τις ιστολογικές μορφές του λεμφώματος Hodgkin, η οποία χαρακτηρίζεται από πυκνή ανάπτυξη δομών συνδετικού ιστού. Χαρακτηριστική αρχή αυτής της παθολογίας είναι η διόγκωση των λεμφαδένων. Ένα τέτοιο λέμφωμα μπορεί να σχηματιστεί σε διάφορα όργανα, που χαρακτηρίζεται από την παρουσία λεμφοειδών ιστών.

Λόγοι

Μέχρι στιγμής, οι ειδικοί δεν μπόρεσαν να προσδιορίσουν οριστικά τις συγκεκριμένες αιτίες της νόσου του Hodgkin. Μερικοί επιστήμονες τάσσονται στην ιογενή αιτιολογία της νόσου.

Πιστεύουν ότι η κύρια αιτία του λεμφώματος του Hodgkin είναι ο ιός Epstein-Barr, ο οποίος προκαλεί την ανάπτυξη κυτταρικών αλλαγών και μεταλλάξεων στο γονιδιακό επίπεδο.

Επιπλέον, ειδικοί έχουν εντοπίσει αρκετούς παράγοντες που προκαλούν την παθολογία:

1. Ζώντας σε αντίξοες περιβαλλοντικές συνθήκες.
2. Έκθεση ακτινοβολίας.
3. Η παρουσία στο οικογενειακό ιστορικό προγόνων με παθολογίες του λεμφικού συστήματος (αμφιλεγόμενος παράγοντας).
4. Εργασία με καρκινογόνες ή χημικές ουσίες όπως φυτοφάρμακα, βενζόλια, ζιζανιοκτόνα, οργανικοί διαλύτες κ.λπ.

Η εμφάνιση λεμφωμάτων επηρεάζεται συχνά από αντικαρκινικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη χημειοθεραπεία ή από προϊόντα που βασίζονται σε ορμόνες. Επιπλέον, ασθένειες αυτοάνοσου χαρακτήρα όπως ο λύκος, η ρευματοειδής αρθρίτιδα κ.λπ., μπορούν να επηρεάσουν την παρουσία της παθολογίας.

Σε αντίθεση με τη δημοφιλή πεποίθηση, ο γενετικός παράγοντας δεν είναι ιδιαίτερα σημαντικός στο σχηματισμό λεμφωμάτων. Αν και αν η βλάβη βρίσκεται σε ένα από τα ταυτόσημα δίδυμα, θα βρίσκεται στο άλλο δίδυμο.

Συμπτώματα και σημεία

Όπως καθορίστηκε προηγουμένως, το λέμφωμα εμφανίζεται πρώτα σε ένα λεμφαδένα, μετά το οποίο εξαπλώνεται σε άλλο, κλπ.

Το πιο βασικό σημάδι του λεμφώματος Hodgkin είναι οι διογκωμένοι λεμφαδένες. Θεωρητικά, οποιοσδήποτε εντοπισμός των κόμβων μπορεί να είναι ο πρώτος που αυξάνει, αν και στην πράξη αποδεικνύεται ότι οι παθολογικές διαδικασίες αρχίζουν συνήθως με τους αυχενικούς, θωρακικούς και μασχαλιαίους λεμφαδένες.

Η φωτογραφία δείχνει καθαρά αύξηση των περιφερικών λεμφαδένων στο λέμφωμα Hodgkin.

Συνήθως οι πρησμένοι λεμφαδένες δεν προκαλούν πόνο, αλλά το αλκοόλ μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση παρόμοιων συμπτωμάτων.

Στη διαδικασία της αύξησης του μεγέθους των λεμφογαγγλίων αρχίζουν να συμπιέζουν τον περιβάλλοντα ιστό, ο οποίος συχνά συνοδεύεται από διάφορα συμπτώματα:

• Μη παραγωγικός βήχας, μερικές φορές με αίμα στα πτύελα.
• Πόνους καρδιάς.
• Δύσπνοια;
• Έντονη δυσφορία στην οσφυϊκή περιοχή.

Η κοκκιομάτωση χαρακτηρίζεται από ένα αίσθημα βαρύτητας και πόνος από την πλευρά της μεγενθυμένης σπλήνας (αριστερό υποχχοδόνι) ή με αύξηση του μεγέθους του ήπατος (δεξί υποχώδριο). Συχνά προκαλείται υπερμετρία, συνεχής κόπωση, απώλεια βάρους, γενική εξάντληση και άλλες εκδηλώσεις τυπικές για τον καρκίνο.

Συχνά, το λέμφωμα Hodgkin συνοδεύεται από αισθήσεις φαγούρας στην επιφάνεια του δέρματος, οι οποίες μπορούν να γίνουν αισθητές σε ολόκληρη την επιφάνεια του σώματος ή εντοπισμένες σε μια συγκεκριμένη περιοχή. Εάν οι διεργασίες του καρκίνου μετασταθούν στον οστικό ιστό, ο ασθενής συχνά παραπονείται για οσαλγία.

Λεμφογροουλωματώση στα παιδιά

Μεταξύ του πληθυσμού των παιδιών, το λέμφωμα Hodgkin απαντάται σε ένα παιδί από τις 100 χιλιάδες, πράγμα που δείχνει χαμηλή επικράτηση αυτής της παθολογικής κατάστασης μεταξύ των παιδιών. Επιπλέον, η λεμφογρονουλωμάτωση δεν επηρεάζει ποτέ τα παιδιά μέχρι ένα έτος.

Για την παιδική λεμφογρονουλόλωση, η παρουσία κακοήθων μεταβολών στους ιστούς του λεμφικού συστήματος που σχετίζεται με τον επιπολασμό του λεμφογρακουλώματος σε όλα τα όργανα και τους ιστούς είναι τυπική.

Όλες οι παραπάνω διαδικασίες εμφανίζουν συμπτώματα:

• Το πρήξιμο του προσώπου, που συμπληρώνεται από την κυάνωση.
• Έντονη δύσπνοια.
• Ένας εξαντλητικός βήχας που δεν φέρνει ανακούφιση.
• Τα ταχυκαρδιακά συμπτώματα.

Σταδιακά, η παθολογία καλύπτει τη σπλήνα (και μερικές φορές το συκώτι), η οποία προκαλεί:

• Αυξημένη υπνηλία και κόπωση.
• Υπερθερμία;
• Υπερ-ομαλότητα τη νύχτα.
• Αφυτική κατάσταση.
• Έλλειψη όρεξης.

Εάν η παθολογία εντοπιστεί στους ενδοθωρακικούς λεμφαδένες, τότε το παιδί ανησυχεί για το βήχα - αρχικά απλά βήχει, αλλά με την πρόοδο της παθολογικής διαδικασίας, ο βήχας γίνεται παροξυσμικός και εξαντλητικός. Με κάθε τέτοια επίθεση, το μωρό έχει καταγγελίες θωρακικού πόνου.

Για τη διάγνωση της λεμφογρονουλωματοποίησης ενός παιδιού, είναι απαραίτητο να υποβληθεί σε βιοψία και εργαστηριακές εξετάσεις, ακτινογραφίες και υπολογιστική-τομογραφική μελέτη. Εάν είναι απαραίτητο, ίσως χρειαστεί να εκτελέσετε trepanobiopsy, σάρωση οστών, ήπατος ή νεφρικών ιστών.

Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

Ακόμη και στην περίπτωση των αμβλώσεων, αυτός ο παράγοντας έχει επιβαρυντική επίδραση στην πορεία της παθολογίας. Γενικά, υπάρχουν δύο σενάρια για την ανάπτυξη παρόμοιας παθολογικής κατάστασης:

1. Όταν άρχισε να αναπτύσσεται λεμφογαγγλιομάτωση με ήδη υπάρχουσα εγκυμοσύνη.
2. Όταν μια γυναίκα έμεινε έγκυος με ιστορικό τέτοιας παθολογίας όπως το λέμφωμα του Hodgkin.

Και στις δύο περιπτώσεις, οι εμμηνορρυσιακές λειτουργίες των ασθενών είναι σημαντικά μειωμένες. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας με ακτινοβολία των ινσουλικών λεμφαδένων, υπάρχει απώλεια ωοθηκικών λειτουργιών με την ανάπτυξη μεταγενέστερης αμηνόρροιας. Προκειμένου να αποκατασταθεί η ωορρηξία σε κορίτσια και γυναίκες, υποβάλλονται σε μεταμόσχευση ωοθηκών (όταν οι ωοθήκες αφαιρούνται από την περιοχή έκθεσης στις ακτίνες).

Αργότερα, κατά τη διεξαγωγή ακτινοθεραπείας για την προστασία των ωοθηκών χρησιμοποιώντας μπλοκ μολύβδου 10 εκατοστών. Αυτή η προσέγγιση διατηρεί την ικανότητα να ωορρηξούν περισσότερους από τους μισούς ασθενείς (60% των περιπτώσεων).

Στάδια και Πρόβλεψη

Σύμφωνα με το μέγεθος του σχηματισμού, τον βαθμό επικράτησης στους ιστούς, οι ειδικοί διακρίνουν 4 στάδια της παθολογικής διαδικασίας του λεμφώματος Hodgkin:

• Το στάδιο 1 χαρακτηρίζεται από περιορισμένη θέση της βλάβης στην περιοχή μόνο ενός λεμφαδένου ή στους λεμφαδένες μιας συγκεκριμένης περιοχής.
• Για το στάδιο 2, ο επιπολασμός των βλαβών στην περιοχή δύο ή περισσοτέρων λεμφαδένων, που βρίσκονται στο ένα ήμισυ του σώματος σε σχέση με τη θέση του διαφράγματος.
• Στο στάδιο 3 της λεμφογρανουλομάτωσης οι ομάδες των λεμφαδένων επηρεάζονται ήδη και στις δύο πλευρές του διαφράγματος.
• Για το στάδιο 4 το λέμφωμα Hodgkin χαρακτηρίζεται από την εξάπλωση της παθολογικής διαδικασίας σε όλα τα στοιχεία του λεμφικού συστήματος, στα εσωτερικά όργανα με την ανάπτυξη διάχυτων αλλοιώσεων.

Διαγνωστικά

Διαγνωστικές διαδικασίες για το λέμφωμα Hodgkin βασίζονται στις ακόλουθες διαδικασίες:

1. Βιοψία λεμφαδένων.
2. Εργαστηριακή εξέταση αίματος.
3. Βιοψία μυελού των οστών.
4. Ακτίνων Χ και CT.
5. Λαπαροσκοπική και Ταρακοσκοπική.

Θεραπεία θεραπείας

Οι ιατρικές δυνατότητες σας επιτρέπουν να επιτύχετε θετικά αποτελέσματα στη θεραπεία του λεμφώματος Hodgkin στις περισσότερες κλινικές περιπτώσεις. Χρησιμοποιώντας ποικίλες μεθόδους θεραπείας, ανάλογα με το στάδιο της παθολογικής διαδικασίας και τη γενική ευημερία του ασθενούς, οι ειδικοί επιτυγχάνουν ένα θετικό αποτέλεσμα της θεραπείας.

Γενικά, μέθοδοι όπως αυτές που χρησιμοποιούνται:

• Η ακτινοθεραπεία - θεωρείται το επίκεντρο της θεραπείας της νόσου Hodgkin, χρησιμοποιούνται εξειδικευμένα προγράμματα ακτινοβολίας που εξασφαλίζουν τη μέγιστη δυνατή αποτελεσματικότητα, ειδικά στα αρχικά στάδια της νόσου.
• Η χημειοθεραπευτική επίδραση στο λέμφωμα Hodgkin βασίζεται στη χρήση κυτταροτοξικών αντικαρκινικών παραγόντων που αναστέλλουν την αναπαραγωγή κακοήθων κυτταρικών δομών. Αυτή η τεχνική οδηγεί στην παύση της περαιτέρω εξάπλωσης της παθολογίας στα εσωτερικά όργανα και στην εξάλειψη των συμπτωμάτων της νόσου.
• Η μεταμόσχευση μυελού των οστών ή η μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων είναι η μοναδική μέθοδος που μπορεί τελικά να σώσει τον ασθενή από τη νόσο Hodgkin. Πρώτον, διεξάγεται μαζική πορεία πολυχημειοθεραπείας, η οποία καταστέλλει όλους τους βλαστούς παθολογικής διάδοσης. Στη συνέχεια εκτελείται μεταμόσχευση μυελού ή μυελού των οστών. Μετά από λίγες ημέρες, το μεταμοσχευμένο βιοϋλικό παίρνει ρίζα και το αιματοποιητικό σύστημα αρχίζει να λειτουργεί σε έναν εξορθολογισμό.

Μετά τη θεραπεία, ο ασθενής αποδεικνύεται συμμόρφωση με ένα διαιτητικό καθεστώς που βασίζεται στις αρχές της σωστής διατροφής.

Πόση πρόγνωση ζουν και επιβίωσης

Η παθολογία θεωρείται θεραπευτική, αν και οι τελικές προβλέψεις εξαρτώνται από το στάδιο της διαδικασίας του όγκου, το μέγεθος του σχηματισμού και την ένταση της απόκρισης στη θεραπεία.

Βίντεο σχετικά με τα αίτια και τα συμπτώματα της λεμφογρονουλωματοποίησης:

Τι είδους ασθένεια είναι το λέμφωμα Hodgkin και πώς να το θεραπεύσουμε;

Το λεμφικό σύστημα είναι ένας από τους κύριους "συνοδούς" του ανθρώπινου σώματος. Καθαρίζει τα κύτταρα, τα αγγεία και τους ιστούς από επιβλαβείς ουσίες και αποτελεί επίσης μέρος του καρδιαγγειακού συστήματος.

Η ανοσία εξαρτάται από την κατάσταση των λεμφογαγγλίων, επομένως το λέμφωμα του Hodgkin είναι μια σοβαρή παθολογία του λεμφικού συστήματος με κακοήθη πορεία.

Τι είναι το λέμφωμα Hodgkin;

Η ασθένεια έχει πολλά ονόματα: τη νόσο του Hodgkin, τη νόσο του Hodgkin, ένα κακόηθες κοκκίωμα - έναν όγκο που προσβάλλει το λεμφικό σύστημα. Στην πραγματικότητα, πρόκειται για καρκίνο αυτού του συστήματος.

Στο λέμφωμα Hodgkin, εμφανίζεται μια αύξηση στους λεμφαδένες - αυχενικό, υπερκάλυκο, ή βουβωνικό. Η ασθένεια αλλάζει τα λευκά αιμοσφαίρια των λεμφοκυττάρων του αίματος, μετατρέπονται σε κακοήθη. Αργότερα, το ήπαρ, ο σπλήνας και οι πνεύμονες αρχίζουν να αλλάζουν.

Σε βρέφη και μικρά παιδιά (έως 4 ετών), η λεμφογρονουλόλωση σχεδόν δεν αναπτύσσεται. Πιο κοντά στην εφηβεία, ο κίνδυνος να αρρωστήσει αυξάνεται.

Οι κύριες αιτίες εμφάνισης:

1. από 14-15 έως 20 έτη.
2. μετά από 50 χρόνια.

Μάθετε περισσότερα σχετικά με την ασθένεια από το βίντεο:

Τύποι και στάδια της νόσου

Η ασθένεια Hodgkin θεωρείται μια «ευνοϊκή» ογκολογική ασθένεια και το άτομο έχει μεγάλη πιθανότητα να απαλλαγεί από τη νόσο.

Ο ΠΟΥ υπογραμμίζει διάφορους τύπους λεμφώματος Hodgkin:

• Οζώδης σκλήρυνση. Η πιο διαγνωσμένη μορφή είναι το 80% των ασθενών που συχνά θεραπεύονται.
• Μικτός τύπος κυττάρων. Εμφανίζεται στο 20% των περιπτώσεων κοκκιωμάτων. Μία μάλλον επιθετική μορφή, αλλά η πρόγνωση εξακολουθεί να είναι ευνοϊκή.
• Δυστροφία του λεμφικού ιστού. Πολύ σπάνια μορφή, περίπου το 3% των περιπτώσεων. Είναι δύσκολο να αναγνωριστεί, αλλά η πρόγνωση είναι φτωχή.
• Το λέμφωμα Hodgkin με μεγάλο αριθμό λεμφοκυττάρων είναι επίσης μια σπάνια μορφή της νόσου.
• Οζώδες λέμφωμα. Ένας άλλος σπάνιος τύπος νόσου είναι συνηθέστερος στους εφήβους. Τα συμπτώματα δεν εκδηλώνονται, έχουν μια πολύ αργή πορεία.

Το λέμφωμα Hodgkin έχει σταδιακή πρόοδο:

1. Το στάδιο 1, επηρεάζει μόνο ένα μέρος των λεμφογαγγλίων (για παράδειγμα μόνο τον αυχενικό). Ουσιαστικά δεν αισθάνεται ο άνθρωπος.
2. Στάδιο 2 - καλύπτει δύο και περισσότερα μέρη του λεμφικού συστήματος στη μία πλευρά του στήθους. Η διαδικασία μπορεί να αρχίσει να συλλάβει γειτονικά όργανα.
3. Στάδιο 3 - επηρεάζει τις δύο πλευρές του διαφράγματος, καθώς και τα βουβωνικά λεμφαδένια, σπλήνα.
4. Στάδιο 4 - η ασθένεια επηρεάζει ολόκληρο το λεμφικό σύστημα και άλλα εσωτερικά όργανα - το ήπαρ, τον σπλήνα, τον εγκέφαλο.

Στο πρώτο στάδιο της νόσου, δεν υπάρχουν σχεδόν συμπτώματα ή μπορεί να συγχέονται με το συνηθισμένο SARS. Ως εκ τούτου, είναι τόσο σημαντικό να εξετάζεται κάθε χρόνο, για παράδειγμα, να κάνετε μια εξέταση αίματος και να επισκεφθείτε έναν θεραπευτή.

Πρόβλεψη

Ένα κακόηθες κοκκίωμα είναι καλώς θεραπευτικό και ένα άτομο μπορεί να απαλλαγεί εντελώς από αυτή την ασθένεια. Το κύριο πράγμα - χρόνος για τον εντοπισμό της νόσου. Τότε οι πιθανότητες είναι υψηλές - περισσότερο από το 85 τοις εκατό των ασθενών που έχουν διαγνωστεί με λέμφωμα Hodgkin έχουν πλήρως θεραπευτεί.

Η πρόβλεψη εξαρτάται από πολλούς παράγοντες:

• Στάδιο της νόσου. Οι ασθενείς με το στάδιο 2 επιτυγχάνουν ύφεση στο 90% των περιπτώσεων. Με 3-4 - σε 80 τοις εκατό.
• Η παρουσία μεταστάσεων. Πολλά όργανα και συστήματα μπορούν να επηρεαστούν κατά τέτοιο τρόπο ώστε η ανάκτησή τους να μην είναι πλέον δυνατή.
• Κίνδυνος επανάληψης. Μετά τη θεραπεία, το 15-25% των ασθενών μπορεί να επιστρέψει την ασθένεια. Στην περίπτωση αυτή, η πρόβλεψη είναι απογοητευτική.
• Μερικές φορές η νόσος του Hodgkin απλά δεν ανταποκρίνεται σε κανένα είδος θεραπείας. Ωστόσο, αυτό είναι σπάνιο.

Αιτίες

Γιατί συμβαίνει το λέμφωμα του Hodgkin δεν είναι γνωστό με βεβαιότητα. Υπάρχουν μόνο θεωρίες και υποθέσεις:

• Λοιμώξεις και ιοί (ιός Epstein-Barr, έρπης τύπου 8, μολυσματική μονοπυρήνωση). Προκαλεί την ταχεία καταστροφή των μορφών λεμφοκυττάρων.
• Κληρονομική προδιάθεση.
• HIV (λόγω μειωμένης ανοσίας).
• Έκθεση σε καρκινογόνους παράγοντες (για παράδειγμα, επιβλαβείς παράγοντες στην εργασία).
• Ασθένειες του ανοσοποιητικού συστήματος.

Το λέμφωμα Hodgkin δεν είναι μεταδοτικό. Αλλά η ακριβής αιτία της νόσου δεν έχει βρεθεί ακόμα.

Συμπτώματα

Στο αρχικό στάδιο ανάπτυξης, το λέμφωμα του Hodgkin είναι σχεδόν αδύνατο να παρατηρηθεί. Η νόσος απαντάται συχνότερα στα στάδια 3-4 της νόσου.

Ένα κακόηθες κοκκίωμα έχει τα ακόλουθα συμπτώματα στους ενήλικες:

• Διευρυμένοι λεμφαδένες. Το πιο διάσημο σημάδι. Τις περισσότερες φορές, οι αυχενικοί ή υπογνάθιοι λεμφαδένες αυξάνουν, το άτομο αισθάνεται καλά. Σε άλλες περιπτώσεις, η ασθένεια καλύπτει την περιοχή της βουβωνικής χώρας. Οι λεμφαδένες μπορούν να αναπτυχθούν σε τεράστια μεγέθη, αλλά συνήθως είναι ανώδυνα. Η φωτογραφία παρουσιάζει το τελευταίο στάδιο του λεμφώματος Hodgkin.
• Βλάβη στο ήπαρ, σπλήνα. Στην περίπτωση του λεμφώματος Hodgkin, αυτά τα όργανα μεγαλώνουν σε μέγεθος, μερικές φορές πολύ, αλλά δεν προκαλούν ανησυχία στους ασθενείς.
• Ευθραυστότητα οστών, συχνές καταγμάτων. Αυτά τα συμπτώματα εμφανίζονται όταν οι μεταστάσεις φτάνουν στο σκελετικό σύστημα.
• Κνησμός. Εμφανίζεται λόγω αύξησης της συγκέντρωσης των λευκοκυττάρων.
• Ο οδυνηρός βήχας δεν περνάει μετά τη χρήση δισκίων.
• Δύσπνοια. Μπορεί να είναι τόσο όταν κινείται και σε μια ήρεμη κατάσταση και προκύπτει λόγω της συστολής των βρόγχων.
• Δυσκολία στην κατάποση. Ως αποτέλεσμα της έντονης αύξησης των λεμφογαγγλίων, το σάλιο και το φαγητό σπάνια εισέρχονται στο στομάχι.
• Οίδημα.
• Δυσκοιλιότητα και διάρροια, κοιλιακό άλγος.
• Ναυτία και έμετος.
• Υπερβολική εφίδρωση.
• Μερικές φορές μπορεί να υπάρχει μούδιασμα στα χέρια ή στα πόδια, προβλήματα στα νεφρά. Αλλά με λέμφωμα Hodgkin, αυτό είναι σπάνιο.

Επιπλέον, οι ανοσοποιητικές άμυνες του οργανισμού εξασθενούν και ένα άτομο μπορεί να νιώσει:

1. Η αύξηση της θερμοκρασίας σε 39-40 μοίρες. Ψύχωση, μυϊκός πόνος μπορεί να αρχίσει. Ο ασθενής παίρνει όλα αυτά για εκδηλώσεις της γρίπης, αλλά αυτά τα συμπτώματα επανέρχονται ξανά και ξανά.
2. Χρόνια κόπωση, η οποία δεν επιτρέπει να κάνουν τα συνηθισμένα πράγματα.
3. Ο ασθενής χάσει γρήγορα το βάρος σε μόλις έξι μήνες, έχει συχνές λοιμώξεις, συμπεριλαμβανομένης της πνευμονίας.

Για να αποτρέψετε την ανάπτυξη της νόσου, παρακολουθήστε προσεκτικά την κατάσταση των λεμφογαγγλίων, ειδικά στα παιδιά. Διαβάστε εδώ για την λεμφιδενίτιδα στην παιδική ηλικία.

Διάγνωση της νόσου

Λόγω της απουσίας συμπτωμάτων κατά την εμφάνιση της νόσου και των πολύπλευρων εκδηλώσεων που βρίσκονται ήδη στα τελευταία στάδια, το λέμφωμα του Hodgkin μπορεί να είναι δύσκολο να διαγνωσθεί. Συνήθως, ένας θεραπευτής στέλνει έναν αιματολόγο ασθενούς. Ένας εξειδικευμένος γιατρός συνταγογραφεί έρευνα:

1. Γενική εξέταση αίματος. Η βασική ανάλυση δεν καθορίζει τον όγκο, αλλά σας επιτρέπει να αξιολογήσετε κάποιες από τις λειτουργίες των οργάνων και υποψιάζεστε ότι κάτι ήταν λάθος. Μπορεί να παρατηρηθεί: μείωση της αιμοσφαιρίνης, αιμοπεταλίων. Τα λευκοκύτταρα, τα μονοκύτταρα, τα βασεόφιλα και τα ηωσινόφιλα θα αυξηθούν. Τα λεμφοκύτταρα μειώνονται σημαντικά. Το ESR, αντίθετα, αυξήθηκε (πάνω από 25).
2. Βιοχημική ανάλυση του αίματος. Ο γιατρός βλέπει σε αυτή την ανάλυση την εμφάνιση πρωτεϊνών της φλεγμονής, την αλλαγή τους: ινωδογόνο, C-αντιδρώσα πρωτεΐνη, α2-σφαιρίνη. Στα αργά στάδια της νόσου, η χολερυθρίνη αυξάνεται και τα ALAT και ASAT σπρώχνουν έντονα.

Για τη διάγνωση της νόσου Hodgkin χρησιμοποιήθηκαν επίσης:

• Ακτίνες Χ Θα βοηθήσει να δείτε μια αύξηση στους λεμφαδένες, καθώς και αλλαγές στα εσωτερικά όργανα.
• Υπερηχογράφημα. Χρησιμοποιείται για τη μελέτη του μεγέθους των λεμφαδένων, του βαθμού βλάβης, της παρουσίας ή της απουσίας μεταστάσεων στα όργανα.
• CT Η υπολογισμένη τομογραφία επιτρέπει να μελετηθεί λεπτομερώς ο τόπος όπου βρίσκεται ο όγκος και η σύνθεσή του. Και επίσης να αξιολογήσει την κατάσταση του σώματος αυτή τη στιγμή στο σύνολό της.
• FGDS. Χρειάζεται να προσδιοριστεί η μετάσταση του λεμφώματος.
• Διάτρηση του μυελού των οστών. Χρησιμοποιείται στην περίπτωση μεταστάσεων στον ιστό, όπου λαμβάνουν ένα κομμάτι.
• Βιοψία λεμφαδένων. Καθορίζει με ακρίβεια τα παθολογικά κύτταρα. Για να γίνει αυτό, αφαιρέστε τον προσβεβλημένο λεμφαδένα και εξετάστε το κάτω από το μικροσκόπιο.

Παιδική ανάπτυξη

Τα νεογνά και τα παιδιά κάτω των 4 ετών συνήθως δεν αναπτύσσουν αυτό τον τύπο καρκίνου του λεμφικού συστήματος. Η συχνότερη ηλικία των ασθενών με μέσο όρο 14 ετών. Ωστόσο, περίπου το 4% των παιδιών πρωτοβάθμιας και σχολικής ηλικίας αρρωσταίνουν.

Τα παιδιά δεν αισθάνονται την εμφάνιση της νόσου. Αλλά αργότερα μπορεί να εμφανιστούν τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Το παιδί συχνά κουράζεται, γίνεται ληθαργικό και αδιάφορο για τα πάντα.
• Μπορείτε να παρατηρήσετε αύξηση των λεμφαδένων στο λαιμό ή τη βουβωνική χώρα, οι οποίες δεν περνούν για μεγάλο χρονικό διάστημα.
• Το παιδί χάνει γρήγορα το βάρος, τρώει λίγο.
• Θα εμφανιστούν συμπτώματα κνησμώδους δερματοπάθειας.
• Πηδούν στη θερμοκρασία του σώματος, εμφανίζονται στη συνέχεια, και εξαφανίζονται ξανά.
• Μπορεί να υπάρχει σοβαρός εφίδρωση, ειδικά τη νύχτα.
• Όλα αυτά δεν ενοχλούν το παιδί. Ωστόσο, αργότερα, πολύ αργά, τα συμπτώματα αυξάνονται, οι αλλαγές στο ήπαρ και ο σπλήνας αρχίζουν.

Εάν ένας γιατρός έχει υποψία για ασθένεια Hodgkin, τότε το παιδί διαγιγνώσκεται με τον ίδιο τρόπο όπως ένας ενήλικας. Και σε περίπτωση επιβεβαίωσης των ανησυχιών, αποστέλλονται σε νοσοκομείο.

Ασθένεια σε έγκυες γυναίκες

Είναι ένα μεγάλο πρόβλημα, τόσο στη διάγνωση όσο και στη θεραπεία. Όλοι οι χειρισμοί πρέπει να πραγματοποιούνται υπό την επίβλεψη ενός γυναικολόγου.

Λόγω της εγκυμοσύνης, μια γυναίκα μπορεί να αισθανθεί μια σημαντική επιδείνωση της κατάστασης της υγείας της, ωστόσο, ευτυχώς, η ασθένεια αναπτύσσεται αργά, πράγμα που σημαίνει ότι οι γιατροί έχουν χρόνο να προσπαθήσουν να επιτύχουν μια σταθερή ύφεση σε έναν ασθενή.

Στα αρχικά στάδια, η ακτινοθεραπεία είναι απαράδεκτη. Σε σοβαρές περιπτώσεις, οι γιατροί συστήνουν μια έκτρωση, λόγω του κινδύνου για τη ζωή του ασθενούς.

Η θεραπεία των εγκύων είναι σχεδόν αδύνατη. Οι γιατροί λαμβάνουν τακτική αναμονής. Προσπαθούν να βοηθήσουν τον ασθενή να φέρει το παιδί στην ημερομηνία λήξης, και μετά τον τοκετό, αρχίζουν αμέσως τη θεραπεία. Φυσικά, ο θηλασμός αποκλείεται. Δεν υπάρχει κίνδυνος μετάδοσης της νόσου στο παιδί.

Θεραπεία

Ο ασθενής νοσηλεύεται στο τμήμα ογκολογίας και επιλέγεται η πιο κατάλληλη μέθοδος θεραπείας:

1. Ακτινοθεραπεία;
2. Χημειοθεραπεία;
3. Χειρουργική επέμβαση.

Η ακτινοθεραπεία είναι πιο αποτελεσματική στα αρχικά στάδια της νόσου. Η πορεία της θεραπείας είναι περίπου ένα μήνα. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, ξοδεύονται 15 συνεδρίες και το άτομο είναι πιο πιθανό να εισέλθει σε σταθερή ύφεση.

Στα μεταγενέστερα στάδια, προστίθεται ιατρική θεραπεία στην ακτινοβολία, δηλαδή χημειοθεραπεία με αντιβακτηριακά και αντικαρκινικά φάρμακα (Adriamycin, Bleomecin), αναστολείς σύνθεσης νουκλεϊνικών οξέων (Cyclophosphamide), κλπ. Χρησιμοποιούνται επίσης ορμονικά παρασκευάσματα όπως το Prednisalon.

Στα πρώτα δύο στάδια, αρκεί μία ακτινοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία συν δύο μαθήματα "χημείας". Στα 3-4 στάδια δαπανώνται τουλάχιστον 9 κύκλοι χημειοθεραπείας.

Κριτήρια κατάλληλης θεραπείας:

1. Μείωση ή ακόμα και εξαφάνιση ορισμένων συμπτωμάτων λεμφώματος.
2. Μείωση των λεμφαδένων σε μέγεθος.
3. Σε μια έρευνα, τα κύτταρα όγκου εξαφανίζονται.

Εάν η ασθένεια δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία, τότε συνταγογραφείται ένα λεγόμενο σχήμα DHAP, που αποτελείται από τρία φάρμακα: Σισπλατίνη, Κυταραβίνη και Δεξαμεθαζόνη.

Σε ακραίες περιπτώσεις, όταν άλλα μέσα δεν βοηθούν, εφαρμόζεται χειρουργική επέμβαση. Πάρα πολύ μεγάλοι σχηματισμοί αφαιρούνται, ο σπλήνας μπορεί να αφαιρεθεί. Με τη χειρουργική μέθοδο κατέφυγαν για να σώσουν τη ζωή του ασθενούς.

Για την καταστολή των παρενεργειών της χημειοθεραπείας και της ακτινοθεραπείας, ο ασθενής συνταγογραφείται φάρμακα που αυξάνουν την ανοσία, καθώς και τις βιταμίνες.

Πρόληψη

Δεν υπάρχουν σαφείς οδηγίες για την πρόληψη της ασθένειας. Συνιστάται να προστατεύετε τον εαυτό σας από τη μόλυνση με ιούς και HIV, τις επιδράσεις των καρκινογόνων ουσιών, καθώς και με τον χρόνο να ανιχνεύουν και να θεραπεύουν έρπητα διαφόρων ειδών.

Η νόσος του Hodgkin είναι ένας καρκίνος του λεμφικού συστήματος. Ευτυχώς, έχει ένα πολύ μεγάλο ποσοστό θεραπείας - περισσότερο από 90 τοις εκατό στο δεύτερο στάδιο. Το μόνο που χρειάζεται είναι επαγρύπνηση και ετήσια ιατρική εξέταση.

Λέμφωμα Hodgkin

Το λέμφωμα Hodgkin είναι ένας τύπος όγκου που συνήθως επηρεάζει το λεμφικό σύστημα του σώματος, που αποτελείται από λεμφαδένες που διασυνδέονται με μικρά αγγεία. Ως αποτέλεσμα της μόνιμης διαίρεσης των προσβεβλημένων λεμφοκυττάρων, τα νέα τους κύτταρα μεταφέρονται στα σωματικά όργανα και τους λεμφαδένες, διακόπτοντας έτσι την επαρκή λειτουργία τους.

Η νόσος λέμφωμα Hodgkin περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1832 από τον Thomas Hodgkin. Μέχρι το 2001, ονομάστηκε ασθένεια Hodgkin ή ασθένεια Hodgkin. Αυτή η παθολογική διεργασία επηρεάζει τους ανθρώπους οποιασδήποτε ηλικίας. Επιπλέον, οι στατιστικές δείχνουν ότι οι γυναίκες υποφέρουν από αυτή την ασθένεια πολύ λιγότερο συχνά από τους άνδρες.

Το λέμφωμα Hodgkin επηρεάζει δύο κατηγορίες ηλικίας - πρόκειται για άτομα ηλικίας 14 έως 40 ετών και επίσης μετά από 50 χρόνια. Αν και έχει πλέον γίνει γνωστό ότι άτομα άνω των πενήντα δεν εμπίπτουν πάντοτε σε αυτή την έκθεση.

Το λέμφωμα Hodgkin προκαλεί

Η αιτία της νόσου, η οποία σχηματίζει κακοήθη κύτταρα σε αυτή την παθολογία, είναι ακόμα άγνωστη.

Το λέμφωμα Hodgkin έχει μερικά χαρακτηριστικά που το φέρνουν πιο κοντά στις φλεγμονώδεις διεργασίες (λευκοκυττάρωση, κυματισμός, αυξημένο ESR, νυχτερινές εφιδρώσεις).

Αλλά με ένα τόσο διαφορετικό μοντέλο χλωρίδας σε ασθενείς με νόσο Hodgkin και την απόλυτη αδράνεια της αντιφλεγμονώδους θεραπείας, η ασθένεια δεν μπορεί να αποδοθεί πλήρως στη λοιμώδη αιτιολογία. Ωστόσο, βάσει επιδημιολογικών και ιστολογικών μελετών, αποκτήθηκαν στοιχεία για τη συμμετοχή του λεμφώματος Hodgkin σε ιική προέλευση, γεγονός που υποδηλώνει αύξηση του κινδύνου εμφάνισης της νόσου σε άτομα που είχαν μολυσματική μονοπυρήνωση.

Ο αιτιολογικός παράγοντας αυτής της νόσου είναι ο ιός Eptaina-Barr (EBV), ο οποίος αρχικά απομονώθηκε από κυτταρικές καλλιέργειες του λεμφώματος Burkitt. Το γεγονός ότι αυτές οι ασθένειες έχουν ορισμένες συνδέσεις και το EBV διαδραματίζει ειδικό ρόλο στις αιτίες ανάπτυξης του λεμφώματος Hodgkin, λέει την ομοιότητα των κυττάρων Berezovsky-Shtenberg με τα κύτταρα που αποτελούν τον λεμφικό ιστό για μονοπυρήνωση.

Επιπλέον, ανιχνεύθηκαν υψηλοί τίτλοι χυμικών αντισωμάτων στον ιό Eptein-Barr σε ασθενείς με νόσο όγκου.

Στην ασθένεια με μικτά κύτταρα και εξάντληση των λεμφοειδών, η οποία χαρακτηρίζεται από κακή πρόγνωση, βρέθηκαν υψηλά επίπεδα αντισωμάτων στον ιό.

Έτσι, επί του παρόντος, τόσο η ιογενής όσο και η μολυσματική φύση του λεμφώματος του Hodgkin μπορεί να γίνει ανεκτή. Παρόλο που δεν υπάρχει απόλυτη απόδειξη ότι αυτοί οι παράγοντες παίζουν άμεσο ρόλο στην ανάπτυξη ενός όγκου. Είναι πιθανό ότι ο σχηματισμός όγκου κυττάρων λεμφώματος προηγείται από ιογενή λοίμωξη.

Υπάρχουν ορισμένες υποθέσεις ότι το λέμφωμα του Hodgkin συνδέεται με μια χρόνια σύγκρουση στην ανοσία του σώματος. Όλα αυτά βασίζονται στη σύμπτωση των κλινικών συμπτωμάτων του λεμφώματος Hodgkin και των βλαβών των λεμφογροουλοειδών με εκδηλώσεις μορφολογικής φύσης, οι οποίες παρατηρούνται σε ορισμένες ανοσολογικές αντιδράσεις του σώματος.

Το λέμφωμα Hodgkin αντιπροσωπεύεται ως αυτοάνοση διαδικασία, η οποία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα μιας βλαστοματικής αλλαγής των λεμφικών κυττάρων υπό την επίδραση της παρατεταμένης διέγερσης των αντιγόνων.

Όταν χρησιμοποιήθηκαν μέθοδοι ανοσοφαινοτυπίας και κυτταρογενετικής έρευνας, καθιερώθηκε ένας κλώνος όγκου σε λέμφωμα Hodgkin, ο οποίος σχηματίζεται από Β-κύτταρα, και στα κύτταρα Berezovsky-Sternberg, ήταν μόνο 1% στον πληθυσμό των κυττάρων. Αλλά όχι μόνο αυτά τα κύτταρα βρίσκονται στο λεμφογρεπίδιο, αλλά επίσης και μονοπύρηνα κύτταρα Hodgkin, τα οποία είναι ένας ενδιάμεσος δακτύλιος σε κακοήθη όγκο. Επιπλέον, οι κυτταρογενετικές μελέτες δείχνουν ότι οι λεμφαδένες στο λέμφωμα Hodgkin έχουν κύτταρα με έναν αλλαγμένο καρυότυπο και αυτές οι αλλαγές σχετίζονται με τον αριθμό και τη δομή του σετ χρωμοσώματος.

Τα συμπτώματα λέμφωμα Hodgkin

Η παθολογική νόσος του όγκου χαρακτηρίζεται από μια ποικιλία κλινικών εικόνων που προκαλούνται από την ήττα διαφορετικών ομάδων λεμφαδένων και οργάνων. Τα συμπτώματα του Hodgkin λέμφωμα αποτελούνται από δύο ομάδες. Αυτά περιλαμβάνουν γενικά συμπτώματα της νόσου και τοπικές εκδηλώσεις της παθολογικής διαδικασίας.

Σε σχεδόν κάθε ασθενή με λέμφωμα Hodgkin, αυτά τα κοινά συμπτώματα παρατηρούνται με τη μορφή αύξησης της θερμοκρασίας στο σώμα, κόπωση και αδυναμία ολόκληρου του σώματος, νυχτερινές εφιδρώσεις, κνησμός του δέρματος, αρθρώσεις και πονοκεφάλους και οστικός πόνος. Η αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος αναφέρεται στα πρώτα συμπτώματα του λεμφώματος Hodgkin. Στην αρχή της παθολογικής διαδικασίας, η θερμοκρασία είναι σε αριθμούς υποφλοιώσεως, αλλά αυξάνεται αργά το απόγευμα.

Καθώς η ασθένεια αρχίζει να εξελίσσεται, τότε η θερμοκρασία φθάνει σε υψηλά ποσοστά - 39-40 μοίρες με νυχτερινή ρίγη και άφθονη εφίδρωση. Επίσης, οι ασθενείς διαμαρτύρονται διαρκώς για γενική αδυναμία, η οποία οδηγεί σε μείωση της αποτελεσματικότητας.

Ο κνησμός δεν υπάρχει πάντα στο λέμφωμα Hodgkin, αλλά μερικές φορές συμβαίνει πολύ πριν από τις αλλαγές στα όργανα και τους λεμφαδένες και για πολύ μεγάλο χρονικό διάστημα είναι το μόνο σύμπτωμα της νόσου. Αυτός ο κνησμός μπορεί να εξαπλωθεί τόσο σε ολόκληρη την επιφάνεια του σώματος και μπορεί να εντοπιστεί στην μπροστινή επιφάνεια του θώρακα, του άνω ή κάτω άκρου, του τριχωτού της κεφαλής, των φοίνικων και των ποδιών.

Για το τοπικό λέμφωμα Hodgkin, η θέση και το μέγεθος των αλλαγμένων λεμφαδένων και οι παθολογικές εστίες σε διάφορους ιστούς και όργανα είναι τυπικές. Γενικά, ένας μεγαλύτερος αριθμός λεμφογαγγλίων επηρεάζεται από το διάφραγμα (90%), ενώ τα υπόλοιπα παρατηρούνται στους υποαφραγματικούς συλλέκτες (10%).

Συχνότερα, το λέμφωμα Hodgkin ξεκινά με αύξηση των λεμφογαγγλίων στον αυχένα (50-75%), τα οποία είναι ανώδυνα στην ψηλάφηση, δεν έχουν τίποτα κοινό με άλλους ιστούς, δεν συνδέονται μεταξύ τους και παρουσιάζονται υπό μορφή ελαστικής σύστασης. Το δέρμα πάνω από τον όγκο δεν έχει διείσδυση, χωρίς ερυθρότητα και αλλαγές.

Στο 25% των προσβεβλημένων υπερκλειδιούχων λεμφαδένων, που εντοπίζονται στο υπερκλαδικό σωμάτιο της εσωτερικής γωνίας και δεν έχουν μεγάλες μορφές.

Στο 13% των λεμφογαγγλίων στις μασχαλιαίες περιοχές. Το πλέγμα των λεμφικών αγγείων εντοπίζεται εδώ, το οποίο τους συνδέει με άλλα όργανα, προωθώντας την ταχεία διείσδυση του όγκου στους λεμφαδένες και τους λεμφικούς κόμβους που βρίσκονται κάτω από τον θωρακικό μυ, στον μαστικό αδένα.

Στο 15% των λεμφαδένων του μεσοθωράκιου επηρεάζονται, τα οποία υποβάλλονται σε συμπίεση και βλάστηση στους παρακείμενους ιστούς και όργανα. Μετά από αυτό, οι ασθενείς εμφανίζουν πρόωρες κλινικές εκδηλώσεις της νόσου με τη μορφή ελαφρού ξηρού βήχα και θωρακικού πόνου. Μπορούν να έχουν διαφορετική ένταση, που κυμαίνεται από θαμπό και επίμονα πόνους, να επιδεινώνονται λαμβάνοντας μια βαθιά αναπνοή και βήχα.

Μερικές φορές οι ασθενείς με λέμφωμα Hodgkin εμφανίζουν έκρηξη στο στήθος και μυρμήγκιασμα στην περιοχή της καρδιάς. Αυτό συμβαίνει ως αποτέλεσμα της πίεσης των διευρυμένων λεμφογαγγλίων στα νεύρα, στην καρδιά ή στην ανάπτυξη ενός όγκου στους βρόγχους, τους πνεύμονες και το περικάρδιο. Ταυτόχρονα, στις κοιλότητες του υπεζωκότα και του περικαρδίου εμφανίζεται ένας μη ειδικός χαρακτήρας της έκχυσης, ο οποίος στους ασθενείς αρχικά προκαλεί μικρή αναπνοή όταν περπατά ή σωματική άσκηση. Και αργότερα, με την εξέλιξη της διαδικασίας, η δυσκολία στην αναπνοή γίνεται πολύ ισχυρότερη και τα μεσοθωρακικά λεμφαδένια έχουν μεγάλο μέγεθος και αυτό προκαλεί το σύνδρομο της ανώτερης φλεβικής φλέβας. Αλλά μερικές φορές μια τέτοια βλάβη των μεσοθωρακικών λεμφαδένων είναι εντελώς ασυμπτωματική και ανακαλύπτεται κατά λάθος κατά τη διάρκεια της ακτινογραφικής εξέτασης του θώρακα.

Μια σπάνια κλινική εκδήλωση του λεμφώματος Hodgkin είναι η ήττα των οπισθοπεριτοναϊκών λεμφαδένων (1-7%). Αρχικά, αυτές οι αλλαγές εμφανίζονται χωρίς συμπτώματα και, στη συνέχεια, όταν οι λεμφαδένες είναι διευρυμένες, εμφανίζονται μούδιασμα της οσφυϊκής περιοχής, πόνος, μετεωρισμός και δυσκοιλιότητα. Και ο πόνος εντείνεται ακόμη και μετά τη λήψη μικρών δόσεων αλκοόλ (30-40 g). Αυτό το σύμπτωμα στην ιατρική ονομάζεται "αλκοολικός πόνος".

Με μια σπάνια αλλοίωση των βουβωνικών και λαγόνων λεμφαδένων (3-5%), το λέμφωμα Hodgkin χαρακτηρίζεται από κακοήθη πορεία και κακή πρόγνωση. Η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από επίμονο ή περιορισμένο κατώτερο κοιλιακό πόνο, διαταραχή της λεμφικής αποστράγγισης, βαρύτητα στα κάτω άκρα, πρήξιμο και πάστα των ποδιών και μειωμένη ευαισθησία στο μπροστινό και στο εσωτερικό των μηρών.

Στις πρωταρχικές βλάβες του λεμφώματος σπλήνας Hodgkin, η ασθένεια είναι καλοήθης και η ζωή των ασθενών με αυτή τη μορφή παρατείνεται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Στην παθολογική διαδικασία της σπλήνας εμπλέκεται από 65 έως 86%. Αυτό το όργανο έχει ένα μόνο σύμπτωμα που σηματοδοτεί τη βλάβη του, μια αύξηση στο μέγεθος, η οποία προσδιορίζεται με μελέτες υπερήχων ή ραδιονουκλιδίων. Αυτό το σύμπτωμα θεωρείται πολύ σημαντικό για τη διάγνωση της νόσου και έχει κάποια σημασία.

Η πρωτογενής μορφή του λεμφώματος Hodgkin των πνευμόνων μπορεί να βρεθεί εξαιρετικά σπάνια, αλλά, παρόλα αυτά, οι πνεύμονες πάντοτε ενώνουν την παθολογική διαδικασία (20-40%). Τα προσβεβλημένα κύτταρα εισάγονται στον πνευμονικό ιστό με αιματογενή οδό. Και τα κλινικά συμπτώματα του λεμφώματος του πνεύμονα Hodgkin χαρακτηρίζονται από ποικιλία. Αυτή η μορφή της νόσου εκδηλώνεται με βήχα, πόνο στο στήθος, σοβαρή δύσπνοια και μερικές φορές αιμόπτυση. Εάν ο πνευμονικός ιστός επηρεάζει τη βλάβη είναι περιορισμένος, τότε ο βήχας είναι ασήμαντος ή απούσα. Η ειδική φύση των αλλαγών στους πνεύμονες συνδυάζεται με τον προσβεβλημένο υπεζωκότα, με αποτέλεσμα ένα υγρό στην υπεζωκοτική κοιλότητα.

Οι ασθενείς με οστικές βλάβες με λέμφωμα Hodgkin εμφανίζονται σε 15-30% των περιπτώσεων. Υπάρχει μια πρωτογενής και δευτερογενής αλλαγή ως αποτέλεσμα μεταστάσεων όγκου από τις αλλοιώσεις άλλων δομών ή η εξάπλωσή της μέσω του αίματος σε μακρινά όργανα. Σε αυτή την περίπτωση, η σπονδυλική στήλη συχνά υποβάλλεται στην παθολογική διαδικασία, στη συνέχεια στα νεύρα, το στέρνο και τα οστά της πυέλου.

Σπάνια είναι ο εντοπισμός του λεμφώματος του Hodgkin σε σωληνοειδή κόκαλα και στο κρανίο. Αλλά με την ήττα αυτών των οστών, υπάρχουν σοβαροί πόνοι με ακτινοβόλο χαρακτήρα, που επιδεινώνονται κατά την πίεση των διεργασιών των σπονδύλων. Το μούδιασμα των ποδιών, η συστροφή και η αδυναμία εμφανίζονται μετά από αλλαγές στον άνω οσφυϊκό και κάτω θωρακικό σπόνδυλο. Η εξέλιξη της διαδικασίας στο νωτιαίο μυελό προκαλεί παράλυση και πάρεση των κάτω άκρων και μη φυσιολογικές λειτουργίες οργάνων στην περιοχή της πυέλου.

Στο λέμφωμα Hodgkin, το ήπαρ επηρεάζεται στο 5-10% μετά την αρχική διάγνωση και σύμφωνα με τα παθολογοανατομικά δεδομένα σε 30-77%. Μεταβολές με τη μορφή πολλαπλών και μόνο εστίες είναι δυνατές στο ήπαρ. Επιπλέον, μπορούν να είναι μικρά και μεγάλα μεγέθη. Οι ασθενείς με χαλασμένο ήπαρ κυρίως διαμαρτύρονται για ναυτία, καούρα, μια ιδιόμορφη οσμή από το στόμα και βαρύτητα στο σωστό υποχώδριο. Οι ασθενείς με λέμφωμα Hodgkin έχουν όλες εκδηλώσεις παρεγχυματικού, μηχανικού ή αιμολυτικού ίκτερου, που επιδεινώνουν μόνο την πρόγνωση της νόσου.

Ο μυελός των οστών επηρεάζεται από λέμφωμα Hodgkin χωρίς συγκεκριμένα συμπτώματα και διαγιγνώσκεται σε 4% και σε αυτοψία - σε 30%.

Το λέμφωμα Hodgkin επηρεάζει μερικές φορές το δέρμα, το νευρικό σύστημα, το θυρεοειδή, τη στοματική κοιλότητα, τον καρδιακό μυ, το ουροποιητικό σύστημα και τους μαστικούς αδένες.

Hodgkin στάδιο λεμφώματος

Η κλινική εκδήλωση αυτής της ασθένειας έχει αναληφθεί από το 1902, αλλά μόνο το 1965 σε διεθνές συνέδριο στη Νέα Υόρκη εγκρίθηκε και καθιερώθηκε μια ταξινόμηση της κλινικής εικόνας, η οποία έγινε η βάση των σύγχρονων σταδίων λεμφώματος. Διαχώρισε τα στάδια του Hodgkin λεμφώματος, έδωσε ονομασίες για τα παθολογικά και κλινικά στάδια, καθώς και την εξωσωματική κατανομή (Ε).

Σύμφωνα με τη σύγχρονη κλινική ταξινόμηση της νόσου του όγκου, η οποία λαμβάνει υπόψη την ανατομική κατανομή της παθολογικής διαδικασίας και όλα τα συμπτώματα δηλητηρίασης, που υιοθετήθηκε το 1971, η νόσος έχει τέσσερα στάδια: I, II, III, IV.

Στο πρώτο στάδιο (Ι) του λεμφώματος Hodgkin, επηρεάζεται μία λεμφοζόνη ή λεμφική δομή (Ι) ή το εξωλυσματικό όργανο ή ιστός (IE) επηρεάζεται χωριστά σε μία μόνο ποσότητα.

Στο δεύτερο στάδιο (II) του λεμφώματος του Hodgkin επηρεάζονται δύο λεμφικές περιοχές στη μία πλευρά του διαφράγματος (ΙΙ) ή ένας ή περισσότεροι λεμφικοί ιστός ή όργανο και οι περιφερειακοί λεμφαδένες τους επηρεάζονται τοπικά επηρεάζοντας ή όχι άλλους λεμφαδένες στην ίδια πλευρά του διαφράγματος.

Στο τρίτο (III) στάδιο του λεμφώματος Hodgkin, οι λεμφαδένες και στις δύο πλευρές του διαφράγματος (III) επηρεάζονται, οι οποίες συνδυάζονται με μια τοπική αλλαγή σε έναν εξω-λεμφικό ιστό ή όργανο (III) ή ίσως με έναν τροποποιημένο σπλήνα (ΙΙΙδ) και μερικές φορές και οι δύο. (ΚΑΙ YO E + S).

Στο τέταρτο στάδιο (IV), το στάδιο του Hodgkin λέμφωμα διαχέεται επηρεάζει ένα ή περισσότερα extralimophorons, αλλάζοντας ή όχι τους κόμβους του λεμφικού συστήματος, ή το εξωπυρηνικό όργανο απομονώνεται σε απομόνωση, αλλάζοντας τους μη περιφερειακούς λεμφαδένες.

Η εξαιρετικά εξάπλωση της νόσου (Ε) θεωρείται μια παθολογική διαδικασία στην οποία ένας λοβός ή ρίζα του πνεύμονα εμπλέκεται ταυτόχρονα με τους προσβεβλημένους λεμφαδένες αφενός ή με μία πλευρική πλευρική έκχυση με ή χωρίς προσκόλληση στη διαδικασία της βλάβης αλλά με αλλαγές και εδώ στους ριζικούς λεμφαδένες.

Η εξωσωματική διάχυτη εξάπλωση της νόσου (IV) περιλαμβάνει μυελό των οστών και ηπατική βλάβη.

Επιπλέον, όλα τα στάδια του λεμφώματος Hodgkin έχουν ή δεν έχουν κοινά συμπτώματα. Και υποδεικνύονται στην απουσία τους (Α), και παρουσία του (Β). Αυτά τα συνηθισμένα συμπτώματα περιλαμβάνουν: απώλεια σωματικού βάρους, ανεξήγητης φύσης, εντός μισού έτους κατά 10%. χωρίς εμφανή αύξηση λόγου, μέχρι 38 μοίρες, θερμοκρασία σώματος για 3 ημέρες και πλούσιο νυχτερινό ιδρώτα.

Το 1989, υιοθετήθηκαν συμπληρώματα στο Kostwold για τον προσδιορισμό των σταδίων με τις πληγείσες περιοχές (II 2, III 3 κ.λπ.). Το τρίτο στάδιο μπορεί να χωριστεί σε III 1, στην οποία επηρεάζεται η σπλήνα, οι κοιλιακοί λεμφαδένες και οι πύλες της σπλήνας. ΙΙΙ 2 χαρακτηρίζεται από βλάβη των λεμφογαγγλίων της κοιλιακής, μηριαίας, ειλείας, παρα-αορτικής και μεσεντερικής.

Με μια τεράστια βλάβη των λεμφογαγγλίων (X), η παθολογική εστίαση φθάνει σε διάμετρο δέκα εκατοστών ή και περισσότερο.

Θεραπεία λέμφωμα Hodgkin

Η θεραπεία αυτής της ασθένειας είναι ένα μεγάλο επίτευγμα του 20ού αιώνα. Με σύγχρονα προγράμματα θεραπείας για λέμφωμα Hodgkin, επιτυγχάνεται πλήρης απαλλαγή στο 70-90% των ασθενών με πρωτογενείς μορφές της νόσου και το 60% είναι ασθενείς που έχουν εικοσιετή περίοδο επιβίωσης χωρίς υποτροπή μετά την εφαρμογή των πρώτων προγραμμάτων θεραπείας.

Μεταξύ των κύριων μεθόδων θεραπείας του Hodgkin λέμφωμα εκπέμπουν ακτινοβολία και φαρμακευτική θεραπεία, καθώς και τη συνδυασμένη μέθοδο τους. Για τη διεξαγωγή ακτινοθεραπείας στους προσβεβλημένους λεμφαδένες, χρησιμοποιείται εστιακή δόση των σαράντα ή σαράντα πέντε Gy και για πρόληψη - 35 Gy. Για παράδειγμα, η Ρωσία χρησιμοποιεί σε ορισμένες περιπτώσεις μέθοδο ακτινοβολίας ευρείας περιοχής.

Επί του παρόντος, για ασθενείς με λέμφωμα Hodgkin, χρησιμοποιούνται μέθοδοι θεραπείας που λαμβάνουν υπόψη τους παράγοντες κινδύνου και τα στάδια της νόσου.

Σημαντικοί παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν τρεις ή περισσότερες πληγείσες λεμφικές περιοχές. σε ενδείξεις ESR στο στάδιο Β - 30 mm / h και 50 mm / h στο στάδιο Α. με εξωσωματική αλλοίωση. μαζικές αλλαγές στο μέσο του μεσοθωράκιου. με μεσοθωρακικό-θωρακικό δείκτη. με την παρουσία τεράστιων βλαβών της σπλήνας με διάχυτη διήθηση οργάνων. με υπάρχοντες λεμφαδένες διαμέτρου 5 εκατοστών ή περισσότερο.

Ωστόσο, η ακτινοθεραπεία για λέμφωμα Hodgkin δεν ικανοποιεί με τα αποτελέσματά της, έτσι οι γιατροί χρησιμοποιούν χημειοθεραπεία. Σήμερα, η μονοθεραπεία συνταγογραφείται εξαιρετικά σπάνια και στη συνέχεια με σκοπό την παρηγορητική θεραπεία των εξασθενημένων ηλικιωμένων ασθενών ή όταν αντικαθίσταται ένας ιστός του μυελού των οστών με έναν άλλο μετά την εφαρμογή πολλαπλών θεραπειών με πολυεθεραπεία. Με τη μονοθεραπεία, συνταγογραφείται οποιοδήποτε αντινεοπλασματικό φάρμακο: Natulan - 100 mg ημερησίως. Χλωραμβουκίλ - 10 mg καθημερινά για πέντε ημέρες με διαστήματα έως 450-500 mg. Vinblastine στα 6 mg / kg μία φορά την εβδομάδα.

Γενικά, η θεραπεία του λεμφώματος Hodgkin ξεκινά με το διορισμό της πολυχημειοθεραπείας, σε συνολική δόση 36 Gy ανά βλάβη, για ασθενείς του πρώτου σταδίου Α που δεν έχουν παράγοντες κινδύνου και με λυμφοειδή υπεροχή της ιστολογικής παραλλαγής.

Όλοι οι ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με ενδιάμεσες και ευνοϊκές προγνώσεις θεραπεύονται σύμφωνα με το τυπικό σχήμα πολυχημειοθεραπείας ABVD, ενώ οι ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με δυσμενή πρόγνωση λεμφώματος Hodgkin αντιμετωπίζονται σύμφωνα με το σχήμα BEACORR.

Η αγωγή ABVD περιλαμβάνει φάρμακα που χορηγούνται ενδοφλέβια την πρώτη και την δέκατη τέταρτη ημέρα. Περιλαμβάνει: Δακαρβαζίνη - 375 mg / m2, Βλεομυκίνη - 10 mg / m2, Δοξορουβικίνη 25 mg / m2, Vinblastine - 6 mg με διάστημα δύο εβδομάδων μεταξύ των μαθημάτων. Και τη δέκατη πέμπτη ημέρα μετά την τελευταία ένεση, αρχίζει ο επόμενος κύκλος θεραπείας.

Το πρόγραμμα BEACORR περιλαμβάνει τα ακόλουθα παρασκευάσματα για ενδοφλέβια χορήγηση: Την πρώτη ημέρα - Κυκλοφωσφαμίδη 650 mg / m2 και Δοξορουβικίνη 25 mg / m2. Στη συνέχεια, κατά την πρώτη, δεύτερη και τρίτη ημέρα, η ετοποσίδη συνταγογραφείται στα 100 mg / m2. την όγδοη ημέρα, βλεομυκίνη 10 mg / m2 και βινκριστίνη 1,4 mg / m2. Και μέσα: από την πρώτη έως την έβδομη ημέρα - Procarbazine 100 mg / m24? Πρεδνιζολόνη 40 mg / m2 για δύο εβδομάδες. Και το επόμενο μάθημα ξεκινά επτά ημέρες μετά την τελευταία χρήση της πρεδνιζόνης ή την εικοστή δεύτερη ημέρα από την έναρξη του μαθήματος.

Οι ασθενείς με λέμφωμα Hodgkin, με ιστορικό ευνοϊκής πρόγνωσης του πρώτου και του δεύτερου σταδίου της νόσου, χωρίς εκδήλωση παραγόντων κινδύνου, αρχίζουν να λαμβάνουν θεραπεία σύμφωνα με το πρόγραμμα ABVD σε δύο κύκλους με διάστημα δύο εβδομάδων. Στη συνέχεια, τρεις εβδομάδες μετά τη χημειοθεραπεία, οι αρχικές περιοχές της βλάβης ακτινοβολούνται: LAM 2 Gy πέντε φορές την εβδομάδα. SOD 30 Gy με πλήρη παλινδρόμηση, 36 Gy - με μερική υποχώρηση του όγκου.

Για ασθενείς με ενδιάμεση πρόγνωση του πρώτου και δεύτερου σταδίου του λεμφώματος Hodgkin, οι οποίοι έχουν τουλάχιστον έναν παράγοντα κινδύνου, χρησιμοποιούνται τέσσερις κύκλοι χημειοθεραπείας ABVD σε διαστήματα δύο εβδομάδων. Στη συνέχεια, ακτινοβολούνται και οι πληγείσες περιοχές πηγής: LODG 2 Gy πέντε φορές την εβδομάδα, SOD 30 Gy με πλήρη απορρόφηση όγκου, 36 Gy με μερική παλινδρόμηση.

Με μια δυσμενή πρόγνωση για τους ασθενείς με το τρίτο και τέταρτο στάδιο, η θεραπεία του λεμφώματος Hodgkin ξεκινά με οκτώ κύκλους ABVD ή BEASORR και διαστήματα δύο εβδομάδων. Και πάλι, μετά το τέλος της χημειοθεραπείας, εφαρμόζεται ακτινοβολία στις πληγείσες κομβικές ζώνες: LOD 2 Gy πέντε φορές την εβδομάδα, SOD 30 Gy με πλήρη απορρόφηση όγκου, 36 Gy με μερική υποχώρηση. Η ακτινοθεραπεία εκθέτει τις προσβεβλημένες εστίες του σκελετού.

Κατά τη συνταγογράφηση της θεραπείας σε ασθενείς με όγκο πρωτοταγούς ανθεκτικής μορφής και συνεχώς επαναλαμβανόμενο, χρησιμοποιούν τη μέθοδο χημειοθεραπείας υψηλής δόσης με αυτομεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων ή μυελού των οστών.

Πρόγνωση λεμφώματος Hodgkin

Δεδομένου ότι η ασθένεια είναι μια πραγματικά θεραπευτική ασθένεια, οι ασθενείς έχουν κάθε πιθανότητα ανάκαμψης.

Φυσικά, η πρόγνωση του λεμφώματος Hodgkin εξαρτάται από το στάδιο της πορείας της νόσου του όγκου, καθώς και από το μέγεθος του ίδιου του κακοήθους νεοπλάσματος και από την ταχύτητα με την οποία μειώνεται μετά τους πρώτους ιατρικούς χειρισμούς.

Μερικές φορές η θεραπεία του λεμφώματος Hodgkin συνοδεύεται από σοβαρές και μακροπρόθεσμες παρενέργειες. Για παράδειγμα, μπορεί να προκαλέσει στειρότητα στις γυναίκες.

Παρόλα αυτά, τα σύγχρονα προγράμματα ακτινοθεραπείας και φαρμακευτικής θεραπείας καθιστούν εφικτή την επίτευξη πενταετούς ποσοστού επιβίωσης σε ασθενείς με ασφαλή πρόγνωση κατά 90%, με ενδιάμεσο - κατά 80% και με δυσμενή - κατά 60%.