Μυέλωμα

Το μυέλωμα είναι ένας όγκος του συστήματος των λεμφοκυττάρων Β (κύτταρα που εκτελούν τις λειτουργίες του ανοσοποιητικού συστήματος).

Το μυέλωμα (πολλαπλό μυέλωμα) χαρακτηρίζεται από εκφυλισμό όγκων κυττάρων πλάσματος. Η νόσος εμφανίζεται συνήθως στους ηλικιωμένους, οι περιπτώσεις της νόσου πριν από την ηλικία των 40 ετών είναι σπάνιες. Οι άνδρες αρρωσταίνουν συχνότερα.

Τα αίτια της ασθένειας είναι άγνωστα.

Εκδηλώσεις πολλαπλού μυελώματος

Το μυέλωμα μπορεί να είναι ασυμπτωματικό για μεγάλο χρονικό διάστημα, συνοδευόμενο μόνο από την αύξηση του ESR στο συνολικό αίμα. Στο μέλλον, υπάρχει αδυναμία, απώλεια βάρους, πόνος στα οστά. Οι εξωτερικές εκδηλώσεις μπορεί να οφείλονται σε βλάβη των οστών, εξασθενημένη ανοσία, αλλαγές στα νεφρά, αναιμία και αυξημένο ιξώδες αίματος.

Ο οστικός πόνος είναι το πιο συνηθισμένο σημάδι μυελώματος και εμφανίζεται στο 70% περίπου των ασθενών. Ο πόνος εντοπίζεται στη σπονδυλική στήλη και στις νευρώσεις, παρατηρείται κυρίως κατά τη διάρκεια της κίνησης. Οι συνεχείς τοπικοί πόνοι συνήθως υποδεικνύουν κατάγματα. Η καταστροφή του οστού στο μυέλωμα οφείλεται στην ανάπτυξη του κλώνου όγκου. Η καταστροφή των οστών οδηγεί στην κινητοποίηση του ασβεστίου από τα οστά και στην ανάπτυξη επιπλοκών (ναυτία, έμετος, υπνηλία, κώμα). Η διευθέτηση των σπονδύλων προκαλεί την εμφάνιση σημείων συμπίεσης του νωτιαίου μυελού. Στις ακτινογραφίες ανιχνεύονται εστίες οστικού ιστού ή γενική οστεοπόρωση.

Ένα κοινό σημάδι του πολλαπλού μυελώματος είναι η ευαισθησία των ασθενών σε λοιμώξεις που οφείλονται σε μειωμένα επίπεδα του ανοσοποιητικού συστήματος. Η βλάβη των νεφρών παρατηρείται σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς.

Το αυξημένο ιξώδες του αίματος προκαλεί νευρολογικά συμπτώματα: κεφαλαλγία, κόπωση, θολή όραση, βλάβη στον αμφιβληστροειδή. Σε μερικούς ασθενείς, υπάρχουν χήνες, μούδιασμα, μυρμήγκιασμα στα χέρια και τα πόδια.

Στο αρχικό στάδιο της νόσου, οι αλλαγές στο αίμα μπορεί να απουσιάζουν, αλλά με την ανάπτυξη της διαδικασίας, 70% των ασθενών αναπτύσσουν προοδευτική αναιμία που σχετίζεται με την αντικατάσταση του μυελού των οστών με κύτταρα όγκου και την καταστολή του σχηματισμού αίματος με παράγοντες όγκου. Μερικές φορές η αναιμία είναι η αρχική και κύρια εκδήλωση της νόσου.

Το κλασικό σημάδι του πολλαπλού μυελώματος είναι επίσης μια απότομη και σταθερή αύξηση της ESR, μερικές φορές έως 80-90 mm / h. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων και η λευκοκυτταρική φόρμουλα ποικίλλουν σημαντικά, με την εκτεταμένη εικόνα της ασθένειας είναι δυνατόν να μειωθεί ο αριθμός των λευκοκυττάρων (ουδετερόφιλα), μερικές φορές στα κύτταρα μυελώματος αίματος μπορούν να ανιχνευθούν.

Διαγνωστικά

Η κυτταρολογική εικόνα του σημειακού μυελού των οστών χαρακτηρίζεται από την παρουσία περισσότερων από 10% των κυττάρων πλάσματος (μυελώματος) που χαρακτηρίζονται από μεγάλη ποικιλία δομικών χαρακτηριστικών. Τα ατοπικά κύτταρα τύπου πλασμυμπαστικού είναι πιο εξειδικευμένα για το μυέλωμα.

Η κλασική τριάδα των συμπτωμάτων του μυελώματος είναι η πλασμακυττάρωση μυελού των οστών (περισσότερο από 10%), το συστατικό Μ ορού ή ουρίας και η οστεολυτική βλάβη. Η διάγνωση μπορεί να θεωρηθεί αξιόπιστη για τον προσδιορισμό των δύο πρώτων συμπτωμάτων.

Οι ραδιολογικές μεταβολές στα οστά έχουν επιπλέον σημασία. Η εξαίρεση είναι το εξωμυελικό μυέλωμα, στο οποίο συχνά εμπλέκεται στη διαδικασία ο λεμφοειδής ιστός του ρινοφάρυγγα και των παραρινικών ιγμορείων.

Θεραπεία του πολλαπλού μυελώματος

Η επιλογή της θεραπείας και ο όγκος της εξαρτάται από το στάδιο (έκταση) της διαδικασίας. Σε 10% των ασθενών με μυέλωμα, υπήρξε μια αργή εξέλιξη της νόσου εδώ και πολλά χρόνια, που σπάνια απαιτεί αντικαρκινική θεραπεία. Οι ασθενείς με μοναχικό πλασματοκύτωμα και εξωμυελικό μυέλωμα έχουν αποτελεσματική τοπική ακτινοθεραπεία. Σε ασθενείς με στάδια 1Α και 11Α συνιστάται μια τακτική αναμονής, καθώς σε ορισμένες από αυτές είναι δυνατή μια αργά αναπτυσσόμενη μορφή της νόσου.

Με ενδείξεις ανάπτυξης της μάζας του όγκου (εμφάνιση πόνου, αναιμίας), είναι απαραίτητη η επιλογή των κυτταροστατικών. Πρέπει να εφαρμοστεί η τυπική θεραπεία

• μελφαλάνη (8 mg / m2),
• κυκλοφωσφαμίδη (200 mg / m2 ημερησίως),
• Χλωροβουτίνη (8 mg / m2 ημερησίως) σε συνδυασμό με πρεδνιζόνη (25-60 mg / m2 ημερησίως) για 4-7 ημέρες κάθε 4-6 εβδομάδες.

Η επίδραση της χρήσης αυτών των φαρμάκων είναι περίπου η ίδια, πιθανώς η ανάπτυξη της διασταυρούμενης αντίστασης. Με την ευαισθησία στη θεραπεία, η μείωση του οστικού πόνου, η μείωση των επιπέδων του ασβεστίου στο αίμα, η αύξηση των επιπέδων αιμοσφαιρίνης στο αίμα σημειώνονται συνήθως. Η μείωση του επιπέδου του συστατικού Μ ορού γίνεται 4-6 εβδομάδες μετά την έναρξη της θεραπείας, ανάλογα με τη μείωση της μάζας του όγκου. Δεν υπάρχει συναίνεση όσον αφορά το χρονοδιάγραμμα της θεραπείας, αλλά, κατά κανόνα, συνεχίζεται για τουλάχιστον 1-2 χρόνια, με την επιφύλαξη της αποτελεσματικότητας.

Εκτός από την κυτταροστατική θεραπεία, διεξάγετε θεραπεία με στόχο την πρόληψη των επιπλοκών. Για τη μείωση και την πρόληψη αυξημένων επιπέδων ασβεστίου στο αίμα, τα γλυκοκορτικοειδή χρησιμοποιούνται σε συνδυασμό με βαριά κατανάλωση αλκοόλ. Η βιταμίνη D, το ασβέστιο και τα ανδρογόνα συνταγογραφούνται για τη μείωση της οστεοπόρωσης, και η αλλοπουρινόλη συνιστάται για την πρόληψη της νεφρικής βλάβης, με επαρκή συνταγοθεραπεία. Στην περίπτωση οξείας νεφρικής ανεπάρκειας, χρησιμοποιείται πλασμαφαίρεση μαζί με αιμοκάθαρση. Η πλασμαφαίρεση μπορεί να είναι το φάρμακο επιλογής για το σύνδρομο υψηλού ιξώδους του αίματος. Ο σοβαρός πόνος στα οστά μπορεί να μειωθεί με ακτινοθεραπεία.

Πρόβλεψη

Η σύγχρονη θεραπεία παρατείνει τη ζωή των ασθενών με μυέλωμα κατά μέσο όρο έως 4 έτη αντί για 1-2 χρόνια χωρίς θεραπεία. Το προσδόκιμο ζωής εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την ευαισθησία στη θεραπεία με κυτταροτοξικά φάρμακα, οι ασθενείς με πρωτογενή αντοχή στη θεραπεία έχουν μέσο ποσοστό επιβίωσης μικρότερο από ένα έτος. Με παρατεταμένη θεραπεία με κυτταροτοξικούς παράγοντες, οι περιπτώσεις οξείας λευχαιμίας (περίπου 2-5%) αυξάνονται και σπάνια εμφανίζεται οξεία λευχαιμία σε ασθενείς χωρίς θεραπεία.

Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών εξαρτάται από το στάδιο στο οποίο διαγνώσκεται ο όγκος. Οι αιτίες θανάτου μπορεί να είναι η εξέλιξη του μυελώματος, αξιόλογη αποτυχία, σηψαιμία, μερικοί ασθενείς πεθαίνουν από έμφραγμα του μυοκαρδίου, εγκεφαλικό επεισόδιο και άλλες αιτίες.

Τι είναι το μυέλωμα του αίματος;

Το μυέλωμα αίματος είναι ένας επικίνδυνος καρκίνος, η επιτυχία της οποίας καθορίζεται από το ρυθμό εξέλιξης της παθολογίας, την έγκαιρη διάγνωση και την έγκαιρη θεραπεία.

Το μυέλωμα - τι είναι αυτό; Μεταφράζεται από το ελληνικό "mielos" σημαίνει "μυελός των οστών" και το τέλος του "ohm" είναι κοινό σε όλες τις νεοπλασματικές ασθένειες. Το μυέλωμα αίματος είναι μια παθολογία του καρκίνου που επηρεάζει το αιματοποιητικό σύστημα.

Στα αρχικά στάδια του μυελώματος, σχηματίζονται κακοήθη κύτταρα στο μυελό των οστών, προκαλώντας φλεγμονή και καταστροφή των οστών - συνηθέστερα νευρώσεις, σπονδυλική στήλη και κρανίο. Καθώς η παθολογία εξελίσσεται, η φλεγμονή περνά στην κυκλοφορία του αίματος και το μυέλωμα του αίματος αναπτύσσεται. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από μείωση του ιξώδους του αίματος και εξασθένιση του σχηματισμού των κυττάρων του αίματος.

• Όλες οι πληροφορίες στον ιστότοπο είναι μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς και ΔΕΝ ΜΠΟΡΟΥΝ ΝΑ ΧΡΗΣΙΜΟΠΟΙΕΙΤΕ!
• Μόνο ο γιατρός μπορεί να σας παράσχει την ΑΚΡΙΒΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ!
• Σας παροτρύνουμε να μην κάνετε αυτοθεραπεία, αλλά να εγγραφείτε σε έναν ειδικό!
• Υγεία σε εσάς και την οικογένειά σας! Μη χάσετε την καρδιά

Λόγοι

Όσον αφορά τις αιτίες των ασθενειών του αίματος, οι επιστήμονες εξακολουθούν να μην έχουν ενιαία γνώμη. Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν την μεγαλύτερη ηλικία, καθώς η πλειοψηφία των ασθενών που διαγνώστηκαν με μυέλωμα είναι άνω των 60 ετών. Οι περιπτώσεις νόσου των νέων (έως 40 ετών) είναι σπάνιες.

Εκτός από τον παράγοντα ηλικίας, η έκθεση στην ακτινοβολία και η παρατεταμένη έκθεση του ανθρώπινου σώματος σε δυσμενείς περιβαλλοντικές συνθήκες μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη της νόσου.

Οι αρνητικοί παράγοντες που συμβάλλουν στην ανάπτυξη της νόσου, οι γιατροί περιλαμβάνουν την κατανάλωση μεγάλων ποσοτήτων καρκινογόνων προϊόντων, τη διατήρηση ενός ανθυγιεινού τρόπου ζωής, κακών συνηθειών.

Συμπτώματα μυελώματος αίματος

Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από εξασθενημένο σχηματισμό αίματος - η παραγωγή λεμφοκυττάρων ή λευκοκυττάρων σταματά στον μυελό των οστών. Ταυτόχρονα, υπάρχει εντατική αναπαραγωγή και εξάπλωση κακοήθων κυττάρων σε όλο το σώμα. Τα παθογόνα κύτταρα εναποτίθενται σε διάφορα εσωτερικά όργανα με τη μορφή φλεγμονωδών εστιών.

Τα λευκοκύτταρα εκτελούν την κύρια λειτουργία στους προστατευτικούς μηχανισμούς του σώματος και η διακοπή της παραγωγής τους οδηγεί σε σχεδόν πλήρη μείωση της ανοσίας. Το σώμα χάνει την ικανότητά του να καταπολεμά τα βακτήρια και τους ιούς από το περιβάλλον. Συνεπώς, το μυέλωμα αίματος συνοδεύεται από επίμονες μολυσματικές και φλεγμονώδεις ασθένειες των εσωτερικών οργάνων.

Τα κύρια συμπτώματα που διαμαρτύρονται για τους ασθενείς είναι:

• έντονος πόνος στα οστά (ειδικά στη σπονδυλική στήλη και στις νευρώσεις).
• ευαισθησία στα κατάγματα.
• γενική κακουχία;
• συχνά επαναλαμβανόμενα κρυολογήματα.
• νευρικές διαταραχές.
• απώλεια όρεξης, ναυτία, δυσκοιλιότητα, δυσκολία στην εκκένωση της ουροδόχου κύστης και των εντέρων.
• έντονη μείωση της ανοσίας.

Μερικές φορές υπάρχει η εμφάνιση μικρών αναπτύξεων στις βλεννογόνες μεμβράνες (για παράδειγμα, η στοματική κοιλότητα). Ωστόσο, αυτά τα συμπτώματα είναι χαρακτηριστικά άλλων παθολογιών. Επιπλέον, στα αρχικά στάδια της νόσου μπορεί να συμβεί χωρίς εξωτερικές κλινικές εκδηλώσεις. Επομένως, τα αρχικά στάδια της παθολογίας είναι πολύ δύσκολο να διαγνωσθούν.

Διαγνωστικά

Για διάγνωση, ο ασθενής υποβάλλεται σε πλήρη εξέταση, διέρχεται ανάλυση ούρων και εξέταση αίματος. Η σύνθεση του αίματος μελετάται σχολαστικά στο εργαστήριο. Όταν λαμβάνετε ανησυχητικά αποτελέσματα, ο ασθενής συμβουλεύεται έναν αιματολόγο. Ένας αιματολόγος συνήθως συνταγογραφεί ένα προηγμένο τεστ αίματος και ούρων. Το βιολογικό υλικό εξετάζεται για την παρουσία παραπροτείνων που παράγουν κύτταρα μυελώματος. Χορηγείται επίσης μια ακτινογραφία και η βιοψία του μυελού των οστών.

Οι ακτίνες Χ μπορούν να ανιχνεύσουν τις μεταβολές των οστών που προκαλούνται από το μυέλωμα. Συνήθως, οι ακτίνες Χ συνταγογραφούνται για τη ζώνη εντοπισμού του πόνου, πιο συχνά, της σπονδυλικής στήλης, του θώρακα, του κρανίου, λιγότερο συχνά των ώμων, της λεκάνης ή των ποδιών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, διορίζονται με μαγνητικό συντονισμό ή υπολογισμένη τομογραφία.

Διεξάγεται βιοψία μυελού των οστών για την ταυτοποίηση των κυττάρων μυελώματος. Το βιολογικό υλικό λαμβάνεται από το στέρνο ή από την οπίσθια επιφάνεια του πυελικού οστού υπό τοπική αναισθησία χρησιμοποιώντας μια ειδική σύριγγα, η βελόνα του οποίου εισάγεται στο οστό. Η διαδικασία διαρκεί ένα τέταρτο της ώρας.

Προκειμένου ο ασθενής να μην παρουσιάσει έντονες ενόχληση κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, του χορηγείται ένα υπνωτικό χάπι βραχείας δράσης. Κατά τη διάρκεια της χειραγώγησης, ο ασθενής κοιμάται. Για την ανακούφιση του πόνου, συνιστώνται αναλγητικά μετά τη διαδικασία.

Βίντεο: Σχετικά με το μυέλωμα

Μέθοδοι θεραπείας

Η θεραπεία του μυελώματος αποσκοπεί στην καταστροφή κυττάρων μυελώματος. Διεξάγεται σε εξειδικευμένα αιματολογικά νοσοκομεία. Η επιλογή ενός συγκεκριμένου θεραπευτικού σχήματος εξαρτάται από τα χαρακτηριστικά της πορείας και του σταδίου της νόσου, τη γενική κατάσταση του ασθενούς, την ηλικία και άλλους παράγοντες.

Ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής για το πολλαπλό μυέλωμα, αυτό το άρθρο θα πει.

Χημειοθεραπεία

Η χημειοθεραπεία είναι η κύρια μέθοδος αντιμετώπισης του μυελώματος αίματος και περιλαμβάνει τη χρήση φαρμάκων που εμποδίζουν την αναπαραγωγή κακοήθων κυττάρων και τα καταστρέφουν. Τα φάρμακα ενίονται στην κυκλοφορία του αίματος και επηρεάζουν άμεσα τα κύτταρα μυελώματος.

Μια πορεία χημειοθεραπείας συνήθως σχεδιάζεται για αρκετές ημέρες με ένα διάστημα 20-30 ημερών. Μετά από μια πορεία χημειοθεραπείας, υπάρχει ένα διάλειμμα. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, ο ασθενής συνεχίζει να υποβάλλονται σε εξετάσεις αίματος, σύμφωνα με τα αποτελέσματα των οποίων ο ειδικός διορθώνει περαιτέρω θεραπεία. Κάθε πορεία χημειοθεραπείας εκτελείται στο νοσοκομείο.
Το φάρμακο Melphalan (διάλυμα για ενδοφλέβια χορήγηση ή δισκία) σε συνδυασμό με τη στεροειδή ορμόνη πρεδνιζολόνη χρησιμοποιείται ευρέως.

Η σταγόνες ενδοφλέβια χορήγηση φαρμάκων διεξάγεται υπό γενική ή τοπική αναισθησία. Τα καθυστερημένα στάδια της νόσου απαιτούν επιθετική χημειοθεραπεία με αυξανόμενες δόσεις φαρμάκων, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε έντονες παρενέργειες (για παράδειγμα, τριχόπτωση).

Η συνολική διάρκεια του μαθήματος είναι 4-6 μήνες. Για να αποφευχθεί η επανεμφάνιση της νόσου, συνταγογραφούνται τα παρασκευάσματα ιντερφερόνης.

Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων

Η χρήση υψηλών δόσεων αντικαρκινικών φαρμάκων καταστέλλει τον σχηματισμό αίματος. Επομένως, πριν από την πορεία της χημειοθεραπείας, λαμβάνονται βλαστοκύτταρα. Μετά την ολοκλήρωση της πορείας χημειοθεραπείας, εισάγονται βλαστοκύτταρα στο σώμα.

Κατά τη διάρκεια της μεταμόσχευσης, το σώμα υπόκειται σε υψηλό φορτίο. Συνεπώς, η διαδικασία έχει ορισμένους περιορισμούς ηλικίας (ασθενείς άνω των 65 - 70 ετών) και γενικά δείκτες της κατάστασης του ασθενούς.

Έκθεση ακτινοβολίας

Η θεραπεία με ραδιοκύματα στοχεύει στην στοχευμένη καταστροφή κυττάρων όγκου στα οστά. Εκτελείται μία ή δύο φορές.

Στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου ολόκληρο το σώμα του ασθενούς ακτινοβολείται σε δύο διαδικασίες με ένα διάστημα αρκετών ημερών. Μερικές φορές πραγματοποιείται ακτινοβόληση ως προπαρασκευαστικό στάδιο πριν από τη μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων.

Εδώ είναι οι κύριες αιτίες του μυελώματος.

Πρόβλεψη

Στο ερώτημα αν είναι δυνατόν να ανακάμψει πλήρως, δεν μπορεί να απαντηθεί χωρίς αμφιβολία.
Η πρόγνωση της νόσου επηρεάζει την ταχύτητα ανάπτυξης.

Ο ρυθμός εξέλιξης του μυελώματος αίματος ταξινομείται σε 3 μορφές:

• υποτονική μορφή. Η πρόγνωση της θεραπείας είναι ευνοϊκή. Τα εσωτερικά όργανα δεν επηρεάζονται, η ανάκαμψη γίνεται σχετικά γρήγορα. Η πρόγνωση της θεραπείας είναι ευνοϊκή.
• ενεργό μορφή. Υπάρχει έντονη εξάπλωση κακοήθων κυττάρων στα εσωτερικά όργανα. Η πρόγνωση είναι ευνοϊκή μόνο εάν η έγκαιρη ανίχνευση της παθολογίας και της έγκαιρης θεραπείας.
• επιθετική μορφή. Τα κακοήθη κύτταρα πολλαπλασιάζονται και εξαπλώνονται σε όλο τον ιστό των οστών και τα εσωτερικά όργανα με ταχείς ρυθμούς. Η πρόγνωση για τη θεραπεία του επιθετικού μυελώματος είναι εξαιρετικά φτωχή.

Μυέλωμα

Στο πολλαπλό μυέλωμα, τα τροποποιημένα κύτταρα πλάσματος συσσωρεύονται στον μυελό των οστών και στα οστά και ο σχηματισμός των φυσιολογικών κυττάρων αίματος και η δομή του οστικού ιστού είναι εξασθενημένα.

Τι είναι το πολλαπλό μυέλωμα;

Αυτή είναι μια ασθένεια όγκου που προκύπτει από τα κύτταρα αίματος πλάσματος (ένας υπότυπος λευκοκυττάρων, δηλαδή λευκά αιμοσφαίρια). Σε ένα υγιές άτομο, αυτά τα κύτταρα εμπλέκονται στις διαδικασίες ανοσοπροστασίας, παράγοντας αντισώματα. Το μυέλωμα ονομάζεται επίσης μυέλωμα. Μερικές φορές μπορείτε να ακούσετε για το μυέλωμα των οστών, το μυέλωμα της σπονδυλικής στήλης, το νεφρό ή το αίμα, αλλά αυτά δεν είναι ακριβώς τα σωστά ονόματα. Το μυέλωμα είναι μια ασθένεια του αιματοποιητικού συστήματος και των οστών.

Ταξινόμηση του μυελώματος

Η ασθένεια είναι ετερογενής, μπορείτε να επιλέξετε τις ακόλουθες επιλογές:

Η μονοκλωνική γαμοπάθεια ασαφούς γενεάς είναι μια ομάδα ασθενειών στις οποίες μια υπερβολική ποσότητα Β-λεμφοκυττάρων (αυτά είναι κύτταρα αίματος που εμπλέκονται σε ανοσολογικές αντιδράσεις) ενός τύπου (κλώνος) παράγει μη φυσιολογικές ανοσοσφαιρίνες διαφορετικών κατηγοριών που συσσωρεύονται σε διαφορετικά όργανα και διαταράσσουν την εργασία τους (πολύ συχνά υποφέρουν από νεφρά).

(ή λέμφωμα μη Hodgkin), στην οποία ένας πολύ μεγάλος αριθμός συνθεμένων ανοσοσφαιρινών κατηγορίας Μ βλάπτει το ήπαρ, τον σπλήνα, τους λεμφαδένες.

Το πλασματοκύτωμα είναι δύο τύπων: απομονωμένο (επηρεάζει μόνο το μυελό των οστών και τα οστά) και εξωμυελική (συσσώρευση κυττάρων πλάσματος εμφανίζεται σε μαλακούς ιστούς, για παράδειγμα, στις αμυγδαλές ή τους ιγμόρειους κόλπους). Απομονωμένο πλασματόμο των οστών σε μερικές περιπτώσεις γίνεται πολλαπλό μυέλωμα, αλλά όχι πάντα.

Το πολλαπλό μυέλωμα αντιπροσωπεύει έως και το 90% όλων των περιπτώσεων της νόσου και συνήθως επηρεάζει διάφορα όργανα.

ασυμπτωματικό (τσιγαριστικό, ασυμπτωματικό μυέλωμα)

μυέλωμα με αναιμία, βλάβη νεφρών ή οστών, δηλ. με συμπτώματα.

Κωδικός ICD-10 μυελώματος: C90.

Στάδια πολλαπλού μυελώματος

Τα στάδια προσδιορίζονται ανάλογα με την ποσότητα β-2 μικροσφαιρίνης και λευκωματίνης στον ορό.

Στάδιο 1 μυελώματος: το επίπεδο της β-2 μικροσφαιρίνης είναι μικρότερο από 3,5 mg / l και το επίπεδο της αλβουμίνης είναι 3,5 g / dl ή περισσότερο.

Το μυελοειδές του σταδίου 2: η βήτα-2 μικροσφαιρίνη κυμαίνεται μεταξύ 3,5 mg / l και 5,5 mg / l ή το επίπεδο λευκωματίνης είναι κάτω από 3,5, ενώ η μικροσφαιρίνη βήτα-2 είναι κάτω από 3,5.

Στάδιο 3 μυελώματος: το επίπεδο της β-2 μικροσφαιρίνης στον ορό είναι μεγαλύτερο από 5,5 mg / l.

Αιτίες και παθογένεια πολλαπλού μυελώματος

Οι αιτίες του μυελώματος είναι άγνωστες. Υπάρχουν διάφοροι παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο να αρρωστήσετε:

Ηλικία Έως 40 χρόνια, το μυέλωμα σχεδόν ποτέ δεν αρρωσταίνει, μετά από 70 χρόνια αυξάνεται σημαντικά ο κίνδυνος εμφάνισης της νόσου

Οι άνδρες αρρωσταίνουν συχνότερα από τις γυναίκες

Τα άτομα με μαύρο δέρμα έχουν διπλάσια πιθανότητα να έχουν μυελό ως Ευρωπαίοι ή Ασιάτες.

Διαθέσιμη μονοκλωνική γαμμαπάθεια. Σε 1 στους 100 ανθρώπους, το gammapathy μετατρέπεται σε πολλαπλό μυέλωμα.

Οικογενειακό ιστορικό μυελώματος ή γάμμα

Παθολογία της ανοσίας (HIV ή η χρήση φαρμάκων που καταστέλλουν την ανοσία)

Έκθεση σε ακτινοβολία, φυτοφάρμακα, λιπάσματα

Υπό κανονικές συνθήκες, ο μυελός των οστών παράγει έναν αυστηρά καθορισμένο αριθμό Β-λεμφοκυττάρων και κυττάρων πλάσματος. Στο μυέλωμα, η παραγωγή τους είναι εκτός ελέγχου, ο μυελός των οστών γεμίζει με ανώμαλα κύτταρα πλάσματος και ο σχηματισμός των φυσιολογικών λευκών αιμοσφαιρίων και των ερυθρών αιμοσφαιρίων μειώνεται. Ταυτόχρονα, αντί για αντισώματα χρήσιμα στην καταπολέμηση λοιμώξεων, αυτά τα κύτταρα παράγουν πρωτεΐνες που μπορούν να βλάψουν τα νεφρά.

Συμπτώματα και σημεία πολλαπλού μυελώματος

Σημάδια που θα βοηθήσουν να υποψιάζεται το μυέλωμα:

Πόνος στα οστά, ειδικά στα πλευρά και στη σπονδυλική στήλη

Παθολογικά κατάγματα των οστών

Συχνές, επαναλαμβανόμενες περιπτώσεις μολυσματικών ασθενειών

Σοβαρή αδυναμία, συνεχής κόπωση

Αιμορραγία από τα ούλα ή τα ρινικά, στις γυναίκες - βαριά εμμηνόρροια

Πονοκέφαλος, ζάλη

Ναυτία και έμετος

Διάγνωση πολλαπλού μυελώματος

Μπορεί να είναι δύσκολη η διάγνωση, καθώς στο μυέλωμα δεν υπάρχει εμφανής όγκος που μπορεί να παρατηρηθεί και μερικές φορές η ασθένεια προχωρεί χωρίς συμπτώματα.

Η διάγνωση του πολλαπλού μυελώματος γίνεται συνήθως από έναν αιματολόγο. Κατά τη διάρκεια της συνέντευξης, ο γιατρός αναγνωρίζει τα κύρια συμπτώματα της νόσου σε αυτόν τον ασθενή, ανακαλύπτει εάν υπάρχει αιμορραγία, πόνος στα οστά, συχνό κρυολόγημα. Στη συνέχεια, απαιτούνται πρόσθετες μελέτες για την ακριβή διάγνωση και τον προσδιορισμό του σταδίου της νόσου.

Μια εξέταση αίματος για μυέλωμα συχνά υποδηλώνει αύξηση του ιξώδους του αίματος και αύξηση του ποσοστού καθίζησης των ερυθροκυττάρων (ESR). Ο αριθμός των αιμοπεταλίων και των ερυθροκυττάρων, η αιμοσφαιρίνη, συχνά μειώνεται.

Στα αποτελέσματα των εξετάσεων αίματος για ηλεκτρολύτες, τα επίπεδα ασβεστίου είναι συχνά αυξημένα. σύμφωνα με τη βιοχημική ανάλυση, η ποσότητα της ολικής πρωτεΐνης αυξάνεται, προσδιορίζονται δείκτες νεφρικής δυσλειτουργίας - υψηλοί αριθμοί ουρίας, κρεατινίνης.

Διεξάγεται μια εξέταση αίματος για την παραπρωτεΐνη για να εκτιμηθεί ο τύπος και η ποσότητα των μη φυσιολογικών αντισωμάτων (παραπρωτεΐνες).

Στα ούρα, συχνά ταυτοποιείται παθολογική πρωτεΐνη (πρωτεΐνη Bens-Jones), η οποία είναι η μονοκλωνική ελαφριά αλυσίδα ανοσοσφαιρίνης.

Οι ακτινογραφίες των οστών (κρανίο, σπονδυλική στήλη, μηριαία και πυελική οστού) παρουσιάζουν αλλοιώσεις χαρακτηριστικές του μυελώματος.

Η διάτρηση του μυελού των οστών είναι το πιο ακριβές εργαλείο διάγνωσης. Ένα κομμάτι μυελού των οστών λαμβάνεται με μια λεπτή βελόνα, συνήθως γίνεται παρακέντηση στην περιοχή του στέρνου ή των οστών της πυέλου. Στη συνέχεια, το προκύπτον υλικό μελετάται στο μικροσκόπιο στο εργαστήριο για εκφυλισμένα κύτταρα πλάσματος και διεξάγει μια κυτταρογενετική μελέτη για την ανίχνευση αλλαγών στα χρωμοσώματα.

Η αξονική τομογραφία, η μαγνητική τομογραφία, η σάρωση PET μπορεί να εντοπίσει περιοχές βλάβης στα οστά.

Τρόποι αντιμετώπισης του πολλαπλού μυελώματος

Επί του παρόντος, χρησιμοποιούνται διάφορες μέθοδοι θεραπείας, πρώτα απ 'όλα, φαρμακευτική θεραπεία, στην οποία τα φάρμακα χρησιμοποιούνται σε διαφορετικούς συνδυασμούς.

Στοχευμένη θεραπεία με τη χρήση φαρμάκων (βορτεζομίμπη, carfilzomib (μη καταχωρημένη στη Ρωσία), η οποία, λόγω της επίδρασης στη σύνθεση πρωτεϊνών, προκαλεί το θάνατο των κυττάρων πλάσματος.

Η θεραπεία με βιολογικά φάρμακα, όπως η θαλιδομίδη, η λεναλιδομίδη, η πομαλιδομίδη, διεγείρει το δικό της ανοσοποιητικό σύστημα για την καταπολέμηση των κυττάρων του όγκου.

Χημειοθεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη και μελφαλάνη, που αναστέλλουν την ανάπτυξη και οδηγούν στο θάνατο των ταχέως αναπτυσσόμενων καρκινικών κυττάρων.

Θεραπεία με κορτικοστεροειδή (πρόσθετη θεραπεία που ενισχύει την επίδραση βασικών φαρμάκων).

Τα δισφωσφονικά (παμιδρονάτη, ζολεδρονικό οξύ) συνταγογραφούνται για την αύξηση της οστικής πυκνότητας.

Οι παυσίπονοι, συμπεριλαμβανομένων των ναρκωτικών αναλγητικών, χρησιμοποιούνται για σοβαρό πόνο (ένα πολύ συνηθισμένο παράπονο για το πολλαπλό μυέλωμα) και οι χειρουργικές μέθοδοι και η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιούνται για να ανακουφίσουν την κατάσταση του ασθενούς.

Χειρουργική θεραπεία απαιτείται, για παράδειγμα, για τη στερέωση των σπονδύλων με πλάκες ή άλλες συσκευές, καθώς συμβαίνει η καταστροφή του οστικού ιστού, συμπεριλαμβανομένης της σπονδυλικής στήλης.

Μετά τη χημειοθεραπεία, συχνά πραγματοποιούνται μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών, με τη μεταμόσχευση αυτόλογου μεταμοσχευμένου στελέχους μυελού των οστών να είναι το πιο αποτελεσματικό και ασφαλές. Για την εφαρμογή αυτής της διαδικασίας, πραγματοποιήθηκε η συλλογή των βλαστικών κυττάρων του ερυθρού μυελού των οστών. Στη συνέχεια συνταγογραφείται χημειοθεραπεία (συνήθως με υψηλές δόσεις αντικαρκινικών φαρμάκων), η οποία καταστρέφει τα καρκινικά κύτταρα. Μετά το τέλος της πλήρους πορείας της θεραπείας, πραγματοποιείται μεταμόσχευση προηγουμένως συλλεγέντων δειγμάτων και ως αποτέλεσμα, αρχίζουν να αναπτύσσονται κανονικά ερυθρά κύτταρα μυελού των οστών.

Ορισμένες μορφές της νόσου (κυρίως «μυελωμα») δεν απαιτούν επείγουσα και ενεργή θεραπεία. Η χημειοθεραπεία προκαλεί σοβαρές παρενέργειες και σε μερικές περιπτώσεις οι επιπλοκές και οι επιδράσεις στην πορεία της νόσου και η πρόγνωση του ασυμπτωματικού «τρηματώδους» μυελώματος είναι αμφισβητήσιμες. Σε τέτοιες περιπτώσεις, πραγματοποιήστε μια τακτική έρευνα και τα πρώτα σημάδια της οξείας διαδικασίας ξεκινούν τη θεραπεία. Το σχέδιο μελετών ελέγχου και η κανονικότητα της συμπεριφοράς τους καθορίζεται από τον ιατρό ξεχωριστά για κάθε ασθενή και είναι πολύ σημαντικό να τηρούνται αυτοί οι όροι και όλες οι συστάσεις του γιατρού.

Επιπλοκές πολλαπλού μυελώματος

Σοβαρός πόνος στα οστά, που απαιτεί το διορισμό αποτελεσματικών παυσίπονων

Νεφρική ανεπάρκεια με αιμοκάθαρση

Συχνές μολυσματικές ασθένειες, συμπεριλαμβανομένων των πνευμονία (πνευμονία)

Αραίωση των οστών με κατάγματα (παθολογικά κατάγματα)

Αναιμία που απαιτεί μεταγγίσεις αίματος

Πρόγνωση για πολλαπλό μυέλωμα

Όταν το «σιγοκαίει» ασθένεια μυελώματος δεν μπορούν να προοδεύσουν για δεκαετίες, αλλά θα πρέπει να παρακολουθούνται τακτικά από γιατρό για να εντοπίσουν τα σημάδια της διαδικασίας αναζωογόνησης, με την εμφάνιση των εστιών της απώλειας οστού ή να αυξήσει τον αριθμό του μυελού των οστών των κυττάρων του πλάσματος μεγαλύτερη από 60% υποδεικνύει επιδείνωση της νόσου (και την επιδείνωση πρόβλεψη).

Η επιβίωση του μυελώματος εξαρτάται από την ηλικία και τη γενική υγεία. Επί του παρόντος, οι συνολικές προβλέψεις έχουν γίνει πιο αισιόδοξες από ό, τι πριν από 10 χρόνια: 77 στους 100 ανθρώπους που πάσχουν από μυέλωμα θα ζουν τουλάχιστον για ένα χρόνο, 47 από τους 100 - τουλάχιστον 5 χρόνια, 33 από τους 100 - τουλάχιστον 10 χρόνια.

Αιτίες θανάτου στο πολλαπλό μυέλωμα

Συχνά, ο θάνατος προκαλείται από μολυσματικές επιπλοκές (για παράδειγμα, πνευμονία), καθώς και θανατηφόρα αιμορραγία (που σχετίζεται με χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων και αιμορραγικές διαταραχές), κατάγματα οστών, σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια, πνευμονική εμβολή.

Διατροφή για πολλαπλό μυέλωμα

Η δίαιτα για το μυέλωμα πρέπει να ποικίλει, να περιέχει επαρκή ποσότητα φρούτων και λαχανικών. Συστήστε να μειώσετε την κατανάλωση γλυκών, κονσερβών και έτοιμων ημικατεργασμένων προϊόντων. Ειδικές δίαιτες δεν μπορεί να τηρήσει, αλλά επειδή μυέλωμα συχνά συνοδεύεται από αναιμία, καλό είναι να τρώνε τακτικά τρόφιμα πλούσια σε σίδηρο (άπαχο κόκκινο κρέας, πιπεριές, σταφίδες, τα λαχανάκια Βρυξελλών, το μπρόκολο, μάνγκο, παπάγια, γκουάβα).

Σε μία μελέτη, αποδείχθηκε ότι η χρήση του κουρκούμη αποτρέπει την αντίσταση στη χημειοθεραπεία. Μελέτες σε ποντίκια έχουν δείξει ότι η κουρκουμίνη μπορεί να επιβραδύνει την ανάπτυξη καρκινικών κυττάρων. Επίσης, η προσθήκη κουρκούμης στα τρόφιμα κατά τη διάρκεια της χημειοθεραπείας μπορεί να ανακουφίσει τη ναυτία και τον εμετό.

Όλες οι αλλαγές στη διατροφή θα πρέπει να συντονίζονται με το γιατρό σας, ειδικά κατά τη διάρκεια της χημειοθεραπείας.

Μυέλωμα

Εάν προχωρήσει η ασθένεια του αίματος μυελώματος, η καταστροφή κυττάρων πλάσματος εμφανίζεται στο μυελό των οστών, οι οποίες μεταλλάσσονται και αποκτούν κακόηθες χαρακτήρα. Η ασθένεια ανήκει στην παραπρωτεϊναιμική λευχαιμία, έχει το δεύτερο όνομα "Καρκίνος του αίματος". Από τη φύση του, χαρακτηρίζεται από νεοπλασία όγκου, το μέγεθος του οποίου αυξάνεται σε κάθε στάδιο της νόσου. Η διάγνωση είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί, μπορεί να οδηγήσει σε έναν απροσδόκητο θάνατο.

Τι είναι το πολλαπλό μυέλωμα

Αυτή η ασυνήθιστη κατάσταση που ονομάζεται "ασθένεια Rustitsky-Kalera" μειώνει το προσδόκιμο ζωής. Στην παθολογική διαδικασία, τα καρκινικά κύτταρα εισέρχονται στη συστηματική κυκλοφορία, συμβάλλουν στην εντατική παραγωγή της παθολογικής ανοσοσφαιρίνης - παραπρωτεϊνών. Αυτές οι συγκεκριμένες πρωτεΐνες, που μετασχηματίζονται σε αμυλοειδή, εναποτίθενται στους ιστούς και διαταράσσουν το έργο τέτοιων σημαντικών οργάνων και δομών όπως οι νεφροί, οι αρθρώσεις και η καρδιά. Η γενική κατάσταση του ασθενούς εξαρτάται από τον βαθμό της ασθένειας, τον αριθμό των κακοηθών κυττάρων. Για τη διάγνωση απαιτείται διαφορική διάγνωση.

Μοναδικό πλασματοκύτωμα

Ο καρκίνος των κυττάρων του πλάσματος αυτού του τύπου διακρίνεται από μία εστία παθολογίας, η οποία εντοπίζεται στον μυελό των οστών και τους λεμφαδένες. Για να γίνει σωστή διάγνωση πολλαπλού μυελώματος, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια σειρά εργαστηριακών εξετάσεων, για να αποκλειστεί η εξάπλωση πολλαπλών εστιών. Όταν τα συμπτώματα των οστικών μυελώματος του μυελώματος είναι παρόμοια, η θεραπεία εξαρτάται από το στάδιο της παθολογικής διαδικασίας.

Πολλαπλό μυέλωμα

Με αυτή την παθολογία, πολλές δομές μυελού των οστών αμέσως έγιναν εστίες παθολογίας, οι οποίες προχωρούν γρήγορα. Τα συμπτώματα του πολλαπλού μυελώματος εξαρτώνται από το στάδιο της βλάβης και για λόγους σαφήνειας μπορείτε να δείτε τις παρακάτω θεματικές φωτογραφίες. Το μυελοειδές αίμα επηρεάζει τους ιστούς των σπονδύλων, τις ωμοπλάτες, τις πλευρές, τα φτερά του ilium και τα οστά του κρανίου που ανήκουν στον μυελό των οστών. Με αυτούς τους κακοήθεις όγκους, η κλινική έκβαση για τον ασθενή δεν είναι αισιόδοξη.

Στάδια

Το προοδευτικό μυέλωμα Bens-Jones σε όλα τα στάδια της νόσου αποτελεί σημαντική απειλή για τη ζωή του ασθενούς, οπότε η έγκαιρη διάγνωση είναι το 50% της επιτυχημένης θεραπείας. Οι γιατροί διακρίνουν 3 στάδια της παθολογίας του μυελώματος, όπου τα έντονα συμπτώματα της νόσου αυξάνονται και αυξάνονται μόνο:

1. Το πρώτο στάδιο. Μια περίσσεια ασβεστίου επικρατεί στο αίμα, μια ασήμαντη συγκέντρωση παραπρωτεϊνών και πρωτεΐνης στα ούρα, ο δείκτης αιμοσφαιρίνης φτάνει τα 100 g / l, υπάρχουν ενδείξεις οστεοπόρωσης. Το κέντρο μιας παθολογικής, αλλά εξελίσσεται.
2. Το δεύτερο στάδιο. Οι βλάβες γίνονται πολλαπλές, η συγκέντρωση των παραπροτείνων και η αιμοσφαιρίνη μειώνεται, η μάζα των ιστών του καρκίνου φθάνει τα 800 g. Η μόνη μετάσταση κυριαρχεί.
3. Τρίτο στάδιο. Η οστεοπόρωση προχωρεί στα οστά, υπάρχουν 3 ή περισσότερες εστίες στις οστικές δομές, η συγκέντρωση πρωτεΐνης στα ούρα και το ασβέστιο αίματος μεγιστοποιείται. Η αιμοσφαιρίνη μειώνεται παθολογικά στα 85 g / l.

Λόγοι

Το μυέλωμα των οστών εξελίσσεται αυθόρμητα και οι γιατροί δεν κατόρθωσαν να προσδιορίσουν την αιτιολογία της παθολογικής διαδικασίας μέχρι το τέλος. Ένα πράγμα είναι γνωστό - οι άνθρωποι μετά την έκθεση σε ακτινοβολία ανήκουν σε μια ομάδα κινδύνου. Στατιστικά αναφέρουν ότι ο αριθμός των ασθενών μετά την έκθεση σε τέτοιο παθογόνο παράγοντα έχει αυξηθεί σημαντικά. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα μακροχρόνιας θεραπείας, δεν είναι πάντα δυνατό να σταθεροποιηθεί η συνολική κατάσταση του κλινικού ασθενούς.

Συμπτώματα πολλαπλού μυελώματος

Με οστικές βλάβες, ο ασθενής αναπτύσσει πρώτα αναιμία ανεξήγητης ηθολογίας, η οποία δεν μπορεί να διορθωθεί ακόμη και μετά από μια θεραπευτική δίαιτα. Τα χαρακτηριστικά συμπτώματα είναι έντονος πόνος στα οστά, είναι πιθανό η εμφάνιση παθολογικού κατάγματος. Άλλες αλλαγές στη γενική ευημερία με την πρόοδο του μυελώματος παρουσιάζονται παρακάτω:

• συχνή αιμορραγία.
• μειωμένη πήξη του αίματος, θρόμβωση,
• μειωμένη ανοσία.
• πόνος του μυοκαρδίου.
• αυξημένη πρωτεΐνη στα ούρα.
• αστάθεια της θερμοκρασίας.
• σύνδρομο νεφρικής ανεπάρκειας.
• αυξημένη κόπωση.
• σοβαρά συμπτώματα οστεοπόρωσης.
• κατάγματα σπονδυλικής στήλης σε περίπλοκες κλινικές εικόνες.

Διαγνωστικά

Δεδομένου ότι στην αρχή η νόσος είναι ασυμπτωματική και δεν διαγιγνώσκεται εγκαίρως, οι γιατροί έχουν ήδη εντοπίσει επιπλοκές του μυελώματος, υποψίες νεφρικής ανεπάρκειας. Η διάγνωση περιλαμβάνει όχι μόνο μια οπτική εξέταση του ασθενούς και την ψηλάφηση των μαλακών, οστικών δομών, αλλά απαιτεί επίσης κλινική εξέταση. Αυτό είναι:

• ακτινογραφία του θώρακα και του σκελετού για τον προσδιορισμό του αριθμού των όγκων στο οστό.
• βιοψία αναρρόφησης μυελού των οστών για έλεγχο της παρουσίας καρκινικών κυττάρων στο μυέλωμα.
• βιοψία τρεφίνης - μελέτη συμπαγούς και σπογγώδους ουσίας που λαμβάνεται από το μυελό των οστών.
• το μυελογράφημα είναι απαραίτητο για τη διαφορική διάγνωση, ως ενημερωτική επεμβατική μέθοδος.
• κυτταρογενετική μελέτη των κυττάρων πλάσματος.

Θεραπεία του πολλαπλού μυελώματος

Όταν χρησιμοποιούνται απλές κλινικές εικόνες των χειρουργικών μεθόδων: μεταμόσχευση δότη ή δικά του βλαστοκύτταρα, πολύ μέτρια χημειοθεραπεία με χρήση κυτταροστατικών, ακτινοθεραπεία. Η αιμοσφαιρίνη και η πλασμαφόρεση είναι κατάλληλες για το σύνδρομο υπερβοσκόζης, την εκτεταμένη νεφρική βλάβη, τη νεφρική ανεπάρκεια. Η φαρμακευτική αγωγή με διάρκεια αρκετών μηνών για την παθολογία του μυελώματος περιλαμβάνει:

• παυσίπονα για την εξάλειψη του πόνου στην περιοχή των οστών?
• αντιβιοτικά πενικιλίνης για επαναλαμβανόμενες ενδοφλέβιες και ενδοφλέβιες μολυσματικές διεργασίες.
• αιμοστατική για την αντιμετώπιση της έντονης αιμορραγίας: Vikasol, Etamzilat;
• κυτοστατικά για τη μείωση των όγκων όγκων: μελφαλάνη, κυκλοφωσφαμίδη, χλωροβουτίνη,
• γλυκοκορτικοειδή σε συνδυασμό με βαριά κατανάλωση αλκοόλ για τη μείωση της συγκέντρωσης ασβεστίου στο αίμα: Alkeran, Πρεδνιζολόνη, Δεξαμεθαζόνη.
• ανοσοδιεγερτικά που περιέχουν ιντερφερόνη, εάν η ασθένεια συνοδεύεται από μείωση της ανοσίας.

Εάν, καθώς ο κακοήθης όγκος αναπτύσσεται, υπάρχει αυξημένη πίεση στα γειτονικά όργανα και η επακόλουθη δυσλειτουργία τους, οι γιατροί αποφασίζουν να εξαλείψουν επειγόντως έναν τέτοιο παθογόνο όγκο με χειρουργικές μεθόδους. Το κλινικό αποτέλεσμα και οι πιθανές επιπλοκές μετά τη χειρουργική επέμβαση μπορεί να είναι οι πιο απρόβλεπτες.

Διατροφή για το μυέλωμα

Προκειμένου να μειωθεί η υποτροπή της νόσου, η θεραπεία πρέπει να είναι έγκαιρη και μια δίαιτα πρέπει να συμπεριληφθεί στο σύνθετο σχήμα. Η προσκόλληση σε αυτή τη διατροφή απαιτείται καθ 'όλη τη διάρκεια ζωής, ειδικά κατά την επόμενη έξαρση. Ακολουθούν οι πολύτιμες συστάσεις των ειδικών για τη διατροφή πλασμοκυττάρωσης:

• μείωση της πρόσληψης πρωτεΐνης στο ελάχιστο - δεν επιτρέπονται περισσότερα από 60 g πρωτεΐνης ανά ημέρα.
• να αποκλείεται από την καθημερινή παροχή τέτοιων τροφίμων όπως φασόλια, φακές, μπιζέλια, κρέας, ψάρι, ξηροί καρποί, αυγά ·
• να μην τρώνε τρόφιμα, τα οποία ο ασθενής μπορεί να αναπτύξει οξείες αλλεργικές αντιδράσεις.
• λαμβάνουν τακτικά φυσικές βιταμίνες, προσκολλώνται σε εντατική θεραπεία με βιταμίνες.

Μυέλωμα

Το μυέλωμα είναι ένας κακοήθης πολλαπλασιασμός ώριμων διαφοροποιημένων κυττάρων πλάσματος, συνοδευόμενο από αυξημένη παραγωγή μονοκλωνικών ανοσοσφαιρινών, διήθηση μυελού των οστών, οστεόλυση και ανοσοανεπάρκεια. Το μυέλωμα συμβαίνει με οστικούς πόνους, αυθόρμητα κατάγματα, ανάπτυξη αμυλοείδωσης, πολυνευροπάθειας, νεφροπάθειας και χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας, αιμορραγική διάθεση. Η διάγνωση του μυελώματος επιβεβαιώνεται από δεδομένα σκελετικών ακτίνων Χ, από εκτεταμένη εργαστηριακή μελέτη, από βιοψία μυελού των οστών και από τρεπανοβιοψία. Στο μυέλωμα, διεξάγεται μονο- ή πολυχημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία, αυτομεταμόσχευση μυελού των οστών, απομάκρυνση του κυτταρικού πλάσματος, συμπτωματική και παρηγορητική αγωγή.

Μυέλωμα

Το πολλαπλό μυέλωμα (νόσος Rustitskogo Calera του, πλασμακύτωμα, πολλαπλό μυέλωμα) - μια ασθένεια της ομάδας της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας με βλάβη σε έναν αριθμό λυμφοπλασμακυτταρική αιμοποίησης που οδηγεί στην συσσώρευση στο αίμα του ίδιου τύπου των αφύσικες ανοσογλοβουλίνες παραβίαση της χυμικής ανοσίας και καταστροφή του ιστού των οστών. Το μυέλωμα χαρακτηρίζεται από χαμηλό πολλαπλασιαστικό δυναμικό κυττάρων όγκου, επηρεάζοντας κυρίως τον μυελό των οστών και τα οστά, λιγότερο συχνά τους λεμφαδένες και τον λεμφικό ιστό του εντέρου, του σπλήνα, των νεφρών και άλλων οργάνων.

Το μυέλωμα αντιπροσωπεύει έως και το 10% των περιπτώσεων αιμοβλάστωσης. Η επίπτωση του πολλαπλού μυελώματος είναι κατά μέσο όρο 2-4 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες πληθυσμούς και αυξάνεται με την ηλικία. Κατά κανόνα, οι ασθενείς άνω των 40 ετών είναι άρρωστοι, παιδιά - σε εξαιρετικά σπάνιες περιπτώσεις. Το μυέλωμα είναι πιο ευαίσθητο στους αντιπροσώπους του αγώνα Negroid και του αρσενικού.

Ταξινόμηση του μυελώματος

Με τον τύπο και τον επιπολασμό της διήθησης του όγκου, απομονώνονται η τοπική οζώδης μορφή (μοναχικό πλασματοκύτωμα) και το γενικευμένο (πολλαπλό μυέλωμα). Το πλασμακοτμήμα έχει συχνά οστό, λιγότερο συχνά - εξωσόοση (εξωμυελική) εντοπισμό. Το πλασματοκύτωμα των οστών εκδηλώνεται με ένα μόνο κέντρο οστεόλυσης χωρίς διήθηση κυττάρων πλάσματος του μυελού των οστών. μαλακός ιστός - αλλοίωση του όγκου λεμφοειδούς ιστού.

Το πολλαπλό μυέλωμα είναι πιο συχνές, επηρεάζει τον κόκκινο μυελό των οστών των οστών, της σπονδυλικής στήλης και των εγγύς μακριών σωληνωτών οστών. Υποδιαιρείται σε μορφές πολλαπλών-οζωδών, διάχυτων-οζιδίων και διάχυτων. Λαμβάνοντας υπόψη τα χαρακτηριστικά των κυττάρων μυελώματος, απομονώνεται το πλασμοκυτταρικό, το πλασμαμλαστικό και το χαμηλά διαφοροποιημένο (πολυμορφικό-κυτταρικό και μικρό-κύτταρο) μυέλωμα. Τα κύτταρα μυελώματος υπερ-εκκρίνουν ανοσοσφαιρίνες της ίδιας κατηγορίας, τις ελαφρές και βαριές τους αλυσίδες (παραπρωτεΐνες). Από την άποψη αυτή, διακρίνονται οι ανοσοχημικές παραλλαγές του μυελώματος: G-, Α-, Μ-, D-, Ε-μυελόμα, μυέλωμα Bens-Jones, μη εκκρινόμενο μυέλωμα.

Ανάλογα με τα κλινικά και εργαστηριακά συμπτώματα, προσδιορίζονται 3 στάδια μυελώματος: Ι - με μικρή μάζα όγκου, II - με μέση μάζα όγκου, III - με μεγάλη μάζα όγκου.

Αιτίες και παθογένεια πολλαπλού μυελώματος

Οι αιτίες του πολλαπλού μυελώματος δεν είναι σαφείς. Πολύ συχνά, προσδιορίζονται ετερογενείς χρωμοσωμικές ανωμαλίες. Υπάρχει μια γενετική προδιάθεση για την ανάπτυξη του πολλαπλού μυελώματος. Η αύξηση της επίπτωσης συνδέεται με τις επιπτώσεις της έκθεσης σε ακτινοβολία, των χημικών και φυσικών καρκινογόνων παραγόντων. Το μυέλωμα εντοπίζεται συχνά σε άτομα που έρχονται σε επαφή με προϊόντα πετρελαίου, καθώς και βυρσοδεψείς, ξυλουργούς, αγρότες.

Ο εκφυλισμός των λεμφοειδών βλαστικών κυττάρων στο μυέλωμα αρχίζει στη διαδικασία διαφοροποίησης των ώριμων Β-λεμφοκυττάρων στο επίπεδο των πρωτοπλασμοκυττάρων και συνοδεύεται από την διέγερση του συγκεκριμένου κλώνου τους. Ο παράγοντας ανάπτυξης για κύτταρα μυελώματος είναι η ιντερλευκίνη-6. Στο μυέλωμα, τα κύτταρα πλάσματος ποικίλου βαθμού ωριμότητας βρίσκονται με χαρακτηριστικά του άτυπου που διαφέρουν από το φυσιολογικό σε μεγάλο μέγεθος (> 40 μm), ανοιχτόχρωμο, πολύ πυρήνα (συχνά 3-5 πυρήνες) και την παρουσία νουκλεόλης, ανεξέλεγκτη διαίρεση και μεγάλη διάρκεια ζωής.

Ο πολλαπλασιασμός του ιστού μυελώματος στον μυελό των οστών οδηγεί στην καταστροφή του αιματοποιητικού ιστού, στην αναστολή των φυσιολογικών βλαστών λεμφαδένων και μυελοποίησης. Ο αριθμός των ερυθροκυττάρων, των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων μειώνεται στο αίμα. Τα κύτταρα μυελώματος δεν είναι σε θέση να εκτελέσουν πλήρως την ανοσολογική λειτουργία λόγω της απότομης πτώσης της σύνθεσης και της ταχείας καταστροφής των φυσιολογικών αντισωμάτων. Οι παράγοντες όγκου απενεργοποιούν τα ουδετερόφιλα, μειώνουν τα επίπεδα λυσοζύμης, παραβιάζουν τη λειτουργία του συμπληρώματος.

Η τοπική καταστροφή των οστών συνδέεται με την αντικατάσταση του φυσιολογικού οστικού ιστού με πολλαπλασιασμό των κυττάρων μυελώματος και διέγερση οστεοκλαστών με κυτοκίνες. Φορείς διαλυτοποίησης οστικού ιστού (οστεόλυση) χωρίς ζώνες οστεογένεσης σχηματίζονται γύρω από τον όγκο. Τα οστά μαλακώνουν, γίνονται εύθραυστα, μια σημαντική ποσότητα ασβεστίου πηγαίνει στο αίμα. Οι παραπρωτεΐνες, που εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος, εναποτίθενται μερικώς σε διάφορα όργανα (καρδιά, πνεύμονες, γαστρεντερική οδό, δερμίδα, γύρω από τις αρθρώσεις) με τη μορφή αμυλοειδούς.

Συμπτώματα πολλαπλού μυελώματος

Το μυέλωμα κατά την προκλινική περίοδο προχωρεί χωρίς καταγγελίες κακής υγείας και μπορεί να ανιχνευθεί μόνο με εργαστηριακές εξετάσεις αίματος. Τα συμπτώματα του μυελώματος προκαλούνται από πλασματοκύτωση των οστών, οστεοπόρωση και οστεόλυση, ανοσοπάθεια, διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας, μεταβολές στα ποιοτικά και ρεολογικά χαρακτηριστικά του αίματος.

Συνήθως, το πολλαπλό μυέλωμα αρχίζει να εκδηλώνεται με πόνους στις νευρώσεις, το στέρνο, τη σπονδυλική στήλη, τον κλαδό, τον ώμο, την πυέλου και τα οστά του ισχίου, τα οποία εμφανίζονται αυθόρμητα κατά τη διάρκεια των κινήσεων και της ψηλάφησης. Υπάρχουν αυθόρμητες κατάγματα, κατάγματα συμπίεση του θώρακα και οσφυϊκής μοίρας, με αποτέλεσμα μια βράχυνση της ανάπτυξης, συμπίεση του νωτιαίου μυελού, η οποία συνοδεύεται από ριζικό πόνο, αισθητικές διαταραχές και εντερική κινητικότητα, της ουροδόχου κύστης, παραπληγία.

Μυέλωμα αμυλοείδωση πρόδηλη βλάβες των διαφόρων οργάνων (καρδιά, νεφρά, γλώσσα, στομάχι), κερατοειδή, αρθρώσεις, και χόριο συνοδεύεται από ταχυκαρδία, καρδιακή και νεφρική ανεπάρκεια, μακρογλωσσία, δυσπεψία, δυστροφία του κερατοειδούς, παραμόρφωση των αρθρώσεων, του δέρματος διεισδύει πολυνευροπάθεια. Η υπερασβεστιαιμία αναπτύσσεται σε σοβαρό ή τελικό στάδιο πολλαπλού μυελώματος και συνοδεύεται από πολυουρία, ναυτία και έμετο, αφυδάτωση, μυϊκή αδυναμία, λήθαργο, υπνηλία, ψυχωτικές διαταραχές και μερικές φορές κώμα.

Μια συχνή εκδήλωση της νόσου είναι η νεφροπάθεια του μυελώματος με ανθεκτική πρωτεϊνουρία, κυλινδρία. Η νεφρική ανεπάρκεια μπορεί να σχετίζεται με την ανάπτυξη της νεφροκαλκινδίας, καθώς και με την ΑΜ-αμυλοείδωση, την υπερουριχαιμία, τις συχνές λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος, την υπερπαραγωγή της πρωτεΐνης Bens-Jones, με αποτέλεσμα τη βλάβη των νεφρικών σωληναρίων. Στο μυέλωμα, το σύνδρομο Fanconi μπορεί να αναπτύξει - νεφρική οξέωση με μειωμένη συγκέντρωση και οξίνιση ούρων, απώλεια γλυκόζης και αμινοξέων.

Το μυέλωμα συνοδεύεται από αναιμία, μειωμένη παραγωγή ερυθροποιητίνης. Λόγω της έντονης παραπρωτεϊναιμίας, παρατηρείται σημαντική αύξηση της ESR (έως 60-80 mm / h), αύξηση του ιξώδους του αίματος, διαταραχή της μικροκυκλοφορίας. Στο μυέλωμα αναπτύσσεται μια κατάσταση ανοσοανεπάρκειας και η ευαισθησία σε βακτηριακές λοιμώξεις αυξάνεται. Ήδη στην αρχική περίοδο, αυτό οδηγεί στην ανάπτυξη πνευμονίας, πυελονεφρίτιδας, η οποία σε 75% των περιπτώσεων έχει σοβαρή πορεία. Οι μολυσματικές επιπλοκές είναι από τις κορυφαίες άμεσες αιτίες θνησιμότητας στο πολλαπλό μυέλωμα.

gipokogulyatsii συνδρόμου σε πολλαπλό μυέλωμα που χαρακτηρίζονται από αιμορραγική διάθεση ως τριχοειδή αιμορραγία (μωβ) και μώλωπες, αιμορραγία από βλεννογόνου ούλα, τη μύτη, γαστρεντερικής οδού και της μήτρας. Το μοναχικό πλασματοκύτωμα εμφανίζεται σε μικρότερη ηλικία, έχει αργή ανάπτυξη, σπάνια συνοδεύεται από βλάβες στο μυελό των οστών, τον σκελετό, τους νεφρούς, την παραπρωτεϊναιμία, την αναιμία και την υπερασβεστιαιμία.

Διάγνωση πολλαπλού μυελώματος

Αν υποψιάζεστε ένα μυέλωμα, μια λεπτομερή φυσική εξέταση, ψηλάφηση των επώδυνες περιοχές του οστού και των μαλακών ιστών, ακτινογραφία θώρακος και του οστού, εργαστηριακές δοκιμές, ο μυελός των οστών βιοψία αναρρόφηση με μυελογραφία, trepanobiopsy. Επιπροσθέτως, προσδιορίζονται τα επίπεδα κρεατινίνης, ηλεκτρολυτών, πρωτεΐνης C-reactive, β2-μικροσφαιρίνης, LDH, IL-6, δείκτης πολλαπλασιασμού κυττάρων πλάσματος στο αίμα. Διεξάγεται μια κυτταρογενετική μελέτη των κυττάρων πλάσματος, η ανοσοφαινοτυπία μονοπύρηνων κυττάρων αίματος.

Στο πολλαπλό μυέλωμα, υπερασβεστιαιμία, αύξηση της κρεατινίνης, παρατηρείται μείωση της Hb κατά 1%. Σε περίπτωση πλασμακυττάρωσης> 30% απουσία συμπτωμάτων και καταστροφής οστού (ή περιορισμένης φύσης) μιλούν για υποτονική μορφή της νόσου.

Τα κύρια διαγνωστικά κριτήρια για το μυέλωμα είναι η άτυπη πλάσμα του μυελού των οστών> 10-30%. ιστολογικά σημάδια πλασμακυτώματος στο trepanate. η παρουσία κυττάρων πλάσματος στο αίμα, η παραπρωτεΐνη στα ούρα και ο ορός, σημεία οστεόλυσης ή γενικευμένης οστεοπόρωσης. Η ακτινογραφία του θώρακα, του κρανίου και της λεκάνης επιβεβαιώνει την παρουσία τοπικών περιοχών οστικής απώλειας στα επίπεδα οστά.

Ένα σημαντικό βήμα είναι η διαφοροποίηση των μυελώματος με καλοήθη μονοκλωνική γαμμαπάθεια απροσδιόριστης προέλευσης, μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom, χρόνιων limfoleykemiey, λέμφωμα μη-Hodgkin, πρωτογενή αμυλοείδωση, οστών μετάσταση του καρκίνου του παχέος εντέρου, του πνεύμονα, ασθένεια των οστών, και άλλα.

Θεραπεία και πρόγνωση πολλαπλού μυελώματος

Η θεραπεία του μυελώματος αρχίζει αμέσως μετά την επαλήθευση της διάγνωσης, γεγονός που επιτρέπει την παράταση της ζωής του ασθενούς και τη βελτίωση της ποιότητάς του. Με μια αργή μορφή, η αναμενόμενη τακτική με δυναμική παρατήρηση μέχρι την αύξηση των κλινικών εκδηλώσεων είναι δυνατή. Η ειδική θεραπεία του πολλαπλού μυελώματος διεξάγεται με προσβολή οργάνων στόχων (το λεγόμενο CRAB - υπερασβεστιαιμία, νεφρική ανεπάρκεια, αναιμία, καταστροφή οστού).

Η κύρια μέθοδος θεραπείας του πολλαπλού μυελώματος είναι μια μακροχρόνια μονο- ή πολυχημειοθεραπεία με το διορισμό φαρμάκων αλκυλίωσης σε συνδυασμό με γλυκοκορτικοειδή. Η πολυχημειοθεραπεία ενδείκνυται συχνότερα για τη νόσο του σταδίου ΙΙ, ΙΙΙ, στάδιο Ι της πρωτεϊναιμίας Bence-Jones, εξέλιξη των κλινικών συμπτωμάτων.

Μετά τη θεραπεία του μυελώματος, οι υποτροπές εμφανίζονται εντός ενός έτους, κάθε επακόλουθη ύφεση είναι λιγότερο εφικτή και μικρότερη από την προηγούμενη. Για να παραταθεί η ύφεση, συνιστώνται συνήθως υποστηρικτικές αγωγές των παρασκευασμάτων α-ιντερφερόνης. Η πλήρης ύφεση επιτυγχάνεται σε όχι περισσότερο από το 10% των περιπτώσεων.

Σε νεαρούς ασθενείς, κατά το πρώτο έτος ανίχνευσης νόσου μυελώματος, μετά από μια πορεία χημειοθεραπείας υψηλής δόσης, πραγματοποιείται αυτομεταμόσχευση μυελού των οστών ή βλαστικών κυττάρων αίματος. Όταν χρησιμοποιείται μοναχική θεραπεία με ακτινοβολία πλασμακυτώματος, παρέχοντας μακροχρόνια ύφεση, με την αναποτελεσματικότητα που προδιαγράφεται χημειοθεραπεία, χειρουργική απομάκρυνση του όγκου.

Η συμπτωματική θεραπεία του μυελώματος μειώνεται στη διόρθωση των διαταραχών των ηλεκτρολυτών, στις ποιοτικές και ρεολογικές παραμέτρους του αίματος, στη διεξαγωγή αιμοστατικής και ορθοπεδικής θεραπείας. Η παρηγορητική θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει παυσίπονα, θεραπεία παλμών με γλυκοκορτικοειδή, ακτινοθεραπεία, πρόληψη μολυσματικών επιπλοκών.

Η πρόγνωση του πολλαπλού μυελώματος προσδιορίζεται από το στάδιο της νόσου, την ηλικία του ασθενούς, τις εργαστηριακές παραμέτρους, τον βαθμό νεφρικής ανεπάρκειας και τις βλάβες των οστών και τον χρόνο έναρξης της θεραπείας. Το μοναχικό πλασματοκύτωμα επανέρχεται συχνά με μετασχηματισμό σε πολλαπλό μυέλωμα. Η πιο δυσμενή πρόγνωση για το στάδιο ΙΙΙ Β του μυελώματος είναι η διάρκεια ζωής των 15 μηνών. Στο στάδιο ΙΙΙ Α, είναι 30 μήνες · στα στάδια ΙΙ και Ι, στα στάδια Α και Β, 4,5-5 έτη. Με πρωταρχική αντίσταση στη χημειοθεραπεία, το ποσοστό επιβίωσης είναι μικρότερο από 1 έτος.

Μυέλωμα: συμπτώματα, θεραπεία και πρόγνωση

Το μυέλωμα έχει πολλά συνώνυμα ονόματα. Στην ομιλία των ειδικών, μπορεί να αναφέρεται ως γενικευμένο πλασματοκύτωμα, κυτταρίτιδα δικτυοπλακών, ασθένεια Rustitsky-Kaler ή μυελομάτωση. Οι όροι που χρησιμοποιούνται συχνότερα είναι το μυέλωμα και το μυέλωμα.

Τι είναι το πολλαπλό μυέλωμα;

Όντας ένας τύπος αιμοβλάστωσης, το μυέλωμα είναι ένας κακοήθης όγκος που χαρακτηρίζεται από την επιταχυνόμενη ανάπτυξη κυττάρων πλάσματος - κύτταρα που παράγουν παραπρωτεΐνη (μια ανώμαλη πρωτεΐνη).

Η μετάλλαξη που έπληξε αυτά τα κύτταρα οδηγεί στο γεγονός ότι ο αριθμός τους στους ιστούς του μυελού των οστών και στο αίμα αυξάνεται σταθερά. Κατά συνέπεια, η ποσότητα της παραπροτεΐνης που συντίθεται από αυτά αυξάνεται.

Η εικόνα δείχνει μια κηλίδα μυελού των οστών με πολλαπλό μυέλωμα και χωρίς

Το κύριο κριτήριο για κακοήθεια μυελώματος είναι ο αριθμός των μετασχηματισμένων κυττάρων πλάσματος που είναι πολλές φορές υψηλότερα από τα φυσιολογικά.

• Το μυέλωμα αναπτύσσεται όταν οι διαδικασίες σωστής ανάπτυξης και μετασχηματισμού των Β-λεμφοκυττάρων διαταράσσονται στα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος - κυττάρων πλάσματος. Σε αυτή την περίπτωση, η σύνθεση των ανοσοσφαιρινών που παράγονται από αυτά (αντισώματα που βοηθούν στην καταστροφή των παθογόνων ιών και των βακτηριδίων) ανακόπτεται αναπόφευκτα.
• Το μυέλωμα είναι ένας κακοήθης όγκος που σχηματίζεται από τον συνεχόμενο πολλαπλασιασμό μονοκλωνικών κυττάρων πλάσματος, τα οποία όχι μόνο δεν πεθαίνουν, αλλά παράπρωνα, και διαχωρίζονται ανεξέλεγκτα και συνθέτουν. Διαπερνώντας (διεισδύοντας) τους ιστούς και τα εσωτερικά όργανα, οι παραπρωτεΐνες εμποδίζουν την κανονική λειτουργία τους.
• Το μυέλωμα αναπτύσσεται κυρίως σε ώριμους (πάνω από σαράντα) και ηλικιωμένους ασθενείς. Για τους νέους, αυτή η ασθένεια δεν είναι τυπική. Όσο μεγαλύτερος είναι ο ασθενής, τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος να αναπτύξει μυέλωμα και επηρεάζει τους άνδρες συχνότερα από τις γυναίκες.
• Η ανάπτυξη μυέλωμα είναι εξαιρετικά αργή. Η στιγμή του σχηματισμού των πρώτων κυττάρων πλάσματος στους ιστούς του μυελού των οστών και της έναρξης του σχηματισμού των εστιών των όγκων μπορεί να χωρίσει δύο ή ακόμα και τρεις δεκαετίες. Αλλά μετά την εμφάνιση των κλινικών εκδηλώσεων του πολλαπλού μυελώματος, αρχίζει να σημειώνεται δραματική πρόοδος. Δύο χρόνια αργότερα, η μεγάλη πλειοψηφία των ασθενών πεθαίνουν από πολυάριθμες επιπλοκές που αναπτύχθηκαν σε εκείνα τα όργανα και συστήματα που επηρεάστηκαν από παραπρωτεΐνες.

Ταξινόμηση

Η βάση για την ταξινόμηση της νόσου μυελώματος είναι τα κλινικά και ανατομικά χαρακτηριστικά της παρουσίας κυττάρων πλάσματος σε ιστούς μυελού των οστών, καθώς και η εξειδίκευση της κυτταρικής τους σύνθεσης. Η κατανομή των μυελωμάτων σε μοναχική και πολλαπλή εξαρτάται από το πόσα όργανα ή τα οστά επηρεάζονται από έναν όγκο.

• Το μοναχικό μυέλωμα χαρακτηρίζεται από την παρουσία μόνο μίας βλάβης όγκου, που βρίσκεται είτε στον λεμφαδένα είτε στο οστό που έχει μυελό των οστών.
• Τα πολλαπλά μυελοειδή επηρεάζουν πάντα αρκετά οστά που περιέχουν μυελό των οστών. Το μυέλωμα επηρεάζει συχνότερα τον ιστό μυελού των οστών των σπονδύλων, τις ωμοπλάτες, τις φτερούγες του Ηλίου, τις πλευρές, τα οστά του κρανίου. Οι κακοήθεις όγκοι συχνά σχηματίζονται στο κεντρικό τμήμα των σωληνοειδών οστών του άνω και κάτω άκρου. Εξίσου ευάλωτες είναι οι σπλήνες και οι λεμφαδένες.

Ανάλογα με τη θέση των κυττάρων πλάσματος στον μυελό των οστών, τα μυέλωμα είναι:

• διάχυτη εστιακή?
• διάχυτη;
• πολλαπλές εστίες.

Η κυτταρική σύνθεση του μυελώματος σας επιτρέπει να τα διαιρέσετε σε:

• πλασμακυτικό ·
• πλασμαμλαστικό.
• πολυμορφοκυτταρικό.
• μικρό κύτταρο.

Αιτίες

Όπως και οι περισσότεροι καρκίνοι, οι πραγματικές αιτίες του πολλαπλού μυελώματος δεν έχουν ακόμη καθοριστεί. Η φύση και η έκταση της επίδρασης των παθογόνων παραγόντων στον μετασχηματισμό κυττάρων που έχουν υποστεί βλάβη είναι επίσης ελάχιστα μελετημένη.

Οι γιατροί προτείνουν ότι οι κύριες αιτίες του πολλαπλού μυελώματος μπορούν να ληφθούν υπόψη:

• Γενετικά καθορισμένη προδιάθεση. Αυτή η ασθένεια συχνά επηρεάζει πολύ στενούς συγγενείς (συχνά υποφέρουν από ταυτόσημα δίδυμα). Όλες οι προσπάθειες εντοπισμού των ογκογονιδίων που προκαλούν την ανάπτυξη της νόσου δεν έχουν ακόμη επιτυχία.
• Μακροπρόθεσμη δράση χημικών μεταλλαξιογόνων παραγόντων (ως αποτέλεσμα της εισπνοής ατμών υδραργύρου και εντομοκτόνων οικιακής χρήσης, αμιάντου και ουσιών που προέρχονται από βενζόλιο).
• Η επίδραση όλων των τύπων ιοντίζουσας ακτινοβολίας (πρωτόνια και νετρόνια, υπεριώδης ακτινοβολία, ακτίνες Χ και ακτίνες γάμμα). Μεταξύ του ιαπωνικού πληθυσμού που επέζησε από την τραγωδία της Χιροσίμα και του Ναγκασάκι, το μυέλωμα είναι εξαιρετικά κοινό.
• Η παρουσία χρόνιας φλεγμονής που απαιτεί μακροχρόνια ανοσοαπόκριση από τον ασθενή.

Στάδια

Η έκταση της βλάβης και η σοβαρότητα της πορείας μας επιτρέπουν να διακρίνουμε τρία στάδια μυελώματος. Στο πρώτο στάδιο, η διαδικασία του όγκου ταιριάζει στις ακόλουθες παραμέτρους:

• Το αίμα περιέχει αρκετό ασβέστιο.
• Η συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης υπερβαίνει τα 100 g / l.
• Υπάρχουν μερικές περισσότερες παραπρωτεΐνες στο αίμα.
• Η πρωτεΐνη Bens-Jones στα ούρα υπάρχει σε πολύ μικρές συγκεντρώσεις (όχι περισσότερο από 4 g ημερησίως).
• Η συνολική μάζα του μυελώματος δεν υπερβαίνει τα 600 g ανά τετραγωνικό μέτρο.
• Δεν υπάρχουν σημάδια οστεοπόρωσης στα οστά.
• Η αλλοίωση του όγκου βρίσκεται μόνο σε ένα οστό.

Το τρίτο στάδιο του μυελώματος χαρακτηρίζεται από την παρουσία των ακόλουθων παραμέτρων:

• Η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη στο αίμα είναι μικρότερη από 85 g / l.
• Η περιεκτικότητα σε ασβέστιο σε 100 ml αίματος υπερβαίνει τα 12 mg.
• Οι αλλοιώσεις του όγκου κατέλαβαν τρία οστά (ή περισσότερα).
• Το αίμα είναι πολύ υψηλή περιεκτικότητα σε παραπρωτεΐνες.
• Πολύ υψηλή (πάνω από 112 g ανά ημέρα) είναι η συγκέντρωση της πρωτεΐνης Bens-Jones.
• Η συνολική μάζα των καρκινικών ιστών είναι μεγαλύτερη από 1,2 kg.
• Η ακτινογραφία δείχνει την παρουσία οστεοπόρωσης στα προσβεβλημένα οστά.

Ο δεύτερος βαθμός μυελώματος, ο οποίος είναι υψηλότερος από τον πρώτο, αλλά δεν φθάνει στο τρίτο, ο γιατρός διαπιστώνει με εξαίρεση.

Βλάβη οργάνων και συμπτώματα

Το μυέλωμα επηρεάζει κυρίως το ανοσοποιητικό σύστημα, τους νεφρούς και τον οστικό ιστό.

Με την αύξηση του αριθμού των καρκινικών κυττάρων, το μυέλωμα εκδηλώνεται με τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Με πόνο στα οστά. Τα καρκινικά κύτταρα οδηγούν στο σχηματισμό κενών στον οστικό ιστό.
• Πόνοι στους καρδιακούς μυς, τένοντες και αρθρώσεις, που προκαλούνται από την εναπόθεση παραπρωτεϊνών σε αυτά.
• Παθολογικά κατάγματα των σπονδύλων, του μηρού και των πλευρών. Λόγω του μεγάλου αριθμού κενών, τα οστά γίνονται τόσο εύθραυστα ώστε δεν μπορούν να αντέξουν ακόμη και μικρά φορτία.
• Μειωμένη ασυλία. Ένας ασθενής μυελός οστών παράγει έναν τόσο μικρό αριθμό λευκοκυττάρων που το σώμα του ασθενούς δεν είναι σε θέση να προστατευθεί από τις επιπτώσεις της παθογόνου μικροχλωρίδας. Ως αποτέλεσμα, ο ασθενής πάσχει από ατελείωτες βακτηριακές λοιμώξεις - ωτίτιδα, βρογχίτιδα και πονόλαιμο.
• Υπερασβεστιαιμία. Η καταστροφή του οστικού ιστού οδηγεί στο ασβέστιο στο αίμα. Ταυτόχρονα, ο ασθενής αναπτύσσει δυσκοιλιότητα, ναυτία, κοιλιακό άλγος, αδυναμία, συναισθηματικές διαταραχές και λήθαργο.
• Νεφροπάθεια του μυελώματος - παραβίαση της σωστής λειτουργίας των νεφρών. Το υπερβολικό ασβέστιο οδηγεί στον σχηματισμό λίθων στους νεφρούς αγωγούς.
• Αναιμία Ο κατεστραμμένος μυελός των οστών παράγει λιγότερα ερυθρά αιμοσφαίρια. Ως αποτέλεσμα, η ποσότητα αιμοσφαιρίνης, η οποία είναι υπεύθυνη για την παροχή οξυγόνου στα κύτταρα, επίσης μειώνεται. Η πείνα με οξυγόνο των κυττάρων εκδηλώνεται σε έντονη αδυναμία, μειωμένη προσοχή. Με την παραμικρή άσκηση, ο ασθενής αρχίζει να υποφέρει από αίσθημα παλμών, πονοκεφάλους και δύσπνοια.
• Παραβιάζοντας την πήξη του αίματος. Σε μερικούς ασθενείς, το ιξώδες του πλάσματος αυξάνεται, εξαιτίας του οποίου αυθόρμητα προσκολλημένα ερυθροκύτταρα μπορούν να σχηματίσουν θρόμβους αίματος. Άλλοι ασθενείς των οποίων ο αριθμός αίματος μειώθηκε δραστικά, πάσχουν από συχνή ρινική και ουλίτιδα αιμορραγία. Σε περίπτωση βλάβης στα τριχοειδή αγγεία σε αυτούς τους ασθενείς, εμφανίζονται υποδόριες αιμορραγίες, που εκδηλώνονται στο σχηματισμό μεγάλου αριθμού μώλωπες και μώλωπες.

Εργαστηριακή διάγνωση

Η διάγνωση του πολλαπλού μυελώματος ξεκινά με προκαταρκτική ιατρική εξέταση. Συλλέγοντας το ιστορικό, ο ειδικός ρωτά τον ασθενή λεπτομερώς σχετικά με τα υπάρχοντα παράπονα και τα χαρακτηριστικά της κλινικής εικόνας, χωρίς να ξεχνάει να διευκρινίσει το χρόνο εμφάνισής τους.

Ακολουθεί το στάδιο της υποχρεωτικής ανίχνευσης επώδυνων περιοχών του σώματος με μια σειρά αποσαφηνιστικών ερωτήσεων σχετικά με το αν υπάρχει αύξηση στον πόνο και αν υπάρχει σε άλλα μέρη του σώματος.

Μετά τη συλλογή της αναισθησίας και την εξαγωγή συμπερασμάτων σχετικά με τη δυνατότητα πολλαπλού μυελώματος, ο ειδικός προδιαγράφει έναν αριθμό τέτοιων διαγνωστικών εξετάσεων στον ασθενή:

• Ακτινογραφία του θώρακα και του σκελετού.

Η φωτογραφία παρουσιάζει μια ακτινογραφία ενός οστού βραχίονα που εμφανίζει πολλαπλό μυέλωμα.

• Μαγνητικός συντονισμός και υπολογιστική τομογραφία (σπειροειδής).
• Αναρρόφηση του ιστού μυελού των οστών απαραίτητη για τη δημιουργία μυελογράμματος.
• Εργαστηριακή ανάλυση ούρων (Zimnitsky και General). Η ανάλυση του Zimnitsky μας επιτρέπει να εντοπίσουμε την καθημερινή δυναμική της απώλειας πρωτεΐνης στα ούρα. Μια δοκιμή ούρων για την πρωτεΐνη bens-jones πραγματοποιείται προκειμένου να διασφαλιστεί η ορθότητα της διάγνωσης, καθώς τα ούρα ενός υγιούς ατόμου δεν το περιέχουν.
• Οι πρωτεΐνες Bens-Jones μπορούν επίσης να ανιχνευθούν κατά τη διάρκεια της διαδικασίας ανοσοηλεκτροφόρησης.

Δοκιμή αίματος

• Για να εκτιμηθεί η γενική κατάσταση του αιματοποιητικού συστήματος, διεξάγεται γενική ανάλυση 1 ml αίματος που λαμβάνεται από φλέβα ή από δάκτυλο. Η παρουσία πολλαπλού μυελώματος θα δείξει: αυξημένη ESR, σημαντική μείωση της αιμοσφαιρίνης, των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των δικτυοερυθροκυττάρων, των αιμοπεταλίων, των λευκοκυττάρων και των ουδετερόφιλων, αλλά το επίπεδο των μονοκυττάρων θα αυξηθεί. Η αύξηση της συνολικής ποσότητας των πρωτεϊνών επιτυγχάνεται λόγω της περιεκτικότητας των παραπρωτεϊνών.
• Για να αξιολογήσετε τη λειτουργία των μεμονωμένων συστημάτων και οργάνων, διεξάγετε βιοχημική ανάλυση του αίματος που λαμβάνεται από μια φλέβα. Η διάγνωση του μυελώματος επιβεβαιώνει ένα σύμπλεγμα δεικτών στο αίμα, όπως: αυξημένο επίπεδο ολικής πρωτεΐνης, ουρίας, κρεατινίνης, ουρικού οξέος, ασβεστίου, με μείωση της περιεκτικότητας σε αλβουμίνη.

Μέθοδοι θεραπείας

• Η κύρια θεραπεία για το μυέλωμα είναι η χημειοθεραπεία, η οποία βράζει στη λήψη υψηλών δόσεων κυτταροτοξικών φαρμάκων.
• Μετά την αποτελεσματική χημειοθεραπεία, οι ασθενείς μεταμοσχεύονται με δότη ή με ίδια βλαστικά κύτταρα.
• Με χαμηλή αποτελεσματικότητα της χημειοθεραπείας, χρησιμοποιούνται μέθοδοι ακτινοθεραπείας. Η έκθεση σε ραδιενεργές ακτίνες δεν θεραπεύει τον ασθενή, αλλά για αρκετό καιρό μπορεί να ανακουφίσει σημαντικά την κατάστασή του, επιπλέον, αυξάνοντας τη διάρκεια της ζωής του.
• Ο οδυνηρός πόνος στα οστά ανακουφίζεται από τα παυσίπονα.
• Οι μολυσματικές ασθένειες αντιμετωπίζονται με υψηλές δόσεις αντιβιοτικών.
• Οι αιμοστατικοί παράγοντες (όπως το Vicasolum και το Etamzilat) θα βοηθήσουν στην αντιμετώπιση της αιμορραγίας.
• Από τους όγκους που συμπιέζουν τα εσωτερικά όργανα, ξεφορτωθείτε τη χειρουργική επέμβαση.

Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων

Εάν η χημειοθεραπεία είναι επιτυχής, ο ασθενής μεταμόσχευσε τα δικά του βλαστικά κύτταρα. Για τη συλλογή του μυελού των οστών πραγματοποιείται παρακέντηση. Έχοντας απομονωμένα βλαστοκύτταρα από αυτό, τοποθετούνται και πάλι στο σώμα του ασθενούς. Με αυτό το χειρισμό, είναι δυνατόν να επιτευχθεί μια σταθερή ύφεση, κατά την οποία ο ασθενής αισθάνεται υγιής.

Διατροφική διατροφή

• Η δίαιτα για το πολλαπλό μυέλωμα πρέπει να είναι χαμηλής πρωτεΐνης. Η ημερήσια ποσότητα πρωτεΐνης που καταναλώνεται δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 60 g.
• Σε εξαιρετικά μικρές ποσότητες θα πρέπει να τρώνε φασόλια, φακές, μπιζέλια, κρέας, ψάρι, καρύδια, αυγά.
• Όλα τα άλλα προϊόντα, καλά αντιληπτά από τον ασθενή, μπορούν να συμπεριληφθούν με ασφάλεια στη διατροφή.

Πρόβλεψη

Οι σύγχρονες μέθοδοι θεραπείας μπορούν να επεκτείνουν τη ζωή ενός ασθενούς που πάσχει από πολλαπλό μυέλωμα σχεδόν πέντε χρόνια (σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις έως και δέκα). Με την πλήρη απουσία θεραπευτικής βοήθειας, μπορεί να ζήσει όχι περισσότερο από δύο χρόνια.

Εάν η θεραπεία με κυτταροτοξικά φάρμακα διεξάγεται για μεγάλο χρονικό διάστημα, ο ασθενής μπορεί να αναπτύξει οξεία λευχαιμία (η επίπτωση τέτοιων περιπτώσεων είναι μέχρι 5%). Οι περιπτώσεις ανάπτυξης οξείας λευχαιμίας σε ασθενείς που δεν έχουν λάβει τέτοια θεραπεία είναι εξαιρετικά σπάνιες.

Ένας άλλος παράγοντας που επηρεάζει το προσδόκιμο ζωής των ασθενών είναι το στάδιο της διάγνωσης της νόσου. Οι αιτίες των θανάτων μπορεί να είναι:

• τον ίδιο τον προοδευτικό όγκο (μυέλωμα).
• δηλητηρίαση αίματος (σηψαιμία).
• εγκεφαλικό επεισόδιο
• έμφραγμα του μυοκαρδίου.
• νεφρική ανεπάρκεια.

Σχετικά με τα συμπτώματα της μυελομάτωσης θα πει αυτό το βίντεο: