Μυέλωμα

Στο πολλαπλό μυέλωμα, τα τροποποιημένα κύτταρα πλάσματος συσσωρεύονται στον μυελό των οστών και στα οστά και ο σχηματισμός των φυσιολογικών κυττάρων αίματος και η δομή του οστικού ιστού είναι εξασθενημένα.

Τι είναι το πολλαπλό μυέλωμα;

Αυτή είναι μια ασθένεια όγκου που προκύπτει από τα κύτταρα αίματος πλάσματος (ένας υπότυπος λευκοκυττάρων, δηλαδή λευκά αιμοσφαίρια). Σε ένα υγιές άτομο, αυτά τα κύτταρα εμπλέκονται στις διαδικασίες ανοσοπροστασίας, παράγοντας αντισώματα. Το μυέλωμα ονομάζεται επίσης μυέλωμα. Μερικές φορές μπορείτε να ακούσετε για το μυέλωμα των οστών, το μυέλωμα της σπονδυλικής στήλης, το νεφρό ή το αίμα, αλλά αυτά δεν είναι ακριβώς τα σωστά ονόματα. Το μυέλωμα είναι μια ασθένεια του αιματοποιητικού συστήματος και των οστών.

Ταξινόμηση του μυελώματος

Η ασθένεια είναι ετερογενής, μπορείτε να επιλέξετε τις ακόλουθες επιλογές:

Η μονοκλωνική γαμοπάθεια ασαφούς γενεάς είναι μια ομάδα ασθενειών στις οποίες μια υπερβολική ποσότητα Β-λεμφοκυττάρων (αυτά είναι κύτταρα αίματος που εμπλέκονται σε ανοσολογικές αντιδράσεις) ενός τύπου (κλώνος) παράγει μη φυσιολογικές ανοσοσφαιρίνες διαφορετικών κατηγοριών που συσσωρεύονται σε διαφορετικά όργανα και διαταράσσουν την εργασία τους (πολύ συχνά υποφέρουν από νεφρά).

(ή λέμφωμα μη Hodgkin), στην οποία ένας πολύ μεγάλος αριθμός συνθεμένων ανοσοσφαιρινών κατηγορίας Μ βλάπτει το ήπαρ, τον σπλήνα, τους λεμφαδένες.

Το πλασματοκύτωμα είναι δύο τύπων: απομονωμένο (επηρεάζει μόνο το μυελό των οστών και τα οστά) και εξωμυελική (συσσώρευση κυττάρων πλάσματος εμφανίζεται σε μαλακούς ιστούς, για παράδειγμα, στις αμυγδαλές ή τους ιγμόρειους κόλπους). Απομονωμένο πλασματόμο των οστών σε μερικές περιπτώσεις γίνεται πολλαπλό μυέλωμα, αλλά όχι πάντα.

Το πολλαπλό μυέλωμα αντιπροσωπεύει έως και το 90% όλων των περιπτώσεων της νόσου και συνήθως επηρεάζει διάφορα όργανα.

ασυμπτωματικό (τσιγαριστικό, ασυμπτωματικό μυέλωμα)

μυέλωμα με αναιμία, βλάβη νεφρών ή οστών, δηλ. με συμπτώματα.

Κωδικός ICD-10 μυελώματος: C90.

Στάδια πολλαπλού μυελώματος

Τα στάδια προσδιορίζονται ανάλογα με την ποσότητα β-2 μικροσφαιρίνης και λευκωματίνης στον ορό.

Στάδιο 1 μυελώματος: το επίπεδο της β-2 μικροσφαιρίνης είναι μικρότερο από 3,5 mg / l και το επίπεδο της αλβουμίνης είναι 3,5 g / dl ή περισσότερο.

Το μυελοειδές του σταδίου 2: η βήτα-2 μικροσφαιρίνη κυμαίνεται μεταξύ 3,5 mg / l και 5,5 mg / l ή το επίπεδο λευκωματίνης είναι κάτω από 3,5, ενώ η μικροσφαιρίνη βήτα-2 είναι κάτω από 3,5.

Στάδιο 3 μυελώματος: το επίπεδο της β-2 μικροσφαιρίνης στον ορό είναι μεγαλύτερο από 5,5 mg / l.

Αιτίες και παθογένεια πολλαπλού μυελώματος

Οι αιτίες του μυελώματος είναι άγνωστες. Υπάρχουν διάφοροι παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο να αρρωστήσετε:

Ηλικία Έως 40 χρόνια, το μυέλωμα σχεδόν ποτέ δεν αρρωσταίνει, μετά από 70 χρόνια αυξάνεται σημαντικά ο κίνδυνος εμφάνισης της νόσου

Οι άνδρες αρρωσταίνουν συχνότερα από τις γυναίκες

Τα άτομα με μαύρο δέρμα έχουν διπλάσια πιθανότητα να έχουν μυελό ως Ευρωπαίοι ή Ασιάτες.

Διαθέσιμη μονοκλωνική γαμμαπάθεια. Σε 1 στους 100 ανθρώπους, το gammapathy μετατρέπεται σε πολλαπλό μυέλωμα.

Οικογενειακό ιστορικό μυελώματος ή γάμμα

Παθολογία της ανοσίας (HIV ή η χρήση φαρμάκων που καταστέλλουν την ανοσία)

Έκθεση σε ακτινοβολία, φυτοφάρμακα, λιπάσματα

Υπό κανονικές συνθήκες, ο μυελός των οστών παράγει έναν αυστηρά καθορισμένο αριθμό Β-λεμφοκυττάρων και κυττάρων πλάσματος. Στο μυέλωμα, η παραγωγή τους είναι εκτός ελέγχου, ο μυελός των οστών γεμίζει με ανώμαλα κύτταρα πλάσματος και ο σχηματισμός των φυσιολογικών λευκών αιμοσφαιρίων και των ερυθρών αιμοσφαιρίων μειώνεται. Ταυτόχρονα, αντί για αντισώματα χρήσιμα στην καταπολέμηση λοιμώξεων, αυτά τα κύτταρα παράγουν πρωτεΐνες που μπορούν να βλάψουν τα νεφρά.

Συμπτώματα και σημεία πολλαπλού μυελώματος

Σημάδια που θα βοηθήσουν να υποψιάζεται το μυέλωμα:

Πόνος στα οστά, ειδικά στα πλευρά και στη σπονδυλική στήλη

Παθολογικά κατάγματα των οστών

Συχνές, επαναλαμβανόμενες περιπτώσεις μολυσματικών ασθενειών

Σοβαρή αδυναμία, συνεχής κόπωση

Αιμορραγία από τα ούλα ή τα ρινικά, στις γυναίκες - βαριά εμμηνόρροια

Πονοκέφαλος, ζάλη

Ναυτία και έμετος

Διάγνωση πολλαπλού μυελώματος

Μπορεί να είναι δύσκολη η διάγνωση, καθώς στο μυέλωμα δεν υπάρχει εμφανής όγκος που μπορεί να παρατηρηθεί και μερικές φορές η ασθένεια προχωρεί χωρίς συμπτώματα.

Η διάγνωση του πολλαπλού μυελώματος γίνεται συνήθως από έναν αιματολόγο. Κατά τη διάρκεια της συνέντευξης, ο γιατρός αναγνωρίζει τα κύρια συμπτώματα της νόσου σε αυτόν τον ασθενή, ανακαλύπτει εάν υπάρχει αιμορραγία, πόνος στα οστά, συχνό κρυολόγημα. Στη συνέχεια, απαιτούνται πρόσθετες μελέτες για την ακριβή διάγνωση και τον προσδιορισμό του σταδίου της νόσου.

Μια εξέταση αίματος για μυέλωμα συχνά υποδηλώνει αύξηση του ιξώδους του αίματος και αύξηση του ποσοστού καθίζησης των ερυθροκυττάρων (ESR). Ο αριθμός των αιμοπεταλίων και των ερυθροκυττάρων, η αιμοσφαιρίνη, συχνά μειώνεται.

Στα αποτελέσματα των εξετάσεων αίματος για ηλεκτρολύτες, τα επίπεδα ασβεστίου είναι συχνά αυξημένα. σύμφωνα με τη βιοχημική ανάλυση, η ποσότητα της ολικής πρωτεΐνης αυξάνεται, προσδιορίζονται δείκτες νεφρικής δυσλειτουργίας - υψηλοί αριθμοί ουρίας, κρεατινίνης.

Διεξάγεται μια εξέταση αίματος για την παραπρωτεΐνη για να εκτιμηθεί ο τύπος και η ποσότητα των μη φυσιολογικών αντισωμάτων (παραπρωτεΐνες).

Στα ούρα, συχνά ταυτοποιείται παθολογική πρωτεΐνη (πρωτεΐνη Bens-Jones), η οποία είναι η μονοκλωνική ελαφριά αλυσίδα ανοσοσφαιρίνης.

Οι ακτινογραφίες των οστών (κρανίο, σπονδυλική στήλη, μηριαία και πυελική οστού) παρουσιάζουν αλλοιώσεις χαρακτηριστικές του μυελώματος.

Η διάτρηση του μυελού των οστών είναι το πιο ακριβές εργαλείο διάγνωσης. Ένα κομμάτι μυελού των οστών λαμβάνεται με μια λεπτή βελόνα, συνήθως γίνεται παρακέντηση στην περιοχή του στέρνου ή των οστών της πυέλου. Στη συνέχεια, το προκύπτον υλικό μελετάται στο μικροσκόπιο στο εργαστήριο για εκφυλισμένα κύτταρα πλάσματος και διεξάγει μια κυτταρογενετική μελέτη για την ανίχνευση αλλαγών στα χρωμοσώματα.

Η αξονική τομογραφία, η μαγνητική τομογραφία, η σάρωση PET μπορεί να εντοπίσει περιοχές βλάβης στα οστά.

Τρόποι αντιμετώπισης του πολλαπλού μυελώματος

Επί του παρόντος, χρησιμοποιούνται διάφορες μέθοδοι θεραπείας, πρώτα απ 'όλα, φαρμακευτική θεραπεία, στην οποία τα φάρμακα χρησιμοποιούνται σε διαφορετικούς συνδυασμούς.

Στοχευμένη θεραπεία με τη χρήση φαρμάκων (βορτεζομίμπη, carfilzomib (μη καταχωρημένη στη Ρωσία), η οποία, λόγω της επίδρασης στη σύνθεση πρωτεϊνών, προκαλεί το θάνατο των κυττάρων πλάσματος.

Η θεραπεία με βιολογικά φάρμακα, όπως η θαλιδομίδη, η λεναλιδομίδη, η πομαλιδομίδη, διεγείρει το δικό της ανοσοποιητικό σύστημα για την καταπολέμηση των κυττάρων του όγκου.

Χημειοθεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη και μελφαλάνη, που αναστέλλουν την ανάπτυξη και οδηγούν στο θάνατο των ταχέως αναπτυσσόμενων καρκινικών κυττάρων.

Θεραπεία με κορτικοστεροειδή (πρόσθετη θεραπεία που ενισχύει την επίδραση βασικών φαρμάκων).

Τα δισφωσφονικά (παμιδρονάτη, ζολεδρονικό οξύ) συνταγογραφούνται για την αύξηση της οστικής πυκνότητας.

Οι παυσίπονοι, συμπεριλαμβανομένων των ναρκωτικών αναλγητικών, χρησιμοποιούνται για σοβαρό πόνο (ένα πολύ συνηθισμένο παράπονο για το πολλαπλό μυέλωμα) και οι χειρουργικές μέθοδοι και η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιούνται για να ανακουφίσουν την κατάσταση του ασθενούς.

Χειρουργική θεραπεία απαιτείται, για παράδειγμα, για τη στερέωση των σπονδύλων με πλάκες ή άλλες συσκευές, καθώς συμβαίνει η καταστροφή του οστικού ιστού, συμπεριλαμβανομένης της σπονδυλικής στήλης.

Μετά τη χημειοθεραπεία, συχνά πραγματοποιούνται μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών, με τη μεταμόσχευση αυτόλογου μεταμοσχευμένου στελέχους μυελού των οστών να είναι το πιο αποτελεσματικό και ασφαλές. Για την εφαρμογή αυτής της διαδικασίας, πραγματοποιήθηκε η συλλογή των βλαστικών κυττάρων του ερυθρού μυελού των οστών. Στη συνέχεια συνταγογραφείται χημειοθεραπεία (συνήθως με υψηλές δόσεις αντικαρκινικών φαρμάκων), η οποία καταστρέφει τα καρκινικά κύτταρα. Μετά το τέλος της πλήρους πορείας της θεραπείας, πραγματοποιείται μεταμόσχευση προηγουμένως συλλεγέντων δειγμάτων και ως αποτέλεσμα, αρχίζουν να αναπτύσσονται κανονικά ερυθρά κύτταρα μυελού των οστών.

Ορισμένες μορφές της νόσου (κυρίως «μυελωμα») δεν απαιτούν επείγουσα και ενεργή θεραπεία. Η χημειοθεραπεία προκαλεί σοβαρές παρενέργειες και σε μερικές περιπτώσεις οι επιπλοκές και οι επιδράσεις στην πορεία της νόσου και η πρόγνωση του ασυμπτωματικού «τρηματώδους» μυελώματος είναι αμφισβητήσιμες. Σε τέτοιες περιπτώσεις, πραγματοποιήστε μια τακτική έρευνα και τα πρώτα σημάδια της οξείας διαδικασίας ξεκινούν τη θεραπεία. Το σχέδιο μελετών ελέγχου και η κανονικότητα της συμπεριφοράς τους καθορίζεται από τον ιατρό ξεχωριστά για κάθε ασθενή και είναι πολύ σημαντικό να τηρούνται αυτοί οι όροι και όλες οι συστάσεις του γιατρού.

Επιπλοκές πολλαπλού μυελώματος

Σοβαρός πόνος στα οστά, που απαιτεί το διορισμό αποτελεσματικών παυσίπονων

Νεφρική ανεπάρκεια με αιμοκάθαρση

Συχνές μολυσματικές ασθένειες, συμπεριλαμβανομένων των πνευμονία (πνευμονία)

Αραίωση των οστών με κατάγματα (παθολογικά κατάγματα)

Αναιμία που απαιτεί μεταγγίσεις αίματος

Πρόγνωση για πολλαπλό μυέλωμα

Όταν το «σιγοκαίει» ασθένεια μυελώματος δεν μπορούν να προοδεύσουν για δεκαετίες, αλλά θα πρέπει να παρακολουθούνται τακτικά από γιατρό για να εντοπίσουν τα σημάδια της διαδικασίας αναζωογόνησης, με την εμφάνιση των εστιών της απώλειας οστού ή να αυξήσει τον αριθμό του μυελού των οστών των κυττάρων του πλάσματος μεγαλύτερη από 60% υποδεικνύει επιδείνωση της νόσου (και την επιδείνωση πρόβλεψη).

Η επιβίωση του μυελώματος εξαρτάται από την ηλικία και τη γενική υγεία. Επί του παρόντος, οι συνολικές προβλέψεις έχουν γίνει πιο αισιόδοξες από ό, τι πριν από 10 χρόνια: 77 στους 100 ανθρώπους που πάσχουν από μυέλωμα θα ζουν τουλάχιστον για ένα χρόνο, 47 από τους 100 - τουλάχιστον 5 χρόνια, 33 από τους 100 - τουλάχιστον 10 χρόνια.

Αιτίες θανάτου στο πολλαπλό μυέλωμα

Συχνά, ο θάνατος προκαλείται από μολυσματικές επιπλοκές (για παράδειγμα, πνευμονία), καθώς και θανατηφόρα αιμορραγία (που σχετίζεται με χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων και αιμορραγικές διαταραχές), κατάγματα οστών, σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια, πνευμονική εμβολή.

Διατροφή για πολλαπλό μυέλωμα

Η δίαιτα για το μυέλωμα πρέπει να ποικίλει, να περιέχει επαρκή ποσότητα φρούτων και λαχανικών. Συστήστε να μειώσετε την κατανάλωση γλυκών, κονσερβών και έτοιμων ημικατεργασμένων προϊόντων. Ειδικές δίαιτες δεν μπορεί να τηρήσει, αλλά επειδή μυέλωμα συχνά συνοδεύεται από αναιμία, καλό είναι να τρώνε τακτικά τρόφιμα πλούσια σε σίδηρο (άπαχο κόκκινο κρέας, πιπεριές, σταφίδες, τα λαχανάκια Βρυξελλών, το μπρόκολο, μάνγκο, παπάγια, γκουάβα).

Σε μία μελέτη, αποδείχθηκε ότι η χρήση του κουρκούμη αποτρέπει την αντίσταση στη χημειοθεραπεία. Μελέτες σε ποντίκια έχουν δείξει ότι η κουρκουμίνη μπορεί να επιβραδύνει την ανάπτυξη καρκινικών κυττάρων. Επίσης, η προσθήκη κουρκούμης στα τρόφιμα κατά τη διάρκεια της χημειοθεραπείας μπορεί να ανακουφίσει τη ναυτία και τον εμετό.

Όλες οι αλλαγές στη διατροφή θα πρέπει να συντονίζονται με το γιατρό σας, ειδικά κατά τη διάρκεια της χημειοθεραπείας.

Διάγνωση πολλαπλού μυελώματος, χαρακτηρισμός, ταξινόμηση και συμπτώματα μυελώματος

Η νόσος του μυελώματος (μυέλωμα, πλασματοκύτωμα, μυελομάτωση και ασθένεια Rustitsky-Kalera) είναι μια σοβαρή ασθένεια του αιματοποιητικού συστήματος, το οποίο καθορίζεται πιο συχνά στα μεταγενέστερα στάδια του μαθήματος και συνεπώς έχει απογοητευτική πρόγνωση. Η πρώιμη θεραπεία επιτρέπει στον ασθενή να παρατείνει τη ζωή του ασθενούς και να επιτύχει μια σχετικά μακρά ύφεση. Επομένως, η έγκαιρη διάγνωση του πολλαπλού μυελώματος είναι ένα σημαντικό ζήτημα για όλα τα άτομα που διατρέχουν κίνδυνο.

Χαρακτηριστικό της νόσου

Η μυελομάτωση είναι η πιο συνηθισμένη ασθένεια στην ομάδα των όγκων κυττάρων πλάσματος πλάσματος. Η επίπτωση του πολλαπλού μυελώματος είναι μέχρι 1% όλων των περιπτώσεων ογκολογίας και περίπου το 10% των περιπτώσεων καρκίνου του αίματος. Κάθε χρόνο, 30 νέα κρούσματα μυελώματος εντοπίζονται σε ένα εκατομμύριο από τον παγκόσμιο πληθυσμό.

Με αυτόν τον τύπο ογκολογίας, εμφανίζεται μια μετάλλαξη ενός από τους τύπους κυττάρων του αίματος - κύτταρα πλάσματος. Τα κύτταρα πλάσματος ή τα κύτταρα πλάσματος είναι η τελική μορφή των Β-λεμφοκυττάρων. Η λειτουργία τους είναι να αναγνωρίζουν ξένους παράγοντες και να αναπτύσσουν ειδικά αντισώματα για αυτούς (ανοσοσφαιρίνες).

Όταν συμβαίνει μια μετάλλαξη, παθολογική αναπαραγωγή (πολλαπλασιασμός) ενός από τους κλώνους κυττάρων πλάσματος. Τα τροποποιημένα κύτταρα πλάσματος παράγουν παθολογική ανοσοσφαιρίνη - παραπρωτεΐνη, η οποία είναι ο κύριος δείκτης της μυελομάτωσης στη διαφορική διάγνωση.

Οι ασθένειες επηρεάζουν κυρίως τους ηλικιωμένους ασθενείς των οποίων τα σώματα δεν είναι σε θέση να ανεχθούν έντονη χημειοθεραπεία. Επομένως, ο χρόνος μεταξύ της εμφάνισης των πρώτων μεταλλαγμένων κυττάρων πλάσματος και της διάγνωσης της νόσου επηρεάζει άμεσα τις προβλέψεις επιβίωσης. Ταυτόχρονα, η αύξηση του αριθμού των παθολογικών κυττάρων και η ανάπτυξη του μυελώματος μπορεί να είναι εξαιρετικά αργή. Από την εμφάνιση των πρώτων κυττάρων πλάσματος με μεταλλάξεις στο σχηματισμό εστιών μυελώματος μπορεί να διαρκέσει 20-30 χρόνια.

Το σημείο καμπής έρχεται μετά την εμφάνιση των κλινικών συμπτωμάτων της νόσου. Το μυέλωμα αρχίζει να προχωρά γρήγορα. Η υπέρβαση της παραπρωτεΐνης επηρεάζει δυσμενώς τα σπλαχνικά όργανα (κυρίως το αποβολικό σύστημα) και τα οστά του σώματος.

Ταξινόμηση και διάγνωση μυελοειδούς

Τα μυελοειδή ταξινομούνται ανάλογα με τη θέση των αλλαγμένων κυττάρων πλάσματος στους υγιείς ιστούς του μυελού των οστών και τις ιδιαιτερότητες της σύνθεσής τους. Ανάλογα με τον εντοπισμό των παθολογικών κυττάρων στους αιματοποιητικούς ιστούς, υπάρχει μια διάχυτη, διάχυτη-εστιακή και πολλαπλή (πολλαπλή-εστιακή) μορφή της νόσου.

Η σύνθεση των κυττάρων επιτρέπει την ταξινόμηση των μυελοσωματικών όγκων σε πλασμαμλαστικά, πλασμαμοτικά, μικρά και πολυμορφικά κύτταρα. Ο τύπος των άτυπων κυττάρων πλάσματος προσδιορίζεται με ιστολογική μελέτη ιστού. Αυτό το χαρακτηριστικό σας επιτρέπει να προβλέψετε τον ρυθμό ανάπτυξης του όγκου.

Μία από τις συνήθεις ταξινομήσεις στην ιατρική πρακτική λαμβάνει επίσης υπόψη τα χαρακτηριστικά εντοπισμού της παθολογικής εστίασης στο σκελετικό σύστημα και τα εσωτερικά όργανα.

Οι μοναχικοί ή μοναχικοί μυελοτομικοί όγκοι εντοπίζονται στο οστό που περιέχει ιστό μυελού των οστών ή στον λεμφαδένα. Οι λεμφαδένες εμπλέκονται άμεσα στην ανοσολογική απάντηση σε μολυσματικούς παράγοντες, επομένως, συχνά επηρεάζονται από το πολλαπλό μυέλωμα.

Οι πολλαπλές εστίες μυελομάτωσης καταλαμβάνουν πολλές θέσεις ταυτόχρονα. Ιδιαίτερα ευάλωτα σε μεταλλαγμένα κύτταρα πλάσματος είναι ο ιστός του μυελού των οστών της σπονδυλικής στήλης, τα οστά του λαγόνου και κρανίου, οι ωμοπλάτες και οι πλευρές. Συχνά, σχηματίζονται εστίες όγκων στον σπλήνα, αρκετοί λεμφαδένες και το κεντρικό τμήμα των σωληνοειδών οστών των ποδιών και των βραχιόνων.

Σε περίπτωση υποψίας πολλαπλού μυελώματος, καθώς και επανεμφάνιση μόνιμης νεοπλασίας κυττάρων πλάσματος, διεξάγεται μια πλήρη τομογραφία με τομογραφία.

Συμπτώματα μυελώματος

Σε πρώιμο στάδιο, η νόσος μπορεί να εμφανιστεί σχεδόν χωρίς συμπτώματα. Όταν ο αριθμός των παθολογικά αλλαγμένων κυττάρων φτάσει σε μια κρίσιμη τιμή και το μυέλωμα σχηματίζει μια μοναχική ή πολλαπλή εστίαση, εμφανίζονται τα κλινικά σημάδια του πλασμοκυτταρικού καρκίνου.

Τα κύρια συμπτώματα του πολλαπλού μυελώματος:

• πονώντας πόνο στα οστά των άκρων, στις ωμοπλάτες, στο κρανίο ή στη σπονδυλική στήλη.
• ο πόνος στην καρδιά και στις αρθρώσεις (που προκαλείται από την εναπόθεση αμυλοειδούς - τη μορφή της φύλαξης των παραπρωτεϊνών στα εσωτερικά όργανα).
• συχνές βακτηριακές λοιμώξεις.
• παθολογικά κατάγματα των οστών των άκρων, των πλευρών και των σπονδύλων.
• αδυναμία, αναστολή γνωστικών λειτουργιών, διαταραχές της γαστρεντερικής οδού (λόγω υπερασβεστιαιμίας - απελευθέρωση ασβεστίου από τον διαλυμένο οστικό ιστό στο αίμα).
• αναιμία;
• καρδιακές παλμούς (ως αποτέλεσμα ενός αντισταθμιστικού μηχανισμού σε απόκριση έλλειψης ερυθρών αιμοσφαιρίων).
• δυσκολία στην αναπνοή, κεφαλαλγία.
• παραμόρφωση του θώρακα λόγω μεταβολών στον οστικό ιστό ·
• νεφροπάθεια (εξασθενημένη νεφρική λειτουργία λόγω του σχηματισμού πέτρων ασβεστίου στους αγωγούς τους).
• μείωση της πήξης του αίματος (με σχηματισμό πολλαπλών μώλωπες), συχνά ενάντια στο αυξημένο ιξώδες πλάσματος (ως αποτέλεσμα, με συχνή αιμορραγία, ένας ασθενής μπορεί να σχηματίσει θρόμβους αίματος).

Σε κάθε δέκατο ασθενή, τα παθολογικά κύτταρα πλάσματος δεν παράγουν παραπρωτεΐνη. Ως αποτέλεσμα, ακόμη και στο στάδιο της εκτεταμένης ανάπτυξης του μυελώματος, η ασθένεια είναι ασυμπτωματική.

Κριτήρια για την ανίχνευση του πλασματοκυτώματος σε διαφορετικά στάδια ανάπτυξης

Η ένταση των συμπτωμάτων και ο κατάλογός τους εξαρτάται από το στάδιο της νόσου, τον τύπο του (για παράδειγμα, σε περίπτωση πολλαπλής μυελομάτωσης, καταγμάτων και υπερασβεστιαιμίας καθορίζονται πρώτα απ 'όλα) και των συναφών χρόνιων ασθενειών.

Σημάδια μυελώματος σε διαφορετικά στάδια

Το δεύτερο στάδιο της νόσου προσδιορίζεται συχνότερα από τη μέθοδο αποβολής, εάν οι δείκτες δεν πληρούν τα κριτήρια της 1ης και της 3ης. Η πρωτεΐνη Bens-Jones είναι μια ένωση που εκκρίνεται από τα κύτταρα πλάσματος. Λόγω του χαμηλού μοριακού βάρους του, εκκρίνεται αμέσως από τα νεφρά, γεγονός που καθιστά την παρουσία του ένα σημαντικό διαγνωστικό σημάδι κατά την εξέταση των ασθενών.

Διάγνωση της νόσου

Για τον προσδιορισμό του μυελώματος, η διάγνωση πρέπει να περιλαμβάνει οπτικές, υλικό και εργαστηριακές μεθόδους έρευνας.

Με την εξέταση, ο χειρουργός ή ο ογκολόγος ρωτά τον ασθενή σχετικά με τις καταγγελίες και τον χρόνο εμφάνισης των δυσάρεστων συμπτωμάτων, μετρά τον ρυθμό παλμών, πλένει τις οδυνηρές περιοχές των οστών, καθορίζοντας εάν ο πόνος εντείνεται όταν πιεστεί. Επίσης, αξιολογείται το χρώμα του δέρματος (η ωχρότητα μπορεί να υποδεικνύει αναιμία), η παρουσία μώλωπες και μώλωπες, πρήξιμο σε μέρη συχνής εντοπισμού του όγκου. Εάν υπάρχει υπόνοια μυελομάτωσης, ο ασθενής έχει συνταγογραφήσει σειρά μελετών.

Ο κατάλογος των μεθόδων διάγνωσης υλικού που χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση μυελώματος περιλαμβάνει:

• Ακτινογραφική εξέταση οστών του σκελετού και του θώρακα.
• απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού.
• σπειροειδής υπολογιστική τομογραφία.

Και οι τρεις μέθοδοι μπορούν να εντοπίσουν περιοχές με μειωμένη οστική πυκνότητα και να διαφοροποιήσουν την παθολογία από άλλες ασθένειες του μυοσκελετικού συστήματος. Με το πολλαπλό μυέλωμα στην ακτινογραφία, είναι σαφώς ορατό ότι τα οστά του κρανίου, της σπονδυλικής στήλης, των ωμοπλάτων και των άκρων είναι διακεκομμένα με σκοτεινά σημεία οστεολυτικών αλλοιώσεων. Σε έναν μοναχικό όγκο παρατηρείται παραβίαση της πυκνότητας μόνο στη θέση του εντοπισμού του.

Η τομογραφία είναι μια πιο ενημερωτική και πλήρης μέθοδος. Σας επιτρέπει να παρακολουθείτε τις οστικές βλάβες ολόκληρου του μυοσκελετικού συστήματος σε σύντομο χρονικό διάστημα και χωρίς ακτινοβόληση μεμονωμένων τμημάτων του σώματος.

Η οργάνωση διαγνωστικών περιλαμβάνει τη δειγματοληψία (διάτρηση) του μυελού των οστών για την κατάρτιση μυελογράμματος. Ένα μυελογράφημα είναι το αποτέλεσμα μιας ανάλυσης βιοϋλικών (μυελοειδούς ιστού), η οποία υποδεικνύει την ποιοτική και ποσοτική σύνθεση του μυελού των οστών.

Η μελέτη αυτή παρέχει την ευκαιρία να διαφοροποιηθεί η ασθένεια από άλλους τύπους καρκίνου του αίματος. Το κύριο διαγνωστικό σύμπτωμα του μυελώματος είναι μια παθολογικά αυξημένη αναλογία κυττάρων πλάσματος (περισσότερο από 10-30% με ρυθμό μέχρι 1,5%). Παράλληλα με τα κύτταρα πλάσματος, η περιεκτικότητα σε αδιαφοροποίητα βλαστικά μπορεί να αυξηθεί (ο κανόνας είναι έως 1,1%).

Το περιεχόμενο των ερυθροβλαστών, των λεμφοκυττάρων και άλλων αιματοποιητικών κυττάρων, αντίθετα, μειώνεται σημαντικά.

Εργαστηριακή διάγνωση πλασμοκυτώματος

Ο βασικός ρόλος στη διάγνωση του «μυελώματος» δίνεται όχι μόνο στην ανάλυση μυελοειδούς ιστού, αλλά και σε εργαστηριακή διάγνωση (δείγματα αίματος και ούρων).

Για τη διάγνωση της μυελομάτωσης χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες μέθοδοι έρευνας:

• πλήρη αίματος.
• ανάλυση ούρων (γενικά και Zimnitsky).
• βιοχημική ανάλυση του φλεβικού αίματος.
• κογιόγραμμα (ανάλυση πήξης).
• ανοσοηλεκτροφόρηση;
• κυτταρογενετική ανάλυση κυττάρων πλάσματος (προσδιορισμός χρωμοσωμικών παθολογιών).

Τα αποτελέσματα μιας γενικής δοκιμασίας αίματος για μυέλωμα είναι σημαντικά διαφορετικά από τον κανόνα. Το επίπεδο αιμοσφαιρίνης, καθώς και ο αριθμός αιμοπεταλίων, λευκοκυττάρων, ερυθροκυττάρων, δικτυοερυθροκυττάρων (προδρόμων ερυθρών αιμοσφαιρίων) και ουδετερόφιλων μειώνεται. Ο ρυθμός καθίζησης των ερυθροκυττάρων αυξάνεται (γεγονός που υποδεικνύει την παθολογία χωρίς να υποδεικνύεται η γένεση του) και την αναλογία μονοκυττάρων στη λευκοκυτταρική φόρμουλα. Στο δείγμα 1-2 κύτταρα πλάσματος μπορούν να ανιχνευθούν.

Στη γενική ανάλυση των ούρων, προσδιορίζονται οι κύλινδροι, τα ερυθροκύτταρα και οι ελαφριές αλυσίδες της παραπρωτεΐνης (πρωτεΐνες Bens-Jones). Το υγρό που εκκρίνεται έχει υψηλότερη πυκνότητα από εκείνο ενός υγιούς ατόμου (κυρίως λόγω μη φυσιολογικών πρωτεϊνών).

Η βιοχημική ανάλυση παρουσιάζει σημεία νεφρικής βλάβης (αυξημένα επίπεδα ουρικού οξέος, ουρίας και κρεατινίνης) και υπερασβεσταιμίας. Στο υπόβαθρο μιας μικρής ποσότητας λευκωματίνης λόγω της παρουσίας παραπρωτεΐνης, ανιχνεύεται μια ανώμαλα υψηλή συγκέντρωση ολικής πρωτεΐνης.

Διεξάγεται ανοσοηλεκτροφόρηση για τον προσδιορισμό των παραπρωτεϊνών στα ούρα ή στο πλάσμα. Ανάλογα με τον τύπο των μη φυσιολογικών κυττάρων, μπορούν να ανιχνευθούν κατά την ανάλυση οι παραπροτείνες των κατηγοριών IgA (IgD, IgE, IgG) ή βήτα-2 μικροσφαιρίνες (το επίπεδο της τελευταίας δείχνει το στάδιο της νόσου).

Ως πρόσθετη διαγνωστική μέθοδο χρησιμοποιούνται αναλύσεις για τη συγκέντρωση L-γαλακτικού (δείκτη βλάβης ιστού), ηλεκτρολύτες και πρωτεΐνη C-reactive (η συγκέντρωσή της επηρεάζει το επίπεδο του αυξητικού παράγοντα μυελώματος - ιντερλευκίνη-6).

Μετά τη διάγνωση, ο ογκολόγος διεξάγει μια ανάλυση για τον προσδιορισμό των προοπτικών και του ρυθμού ανάπτυξης όγκου (δείκτης επισήμανσης κυττάρων πλάσματος).

Διαφορική διάγνωση μυελώματος

Τα συμπτώματα της μυελομάτωσης συχνά μοιάζουν με την εκδήλωση πιο συχνών ασθενειών ογκολογικής και καλοήθους γένεσης. Η μεγαλύτερη δυσκολία είναι η διαφοροποίηση των σημείων του πλασματοκυτώματος και της καλοήθους μονοκλωνικής γομμαπάθειας.

Οι καλοήθεις γαμμαπάθειες χαρακτηρίζονται επίσης από τον σχηματισμό κλώνων κυττάρων που παράγουν ανοσοσφαιρίνες, αλλά δεν αυξάνεται ο αριθμός τους ή είναι πολύ αργός. Η συγκέντρωση μονοκλωνικών ανοσοσφαιρινών στον ορό δεν υπερβαίνει τα 3 g / dl και η αναλογία των κυττάρων πλάσματος στον ιστό μυελού των οστών είναι μέχρι 5%. Οι οστικές βλάβες και η υπερασβεστιαιμία δεν είναι σταθερές.

Η Gammapathy είναι η συνηθέστερη αιτία της παραπρωτεϊναιμίας (αυξημένη ποσότητα μη φυσιολογικής πρωτεΐνης στο αίμα). Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, παρατηρείται σε 1-1,5% των ατόμων ηλικίας άνω των 50 ετών και σε 3-10% των ατόμων ηλικίας άνω των 70 ετών. Η κατάσταση αυτή δεν απαιτεί επείγουσα θεραπεία, αλλά παρατηρείται σίγουρα από τους γιατρούς, επειδή σε 16% των περιπτώσεων μπορεί να εξελιχθεί σε πολλαπλό μυέλωμα και σε 17% και 33% (εντός 10 και 20 ετών αντίστοιχα) σε άλλους τύπους αιμοβλάστωσης. Στις μισές περιπτώσεις, παρατηρείται αυξημένη ποσότητα της παθολογικής πρωτεΐνης καθ 'όλη τη διάρκεια ζωής του ασθενούς, αλλά δεν αποτελεί την αιτία του θανάτου του.

Η διαφορική διάγνωση με άλλες αιτίες οστεολυτικής βλάβης (χαμηλή έκκριση οιστρογόνων, νόσο του Recklingausen, γεροντική οστεοπόρωση, μεταστάσεις του καρκίνου του προστάτη και του θυρεοειδούς) πραγματοποιείται με ανάλυση της συγκέντρωσης παραπρωτεϊνών και μυελογραφίας.

Τα συμπτώματα του μυελώματος και τα συμπτώματα της νόσου Waldenstrom είναι παρόμοια. Μία χαρακτηριστική αύξηση στις μονοκλωνικές ανοσοσφαιρίνες (IgM), η υπερβολική παραγωγή παραπρωτεϊνών και ένας αυξημένος αριθμός λεμφοπλασματικών κυττάρων παρατηρούνται. Η μόνη διαφορά είναι η απουσία των βλαβών των λυτικών οστών, η οποία προσδιορίζεται στη τομογραφία.

Η διαφορική διάγνωση της μυελομάτωσης και άλλων συνδρόμων που σχετίζονται με την παραπρωτεϊναιμία πραγματοποιείται επίσης σε περίπτωση νεφρικής ανεπάρκειας άγνωστης αιτιολογίας.

Η έγκαιρη διάγνωση μυελώματος είναι δυνατή μόνο με τακτικές γενικές κλινικές δοκιμές και νεφρικές εξετάσεις (βιοχημεία αίματος). Εάν ένας ασθενής νοιάζεται για την υγεία του και παρακολουθεί κάθε χρόνο τη δυναμική των αποτελεσμάτων, τότε έχει κάθε ευκαιρία να δει έναν γιατρό πολύ πριν από την εμφάνιση κλινικών συμπτωμάτων μυελομάτωσης και με τη βοήθεια εντατικής θεραπείας για να επιτύχει μακροχρόνια ύφεση της νόσου.

Μυέλωμα: Αιτίες, συμπτώματα και διάγνωση

Το μυέλωμα είναι μια μορφή χρόνιας λευχαιμίας, δηλαδή αιματοποιητικού όγκου. Επίσης, ανήκει στην υποομάδα της παραπρωτεϊναιμικής αιμοβλάστωσης. Συνώνυμα της νόσου - πλασματοκύτωμα, ασθένεια Ρουστίτσκυ-Κάλερα. Χαρακτηρίζεται από πολλαπλασιασμό όγκων κυττάρων μυελού των οστών - κύτταρα πλάσματος - που καταστρέφουν σταδιακά τα οστά και προκαλούν διαταραγμένη σύνθεση ανοσοσφαιρινών.

Το μυέλωμα είναι περίπου το ένα όγδοο των λευχαιμιών · είναι κυρίως άνθρωποι ηλικίας 45-65 ετών (αν και υπάρχουν περιπτώσεις νόσου σε νεαρή ηλικία), οι άνδρες είναι πιο πιθανό να υποφέρουν. Κάθε χρόνο, αυτή η παθολογία διαγιγνώσκεται σε 3-5 ανθρώπους από τις 100 χιλιάδες.

Αιτίες και μηχανισμοί της νόσου

Η αιτία της νόσου είναι άγνωστη. Θεωρείται ότι η βάση της νόσου είναι ορισμένοι ιοί που, υπό κανονικές συνθήκες, δεν προκαλούν βλάβη σε ένα άτομο και ενεργοποιούνται μόνο υπό την επήρεια δυσμενών παραγόντων.

• σωματική: ιονίζουσα ακτινοβολία, ακτίνες Χ,
• χημική: κατασκευή (χρώματα και βερνίκια). φάρμακα (χρυσά άλατα, μερικά αντιβιοτικά).
• βιολογικά: ιικές μολύνσεις; ασθένεια των εντέρων? φυματίωση; άγχος;
• οποιαδήποτε χειρουργική επέμβαση.

Υπό την επίδραση των ιών που έχουν διεισδύσει στα κύτταρα του μυελού των οστών, το λεμφοπλασμοκυτταρικό βλαστό σχηματίζει παθολογικά κύτταρα πλάσματος. Σταδιακά πολλαπλασιάζονται και αντικαθίστανται οι φυσιολογικοί πρόδρομοι των κυττάρων του αίματος. Ως αποτέλεσμα, υπάρχει έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων, λευκοκυττάρων και αιμοπεταλίων στο αίμα ή πανκυτταροπενία.

Τα ανώμαλα κύτταρα πλάσματος εκκρίνουν ουσίες που διεγείρουν την καταστροφή του οστικού ιστού. Επιπλέον, συνθέτουν τροποποιημένες ανοσοσφαιρίνες, με μόνο ένα από τα γνωστά είδη. Όπως γνωρίζετε, όλες οι ανοσοσφαιρίνες περιέχουν τη λεγόμενη ελαφριά αλυσίδα. Μερικές φορές τα κύτταρα πλάσματος εκκρίνουν μόνο αυτό, και αυτή η ελαφριά αλυσίδα εκκρίνεται στα ούρα - αναπτύσσεται το μυέλωμα Bens-Jones.

Το επίπεδο των φυσιολογικών σφαιρινών μειώνεται συνεχώς, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη μολυσματικών επιπλοκών.

Οι επιστήμονες είναι σίγουροι για τη γενετική προδιάθεση για τη νόσο, δεδομένου ότι συχνά σχετίζονται με την οικογένεια.

Ταξινόμηση

Διαχωρισμός μεταξύ τοπικών και διάχυτων μορφών της νόσου.

Τοπικό μπορεί να είναι:

Η διάχυτη φόρμα μπορεί να είναι:

• πολλαπλές εστιακές (εστίες βρίσκονται σε διαφορετικά μέρη του σώματος, αλλά ο μυελός των οστών δεν επηρεάζεται - στο 13% των ασθενών).
• διάχυτη εστιακή (μεταβολές στον μυελό των οστών και άλλα όργανα - στο 67% των ασθενών).
• διάχυτη (επηρεάζεται μόνο ο μυελός των οστών - στο 20% των ασθενών).

Σε 1% των ασθενών παρατηρούνται ειδικές μορφές της ασθένειας: σκλήρυνση (μετασχηματισμός του μυελού των οστών), σπλαγχνική (αλλαγή εσωτερικών οργάνων).

Σε οποιαδήποτε φάση της νόσου, τα κύτταρα μυελώματος μπορούν να ανιχνευθούν στο αίμα, αλλά αυτό δεν αποτελεί υποχρεωτικό σημάδι της νόσου.

Τα συμπτώματα της ασθένειας εξαρτώνται από δύο παράγοντες:

• πολλαπλασιασμό κυττάρων όγκου.
• την έκκριση ανοσοσφαιρινών από αυτά τα κύτταρα πλάσματος - ειδικές πρωτεΐνες που μοιάζουν με αντισώματα.

Στο μυέλωμα, το περιεχόμενο των ανοσοσφαιρινών μυελώματος στο αίμα αυξάνεται, ενώ η συγκέντρωση των φυσιολογικών ανοσοσφαιρινών μειώνεται λόγω της αναστολής της λειτουργίας των φυσιολογικών κυττάρων πλάσματος. Τα τροποποιημένα κύτταρα μπορούν να εκκρίνουν IgG (σε 46% των ασθενών) ή IgA (σε 24% των ασθενών). Αυτές οι μορφές είναι σχεδόν ταυτόσημες σε εκδηλώσεις.

Περίπου 20% των ασθενών έχουν το λεγόμενο μυέλωμα Bens-Jones, άλλο 5% έχει όγκο που απελευθερώνει IgD. Αυτές οι δύο μορφές συνοδεύονται από νεφρική βλάβη και την αποτυχία τους. Ένα χαρακτηριστικό του μυελώματος Bens-Jones είναι μια σημαντική απελευθέρωση παραπρωτεϊνών στα ούρα, επομένως το επίπεδο ανοσοσφαιρινών στο αίμα μπορεί να είναι φυσιολογικό. Αυτό καθιστά τη διάγνωση δύσκολη.

Σε 1% των περιπτώσεων, το μυέλωμα δεν παράγει ανοσοσφαιρίνες. Ταυτόχρονα, υπάρχουν σημαντικές δυσκολίες στη διάγνωση, καθώς η διάγνωση μπορεί να επιβεβαιωθεί μόνο στη μελέτη του μυελού των οστών, όπου βρίσκονται αυξημένα επίπεδα κυττάρων πλάσματος.

Τέλος, η μορφή IgM βρίσκεται στο 4% των ασθενών, σε συνδυασμό με παθολογία των λεμφαδένων, σπλήνα, και μοιάζει με τη μακροσφαιριναιμία Waldenstrom. Η ιδιαιτερότητα αυτής της μορφής είναι αργή εξέλιξη, ασήμαντη βλάβη στα οστά, καλή ανταπόκριση στη θεραπεία, μεγαλύτερη διάρκεια ζωής των ασθενών.

Σύμφωνα με τον ολικό όγκο (μάζα όγκου), υπάρχουν τρεις παραλλαγές της νόσου:

• η μάζα των κυττάρων όγκου είναι μικρότερη από 600 γραμμάρια: η αιμοσφαιρίνη είναι πάνω από 100 γραμμάρια ανά λίτρο, το ασβέστιο στο αίμα βρίσκεται εντός του φυσιολογικού εύρους, οι ακτινολογικοί δείκτες είναι φυσιολογικοί, τα χαμηλά επίπεδα της παραπρωτεΐνης του μυελώματος.
• μάζα όγκου από 600 έως 1200 g: μέσες τιμές μεταξύ του πρώτου και του τελευταίου σταδίου.
• μάζα όγκου πάνω από 1200 g: αιμοσφαιρίνη μικρότερη από 85 g / l, ασβέστιο στο αίμα είναι υψηλότερο από το φυσιολογικό, η διαδικασία καταστροφής των οστών εκφράζεται σημαντικά, υψηλή συγκέντρωση παραπρωτεϊνών.

Σε κάθε στάδιο, υπομονάδες Α (οι νεφροί λειτουργούν κανονικά) και Β (νεφρική ανεπάρκεια, το επίπεδο κρεατινίνης στο αίμα είναι αυξημένο) απομονώνονται.

Αυτή η ταξινόμηση συμβάλλει στον προσδιορισμό της έντασης χημειοθεραπείας και της ακτινοβολίας του ασθενούς

Για να διευκρινιστεί η πρόγνωση της νόσου, απαιτείται ταξινόμηση ανάλογα με το ρυθμό αύξησης του όγκου:

• Δεν υπάρχουν νέα καυτά σημεία.
• νέες εστίες εμφανίζονται σταδιακά κατά τη διάρκεια των ετών.
• μια αύξηση της μάζας του όγκου εμφανίζεται μέσα σε λίγες εβδομάδες και μήνες, παρά τη θεραπεία.

Συμπτώματα

Για χρόνια, το μυέλωμα μπορεί να συνοδεύεται μόνο από μεταβολές στο αίμα, όπως η αύξηση του ESR.

Σταδιακά, εμφανίζονται σημεία, ένας συνδυασμός των οποίων υποδηλώνει μυέλωμα:

• οστικός πόνος;
• μείωση σωματικού βάρους ·
• πυρετός.
• Δυσοπρωτεϊναιμία στη δοκιμασία αίματος (παραβίαση της αναλογίας των πρωτεϊνικών κλασμάτων - λευκωματίνης και σφαιρίνης προς την κατεύθυνση της απότομης κυριαρχίας του τελευταίου).
• αύξηση του ποσοστού καθίζησης των ερυθροκυττάρων.

Επιπλέον, οι ασθενείς διαμαρτύρονται για την αδυναμία, τον πόνο στις αρθρώσεις και τη σπονδυλική στήλη, την έλλειψη όρεξης και τα συχνά κατάγματα.

Συχνές λοιμώξεις της αναπνευστικής οδού - βρογχίτιδα, πνευμονία, η οποία σχετίζεται με την αναστολή της παραγωγής φυσιολογικών ανοσοσφαιρινών - αντισωμάτων. Οι πιθανότητες αμυλοείδωσης με αλλοιώσεις της γλώσσας, της καρδιάς, του δέρματος και των αρθρώσεων, που συνοδεύονται από αναιμία, είναι υψηλές. Αυξημένο ιξώδες αίματος, το οποίο προκαλεί πονοκεφάλους.

Κατά την εξέταση, προσδιορίζεται η ωχρότητα του δέρματος, η αυξημένη θερμοκρασία του σώματος, ο πόνος όταν χτυπάται στα πλευρά, το κρανίο, η σπονδυλική στήλη, οι αρθρώσεις. Υπάρχει μια μείωση στην ανάπτυξη λόγω καταγμάτων καταστροφής των σπονδύλων λόγω οστεοπόρωσης. Υπάρχουν παραμορφώσεις των οστών, αυξημένο ήπαρ και σπλήνα. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια αναπτύσσεται με κατάλληλες εκδηλώσεις: δηλητηρίαση, κνησμός, οίδημα, αυξημένη αρτηριακή πίεση.

Διαγνωστικά

Γενικά, η ανάλυση αίματος αύξησε σημαντικά την ταχύτητα καθίζησης των ερυθροκυττάρων, μειώθηκε η περιεκτικότητα σε λευκοκύτταρα, κυρίως τα ουδετερόφιλα, αυξήθηκε ο αριθμός των μονοκυττάρων, ανιχνεύθηκαν κύτταρα πλάσματος. Επιπλέον, η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη και ερυθροκύτταρα μειώνεται ενώ διατηρείται κανονικός δείκτης χρώματος (κανονικοχημική αναιμία). Ο αριθμός αιμοπεταλίων μπορεί επίσης να μειωθεί.

Αν τα κύτταρα πλάσματος (λεμφοκύτταρα που παράγουν ανοσοσφαιρίνες) ανιχνεύονται στο αίμα, αυτό δεν αποτελεί σημάδι μυελώματος, μπορεί επίσης να ανιχνευθεί σε ένα υγιές άτομο.

Στη γενική ανάλυση της πρωτεΐνης των ούρων και των κυλίνδρων βρίσκονται, με πρόσθετη έρευνα, η πρωτεΐνη Bens-Jones μπορεί να προσδιοριστεί. Με την ανάπτυξη επιπλοκών στα ούρα βρείτε αίμα (με νεφρική αιμορραγία), λευκοκύτταρα και βακτήρια (με λοίμωξη του ουροποιητικού συστήματος).

Για τον προσδιορισμό της λειτουργίας των νεφρών συνταγογραφήσει ανάλυση ούρων Zimnitsky, καθώς και καθορίζουν την καθημερινή απώλεια πρωτεΐνης στα ούρα.

Στη βιοχημική ανάλυση του αίματος, προσδιορίζονται διάφορες διαταραχές του μεταβολισμού των πρωτεϊνών και των ανόργανων συστατικών, καθώς και δείκτες της διαταραχής της νεφρικής λειτουργίας: αύξηση της συνολικής περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες και γ-γλοβουλίνες, ασβέστιο, ουρικό οξύ, κρεατινίνη και ουρία.

Περισσότερο από το 15% των κυττάρων πλάσματος βρίσκονται στο μυελογράφημα (στίγματα μυελού των οστών), μπορούν να ανιχνευθούν μεταβληθέντα κύτταρα μυελώματος, τα φυσιολογικά αιματοποιητικά κύτταρα αντιπροσωπεύονται σε μικρότερο αριθμό. Ο μυελός των οστών λαμβάνεται με αιμοληψία (διάτρηση του στέρνου με ειδική πυκνή βελόνα) ή βιοψία τρυφίνης (λαμβάνοντας μια στήλη που αποτελείται από οστό και μυελό των οστών από το ilium με ειδική τρεφίνη).

Η διάγνωση θεωρείται αξιόπιστη εάν ο ασθενής έχει τις ακόλουθες δύο ενδείξεις:

• το περιεχόμενο των μυελοκυττάρων στον μυελό των οστών είναι μεγαλύτερο από 15%.
• διείσδυση κυττάρων πλάσματος σε trepanate που λαμβάνεται από trepanobiopsy.

Εάν υπάρχει μόνο ένα από τα συμπτώματα που αναφέρονται, απαιτούνται και οι τρεις παρακάτω συμπληρώσεις για να επιβεβαιώσετε τη διάγνωση:

• παραπρωτεΐνη στο αίμα και στα ούρα.
• οστεόλυση ή γενικευμένη οστεοπόρωση.
• κύτταρα πλάσματος στο αίμα.

Κατά τη διάρκεια της παρακέντησης μυελού των οστών στο 90-96% των ασθενών υπάρχει μια εικόνα υπερβολικού πολλαπλασιασμού των κυττάρων μυελώματος (πολλαπλασιασμός μυελοειδών κυττάρων). Ωστόσο, με εστιακές βλάβες αυτών των αλλαγών μπορεί να μην είναι. Επομένως, η κανονική εικόνα του μυελού των οστών δεν αποκλείει τη διάγνωση.

Μια ακτινολογική εξέταση του κρανίου, των νευρώσεων και της σπονδυλικής στήλης. Σε αυτά τα οστά, οι περισσότερες φορές αποκάλυψαν αλλαγές στο πολλαπλό μυέλωμα. Τα ραδιογραφικά σημεία μπορεί να απουσιάζουν με γενικευμένη αλλοίωση του μυελού των οστών. Σε άλλες περιπτώσεις, προσδιορίζεται η οστεοπόρωση (μείωση της οστικής πυκνότητας των ιστών), η οστεόλυση (διάλυση του οστικού ιστού), η οστεοσκλήρυνση (πάχυνση και απώλεια οστικής δομής), παθολογικά κατάγματα, καθώς και χαρακτηριστικές εστίες καταστροφής των οστών.

Επιπρόσθετα, μπορούν να ανατεθούν οι ακόλουθες μελέτες:

• οσφυϊκή παρακέντηση για υποψίες βλάβης του κεντρικού νευρικού συστήματος.
• υπερηχογράφημα των εσωτερικών οργάνων, ιδιαίτερα των νεφρών.
• σπειροειδής υπολογιστική τομογραφία, η οποία επιτρέπει την εύρεση εστιών μυελώματος.
• απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού, στην οποία σχηματίζεται μια λεπτομερής τρισδιάστατη εικόνα του όγκου και των περιβαλλόντων ιστών.
• ηλεκτροκαρδιογραφία, ανίχνευση καρδιακών αρρυθμιών σε αμυλοείδωση,
• βιοψία του δέρματος ή του βλεννογόνου για την ανίχνευση καταθέσεων παραπρωτεΐνης.

Στο μυέλωμα, η αντίθεση που περιέχει ιώδιο δεν μπορεί να χρησιμοποιηθεί, καθώς μπορεί να βλάψει μη αναστρέψιμα τα νεφρά σε τέτοιους ασθενείς συνδυάζοντας σε ένα αδιάλυτο σύμπλεγμα με παραπρωτεΐνες.

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με λέμφωμα, οστεομυελίτιδα, καθώς και με ασθένειες που συνοδεύονται από οστεοπόρωση:

Θεραπεία

Κατά την ανίχνευση ενός πρώιμου σταδίου μυελώματος, οι ασθενείς παρατηρούνται, ξεκινώντας εντατική θεραπεία μόνο με την ανάπτυξη της μάζας του όγκου.

• μεταμόσχευση μυελού των οστών (στους ηλικιωμένους, υπάρχει κίνδυνος σοβαρών επιπλοκών, επομένως, σπάνια εκτελείται, αν και η μέθοδος επιτρέπει την πλήρη θεραπεία)
• χημειοθεραπεία - η χρήση φαρμάκων που καταστέλλουν τον πολλαπλασιασμό των καρκινικών κυττάρων.
• θεραπεία ακτινοβολίας μεγάλων κόμβων που συμπιέζουν το νωτιαίο μυελό ή θέτουν σε κίνδυνο κατάγματα, κυρίως σε υψηλές δόσεις.
• μετά από μια πορεία χημειοθεραπείας, συνταγογραφούνται αναβολικά στεροειδή, καλσιτονίνη, βιταμίνη D, διφωσφονικά, τα οποία αποκαθιστούν τον οστικό ιστό.
• αντιβιοτικά για λοιμώδεις επιπλοκές.
• θεραπεία της νεφρικής ανεπάρκειας.
• χειρουργική αντιμετώπιση καταγμάτων
• μετάγγιση αίματος και των συστατικών του σε σοβαρή αναιμία (επίπεδο αιμοσφαιρίνης κάτω από 60-70 g / l) ·
• φυσική θεραπεία και φυσική δραστηριότητα για τον ασθενή.

Θεραπεία για νεφρική ανεπάρκεια, η συχνότερη επιπλοκή του πολλαπλού μυελώματος:

• Περιορισμός της πρωτεΐνης στη διατροφή.
• πίνετε άφθονο νερό.
• διουρητικά φάρμακα.
• φάρμακα που μειώνουν το επίπεδο κρεατινίνης στο αίμα.
• εντεροσώματα.
• συνεδρίες αιμοκάθαρσης.
• μεταμόσχευση νεφρού.

Η πρόληψη των ασθενειών δεν έχει αναπτυχθεί.

Επιπλοκές και πρόγνωση

Στο μυέλωμα, είναι δυνατές οι ακόλουθες επιπλοκές:

• κατάγματα οστών λόγω της καταστροφής τους ·
• συμπίεση του νωτιαίου μυελού με μεγάλη θέση όγκου με εξασθενημένη λειτουργία των αντίστοιχων οργάνων.
• η πνευμονία, η πυελονεφρίτιδα και άλλες μολυσματικές επιπλοκές, οι οποίες είναι η άμεση αιτία θανάτου των ασθενών.
• αναιμία και αιμορραγία, μέχρι αιμορραγικό σύνδρομο και αιμορραγία από το στομάχι, τα έντερα, τη μήτρα, τη μύτη.
• παραπρωτεϊναιμικό κώμα - μια μη αναστρέψιμη δυσλειτουργία του εγκεφάλου λόγω του εμποτισμού του με ανοσοσφαιρίνες μυελώματος.
• χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.

Στο αρχικό στάδιο της νόσου, εάν ο όγκος δεν αναπτύσσεται, το προσδόκιμο ζωής μπορεί να μετρηθεί σε χρόνια. Εάν το μυέλωμα αρχίσει να αναπτύσσεται, ακόμη και με βάση την έγκαιρη θεραπεία, το μέσο προσδόκιμο ζωής είναι 2-2,5 έτη (από μερικούς μήνες έως 10 έτη).

Ποιος γιατρός θα επικοινωνήσει μαζί σας

Συχνά, το μυέλωμα προτείνεται από έναν γενικό ιατρό όταν εξετάζει μια εξέταση αίματος, αλλά γενικά αυτός ο αιματολόγος αντιμετωπίζει την ασθένεια. Εκτός αυτού, στην ανάπτυξη επιπλοκών στη θεραπεία ενός ασθενούς, ένας ορθοπεδικός-τραυματολόγος (για κατάγματα), ένας νεφρολόγος (για νεφρική ανεπάρκεια), ένας πνευμονολόγος (για πνευμονία), ένας νευρολόγος (για βλάβες στο νευρικό σύστημα).

Αίμα μυελώματος

Μυέλωμα: Αιτίες, συμπτώματα και διάγνωση

Το μυέλωμα είναι μια μορφή χρόνιας λευχαιμίας, δηλαδή αιματοποιητικού όγκου. Επίσης, ανήκει στην υποομάδα της παραπρωτεϊναιμικής αιμοβλάστωσης. Συνώνυμα της νόσου - πλασματοκύτωμα, ασθένεια Ρουστίτσκυ-Κάλερα. Χαρακτηρίζεται από πολλαπλασιασμό όγκων κυττάρων μυελού των οστών - κύτταρα πλάσματος - που καταστρέφουν σταδιακά τα οστά και προκαλούν διαταραγμένη σύνθεση ανοσοσφαιρινών.

Το μυέλωμα είναι περίπου το ένα όγδοο των λευχαιμιών · είναι κυρίως άνθρωποι ηλικίας 45-65 ετών (αν και υπάρχουν περιπτώσεις νόσου σε νεαρή ηλικία), οι άνδρες είναι πιο πιθανό να υποφέρουν. Κάθε χρόνο, αυτή η παθολογία διαγιγνώσκεται σε 3-5 ανθρώπους από τις 100 χιλιάδες.

Αιτίες και μηχανισμοί της νόσου

Η αιτία της νόσου είναι άγνωστη. Θεωρείται ότι η βάση της νόσου είναι ορισμένοι ιοί που, υπό κανονικές συνθήκες, δεν προκαλούν βλάβη σε ένα άτομο και ενεργοποιούνται μόνο υπό την επήρεια δυσμενών παραγόντων.

• σωματική: ιονίζουσα ακτινοβολία, ακτίνες Χ,
• χημική: κατασκευή (χρώματα και βερνίκια). φάρμακα (χρυσά άλατα, μερικά αντιβιοτικά).
• βιολογικά: ιικές μολύνσεις; ασθένεια των εντέρων? φυματίωση; άγχος;
• οποιαδήποτε χειρουργική επέμβαση.

Υπό την επίδραση των ιών που έχουν διεισδύσει στα κύτταρα του μυελού των οστών, το λεμφοπλασμοκυτταρικό βλαστό σχηματίζει παθολογικά κύτταρα πλάσματος. Σταδιακά πολλαπλασιάζονται και αντικαθίστανται οι φυσιολογικοί πρόδρομοι των κυττάρων του αίματος. Ως αποτέλεσμα, υπάρχει έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων, λευκοκυττάρων και αιμοπεταλίων στο αίμα ή πανκυτταροπενία.

Τα ανώμαλα κύτταρα πλάσματος εκκρίνουν ουσίες που διεγείρουν την καταστροφή του οστικού ιστού. Επιπλέον, συνθέτουν τροποποιημένες ανοσοσφαιρίνες, με μόνο ένα από τα γνωστά είδη. Όπως γνωρίζετε, όλες οι ανοσοσφαιρίνες περιέχουν τη λεγόμενη ελαφριά αλυσίδα. Μερικές φορές τα κύτταρα πλάσματος εκκρίνουν μόνο αυτό, και αυτή η ελαφριά αλυσίδα εκκρίνεται στα ούρα - αναπτύσσεται το μυέλωμα Bens-Jones.

Το επίπεδο των φυσιολογικών σφαιρινών μειώνεται συνεχώς, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη μολυσματικών επιπλοκών.

Οι επιστήμονες είναι σίγουροι για τη γενετική προδιάθεση για τη νόσο, δεδομένου ότι συχνά σχετίζονται με την οικογένεια.

Ταξινόμηση

Διαχωρισμός μεταξύ τοπικών και διάχυτων μορφών της νόσου.

Τοπικό μπορεί να είναι:

Η διάχυτη φόρμα μπορεί να είναι:

• πολλαπλές εστιακές (εστίες βρίσκονται σε διαφορετικά μέρη του σώματος, αλλά ο μυελός των οστών δεν επηρεάζεται - στο 13% των ασθενών).
• διάχυτη εστιακή (μεταβολές στον μυελό των οστών και άλλα όργανα - στο 67% των ασθενών).
• διάχυτη (επηρεάζεται μόνο ο μυελός των οστών - στο 20% των ασθενών).

Σε 1% των ασθενών παρατηρούνται ειδικές μορφές της ασθένειας: σκλήρυνση (μετασχηματισμός του μυελού των οστών), σπλαγχνική (αλλαγή εσωτερικών οργάνων).

Σε οποιαδήποτε φάση της νόσου, τα κύτταρα μυελώματος μπορούν να ανιχνευθούν στο αίμα, αλλά αυτό δεν αποτελεί υποχρεωτικό σημάδι της νόσου.

Τα συμπτώματα της ασθένειας εξαρτώνται από δύο παράγοντες:

• πολλαπλασιασμό κυττάρων όγκου.
• την έκκριση ανοσοσφαιρινών από αυτά τα κύτταρα πλάσματος - ειδικές πρωτεΐνες που μοιάζουν με αντισώματα.

Στο μυέλωμα, το περιεχόμενο των ανοσοσφαιρινών μυελώματος στο αίμα αυξάνεται, ενώ η συγκέντρωση των φυσιολογικών ανοσοσφαιρινών μειώνεται λόγω της αναστολής της λειτουργίας των φυσιολογικών κυττάρων πλάσματος. Τα τροποποιημένα κύτταρα μπορούν να εκκρίνουν IgG (σε 46% των ασθενών) ή IgA (σε 24% των ασθενών). Αυτές οι μορφές είναι σχεδόν ταυτόσημες σε εκδηλώσεις.

Περίπου 20% των ασθενών έχουν το λεγόμενο μυέλωμα Bens-Jones, άλλο 5% έχει όγκο που απελευθερώνει IgD. Αυτές οι δύο μορφές συνοδεύονται από νεφρική βλάβη και την αποτυχία τους. Ένα χαρακτηριστικό του μυελώματος Bens-Jones είναι μια σημαντική απελευθέρωση παραπρωτεϊνών στα ούρα, επομένως το επίπεδο ανοσοσφαιρινών στο αίμα μπορεί να είναι φυσιολογικό. Αυτό καθιστά τη διάγνωση δύσκολη.

Σε 1% των περιπτώσεων, το μυέλωμα δεν παράγει ανοσοσφαιρίνες. Ταυτόχρονα, υπάρχουν σημαντικές δυσκολίες στη διάγνωση, καθώς η διάγνωση μπορεί να επιβεβαιωθεί μόνο στη μελέτη του μυελού των οστών, όπου βρίσκονται αυξημένα επίπεδα κυττάρων πλάσματος.

Τέλος, η μορφή IgM βρίσκεται στο 4% των ασθενών, σε συνδυασμό με παθολογία των λεμφαδένων, σπλήνα, και μοιάζει με τη μακροσφαιριναιμία Waldenstrom. Η ιδιαιτερότητα αυτής της μορφής είναι αργή εξέλιξη, ασήμαντη βλάβη στα οστά, καλή ανταπόκριση στη θεραπεία, μεγαλύτερη διάρκεια ζωής των ασθενών.

Σύμφωνα με τον ολικό όγκο (μάζα όγκου), υπάρχουν τρεις παραλλαγές της νόσου:

• η μάζα των κυττάρων όγκου είναι μικρότερη από 600 γραμμάρια: η αιμοσφαιρίνη είναι πάνω από 100 γραμμάρια ανά λίτρο, το ασβέστιο στο αίμα βρίσκεται εντός του φυσιολογικού εύρους, οι ακτινολογικοί δείκτες είναι φυσιολογικοί, τα χαμηλά επίπεδα της παραπρωτεΐνης του μυελώματος.
• μάζα όγκου από 600 έως 1200 g: μέσες τιμές μεταξύ του πρώτου και του τελευταίου σταδίου.
• μάζα όγκου πάνω από 1200 g: αιμοσφαιρίνη μικρότερη από 85 g / l, ασβέστιο στο αίμα είναι υψηλότερο από το φυσιολογικό, η διαδικασία καταστροφής των οστών εκφράζεται σημαντικά, υψηλή συγκέντρωση παραπρωτεϊνών.

Σε κάθε στάδιο, υπομονάδες Α (οι νεφροί λειτουργούν κανονικά) και Β (νεφρική ανεπάρκεια, το επίπεδο κρεατινίνης στο αίμα είναι αυξημένο) απομονώνονται.

Αυτή η ταξινόμηση συμβάλλει στον προσδιορισμό της έντασης χημειοθεραπείας και της ακτινοβολίας του ασθενούς

Για να διευκρινιστεί η πρόγνωση της νόσου, απαιτείται ταξινόμηση ανάλογα με το ρυθμό αύξησης του όγκου:

• Δεν υπάρχουν νέα καυτά σημεία.
• νέες εστίες εμφανίζονται σταδιακά κατά τη διάρκεια των ετών.
• μια αύξηση της μάζας του όγκου εμφανίζεται μέσα σε λίγες εβδομάδες και μήνες, παρά τη θεραπεία.

Συμπτώματα

Για χρόνια, το μυέλωμα μπορεί να συνοδεύεται μόνο από μεταβολές στο αίμα, όπως η αύξηση του ESR.

Σταδιακά, εμφανίζονται σημεία, ένας συνδυασμός των οποίων υποδηλώνει μυέλωμα:

• οστικός πόνος;
• μείωση σωματικού βάρους ·
• πυρετός.
• Δυσοπρωτεϊναιμία στη δοκιμασία αίματος (παραβίαση της αναλογίας των πρωτεϊνικών κλασμάτων - λευκωματίνης και σφαιρίνης προς την κατεύθυνση της απότομης κυριαρχίας του τελευταίου).
• αύξηση του ποσοστού καθίζησης των ερυθροκυττάρων.

Επιπλέον, οι ασθενείς διαμαρτύρονται για την αδυναμία, τον πόνο στις αρθρώσεις και τη σπονδυλική στήλη, την έλλειψη όρεξης και τα συχνά κατάγματα.

Συχνές λοιμώξεις της αναπνευστικής οδού - βρογχίτιδα, πνευμονία, η οποία σχετίζεται με την αναστολή της παραγωγής φυσιολογικών ανοσοσφαιρινών - αντισωμάτων. Οι πιθανότητες αμυλοείδωσης με αλλοιώσεις της γλώσσας, της καρδιάς, του δέρματος και των αρθρώσεων, που συνοδεύονται από αναιμία, είναι υψηλές. Αυξημένο ιξώδες αίματος, το οποίο προκαλεί πονοκεφάλους.

Κατά την εξέταση, προσδιορίζεται η ωχρότητα του δέρματος, η αυξημένη θερμοκρασία του σώματος, ο πόνος όταν χτυπάται στα πλευρά, το κρανίο, η σπονδυλική στήλη, οι αρθρώσεις. Υπάρχει μια μείωση στην ανάπτυξη λόγω καταγμάτων καταστροφής των σπονδύλων λόγω οστεοπόρωσης. Υπάρχουν παραμορφώσεις των οστών, αυξημένο ήπαρ και σπλήνα. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια αναπτύσσεται με κατάλληλες εκδηλώσεις: δηλητηρίαση, κνησμός, οίδημα, αυξημένη αρτηριακή πίεση.

Διαγνωστικά

Γενικά, η ανάλυση αίματος αύξησε σημαντικά την ταχύτητα καθίζησης των ερυθροκυττάρων, μειώθηκε η περιεκτικότητα σε λευκοκύτταρα, κυρίως τα ουδετερόφιλα, αυξήθηκε ο αριθμός των μονοκυττάρων, ανιχνεύθηκαν κύτταρα πλάσματος. Επιπλέον, η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη και ερυθροκύτταρα μειώνεται ενώ διατηρείται κανονικός δείκτης χρώματος (κανονικοχημική αναιμία). Ο αριθμός αιμοπεταλίων μπορεί επίσης να μειωθεί.

Αν τα κύτταρα πλάσματος (λεμφοκύτταρα που παράγουν ανοσοσφαιρίνες) ανιχνεύονται στο αίμα, αυτό δεν αποτελεί σημάδι μυελώματος, μπορεί επίσης να ανιχνευθεί σε ένα υγιές άτομο.

Στη γενική ανάλυση της πρωτεΐνης των ούρων και των κυλίνδρων βρίσκονται, με πρόσθετη έρευνα, η πρωτεΐνη Bens-Jones μπορεί να προσδιοριστεί. Με την ανάπτυξη επιπλοκών στα ούρα βρείτε αίμα (με νεφρική αιμορραγία), λευκοκύτταρα και βακτήρια (με λοίμωξη του ουροποιητικού συστήματος).

Για τον προσδιορισμό της λειτουργίας των νεφρών συνταγογραφήσει ανάλυση ούρων Zimnitsky, καθώς και καθορίζουν την καθημερινή απώλεια πρωτεΐνης στα ούρα.

Στη βιοχημική ανάλυση του αίματος, προσδιορίζονται διάφορες διαταραχές του μεταβολισμού των πρωτεϊνών και των ανόργανων συστατικών, καθώς και δείκτες της διαταραχής της νεφρικής λειτουργίας: αύξηση της συνολικής περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες και γ-γλοβουλίνες, ασβέστιο, ουρικό οξύ, κρεατινίνη και ουρία.

Περισσότερο από το 15% των κυττάρων πλάσματος βρίσκονται στο μυελογράφημα (στίγματα μυελού των οστών), μπορούν να ανιχνευθούν μεταβληθέντα κύτταρα μυελώματος, τα φυσιολογικά αιματοποιητικά κύτταρα αντιπροσωπεύονται σε μικρότερο αριθμό. Ο μυελός των οστών λαμβάνεται με αιμοληψία (διάτρηση του στέρνου με ειδική πυκνή βελόνα) ή βιοψία τρυφίνης (λαμβάνοντας μια στήλη που αποτελείται από οστό και μυελό των οστών από το ilium με ειδική τρεφίνη).

Η διάγνωση θεωρείται αξιόπιστη εάν ο ασθενής έχει τις ακόλουθες δύο ενδείξεις:

• το περιεχόμενο των μυελοκυττάρων στον μυελό των οστών είναι μεγαλύτερο από 15%.
• διείσδυση κυττάρων πλάσματος σε trepanate που λαμβάνεται από trepanobiopsy.

Εάν υπάρχει μόνο ένα από τα συμπτώματα που αναφέρονται, απαιτούνται και οι τρεις παρακάτω συμπληρώσεις για να επιβεβαιώσετε τη διάγνωση:

• παραπρωτεΐνη στο αίμα και στα ούρα.
• οστεόλυση ή γενικευμένη οστεοπόρωση.
• κύτταρα πλάσματος στο αίμα.

Κατά τη διάρκεια της παρακέντησης μυελού των οστών στο 90-96% των ασθενών υπάρχει μια εικόνα υπερβολικού πολλαπλασιασμού των κυττάρων μυελώματος (πολλαπλασιασμός μυελοειδών κυττάρων). Ωστόσο, με εστιακές βλάβες αυτών των αλλαγών μπορεί να μην είναι. Επομένως, η κανονική εικόνα του μυελού των οστών δεν αποκλείει τη διάγνωση.

Μια ακτινολογική εξέταση του κρανίου, των νευρώσεων και της σπονδυλικής στήλης. Σε αυτά τα οστά, οι περισσότερες φορές αποκάλυψαν αλλαγές στο πολλαπλό μυέλωμα. Τα ραδιογραφικά σημεία μπορεί να απουσιάζουν με γενικευμένη αλλοίωση του μυελού των οστών. Σε άλλες περιπτώσεις, προσδιορίζεται η οστεοπόρωση (μείωση της οστικής πυκνότητας των ιστών), η οστεόλυση (διάλυση του οστικού ιστού), η οστεοσκλήρυνση (πάχυνση και απώλεια οστικής δομής), παθολογικά κατάγματα, καθώς και χαρακτηριστικές εστίες καταστροφής των οστών.

Επιπρόσθετα, μπορούν να ανατεθούν οι ακόλουθες μελέτες:

• οσφυϊκή παρακέντηση για υποψίες βλάβης του κεντρικού νευρικού συστήματος.
• υπερηχογράφημα των εσωτερικών οργάνων, ιδιαίτερα των νεφρών.
• σπειροειδής υπολογιστική τομογραφία, η οποία επιτρέπει την εύρεση εστιών μυελώματος.
• απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού, στην οποία σχηματίζεται μια λεπτομερής τρισδιάστατη εικόνα του όγκου και των περιβαλλόντων ιστών.
• ηλεκτροκαρδιογραφία, ανίχνευση καρδιακών αρρυθμιών σε αμυλοείδωση,
• βιοψία του δέρματος ή του βλεννογόνου για την ανίχνευση καταθέσεων παραπρωτεΐνης.

Στο μυέλωμα, η αντίθεση που περιέχει ιώδιο δεν μπορεί να χρησιμοποιηθεί, καθώς μπορεί να βλάψει μη αναστρέψιμα τα νεφρά σε τέτοιους ασθενείς συνδυάζοντας σε ένα αδιάλυτο σύμπλεγμα με παραπρωτεΐνες.

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με λέμφωμα, οστεομυελίτιδα, καθώς και με ασθένειες που συνοδεύονται από οστεοπόρωση:

Θεραπεία

Κατά την ανίχνευση ενός πρώιμου σταδίου μυελώματος, οι ασθενείς παρατηρούνται, ξεκινώντας εντατική θεραπεία μόνο με την ανάπτυξη της μάζας του όγκου.

• μεταμόσχευση μυελού των οστών (στους ηλικιωμένους, υπάρχει κίνδυνος σοβαρών επιπλοκών, επομένως, σπάνια εκτελείται, αν και η μέθοδος επιτρέπει την πλήρη θεραπεία)
• χημειοθεραπεία - η χρήση φαρμάκων που καταστέλλουν τον πολλαπλασιασμό των καρκινικών κυττάρων.
• θεραπεία ακτινοβολίας μεγάλων κόμβων που συμπιέζουν το νωτιαίο μυελό ή θέτουν σε κίνδυνο κατάγματα, κυρίως σε υψηλές δόσεις.
• μετά από μια πορεία χημειοθεραπείας, συνταγογραφούνται αναβολικά στεροειδή, καλσιτονίνη, βιταμίνη D, διφωσφονικά, τα οποία αποκαθιστούν τον οστικό ιστό.
• αντιβιοτικά για λοιμώδεις επιπλοκές.
• θεραπεία της νεφρικής ανεπάρκειας.
• χειρουργική αντιμετώπιση καταγμάτων
• μετάγγιση αίματος και των συστατικών του σε σοβαρή αναιμία (επίπεδο αιμοσφαιρίνης κάτω από 60-70 g / l) ·
• φυσική θεραπεία και φυσική δραστηριότητα για τον ασθενή.

Θεραπεία για νεφρική ανεπάρκεια, η συχνότερη επιπλοκή του πολλαπλού μυελώματος:

• Περιορισμός της πρωτεΐνης στη διατροφή.
• πίνετε άφθονο νερό.
• διουρητικά φάρμακα.
• φάρμακα που μειώνουν το επίπεδο κρεατινίνης στο αίμα.
• εντεροσώματα.
• συνεδρίες αιμοκάθαρσης.
• μεταμόσχευση νεφρού.

Η πρόληψη των ασθενειών δεν έχει αναπτυχθεί.

Επιπλοκές και πρόγνωση

Στο μυέλωμα, είναι δυνατές οι ακόλουθες επιπλοκές:

• κατάγματα οστών λόγω της καταστροφής τους ·
• συμπίεση του νωτιαίου μυελού με μεγάλη θέση όγκου με εξασθενημένη λειτουργία των αντίστοιχων οργάνων.
• η πνευμονία, η πυελονεφρίτιδα και άλλες μολυσματικές επιπλοκές, οι οποίες είναι η άμεση αιτία θανάτου των ασθενών.
• αναιμία και αιμορραγία, μέχρι αιμορραγικό σύνδρομο και αιμορραγία από το στομάχι, τα έντερα, τη μήτρα, τη μύτη.
• παραπρωτεϊναιμικό κώμα - μια μη αναστρέψιμη δυσλειτουργία του εγκεφάλου λόγω του εμποτισμού του με ανοσοσφαιρίνες μυελώματος.
• χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.

Στο αρχικό στάδιο της νόσου, εάν ο όγκος δεν αναπτύσσεται, το προσδόκιμο ζωής μπορεί να μετρηθεί σε χρόνια. Εάν το μυέλωμα αρχίσει να αναπτύσσεται, ακόμη και με βάση την έγκαιρη θεραπεία, το μέσο προσδόκιμο ζωής είναι 2-2,5 έτη (από μερικούς μήνες έως 10 έτη).

Ποιος γιατρός θα επικοινωνήσει μαζί σας

Συχνά, το μυέλωμα προτείνεται από έναν γενικό ιατρό όταν εξετάζει μια εξέταση αίματος, αλλά γενικά αυτός ο αιματολόγος αντιμετωπίζει την ασθένεια. Εκτός αυτού, στην ανάπτυξη επιπλοκών στη θεραπεία ενός ασθενούς, ένας ορθοπεδικός-τραυματολόγος (για κατάγματα), ένας νεφρολόγος (για νεφρική ανεπάρκεια), ένας πνευμονολόγος (για πνευμονία), ένας νευρολόγος (για βλάβες στο νευρικό σύστημα).

Προβολή δημοφιλών άρθρων

Μυέλωμα: συμπτώματα, θεραπεία και πρόγνωση, εξέταση αίματος, φωτογραφία, εργαστηριακή διάγνωση

Το μυέλωμα έχει πολλά συνώνυμα ονόματα. Στην ομιλία των ειδικών, μπορεί να αναφέρεται ως γενικευμένο πλασματοκύτωμα, κυτταρίτιδα δικτυοπλακών, ασθένεια Rustitsky-Kaler ή μυελομάτωση. Οι όροι που χρησιμοποιούνται συχνότερα είναι το μυέλωμα και το μυέλωμα.

Όντας ένας τύπος αιμοβλάστωσης, το μυέλωμα είναι ένας κακοήθης όγκος που χαρακτηρίζεται από την επιταχυνόμενη ανάπτυξη κυττάρων πλάσματος - κύτταρα που παράγουν παραπρωτεΐνη (μια ανώμαλη πρωτεΐνη).

Η μετάλλαξη που έπληξε αυτά τα κύτταρα οδηγεί στο γεγονός ότι ο αριθμός τους στους ιστούς του μυελού των οστών και στο αίμα αυξάνεται σταθερά. Κατά συνέπεια, η ποσότητα της παραπροτεΐνης που συντίθεται από αυτά αυξάνεται.

Η εικόνα δείχνει μια κηλίδα μυελού των οστών με πολλαπλό μυέλωμα και χωρίς

Το κύριο κριτήριο για κακοήθεια μυελώματος είναι ο αριθμός των μετασχηματισμένων κυττάρων πλάσματος που είναι πολλές φορές υψηλότερα από τα φυσιολογικά.

Σε αντίθεση με τις ογκολογικές παθήσεις που έχουν σαφή εντοπισμό (για παράδειγμα, εντερικοί ή ωοθηκικοί όγκοι), το μυέλωμα χαρακτηρίζεται από την παρουσία καρκινικών κυττάρων σε διάφορα εσωτερικά όργανα ταυτόχρονα, καθώς μπορούν να εξαπλωθούν μαζί με τη ροή του αίματος.

• Το μυέλωμα αναπτύσσεται όταν οι διαδικασίες σωστής ανάπτυξης και μετασχηματισμού των Β-λεμφοκυττάρων διαταράσσονται στα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος - κυττάρων πλάσματος. Σε αυτή την περίπτωση, η σύνθεση των ανοσοσφαιρινών που παράγονται από αυτά (αντισώματα που βοηθούν στην καταστροφή των παθογόνων ιών και των βακτηριδίων) ανακόπτεται αναπόφευκτα.
• Το μυέλωμα είναι ένας κακοήθης όγκος που σχηματίζεται από τον συνεχόμενο πολλαπλασιασμό μονοκλωνικών κυττάρων πλάσματος, τα οποία όχι μόνο δεν πεθαίνουν, αλλά παράπρωνα, και διαχωρίζονται ανεξέλεγκτα και συνθέτουν. Διαπερνώντας (διεισδύοντας) τους ιστούς και τα εσωτερικά όργανα, οι παραπρωτεΐνες εμποδίζουν την κανονική λειτουργία τους.
• Το μυέλωμα αναπτύσσεται κυρίως σε ώριμους (πάνω από σαράντα) και ηλικιωμένους ασθενείς. Για τους νέους, αυτή η ασθένεια δεν είναι τυπική. Όσο μεγαλύτερος είναι ο ασθενής, τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος να αναπτύξει μυέλωμα και επηρεάζει τους άνδρες συχνότερα από τις γυναίκες.
• Η ανάπτυξη μυέλωμα είναι εξαιρετικά αργή. Η στιγμή του σχηματισμού των πρώτων κυττάρων πλάσματος στους ιστούς του μυελού των οστών και της έναρξης του σχηματισμού των εστιών των όγκων μπορεί να χωρίσει δύο ή ακόμα και τρεις δεκαετίες. Αλλά μετά την εμφάνιση των κλινικών εκδηλώσεων του πολλαπλού μυελώματος, αρχίζει να σημειώνεται δραματική πρόοδος. Δύο χρόνια αργότερα, η μεγάλη πλειοψηφία των ασθενών πεθαίνουν από πολυάριθμες επιπλοκές που αναπτύχθηκαν σε εκείνα τα όργανα και συστήματα που επηρεάστηκαν από παραπρωτεΐνες.

Η βάση για την ταξινόμηση της νόσου μυελώματος είναι τα κλινικά και ανατομικά χαρακτηριστικά της παρουσίας κυττάρων πλάσματος σε ιστούς μυελού των οστών, καθώς και η εξειδίκευση της κυτταρικής τους σύνθεσης. Η κατανομή των μυελωμάτων σε μοναχική και πολλαπλή εξαρτάται από το πόσα όργανα ή τα οστά επηρεάζονται από έναν όγκο.

• Το μοναχικό μυέλωμα χαρακτηρίζεται από την παρουσία μόνο μίας βλάβης όγκου, που βρίσκεται είτε στον λεμφαδένα είτε στο οστό που έχει μυελό των οστών.
• Τα πολλαπλά μυελοειδή επηρεάζουν πάντα αρκετά οστά που περιέχουν μυελό των οστών. Το μυέλωμα επηρεάζει συχνότερα τον ιστό μυελού των οστών των σπονδύλων, τις ωμοπλάτες, τις φτερούγες του Ηλίου, τις πλευρές, τα οστά του κρανίου. Οι κακοήθεις όγκοι συχνά σχηματίζονται στο κεντρικό τμήμα των σωληνοειδών οστών του άνω και κάτω άκρου. Εξίσου ευάλωτες είναι οι σπλήνες και οι λεμφαδένες.

Ανάλογα με τη θέση των κυττάρων πλάσματος στον μυελό των οστών, τα μυέλωμα είναι:

• διάχυτη εστιακή?
• διάχυτη;
• πολλαπλές εστίες.

Η κυτταρική σύνθεση του μυελώματος σας επιτρέπει να τα διαιρέσετε σε:

• πλασμακυτικό ·
• πλασμαμλαστικό.
• πολυμορφοκυτταρικό.
• μικρό κύτταρο.

Αιτίες

Όπως και οι περισσότεροι καρκίνοι, οι πραγματικές αιτίες του πολλαπλού μυελώματος δεν έχουν ακόμη καθοριστεί. Η φύση και η έκταση της επίδρασης των παθογόνων παραγόντων στον μετασχηματισμό κυττάρων που έχουν υποστεί βλάβη είναι επίσης ελάχιστα μελετημένη.

Οι γιατροί προτείνουν ότι οι κύριες αιτίες του πολλαπλού μυελώματος μπορούν να ληφθούν υπόψη:

• Γενετικά καθορισμένη προδιάθεση. Αυτή η ασθένεια συχνά επηρεάζει πολύ στενούς συγγενείς (συχνά υποφέρουν από ταυτόσημα δίδυμα). Όλες οι προσπάθειες εντοπισμού των ογκογονιδίων που προκαλούν την ανάπτυξη της νόσου δεν έχουν ακόμη επιτυχία.
• Μακροπρόθεσμη δράση χημικών μεταλλαξιογόνων παραγόντων (ως αποτέλεσμα της εισπνοής ατμών υδραργύρου και εντομοκτόνων οικιακής χρήσης, αμιάντου και ουσιών που προέρχονται από βενζόλιο).
• Η επίδραση όλων των τύπων ιοντίζουσας ακτινοβολίας (πρωτόνια και νετρόνια, υπεριώδης ακτινοβολία, ακτίνες Χ και ακτίνες γάμμα). Μεταξύ του ιαπωνικού πληθυσμού που επέζησε από την τραγωδία της Χιροσίμα και του Ναγκασάκι, το μυέλωμα είναι εξαιρετικά κοινό.
• Η παρουσία χρόνιας φλεγμονής που απαιτεί μακροχρόνια ανοσοαπόκριση από τον ασθενή.

Στάδια

Η έκταση της βλάβης και η σοβαρότητα της πορείας μας επιτρέπουν να διακρίνουμε τρία στάδια μυελώματος. Στο πρώτο στάδιο, η διαδικασία του όγκου ταιριάζει στις ακόλουθες παραμέτρους:

• Το αίμα περιέχει αρκετό ασβέστιο.
• Η συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης υπερβαίνει τα 100 g / l.
• Υπάρχουν μερικές περισσότερες παραπρωτεΐνες στο αίμα.
• Η πρωτεΐνη Bens-Jones στα ούρα υπάρχει σε πολύ μικρές συγκεντρώσεις (όχι περισσότερο από 4 g ημερησίως).
• Η συνολική μάζα του μυελώματος δεν υπερβαίνει τα 600 g ανά τετραγωνικό μέτρο.
• Δεν υπάρχουν σημάδια οστεοπόρωσης στα οστά.
• Η αλλοίωση του όγκου βρίσκεται μόνο σε ένα οστό.

Το τρίτο στάδιο του μυελώματος χαρακτηρίζεται από την παρουσία των ακόλουθων παραμέτρων:

• Η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη στο αίμα είναι μικρότερη από 85 g / l.
• Η περιεκτικότητα σε ασβέστιο σε 100 ml αίματος υπερβαίνει τα 12 mg.
• Οι αλλοιώσεις του όγκου κατέλαβαν τρία οστά (ή περισσότερα).
• Το αίμα είναι πολύ υψηλή περιεκτικότητα σε παραπρωτεΐνες.
• Πολύ υψηλή (πάνω από 112 g ανά ημέρα) είναι η συγκέντρωση της πρωτεΐνης Bens-Jones.
• Η συνολική μάζα των καρκινικών ιστών είναι μεγαλύτερη από 1,2 kg.
• Η ακτινογραφία δείχνει την παρουσία οστεοπόρωσης στα προσβεβλημένα οστά.

Ο δεύτερος βαθμός μυελώματος, ο οποίος είναι υψηλότερος από τον πρώτο, αλλά δεν φθάνει στο τρίτο, ο γιατρός διαπιστώνει με εξαίρεση.

Βλάβη οργάνων και συμπτώματα

Το μυέλωμα επηρεάζει κυρίως το ανοσοποιητικό σύστημα, τους νεφρούς και τον οστικό ιστό.

Τα συμπτώματα καθορίζονται από το στάδιο της ασθένειας. Στην αρχή, μπορεί να είναι ασυμπτωματική.

Με την αύξηση του αριθμού των καρκινικών κυττάρων, το μυέλωμα εκδηλώνεται με τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Με πόνο στα οστά. Τα καρκινικά κύτταρα οδηγούν στο σχηματισμό κενών στον οστικό ιστό.
• Πόνοι στους καρδιακούς μυς, τένοντες και αρθρώσεις, που προκαλούνται από την εναπόθεση παραπρωτεϊνών σε αυτά.
• Παθολογικά κατάγματα των σπονδύλων, του μηρού και των πλευρών. Λόγω του μεγάλου αριθμού κενών, τα οστά γίνονται τόσο εύθραυστα ώστε δεν μπορούν να αντέξουν ακόμη και μικρά φορτία.
• Μειωμένη ασυλία. Ένας ασθενής μυελός οστών παράγει έναν τόσο μικρό αριθμό λευκοκυττάρων που το σώμα του ασθενούς δεν είναι σε θέση να προστατευθεί από τις επιπτώσεις της παθογόνου μικροχλωρίδας. Ως αποτέλεσμα, ο ασθενής πάσχει από ατελείωτες βακτηριακές λοιμώξεις - ωτίτιδα, βρογχίτιδα και πονόλαιμο.
• Υπερασβεστιαιμία. Η καταστροφή του οστικού ιστού οδηγεί στο ασβέστιο στο αίμα. Ταυτόχρονα, ο ασθενής αναπτύσσει δυσκοιλιότητα, ναυτία, κοιλιακό άλγος, αδυναμία, συναισθηματικές διαταραχές και λήθαργο.
• Νεφροπάθεια του μυελώματος - παραβίαση της σωστής λειτουργίας των νεφρών. Το υπερβολικό ασβέστιο οδηγεί στον σχηματισμό λίθων στους νεφρούς αγωγούς.
• Αναιμία Ο κατεστραμμένος μυελός των οστών παράγει λιγότερα ερυθρά αιμοσφαίρια. Ως αποτέλεσμα, η ποσότητα αιμοσφαιρίνης, η οποία είναι υπεύθυνη για την παροχή οξυγόνου στα κύτταρα, επίσης μειώνεται. Η πείνα με οξυγόνο των κυττάρων εκδηλώνεται σε έντονη αδυναμία, μειωμένη προσοχή. Με την παραμικρή άσκηση, ο ασθενής αρχίζει να υποφέρει από αίσθημα παλμών, πονοκεφάλους και δύσπνοια.
• Παραβιάζοντας την πήξη του αίματος. Σε μερικούς ασθενείς, το ιξώδες του πλάσματος αυξάνεται, εξαιτίας του οποίου αυθόρμητα προσκολλημένα ερυθροκύτταρα μπορούν να σχηματίσουν θρόμβους αίματος. Άλλοι ασθενείς των οποίων ο αριθμός αίματος μειώθηκε δραστικά, πάσχουν από συχνή ρινική και ουλίτιδα αιμορραγία. Σε περίπτωση βλάβης στα τριχοειδή αγγεία σε αυτούς τους ασθενείς, εμφανίζονται υποδόριες αιμορραγίες, που εκδηλώνονται στο σχηματισμό μεγάλου αριθμού μώλωπες και μώλωπες.

Εργαστηριακή διάγνωση

Η διάγνωση του πολλαπλού μυελώματος ξεκινά με προκαταρκτική ιατρική εξέταση. Συλλέγοντας το ιστορικό, ο ειδικός ρωτά τον ασθενή λεπτομερώς σχετικά με τα υπάρχοντα παράπονα και τα χαρακτηριστικά της κλινικής εικόνας, χωρίς να ξεχνάει να διευκρινίσει το χρόνο εμφάνισής τους.

Ακολουθεί το στάδιο της υποχρεωτικής ανίχνευσης επώδυνων περιοχών του σώματος με μια σειρά αποσαφηνιστικών ερωτήσεων σχετικά με το αν υπάρχει αύξηση στον πόνο και αν υπάρχει σε άλλα μέρη του σώματος.

Μετά τη συλλογή της αναισθησίας και την εξαγωγή συμπερασμάτων σχετικά με τη δυνατότητα πολλαπλού μυελώματος, ο ειδικός προδιαγράφει έναν αριθμό τέτοιων διαγνωστικών εξετάσεων στον ασθενή:

• Ακτινογραφία του θώρακα και του σκελετού.

Η φωτογραφία παρουσιάζει μια ακτινογραφία ενός οστού βραχίονα που εμφανίζει πολλαπλό μυέλωμα.

• Μαγνητικός συντονισμός και υπολογιστική τομογραφία (σπειροειδής).
• Αναρρόφηση του ιστού μυελού των οστών απαραίτητη για τη δημιουργία μυελογράμματος.
• Εργαστηριακή ανάλυση ούρων (Zimnitsky και General). Η ανάλυση του Zimnitsky μας επιτρέπει να εντοπίσουμε την καθημερινή δυναμική της απώλειας πρωτεΐνης στα ούρα. Μια δοκιμή ούρων για την πρωτεΐνη bens-jones πραγματοποιείται προκειμένου να διασφαλιστεί η ορθότητα της διάγνωσης, καθώς τα ούρα ενός υγιούς ατόμου δεν το περιέχουν.
• Οι πρωτεΐνες Bens-Jones μπορούν επίσης να ανιχνευθούν κατά τη διάρκεια της διαδικασίας ανοσοηλεκτροφόρησης.

Δοκιμή αίματος

• Για να εκτιμηθεί η γενική κατάσταση του αιματοποιητικού συστήματος, διεξάγεται γενική ανάλυση 1 ml αίματος που λαμβάνεται από φλέβα ή από δάκτυλο. Η παρουσία πολλαπλού μυελώματος θα δείξει: αυξημένη ESR, σημαντική μείωση της αιμοσφαιρίνης, των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των δικτυοερυθροκυττάρων, των αιμοπεταλίων, των λευκοκυττάρων και των ουδετερόφιλων, αλλά το επίπεδο των μονοκυττάρων θα αυξηθεί. Η αύξηση της συνολικής ποσότητας των πρωτεϊνών επιτυγχάνεται λόγω της περιεκτικότητας των παραπρωτεϊνών.
• Για να αξιολογήσετε τη λειτουργία των μεμονωμένων συστημάτων και οργάνων, διεξάγετε βιοχημική ανάλυση του αίματος που λαμβάνεται από μια φλέβα. Η διάγνωση του μυελώματος επιβεβαιώνει ένα σύμπλεγμα δεικτών στο αίμα, όπως: αυξημένο επίπεδο ολικής πρωτεΐνης, ουρίας, κρεατινίνης, ουρικού οξέος, ασβεστίου, με μείωση της περιεκτικότητας σε αλβουμίνη.

Μέθοδοι θεραπείας

• Η κύρια θεραπεία για το μυέλωμα είναι η χημειοθεραπεία, η οποία βράζει στη λήψη υψηλών δόσεων κυτταροτοξικών φαρμάκων.
• Μετά την αποτελεσματική χημειοθεραπεία, οι ασθενείς μεταμοσχεύονται με δότη ή με ίδια βλαστικά κύτταρα.
• Με χαμηλή αποτελεσματικότητα της χημειοθεραπείας, χρησιμοποιούνται μέθοδοι ακτινοθεραπείας. Η έκθεση σε ραδιενεργές ακτίνες δεν θεραπεύει τον ασθενή, αλλά για αρκετό καιρό μπορεί να ανακουφίσει σημαντικά την κατάστασή του, επιπλέον, αυξάνοντας τη διάρκεια της ζωής του.
• Ο οδυνηρός πόνος στα οστά ανακουφίζεται από τα παυσίπονα.
• Οι μολυσματικές ασθένειες αντιμετωπίζονται με υψηλές δόσεις αντιβιοτικών.
• Οι αιμοστατικοί παράγοντες (όπως το Vicasolum και το Etamzilat) θα βοηθήσουν στην αντιμετώπιση της αιμορραγίας.
• Από τους όγκους που συμπιέζουν τα εσωτερικά όργανα, ξεφορτωθείτε τη χειρουργική επέμβαση.

Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων

Εάν η χημειοθεραπεία είναι επιτυχής, ο ασθενής μεταμόσχευσε τα δικά του βλαστικά κύτταρα. Για τη συλλογή του μυελού των οστών πραγματοποιείται παρακέντηση. Έχοντας απομονωμένα βλαστοκύτταρα από αυτό, τοποθετούνται και πάλι στο σώμα του ασθενούς. Με αυτό το χειρισμό, είναι δυνατόν να επιτευχθεί μια σταθερή ύφεση, κατά την οποία ο ασθενής αισθάνεται υγιής.

Διατροφική διατροφή

• Η δίαιτα για το πολλαπλό μυέλωμα πρέπει να είναι χαμηλής πρωτεΐνης. Η ημερήσια ποσότητα πρωτεΐνης που καταναλώνεται δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 60 g.
• Σε εξαιρετικά μικρές ποσότητες θα πρέπει να τρώνε φασόλια, φακές, μπιζέλια, κρέας, ψάρι, καρύδια, αυγά.
• Όλα τα άλλα προϊόντα, καλά αντιληπτά από τον ασθενή, μπορούν να συμπεριληφθούν με ασφάλεια στη διατροφή.

Οι σύγχρονες μέθοδοι θεραπείας μπορούν να επεκτείνουν τη ζωή ενός ασθενούς που πάσχει από πολλαπλό μυέλωμα σχεδόν πέντε χρόνια (σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις έως και δέκα). Με την πλήρη απουσία θεραπευτικής βοήθειας, μπορεί να ζήσει όχι περισσότερο από δύο χρόνια.

Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών εξαρτάται αποκλειστικά από την ευαισθησία τους στις επιπτώσεις των κυτταροτοξικών φαρμάκων. Αν οι κυτταροστατικές δεν έχουν θετική θεραπευτική επίδραση στον ασθενή (οι γιατροί ονομάζουν αυτή την πρωταρχική αντίσταση), μπορεί να ζήσει όχι περισσότερο από ένα χρόνο.

Εάν η θεραπεία με κυτταροτοξικά φάρμακα διεξάγεται για μεγάλο χρονικό διάστημα, ο ασθενής μπορεί να αναπτύξει οξεία λευχαιμία (η επίπτωση τέτοιων περιπτώσεων είναι μέχρι 5%). Οι περιπτώσεις ανάπτυξης οξείας λευχαιμίας σε ασθενείς που δεν έχουν λάβει τέτοια θεραπεία είναι εξαιρετικά σπάνιες.

Ένας άλλος παράγοντας που επηρεάζει το προσδόκιμο ζωής των ασθενών είναι το στάδιο της διάγνωσης της νόσου. Οι αιτίες των θανάτων μπορεί να είναι:

• τον ίδιο τον προοδευτικό όγκο (μυέλωμα).
• δηλητηρίαση αίματος (σηψαιμία).
• εγκεφαλικό επεισόδιο
• έμφραγμα του μυοκαρδίου.
• νεφρική ανεπάρκεια.

Σχετικά με τα συμπτώματα της μυελομάτωσης θα πει αυτό το βίντεο:

Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο: (Δεν υπάρχουν ακόμη αξιολογήσεις)

Μετρήσεις αίματος για πολλαπλό μυέλωμα

Η μυελογενής λευχαιμία είναι ένας κακοήθης εκφυλισμός των βλαστικών κυττάρων του μυελού των οστών, ο οποίος είναι υπεύθυνος για την παραγωγή αιμοσφαιρίων - κόκκινων και λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων. Με μυελογενή λευχαιμία (λευχαιμία, λευχαιμία αίματος), ο μυελός των οστών παράγει ωμά, ανώριμα κύτταρα, τα οποία, σταδιακά, μετατοπίζουν κανονικά διαμορφωμένα στοιχεία από την κυκλοφορία του αίματος.

Η νόσος είναι κυρίως χρόνια και επηρεάζει κυρίως τους ενήλικες. Για διάγνωση, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί εξέταση αίματος για μυελογενή λευχαιμία. Δεδομένου ότι σε διαφορετικά στάδια της νόσου, υπάρχουν σημαντικές αλλαγές στη σύνθεση του αίματος, απαιτείται η διεξαγωγή δοκιμών αρκετές φορές. Αν υποψιάζεστε μυελογενή λευχαιμία, οι γιατροί συστήνουν τακτικές εξετάσεις.

Λόγοι

Η μυελοειδής λευχαιμία είναι το αποτέλεσμα μετάλλαξης λευκοκυττάρων αίματος στον μυελό των οστών. Το μη φυσιολογικό κύτταρο χάνει την ικανότητά του να λειτουργεί κανονικά και αρχίζει να διαιρείται αυθόρμητα. Τα καρκινικά κύτταρα πολλαπλασιάζονται, αντικαθιστώντας σταδιακά τα υγιή. Ως αποτέλεσμα, εμφανίζεται σοβαρή αιμορραγία και αναιμία και το σώμα χάνει την προστασία του από τις λοιμώξεις. Τα κύτταρα λευχαιμίας εισέρχονται στους λεμφαδένες, συνεργάζονται στον όγκο και προκαλούν παθολογικές διεργασίες.

Ο μηχανισμός σχηματισμού μυελογενούς λευχαιμίας

Η αιτία του μυελώματος μπορεί να είναι η ραδιενεργή ακτινοβολία ή η έκθεση σε καρκινογόνες ουσίες, μεταξύ των οποίων υπάρχουν φάρμακα, διαλύτες χρωμάτων, μέσα καταπολέμησης τρωκτικών και εντόμων.

Οι κληρονομικοί παράγοντες στη λευχαιμία, όπως και σε άλλες ασθένειες, εμφανίζονται. Σε οικογένειες όπου οι συγγενείς αρρωσταίνουν με πολλαπλό μυέλωμα, η πιθανότητα εμφάνισης ασθένειας μεταξύ των απογόνων είναι υψηλή. Δεν είναι η ίδια η ασθένεια που μεταδίδεται στα παιδιά, αλλά μια προδιάθεση γι 'αυτήν.

Υπάρχει μια υπόθεση σχετικά με τη λοιμώδη αιτιολογία της ασθένειας. Σε αυτή την περίπτωση, ο αγώνας και ο τόπος διαμονής του ατόμου έχουν σημασία.

Διαγνωστικά

Μια προκαταρκτική διάγνωση μυελογενής λευχαιμίας γίνεται με βάση τα αποτελέσματα μιας γενικής δοκιμασίας αίματος, μιας τυπικής διαγνωστικής διαδικασίας για οποιαδήποτε ασθένεια. Ο γιατρός πρέπει να ειδοποιείται για την αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων.

Η αποκρυπτογράφηση μιας δοκιμασίας αίματος για το μυέλωμα πρέπει πρώτα να λάβει υπόψη τον αριθμό των λευκοκυττάρων και την αναλογία τους με τον υπολογισμό της λευκοκυτταρικής φόρμουλας. Κατά τον υπολογισμό της λευκοκυτταρικής φόρμουλας, υπάρχει μια μετατόπιση προς τα αριστερά, η εμφάνιση των προμυελοκυττάρων. Το ποσοστό των βασεόφιλων και των ηωσινοφίλων αυξάνεται, το ESR στο αίμα αυξάνεται. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι φυσιολογικός ή ελαφρώς αυξημένος. Παρατηρημένα συμπτώματα αναιμίας σε ήπια μορφή.

Εάν προχωρήσει η μυελοειδής λευχαιμία, τα αποτελέσματα των εξετάσεων αίματος αλλάζουν. Ως εκ τούτου, είναι απαραίτητο να επαναλάβετε τη δοκιμή αίματος για μυελογενή λευχαιμία μετά από λίγο. Τα αποτελέσματα της έρευνας αποκαλύπτουν μια ισχυρή αναιμία, τα διαμορφωμένα στοιχεία αλλάζουν μέγεθος και παραμορφώνονται (ανισοκύττωση και ποικυοκυττάρωση), ο αριθμός των λευκοκυττάρων αυξάνεται πολλές φορές σε σύγκριση με προηγούμενα αποτελέσματα. Ο αριθμός των βλαστικών κυττάρων φτάνει το 15%. Η περιεκτικότητα των βασεοφίλων και των εριζνοφίλων υπερβαίνει τον κανόνα. Η αλκαλική φωσφατάση δεσμεύεται στα ουδετερόφιλα.

Τα συμπτώματα που σχετίζονται με τη μυελογενή λευχαιμία είναι ηπατικά προβλήματα, τα οποία επιβεβαιώνονται από την αύξηση της δραστηριότητας των ενζύμων ορού - αμινοτρανσφεράση αλανίνης και αλκαλική φωσφατάση.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της μυελογενούς λευχαιμίας είναι:

• Ο πόνος των οστών Πονόλαιμο οστά μηρών, σπονδυλική στήλη, λεκάνη, ραβδώσεις.

Πόνος στα οστά και στη σπονδυλική στήλη

• Παθολογικά κατάγματα.
• Υπερασβεστιαιμία. Εκδηλώνεται με έμετο, ναυτία, δυσκοιλιότητα, πολυουρία. Μπορεί να εμφανιστούν διαταραχές του εγκεφάλου, ένα άτομο πέφτει σε λήθαργο ή σε ποιον.
• Νεφρική νόσο. Η νεφροπάθεια εκδηλώνεται με τη μορφή αύξησης της περιεκτικότητας σε ασβέστιο και ουρικό οξύ στο αίμα, εμφάνιση πρωτεΐνης στα ούρα,
• Αναιμία κανονικοχημική. Ο δείκτης χρώματος του αίματος είναι φυσιολογικός, το ESR αυξάνεται έντονα.
• Οστεοπόρωση;
• Συμπίεση του νωτιαίου μυελού με όγκους του νωτιαίου μυελού. Εμφανίστηκε με τη μορφή του πόνου στην πλάτη, επιδεινώθηκε με βήχα, φτάρνισμα. Παραβίαση της ουροδόχου κύστης και των εντέρων.
• Προστασία από βακτηριακές λοιμώξεις. Συνδέεται με εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα.
• Αιμορραγία. Αιμορραγία από τη μύτη, τη μήτρα, τα ούλα, την υποδόρια αιμορραγία.

Προετοιμασία για ανάλυση

Οι κανόνες δωρεάς αίματος για τη γενική ανάλυση δεν προβλέπουν ειδικούς κανόνες προετοιμασίας. Πώς να κάνετε μια εξέταση αίματος για χρόνια μυελογενή λευχαιμία είναι γνωστή. Το αίμα χορηγείται με άδειο στομάχι το πρωί, προκειμένου να αποφευχθεί η "παρέμβαση" που παραμορφώνει τα αποτελέσματα. Την ημέρα, πριν δώσετε αίμα, δεν συνιστούμε βαριά σωματική άσκηση. Είναι εξαιρετικά ανεπιθύμητο, για τρεις ημέρες πριν από τη διαδικασία, η χρήση λιπαρών και τηγανισμένων τροφίμων. Εάν πληρούνται αυτές οι προϋποθέσεις, τότε η διαγνωστική εξέταση αίματος για μυελογενή λευχαιμία θα είναι εξαιρετικά ενημερωτική.

Το αίμα λαμβάνεται από φλέβα ή δάκτυλο. Το φλεβικό αίμα είναι πιο συγκεντρωμένο από το τριχοειδές, έτσι ορισμένοι γιατροί χρειάζονται ακριβώς μια τέτοια δειγματοληψία για ανάλυση.

Η αποκρυπτογράφηση των αποτελεσμάτων της μυελογενούς λευχαιμίας διαρκεί δύο ημέρες από τη στιγμή που τα αποτελέσματα γίνονται αποδεκτά για επεξεργασία. Εάν το εργαστήριο είναι υπερφορτωμένο με εργασία, το αποτέλεσμα μπορεί να ληφθεί αργότερα.

Οι τρέχουσες εξετάσεις αίματος προβλέπουν τη λήψη δειγμάτων μυελού των οστών για κυτταρογενετική ανάλυση από το μηριαίο οστό. Τα δείγματα λαμβάνονται με βιοψία ή αναρρόφηση. Μάθετε τα χρωμοσώματα. Τα προσβεβλημένα κύτταρα περιέχουν ένα μη φυσιολογικό 22 χρωμόσωμα. Για την ανίχνευση ανώμαλων χρωμοσωμάτων, χρησιμοποιείται αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης.

Θεραπεία

Η ανάλυση ποιότητας είναι το κλειδί για την επιτυχή θεραπεία. Η επιλογή της μεθόδου θεραπείας και η ένταση των συνιστώμενων διαδικασιών εξαρτώνται από τη φάση της νόσου. Σε ορισμένους ασθενείς με νόσο μυελώματος, παρατηρείται μια αυξανόμενη εξέλιξη της διαδικασίας κατά τη διάρκεια των ετών και χωρίς να απαιτείται αντικαρκινική θεραπεία.

Σε ασθενείς με μεταστάσεις, χρησιμοποιείται τοπική ακτινοθεραπεία. Με την αργή ανάπτυξη της μυελοειδούς λευχαιμίας χρησιμοποιήστε αναμενόμενη τακτική.

Τοπική Ακτινοθεραπεία

Εάν ο πόνος αυξάνεται, γεγονός που υποδεικνύει την ανάπτυξη του όγκου, συνταγογραφούνται τα κυτταροστατικά. Η διάρκεια της θεραπείας, με την προϋπόθεση ότι υπάρχουν θετικά αποτελέσματα, διαρκεί μέχρι δύο χρόνια.

Διεξαγωγή θεραπείας, προφυλακτικές επιπλοκές. Για την ανακούφιση της υπερασβεσταιμίας, τα κορτικοστεροειδή χρησιμοποιούνται στο πλαίσιο της βαριάς κατανάλωσης οινοπνεύματος. Εφαρμόστε φάρμακα για τη θεραπεία της νεφροπάθειας και της οστεοπόρωσης.

Πρόβλεψη

Το μυέλωμα στην υποτονική φάση δεν αποτελεί ένδειξη για άμεση θεραπεία. Η ανάγκη για έναρξη θεραπείας είναι η εμφάνιση παραπρωτεΐνης στο αίμα, η πάχυνση του αίματος ή η μείωση του ιξώδους, η παρουσία αιμορραγίας, ο πόνος στα οστά, τα κατάγματα, η υπερασβεστιαιμία, η νεφρική βλάβη, η συμπίεση του νωτιαίου μυελού, οι μολυσματικές επιπλοκές.

Η συμπίεση του νωτιαίου μυελού απαιτεί χειρουργική θεραπεία, καθώς και τοπική ακτινοβολία. Τα κατάγματα των οστών απαιτούν ορθοπεδική στερέωση.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, εάν η ακτινοθεραπεία δεν ενδείκνυται, χρησιμοποιείται κυτταροτοξική θεραπεία. Στην περίπτωση αυτή, πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η δευτερογενής μυελογενής λευχαιμία μπορεί να αποτελέσει παρενέργεια.

Εάν δεν θεραπευθούν, οι ασθενείς με μυέλωμα ζουν έως και δύο χρόνια. Η πλήρης θεραπεία του μυελώματος είναι θέμα του μέλλοντος.

Οι σύγχρονες μέθοδοι θεραπείας μπορούν να επιβραδύνουν την καταστροφική επίδραση της νόσου στο σώμα και να καταπολεμήσουν τα συγκεκριμένα συμπτώματα.

Μυέλωμα (πλασματοκύτωμα) - αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία και πρόγνωση.

Εκδηλώσεις πολλαπλού μυελώματος: οστικός πόνος, παθολογικά κατάγματα, θρόμβωση και αιμορραγία. Τα αρχικά στάδια του πλασμακοτμού είναι ασυμπτωματικά και ανιχνεύονται τυχαία: σε ακτίνες Χ ή με σημαντική αύξηση της πρωτεΐνης στα ούρα.

Εντοπισμός Ο όγκος σχηματίζεται κυρίως στα επίπεδα οστά (κρανίο, νεύρα, λεκάνη, ωμοπλάτη) και στους σπονδύλους. Γύρω από τα κακοήθη κύτταρα εμφανίζονται κοιλότητες με ομαλές άκρες. Αυτό είναι το αποτέλεσμα της λύσης (διαλυτοποίησης) οστικού ιστού από οστεοκλάστες - ειδικά κύτταρα που είναι υπεύθυνα για την καταστροφή παλαιών οστικών κυττάρων.

Οι αιτίες του μυελώματος δεν είναι πλήρως κατανοητές. Η ασθένεια εντοπίζεται κυρίως σε άτομα που εκτίθενται σε ακτινοβολία.

Στατιστικά στοιχεία Το μυέλωμα είναι η πιο συνηθισμένη ασθένεια μεταξύ των όγκων κυττάρων πλάσματος: το 1% όλων των καρκίνων και το 10% των καρκίνων του αίματος. Κάθε χρόνο, το πολλαπλό μυέλωμα βρίσκεται σε 3 άτομα ανά 100 χιλιάδες πληθυσμούς. Τα στατιστικά στοιχεία επίπτωσης είναι υψηλότερα σε άτομα με μαύρο δέρμα. Οι περισσότερες από τις περιπτώσεις είναι άτομα άνω των 60 ετών. Τα άτομα κάτω των 40 ετών είναι εξαιρετικά σπάνια.

Κύτταρα πλάσματος ή κύτταρα πλάσματος είναι κύτταρα που παράγουν αντισώματα για την παροχή ανοσίας. Στην πραγματικότητα, πρόκειται για λευκά αιμοσφαίρια που παράγονται από Β-λεμφοκύτταρα. Βρίσκονται στον ερυθρό μυελό των οστών, τους λεμφαδένες, τα έντερα και τις αμυγδαλές. Σε υγιείς ανθρώπους, τα κύτταρα πλάσματος αποτελούν το 5% όλων των κυττάρων μυελού των οστών. Εάν ο αριθμός τους υπερβαίνει το 10%, τότε αυτό μιλάει ήδη για την εξέλιξη της νόσου.

Λειτουργίες κυττάρων πλάσματος - παραγωγή αντισωμάτων, ανοσοσφαιρίνες, που παρέχουν ανοσία σε υγρά (αίμα, λέμφωμα, σάλιο). Τα κύτταρα του πλάσματος είναι μονοκύτταροι αδένες που παράγουν εκατοντάδες ανοσοσφαιρίνες ανά δευτερόλεπτο.

Πώς σχηματίζονται τα κύτταρα πλάσματος; Αυτή η διαδικασία αποτελείται από διάφορα βήματα:

• Οι πρόδρομοι των κυττάρων πλάσματος - τα Β-λεμφοκύτταρα σχηματίζονται από βλαστοκύτταρα στο ήπαρ και το μυελό των οστών. Εμφανίζεται στην εμβρυϊκή περίοδο, πριν από τη γέννηση του παιδιού.
• Β-λεμφοκύτταρα με ροή αίματος σε λεμφαδένες και σπλήνα, λεμφοειδή ιστό του εντέρου, όπου εμφανίζεται η ωρίμανσή τους.
• Εδώ το Β-λεμφοκύτταρο "συναντά" με ένα αντιγόνο (μέρος ενός βακτηρίου ή ενός ιού). Άλλα ανοσιακά κύτταρα γίνονται μεσολαβητές σε αυτή τη διαδικασία: μονοκύτταρα, μακροφάγα, ιστιοκύτταρα και δενδριτικά κύτταρα. Στη συνέχεια, ένα Β-λεμφοκύτταρο θα παράγει ανοσοσφαιρίνες για να εξουδετερώσει μόνο ένα αντιγόνο. Για παράδειγμα, ο ιός της γρίπης.
• Το V-λεμφοκύτταρο ενεργοποιείται - αρχίζει να εκκρίνει αντισώματα. Σε αυτό το στάδιο, μετατρέπεται σε ανοσοβλάστωμα.
• Ανοσοβλάστη ενεργά διαιρεμένο - κλωνοποιημένο. Δημιουργεί πολλά ίδια κύτταρα που μπορούν να εκκρίνουν τα ίδια αντισώματα.
• Ως αποτέλεσμα της τελευταίας διαφοροποίησης, τα κλωνοποιημένα κύτταρα μετασχηματίζονται σε ταυτόσημα κύτταρα πλάσματος ή κύτταρα πλάσματος. Παράγουν ανοσοσφαιρίνες και με τη βοήθειά τους προστατεύουν το σώμα από ξένα αντιγόνα (ιούς και βακτήρια).

Σε ένα από τα στάδια ωρίμανσης των Β-λεμφοκυττάρων, εμφανίζεται μια δυσλειτουργία και αντί του πλασμαμικού κυττάρου σχηματίζεται ένα κύτταρο μυελώματος, το οποίο έχει κακοήθεις ιδιότητες. Όλα τα κύτταρα μυελώματος προέρχονται από ένα μόνο μεταλλαγμένο κύτταρο που έχει κλωνοποιηθεί αρκετές φορές. Η συσσώρευση αυτών των κυττάρων ονομάζεται πλασματοκύτωμα. Αυτοί οι όγκοι μπορεί να σχηματιστούν μέσα στα οστά ή τους μύες, είναι μονήρης ή πολλαπλής. Ένα κακοήθες κύτταρο σχηματίζεται στο μυελό των οστών και αναπτύσσεται σε οστικό ιστό. Υπάρχουν κύτταρα μυελώματος ενεργά διαιρώντας, ο αριθμός τους αυξάνεται. Οι ίδιοι συνήθως δεν πηγαίνουν στο αίμα, αλλά εκκρίνουν μια μεγάλη ποσότητα της παθολογικής παραπρωτεΐνης ανοσοσφαιρίνης. Αυτή είναι μια παθολογική ανοσοσφαιρίνη που δεν συμμετέχει στην ανοσολογική άμυνα, αλλά κατατίθεται στους ιστούς και μπορεί να ανιχνευθεί με εξετάσεις αίματος. Μόλις βρεθούν στον οστικό ιστό, τα κύτταρα μυελώματος αρχίζουν να αλληλεπιδρούν με το περιβάλλον τους. Ενεργοποιούν οστεοκλάστες που καταστρέφουν τους χόνδρους και τον οστικό ιστό, σχηματίζοντας κενά. Τα κύτταρα μυελώματος εκκρίνουν επίσης ειδικά μόρια πρωτεϊνών - κυτοκίνες. Οι ουσίες αυτές εκτελούν διάφορες λειτουργίες:

• Διεγείρει την ανάπτυξη των κυττάρων μυελώματος. Τα περισσότερα κύτταρα μυελώματος στο σώμα, οι ταχύτερα νέες εστίες της νόσου εμφανίζονται.
• Αναστέλλει την ανοσία, το καθήκον της οποίας είναι η καταστροφή κυττάρων όγκου. Το αποτέλεσμα είναι συχνές βακτηριακές λοιμώξεις.
• Ενεργοποιήστε τους οστεοκλάστες που καταστρέφουν τα οστά. Αυτό οδηγεί σε οστικό πόνο και παθολογικά κατάγματα.
• Διεγείρει την ανάπτυξη ινοβλαστών που εκκρίνουν ινογόνο και ελαστίνη. Αυτό αυξάνει το ιξώδες του πλάσματος αίματος και προκαλεί μώλωπες και αιμορραγία.
• Προκαλεί την ανάπτυξη των ηπατικών κυττάρων - ηπατοκύτταρα. Αυτό διαταράσσει τον σχηματισμό προθρομβίνης και ινωδογόνου, οδηγώντας σε μείωση της πήξης του αίματος.
• Παραβιάζει τον μεταβολισμό των πρωτεϊνών (ειδικά με το μυέλωμα Bens-Jones), που προκαλεί νεφρική βλάβη.

Η νόσος είναι αργή. Από τη στιγμή εμφάνισης των πρώτων κυττάρων μυελώματος στην ανάπτυξη μιας ζωντανής κλινικής εικόνας, περνούν 20-30 χρόνια. Ωστόσο, μετά την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων της νόσου, μπορεί να είναι θανατηφόρα εντός 2 ετών εάν δεν έχει συνταγογραφηθεί η σωστή θεραπεία. Οι αιτίες του πολλαπλού μυελώματος δεν είναι πλήρως κατανοητές. Δεν υπάρχει ξεκάθαρη γνώμη μεταξύ των ιατρών που προκαλεί μετάλλαξη των Β-λεμφοκυττάρων σε κύτταρο μυελώματος.

Ποιος κινδυνεύει να αναπτύξει πολλαπλό μυέλωμα;

• Άνδρες Το μυέλωμα αναπτύσσεται όταν το επίπεδο των αρσενικών ορμονών μειώνεται με την ηλικία. Οι γυναίκες αρρωσταίνουν πολύ λιγότερο συχνά.
• Ηλικία 50-70 ετών. Τα άτομα κάτω των 40 ετών αποτελούν μόνο το 1% των ασθενών. Αυτό εξηγείται από το γεγονός ότι με την ηλικία, η ασθενέστερη ασυλία αποκαλύπτει και καταστρέφει τα καρκινικά κύτταρα.
• Γενετική προδιάθεση. Σε 15% των ασθενών, οι συγγενείς υποφέρουν επίσης από αυτή τη μορφή λευχαιμίας. Αυτό το χαρακτηριστικό οφείλεται σε μια μετάλλαξη του γονιδίου που είναι υπεύθυνο για την ωρίμανση των Β-λεμφοκυττάρων.
• Η παχυσαρκία παραβιάζει το μεταβολισμό, μειώνει την ανοσία, γεγονός που δημιουργεί συνθήκες για την εμφάνιση κακοήθων κυττάρων.
• Έκθεση ακτινοβολίας (εκκαθαριστές του ατυχήματος του Τσερνομπίλ, άνθρωποι που υποβάλλονται σε ακτινοθεραπεία) και παρατεταμένη έκθεση σε τοξίνες (αμίαντος, αρσενικό, νικοτίνη). Αυτοί οι παράγοντες αυξάνουν την πιθανότητα μετάλλαξης κατά τη διάρκεια του σχηματισμού κυττάρων πλάσματος. Ως αποτέλεσμα, μετατρέπεται σε κύτταρο μυελώματος, το οποίο προκαλεί όγκο.

Όταν το plasmacytoma επηρεάζει κυρίως τα οστά, τα νεφρά και το ανοσοποιητικό σύστημα. Τα συμπτώματα του πολλαπλού μυελώματος εξαρτώνται από το στάδιο ανάπτυξης του όγκου. Σε 10% των ασθενών τα κύτταρα δεν παράγουν παραπρωτεΐνες και η ασθένεια είναι ασυμπτωματική. Ενώ δεν υπάρχουν πολλά κακοήθη κύτταρα, η ασθένεια δεν εκδηλώνεται. Αλλά σταδιακά αυξάνεται ο αριθμός τους και αντικαθιστούν τα κανονικά κύτταρα μυελού των οστών. Ταυτόχρονα, ένας μεγάλος αριθμός παραπρωτεϊνών εισέρχεται στην κυκλοφορία του αίματος, το οποίο επηρεάζει αρνητικά το σώμα.

• Ο πόνος των οστών Υπό την επίδραση των κυττάρων μυελώματος στις οστικές κοιλότητες σχηματίζονται. Ο ιστός των οστών είναι πλούσιος σε υποδοχείς πόνου, και όταν ερεθίζεται, αναπτύσσεται πόνος. Γίνεται δυνατός και οξύς εάν το περιστόνιο υποστεί βλάβη.
• Ο πόνος στην καρδιά, οι αρθρώσεις, οι μυϊκοί τένοντες συνδέονται με την εναπόθεση παθολογικών πρωτεϊνών σε αυτά. Αυτές οι ουσίες διαταράσσουν τη λειτουργία των οργάνων και ερεθίζουν ευαίσθητους υποδοχείς.
• Παθολογικά κατάγματα. Υπό την επίδραση των κακοηθών κυττάρων στα οστά σχηματίζονται κενά. Η οστεοπόρωση αναπτύσσεται, το οστό γίνεται εύθραυστο και σπάει ακόμη και με ένα μικρό φορτίο. Τα κατάγματα του μηρού, των πλευρών και των σπονδύλων εμφανίζονται συχνότερα.
• Μειωμένη ανοσία. Η λειτουργία του μυελού των οστών είναι εξασθενημένη: παράγει ανεπαρκή λευκά αιμοσφαίρια, γεγονός που οδηγεί σε αναστολή της άμυνας του σώματος. Ο αριθμός των φυσιολογικών ανοσοσφαιρινών στο αίμα μειώνεται. Συχνά υπάρχουν βακτηριακές λοιμώξεις: ωτίτιδα, αμυγδαλίτιδα, βρογχίτιδα. Οι ασθένειες είναι παρατεταμένες και είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν.
• Υπερασβεστιαιμία. Από τον κατεστραμμένο οστικό ιστό εισέρχεται στο αίμα μεγάλη ποσότητα ασβεστίου. Αυτό συνοδεύεται από δυσκοιλιότητα, κοιλιακό άλγος, ναυτία, απελευθέρωση μεγάλων ποσοτήτων ούρων, συναισθηματικές διαταραχές, αδυναμία, λήθαργος.
• Βλάβη της νεφρικής λειτουργίας - νεφροπάθεια μυελώματος λόγω του γεγονότος ότι το ασβέστιο εναποτίθεται στους νεφρικούς αγωγούς με τη μορφή πέτρων. Επίσης, τα νεφρά υποφέρουν από παραβίαση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών. Οι παραπροϊίνες (πρωτεΐνες που παράγονται από καρκινικά κύτταρα) εισέρχονται μέσω του νεφρικού φίλτρου και εναποτίθενται στα σωληνάρια των νεφρών. Ταυτόχρονα, ο νεφρός συρρικνώνεται (νεφροσκλήρυνση). Επιπλέον, διαταράσσεται η εκροή ούρων από τα νεφρά. Το ρευστό σταγόνες στα νεφρικά κύπελλα και τη λεκάνη, ενώ το παρέγχυμα των οργάνων ατροφιών. Με τη νεφροπάθεια του μυελώματος, δεν υπάρχει οίδημα, η αρτηριακή πίεση δεν είναι αυξημένη.
• Η αναιμία, κυρίως νορμοχρωμική - ένας δείκτης χρώματος (ο λόγος της αιμοσφαιρίνης προς τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων) παραμένει κανονικός 0,8 -1,05. Όταν η βλάβη του μυελού των οστών μειώνει την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων. Ταυτόχρονα, η συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης στο αίμα μειώνεται αναλογικά. Δεδομένου ότι η αιμοσφαιρίνη είναι υπεύθυνη για τη μεταφορά οξυγόνου, τα κύτταρα αισθάνονται την πείνα με οξυγόνο στην αναιμία. Αυτό εκδηλώνεται με κόπωση, μειωμένη συγκέντρωση. Όταν το φορτίο εμφανίζει δύσπνοια, αίσθημα παλμών, κεφαλαλγία, οσμή της επιδερμίδας.
• Διαταραχές πήξης αίματος. Το ιξώδες του πλάσματος αυξάνεται. Αυτό οδηγεί σε αυθόρμητη κόλληση των ερυθροκυττάρων με τη μορφή κερκιδίων που μπορούν να προκαλέσουν σχηματισμό θρόμβων αίματος. Ο χαμηλότερος αριθμός αιμοπεταλίων (θρομβοπενία) οδηγεί σε αυθόρμητη αιμορραγία: ρινική και ουλίτιδα. Εάν τα μικρά τριχοειδή αγγεία υποστούν βλάβη, τότε το αίμα πηγαίνει κάτω από το δέρμα - σχηματίζονται μώλωπες και μώλωπες.

1. Συλλογή ιστορικού. Ο γιατρός αναλύει πόσο καιρό ο πόνος στα οστά, μούδιασμα, κόπωση, αδυναμία, αιμορραγία, αιμορραγία. Λαμβάνει υπόψη την ύπαρξη χρόνιων ασθενειών και κακών συνηθειών. Βάσει των αποτελεσμάτων εργαστηριακών και μελετών οργάνων, γίνεται διάγνωση, καθορίζεται η μορφή και το στάδιο του μυελώματος, συνταγογραφείται θεραπεία.
2. Έλεγχος. Προσδιορίζει εξωτερικά σημάδια πολλαπλού μυελώματος:
   • όγκους σε διάφορα μέρη του σώματος, κυρίως στα οστά και τους μυς.
   • αιμορραγίες που οφείλονται σε διαταραχή αιμορραγίας.
   • το χλωμό δέρμα είναι σημάδι αναιμίας.
   • γρήγορος παλμός - μια προσπάθεια της καρδιάς να αντισταθμίσει την έλλειψη αιμοσφαιρίνης από επιταχυνόμενη εργασία.
3. Γενική εξέταση αίματος. Εργαστηριακή έρευνα, η οποία επιτρέπει να εκτιμηθεί η γενική κατάσταση του αιματοποιητικού συστήματος, η λειτουργία του αίματος και η παρουσία διαφόρων ασθενειών. Η δειγματοληψία αίματος πραγματοποιείται το πρωί με άδειο στομάχι. Για έρευνα, πάρτε 1 ml αίματος από ένα δάχτυλο ή από μια φλέβα. Ένας βοηθός εργαστηρίου εξετάζει μια σταγόνα αίματος κάτω από ένα μικροσκόπιο, υπάρχουν αυτόματοι αναλυτές.

   Σχετικά με το μυέλωμα εμφανίζονται οι παρακάτω δείκτες:

   • ESR αύξηση - πάνω από 60-70 mm / ώρα
   • ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων μειώνεται - οι άνδρες είναι μικρότεροι από 4 10 ^ 12 κύτταρα / l, οι γυναίκες είναι μικρότερες από 3.7 10 ^ 12 κύτταρα / l.
   • μειωμένος αριθμός δικτυοερυθροκυττάρων - λιγότερο από 0,88% (από 100% ερυθρά αιμοσφαίρια)
   • μειωμένο αριθμό αιμοπεταλίων - μικρότερο από 180 10 ^ 9 κύτταρα / l.
   • ο αριθμός των λευκοκυττάρων μειώνεται - λιγότερο από 4 10 ^ 9 κύτταρα / l.
   • το επίπεδο των ουδετεροφίλων μειώθηκε - λιγότερο από 1500 σε 1 μl (λιγότερο από 55% όλων των λευκοκυττάρων)
   • αυξημένα επίπεδα μονοκυττάρων - πάνω από 0,7 10 ^ 9 (περισσότερο από 8% όλων των λευκοκυττάρων)
   • μειωμένη αιμοσφαιρίνη - λιγότερο από 100 g / l
   • 1-2 κύτταρα πλάσματος μπορούν να ανιχνευθούν στο αίμα.
   Λόγω της παρεμπόδισης της λειτουργίας σχηματισμού αίματος του μυελού των οστών, ο αριθμός των κυττάρων του αίματος (ερυθροκύτταρα, αιμοπετάλια, λευκοκύτταρα) μειώνεται. Η συνολική ποσότητα πρωτεΐνης αυξάνεται λόγω των παραπρωτεϊνών. Ένα υψηλό επίπεδο ESR υποδεικνύει την ύπαρξη κακοήθους παθολογίας.
4. Η βιοχημική ανάλυση του αίματος σας επιτρέπει να αξιολογήσετε το έργο μεμονωμένων οργάνων και συστημάτων από την παρουσία μιας ουσίας στο αίμα.

   Το αίμα λαμβάνεται το πρωί με άδειο στομάχι, πριν από τη λήψη φαρμάκων και άλλων μελετών (ακτίνες Χ, μαγνητική τομογραφία). Το αίμα λαμβάνεται από μια φλέβα. Στο εργαστήριο, χημικά αντιδραστήρια προστίθενται στους σωλήνες αίματος, τα οποία αντιδρούν με τις προς προσδιορισμό ουσίες. Η νόσος του μυελώματος επιβεβαιώνεται από:

   • αύξηση της συνολικής πρωτεΐνης - πάνω από 90-100 g / l
   • η αλβουμίνη μείωσε λιγότερο από 38 g / l
   • αυξημένα επίπεδα ασβεστίου - πάνω από 2,75 mmol / λίτρο.
   • αυξημένο ουρικό οξύ - άνδρες άνω των 416,5 μmol / l, γυναίκες άνω των 339,2 μmol / l
   • αυξημένη κρεατινίνη - άνδρες άνω των 115 μmol / l, γυναίκες άνω των 97 μmol / l
   • το επίπεδο της ουρίας αυξήθηκε - περισσότερο από 6,4 mmol / l
   Οι ανιχνεύσιμες ανωμαλίες δείχνουν αύξηση της πρωτεΐνης του αίματος λόγω παθολογικών παραπρωτεϊνών που εκκρίνονται από κύτταρα μυελώματος. Τα υψηλά επίπεδα ουρικού οξέος και κρεατινίνης υποδεικνύουν νεφρική βλάβη.
5. Μυελογράφημα (trepanobiopsy) - η μελέτη των δομικών χαρακτηριστικών των κυττάρων μυελού των οστών. Με τη βοήθεια μιας ειδικής συσκευής - ενός τρεφίνου ή μιας βελόνας του Ι. Α. Kassirsky, γίνεται μια παρακέντηση (διάτρηση) του στέρνου ή του ilium. Αφαιρείται ένα δείγμα κυττάρων μυελού των οστών. Από το προκύπτον παρέγχυμα παρασκευάζεται ένα επίχρισμα και μελετάται η ποιοτική και ποσοτική σύνθεση των κυττάρων, ο τύπος, η αναλογία, ο βαθμός ωρίμανσής τους υπό μικροσκόπιο.

   Αποτελέσματα σε πολλαπλό μυέλωμα:

   • ένας μεγάλος αριθμός κυττάρων πλάσματος - πάνω από 12%. Αυτό δείχνει την ανώμαλη διαίρεσή τους και την πιθανότητα ογκολογικών αλλαγών.
   • εντοπίζονται κύτταρα με μεγάλη ποσότητα κυτταροπλάσματος, τα οποία είναι έντονα χρωματισμένα. Στο κυτταρόπλασμα μπορεί να υπάρχουν κενοτόπια. Στην πυρηνική χρωματίνη, παρατηρείται ένα χαρακτηριστικό μοτίβο που μοιάζει με τροχό. Αυτά τα κύτταρα δεν είναι τυπικά για τον μυελό των οστών ενός υγιούς ατόμου.
   • καταστολή του φυσιολογικού σχηματισμού αίματος
   • μεγάλο αριθμό ανώριμων άτυπων κυττάρων
   Οι αλλαγές δείχνουν ότι η φυσιολογική λειτουργία του μυελού των οστών είναι μειωμένη. Τα λειτουργικά του κύτταρα αντικαθίστανται από κακοήθη κύτταρα πλάσματος.
6. Εργαστηριακοί δείκτες πολλαπλού μυελώματος Για τη μελέτη, το αίμα λαμβάνεται από τη φλέβα το πρωί. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορούν να χρησιμοποιηθούν ούρα. Στον ορό ανιχνεύονται παραπρωτεΐνες που εκκρίνονται από κύτταρα μυελώματος. Αυτές οι τροποποιημένες ανοσοσφαιρίνες δεν ανιχνεύονται στο αίμα υγιών ανθρώπων.

   Οι παραπρωτεΐνες ανιχνεύονται με ανοσοηλεκτροφόρηση. Προστίθεται αίμα στην γέλη άγαρ. Η άνοδος και η κάθοδος συνδέονται με τις αντίθετες περιοχές της ολίσθησης, ακολουθούμενη από ηλεκτροφόρηση. Υπό την επίδραση ενός ηλεκτρικού πεδίου, τα αντιγόνα (πρωτεΐνες πλάσματος και παραπρωτεΐνες) κινούνται και εγκαθίστανται σε γυαλί με τη μορφή χαρακτηριστικών τόξων - μια στενή λωρίδα μονοκλωνικής πρωτεΐνης. Για καλύτερη απεικόνιση και ευαισθησία, προστίθενται στη γέλη μια χρωστική ουσία και ορός με αντιγόνα.

   Ανάλογα με την παραλλαγή, το μυέλωμα αποκαλύπτει:

   • IgG class paraprotein
   • παράπλευρη κατηγορία IgA
   • κατηγορίας παραπρωτεϊνών IgD
   • paraprotein IgE class
   • β2 μικροσφαιρίνη
   Αυτή η ανάλυση θεωρείται η πιο ευαίσθητη και ακριβής μελέτη για τον προσδιορισμό του πολλαπλού μυελώματος.
7. Μελέτη ούρων - μια εργαστηριακή μελέτη των ούρων, κατά τη διάρκεια της οποίας καθορίζονται τα φυσικοχημικά χαρακτηριστικά των ούρων και υπό το μικροσκόπιο της μελέτης του ιζήματος. Για την έρευνα είναι απαραίτητο να συλλεχθεί το μέσο ποσοστό των πρωινών ούρων. Αυτό γίνεται μετά το πλύσιμο των γεννητικών οργάνων. Μέσα σε 1-2 ώρες, τα ούρα πρέπει να παραδοθούν στο εργαστήριο, διαφορετικά τα βακτήρια πολλαπλασιάζονται σε αυτό και τα αποτελέσματα της ανάλυσης θα παραμορφωθούν.

   Όταν εντοπίζεται το μυέλωμα στα ούρα:

   • η αύξηση της σχετικής πυκνότητας - στα ούρα περιέχει μεγάλο αριθμό μορίων (κυρίως πρωτεϊνών)
   • την παρουσία ερυθρών αιμοσφαιρίων
   • αυξημένη περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες (πρωτεϊνουρία)
   • υπάρχουν κύλινδροι ούρων
   • Η πρωτεΐνη Bens-Jones (θραύσματα παραπρωτεΐνης) - περισσότερο από 12 g / ημέρα (κατακρημνίζεται όταν θερμαίνεται)
   Οι αλλαγές στα ούρα υποδεικνύουν βλάβη των νεφρών από παραπρωτεΐνες και μειωμένο μεταβολισμό πρωτεϊνών στο σώμα.
8. Μέθοδος ανίχνευσης ακτίνων Χ από οστά της ακτινογραφίας των οστών. Ο στόχος είναι να εντοπιστούν οι περιοχές βλάβης των οστών και να επιβεβαιωθεί η διάγνωση του «μυελώματος». Για να έχετε πλήρη εικόνα της έκτασης της βλάβης, τραβήξτε φωτογραφίες από την μπροστινή και την πλευρική προβολή.

   Αλλαγές στις ακτίνες Χ στο πολλαπλό μυέλωμα:

   • σημεία εστιακής ή διάχυτης οστεοπόρωσης (μειωμένη οστική πυκνότητα)
   • "Leaky cranium" - στρογγυλές εστίες καταστροφής στο κρανίο
   • humerus - ανοίγματα υπό μορφή κηρήθρας ή "φυσαλίδες σαπουνιού"
   • οι νευρώσεις και οι ωμοπλάτες έχουν τρύπες "σκονισμένες" ή "διάτρητες"
   • οι σπόνδυλοι συμπιέζονται και συντομεύονται. Λαμβάνουν τη μορφή "σπόνδυλων ψαριών"

   Κατά τη διάρκεια της ακτινογραφίας, απαγορεύεται η χρήση αντιδραστηρίων. Δεδομένου ότι το ιώδιο, το οποίο αποτελεί μέρος αυτών, σχηματίζει ένα αδιάλυτο σύμπλοκο με πρωτεΐνες που εκκρίνονται από κύτταρα μυελώματος. Αυτή η ουσία βλάπτει σε μεγάλο βαθμό τα νεφρά.

9. Η σπειροειδής υπολογιστική τομογραφία (CT) είναι μια μελέτη που βασίζεται σε μια σειρά ακτίνων Χ που λαμβάνονται από διαφορετικές γωνίες. Στη βάση τους, ο υπολογιστής κατασκευάζει στρωματοποιημένες "φέτες" του ανθρώπινου σώματος.
   • εστίες καταστροφής των οστών
   • όγκους μαλακών ιστών
   • παραμόρφωση των οστών και των σπονδύλων
   • παραμόρφωση του νωτιαίου μυελού λόγω σπονδυλικού κατάγματος
   Η τομογραφία βοηθά στον εντοπισμό όλων των αλλοιώσεων στα οστά και στην εκτίμηση του επιπολασμού του πολλαπλού μυελώματος.

Για τη θεραπεία του πολλαπλού μυελώματος, χρησιμοποιούνται διάφορες μέθοδοι:

• χημειοθεραπεία - θεραπεία με τοξίνες επιβλαβείς για τα κύτταρα μυελώματος
• μεταμόσχευση μυελού των οστών ή βλαστικών κυττάρων
• ακτινοθεραπεία - θεραπεία μονοσωμάτων πλάσματος με ιονίζουσα ακτινοβολία
• χειρουργική θεραπεία - αφαίρεση των οστών που έχουν υποστεί βλάβη σε μεμονωμένα κύτταρα πλάσματος

Η χημειοθεραπεία είναι η κύρια θεραπεία για μονοκύτταρα και πολλαπλά κύτταρα πλάσματος. Μονοθεραπεία - θεραπεία με ένα μόνο χημειοθεραπευτικό φάρμακο.