Διάγνωση πολλαπλού μυελώματος, χαρακτηρισμός, ταξινόμηση και συμπτώματα μυελώματος

Η νόσος του μυελώματος (μυέλωμα, πλασματοκύτωμα, μυελομάτωση και ασθένεια Rustitsky-Kalera) είναι μια σοβαρή ασθένεια του αιματοποιητικού συστήματος, το οποίο καθορίζεται πιο συχνά στα μεταγενέστερα στάδια του μαθήματος και συνεπώς έχει απογοητευτική πρόγνωση. Η πρώιμη θεραπεία επιτρέπει στον ασθενή να παρατείνει τη ζωή του ασθενούς και να επιτύχει μια σχετικά μακρά ύφεση. Επομένως, η έγκαιρη διάγνωση του πολλαπλού μυελώματος είναι ένα σημαντικό ζήτημα για όλα τα άτομα που διατρέχουν κίνδυνο.

Χαρακτηριστικό της νόσου

Η μυελομάτωση είναι η πιο συνηθισμένη ασθένεια στην ομάδα των όγκων κυττάρων πλάσματος πλάσματος. Η επίπτωση του πολλαπλού μυελώματος είναι μέχρι 1% όλων των περιπτώσεων ογκολογίας και περίπου το 10% των περιπτώσεων καρκίνου του αίματος. Κάθε χρόνο, 30 νέα κρούσματα μυελώματος εντοπίζονται σε ένα εκατομμύριο από τον παγκόσμιο πληθυσμό.

Με αυτόν τον τύπο ογκολογίας, εμφανίζεται μια μετάλλαξη ενός από τους τύπους κυττάρων του αίματος - κύτταρα πλάσματος. Τα κύτταρα πλάσματος ή τα κύτταρα πλάσματος είναι η τελική μορφή των Β-λεμφοκυττάρων. Η λειτουργία τους είναι να αναγνωρίζουν ξένους παράγοντες και να αναπτύσσουν ειδικά αντισώματα για αυτούς (ανοσοσφαιρίνες).

Όταν συμβαίνει μια μετάλλαξη, παθολογική αναπαραγωγή (πολλαπλασιασμός) ενός από τους κλώνους κυττάρων πλάσματος. Τα τροποποιημένα κύτταρα πλάσματος παράγουν παθολογική ανοσοσφαιρίνη - παραπρωτεΐνη, η οποία είναι ο κύριος δείκτης της μυελομάτωσης στη διαφορική διάγνωση.

Οι ασθένειες επηρεάζουν κυρίως τους ηλικιωμένους ασθενείς των οποίων τα σώματα δεν είναι σε θέση να ανεχθούν έντονη χημειοθεραπεία. Επομένως, ο χρόνος μεταξύ της εμφάνισης των πρώτων μεταλλαγμένων κυττάρων πλάσματος και της διάγνωσης της νόσου επηρεάζει άμεσα τις προβλέψεις επιβίωσης. Ταυτόχρονα, η αύξηση του αριθμού των παθολογικών κυττάρων και η ανάπτυξη του μυελώματος μπορεί να είναι εξαιρετικά αργή. Από την εμφάνιση των πρώτων κυττάρων πλάσματος με μεταλλάξεις στο σχηματισμό εστιών μυελώματος μπορεί να διαρκέσει 20-30 χρόνια.

Το σημείο καμπής έρχεται μετά την εμφάνιση των κλινικών συμπτωμάτων της νόσου. Το μυέλωμα αρχίζει να προχωρά γρήγορα. Η υπέρβαση της παραπρωτεΐνης επηρεάζει δυσμενώς τα σπλαχνικά όργανα (κυρίως το αποβολικό σύστημα) και τα οστά του σώματος.

Ταξινόμηση και διάγνωση μυελοειδούς

Τα μυελοειδή ταξινομούνται ανάλογα με τη θέση των αλλαγμένων κυττάρων πλάσματος στους υγιείς ιστούς του μυελού των οστών και τις ιδιαιτερότητες της σύνθεσής τους. Ανάλογα με τον εντοπισμό των παθολογικών κυττάρων στους αιματοποιητικούς ιστούς, υπάρχει μια διάχυτη, διάχυτη-εστιακή και πολλαπλή (πολλαπλή-εστιακή) μορφή της νόσου.

Η σύνθεση των κυττάρων επιτρέπει την ταξινόμηση των μυελοσωματικών όγκων σε πλασμαμλαστικά, πλασμαμοτικά, μικρά και πολυμορφικά κύτταρα. Ο τύπος των άτυπων κυττάρων πλάσματος προσδιορίζεται με ιστολογική μελέτη ιστού. Αυτό το χαρακτηριστικό σας επιτρέπει να προβλέψετε τον ρυθμό ανάπτυξης του όγκου.

Μία από τις συνήθεις ταξινομήσεις στην ιατρική πρακτική λαμβάνει επίσης υπόψη τα χαρακτηριστικά εντοπισμού της παθολογικής εστίασης στο σκελετικό σύστημα και τα εσωτερικά όργανα.

Οι μοναχικοί ή μοναχικοί μυελοτομικοί όγκοι εντοπίζονται στο οστό που περιέχει ιστό μυελού των οστών ή στον λεμφαδένα. Οι λεμφαδένες εμπλέκονται άμεσα στην ανοσολογική απάντηση σε μολυσματικούς παράγοντες, επομένως, συχνά επηρεάζονται από το πολλαπλό μυέλωμα.

Οι πολλαπλές εστίες μυελομάτωσης καταλαμβάνουν πολλές θέσεις ταυτόχρονα. Ιδιαίτερα ευάλωτα σε μεταλλαγμένα κύτταρα πλάσματος είναι ο ιστός του μυελού των οστών της σπονδυλικής στήλης, τα οστά του λαγόνου και κρανίου, οι ωμοπλάτες και οι πλευρές. Συχνά, σχηματίζονται εστίες όγκων στον σπλήνα, αρκετοί λεμφαδένες και το κεντρικό τμήμα των σωληνοειδών οστών των ποδιών και των βραχιόνων.

Σε περίπτωση υποψίας πολλαπλού μυελώματος, καθώς και επανεμφάνιση μόνιμης νεοπλασίας κυττάρων πλάσματος, διεξάγεται μια πλήρη τομογραφία με τομογραφία.

Συμπτώματα μυελώματος

Σε πρώιμο στάδιο, η νόσος μπορεί να εμφανιστεί σχεδόν χωρίς συμπτώματα. Όταν ο αριθμός των παθολογικά αλλαγμένων κυττάρων φτάσει σε μια κρίσιμη τιμή και το μυέλωμα σχηματίζει μια μοναχική ή πολλαπλή εστίαση, εμφανίζονται τα κλινικά σημάδια του πλασμοκυτταρικού καρκίνου.

Τα κύρια συμπτώματα του πολλαπλού μυελώματος:

• πονώντας πόνο στα οστά των άκρων, στις ωμοπλάτες, στο κρανίο ή στη σπονδυλική στήλη.
• ο πόνος στην καρδιά και στις αρθρώσεις (που προκαλείται από την εναπόθεση αμυλοειδούς - τη μορφή της φύλαξης των παραπρωτεϊνών στα εσωτερικά όργανα).
• συχνές βακτηριακές λοιμώξεις.
• παθολογικά κατάγματα των οστών των άκρων, των πλευρών και των σπονδύλων.
• αδυναμία, αναστολή γνωστικών λειτουργιών, διαταραχές της γαστρεντερικής οδού (λόγω υπερασβεστιαιμίας - απελευθέρωση ασβεστίου από τον διαλυμένο οστικό ιστό στο αίμα).
• αναιμία;
• καρδιακές παλμούς (ως αποτέλεσμα ενός αντισταθμιστικού μηχανισμού σε απόκριση έλλειψης ερυθρών αιμοσφαιρίων).
• δυσκολία στην αναπνοή, κεφαλαλγία.
• παραμόρφωση του θώρακα λόγω μεταβολών στον οστικό ιστό ·
• νεφροπάθεια (εξασθενημένη νεφρική λειτουργία λόγω του σχηματισμού πέτρων ασβεστίου στους αγωγούς τους).
• μείωση της πήξης του αίματος (με σχηματισμό πολλαπλών μώλωπες), συχνά ενάντια στο αυξημένο ιξώδες πλάσματος (ως αποτέλεσμα, με συχνή αιμορραγία, ένας ασθενής μπορεί να σχηματίσει θρόμβους αίματος).

Σε κάθε δέκατο ασθενή, τα παθολογικά κύτταρα πλάσματος δεν παράγουν παραπρωτεΐνη. Ως αποτέλεσμα, ακόμη και στο στάδιο της εκτεταμένης ανάπτυξης του μυελώματος, η ασθένεια είναι ασυμπτωματική.

Κριτήρια για την ανίχνευση του πλασματοκυτώματος σε διαφορετικά στάδια ανάπτυξης

Η ένταση των συμπτωμάτων και ο κατάλογός τους εξαρτάται από το στάδιο της νόσου, τον τύπο του (για παράδειγμα, σε περίπτωση πολλαπλής μυελομάτωσης, καταγμάτων και υπερασβεστιαιμίας καθορίζονται πρώτα απ 'όλα) και των συναφών χρόνιων ασθενειών.

Σημάδια μυελώματος σε διαφορετικά στάδια

Το δεύτερο στάδιο της νόσου προσδιορίζεται συχνότερα από τη μέθοδο αποβολής, εάν οι δείκτες δεν πληρούν τα κριτήρια της 1ης και της 3ης. Η πρωτεΐνη Bens-Jones είναι μια ένωση που εκκρίνεται από τα κύτταρα πλάσματος. Λόγω του χαμηλού μοριακού βάρους του, εκκρίνεται αμέσως από τα νεφρά, γεγονός που καθιστά την παρουσία του ένα σημαντικό διαγνωστικό σημάδι κατά την εξέταση των ασθενών.

Διάγνωση της νόσου

Για τον προσδιορισμό του μυελώματος, η διάγνωση πρέπει να περιλαμβάνει οπτικές, υλικό και εργαστηριακές μεθόδους έρευνας.

Με την εξέταση, ο χειρουργός ή ο ογκολόγος ρωτά τον ασθενή σχετικά με τις καταγγελίες και τον χρόνο εμφάνισης των δυσάρεστων συμπτωμάτων, μετρά τον ρυθμό παλμών, πλένει τις οδυνηρές περιοχές των οστών, καθορίζοντας εάν ο πόνος εντείνεται όταν πιεστεί. Επίσης, αξιολογείται το χρώμα του δέρματος (η ωχρότητα μπορεί να υποδεικνύει αναιμία), η παρουσία μώλωπες και μώλωπες, πρήξιμο σε μέρη συχνής εντοπισμού του όγκου. Εάν υπάρχει υπόνοια μυελομάτωσης, ο ασθενής έχει συνταγογραφήσει σειρά μελετών.

Ο κατάλογος των μεθόδων διάγνωσης υλικού που χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση μυελώματος περιλαμβάνει:

• Ακτινογραφική εξέταση οστών του σκελετού και του θώρακα.
• απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού.
• σπειροειδής υπολογιστική τομογραφία.

Και οι τρεις μέθοδοι μπορούν να εντοπίσουν περιοχές με μειωμένη οστική πυκνότητα και να διαφοροποιήσουν την παθολογία από άλλες ασθένειες του μυοσκελετικού συστήματος. Με το πολλαπλό μυέλωμα στην ακτινογραφία, είναι σαφώς ορατό ότι τα οστά του κρανίου, της σπονδυλικής στήλης, των ωμοπλάτων και των άκρων είναι διακεκομμένα με σκοτεινά σημεία οστεολυτικών αλλοιώσεων. Σε έναν μοναχικό όγκο παρατηρείται παραβίαση της πυκνότητας μόνο στη θέση του εντοπισμού του.

Η τομογραφία είναι μια πιο ενημερωτική και πλήρης μέθοδος. Σας επιτρέπει να παρακολουθείτε τις οστικές βλάβες ολόκληρου του μυοσκελετικού συστήματος σε σύντομο χρονικό διάστημα και χωρίς ακτινοβόληση μεμονωμένων τμημάτων του σώματος.

Η οργάνωση διαγνωστικών περιλαμβάνει τη δειγματοληψία (διάτρηση) του μυελού των οστών για την κατάρτιση μυελογράμματος. Ένα μυελογράφημα είναι το αποτέλεσμα μιας ανάλυσης βιοϋλικών (μυελοειδούς ιστού), η οποία υποδεικνύει την ποιοτική και ποσοτική σύνθεση του μυελού των οστών.

Η μελέτη αυτή παρέχει την ευκαιρία να διαφοροποιηθεί η ασθένεια από άλλους τύπους καρκίνου του αίματος. Το κύριο διαγνωστικό σύμπτωμα του μυελώματος είναι μια παθολογικά αυξημένη αναλογία κυττάρων πλάσματος (περισσότερο από 10-30% με ρυθμό μέχρι 1,5%). Παράλληλα με τα κύτταρα πλάσματος, η περιεκτικότητα σε αδιαφοροποίητα βλαστικά μπορεί να αυξηθεί (ο κανόνας είναι έως 1,1%).

Το περιεχόμενο των ερυθροβλαστών, των λεμφοκυττάρων και άλλων αιματοποιητικών κυττάρων, αντίθετα, μειώνεται σημαντικά.

Εργαστηριακή διάγνωση πλασμοκυτώματος

Ο βασικός ρόλος στη διάγνωση του «μυελώματος» δίνεται όχι μόνο στην ανάλυση μυελοειδούς ιστού, αλλά και σε εργαστηριακή διάγνωση (δείγματα αίματος και ούρων).

Για τη διάγνωση της μυελομάτωσης χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες μέθοδοι έρευνας:

• πλήρη αίματος.
• ανάλυση ούρων (γενικά και Zimnitsky).
• βιοχημική ανάλυση του φλεβικού αίματος.
• κογιόγραμμα (ανάλυση πήξης).
• ανοσοηλεκτροφόρηση;
• κυτταρογενετική ανάλυση κυττάρων πλάσματος (προσδιορισμός χρωμοσωμικών παθολογιών).

Τα αποτελέσματα μιας γενικής δοκιμασίας αίματος για μυέλωμα είναι σημαντικά διαφορετικά από τον κανόνα. Το επίπεδο αιμοσφαιρίνης, καθώς και ο αριθμός αιμοπεταλίων, λευκοκυττάρων, ερυθροκυττάρων, δικτυοερυθροκυττάρων (προδρόμων ερυθρών αιμοσφαιρίων) και ουδετερόφιλων μειώνεται. Ο ρυθμός καθίζησης των ερυθροκυττάρων αυξάνεται (γεγονός που υποδεικνύει την παθολογία χωρίς να υποδεικνύεται η γένεση του) και την αναλογία μονοκυττάρων στη λευκοκυτταρική φόρμουλα. Στο δείγμα 1-2 κύτταρα πλάσματος μπορούν να ανιχνευθούν.

Στη γενική ανάλυση των ούρων, προσδιορίζονται οι κύλινδροι, τα ερυθροκύτταρα και οι ελαφριές αλυσίδες της παραπρωτεΐνης (πρωτεΐνες Bens-Jones). Το υγρό που εκκρίνεται έχει υψηλότερη πυκνότητα από εκείνο ενός υγιούς ατόμου (κυρίως λόγω μη φυσιολογικών πρωτεϊνών).

Η βιοχημική ανάλυση παρουσιάζει σημεία νεφρικής βλάβης (αυξημένα επίπεδα ουρικού οξέος, ουρίας και κρεατινίνης) και υπερασβεσταιμίας. Στο υπόβαθρο μιας μικρής ποσότητας λευκωματίνης λόγω της παρουσίας παραπρωτεΐνης, ανιχνεύεται μια ανώμαλα υψηλή συγκέντρωση ολικής πρωτεΐνης.

Διεξάγεται ανοσοηλεκτροφόρηση για τον προσδιορισμό των παραπρωτεϊνών στα ούρα ή στο πλάσμα. Ανάλογα με τον τύπο των μη φυσιολογικών κυττάρων, μπορούν να ανιχνευθούν κατά την ανάλυση οι παραπροτείνες των κατηγοριών IgA (IgD, IgE, IgG) ή βήτα-2 μικροσφαιρίνες (το επίπεδο της τελευταίας δείχνει το στάδιο της νόσου).

Ως πρόσθετη διαγνωστική μέθοδο χρησιμοποιούνται αναλύσεις για τη συγκέντρωση L-γαλακτικού (δείκτη βλάβης ιστού), ηλεκτρολύτες και πρωτεΐνη C-reactive (η συγκέντρωσή της επηρεάζει το επίπεδο του αυξητικού παράγοντα μυελώματος - ιντερλευκίνη-6).

Μετά τη διάγνωση, ο ογκολόγος διεξάγει μια ανάλυση για τον προσδιορισμό των προοπτικών και του ρυθμού ανάπτυξης όγκου (δείκτης επισήμανσης κυττάρων πλάσματος).

Διαφορική διάγνωση μυελώματος

Τα συμπτώματα της μυελομάτωσης συχνά μοιάζουν με την εκδήλωση πιο συχνών ασθενειών ογκολογικής και καλοήθους γένεσης. Η μεγαλύτερη δυσκολία είναι η διαφοροποίηση των σημείων του πλασματοκυτώματος και της καλοήθους μονοκλωνικής γομμαπάθειας.

Οι καλοήθεις γαμμαπάθειες χαρακτηρίζονται επίσης από τον σχηματισμό κλώνων κυττάρων που παράγουν ανοσοσφαιρίνες, αλλά δεν αυξάνεται ο αριθμός τους ή είναι πολύ αργός. Η συγκέντρωση μονοκλωνικών ανοσοσφαιρινών στον ορό δεν υπερβαίνει τα 3 g / dl και η αναλογία των κυττάρων πλάσματος στον ιστό μυελού των οστών είναι μέχρι 5%. Οι οστικές βλάβες και η υπερασβεστιαιμία δεν είναι σταθερές.

Η Gammapathy είναι η συνηθέστερη αιτία της παραπρωτεϊναιμίας (αυξημένη ποσότητα μη φυσιολογικής πρωτεΐνης στο αίμα). Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, παρατηρείται σε 1-1,5% των ατόμων ηλικίας άνω των 50 ετών και σε 3-10% των ατόμων ηλικίας άνω των 70 ετών. Η κατάσταση αυτή δεν απαιτεί επείγουσα θεραπεία, αλλά παρατηρείται σίγουρα από τους γιατρούς, επειδή σε 16% των περιπτώσεων μπορεί να εξελιχθεί σε πολλαπλό μυέλωμα και σε 17% και 33% (εντός 10 και 20 ετών αντίστοιχα) σε άλλους τύπους αιμοβλάστωσης. Στις μισές περιπτώσεις, παρατηρείται αυξημένη ποσότητα της παθολογικής πρωτεΐνης καθ 'όλη τη διάρκεια ζωής του ασθενούς, αλλά δεν αποτελεί την αιτία του θανάτου του.

Η διαφορική διάγνωση με άλλες αιτίες οστεολυτικής βλάβης (χαμηλή έκκριση οιστρογόνων, νόσο του Recklingausen, γεροντική οστεοπόρωση, μεταστάσεις του καρκίνου του προστάτη και του θυρεοειδούς) πραγματοποιείται με ανάλυση της συγκέντρωσης παραπρωτεϊνών και μυελογραφίας.

Τα συμπτώματα του μυελώματος και τα συμπτώματα της νόσου Waldenstrom είναι παρόμοια. Μία χαρακτηριστική αύξηση στις μονοκλωνικές ανοσοσφαιρίνες (IgM), η υπερβολική παραγωγή παραπρωτεϊνών και ένας αυξημένος αριθμός λεμφοπλασματικών κυττάρων παρατηρούνται. Η μόνη διαφορά είναι η απουσία των βλαβών των λυτικών οστών, η οποία προσδιορίζεται στη τομογραφία.

Η διαφορική διάγνωση της μυελομάτωσης και άλλων συνδρόμων που σχετίζονται με την παραπρωτεϊναιμία πραγματοποιείται επίσης σε περίπτωση νεφρικής ανεπάρκειας άγνωστης αιτιολογίας.

Η έγκαιρη διάγνωση μυελώματος είναι δυνατή μόνο με τακτικές γενικές κλινικές δοκιμές και νεφρικές εξετάσεις (βιοχημεία αίματος). Εάν ένας ασθενής νοιάζεται για την υγεία του και παρακολουθεί κάθε χρόνο τη δυναμική των αποτελεσμάτων, τότε έχει κάθε ευκαιρία να δει έναν γιατρό πολύ πριν από την εμφάνιση κλινικών συμπτωμάτων μυελομάτωσης και με τη βοήθεια εντατικής θεραπείας για να επιτύχει μακροχρόνια ύφεση της νόσου.

Διάγνωση μυελώματος (πολλαπλό μυέλωμα): ορισμός, κλινικές μορφές, επιπλοκές

Διάγνωση μυελώματος (πολλαπλό μυέλωμα): ορισμός, κλινικές μορφές, επιπλοκές

Το πολλαπλό μυέλωμα χαρακτηρίζεται από καταστροφή των οστών, αναιμία, νεφρικές και ανοσολογικές διαταραχές. Αυτές οι εκδηλώσεις της νόσου οδηγούν σε μείωση της ποιότητας και της διάρκειας ζωής. Οι δραστηριότητες πρόληψης και επανορθωτικής αποκατάστασης που σχετίζονται με την καταστροφή των οστών, την αναιμία, τη νεφρική ανεπάρκεια, τις θρομβοεμβολικές μολύνσεις και την πολυνευροπάθεια αποτελούν απαραίτητο στοιχείο στη φροντίδα των ασθενών.

Στο μυέλωμα, εμφανίζονται κλινικές εκδηλώσεις που εξηγούνται από τον πολλαπλασιασμό των κυττάρων μυελώματος στον μυελό των οστών και την επίδραση των ανοσοσφαιρινών που παράγονται από αυτά και των ελεύθερων ελαφρών αλυσίδων. Ως ένα αποτέλεσμα της μετατόπισης ενός υγιούς μυελού των οστών παρατηρήθηκε αναστολή φυσιολογική αιμοποίηση και immunoparez που proyavletsya κόπωση, εξηγείται από αναιμία, διαταραχές της αιμόστασης λόγω θρομβοκυτταροπενίας, υποτροπιάζουσες λοιμώξεις οφείλονται σε υπογαμμασφαιριναιμία ή λευκοπενία. Ο πολλαπλασιασμός των κυττάρων μυελώματος και η δραστηριότητα των οστεοκλαστών οδηγούν σε υπερασβεσταιμία, στην εμφάνιση "σφυρηλατημένων" ελαττωμάτων οστών και παθολογικών καταγμάτων. Εναπόθεση των μονοκλωνικών ανοσοσφαιρίνης ή ελεύθερη ελαφριά αλυσίδα έχει μία άμεση βλάβη στους νεφρούς, καταλήγοντας σε είτε ένα σωληνοειδές ή σπειραματικής αλλοιώσεις (κυλίνδρου νεφροπάθεια ή ελαφρά απόθεση νόσου αλυσίδες, αντιστοίχως) ή με την διείσδυση των διαφόρων οργάνων (καρδιά, ήπαρ, λεπτό έντερο, νεύρα) στην περίπτωση της συστημικής αμυλοείδωσης AL. Το σύνδρομο υπερδιέγερσης συχνά αναπτύσσεται με αυξημένη IgA ή IgM μονοκλωνική ανοσοσφαιρίνη (παραπρωτεΐνη) και μπορεί να εκδηλωθεί ως εγκεφαλοαγγειακή ή αναπνευστική ανεπάρκεια. Ο αυξημένος ρυθμός καθίζησης των ερυθροκυττάρων μπορεί να θεωρηθεί ως δείκτης της μονοκλωνικής υπεργαμμασφαιριναιμίας και ως συχνός λόγος για την εξέταση των ηλικιωμένων ασθενών, ο οποίος επιτρέπει τη σωστή διάγνωση.

Αν και το σύμπτωμα του μυελώματος ανιχνεύεται αρχικά σε πολλά άτομα μετά από 50 χρόνια, η μέση ηλικία των ασθενών κατά την ανίχνευση της νόσου είναι 66 έτη και μόνο το 2% των ασθενών είναι ηλικίας κάτω των 40 ετών. Το μυέλωμα αναπτύσσεται από ανοσολογική κατάσταση, που ορίζεται ως μονοκλωνική γομματία άγνωστης σημασίας (MGUS-Αγγλικά ή MGNZ). Αυτή η κατάσταση, σύμφωνα με τις αμερικανικές στατιστικές, μπορεί να ανιχνευθεί στο 2-4% του πληθυσμού άνω των 50 ετών. Δεδομένου ότι η μονοκλωνική γάμμα δεν προκαλεί οποιεσδήποτε καταγγελίες, ορίζεται μόνο ως τυχαίο εργαστηριακό εύρημα και είναι προκαρκινική κατάσταση. Η μετάβαση από μονοκλωνική γαμοπάθεια άγνωστης σημασίας στο πολλαπλό μυέλωμα ανά έτος παρατηρείται σε ένα στα 100 άτομα που προσβάλλονται από το MGNZ. Ένας τέτοιος μετασχηματισμός παρατηρείται συνήθως μέσω ενός ενδιάμεσου σταδίου του μυελώματος που λαμπερό (smeldering multipe myelona-SMM), όπου ο κίνδυνος εξέλιξης αυξάνεται 10 φορές, δηλ. έως 10% ετησίως.Στο υπόβαθρο του μυελώματος που τρώει, μια απότομη αύξηση της περιεκτικότητας της παραπρωτεΐνης στο αίμα φτάνει στο επίπεδο του ξεδιπλωμένου μυελώματος.

Ταξινόμηση του πολλαπλού μυελώματος 2014

Το 2014, η ομάδα εργασίας για το διεθνές μυέλωμα ενημέρωσε τα διαγνωστικά κριτήρια για διάφορες μορφές αυτής της ασθένειας. Περίληψη αναθεώρηση συνίστατο στην προσθήκη τριών ειδικών βιοδείκτες: αριθμός των κλωνικών κυττάρων πλάσματος στο μυελό των οστών του ≥60%, η αναλογία των ελεύθερων ελαφριών αλυσίδων στον ορό ≥100 και περισσότερες από μία τοπικές αλλοιώσεις στην MRI, - με τις υπάρχουσες δείκτες άκρο βλάβη σώματα (υπερασβεστιαιμία, νεφρική ανεπάρκεια, αναιμία ή βλάβη των οστών). Προηγουμένως, η αλλοίωση των τελικών οργάνων ερμηνεύτηκε ως το ακρωνύμιο CRAB - ασβέστιο, νεφρική νόσο, αναιμία, οστικές βλάβες.

Τα ενημερωμένα κριτήρια επιτρέπουν την έγκαιρη διάγνωση και τη συνταγογράφηση της θεραπείας πριν από την ανάπτυξη βλαβών των ακραίων οργάνων. Όπως προκύπτει από τα κριτήρια, η διάγνωση μυελώματος απαιτεί 10% ή περισσότερα κύτταρα πλάσματος κατά την εξέταση του μυελού των οστών ή με πλασματοκύτωμα, που αποδεικνύεται με βιοψία συν μία ή περισσότερες διαταραχές που προκαλούνται από τη νόσο.

Διαγνωστικά κριτήρια της διεθνούς ομάδας εργασίας για το μυέλωμα και τις συνδεδεμένες κυτταρικές διαταραχές (2014)

1. Μονοκλωνική γαμοπάθεια άγνωστης σημασίας - MGNZ (MGUS): μονοκλωνική παραπρωτεΐνη (μη IgM)

2. Μολυσματικό MM: Μονοκλωνική πρωτεΐνη ορού (IgG ή IgA) ≥30 g / l ή μονοκλωνική πρωτεΐνη ούρων ≥ 500 mg / 24 ώρες και / ή κλωνικά κύτταρα πλάσματος στον μυελό των οστών 10% -60%, απουσία επιπλοκών σχετικών με το μυέλωμα ή αμυλοείδωση

3. Πολλαπλό μυέλωμα: κλωνικά κύτταρα πλάσματος μυελού των οστών ≥10% ή αποδεδειγμένα με βιοψία οστά ή εξωμυελική πλασμαεκτομή. Η διάγνωση απαιτεί την εμφάνιση μίας ή περισσοτέρων από τις ακόλουθες επιπλοκές σχετιζόμενες με το μυέλωμα ή την εκδήλωση ορισμού MDE-μυελώματος Eng.:

Υπερασβεστιαιμία: ασβέστιο ορού> 0,25 mmol / L ή υψηλότερο από το ανώτατο όριο των φυσιολογικών τιμών για το σχετικό εργαστήριο ή> 2,75 mmol / L.

Νεφρική ανεπάρκεια: κάθαρση κρεατινίνης 177 μmol / L;

Αναιμία: η τιμή της αιμοσφαιρίνης είναι> 20 g / l κάτω από το κατώτερο όριο του φυσιολογικού στο εργαστήριο ή η τιμή της αιμοσφαιρίνης είναι 5 έτη)

Ασυμπτωματικό (τσιγαριστικό) μυέλωμα

Χωρίς εξέλιξη (MGNZ)

Μη κακοήθεις διαδικασίες

Πληκτρολογώ μονοκλωνικό

Τύπος ΙΙ Βασικές (μικτές)

Τύπος ΙΙΙ Πολυκλωνικό

Ψυχρή αιμολυτική αναιμία (μονοκλωνική)

Κρυοαγλουτινίνη IgM / Kappa

Η νόσος των ελαφρών αποθεμάτων

Misematozny lichen (σκληρομύκηθρο)

Μυελωμα Bence-Jones (ασθένεια ελαφριάς αλυσίδας)

Ασθένεια βαριάς αλυσίδας

Σημείωση: POEMS - πολυνευροπάθεια, οργανομεγαλία, πολυενδοκρινοπάθεια, μονοκλωνικό συστατικό, μεταβολές του δέρματος

Η εμφάνιση ΡΡ στον πληθυσμό μετά την ηλικία των 50 ετών αυξάνεται απότομα και παρατηρείται μονοκλωνική γαμοπάθεια ανεξήγητης σημασίας (MGNZ) στο 4-7% των ατόμων άνω των 65 ετών. Ο όρος MGNZ αναφέρεται σε περιπτώσεις παραπρωτεϊναιμίας χωρίς άλλες ενδείξεις κυττάρων πλάσματος ή αιματολογικής νόσου. Αυτά τα σημεία περιλαμβάνουν αύξηση του αριθμού των κυττάρων πλάσματος στον μυελό των οστών, αναιμία, υπερασβεστιαιμία, βλάβη νεφρών και μεταβολές των οστών. Η συγκέντρωση της παραπρωτεΐνης στο MGNZ κάτω από 30 g / l και συνήθως δεν υπερβαίνει τα 10-15 g / l. Επιπροσθέτως, στην MGNZ παραπρωτεΐνη ανιχνεύεται στο υπόβαθρο της φυσιολογικής σύνθεσης ανοσοσφαιρινών, δηλ. η καταστολή της φυσιολογικής σύνθεσης των ανοσοσφαιρινών δεν συμβαίνει. Με την Μόσχα Διυλιστήριο περιλαμβάνουν περιπτώσεις παροδικών ανίχνευση παραπρωτεϊνης, συνήθως προκαλείται από δυσρύθμιση του ανοσοποιητικού συστήματος ενάντια στο σκηνικό εστίες λοιμώξεων και καλοήθεις paraproteinemia που σηματοδοτούν, διατηρώντας παράλληλα την εξέλιξη ΡΡ σε ΜΜ ή άλλης νόσου εντός 5 ετών από την παρατήρηση. Στην περίπτωση παρασιτικής παραπρωτεϊναιμίας, η συγκέντρωση της παραπρωτεΐνης είναι συνήθως κάτω από 3 g / l.

Στην περίπτωση του MGNS, το μονοκλωνικό συστατικό δεν ανιχνεύεται στα ούρα και η παραβίαση της κλωνικότητας της σύνθεσης των ελεύθερων ελαφρών αλυσίδων είναι ένα δυσμενή σημάδι που υποδηλώνει υψηλό κίνδυνο κακοήθειας μετασχηματισμού. Ο μεγαλύτερος κίνδυνος σε σχέση με την ανάπτυξη του πολλαπλού μυελώματος έχουν ασυμπτωματική μορφές (σιγοκαίει) μυέλωμα συνοδεύονται από υψηλή συγκέντρωση παραπρωτεϊνης ορό και ένα σημαντικό ποσοστό των κυττάρων πλάσματος στο μυελό των οστών (BladeJ. Etal., 2010). Η απουσία τυπικών συμπτωμάτων της νόσου των κυττάρων του πλάσματος όταν ανιχνεύεται παραπρωτεΐνη είναι χαρακτηριστική έλλειψη σιδήρου 5% και χαμηλού κορεσμού τρανσφερίνης. Αυτή είναι μια εκδήλωση μυελώματος σε περίπου 75% των ασθενών. Σε αυτές τις περιπτώσεις, το επίπεδο της αναιμίας είναι μέτριο. Όμως, στο 10% των ασθενών με Hb2, βρίσκεται στο 20% των ασθενών με μυέλωμα στο στάδιο της διάγνωσης και στους μισούς ασθενείς κατά τη διάρκεια του μυελώματος. Τα αίτια της βλάβης των νεφρών είναι περίπλοκα και περιλαμβάνουν την αφυδάτωση, την υπερασβεστιαιμία, τις λοιμώξεις, την έκθεση σε νεφροτοξικά φάρμακα, ιδιαίτερα λαμβάνοντας μεγάλες δόσεις ΜΣΑΦ για την ανακούφιση του πόνου.

Το πιο χαρακτηριστικό του μυελώματος είναι η ανίχνευση της σωληναριακής βλάβης στα νεφρά, γνωστή ως κυτταρική νεφροπάθεια, η οποία είναι άμεση συνέπεια της αυξημένης περιεκτικότητας σε ελεύθερες ελαφριές αλυσίδες ανοσοσφαιρινών στο αίμα. Τα σωληνοειδή κύτταρα του ερυθήλιου είναι κατεστραμμένα και ατροφία λόγω της ενισχυμένης "μεταφοράς" ελεύθερων αλυσίδων από τον αυλό του σωληναρίου στο διάμεσο. Στο πλαίσιο της αφυδάτωσης μπορεί να αναπτυχθεί σύνδρομο οξείας νεφρικής ανεπάρκειας, εξαιτίας της διαταραχής της ροής του αίματος και των διαταραχών του καναλιού.

Η παρουσία ελαφριών αλυσίδων στα ούρα με μυέλωμα μπορεί να προκαλέσει διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας, γνωστή ως δευτερογενές σύνδρομο Fanconi. Προκαλείται από την ανεπάρκεια της ικανότητας επαναπρόσληψης των εγγύς σωληναρίων, η οποία εκδηλώνεται με γλυκοζουρία, αμινοξέα, υποφωσφαταιμία και υποουριαιμία.

Στο ενδιάμεσο, αναπτύσσεται μια διαδικασία φλεγμονής με ολική σωματομυελική ίνωση, η οποία οδηγεί σε νεφρική ανεπάρκεια. Επιπλέον, οι νεφροί μη εκκολαφθείσες μονοκλωνικά ελαφριές αλυσίδες κατατεθεί στα νεφρά, καρδιά, ήπαρ, λεπτό έντερο, νεύρου κορμούς, με αποτέλεσμα την ανάπτυξη του πρωτογενούς αμυλοείδωση (AL-αμυλοειδούς) ή νόσο εναπόθεσης ελαφριάς αλυσίδας (ελαφριάς αλυσίδας εναπόθεση ασθένεια - LCDD Eng). Η διάγνωση της νεφρικής ανεπάρκειας απαιτεί τον προσδιορισμό της κρεατινίνης, της ουρίας, του νατρίου και του καλίου, του ασβεστίου και την αξιολόγηση του GFR χρησιμοποιώντας τον τύπο MDRD ή CKD-EPI. Επίσης, συνιστάται η μέτρηση της ολικής πρωτεΐνης, η ηλεκτροφόρηση και η ανοσοδιέγερση σε δείγματα 24 ωρών ούρων. Σε ασθενείς με μη επιλεκτική πρωτεϊνουρία ή εκλεκτική αλβουμινουρία, απαιτείται η εξαίρεση της παρουσίας αμυλοείδωσης ή MIDD, για την οποία υποδεικνύεται βιοψία του νεφρού ή του υποδόριου λίπους που έχει χρωματιστεί για το Κονγκό. Σε ασθενείς με ελαφρές αλυσίδες χωρίς πρωτεϊνουρία (πρωτεΐνη Bens-Jones), η βιοψία του λίπους δεν είναι απαραίτητη, διότι σε αυτή την περίπτωση η διάγνωση της βλάβης των νεφρών μυελώματος είναι πέρα ​​από κάθε αμφιβολία και απαιτεί σχεδιασμό για την κύρια ασθένεια.

Οι ελεύθερες ελαφριές αλυσίδες έχουν υψηλή ευαισθησία και ειδικότητα σε σύγκριση με την ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών στα ούρα. Ασθενείς με νεφρική ανεπάρκεια με ΜΜ έχουν αυξημένη αναλογία κάππα / λάμδα, ακόμη και αν δεν υπάρχουν ενδείξεις μονοκλωνικής γαμμαπάθειας. Ο λόγος είναι παραβίαση της κατανομής ελαφρών αλυσίδων. Σε υγιείς ανθρώπους, ο καθαρισμός του αίματος από τις ελαφριές αλυσίδες γίνεται από τους νεφρούς. Οι αλυσίδες Kappa είναι μονομερείς και αφήνουν το αίμα πιο γρήγορα σε σύγκριση με τις αλυσίδες λάμδα, όπως αποδεικνύεται από την αναλογία κάππα / λάμδα κατά μέσο όρο 0,6 σε άτομα χωρίς νεφρική βλάβη. Σε ασθενείς με νεφρική ανεπάρκεια, το δικτυοενδοθηλιακό σύστημα καθίσταται το κύριο σύστημα καθαρισμού και ο χρόνος ημιζωής των αλυσίδων κάππα γίνεται μεγαλύτερος λόγω αυτού. Η αναλογία κάππα / λάμδα σε νεφρική ανεπάρκεια ισούται με μέσο όρο 1,8. Οι ελεύθερες ελαφριές αλυσίδες έχουν υψηλή ευαισθησία και ειδικότητα και οι ασθενείς με νεφρική ανεπάρκεια έχουν αυξημένη αναλογία κάππα / λάμδα λόγω διαταραχής της κάπα και της κάθαρσης λάμδα.

Έλεγχος της νεφρικής λειτουργίας σε ασθενείς με πολλαπλό μυέλωμα

1. κρεατινίνη ορού (με υπολογισμό GFR)

2. Ουρία ορού

3. ορός καλίου

4. νάτριο ορού

5. ασβέστιο ορού

6. ελεύθερες ελαφριές αλυσίδες ανοσοσφαιρινών ορού

Διάγνωση του συνδρόμου Fanconi στο πολλαπλό μυέλωμα

2. ούρα αμινοξέων

3. Φώσφορος στον ορό

4. ουρικό οξύ στον ορό

Αξιολόγηση ελεύθερων ελαφρών αλυσίδων στο αίμα με νεφρική βλάβη

1. Ελεύθερες ελαφριές αλυσίδες ανοσοσφαιρινών στον ορό (υπολογισμός του λόγου κάππα / λάμδα)

Σε περίπτωση μυελώματος, η συχνότητα των βακτηριακών και ιογενών λοιμώξεων αυξάνεται κατά 7-10 φορές σε σύγκριση με τον πληθυσμιακό έλεγχο. Αιμοφιλικοί βακίλοι, στρεπτόκοκκος πνευμονία, Ε. Coli, gram-αρνητικά βακτηρίδια και ιοί (γρίπη και έρπης ζωστήρας) είναι οι πιο συχνές ένοχοι μόλυνσης σε ασθενείς με μυέλωμα.

Η υπερευαισθησία των ασθενών σε μολυσματικές ασθένειες οφείλεται σε δύο κύριες περιστάσεις. Πρώτον, η επίδραση της ίδιας της νόσου, δεύτερον, οι ηλικιωμένοι και οι παρενέργειες της θεραπείας. Η λεμφοκυτταροπενία, η υπογαμμασφαιριναιμία, η ουδετεροπενία λόγω διείσδυσης κυττάρων μυελώματος στον μυελό των οστών και υπό την επίδραση της χημειοθεραπείας, οδηγούν σε αυξημένη ευαισθησία στις λοιμώξεις. Σχετίζεται με την ασθένεια στερούνται την έμφυτη ανοσία περιλαμβάνει διάφορα μέρη της δυσλειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος και περιλαμβάνει ένα Β κύτταρο, καθώς και λειτουργικές αποκλίσεις από τις δενδριτικά κύτταρα, Τ κύτταρα και φυσικά φονικά (ΝΚ). Η εξασθενημένη λειτουργία των νεφρών και των πνευμόνων, ο γαστρεντερικός βλεννογόνος, οι πολυοργανικές διαταραχές που προκαλούνται από την εναπόθεση ελαφριών αλυσίδων ανοσοσφαιρινών, αυξάνουν επίσης τον κίνδυνο λοιμώξεων. Τέλος, ο πόνος του μυελώματος επηρεάζει κυρίως τους ηλικιωμένους με παθήσεις που σχετίζονται με την ηλικία και με καθιστική ζωή, αρχικά ευαίσθητες στις λοιμώξεις.

Οι ανοσοδιαμορφωτές και τα γλυκοκορτικοειδή αποτελούν μέρος της θεραπείας των πιο σοβαρών παραλλαγών της νόσου. Με την παρουσία μολυσματικών επαφών, την παρουσία ουδετεροπενίας και υπογαμμασφαιριναιμίας και την καταστολή της κυτταρικής ανοσίας, η ανοσοδιαμορφωτική θεραπεία απαιτεί προφυλακτικά αντιβιοτικά.

Τα συμπτώματα της υπερασβεσταιμίας είναι μη-εξειδικευμένα και εξαρτώνται τόσο από τις απόλυτες τιμές όσο και από το χρονισμό του κέρδους ασβεστίου. Μέτρια υπερασβεστιαιμία (ασβέστιο ορού 3-3,5 mmol / l), η οποία αναπτύχθηκε για μήνες, μπορεί να διεξαχθεί διακριτικά με ελάχιστη παράπονα, ενώ δύο αυτές υπερασβεστιαιμία προκύψει για περίοδο εβδομάδων αποτελέσματα σε ένα φωτεινό συμπτώματα. Η σοβαρή υπερασβεστιαιμία (ασβέστιο περισσότερο από 3,5 mmol / l) σχεδόν πάντα οδηγεί σε κλινικές εκδηλώσεις. Οι ασθενείς παραπονιούνται για έλλειψη όρεξης και δυσκοιλιότητας. Στην περίπτωση αυτή, η γενική αδιαθεσία και η μυϊκή αδυναμία μπορούν να προχωρήσουν σε λήθαργο, σύγχυση και κώμα. Οι καρδιαγγειακές εκδηλώσεις περιλαμβάνουν τη μείωση του διαστήματος QT και των αρρυθμιών. Η νεφρική δυσλειτουργία φαίνεται να είναι μια άλλη σημαντική εκδήλωση της υπερασβεσταιμίας. Οι ασθενείς συχνά χαρακτηρίζουν την πολυουρία ως συνέπεια της μειωμένης ικανότητας συγκέντρωσης των νεφρών σε συνθήκες υπερασβεσταιμίας. Η εμφάνιση πέτρων στα νεφρά παρατηρείται μόνο με παρατεταμένη υπερασβεστιαιμία. Η οξεία νεφρική ανεπάρκεια που προκύπτει από την άμεση αγγειοσύσπαση και η επαγόμενη από τη νατριουρία μείωση του όγκου του αίματος είναι από τις πιο σοβαρές εκδηλώσεις της νεφρικής βλάβης κατά τη διάρκεια της υπερασβεσταιμίας. Η αιτία της υπερασβεσταιμίας είναι η αυξημένη δραστηριότητα οστεοκλαστών με μειωμένη δραστηριότητα οστεοβλάστη και λύση του οστικού ιστού στο μυέλωμα. Η ενεργοποίηση των οστεοκλαστών που καταστρέφουν τη δομή των οστών προκαλείται από κυτοκίνες που εκκρίνονται από κύτταρα μυελώματος, συγκεκριμένα, ιντερλευκίνη-1. Δεν είναι τυχαίο ότι ο βαθμός της υπερασβεσταιμίας εξαρτάται από τη συνολική μάζα συσσωρευμένων κυττάρων μυελώματος, έτσι ώστε η πιο σοβαρή υπερασβεσταιμία να βρίσκεται σε ασθενείς με εκτεταμένη νόσο.

Τα συμπτώματα της υπερασβεσταιμίας εξαρτώνται από το επίπεδο του ασβεστίου και την ταχύτητα της αύξησής του, πράγμα που δημιουργεί την ανάγκη για μια επιταχυμένη εξέταση. Οι περισσότεροι αιτίες της υπερασβεστιαιμίας στην πράξη λόγω των αυξημένων επιπέδων της ορμόνης παραθυρεοειδούς και των παραγώγων του (χυμική μορφή), και 20% - από διήθηση του μυελού των οστών των κυττάρων όγκου (διηθητική μορφή). Το πολλαπλό μυέλωμα με ελαφρές αλυσίδες στο αίμα είναι η πιο συνηθισμένη αιτία μεταξύ των διαταραχών του αίματος. Ο αριθμός των ασθενών με υπερασβεστιαιμία λόγω της παρουσίας όγκου είναι 2-3 φορές υψηλότερος από ότι οφείλεται στον πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό.

Για το μυέλωμα με υπερασβεστιαιμία χαρακτηρίζεται από χαμηλό επίπεδο παραθυρεοειδούς ορμόνης, ο φωσφόρος είναι φυσιολογικός. Στην χυμική μορφή της υπερασβεσταιμίας, διαπιστώνεται αυξημένο επίπεδο παραθυρεοειδούς ορμόνης και χαμηλό επίπεδο φωσφόρου.

Εργαστηριακές εξετάσεις για τη διαφορική διάγνωση της υπερασβεσταιμίας

1. ασβέστιο ορού

2. Φώσφορος ορού

3. παραθυρεοειδής ορμόνη, άθικτη

4. ελεύθερες αλυσίδες ελαφριάς ανοσοσφαιρίνης ορού

Ο κίνδυνος φλεβικής θρόμβωσης οφείλεται σε διάφορους λόγους και η νόσος του μυελώματος αυξάνει σημαντικά. Οι παράγοντες κινδύνου για τη θρόμβωση περιλαμβάνουν την προχωρημένη ηλικία, την περιορισμένη κινητικότητα εξαιτίας του πόνου, των συχνών λοιμώξεων, της αφυδάτωσης, της νεφρικής ανεπάρκειας, της παχυσαρκίας, του σακχαρώδους διαβήτη και άλλων παθήσεων του συνδρόμου.

Μεταξύ των εκδηλώσεων του πιο επικίνδυνου θρομβοεμβολισμού των πνευμόνων, που μπορεί να είναι θανατηφόρα.

Η συχνότητα εμφάνισης περίπου θρομβοεμβολής στο μυέλωμα εκτιμάται σε 5-8 / 100 ασθενείς.

Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι μυελώματος συνοδεύεται από αυξημένο ιξώδες του αίματος, αναστολή της παραγωγής των φυσικών αντιπηκτικών και υπερπηκτικότητα αίματος που προκαλούνται από μολύνσεις με αυξημένα επίπεδα του παράγοντα νοη Willebrand, ινωδογόνο και Παράγοντα VIII, το χαμηλό επίπεδο, κλπ S) πρωτεΐνης. Η διεξαγωγή πορείας φαρμακοθεραπείας, συμπεριλαμβανομένου του διορισμού της ερυθροποιητίνης, μπορεί επίσης να διαδραματίσει ρόλο σκανδαλισμού για φλεβική θρομβοεμβολή. Επομένως, στους πρώτους μήνες της θεραπείας, συνιστάται η συμπλήρωση της παραδοσιακής θεραπείας με μυελό με ασπιρίνη ή αντιπηκτική θεραπεία.

Ο έλεγχος για ευαισθησία στη θρόμβωση και φλεβική θρομβοεμβολή στο πολλαπλό μυέλωμα, μαζί με μια τυποποιημένη εξέταση με πήξη, θα πρέπει να περιλαμβάνει μια δοκιμή ιξώδους αίματος.

Πρόβλεψη και παράγοντες κινδύνου για το μυέλωμα

Το Διεθνές Σύστημα Πρόβλεψης (ISS, 2005) αναπτύχθηκε με βάση το φυσικό αποτέλεσμα μιας νόσου μιας σημαντικής κλινικής ομάδας ασθενών και βασίζεται στη μελέτη της β2-μικροσφαιρίνης με την πάροδο του χρόνου. Η βήτα-2-μικροσφαιρίνη αυξάνεται σε 75% των ασθενών με μυέλωμα.

Υπάρχουν τρία επίπεδα αυτού του δείκτη όγκου, τα οποία συνδέονται με τη μακροπρόθεσμη επιβίωση των ασθενών. Αυτό σας επιτρέπει να ορίσετε διάφορα στάδια της νόσου.

1. βήτα-2-μικροσφαιρίνη μικρότερη από 3,5 mg / l και αλβουμίνη μεγαλύτερη από 35 g / l, μέση επιβίωση 62 μήνες,

2. ενδιάμεσα μεταξύ 1 και 3 σταδίων, το μέσο ποσοστό επιβίωσης 44 μηνών.

3. Το στάδιο βήτα 2-μικροσφαιρίνης είναι μεγαλύτερο από 5,5 mg / l, ο μέσος όρος επιβίωσης είναι 29 μήνες.

Ωστόσο, προς το παρόν, η χρήση νέων φαρμάκων έχει αλλάξει σημαντικά την πρόγνωση της φυσικής εξέλιξης της νόσου. Παρ 'όλα αυτά, το διεθνές σύστημα δοκιμάστηκε για την τελευταία θεραπεία και επιβεβαίωσε την αξιοπιστία του. Έτσι, η πενταετής επιβίωση των ασθενών στις φάσεις Ι, ΙΙ και ΙΙΙ ήταν 66%, 45% και 18% αντίστοιχα (1).

Στο Διεθνές Σύστημα δεν υπήρχε τόπος για τέτοιους πολύτιμους προγνωστικούς δείκτες όπως ο αριθμός των αιμοπεταλίων, η γαλακτική αφυδρογονάση και οι ελεύθερες ελαφριές αλυσίδες στο αίμα.

Ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο αίμα συσχετίζεται με την μετατόπιση του μυελού των οστών και έχει προγνωστική αξία υψηλότερη από αυτή της λευκωματίνης. Η περιεκτικότητα σε γαλακτική αφυδρογονάση (LDH) συσχετίζεται με τη συνολική μάζα των κυττάρων μυελώματος, την ανεπαρκή ανταπόκριση στη θεραπεία και τη συντόμευση της επιβίωσης. Ασθενείς με επίπεδα ελεύθερης ελαφριών αλυσίδων στο αίμα άνω των 4,75 g / L πιο νεφρική ανεπάρκεια ανιχνεύεται, ένα υψηλό ποσοστό κυττάρων μυελώματος σε στικτή μυελό των οστών, υψηλές τιμές της βήτα-2-μικροσφαιρίνη και laktatdegdrogenazy, συχνά ανιχνεύεται νόσος εναπόθεσης ελαφριάς αλυσίδας και το στάδιο III του Διεθνές σύστημα.

Ωστόσο, τα στοιχεία που υποβλήθηκαν δεν ήταν επαρκή για να συμπεριληφθούν αυτά τα τρία κριτήρια στο Διεθνές Σύστημα (2).

Αλλά εκπροσωπούνταν στο σύστημα Dury-Simon (1975), η σημασία του οποίου δεν έχει αμφισβητηθεί μέχρι στιγμής.

Η αυξημένη βήτα2-μικροσφαιρίνη ορού, η αυξημένη γαλακτική αφυδρογονάση και η χαμηλή οροαλβουμίνη είναι μεταξύ της δυσμενούς πρόγνωσης του μυελώματος. Αν και το επίπεδο της βήτα2-μικροσφαιρίνης αυξάνει στη νεφρική ανεπάρκεια, υπάρχει όμως σημαντική συσχέτιση μεταξύ του όγκου του ιστού του όγκου και της συγκέντρωσης αυτού του βιοδείκτη στο αίμα. Οι μόνες εξαιρέσεις είναι περιπτώσεις στις οποίες το μυέλωμα αναπτύσσεται ήδη εν μέσω προϋπάρχουσας νεφρικής ανεπάρκειας.

Μια πολλά υποσχόμενη μέθοδος για την εκτίμηση της πρόγνωσης μιας νόσου είναι η γενετική μελέτη των γονιδίων που σχετίζονται με τον όγκο. Η κυτταρογενετική αναγνώριση των μετατοπίσεων, σε αντίθεση με την τρισωμία, είναι ένα δυσμενή προγνωστικό σημάδι. υβριδοποίηση φθορισμού in situ (FISH) επιτρέπουν να απλοποιήσει την επισήμανση των χρωμοσωμικών ανωμαλιών σε κύτταρα μυελώματος που ερευνητών πρότεινε Mayo Clinic (ΗΠΑ) να χρησιμοποιηθεί για την επιλογή μεμονωμένων στρατηγική θεραπείας, με βάση την πρόγνωση για τον ασθενή με βάση ανιχνεύεται εκτροπών (Mayo Διαστρωμάτωση των Μυέλωμα και κινδύνων Προσαρμοσμένη θεραπεία). Οι γενετικές μελέτες χρωμοσωμικών ανωμαλιών και μεταλλάξεων στο μυέλωμα είναι ελπιδοφόρες μέθοδοι για την εργαστηριακή αξιολόγηση της πρόγνωσης και της αντοχής στη θεραπεία του μυελώματος. Ωστόσο, για την αξιολόγηση τους, απαιτούνται μακρές περίοδοι και ο αριθμός των ασθενών που έχουν υποβληθεί σε θεραπεία για να προσδιοριστεί η ικανότητα των νέων θεραπειών να ξεπεράσουν τους κυτταρογενετικούς δείκτες υψηλού κινδύνου στο πολλαπλό μυέλωμα.

Εκτίμηση της πρόγνωσης σύμφωνα με το Διεθνές Σύστημα (ISS) για το μυέλωμα

1. προσδιορισμός της β2-μικροσφαιρίνης,

2. λευκωματίνη στον ορό.

4. Ολική γαλακτική αφυδρογονάση.

6. ελεύθερες ελαφριές αλυσίδες στον ορό.

7. Κυτταρογενετική μελέτη παρασκευασμάτων χρωμοσωμάτων κυττάρων πλάσματος μυελού των οστών.

Μυέλωμα

Στο πολλαπλό μυέλωμα, τα τροποποιημένα κύτταρα πλάσματος συσσωρεύονται στον μυελό των οστών και στα οστά και ο σχηματισμός των φυσιολογικών κυττάρων αίματος και η δομή του οστικού ιστού είναι εξασθενημένα.

Τι είναι το πολλαπλό μυέλωμα;

Αυτή είναι μια ασθένεια όγκου που προκύπτει από τα κύτταρα αίματος πλάσματος (ένας υπότυπος λευκοκυττάρων, δηλαδή λευκά αιμοσφαίρια). Σε ένα υγιές άτομο, αυτά τα κύτταρα εμπλέκονται στις διαδικασίες ανοσοπροστασίας, παράγοντας αντισώματα. Το μυέλωμα ονομάζεται επίσης μυέλωμα. Μερικές φορές μπορείτε να ακούσετε για το μυέλωμα των οστών, το μυέλωμα της σπονδυλικής στήλης, το νεφρό ή το αίμα, αλλά αυτά δεν είναι ακριβώς τα σωστά ονόματα. Το μυέλωμα είναι μια ασθένεια του αιματοποιητικού συστήματος και των οστών.

Ταξινόμηση του μυελώματος

Η ασθένεια είναι ετερογενής, μπορείτε να επιλέξετε τις ακόλουθες επιλογές:

Η μονοκλωνική γαμοπάθεια ασαφούς γενεάς είναι μια ομάδα ασθενειών στις οποίες μια υπερβολική ποσότητα Β-λεμφοκυττάρων (αυτά είναι κύτταρα αίματος που εμπλέκονται σε ανοσολογικές αντιδράσεις) ενός τύπου (κλώνος) παράγει μη φυσιολογικές ανοσοσφαιρίνες διαφορετικών κατηγοριών που συσσωρεύονται σε διαφορετικά όργανα και διαταράσσουν την εργασία τους (πολύ συχνά υποφέρουν από νεφρά).

(ή λέμφωμα μη Hodgkin), στην οποία ένας πολύ μεγάλος αριθμός συνθεμένων ανοσοσφαιρινών κατηγορίας Μ βλάπτει το ήπαρ, τον σπλήνα, τους λεμφαδένες.

Το πλασματοκύτωμα είναι δύο τύπων: απομονωμένο (επηρεάζει μόνο το μυελό των οστών και τα οστά) και εξωμυελική (συσσώρευση κυττάρων πλάσματος εμφανίζεται σε μαλακούς ιστούς, για παράδειγμα, στις αμυγδαλές ή τους ιγμόρειους κόλπους). Απομονωμένο πλασματόμο των οστών σε μερικές περιπτώσεις γίνεται πολλαπλό μυέλωμα, αλλά όχι πάντα.

Το πολλαπλό μυέλωμα αντιπροσωπεύει έως και το 90% όλων των περιπτώσεων της νόσου και συνήθως επηρεάζει διάφορα όργανα.

ασυμπτωματικό (τσιγαριστικό, ασυμπτωματικό μυέλωμα)

μυέλωμα με αναιμία, βλάβη νεφρών ή οστών, δηλ. με συμπτώματα.

Κωδικός ICD-10 μυελώματος: C90.

Στάδια πολλαπλού μυελώματος

Τα στάδια προσδιορίζονται ανάλογα με την ποσότητα β-2 μικροσφαιρίνης και λευκωματίνης στον ορό.

Στάδιο 1 μυελώματος: το επίπεδο της β-2 μικροσφαιρίνης είναι μικρότερο από 3,5 mg / l και το επίπεδο της αλβουμίνης είναι 3,5 g / dl ή περισσότερο.

Το μυελοειδές του σταδίου 2: η βήτα-2 μικροσφαιρίνη κυμαίνεται μεταξύ 3,5 mg / l και 5,5 mg / l ή το επίπεδο λευκωματίνης είναι κάτω από 3,5, ενώ η μικροσφαιρίνη βήτα-2 είναι κάτω από 3,5.

Στάδιο 3 μυελώματος: το επίπεδο της β-2 μικροσφαιρίνης στον ορό είναι μεγαλύτερο από 5,5 mg / l.

Αιτίες και παθογένεια πολλαπλού μυελώματος

Οι αιτίες του μυελώματος είναι άγνωστες. Υπάρχουν διάφοροι παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο να αρρωστήσετε:

Ηλικία Έως 40 χρόνια, το μυέλωμα σχεδόν ποτέ δεν αρρωσταίνει, μετά από 70 χρόνια αυξάνεται σημαντικά ο κίνδυνος εμφάνισης της νόσου

Οι άνδρες αρρωσταίνουν συχνότερα από τις γυναίκες

Τα άτομα με μαύρο δέρμα έχουν διπλάσια πιθανότητα να έχουν μυελό ως Ευρωπαίοι ή Ασιάτες.

Διαθέσιμη μονοκλωνική γαμμαπάθεια. Σε 1 στους 100 ανθρώπους, το gammapathy μετατρέπεται σε πολλαπλό μυέλωμα.

Οικογενειακό ιστορικό μυελώματος ή γάμμα

Παθολογία της ανοσίας (HIV ή η χρήση φαρμάκων που καταστέλλουν την ανοσία)

Έκθεση σε ακτινοβολία, φυτοφάρμακα, λιπάσματα

Υπό κανονικές συνθήκες, ο μυελός των οστών παράγει έναν αυστηρά καθορισμένο αριθμό Β-λεμφοκυττάρων και κυττάρων πλάσματος. Στο μυέλωμα, η παραγωγή τους είναι εκτός ελέγχου, ο μυελός των οστών γεμίζει με ανώμαλα κύτταρα πλάσματος και ο σχηματισμός των φυσιολογικών λευκών αιμοσφαιρίων και των ερυθρών αιμοσφαιρίων μειώνεται. Ταυτόχρονα, αντί για αντισώματα χρήσιμα στην καταπολέμηση λοιμώξεων, αυτά τα κύτταρα παράγουν πρωτεΐνες που μπορούν να βλάψουν τα νεφρά.

Συμπτώματα και σημεία πολλαπλού μυελώματος

Σημάδια που θα βοηθήσουν να υποψιάζεται το μυέλωμα:

Πόνος στα οστά, ειδικά στα πλευρά και στη σπονδυλική στήλη

Παθολογικά κατάγματα των οστών

Συχνές, επαναλαμβανόμενες περιπτώσεις μολυσματικών ασθενειών

Σοβαρή αδυναμία, συνεχής κόπωση

Αιμορραγία από τα ούλα ή τα ρινικά, στις γυναίκες - βαριά εμμηνόρροια

Πονοκέφαλος, ζάλη

Ναυτία και έμετος

Διάγνωση πολλαπλού μυελώματος

Μπορεί να είναι δύσκολη η διάγνωση, καθώς στο μυέλωμα δεν υπάρχει εμφανής όγκος που μπορεί να παρατηρηθεί και μερικές φορές η ασθένεια προχωρεί χωρίς συμπτώματα.

Η διάγνωση του πολλαπλού μυελώματος γίνεται συνήθως από έναν αιματολόγο. Κατά τη διάρκεια της συνέντευξης, ο γιατρός αναγνωρίζει τα κύρια συμπτώματα της νόσου σε αυτόν τον ασθενή, ανακαλύπτει εάν υπάρχει αιμορραγία, πόνος στα οστά, συχνό κρυολόγημα. Στη συνέχεια, απαιτούνται πρόσθετες μελέτες για την ακριβή διάγνωση και τον προσδιορισμό του σταδίου της νόσου.

Μια εξέταση αίματος για μυέλωμα συχνά υποδηλώνει αύξηση του ιξώδους του αίματος και αύξηση του ποσοστού καθίζησης των ερυθροκυττάρων (ESR). Ο αριθμός των αιμοπεταλίων και των ερυθροκυττάρων, η αιμοσφαιρίνη, συχνά μειώνεται.

Στα αποτελέσματα των εξετάσεων αίματος για ηλεκτρολύτες, τα επίπεδα ασβεστίου είναι συχνά αυξημένα. σύμφωνα με τη βιοχημική ανάλυση, η ποσότητα της ολικής πρωτεΐνης αυξάνεται, προσδιορίζονται δείκτες νεφρικής δυσλειτουργίας - υψηλοί αριθμοί ουρίας, κρεατινίνης.

Διεξάγεται μια εξέταση αίματος για την παραπρωτεΐνη για να εκτιμηθεί ο τύπος και η ποσότητα των μη φυσιολογικών αντισωμάτων (παραπρωτεΐνες).

Στα ούρα, συχνά ταυτοποιείται παθολογική πρωτεΐνη (πρωτεΐνη Bens-Jones), η οποία είναι η μονοκλωνική ελαφριά αλυσίδα ανοσοσφαιρίνης.

Οι ακτινογραφίες των οστών (κρανίο, σπονδυλική στήλη, μηριαία και πυελική οστού) παρουσιάζουν αλλοιώσεις χαρακτηριστικές του μυελώματος.

Η διάτρηση του μυελού των οστών είναι το πιο ακριβές εργαλείο διάγνωσης. Ένα κομμάτι μυελού των οστών λαμβάνεται με μια λεπτή βελόνα, συνήθως γίνεται παρακέντηση στην περιοχή του στέρνου ή των οστών της πυέλου. Στη συνέχεια, το προκύπτον υλικό μελετάται στο μικροσκόπιο στο εργαστήριο για εκφυλισμένα κύτταρα πλάσματος και διεξάγει μια κυτταρογενετική μελέτη για την ανίχνευση αλλαγών στα χρωμοσώματα.

Η αξονική τομογραφία, η μαγνητική τομογραφία, η σάρωση PET μπορεί να εντοπίσει περιοχές βλάβης στα οστά.

Τρόποι αντιμετώπισης του πολλαπλού μυελώματος

Επί του παρόντος, χρησιμοποιούνται διάφορες μέθοδοι θεραπείας, πρώτα απ 'όλα, φαρμακευτική θεραπεία, στην οποία τα φάρμακα χρησιμοποιούνται σε διαφορετικούς συνδυασμούς.

Στοχευμένη θεραπεία με τη χρήση φαρμάκων (βορτεζομίμπη, carfilzomib (μη καταχωρημένη στη Ρωσία), η οποία, λόγω της επίδρασης στη σύνθεση πρωτεϊνών, προκαλεί το θάνατο των κυττάρων πλάσματος.

Η θεραπεία με βιολογικά φάρμακα, όπως η θαλιδομίδη, η λεναλιδομίδη, η πομαλιδομίδη, διεγείρει το δικό της ανοσοποιητικό σύστημα για την καταπολέμηση των κυττάρων του όγκου.

Χημειοθεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη και μελφαλάνη, που αναστέλλουν την ανάπτυξη και οδηγούν στο θάνατο των ταχέως αναπτυσσόμενων καρκινικών κυττάρων.

Θεραπεία με κορτικοστεροειδή (πρόσθετη θεραπεία που ενισχύει την επίδραση βασικών φαρμάκων).

Τα δισφωσφονικά (παμιδρονάτη, ζολεδρονικό οξύ) συνταγογραφούνται για την αύξηση της οστικής πυκνότητας.

Οι παυσίπονοι, συμπεριλαμβανομένων των ναρκωτικών αναλγητικών, χρησιμοποιούνται για σοβαρό πόνο (ένα πολύ συνηθισμένο παράπονο για το πολλαπλό μυέλωμα) και οι χειρουργικές μέθοδοι και η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιούνται για να ανακουφίσουν την κατάσταση του ασθενούς.

Χειρουργική θεραπεία απαιτείται, για παράδειγμα, για τη στερέωση των σπονδύλων με πλάκες ή άλλες συσκευές, καθώς συμβαίνει η καταστροφή του οστικού ιστού, συμπεριλαμβανομένης της σπονδυλικής στήλης.

Μετά τη χημειοθεραπεία, συχνά πραγματοποιούνται μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών, με τη μεταμόσχευση αυτόλογου μεταμοσχευμένου στελέχους μυελού των οστών να είναι το πιο αποτελεσματικό και ασφαλές. Για την εφαρμογή αυτής της διαδικασίας, πραγματοποιήθηκε η συλλογή των βλαστικών κυττάρων του ερυθρού μυελού των οστών. Στη συνέχεια συνταγογραφείται χημειοθεραπεία (συνήθως με υψηλές δόσεις αντικαρκινικών φαρμάκων), η οποία καταστρέφει τα καρκινικά κύτταρα. Μετά το τέλος της πλήρους πορείας της θεραπείας, πραγματοποιείται μεταμόσχευση προηγουμένως συλλεγέντων δειγμάτων και ως αποτέλεσμα, αρχίζουν να αναπτύσσονται κανονικά ερυθρά κύτταρα μυελού των οστών.

Ορισμένες μορφές της νόσου (κυρίως «μυελωμα») δεν απαιτούν επείγουσα και ενεργή θεραπεία. Η χημειοθεραπεία προκαλεί σοβαρές παρενέργειες και σε μερικές περιπτώσεις οι επιπλοκές και οι επιδράσεις στην πορεία της νόσου και η πρόγνωση του ασυμπτωματικού «τρηματώδους» μυελώματος είναι αμφισβητήσιμες. Σε τέτοιες περιπτώσεις, πραγματοποιήστε μια τακτική έρευνα και τα πρώτα σημάδια της οξείας διαδικασίας ξεκινούν τη θεραπεία. Το σχέδιο μελετών ελέγχου και η κανονικότητα της συμπεριφοράς τους καθορίζεται από τον ιατρό ξεχωριστά για κάθε ασθενή και είναι πολύ σημαντικό να τηρούνται αυτοί οι όροι και όλες οι συστάσεις του γιατρού.

Επιπλοκές πολλαπλού μυελώματος

Σοβαρός πόνος στα οστά, που απαιτεί το διορισμό αποτελεσματικών παυσίπονων

Νεφρική ανεπάρκεια με αιμοκάθαρση

Συχνές μολυσματικές ασθένειες, συμπεριλαμβανομένων των πνευμονία (πνευμονία)

Αραίωση των οστών με κατάγματα (παθολογικά κατάγματα)

Αναιμία που απαιτεί μεταγγίσεις αίματος

Πρόγνωση για πολλαπλό μυέλωμα

Όταν το «σιγοκαίει» ασθένεια μυελώματος δεν μπορούν να προοδεύσουν για δεκαετίες, αλλά θα πρέπει να παρακολουθούνται τακτικά από γιατρό για να εντοπίσουν τα σημάδια της διαδικασίας αναζωογόνησης, με την εμφάνιση των εστιών της απώλειας οστού ή να αυξήσει τον αριθμό του μυελού των οστών των κυττάρων του πλάσματος μεγαλύτερη από 60% υποδεικνύει επιδείνωση της νόσου (και την επιδείνωση πρόβλεψη).

Η επιβίωση του μυελώματος εξαρτάται από την ηλικία και τη γενική υγεία. Επί του παρόντος, οι συνολικές προβλέψεις έχουν γίνει πιο αισιόδοξες από ό, τι πριν από 10 χρόνια: 77 στους 100 ανθρώπους που πάσχουν από μυέλωμα θα ζουν τουλάχιστον για ένα χρόνο, 47 από τους 100 - τουλάχιστον 5 χρόνια, 33 από τους 100 - τουλάχιστον 10 χρόνια.

Αιτίες θανάτου στο πολλαπλό μυέλωμα

Συχνά, ο θάνατος προκαλείται από μολυσματικές επιπλοκές (για παράδειγμα, πνευμονία), καθώς και θανατηφόρα αιμορραγία (που σχετίζεται με χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων και αιμορραγικές διαταραχές), κατάγματα οστών, σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια, πνευμονική εμβολή.

Διατροφή για πολλαπλό μυέλωμα

Η δίαιτα για το μυέλωμα πρέπει να ποικίλει, να περιέχει επαρκή ποσότητα φρούτων και λαχανικών. Συστήστε να μειώσετε την κατανάλωση γλυκών, κονσερβών και έτοιμων ημικατεργασμένων προϊόντων. Ειδικές δίαιτες δεν μπορεί να τηρήσει, αλλά επειδή μυέλωμα συχνά συνοδεύεται από αναιμία, καλό είναι να τρώνε τακτικά τρόφιμα πλούσια σε σίδηρο (άπαχο κόκκινο κρέας, πιπεριές, σταφίδες, τα λαχανάκια Βρυξελλών, το μπρόκολο, μάνγκο, παπάγια, γκουάβα).

Σε μία μελέτη, αποδείχθηκε ότι η χρήση του κουρκούμη αποτρέπει την αντίσταση στη χημειοθεραπεία. Μελέτες σε ποντίκια έχουν δείξει ότι η κουρκουμίνη μπορεί να επιβραδύνει την ανάπτυξη καρκινικών κυττάρων. Επίσης, η προσθήκη κουρκούμης στα τρόφιμα κατά τη διάρκεια της χημειοθεραπείας μπορεί να ανακουφίσει τη ναυτία και τον εμετό.

Όλες οι αλλαγές στη διατροφή θα πρέπει να συντονίζονται με το γιατρό σας, ειδικά κατά τη διάρκεια της χημειοθεραπείας.

Μυέλωμα - συμπτώματα και πρόγνωση όλων των σταδίων της νόσου

Το Rustitsky-Kalera ή το μυέλωμα είναι μια ασθένεια του καρκίνου του κυκλοφορικού συστήματος. Ένα χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό της νόσου είναι ότι λόγω ενός κακοήθους όγκου στο αίμα αυξάνεται ο αριθμός των κυττάρων πλάσματος (κύτταρα που παράγουν ανοσοσφαιρίνες), τα οποία αρχίζουν να παράγουν μια μεγάλη ποσότητα παθολογικής ανοσοσφαιρίνης (παραπρωτεΐνης).

Πολλαπλό μυέλωμα - τι είναι με απλά λόγια;

Το πολλαπλό μυέλωμα είναι μια μορφή μυελώματος. Ένας όγκος που μολύνει τα κύτταρα πλάσματος εμφανίζεται στον μυελό των οστών. Το μυέλωμα των οστών της σπονδυλικής στήλης, του κρανίου, της λεκάνης, των πλευρών, του θώρακα και, λιγότερο συχνά, των σωληνωτών οστών του σώματος, είναι στατιστικά πιο συνηθισμένο. Οι κακοήθεις όγκοι (πλασμακυτομάτες) στο πολλαπλό μυέλωμα κατασχέζουν αρκετά οστά και φθάνουν σε διάμετρο 10-12 cm.

Τα κύτταρα του πλάσματος αποτελούν συστατικό του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος. Παράγουν ειδικά αντισώματα τα οποία προστατεύουν από μια συγκεκριμένη ασθένεια (η οποία ανοσοσφαιρίνη χρειάζεται να παραχθεί και "προωθείται" από ειδικά κύτταρα μνήμης). Κύτταρα πλάσματος μολυσμένα με όγκο (κύτταρα μυελώματος πλάσματος) παράγουν ανεξέλεγκτα ανοσολογικές σφαιρίνες που δεν μπορούν να προστατεύσουν το σώμα, αλλά συσσωρεύονται σε ορισμένα όργανα και διαταράσσουν την εργασία τους. Επιπλέον, το πλασματοκύτωμα προκαλεί:

• μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των αιμοπεταλίων και των λευκών αιμοσφαιρίων,
• αυξημένη ανοσοανεπάρκεια και αυξημένη ευπάθεια σε διάφορες λοιμώξεις.
• μειωμένο σχηματισμό αίματος και αυξημένο ιξώδες αίματος.
• παραβίαση μεταβολισμού ορυκτών και πρωτεϊνών,
• η εμφάνιση διηθήσεων σε άλλα όργανα, ειδικά συχνά στους νεφρούς.
• παθολογικές μεταβολές του οστικού ιστού στην περιοχή του όγκου - το οστό γίνεται λεπτότερο και καταστρέφεται και όταν ο όγκος αναπτύσσεται μέσα από αυτό, εισβάλλει στον μαλακό ιστό.

Αιτίες του μυελώματος

Η ασθένεια του Rustitsky-Kalera έχει μελετηθεί από τους γιατρούς, αλλά δεν υπάρχει συναίνεση σχετικά με τους λόγους εμφάνισής της σε ιατρικούς κύκλους. Διαπιστώθηκε ότι οι λεμφατικοί ιοί του τύπου Τ ή Β είναι συχνά παρόντες στο σώμα ενός άρρωστου και επειδή τα κύτταρα πλάσματος σχηματίζονται από τα Β λεμφοκύτταρα, οποιαδήποτε διάσπαση αυτής της διαδικασίας οδηγεί σε αποτυχία και στην έναρξη του σχηματισμού κυττάρων πλάσματος παθογόνου.

Εκτός από την έκδοση του ιού, υπάρχουν ενδείξεις ότι το μυέλωμα μπορεί επίσης να ενεργοποιηθεί με έκθεση σε ακτινοβολία. Οι γιατροί εξέτασαν τους πληγέντες στη Χιροσίμα και το Ναγκασάκι άτομα στη ζώνη έκρηξης του πυρηνικού σταθμού του Τσερνομπίλ. Διαπιστώθηκε ότι μεταξύ εκείνων που έλαβαν μεγάλη δόση ακτινοβολίας υψηλό ποσοστό περιπτώσεων μυελώματος και άλλων ασθενειών που επηρεάζουν το κυκλοφορικό και λεμφικό σύστημα.

Μεταξύ των αρνητικών παραγόντων που αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης μυελώματος, οι γιατροί καλούν:

• το κάπνισμα - όσο μεγαλύτερη είναι η εμπειρία του καπνιστή και όσο μεγαλύτερος είναι ο αριθμός των καπνιστών τσιγάρων, τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος.
• ανοσοανεπάρκεια;
• τοξικές επιδράσεις στο σώμα.
• γενετική προδιάθεση.

Μυέλωμα - συμπτώματα

Το μυέλωμα εμφανίζεται κυρίως στην ηλικία, επηρεάζοντας τόσο τις γυναίκες όσο και τους άνδρες. Ασθένεια Rustitsky-Kalera - συμπτώματα και κλινική εικόνα που παρατηρήθηκαν σε ασθενείς με:

• βλάβη στα συστήματα αίματος και οστών.
• παραβίαση των μεταβολικών διεργασιών.
• παθολογικές αλλαγές στο ουροποιητικό σύστημα.

Συμπτώματα πολλαπλού μυελώματος:

• τα πρώτα πρώτα σημάδια μυελώματος είναι ο οστικός πόνος (στη σπονδυλική στήλη, στήθος, οστά του κρανίου), αυθόρμητα κατάγματα, οστικές παραμορφώσεις και παρουσία σχηματισμών όγκων.
• συχνή πνευμονία και άλλες ασθένειες που προκαλούνται από μείωση της ανοσίας και περιορισμό των αναπνευστικών κινήσεων που προκαλούνται από αλλαγές στα οστά του θώρακα.
• δυστροφικές αλλαγές στους μυς της καρδιάς, καρδιακή ανεπάρκεια.
• διευρυμένη σπλήνα και συκώτι.
• η νεφροπάθεια του μυελώματος είναι μια διαταραχή στα νεφρά με χαρακτηριστική αύξηση στις πρωτεΐνες των ούρων, η οποία γίνεται νεφρική ανεπάρκεια.
• κανονικοχημική αναιμία - μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων και της αιμοσφαιρίνης.
• υπερασβεστιαιμία - αυξημένη ποσότητα ασβεστίου στο πλάσμα και στα ούρα, η κατάσταση αυτή είναι πολύ επικίνδυνη, τα συμπτώματά της - έμετος, ναυτία, υπνηλία, διαταραχή της αιθουσαίας συσκευής, ψυχική παθολογία.
• μειωμένα επίπεδα φυσιολογικής ανοσοσφαιρίνης,
• αιμορραγικές διαταραχές - αιμορραγία των βλεννογόνων μεμβρανών, μώλωπες, σπασμοί των φαλαγγικών αρτηριών, αιμορραγική διάθεση,
• παραισθήσεις, πονοκεφάλους, υπνηλία, μεταβολές σε σπασμούς, σπασμούς, ζάλη, κώφωση, δύσπνοια,
• στα τελικά στάδια - απώλεια βάρους, πυρετός, σοβαρή αναιμία.

Μορφές πολλαπλού μυελώματος

Σύμφωνα με την κλινικοανατομική ταξινόμηση του μυελώματος, εμφανίζονται οι ακόλουθες μορφές:

• μεμονωμένο μυέλωμα - με μία αλλοίωση του όγκου στο οστό ή τον λεμφικό κόμβο.
• πολλαπλό (γενικευμένο) μυέλωμα - με το σχηματισμό αρκετών εστειών όγκου.

Επιπλέον, το πολλαπλό μυέλωμα μπορεί να είναι:

• διάσπαρτα - στην περίπτωση αυτή, οι παθολογικοί σχηματισμοί δεν έχουν όρια, αλλά διαπερνούν ολόκληρη τη δομή του μυελού των οστών.
• το πολλαπλό εστιακό - πλασματοκύτωμα του οστού αναπτύσσεται σε περιορισμένες περιοχές, και επιπλέον, μπορούν να εμφανιστούν όγκοι στους λεμφαδένες, τον σπλήνα.
• διάχυτο εστιακό - συνδυάζοντας σημάδια διάχυτης και πολλαπλής.

Μυέλωμα - Στάδιο

Οι γιατροί διαιρούνται σε τρία στάδια πολλαπλού μυελώματος, το δεύτερο στάδιο είναι μεταβατικό, όταν οι αριθμοί είναι υψηλότεροι από τους πρώτους, αλλά χαμηλότεροι απ 'ότι στην τρίτη (πιο σοβαρή):

1. Το πρώτο στάδιο χαρακτηρίζεται από χαμηλή αιμοσφαιρίνη μέχρι 100 g / l, φυσιολογικό επίπεδο ασβεστίου, χαμηλή συγκέντρωση παραπρωτεϊνών και πρωτεΐνη Bens-Jones, εστία όγκου 0,6 kg / m², έλλειψη οστεοπόρωσης και οστικές παραμορφώσεις.
2. Το τρίτο στάδιο χαρακτηρίζεται από χαμηλή αιμοσφαιρίνη έως 85 g / l, συγκέντρωση ασβεστίου στο αίμα πάνω από 12 mg ανά 100 ml, πολλαπλούς όγκους, υψηλή συγκέντρωση παραπρωτεϊνών και πρωτεΐνη Bens-Jones, συνολικό μέγεθος όγκου 1,2 kg / m² και περισσότερα σημείων οστεοπόρωσης.

Επιπλοκές πολλαπλού μυελώματος

Οι επιπλοκές που σχετίζονται με την καταστροφική δραστηριότητα ενός όγκου είναι χαρακτηριστικές του πολλαπλού μυελώματος:

• σοβαρός πόνος και καταστροφή οστών (κατάγματα).
• νεφρική ανεπάρκεια με την ανάγκη για αιμοκάθαρση.
• μολυσματικές ασθένειες ·
• σοβαρή αναιμία που απαιτεί μεταγγίσεις.

Μυέλωμα - Διάγνωση

Στη διάγνωση του μυελώματος, η διαφορική διάγνωση είναι δύσκολη, ειδικά σε περιπτώσεις όπου δεν υπάρχουν εμφανείς αλλοιώσεις του όγκου. Ένας ασθενής εξετάζεται από έναν αιματολόγο που υποψιάζεται μια διάγνωση μυελώματος, ο οποίος αρχικά διεξάγει μια έρευνα και ανακαλύπτει αν υπάρχουν σημεία όπως ο οστικός πόνος, η αιμορραγία ή συχνές λοιμώδεις νόσοι. Επιπλέον, διορίζονται πρόσθετες μελέτες για τη διευκρίνιση της διάγνωσης, της μορφής και του βαθμού της:

• γενική ανάλυση αίματος και ούρων.
• ακτινογραφία του στήθους και του σκελετού.
• υπολογισμένη τομογραφία.
• βιοχημική εξέταση αίματος ·
• coagulogram;
• μελέτη του αριθμού των παραπρωτεϊνών στο αίμα και στα ούρα.
• βιοψία μυελού των οστών,
• μελέτη με τη μέθοδο του Mancini για τον προσδιορισμό ανοσοσφαιρινών.

Μυέλωμα - εξέταση αίματος

Αν υποψιάζεστε τη διάγνωση μυελώματος, ο γιατρός συνταγογραφεί γενικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος. Οι ακόλουθοι δείκτες είναι χαρακτηριστικοί της νόσου:

• αιμοσφαιρίνη - λιγότερο από 100 g / l.
• ερυθροκύτταρα - λιγότερο από 3,7 τόνους / λίτρο (γυναίκες), λιγότερο από 4,0 τόνους / λίτρο (άνδρες).
• αιμοπετάλια - μικρότερη από 180 g / l.
• Λευκοκύτταρα - λιγότερο από 4,0 g / l.
• ESR - περισσότερο από 60 mm ανά ώρα.
• πρωτεΐνη - 90 g / l και άνω.
• λευκωματίνη - 35 g / l και κάτω.
• ουρία - 6,4 mmol / l και παραπάνω.
• ασβέστιο - 2,65 mmol / l και παραπάνω.

Μυέλωμα - ακτίνες Χ

Το σημαντικότερο στάδιο της μελέτης στο πολλαπλό μυέλωμα - οι ακτίνες Χ. Η διάγνωση της διάγνωσης πολλαπλού μυελώματος με ακτινογραφία μπορεί να επιβεβαιώσει πλήρως ή να θέσει υπό αμφισβήτηση. Οι εστίες όγκου με ακτίνες Χ είναι σαφώς ορατές και επιπλέον ο γιατρός είναι σε θέση να αξιολογήσει το βαθμό βλάβης και παραμόρφωσης του οστικού ιστού. Οι διάχυτες βλάβες στην ακτινογραφία είναι πιο δύσκολο να ανιχνευθούν, επομένως μπορεί να απαιτηθούν πρόσθετες μέθοδοι από το γιατρό.

Μυέλωμα - θεραπεία

Επί του παρόντος, για τη θεραπεία του πολλαπλού μυελώματος, χρησιμοποιείται μια ολοκληρωμένη προσέγγιση, με την κυρίαρχη χρήση φαρμάκων σε διάφορους συνδυασμούς. Απαιτείται χειρουργική θεραπεία για την τοποθέτηση των σπονδύλων λόγω της καταστροφής τους. Το πολλαπλό μυέλωμα - η θεραπεία με φάρμακα περιλαμβάνει:

• στοχευμένη θεραπεία που διεγείρει τη σύνθεση πρωτεϊνών που οδηγούν στον αγώνα με τις παραπρωτεΐνες.
• χημειοθεραπεία που εμποδίζει την ανάπτυξη καρκινικών κυττάρων και τους σκοτώνει.
• ανοσοθεραπεία με στόχο την τόνωση της ασυλίας του ·
• θεραπεία με κορτικοστεροειδή, ενισχύοντας την κύρια θεραπεία.
• θεραπεία με διφωσφονικά ενισχυτικά οστικών ιστών,
• θεραπεία του πόνου για τη μείωση του πόνου.

Μυέλωμα - κλινικές οδηγίες

Δυστυχώς, είναι αδύνατο να ανακάμψει πλήρως από το μυέλωμα, η θεραπεία αποσκοπεί στην παράταση της ζωής. Για να το κάνετε αυτό, ακολουθήστε ορισμένους κανόνες. Η διάγνωση συστάσεων για τον πολλαπλό μυέλωμα - γιατρούς:

1. Ακολουθήστε προσεκτικά τη θεραπεία που σας έχει υποδείξει ο γιατρός.
2. Ενισχύστε την ανοσία όχι μόνο με φάρμακα, αλλά και με βόλτες, διαδικασίες νερού, ηλιοθεραπεία (χρησιμοποιώντας αντηλιακό και κατά τη διάρκεια της ελάχιστης ηλιακής δραστηριότητας - το πρωί και το βράδυ).
3. Για να προστατεύσετε από τη μόλυνση, ακολουθήστε τους κανόνες της προσωπικής υγιεινής, αποφύγετε τους πολυσύχναστους χώρους, πλύνετε τα χέρια πριν πάρετε το φάρμακο, πριν φάτε.
4. Μην περπατάτε ξυπόλητος, λόγω της ήττας των περιφερικών νεύρων, είναι εύκολο να τραυματιστείτε και να μην το παρατηρήσετε.
5. Παρακολουθήστε το επίπεδο της ζάχαρης στα τρόφιμα, επειδή ορισμένα φάρμακα συμβάλλουν στην ανάπτυξη του διαβήτη.
6. Διατηρήστε μια θετική στάση, επειδή τα θετικά συναισθήματα είναι απαραίτητα για την πορεία της νόσου.

Χημειοθεραπεία για πολλαπλό μυέλωμα

Η χημειοθεραπεία για το πολλαπλό μυέλωμα μπορεί να γίνει με ένα ή περισσότερα φάρμακα. Αυτή η μέθοδος θεραπείας επιτρέπει την επίτευξη πλήρους ύφεσης σε περίπου 40% των περιπτώσεων, μερική - στο 50%, ωστόσο, οι υποτροπές της νόσου εμφανίζονται πολύ συχνά, επειδή η νόσος επηρεάζει πολλά όργανα και ιστούς. Πλασμοκύτωμα - θεραπεία με χημειοθεραπεία:

1. Κατά το πρώτο στάδιο της θεραπείας, τα φάρμακα χημειοθεραπείας που συνταγογραφούνται από γιατρό με τη μορφή δισκίων ή ενέσεων λαμβάνονται σύμφωνα με το πρόγραμμα.
2. Στο δεύτερο στάδιο, εάν η χημειοθεραπεία ήταν αποτελεσματική, διεξάγεται μεταμόσχευση των ιδίων βλαστικών κυττάρων του μυελού των οστών - λαμβάνεται παρακέντηση, απομονώνονται τα βλαστοκύτταρα και επαναφέρονται.
3. Μεταξύ κύκλων χημειοθεραπείας, διεξάγονται κύκλοι θεραπείας με α-ιντερφερόνη για να μεγιστοποιηθεί η παράταση της ύφεσης.

Πολλαπλό μυέλωμα - πρόγνωση

Δυστυχώς, με τη διάγνωση μυελώματος, η πρόγνωση είναι απογοητευτική - οι γιατροί μπορούν να παρατείνουν μόνο τις περιόδους ύφεσης. Συχνά, οι ασθενείς με μυέλωμα πεθαίνουν από πνευμονία, θανατηφόρα αιμορραγία που προκαλείται από αιμορραγικές διαταραχές, κατάγματα, νεφρική ανεπάρκεια, θρομβοεμβολή. Ένας καλός προγνωστικός παράγοντας είναι η νεαρή ηλικία και το πρώτο στάδιο της νόσου, η χειρότερη πρόγνωση είναι σε άτομα άνω των 65 ετών με ταυτόχρονες ασθένειες των νεφρών και άλλων οργάνων και πολλαπλούς όγκους.

Πολλαπλό μυέλωμα - διάρκεια ζωής:

• 1-2 χρόνια - χωρίς θεραπεία.
• έως 5 έτη - το μέσο προσδόκιμο ζωής για πολλαπλό μυέλωμα για άτομα που υποβάλλονται σε θεραπεία.
• έως 10 χρόνια - προσδόκιμο ζωής με καλή αντίδραση στη χημειοθεραπεία και τις ασθένειες στο εύκολο στάδιο.
• για περισσότερα από 10 χρόνια, μπορούν να ζήσουν μόνο ασθενείς με μία αλλοίωση όγκου, που έχουν απομακρυνθεί με επιτυχία από τους γιατρούς.