Κυψελικό σάρκωμα μαλακών μορίων. Επιθήλιο σάρκωμα

Το σάρκωμα κυψελίδων μαλακών ιστών είναι ένας κακοήθης όγκος αμφιλεγόμενης προέλευσης. Ο αγαπημένος εντοπισμός του όγκου είναι ο μαλακός ιστός της πρόσθιας επιφάνειας του μηρού, του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος, της πλευρικής επιφάνειας του λαιμού. Το φύλο και η ηλικία δεν έχουν σημασία.

Μακροσκοπικά, το σάρκωμα κυψελιδικού μαλακού ιστού αντιπροσωπεύεται από ένα μεγάλο μαλακό κόμβο με χαρακτηριστική καστανή απόχρωση. Η κάψουλα είναι ασαφής ή απουσιάζει.

Η ιστολογική εξέταση του σαρκώματος κυψελιδικού μαλακού ιστού έχει μια οργανοειδής δομή με την παρουσία φωλιών μεγάλων πολυγωνικών κυττάρων με κεντρικά τοποθετημένους στρογγυλεμένους πυρήνες. Το κυτταρόπλασμα αυτών των κυττάρων είναι πιο συχνά ηωσινοφιλικό, αλλά μπορούν να βρεθούν κύτταρα με λεπτόκοκκο ή κενοτοπικό κυτταρόπλασμα. Περιέχει ένα PAS θετικό διαστασιοανθεκτικό κρυσταλλοειδές υλικό. Ορισμένες κυψελίδες γεμίζονται εντελώς με κύτταρα όγκου, σε άλλα τα κύτταρα βρίσκονται γύρω από την περιφέρεια και το κεντρικό τμήμα των κυψελίδων γεμίζεται με μια άμορφη ή λεπτόκοκκη ουσία. Το στρώμα μεταξύ των κυψελίδων των κυψελίδων περιέχει μεγάλο αριθμό τριχοειδών αγγείων. Με ειδικό χρωματισμό, βρίσκονται οι ίνες αργυρόφιλων που παρεμβάλλονται γύρω από μεμονωμένες κυψελίδες όπως μανίκια.

Η διαφορική διάγνωση του κυψελιδικού σαρκώματος μαλακών ιστών διεξάγεται με μεταστάσεις καρκίνου (κυρίως κύτταρα κυττάρων νεφρικών κυττάρων), καθώς και αρθρικό σάρκωμα.

Αναμφίβολα, το αλλεολικό σάρκωμα των μαλακών ιστών - ένας κακοήθης όγκος, οι υποτροπές και οι μεταστάσεις εντοπίζονται συχνά μετά από 5-15 χρόνια.

Επιθήλιο σάρκωμα

Επιθηλιοειδή σάρκωμα (ES), περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1970, μια ανασκόπηση των 62 περιπτώσεων μια ειδική μορφή του σαρκώματος, κακοί όπως χρόνια φλεγμονή, κοκκίωμα ή νεκρωτική πλακωδών καρκίνο του δέρματος. Μοιάζει επίσης με το σάρκωμα του αρθρικού και ένα θηκάρι τένοντα με μεγάλες κυψελίδες. Η ιστογένεση του όγκου δεν είναι σαφής.

Ένας αριθμός συγγραφέων συνδέει την προέλευσή του με ένα πολυδύναμο μεσεγχυματικό κύτταρο, ιστιοπιδίτιδα, αρθρικό κύτταρο, ινοβλάστη, μυοϊνοβλάστη ή μεσεγχυματικό κύτταρο συννοβλάστη. Συγκεκριμένα, η υπερδομική μελέτη επιβεβαιώνει την ιστιοκυτταρική προέλευση του επιθηλιοειδούς σαρκώματος. και ανοσοϊστοχημική - την προέλευση του όγκου από το πολυδύναμο μεσεγχυματικό κύτταρο. Πρόσφατα, μια κυτταρική σειρά που προέρχονται από ES, έδωσε αφορμή κλωνική υποπληθυσμών που εκφράζουν διαφορετικά κυτταρικά φαινότυποι: ένας τύπος κυττάρων ήταν θετική για βιμεντίνη, η οποία επιβεβαιώνει την μεσεγχυματικής προέλευσης του όγκου, ο άλλος - να κυτοκερατίνης (πιστοποιητικό επιθηλιακής προέλευσης του), το τρίτο - τόσο σε βιμεντίνη, έτσι και πρωτεΐνες νευροϊνών, πράγμα που υποδηλώνει μια μεικτή μεσεγχυματική και νευρική προέλευση του όγκου.

Σε μία μελέτη με την εφαρμογή της χρωμοσωματικής ανάλυσης στο επιθήλιο σάρκωμα σε 64% των περιπτώσεων ανευπλοειδία ανιχνεύθηκε, και στην άλλη - μια σταθερή περιεκτικότητα του διπλοειδούς DNA. αξιοσημείωτη διαίρεση του μικρού βραχίονα του χρωμοσώματος 1, τρισωμία 2, και ογκογονίδιο μεταλλάξεις στα Ν-ras (απουσία) ενίσχυση N-ras), αλλά ο ρόλος του στην επιθηλιοειδή σάρκωμα δεν ορίζεται? πρόσφατα σε κλωνική επιθηλιοειδή σαρκώματος ανιχνεύεται traslokatsiya [t (8? 22) (q22? QL 1)], που περιλαμβάνει το ίδιο τμήμα του χρωμοσώματος 22, η οποία έχει υποστεί βλάβη και στις περισσότερες περιπτώσεις από σάρκωμα Ewing.

Η συχνότητα του επιθηλιοειδούς σαρκώματος στη γενική δομή των σαρκωμάτων μαλακών μορίων υπολογίζεται σε περίπου 1%. Αυτό είναι το πιο συνηθισμένο σάρκωμα μαλακού ιστού του χεριού. Το ES επηρεάζει κυρίως τους νέους. Η ηλικία των ασθενών κυμαίνεται από 4 έως 90 έτη, με μέσο όρο 23 έτη. Το 74% των ασθενών είναι μεταξύ 10 και 39 ετών. Ο όγκος είναι πιο κοινός στους άνδρες (1,8: 1), αν και στα παιδιά είναι εξίσου κοινός για τα άτομα και των δύο φύλων. Σε 20% των περιπτώσεων, εμφανίζεται νεόπλασμα στην περιοχή ενός προηγούμενου τραυματισμού.

Επιθηλιοειδή σάρκωμα συχνότερα εντοπίζεται στο ανώτερο (58-68%) ή κατώτερο (27%) των άκρων, συνήθως στο απομακρυσμένο μέρη τους, τουλάχιστον - στον κορμό, του τριχωτού της κεφαλής, σκληρά υπερώα, στην τροχιά, του αιδοίου, του πέους. Συνήθως πρόκειται για ένα μοναχικό πυκνό δερματικό ή υποδόριο σχηματισμό, μερικές φορές επουλωμένο. Λιγότερο συχνά, ορίζονται πολλαπλοί κόμβοι. Ένας όγκος συνδέεται συχνά με ινώδεις δομές (θήκες τένοντα, νευροβλαστικές δέσμες, κοινή κάψουλα). Είναι ασυμπτωματικό μέχρι να αρχίσει να συμπιέζει το περιφερικό νεύρο. μόνο το 22% των ασθενών παραπονιούνται για πόνο ή υπερευαισθησία στην περιοχή του νεοπλάσματος.

Για το επιθήλιο σάρκωμα. Το επιθήλιο σάρκωμα αναπτύσσεται πολύ αργά. Οι περιόδους και οι μεταστάσεις του ES εμφανίζονται ως πολλαπλοί κόμβοι. Οι μεταστάσεις μπορεί να είναι η πρώτη κλινική εκδήλωση της νόσου. Ο όγκος επεκτείνεται κατά μήκος των τενόντων, της περιτονίας ή του περιόστεου, μετατρέπεται σε λεμφογενείς και αιματογενείς. Μεταστάσεις με επιθηλιοειδή σάρκωμα παρατηρείται σε περίπου 45-50% των περιπτώσεων, συμπεριλαμβανομένων 48% των περιπτώσεων - στα τοπικούς λεμφαδένες σε 25% των περιπτώσεων - στους πνεύμονες, το 10% - στο τριχωτό της κεφαλής, 6% - σε άλλες δερματικά επιθέματα; πολύ λιγότερο συχνά, βλάπτουν την σκληρή μήνιγγα, το ήπαρ, τα οστά, τον εγκέφαλο, το πάγκρεας, τα νεφρά, τον θυρεοειδή και το παχύ έντερο. Το προσδόκιμο ζωής μετά την ανακάλυψη των μεταστάσεων ES κυμαίνεται από μερικούς μήνες έως 8 έτη ή περισσότερο.

Σάρκωμα μαλακών ιστών: συμπτώματα, θεραπεία και πρόγνωση

Υπάρχουν πολλοί τύποι σχηματισμών κακοήθων όγκων. Ένας από αυτούς τους τύπους είναι το σάρκωμα μαλακών ιστών. Από όλους τους όγκους που συναντώνται στον ενήλικο πληθυσμό, το σαρκώμα magkotkannaya είναι 1%. Σε αυτό το άρθρο θα μιλήσουμε για τις αιτίες των σαρκωμάτων μαλακών μορίων, θα περιγράψουμε τα συμπτώματα και τη θεραπεία, ανάλογα με τον τύπο, τον τύπο και τη θέση του εντοπισμού της εκπαίδευσης.

Τι είναι σάρκωμα μαλακών ιστών;

Το σάρκωμα μαλακών ιστών (SMT) είναι ένας όγκος μαλακού ιστού κακοήθους φύσης. Αυτός ο τύπος όγκου είναι μια μεγάλη ομάδα όγκων. Θεωρούνται οι πιο επικίνδυνες καρκινικές παθήσεις που επηρεάζουν το δέρμα και τον υποδόριο ιστό. Μέσα στο σώμα - μυς (μυϊκή), λίπος, συνδετικός ιστός και ιστός του περιφερικού συστήματος των νεύρων. Οι μαλακοί ιστοί έχουν διαφορετικό τύπο δομής, επομένως τα σαρκώματα είναι διαφορετικού τύπου, κυτταρικού τύπου, βάθος θέσης, με διαφορετική βιολογική συμπεριφορά, μετάσταση και συχνότητα ανάπτυξης, απόκριση στη θεραπεία. Ωστόσο, το κακόηθες σάρκωμα μαλακού ιστού, οποιουδήποτε είδους, αρχίζει με το κύτταρο που μολύνει τον κύριο μεσεγχύμη, από τον οποίο σχηματίζονται όλοι οι μαλακοί ιστοί.

Το προγονικό κύτταρο μεταλλάσσεται και γίνεται καλοήθεις, ενδιάμεσες κακοήθεις και κακοήθεις. Από αυτή την άποψη, τα σαρκώματα είναι, αντίστοιχα, ποιοτική ανάπτυξη, ενδιάμεσα με σπάνιες μεταστάσεις και κακοήθης. Στους άντρες, τα νεοπλάσματα είναι πιο συνηθισμένα απ 'ό, τι στις γυναίκες, αλλά αναπτύσσονται εξίσου επιθετικά. Οι κακοήθεις όγκοι μαλακών μορίων μεταστατώνουν στους πνεύμονες, το ήπαρ και άλλα όργανα, σχηματίζοντας δευτερεύουσες εστίες, οι οποίες συχνά είναι θανατηφόρες.

Σαρκώματα σε παιδιά

Το σάρκωμα κυψελίδων μαλακών ιστών στα παιδιά επηρεάζει τους πνεύμονες και είναι εξαιρετικά σπάνιο στους ενήλικες.

Στα παιδιά μετά τη γέννηση, μπορείτε να βρείτε μέχρι 21 χρόνια τα ακόλουθα είδη όγκων:

• ραβδομυοσάρκωμα (PMC) - σε 57%.
• Το εξωσόεσο σάρκωμα ή το εξωσθέσιο (PNSEL) του Ewing - στο 10%.
• αρθρικό - σε 8%.
• κακοήθη περιφερική σκουβιά (όγκος των νευρικών μεμβρανών) - σε 4%.
• ινωματομάτωση - σε 2%.
• αδιαφοροποίητα - 2%.

Τα RMS είναι: κλασικά εμβρυϊκά και κυψελιδικά. Ο ιστός του όγκου έχει τη συγκεκριμένη μικροσκοπική του δομή, διαφορετική ανάπτυξη και ανάπτυξη. Τα εμβρυϊκά PMC προέρχονται από έναν συγκεκριμένο τύπο ιστού, αλλά αυτό δεν σημαίνει ότι προέρχεται από τα κύτταρα του εμβρύου κατά τη διάρκεια της αναπτυξιακής περιόδου. Το Alveolar κάλεσε τον τύπο όγκων που μοιάζουν με φυσαλίδες πνευμονικών κυψελίδων.

Στην παιδιατρική ογκολογία, όλοι οι τύποι σαρκωμάτων μαλακών μορίων ανήκουν στην ομάδα των "συμπαγών όγκων". Καταλαμβάνουν την τρίτη θέση μετά τον σχηματισμό του κεντρικού νευρικού συστήματος και του νευροβλαστώματος και αντιπροσωπεύουν το 6,6% όλων των τύπων καρκίνου.

Αιτίες

Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια αναπτύσσεται σε άτομα που έχουν αυξημένη αντοχή στον καρκίνο. Οι αιτίες του σαρκώματος μαλακών μορίων και η φύση του περιστατικού δεν είναι πλήρως κατανοητές.

Οι παράγοντες που προδιαθέτουν περιλαμβάνουν προκαρκινικές παθήσεις, παθολογίες και τραυματισμούς:

• Η νόσος του Paget - παραμορφωτική οστεΐτιδα.
• Η νόσος του Reclinhausen - νευροϊνωμάτωση;
• σκλήρυνση κατά της φυματίωσης.
• μακροχρόνια θεραπεία με αναβολικά στεροειδή.
• επιθετικές επιθέσεις ιών
• τη χρήση της έκθεσης στην ακτινοβολία.
• γενετική προδιάθεση ·
• τραυματισμοί μαλακών ιστών ·
• που εργάζονται σε επικίνδυνες βιομηχανίες για την ανάπτυξη αρσενικού, ζιζανιοκτόνων ή χλωροφαινόλης.

Ταξινόμηση του σαρκώματος μαλακών μορίων: τύποι, τύποι και μορφές

Δεδομένου ότι η ταξινόμηση περιλαμβάνει μεγάλο αριθμό νοσολογικών μορφών σαρκωμάτων και των παραλλαγών τους, οι όγκοι μαλακών μορίων ιστού (OMT) ανήκουν στο πιο δύσκολο τμήμα της ομοιορφολογίας. Μεταξύ των νεοπλασμάτων υπάρχουν καλοήθεις, καταστροφικές (ημι-κακοήθεις ή ενδιάμεσες) και κακοήθεις. Σε ημι-κακοήθεις όγκους, έντονη επιθετική ανάπτυξη, πολυκεντρικές μπουμπούκια. Αν και δεν μετασταθούν, μπορούν να επαναληφθούν ακόμα και μετά την εκτομή και τη συνδυασμένη θεραπεία.

Το σάρκωμα μαλακού ιστού ICD περιλαμβάνει όγκους:

Ι. ΛΙΠΟΣ ΙΣΤΟΣ:

• ενδιάμεσο (τοπικά επιθετικό): άτυπο λιποσωμικό λιποσάρκωμα υψηλής ποιότητας.
• κακόηθες λιποσάρκωμα:

1. ενιαία?
2. myxoid;
3. κυκλικό κύτταρο?
4. pleomorphic;
5. μικτός τύπος.
6. χωρίς σημάδια διαφοροποίησης.

Ii. ΙΝΟΒΛΑΣΤΙΚΟ / ΜΥΟΦΙΒΡΟΒΛΑΣΤΙΚΟ:

• ενδιάμεση (τοπικά επιθετική) ινομυμάτωση:

1. επιφάνεια (παλαμή / πελματιαία) ·
2. desmoid τύπου?
3. λιποφλομάτωση;

• ενδιάμεσο (με σπάνιες μεταστάσεις):

1. μοναδιαία ινώδη?
2. αιμαγγειοπερίκτωμα (συμπεριλαμβανομένου του λιματώδους αιμαγγειοπερυθρίτου).
3. φλεγμονώδη μυοϊνοβλαστική;
4. μυοϊνοβλαστική χαμηλού βαθμού?
5. μυξοειδές φλεγμονώδες ινοβλαστικό.
6. φλεγμονώδες ινοσαρκωμα;

• κακόηθες:

1. ινωσάρκωμα.
2. μυξοφιλοσάρκωμα;
3. Σάρκωμα ινομυξοειδούς χαμηλού βαθμού μαλακού ιστού - σαρκώματος μαλακών ιστών κυττάρων ατράκτου με σιαγόνες ·
4. σκλήρυνση του επιθηλιοειδούς ινοσαρκώματος.

III. ΙΝΟΒΙΟΛΟΓΙΚΟ:

• ενδιάμεσο (σπάνια μεταστατικό):

1. πλεγματοειδές ινογλυσιτιοκυτταρικό.
2. μαλακό ιστό γιγαντιαίων κυττάρων.

• κακόηθες:

1. pleomorphic "MFH" / αδιαφοροποίητο πλεωματωμένο σάρκωμα μαλακού ιστού.
2. Γίγαντα κύτταρα "MFH" / αδιαφοροποίητα
   pleomorphic με γιγαντιαία κύτταρα?
3. Φλεγμονώδης "MFH" / αδιαφοροποίητη πλειομορφική με κυριαρχία φλεγμονής.

Iv. ΜΙΚΡΗ ΜΥΑΣΤΙΚΗ: κακοήθες leiomyosarcoma (εκτός από το δέρμα)

V. ΠΕΡΙΕΚΤΙΚΟΤΗΤΑ (PERIVASCULAR):

• ενδιάμεσο μυοπερίκτωμα;
• κακοήθης όγκος γλομού.

Vi. ΣΚΕΛΕΤΙΚΗ ΜΟΥΣΙΚΗ:

• κακόηθες ραβδομυοσάρκωμα:

1. εμβρυονικά (συμπεριλαμβανομένου του κελύφους ατράκτου, botrioid και αναπλαστικά)?
2. κυψελιδικό σάρκωμα μαλακών ιστών (ραβδομυοσάρκωμα, συμπεριλαμβανομένου του στερεού, αναπλαστικού);
3. pleomorphic.

VII. VASCULAR:

• ενδιάμεσο (τοπικά επιθετικό): αιμαγγειοενδοθηλίωμα τύπου Kaposi;
• ενδιάμεσο (σπάνια μεταστατικό):

1. αποκαθιστά το αιμαγγειοενδοθηλίωμα.
2. τριχοειδές ενδολυσματικό αγγειοενθηλίωμα.
3. μικτό αιμαγγειοενδοθηλίωμα.

• κακόηθες:

1. Σάρκωμα Kaposi.
2. επιθηλιοειδές αιμαγγειοενδοθηλίωμα.
3. αγγειόσωμαμα των μαλακών ιστών.

Viii. Οστών και ζώων:

• κακόηθες:

1. μεσεγχυματικό χονδροσάρκωμα.
2. εξωσκελετικό οστεοσάρκωμα.

Ix. STOMAL GIT

• ενδιάμεσο στρωματικό όγκο της γαστρεντερικής οδού με ασαφή πιθανότητα κακοήθειας.
• κακοήθης στρωματικός όγκος της πεπτικής οδού.

Χ. ΤΜΗΜΑΤΑ ΝΕΡΩΝ:

• κακοήθεις όγκοι:

1. περιφερικό νευρικό κορμό.
2. επιθηλιοειδές περιφερικό νευρικό κορμό.
3. Όγκος Triton.
4. κοκκώδες κύτταρο.
5. ectomesenchioma;
6. νευρογενή σάρκωμα μαλακών ιστών (σκουνανώματος, νευρολειμμάτων) των στοιχείων των περιφερικών νεύρων.

Xi. ΑΔΥΝΑΜΙΑ ΔΙΑΦΟΡΑ:

• ενδιάμεσο (σπάνια μεταστατικό):

1. αγγειακό ιστιοκύτωμα αγγειοματίτιδας.
2. οστεοποίηση του ινομυξοξειδίου, συμπεριλαμβανομένης άτυπη κακοήθη;
3. αναμειγνύονται
4. μυοεπιθηλίωμα.
5. parahordoma;

• κακόηθες σάρκωμα:

1. αρθρικό σάρκωμα μαλακού ιστού.
2. επιθήλιο σάρκωμα μαλακού ιστού,
3. κυψελιδικό σάρκωμα μαλακών μορίων.
4. σαφές σάρκωμα κυττάρων.
5. εξωσκελετικό μυξοειδές χονδροσάρκωμα (χορδοειδές).
6. πρωτόγονος όγκος εξω-σκελετικού όγκου νευροεκδερμικού - (PNET) / Ewing.
7. Τον εξωκυτταρικό όγκο του Ewing.
8. μικρός-κύκλος δεσμοπλαστικό?
9. εξωρενικό ραβδοειδές.
10. κακόηθες μεσεγχύωμα;

• νεοπλάσματα με διαφοροποίηση περιαγγειακού επιθηλιοειδούς κυττάρου (RESOM):

1. καθαρίστε τα μυομεινοκύτταρα.
2. στενό σάρκωμα.

Xii. ΜΗ ΔΙΑΧΩΡΙΣΜΕΝΗ / ΑΠΟΣΥΝΔΕΔΕΜΕΝΗ SARKOMA:

• κακόηθες:

1. κυψελίδα ατράκτου.
2. pleomorphic;
3. κυκλικό κύτταρο?
4. σάρκωμα επιθηλιακού μαλακού ιστού,
5. αδιαφοροποίητα
6. χωρίς διευκρίνιση.

TNM ταξινόμηση των σαρκωμάτων μαλακών μορίων

Τ - πρωτογενής ογκογένεση:

• Tx - είναι αδύνατον να εκτιμηθεί ο πρωτογενής όγκος.
• T0 - ο πρωτογενής όγκος δεν μπορεί να προσδιοριστεί.
• T1 - το μεγαλύτερο μέγεθος κόμβου - 5 cm.
• T1a - βρίσκεται στην επιφάνεια.
• T1b - αναπτύσσεται βαθιά μέσα στον ιστό.
• T2 - το μέγεθος του κόμβου μεγαλύτερο από 5 cm.
• T2a - βρίσκεται στην επιφάνεια.
• T2b - αναπτύσσεται βαθιά μέσα στον ιστό.

Ν - περιφερειακές μεταστάσεις:

• Nx - οι περιφερειακές μεταστάσεις δεν καθορίζονται.
• Ν0 - οι περιφερειακές μεταστάσεις απουσιάζουν.
• Ν1 - εντοπίστηκαν περιφερειακές μεταστάσεις.

Μ - απομακρυσμένες μεταστάσεις:

• M0 - απόμακρες μεταστάσεις απουσιάζουν.
• M1 - εντοπίστηκαν περιφερειακές μεταστάσεις.

Στάδιο (βαθμός) της κακοήθους διαδικασίας

Τα ληφθέντα κλινικά και μορφολογικά (ιστολογικά) δεδομένα χρησιμοποιήθηκαν για τον προσδιορισμό του σταδίου της νόσου, το οποίο αργότερα επέτρεψε στους γιατρούς να επιλέξουν την κατάλληλη στρατηγική θεραπείας για τους ασθενείς.

Το σάρκωμα μαλακού ιστού αναπτύσσεται σε διάφορα στάδια:

1. Το στάδιο 1 έχει χαμηλό επίπεδο κακοήθειας και δεν μεταστατεύει.
2. στο στάδιο 2, ο όγκος αυξάνεται σε διάμετρο 5 cm.
3. Στάδιο 3 του σάρκωμα, λέει για την επικράτηση του καρκίνου, μεταστάσεις σε περιφερειακούς λεμφαδένες, υπάρχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις. Το μέγεθος του σχηματισμού υπερβαίνει τα 5 cm.
4. στο στάδιο 4, η ενεργός μετάσταση εμφανίζεται σε όλο το σώμα.

Διαβάθμιση σκάλων μαλακών ιστών stadial

Οι χαμηλές διαβαθμίσεις περιλαμβάνουν:

• IA T1a N0 Nx Μ0.
• T1b N0 Nx M0.
• IB T2a N0 Nx Μ0.
• T2b N0 Nx M0.

Η υψηλή διαβάθμιση περιλαμβάνει:

• IIA T1a N0 Nx Μ0;
• T1b N0 Nx M0.
• IIB T2a N0 Nx Μ0;
• III T2b N0 Nx Μ0.

Σε οποιαδήποτε διαβάθμιση περιλαμβάνουν:

• IV Οποιοδήποτε T N1 M0;
• Οποιοσδήποτε Τ, οποιοσδήποτε Ν Μ1.

Πού είναι τα σαρκώματα;

Το σώμα αποτελείται από οστά και μαλακούς ιστούς, οπότε η ογκολογική διαδικασία συμβαίνει σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος: κατά μήκος των μυϊκών μεμβρανών, στους συνδέσμους, στα αγγεία, ακόμη και σε χόνδρους και οστά. Τα κύτταρα διαχωρίζονται από τον όγκο και διανέμονται μέσω του κυκλοφορικού συστήματος και της λεμφαδένεσης στα όργανα. Η διαδικασία αναπαραγωγής ξεκινά, δημιουργούνται δευτερογενείς κόμβοι καρκίνου. Ο τύπος κακοήθους σχηματισμού καθορίζει την επακόλουθη εξάρθρωση του δευτερογενούς σαρκώματος και την ανάπτυξή του. Για παράδειγμα, το ραβδομυοσάρκωμα εντοπίζεται συχνότερα στους ιστούς του κεφαλιού και του λαιμού, των γεννητικών οργάνων, των άκρων και των ουροφόρων οργάνων.

Το κυψελιδικό ραβδομυοσάρκωμα είναι πιο επιθετικό από το εμβρυϊκό, αναπτύσσεται και εξαπλώνεται πιο ενεργά, συχνότερα εμφανίζεται. Το εξω-κοσμικό σάρκωμα Ewing των μαλακών ιστών και ένας περιφερειακός πρωτόγονος νευροεκδερμικός όγκος επηρεάζουν τις περιοχές των αρθρώσεων. Δηλαδή: τα οστά, τον ώμο ή το αντιβράχιο. Οι όγκοι τείνουν να δίνουν μεταστάσεις. Όχι λιγότερο συχνά, εμφανίζονται στο σώμα, κατά μήκος των μακριών οστών των άκρων, για παράδειγμα: το δέρμα του μηρού, της πλάτης, των ποδιών ή του κάτω ποδιού. Ο αρθρικός τύπος σαρκώματος: πρωτογενής και δευτερογενής μπορεί να βρεθεί στους μαλακούς ιστούς των αρθρώσεων, στο κεφάλι και στο λαιμό.

Συμπτώματα και εκδήλωση της νόσου

Τα συμπτώματα του σαρκώματος μαλακών μορίων, τα οποία εντοπίζονται επιφανειακά:

• αναπτυσσόμενο οίδημα που συνοδεύεται από έντονο πόνο.
• ανεπάρκεια και παραβίαση του λειτουργικού έργου του σώματος λόγω του αυξανόμενου όγκου.
• απώλεια κινητικής λειτουργίας (κίνηση) κατά την ογκογένεση μαλακών ιστών ή / και οστών των άκρων.
• παθολογικά κατάγματα οστών.

Τα σημάδια των τροχιακών ογκολογικών κόμβων χαρακτηρίζονται από την εκτόνωση των ματιών χωρίς την αίσθηση του πόνου. Αλλά με το πρήξιμο των βλεφάρων και την τοπική συμπίεση, ο πόνος εμφανίζεται, το όραμα διαταράσσεται.

Εάν εντοπιστεί σάρκωμα μαλακών μορίων δίπλα στη μύτη, τα συμπτώματα εκδηλώνονται ως ρινική συμφόρηση που δεν απομακρύνεται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Εάν η γενική κατάσταση της υγείας διαταραχθεί λόγω πόνου, διέλευσης ούρων, εμφανίστηκε δυσκοιλιότητα, οι γυναίκες έχουν κολπική αιμορραγία, ανιχνεύεται αίμα στα ούρα, ύποπτα είναι το μυϊκό σάρκωμα των γεννητικών οργάνων και οι τρόποι που οδηγούν στα ούρα.

Μερικές φορές μόνο στις εικόνες παρατηρείται ογκολογικός σχηματισμός στα όργανα, με ψηλάφηση ή με αισθητό πρήξιμο της μάζας του όγκου, αφού δεν υπάρχουν συμπτώματα. Το μυϊκό σάρκωμα στη βάση του κρανίου βλάπτει τα κρανιακά νεύρα και τον λειτουργικό τους σκοπό. Οι ασθενείς συχνά παραπονιούνται για διπλά αντικείμενα, παράλυση του προσώπου.

Με τη βλάστηση ενός όγκου στον ιστό:

• η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται.
• υπάρχει μια αδυναμία και μια αδικαιολόγητη μείωση του σωματικού βάρους.
• η κυκλοφορία του αίματος διαταράσσεται, τα σημάδια της γάγγραινας ή η άφθονη αιμορραγία εκδηλώνονται λόγω συμπίεσης ή αγγειακής βλάστησης.
• τα άκρα εξασθενίζουν και επουλώνονται λόγω βλάβης και συμπίεσης των νεύρων.
• υπάρχουν δυσκολίες στην κατάποση της τροφής και της αναπνοής λόγω της συμπίεσης των μυών του αυχένα και των μεσοθωρακίων οργάνων.
• οι λεμφαδένες διευρύνθηκαν κοντά στον όγκο.

Διάγνωση σαρκωμάτων μαλακών μορίων

Η διάγνωση σαρκωμάτων μαλακών μορίων πρέπει να διεξάγεται χωρίς καθυστέρηση. Κατά την εξέταση, βρίσκεται ένας λοφώδης, στρογγυλός κιτρινωπός ή γκρίζος κόμπος. Μπορεί να έχει διαφορετική πυκνότητα και συνέπεια. Οι μαλακοί κόμβοι εμφανίζονται σε λιποσάρκωμα, πυκνό - σε ινοσαρκώματα, ζελατινοειδείς σχηματισμούς - σε μυξώματα.

Στα αρχικά στάδια ανάπτυξης, δεν υπάρχουν κάψουλες στους σχηματισμούς, αλλά κατά την ανάπτυξη ωθούν τους ιστούς γύρω τους. Όταν συμπιέζεται, σχηματίζεται μια ψεύτικη κάψουλα, η οποία μπορεί να ψηλαφιστεί. Εάν ο όγκος αναπτύσσεται βαθιά στους μυς, τότε είναι οπτικά ανεπαίσθητος και δύσκολος ο εντοπισμός. Σε αυτές τις περιπτώσεις, διεξάγετε κυτταρολογική εξέταση των δειγμάτων που ελήφθησαν κατά τη διάρκεια της βιοψίας, καθώς και εκπλύσεις υγρών.

Η τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (ΡΕΤ) με τη χρήση ραδιενεργού γλυκόζης αποσαφηνίζει την εξάπλωση του καρκίνου στον οργανισμό. Επίσης συμπεριφέρεστε:

• Ακτινογραφική εξέταση του ιστού των οστών, των αρθρώσεων, προκειμένου να ανιχνευθούν ή να αποκλειστούν οι μεταστάσεις.
• Υπερηχογράφημα μαλακών ιστών ή οργάνων στο εσωτερικό του στέρνου και του περιτοναίου.
• CT οστικοί κόμβοι οστών.
• MRI όγκων μαλακών μορίων.
• υπερηχογράφημα ή τομογραφία.
• αγγειογραφία με τη χρήση ενός παράγοντα αντίθεσης που καθορίζει τη συσσώρευση αιμοφόρων αγγείων στο επίκεντρο του όγκου, εξασθενημένη κυκλοφορία του αίματος κάτω από τον όγκο,
• εξέταση αίματος για δείκτη όγκου για σάρκωμα μαλακών ιστών.

Η ανοσοϊστοχημική ανάλυση πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας δείκτες όπως: κυτταροειδική (σαρκομερική ακτίνη και λείος μυς), ειδική για τον ιστό (πρωτεΐνη ενδιάμεσου νήματος, κολλαγόνο, λαμινίνη), δείκτες πολλαπλασιασμού (πυρηνική πρωτεΐνη κυττάρων - PCNA, Ki67).

Χρησιμοποιούνται επίσης δείκτες ορμονών, ενζύμων, ιικών παραγόντων. Τα συνηθέστερα χρησιμοποιούμενα αντισώματα στην ογκολογία μαλακών ιστών:

Οι διαγνωστικές μέθοδοι ραδιοϊσοτόπων είναι αποτελεσματικές για βαθιά εντοπισμένα σαρκώματα στον κυτταρικό χώρο ή στις κοιλότητες. Η ραδιενεργή γλυκόζη απορροφάται ενεργά από κύτταρα όγκου και στη συνέχεια είναι εύκολο να προσδιοριστεί. Μια βιοψία σάς επιτρέπει να εξετάσετε ένα δείγμα προσβεβλημένου ιστού κάτω από ένα μικροσκόπιο, για να διευκρινίσετε τον τύπο και τον χαμηλό, ενδιάμεσο ή υψηλό βαθμό κακοήθειας

Πριν από τη θεραπεία, εξετάζονται η καρδιά ECG και EchoCG, η κατάσταση του εγκεφάλου είναι EEG, η ακρόαση είναι η ακουομετρία, η κατάσταση των νεφρών και του ήπατος.

Ενημερωτικό βίντεο

Μέθοδοι θεραπείας

Η θεραπεία των σαρκωμάτων μαλακών μορίων διεξάγεται, ως κύριες μέθοδοι, και εφαρμόζεται μια πολύπλοκη διαφοροποιημένη προσέγγιση:

• επιχειρησιακή λειτουργία ·
• χημειοθεραπεία με την εισαγωγή φαρμάκων: ιφοσφαμίδη, δοξορουβικίνη, δακαρβαζίνη, μεθοτρεξάτη, κυκλοφωσφαμίδη, βινκριστίνη,
• απομακρυσμένη ακτινοβολία και ραδιοϊσοτοπική θεραπεία.

Χειρουργική εκτομή

Η αφαίρεση του σαρκώματος μαλακών ιστών πραγματοποιείται με τη σύλληψη υγιεινών περιοχών. Οι επιφανειακοί σχηματισμοί στον κορμό ή στα άκρα αφαιρούνται, πιάνοντας υγιή ιστό κατά 2-3 cm. Είναι αδύνατο να αφαιρεθούν βαθιά εντοπισμένα σαρκώματα και κοντινές δομές σημαντικές για τη ζωή με αυτόν τον τρόπο.

Η σύγχρονη χειρουργική επέμβαση συνδυάζει τη θεραπεία του σαρκώματος μαλακών μορίων με την ακτινοβολία για να σώσει τα άκρα. Εάν προηγούμενος ακρωτηριασμός διεξήχθη στο 50% των ασθενών, τώρα είναι μόνο στο 5% των ασθενών που εμπλέκονται στις κύριες αρτηρίες και τα νεύρα στο pathoprocess. Στα όργανα που βρίσκονται βαθιά, πριν από την εκτομή, ο κόμβος ακτινοβολείται για να μειώσει το μέγεθος. Σε περίπτωση μεμονωμένων μεταστάσεων, είναι δυνατή η εκτομή και, σε περίπτωση πολλαπλών μακρινών και ξεχωριστών οργάνων, όπως οι πνεύμονες, συνταγογραφούνται πρώτα χημικά παρασκευάσματα και ακτινοβολία και κατόπιν εκτομή. Εάν απομονωθεί η μετάσταση και το πρωτογενές σάρκωμα μαλακών μορίων, η πρόγνωση μετά από χειρουργική επέμβαση με 5ετή επιβίωση μπορεί να είναι 20-30%.

Κάθε περίπτωση απαιτεί τη δική της διαφοροποιημένη τακτική θεραπείας:

1. Η απομάκρυνση και η περιφερειακή λεμφοδιάταξη είναι απαραίτητη για τον σχηματισμό οποιουδήποτε σταδίου 1-2 εντοπισμού: χαμηλή και μέτρια διαφοροποίηση. Μετά την εκτομή, η θεραπεία συνεχίζεται με πολυχημειοθεραπεία (1-2 σειρές) ή με απομακρυσμένη ακτινοθεραπεία.
2. Η χειρουργική παρέμβαση και η προχωρημένη ανατομή των λεμφαδένων πραγματοποιείται παρουσία πολύ διαφοροποιημένου σαρκώματος των δύο πρώτων σταδίων. Πριν ή μετά - πραγματοποιείται χημειοθεραπεία.
3. Με ένα συνδυασμό όλων των μεθόδων, τα σαρκώματα υποβάλλονται σε θεραπεία με την παρουσία ενός τρίτου σταδίου κακοήθειας. Οι onco-κόμβοι μειώνονται με χημεία και ακτινοβολία πριν από τη χειρουργική επέμβαση. Αφαιρούνται με όλους τους ιστούς που έχουν βλαστήσει. Στη συνέχεια, προχωρήστε στην αποκατάσταση των νεύρων και των αιμοφόρων αγγείων και την αποκοπή των συλλεκτών περιφερειακής λεμφικής αποστράγγισης. Η χημεία πραγματοποιείται μετά την εκτομή.
4. Για τα περισσότερα οστεοσαρκώματα, χρησιμοποιείται πολύπλοκη θεραπεία. Αφαιρέστε την περιοχή του οστού με επιφανειακά σαρκώματα χαμηλής διαφοροποίησης και αντικαταστήστε το εμφύτευμα. Με τον ακρωτηριασμό ενός μέρους του άκρου, εκτελούνται προσθετικά.
5. Σε σαρκώματα 4 σταδίων, συχνά πραγματοποιείται και χρησιμοποιείται συμπτωματική θεραπεία: φάρμακα για τον πόνο, εξάλειψη δηλητηρίασης, σωστή αναιμία κλπ. Η σύνθετη θεραπεία και απομάκρυνση χρησιμοποιούνται για επιφανειακούς όγκους χωρίς βλάστηση σε σημαντικές δομές και μικρά μεγέθη.

Ακτινοθεραπεία

Η εξωτερική ακτινοθεραπεία των σαρκωμάτων μαλακών μορίων πραγματοποιείται για πολλούς ασθενείς ως πρωταρχική θεραπεία λόγω της αδυναμίας να διατηρηθεί η λειτουργία. Όταν η βραχυθεραπεία εγχέεται στο σχηματισμό ραδιενεργού υλικού. Η μέθοδος συνδυάζεται συχνά με εξωτερική ακτινοθεραπεία. Η χρήση της ακτινοβολίας μειώνει επίσης τα συμπτώματα της νόσου.

Μετά την ακτινοβόληση, εμφανίζονται ανεπιθύμητες ενέργειες: αυξήσεις κόπωσης και μεταβολές του δέρματος, είναι δυνατή η κάκωση του οστού των άκρων. Όταν λαμβάνεται έκθεση σε μεταστάσεις στον εγκέφαλο, η σκέψη μπορεί να επιδεινωθεί και οι πονοκέφαλοι να εμφανιστούν ακόμη και μετά από 1-2 χρόνια. Η ακτινοβολία στην κοιλιακή χώρα αυξάνει τις παρενέργειες μετά τη χημεία. Εκδηλώνονται: ναυτία έως άφθονο έμετο, χαλαρά κόπρανα. Όταν εκπαιδεύονται οι πνεύμονες έρχεται δύσπνοια, τα άκρα - υπάρχει οίδημα, πόνος και αδυναμία.

Χημειοθεραπεία

Η χημειοθεραπεία του σαρκώματος μαλακών μορίων σε μερικούς ασθενείς διεξάγεται μετά από χειρουργική επέμβαση. Αλλά μπορεί να είναι ο κύριος τύπος θεραπείας. Στην περίπτωση αυτή, όλα τα χημειοθεραπευτικά φάρμακα συνδυάστηκαν με κάποιο τρόπο. Εάν η ifosfamide και η doxorubicin συνδυάζονται συχνότερα, είναι δυνατές παραλλαγές με Dacarbazine, Methotrexate, Vincristine και Cisplatin. Για παράδειγμα, κατά τη διάρκεια της θεραπείας με ifosfamide, το Mesna προστίθεται για την ανακούφιση επιπλοκών στην ουροδόχο κύστη.

Η χημεία μπορεί όχι μόνο να καταστρέψει κύτταρα σαρκώματος, αλλά και να βλάψει υγιείς. Ως εκ τούτου, οι ασθενείς χάνουν την όρεξή τους λόγω της συνεχούς ναυτίας, εμέτου. Αναπτύσσουν έλκη στο στόμα και τα μαλλιά πέφτουν έξω. Όταν η αιματοποίηση καταστέλλεται από φάρμακα χημειοθεραπείας, οι ασθενείς γίνονται υπερβολικά ευαίσθητοι σε αιμορραγία και λοιμώξεις. Στη θεραπεία με Doxorubicin, ο καρδιακός μυς κάποιες φορές καταστρέφεται, η στειρότητα συμβαίνει λόγω δυσλειτουργίας των ωοθηκών σε γυναίκες και όρχεις στους άνδρες.

Ενημερωτικό βίντεο σχετικά με το θέμα: χημειοθεραπεία στη θεραπεία σαρκωμάτων μαλακών μορίων

Ενημερωτικό βίντεο με θέμα: Ανοσοθεραπεία για μαλακό ιστό sarke

Θεραπεία υποτροπής

Με την επανάληψη του σαρκώματος μαλακών μορίων, η θεραπεία συνεχίζεται:

• την εκτομή του όγκου.
• ακτινοθεραπεία, εάν δεν έχει εφαρμοστεί προηγουμένως.
• βραχυθεραπεία εάν προηγουμένως δεν υπήρχε εξωτερική ακτινοβολία.

Θεραπεία για μεταστάσεις

Ποιο όργανο θα χτυπηθεί από μεταστάσεις του σαρκώματος μαλακών μορίων είναι δύσκολο να μαντέψει. Πρώτα απ 'όλα, φτάνουν στους περιφερειακούς λεμφαδένες, το ήπαρ, τους πνεύμονες, τον εγκέφαλο, τη σπονδυλική στήλη και τα οστά. Οι πιο μεταστατικοί τύποι περιλαμβάνουν σάρκωμα του Ewing σε παιδιά και ενήλικες, λιποσάρκωμα, ινώδες ιστιοκύτωμα, λεμφωσάρκωμα. Ήδη σε μέγεθος 1 cm ή λιγότερο, αρχίζουν να διαχωρίζουν τα καρκινικά κύτταρα. Αυτό συμβαίνει λόγω της έντονης ανάπτυξης και της έντονης ροής του αίματος. Η ενεργός ανάπτυξη οφείλεται στην απουσία κάψουλας στον όγκο.

Οι μεταστάσεις του σαρκώματος μαλακών μορίων δεν είναι ιστολογικά παρόμοιες με τις κύριες αλλοιώσεις. Είναι νέκρωσης περισσότερο, αλλά τα σημάδια της άτυπης χαρακτηρίζονται από μικρότερο αριθμό αγγείων και μίτωσης κυττάρων. Μερικές φορές όταν ανιχνεύεται μια μετάσταση, δεν μπορεί να εντοπιστεί η κύρια εστίαση. Μόνο η δομή του κόμβου μετάστασης επιτρέπει στον ιστολογικό ιστό να προσδιορίσει τον τύπο του σαρκώματος.

Η θεραπεία των μεταστάσεων των περιφερειακών LU και των επιφανειακών δευτερογενών καρκίνων γίνεται με χημεία και εφαρμόζεται τοπική θεραπεία: χειρουργική επέμβαση και ακτινοβολία. Στη συνέχεια, το Trofosfamide, το Idarubicin και το Etoposide λαμβάνονται από το στόμα.

Όταν εντοπιστεί η μετάσταση των εσωτερικών οργάνων, αποκόπτονται μόνο μεμονωμένοι κόμβοι. Δεν έχει νόημα η λειτουργία πολλαπλών μεταστάσεων - δεν θα έρθει η μακρόπνοη επίδραση. Εφαρμόστε χημεία και ακτινοβολία.

Αν η πρόγνωση είναι φτωχή, τότε η μεταμόσχευση αλλογενών και απλοϊδενικών βλαστοκυττάρων πραγματοποιείται ως ανοσοθεραπεία μετά τη θεραπεία.

Συνέπειες του σαρκώματος μαλακών μορίων

Όταν τα σαρκώματα, ειδικά τα μεγάλα μεγέθη:

• οι μεταστάσεις σχηματίζονται.
• τα γύρω όργανα συμπιέζονται.
• Εμφανίζονται συμπτώματα διάτρησης και εντερικής απόφραξης και αρχίζει η περιτονίτιδα - τα περιτοναϊκά φύλλα φλεγμονώνονται.
• οι λεμφαδένες συμπιέζονται, η εκροή των λεμφαδένων διαταράσσεται, οδηγώντας σε ελεφάνθεια.
• τα άκρα παραμορφώνονται, τα οστά σπάνε, η κίνηση στις αρθρώσεις είναι περιορισμένη.
• ο σχηματισμός όγκου αποικοδομείται, οδηγώντας σε εσωτερική αιμορραγία.
• όραση, ακοή, ομιλία διαταράσσεται, μνήμη και μειώνεται η προσοχή.
• αλλάζει διάθεση, συντονίζει τις κινήσεις, ευαισθησία στο δέρμα.

Λαϊκή ιατρική

Η θεραπεία του σαρκώματος μαλακών ιστών με λαϊκές θεραπείες περιλαμβάνεται στη σύνθετη θεραπεία και χρησιμοποιείται συχνά για επιφανειακούς όγκους και για αναισθησία.

Συνταγή 1. Για να μειώσετε τον πόνο, προσθέτετε πίσσα (1 κουταλιά της σούπας) στο ψημένο φλοιό και φλούδα κρεμμυδιού. Το μείγμα τοποθετείται σε γάζα ή σάκο από λινό και εφαρμόζεται στον όγκο, τυλιγμένο σε μάλλινο μαντήλι. Μετά την ψύξη, ο σάκκος αφαιρείται.

Συνταγή 2. Για την απορρόφηση του όγκου, μια λοσιόν εφαρμόζεται από λινό ύφασμα υγρανθέντα με το χυμό νυχτολούλουδου. Σταθείτε 3-4 ώρες, στη συνέχεια επαναλάβετε μετά από 5 ώρες διάλειμμα.

Συνταγή 3. Εφαρμόστε μια λοσιόν από βάμμα βότκας (100 ml) σε μπουμπούκια σημύδας (2 κουταλιές της σούπας) στο εξωτερικό σάρκωμα. Επιμείνετε 2 εβδομάδες, ενυδατώνετε το γάζι ή το λινάρι.

Συνταγή 4. Ένας γύψος εφαρμόζεται στον όγκο: η βλέννα των κόκκων σιταριού, λευκό μολύβι, θυμίαμα (5 g το καθένα), αρμένικη και τυπωμένη άργιλος, αλόη βέρα (7 g το καθένα) αναμειγνύονται με την προσθήκη τριαντάφυλλου αιθέριο έλαιο. Εφαρμόστε σε λινά ύφασμα όλη τη νύχτα.

Συνταγή 5. Σκόνη ροδιού σπόρων αναμειγνύεται με μέλι με την κατάσταση της παχιάς κρέμας και επιφανειακούς όγκους επίχρισμα.

Συνταγή 6. Μαγειρέψτε για μισή ώρα σε λίτρο νερού 15 γραμμάρια φλοιού δρυός, προσθέστε μέλι (4 λίτρα) και φέρετε σε βρασμό. Διαχωρίστε το πάχος του ζωμού και αποθηκεύστε το σε δροσερό σκοτεινό μέρος. Χρησιμοποιήστε λοσιόν σε προβληματικές περιοχές.

Συνταγή 7. Εφαρμόστε λοσιόν από το χυμό των νέων φρέσκα φύλλα plantain που συλλέγονται το πρωί την πρώτη εβδομάδα μετά την ανθοφορία: στα τέλη Μαΐου - αρχές Ιουνίου.

Συνταγή 8. Ως θεραπευτικός και αντιεμετικός παράγοντας μετά από χημεία ή ακτινοβόληση, παίρνετε 2 φορές την εβδομάδα ένα μείγμα (2 κουταλιές της σούπας) ίσης ποσότητας χυμού: αλόη, ζιζάνιο, λεμόνι και μέλι με γάλα (300 ml).

Συνταγή 9. Αλοιφή: μίγμα λίπους οστών (500 g) με τερεβινθίνη κόμμι (400 ml), τριμμένη πρόπολη (50 g), αιθέρια έλαια (4 g το καθένα): άνηθο και έλατο, γαρίφαλο και κύμινο, ευκάλυπτος, μέντα, πεύκο και θυμάρι. Προσθέστε τη σκόνη των βοτάνων (20 g η κάθε μία): φαρμακευτικό χαμομήλι, μεγάλα πλαντάν, ρίζες του βαλεριάνα, φελάνη, κρόκη του Αγίου Ιωάννη, μηλόπιτα, τσουκνίδα, άγριο δενδρολίβανο και άγριο καρύδι, μαύρος κρόκος και κρόκος του φθινοπώρου.

Συνταγή 10. Διάλυμα μούμι: σε χυμό σταφυλιού (500 ml) η μούμια αραιώνεται (2 g) και θερμαίνεται σε λουτρό στους 70 ° C και πίνεται με άδειο στομάχι το πρωί - 50 ml για 10 ημέρες.

Συνταγή 11. Για τους όγκους της γαστρεντερικής οδού, το ήπαρ παρασκευάζεται έγχυση της συλλογής βοτάνων: ρίζα αμαρίνης (40 g), άνθη: πατάτες (35 g) και καλέντουλα (15 g), ριζώματα βυθού calamus (10 g). Ρίξτε βραστό νερό (2 κουταλιές της σούπας) 2 κουταλιές της σούπας. l συλλογή και να επιμείνει 3-5 ώρες. Πάρτε μισή ώρα πριν από τα γεύματα 3 φορές την ημέρα για μισό ποτήρι και αμέσως νερό εκχύλισμα πρόπολης - 1 κουταλιά της σούπας. l

Όταν τα σκευάματα μαλακών σαρκωμάτων μαλακών ιστών: τα αιθέρια έλαια και τα βότανα, τα αποξηραμένα βότανα μπορούν να αγοραστούν στο φαρμακείο, επειδή δεν μπορούν όλοι να προμηθευτούν πρώτες ύλες. Για να μειώσετε τον πόνο και να βελτιώσετε την ευημερία μετά από χημεία και ακτινοβολία, να μειώσετε την τοξικότητα και να αυξήσετε την ανοσία, μπορείτε να πάρετε το chagovit από ένα φαρμακείο. Δεδομένης της κακής όρεξης μετά τη θεραπεία, είναι σημαντικό να ρυθμίσετε τη διατροφή σωστά και να διαφοροποιήσετε τη διατροφή σας με βιταμίνες και πρωτεΐνες. Για τα κλασματικά γεύματα 5-6 φορές την ημέρα, τα πιάτα πρέπει να είναι νόστιμα και ποικίλα, όχι κρύα, αλλά όχι υπερβολικά ζεστά. Δεν είναι απαραίτητο να τηρείτε κάποια ειδική διατροφή, αλλά πρέπει να αποκλείσετε τα χονδροειδή, τηγανητά, πολύ λιπαρά και πικάντικα τρόφιμα.

Πρόγνωση για σάρκωμα μαλακών μορίων

Εάν επιβεβαιωθεί σάρκωμα μαλακού ιστού, η επιβίωση εξαρτάται από την κατάσταση του ασθενούς και την κατάλληλη θεραπεία. Η πρώιμη θεραπεία αυξάνει τις πιθανότητες ανάκτησης. Εάν η θεραπεία πραγματοποιείται σύμφωνα με τα τελευταία πρωτόκολλα, τότε το αναμενόμενο αποτέλεσμα θα είναι πιο βέλτιστο.

Με τη διάγνωση σαρκώματος μαλακών μορίων, η πρόγνωση ενός δεκαετούς κατώτατου ορίου στα παιδιά μπορεί να φθάσει το 70%. Το πενταετές ποσοστό επιβίωσης είναι κατά μέσο όρο 75% με σχηματισμούς στα άκρα και στους μαλακούς ιστούς, στο δέρμα του κορμού, στο πρόσωπο - 60%.

Πρόληψη

Δεδομένου ότι κανείς δεν γνωρίζει τους καλούς λόγους για την εμφάνιση σαρκώματος μαλακών μορίων, δεν υπάρχουν ειδικές μέθοδοι πρόληψης. Είναι σημαντικό να εντοπίζετε έγκαιρα τα ασυνήθιστα συμπτώματα υγείας. Εάν αισθανθείτε αδιαθεσία, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό για εξέταση και διάγνωση. Εάν εντοπιστούν καλοήθεις όγκοι μαλακών μορίων, θα πρέπει να υποβάλλονται σε θεραπεία και να μεταφέρονται στο μητρώο διαλογής, καθώς τείνουν να εκφυλίζονται σε κακοήθεις όγκους.

Κατά τη θεραπεία της ογκολογίας, θα πρέπει να ακολουθούνται οι αμπλαστικοί και αντιβλαστικοί κανόνες για την άμεση απομάκρυνση των όγκων για την πρόληψη της επανάληψης και της εμφύτευσης κυττάρων σαρκώματος στο τραύμα. Μετά την αφαίρεση του νεοπλάσματος, το τραύμα θα πρέπει να καθαρίζεται από τα υπολείμματα κυττάρων όγκου, να εφαρμόζεται φάρμακα, εάν είναι απαραίτητο, η ηλεκτροκολάκωση. Σε συντονισμό με τον θεράποντα γιατρό, είναι δυνατόν να πλυθούν τα επιφανειακά τραύματα μετά την επέμβαση με ζωμούς φαρμακευτικών βοτάνων, εφαρμόζοντας λοσιόν και λεκέ με αλοιφές.

Πόσο χρήσιμο ήταν το άρθρο για εσάς;

Αν βρείτε κάποιο λάθος, απλώς τον επισημάνετε και πατήστε Shift + Enter ή πατήστε εδώ. Ευχαριστώ πολύ!

Σας ευχαριστώ για το μήνυμά σας. Θα διορθώσουμε σύντομα το σφάλμα

Σάρκωμα μαλακών ιστών

Το σάρκωμα μαλακών ιστών είναι μια ομάδα κακοήθων νεοπλασμάτων μεσεγχυματικού χαρακτήρα. Από όλους τους κακοήθεις όγκους που βρέθηκαν σε ενήλικες, το σάρκωμα μαλακών μορίων είναι μόνο 1%. Ο όγκος επηρεάζει τις γυναίκες και τους άνδρες εξίσου, συνήθως μεταξύ είκοσι και πενήντα ετών. Η σύνθεση των μαλακών ιστών του κορμού και των άκρων περιλαμβάνει τένοντες, περιτονίες, ενδομυϊκούς και υποδόριους λιπώδεις ιστούς, περιαγγειακές και ενδομυϊκές στρώσεις συνδετικού ιστού, μεμβράνες περιφερικών νεύρων, ραβδωτό μυ και αρθρικό ιστό.

Διακρίνονται τα εξής: σαρκώματα,

Κατανομή σαρκώματος μαλακών μορίων κατά βαθμό κακοήθειας:

• Υψηλός βαθμός κακοήθειας. Τα κύτταρα είναι χαμηλά διαφοροποιημένα, παρατηρείται η ταχεία ενεργή διαίρεσή τους. Το σάρκωμα είναι άφθονα εξοπλισμένο με αγγεία, υπάρχουν πολλές εστίες νέκρωσης, περιέχει μικρό στρώμα και πολλά κύτταρα όγκου

• Χαμηλός βαθμός κακοήθειας. Σε τέτοιες σαρκώματα, τα κύτταρα έχουν χαμηλή μιτωτική δραστηριότητα και είναι πολύ διαφοροποιημένα, περιέχουν πολλά στρώματα και λίγα κύτταρα όγκου. Τα φύλλα νέκρωσης είναι πολύ μικρά, η παροχή αίματος στον όγκο είναι ασήμαντη.

Σάρκωμα μαλακών ιστών - αιτίες

Σημαντικοί λόγοι για την ανάπτυξη σαρκώματος μαλακού ιστού δεν έχουν ακόμη εντοπιστεί, αλλά σαφώς περιέγραψαν ορισμένους παράγοντες που αυξάνουν την πιθανότητα αυτού του όγκου. Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν: έκθεση σε διάφορους χημικούς καρκινογόνους παράγοντες, γενετική προδιάθεση, ορισμένους ιούς (HIV, ιός έρπητα), έκθεση σε ακτινοβολία και ακτινοβολία, εξασθενημένη ανοσοπροστασία, επιβλαβείς περιβαλλοντικοί παράγοντες, συχνές βλάβες.

Εκτός από αυτό, το σάρκωμα μαλακών μορίων μπορεί να αναπτυχθεί λόγω της παρουσίας στον άνθρωπο ασθενειών όπως η νόσος του Recklinghausen (νευροϊνωματοσάρκωμα αναπτύσσεται) και της νόσου του Paget (αναπτύσσεται οστεοσάρκωμα)

Σάρκωμα μαλακών ιστών - συμπτώματα

Ακόμα κι αν ο ορισμός του "σαρκώματος μαλακών μορίων" κρύβει μια ολόκληρη ομάδα όγκων, για όλους τους, μπορείτε να εντοπίσετε μερικά κοινά συμπτώματα:

- Οπτικά παρατηρούμενο νεόπλασμα. Καθώς προχωρά, το σάρκωμα γίνεται ορατό ακόμη και με γυμνό μάτι. Η επίδρασή της στα κοντινά όργανα παρατηρείται, γεγονός που αντικατοπτρίζεται στην παραβίαση της επαρκούς λειτουργίας τους.

- Αίσθημα πόνου. Ο πόνος είναι ένα σπάνιο αρχικό σύμπτωμα και εμφανίζεται μόνο όταν οι νευρικές ίνες επηρεάζονται από έναν όγκο.

- Κόπωση, γενική αδυναμία

- Ταχεία απώλεια βάρους

- Το δέρμα κατά των όγκων μπορεί να εκδηλωθεί και να αλλάξει το χρώμα τους

Δυστυχώς, τα περισσότερα από τα παραπάνω συμπτώματα εμφανίζονται ήδη στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου, όταν χάθηκε πολύτιμος χρόνος.

Το σάρκωμα μαλακών ιστών μπορεί να αναπτυχθεί οπουδήποτε στο σώμα. Σε περίπου 50% των ασθενών, εντοπίζεται στα κάτω άκρα και συνήθως στο μηριαίο τμήμα. Στα άνω άκρα παρατηρείται σάρκωμα στο 25% των ασθενών. Οι υπόλοιπες περιπτώσεις εμφανίζονται στο σώμα και πολύ σπάνια στο κεφάλι.

Το σάρκωμα μαλακών ιστών έχει την εμφάνιση ενός λείου ή λοφώδους κιτρινωπού γκρι ή υπόλευκου στρογγυλού κόμβου. Η συνοχή ενός νεοπλάσματος εξαρτάται άμεσα από την ιστολογική του δομή. Το σάρκωμα μπορεί να είναι ζελατινοειδές (μυξωματώδες), μαλακό (αγγειόσωμαμα, λιποσάρκωμα) και πυκνό (ινοσάρκωμα). Τα σαρκώματα μαλακών μορίων δεν έχουν μια πραγματική κάψουλα, αλλά καθώς μεγαλώνουν, ένα κακόηθες νεόπλασμα συμπιέζει τους περιβάλλοντες ιστούς, οι οποίοι κατά συνέπεια γίνονται πιο πυκνοί και σχηματίζουν μια ψεύτικη κάψουλα που διαχωρίζει σαφώς τον όγκο.

Τις περισσότερες φορές, το σάρκωμα εμφανίζεται στα βαθύτερα στρώματα του μυός και, καθώς μεγαλώνει, σταδιακά αρχίζει να κινείται προς την επιφάνεια του σώματος. Υπό την επίδραση φυσιοθεραπείας και τραυματισμών, η ανάπτυξή της επιταχύνεται σημαντικά. Συχνότερα υπάρχει ένας μεμονωμένος όγκος, ωστόσο είναι δυνατές πολλαπλές βλάβες. Συχνά εμφανίζονται σε αρκετά σημαντική απόσταση μεταξύ τους (κακοήθη νευρώματα, πολλαπλά λιποσάρκωμα).

Η κύρια οδός για τη μετάσταση του σαρκώματος μαλακών μορίων είναι το κυκλοφορικό σύστημα και ο αγαπημένος εντοπισμός των μεταστάσεων είναι οι πνεύμονες (λιγότερο συχνά οστά και το ήπαρ). Η μετάσταση στο λεμφικό σύστημα παρατηρείται στο 8% των περιπτώσεων. Η ιδιαιτερότητα των κακοήθων όγκων των μαλακών ιστών είναι η ύπαρξη μιας ολόκληρης ομάδας όγκων, που είναι, ως έχει, μια ενδιάμεση σύνδεση μεταξύ κακοηθών και καλοήθων όγκων. Αυτοί οι όγκοι επανεμφανίζονται συχνά, έχουν διεισδύσει στην τοπική υποτροπιάζουσα ανάπτυξη, σπάνια μεταστειρούν (διαφοροποιημένα ινοσαρκώματα, εμβρυϊκά ή ενδομυϊκά ινομυώματα και λιποειδή, δεσοειδείς όγκοι του κοιλιακού τοιχώματος) ή δεν δίνουν καθόλου μετάσταση.

Το κύριο σημείο του σαρκώματος μαλακών μορίων είναι η εμφάνιση ενός μικρού οστικού ή ωοειδούς ή στρογγυλού κόμβου. Το μέγεθος του όγκου μπορεί να ποικίλει από δύο έως τριάντα εκατοστά. Με μια έντονη ψευδή κάψουλα, τα όρια του όγκου είναι σαφή, στην περίπτωση μιας βαθιάς εμφάνισης ενός όγκου, τα περιγράμματα είναι δύσκολο να καθοριστούν και είναι ασαφή. Το δέρμα συνήθως δεν αλλάζει, ωστόσο, με τα ταχέως αναπτυσσόμενα μαζικά νεοπλάσματα που έχουν φτάσει στην επιφάνεια, εμφανίζεται ένα δίκτυο εκτεταμένων σαφηνών φλεβών, υπάρχει τοπική αύξηση της θερμοκρασίας, μπορεί να εμφανιστεί έλκος ή διήθηση του δέρματος. Κατά την ψηλάφηση, ο όγκος είναι ανενεργός. Μερικές φορές το σάρκωμα μαλακών ιστών οδηγεί σε μια αξιοσημείωτη παραμόρφωση του άκρου, κατά τη διάρκεια των κινήσεων προκαλεί αίσθημα αμηχανίας και σοβαρότητας, ωστόσο, η πλήρης λειτουργία του άκρου δεν είναι σχεδόν ποτέ εξασθενημένη.

Η διάγνωση του σαρκώματος μαλακών μορίων σε πρώιμα στάδια είναι εξαιρετικά δύσκολη, αλλά υπάρχουν οι λεγόμενοι "συναγερμοί", χάρη στη γνώση ότι ένα άτομο μπορεί να ζητήσει έγκαιρα ειδική βοήθεια. Έτσι, η υποψία για την παρουσία σαρκώματος μπορεί να είναι εάν:

- Εμφανίζεται σταδιακά αυξανόμενο νεόπλασμα

- Ο όγκος είναι σχεδόν ακίνητος

- Εμφανίζεται ένας όγκος που προέρχεται από τα βαθιά στρώματα μαλακού ιστού

- Μετά από τραυματισμό για αρκετές εβδομάδες έως δύο έως τριών ετών, εμφανίζεται οίδημα

Μετά από μια επίσκεψη σε γιατρό, μια δημοσκόπηση, διενεργεί γενική εξέταση και προδιαγράφει μια σειρά μελετών: υπερηχογράφημα (σας επιτρέπει να αξιολογήσετε το μέγεθος του όγκου και τον βαθμό εμπλοκής στην παθολογική διαδικασία των γειτονικών ιστών), την ακτινογραφία (ανιχνεύει έναν όγκο και επίσης καθορίζει τα περιγράμματα και τα μεγέθη του) εμφάνιση διαφόρων επιπέδων στρώματος όγκου και προσομοίωση τρισδιάστατου μοντέλου νεοπλάσματος), μαγνητική τομογραφία, σπινθηρογραφία, τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων

Σάρκωμα μαλακών ιστών - θεραπεία

Η θεραπεία του σαρκώματος μαλακών ιστών είναι πάντοτε πολύπλοκη, συνίσταται σε μια ευρεία εκτομή ενός κακοήθους νεοπλάσματος μαζί με χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία. Το κύριο στοιχείο της ριζικής θεραπείας είναι η χειρουργική επέμβαση, το βάθος και ο όγκος της οποίας εξαρτάται άμεσα από τη θέση και την έκταση της εξάπλωσης του όγκου. Όταν εκτελείται μια τυποποιημένη λειτουργία, εκτελείται εκτεταμένη εκτομή του σχηματισμού εντός της ανατομικής ζώνης. Για τους ενδομυϊκούς όγκους του χώρου, μαζί με τον σχηματισμό, αφαιρούνται οι περιοχές των γειτονικών μυών. Στην περίπτωση της βλάστησης των μεγάλων αγγείων, των οστών ή των νευρικών κορμών από έναν όγκο, καθώς και στην περίπτωση ανεπιτυχών επαναλαμβανόμενων λειτουργιών συντήρησης, το άκρο είναι ακρωτηριασμένο. Επιπλέον, οι ακρωτηριασμοί καταφεύγουν σε περιπτώσεις προχωρημένων μορφών όγκων, οι οποίες συνοδεύονται από αφόρητο πόνο ή περιπλέκονται από αιμορραγία και αποσάθρωση.

Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται ως συμπλήρωμα στη χειρουργική θεραπεία. Για σχηματισμούς μικρού μεγέθους, η μετεγχειρητική ακτινοβόληση μειώνει τον κίνδυνο υποτροπής. Η προεγχειρητική ακτινοβολία έχει επίσης αποδειχθεί καλά και χρησιμοποιείται για μεγάλους όγκους μεγάλου μεγέθους, γεγονός που απλοποιεί σε μεγάλο βαθμό τη διαδικασία αφαίρεσης. Η βραχυθεραπεία είναι ένας τύπος ακτινοθεραπείας και χρησιμοποιείται για την άμεση ακτινοβόληση του ίδιου του όγκου μετακινώντας την πηγή με ραδιενεργό υλικό μέσα σε αυτήν. Χάρη σε αυτή τη μέθοδο, η βλάβη στους γειτονικούς ιστούς, που παρατηρείται κατά τη διάρκεια της απομακρυσμένης ακτινοβολίας, μειώνεται αρκετές φορές.

Η χημειοθεραπεία στη θεραπεία του σαρκώματος μαλακών μορίων έχει χρησιμοποιηθεί ευρέως μόνο τα τελευταία χρόνια. Λόγω της χημειοθεραπείας μετά τη χειρουργική επέμβαση, ο κίνδυνος εμφάνισης μεταστάσεων και υποτροπών μειώνεται σημαντικά. Η αδριαμυκίνη θεωρείται το πιο αποτελεσματικό φάρμακο (προκαλεί ύφεση στο 30% των ασθενών).

Εάν το σάρκωμα μαλακών μορίων ανιχνεύθηκε στα αρχικά στάδια, η πρόγνωση της θεραπείας είναι ευνοϊκή. Η περιεκτική θεραπεία επιτρέπει στο 75% των ασθενών να επιτύχουν πενταετές ποσοστό επιβίωσης. Στην περίπτωση της εκτεταμένης εξάπλωσης της κακοήθους διαδικασίας και της χρήσης επιθετικής σύνθετης θεραπείας με αυτή την ευκαιρία, το πενταετές ποσοστό επιβίωσης δεν ξεπερνά το 35%.

Κυψελικό σάρκωμα μαλακών μορίων

Το σάρκωμα κυψελίδων μαλακών ιστών (κυψελίδων, κυψελών: σαρκός από το ελληνικό κρέας) είναι ένας σπάνιος, αργά αναπτυσσόμενος κακοήθης όγκος μαλακών ιστών άγνωστης αιτιολογίας. Επηρεάζει τους λιπώδεις ιστούς, τους μυς και τα νεύρα. Τις περισσότερες φορές αναπτύσσεται στα παιδιά, αλλά μπορεί να εμφανιστεί σε ενήλικες. Σε αντίθεση με άλλα σαρκώματα, το κυψελιδικό σάρκωμα μπορεί να μετασταθεί στον εγκέφαλο. Το κυψελιδικό σάρκωμα είναι ο λιγότερο κοινός τύπος σαρκώματος και αντιπροσωπεύει περίπου το 0,2-1% του συνολικού αριθμού όγκων αυτού του τύπου.

Τυπικά κλινικά σημεία: ένας ανώδυνος σχηματισμός στον μηρό ή στον γλουτό, μπορεί μερικές φορές να συμβεί στον κορμό, στον βραχίονα ή στο κεφάλι. Μερικές φορές ένας όγκος μπορεί να προκαλέσει πόνο εξαιτίας της έκτασης των περιβαλλόντων ιστών, γεγονός που μπορεί να προκαλέσει δυσκολία στη μετακίνηση. Το νεόπλασμα είναι μαλακό, αυξάνεται αργά. Στα παιδιά, το κυψελιδικό σάρκωμα εμφανίζεται συχνότερα στο κεφάλι ή το λαιμό και στους ενήλικες στο ισχίο ή στον γλουτό.

Παρά την σχετικά βραδεία φύση της ανάπτυξης όγκου, στην πραγματικότητα, το 79% των ασθενών αναπτύσσουν μεταστάσεις με υψηλό βαθμό αντοχής σε συμβατικά χημειοθεραπευτικά φάρμακα. Η ανάπτυξη θεραπευτικά ανθεκτικών μεταστάσεων αυξάνει τη θνησιμότητα.

Κλινικές εκδηλώσεις

Το σάρκωμα κυψελίδων μαλακών ιστών παρουσιάζεται συνήθως ως μια μαλακή, ανώδυνη, αργά αναπτυσσόμενη μάζα που σπάνια προκαλεί λειτουργική δυσλειτουργία. Στους ενήλικες, εντοπίζεται συχνότερα στα κάτω άκρα, και στα παιδιά εμφανίζεται στο κεφάλι και στον αυχένα. Η βιβλιογραφία περιγράφει περιπτώσεις κυψελιδικού σαρκώματος στην γυναικεία γεννητική οδό, τους μαστικούς αδένες, την ουροδόχο κύστη, τον γαστρεντερικό σωλήνα και τα οστά. Αυτοί οι όγκοι παρέχονται εξαιρετικά ενεργά από τα περιφερειακά αγγεία, μερικές φορές ο όγκος μπορεί να μοιάζει με έναν παλλόμενο όγκο.

Λόγω της σχεδόν πλήρους απουσίας συμπτωμάτων της νόσου, πολλοί ασθενείς αναζητούν εξέταση σε ένα στάδιο όπου έχουν ήδη εμφανισθεί μεταστάσεις: στους πνεύμονες, στα οστά, στο κεντρικό νευρικό σύστημα ή στο ήπαρ.

Χάρη στην έρευνα του MD Anderson Cancer Center (ΗΠΑ, Τέξας), διαπιστώθηκε ότι οι μεταστάσεις στον εγκέφαλο σχεδόν πάντα βρίσκονται σε συνδυασμό με μεταστάσεις σε άλλες περιοχές.

Το σπληνικό κυψελίδων μπορεί να περάσει απαρατήρητο για μεγάλο χρονικό διάστημα προτού διαγνωστεί. Όταν ο όγκος γίνει μεγάλος, αρχίζει να ασκεί πίεση στον περιβάλλοντα ιστό. Τα συμπτώματα εξαρτώνται από τη θέση του όγκου και μπορεί να είναι τα ακόλουθα:

• Πόνο χωρίς πόνο στο πόδι, γλουτό, λαιμό ή στήθος
• Limp
• Μειωμένο εύρος κίνησης με τα πόδια και τους βραχίονες
• Μυϊκή δυσκαμψία

Διαγνωστικά

Η ακριβής διάγνωση και η κατάλληλη θεραπεία αυτού του ασυνήθιστου όγκου απαιτεί υψηλό επίπεδο κλινικής εγρήγορσης. Εάν οι κλινικές ή ακτινολογικές ερμηνείες είναι διφορούμενες, τότε χρησιμοποιείται βιοψία για τη διαφοροποίηση του σαρκώματος κυψελιδικού μαλακού ιστού από αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες. Η βιοψία είναι ο γρηγορότερος τρόπος για να γίνει διάγνωση σαρκώματος κυψελιδικού μαλακού ιστού · περιλαμβάνει τη λήψη μικρών δειγμάτων του προσβεβλημένου ιστού για εξέταση υπό μικροσκόπιο.

Οι γιατροί μπορούν να χρησιμοποιήσουν δείγματα βιοψίας για να ελέγξουν τα κύτταρα για χρωμοσωμικές αλλαγές (μη ισορροπημένη μετατόπιση που περιλαμβάνει χρωμόσωμα 17). Ως αποτέλεσμα, σχηματίζεται το γονίδιο ASPSCR1-TFE3. Η ανίχνευση αυτών των αλλαγών επιβεβαιώνει τη διάγνωση.

Η επίδειξη ομοιόμορφης και ισχυρής πυρηνικής αντιδραστικότητας, η οποία επιβεβαιώνει την παρουσία και σύνθεση του ASPSCR1-TFE3

Δεδομένου ότι το σπληνικό κυψελίδων αναπτύσσεται αργά και συνήθως δεν προκαλεί έντονα συμπτώματα, πολλοί άνθρωποι δεν έχουν ιδέα για την παρουσία αυτού του όγκου για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Κατά κανόνα, οι ασθενείς θα υποβληθούν σε εξειδικευμένες τεχνικές απεικόνισης, όπως η υπολογιστική τομογραφία (CT) ή η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI) του πρωτογενούς όγκου. Η σάρωση CT θώρακα γίνεται συνήθως για τον προσδιορισμό της παρουσίας μεταστάσεων των πνευμόνων. Η απεικόνιση με μαγνητικό συντονισμό, δείχνει υψηλή ένταση του σήματος από τον όγκο σε εικόνες T1 και T2.

Α: Υπολογιστική τομογραφία του κεφαλιού μιας γυναίκας ηλικίας 26 ετών με σάρκωμα αλλεολικών μαλακών μορίων και μεταστάσεις στο δεξιό βρεγματικό οστό του κρανίου. Επιδημική επέκταση (κόκκινο βέλος).
Β: ο ίδιος ασθενής με μεταστάσεις στον αριστερό κόλπο και στην άνω πνευμονική φλέβα

Πρόσθετες μέθοδοι έρευνας μπορούν να συνταγογραφηθούν για τον προσδιορισμό του σαρκώματος σε άλλα μέρη του σώματος. Αξίζει να σημειωθεί ότι το σάρκωμα κυψελιδικού μαλακού ιστού δεν μετακινείται στους λεμφαδένες, αλλά ταξιδεύει μέσω του αίματος στους πνεύμονες ή σε άλλα μέρη του σώματος.

Θεραπεία του κυψελιδικού σαρκώματος

Η θεραπευτική αγωγή μπορεί να απαιτεί τις συντονισμένες προσπάθειες μιας ομάδας ειδικών που ειδικεύονται στη διάγνωση και τη θεραπεία του καρκίνου. Λόγω της σπανιότητας αυτής της ασθένειας, συνιστάται η θεραπεία σε ειδικά κέντρα για τη θεραπεία των σαρκωμάτων.

Οι ειδικές θεραπευτικές διαδικασίες και επεμβάσεις μπορεί να ποικίλουν ανάλογα με πολλούς παράγοντες, όπως ο εντοπισμός, το στάδιο, ο βαθμός κακοήθειας, η παρουσία μεταστάσεων, η ηλικία του ασθενούς, η γενική υγεία και άλλοι παράγοντες. Οι αποφάσεις σχετικά με τη χρήση συγκεκριμένων μέτρων πρέπει να λαμβάνονται από τους γιατρούς μόνο μετά από μια προκαταρκτική συζήτηση με τον ασθενή σχετικά με όλα τα οφέλη και τους κινδύνους της θεραπείας.

Η χειρουργική επέμβαση είναι η τυπική θεραπεία για το κυψελιδικό σάρκωμα. Ωστόσο, η ταυτοποίηση του γονιδίου ASPSCR1-TFE3 ανοίγει νέες δυνατότητες θεραπείας. Οι ερευνητές διερευνούν στοχευμένα φάρμακα με σκοπό να εμποδίσουν αυτό το ανώμαλο γονίδιο.

Τα στοχευμένα φάρμακα έχουν λιγότερες σοβαρές παρενέργειες από την παραδοσιακή χημειοθεραπεία. Υπάρχουν πολλά νέα φάρμακα που μελετώνται σήμερα σε κλινικές δοκιμές για την καταπολέμηση του κυψελιδικού σαρκώματος:

• pazopanib
• axitinib
• pembrolizumab
• cedranib
• perifosin
• sunitinib

Οι ερευνητές εργάζονται σε άλλες νέες μεθόδους για τη θεραπεία σαρκωμάτων μαλακών μορίων: οι αναστολείς αγγειογένεσης εμποδίζουν την ανάπτυξη αιμοφόρων αγγείων στον όγκο, νέα φάρμακα για χημειοθεραπεία, ανοσοθεραπεία και βιολογική θεραπεία.

Η ακτινοβολία πριν και μετά τη χειρουργική επέμβαση χρησιμοποιείται συχνά για την ελαχιστοποίηση της πιθανότητας υποτροπής. Αυτό μπορεί να επιτευχθεί κατευθύνοντας τη δέσμη ακτινοβολίας στον όγκο. Χωρίς σημάδια μεταστάσεων στους πνεύμονες ή σε άλλα μέρη του σώματος, η χημειοθεραπεία δεν συνιστάται! Δυστυχώς, η χημειοθεραπεία μετά από χειρουργική επέμβαση δεν μειώνει τον κίνδυνο όγκου, όπως μπορεί να παρατηρηθεί στον καρκίνο του μαστού ή στον καρκίνο του παχέος εντέρου

Η ριζική εκτομή είναι η καλύτερη θεραπεία για την τοπική ασθένεια. Παρά την εμφάνιση μεταστάσεων

στο 79% των ασθενών, η συνολική επιβίωση 5 ετών είναι 45-88%. Δεν έχει επιτευχθεί σημαντική αύξηση στην επιβίωση λόγω της χρήσης συμβατικής χημειοθεραπείας.

Πρόβλεψη

Το σπληνός των κυψελίδων μαλακών ιστών είναι ένας πολύ σπάνιος όγκος και, δυστυχώς, δεν πραγματοποίησε μελέτες μεγάλης κλίμακας. Η πρόγνωση είναι φτωχή και η ασθένεια είναι συχνά θανατηφόρα. Ακόμη και αν το σάρκωμα κυψελιδικού μαλακού ιστού προχωρήσει αργά, θα έχει θανατηφόρες συνέπειες.

Συνολική επιβίωση για κυψελιδικό σάρκωμα: 45-80% έως 20 έτη και 15% μετά από 20 χρόνια. Τα παιδιά τείνουν να ζουν περισσότερο με όγκο από τους ενήλικες.

Το χαμηλό επίπεδο επιβίωσης μπορεί να εξηγηθεί από το γεγονός ότι η ανάπτυξη ενός όγκου δεν συνοδεύεται από σοβαρά συμπτώματα και μάλλον γρήγορα μετασταίνεται σε άλλους ιστούς.

Συμπεράσματα

Το σάρκωμα κυψελίδων μαλακών ιστών είναι σπάνιος τύπος σαρκώματος μαλακών μορίων που συνήθως εμφανίζεται στα μωρά. Χαρακτηρίζεται από μια ξεχωριστή ιστολογική εμφάνιση και συγκεκριμένες μοριακές γενετικές ανωμαλίες. Η πρόβλεψη είναι κακή. Η αναγνώριση των χρωμοσωματικών μετατοπίσεων όχι μόνο παρείχε σημαντικές πληροφορίες για την παθογένεση αυτής της νόσου, αλλά επίσης κατευθύνεται στην ανάπτυξη μοριακής στοχευμένης θεραπείας. Τα αποτελέσματα των πιο γνωστών μελετών καθιστούν σαφές ότι η ευαισθησία στη χημειοθεραπεία είναι ελάχιστη και η εκτομή παίζει σημαντικό ρόλο στη θεραπεία ενός όγκου. Η εμφάνιση απομακρυσμένων μεταστάσεων είναι μια αρκετά κοινή κλινική εικόνα.

Οι τρέχουσες οδηγίες θεραπείας βασίζονται σε πολύ περιορισμένα κλινικά δεδομένα. Ταυτόχρονα, τα νέα μοριακά στοχευμένα φάρμακα: τα αντι-αγγειογόνα φάρμακα και οι αναστολείς της κινάσης τυροσίνης είναι οι πιο ελπιδοφόρες στη θεραπεία.